儿科学 幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF阳性）少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型 (5)与附着点炎症相关的关节炎(enthesitis-related arthritis, ERA)：关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：CD祗骼关节压痛或炎症性腰祗部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；@HLA-827阳性；＠6岁以上的男性患儿；＠家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或祗骼关节炎）。应排除下列情况：心银屑病患者心两次类风湿因子阳性，两次间隔时间为3个月；＠全身型JIA。I叽t;本型以男孩多见，多于6岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节如鹘、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。低骼关节病变可于病初发生，但多数千起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为待续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压胀骼关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有倾骼关节炎的影像学早期改变，而无症状和体征。


儿科学 幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF阳性）少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型 患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟胞及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。(6)银屑病性关节炎(psoriati c ait hriti s):1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：心指（趾）炎；＠指甲凹陷或指甲脱离；＠家族史中一级亲属有银屑病。应排除下列清况：心6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；＠家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或祗骼关节炎）；＠两次类风湿因子阳性，两次间隔时间为3个月；＠全身型JIA。本型儿童时期罕见。发病以女性占多数。女与男之比为2.5:1。表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40％患者有银屑病家族史。发生祗骼关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。


儿科学 幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF阳性）少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型 (7)未分类的关节炎(undifferentiated arthritis JIA)：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。【诊断与鉴别诊断］1.辅助诊断实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。(1)炎症反应的证据：血沉明显加快，但少关节型患者的血沉结果多数正常。在多关节型和全身型患者中急性期反应物(C反应蛋白、IL-1和IL-6等）增高，有助千随访时了解疾病活动情况。(2)自身抗体：除外下列鉴别诊断中的疾病。(2)分类：参考上述各型幼年特发性关节炎的分类定义。3.鉴别诊断(1)以高热、皮疹等全身症状为主者应与以下疾病相鉴别：l)全身感染：败血症、结核、病毒感染等。2)肿瘤性疾病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤等。 第七章免疫性疾病161 (2)以外周关节受累为主者：应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎鉴别。(3)与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：如SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫瘢、川崎病）等。


儿科学 第七章免疫性疾病161 (4)其他：JIA还需与以下疾病相鉴别：脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变、先天性鹘关节病变以及溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特综合征(Reiter's syndrome)合并脊柱炎等。 ［治疗】 急性肠套叠是一种危及生命的急症，其复位是紧急的治疗措施，一旦确诊需立即进行。1.非手术疗法(1)灌肠疗法的适应证：肠套叠在48小时内，全身情况良好，腹部不胀，无明显脱水及电解质紊乱。(2)禁忌证：心病程已超过48小时，全身情况差，如有脱水、精神萎靡、高热、休克等症状者，对3个月以下婴儿尤应注意；©高度腹胀、腹膜刺激征，X线腹部平片可见多数液平面者；＠套叠头部已达脾曲，肿物硬而且张力大者；＠多次复发疑有器质性病变者：＠小肠型肠套叠。(3)方法：包括：(DB超监视下水压灌肠；＠空气灌肠；＠钡剂灌肠复位。(4)灌肠复位成功的表现：心拔出肛管后排出大量带臭味的黏液血便和黄色粪水；＠患儿很快入睡，不再哭闹及呕吐；＠腹部平软，触不到原有的包块；＠灌肠复位后给予0.5~lg活性炭口服，6～8小时后应有炭末排出，表示复位成功。


儿科学 ［治疗】 2.手术治疗肠套叠超过48~72小时，或虽时间不长但病清严重疑有肠坏死或穿孔者，以及小肠型肠套叠均需手术治疗。根据患儿全身情况及套叠肠管的病理变化选择进行肠套叠复位、肠切除吻合术或肠造疫术等。5%～8％的患儿可有肠套叠复发。灌肠复位比手术复位的复发率高。 2.药物治疗 (1)1-脱氨8-D精氨酸加压素(DDAVP)：为合成的AVP类似物。口服片剂：醋酸去氨加压素（弥凝，minirin),50-100µ,g/次，每日1~2次。喷鼻剂：含量100µ,g/ml，用量0.05-0.15ml/d，每日l~2次鼻腔滴入，用前需清洁鼻腔，症状复现时再给下次用药。DDAVP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。(2)鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌内注射，开始注射剂量为0.1-0.2ml，作用可维待3~7天，须待多饮多尿症状出现时再给用药，并根据疗效调整剂量。用药期间应注意控制患儿的饮水量，以免发生水中毒。


儿科学 第七节过敏性紫瘢 过敏性紫瘢(anaphylactoid purpura)又称亨－舒综合征(Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura, HSP)，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫瘢，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生千2~8岁的儿童，男孩多千女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。【病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫瘢发病有关，但均无确切证据。


儿科学 第七节过敏性紫瘢 近年关于链球菌感染导致过敏性紫瘢的报道较多。约50％过敏性紫瘢患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现有链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫瘢患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％过敏性紫搬肾炎患儿肾小球系膜区有A组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积；而非过敏性紫瘢肾炎的NAPlr沉积率仅为3%。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫瘢的重要原因。【发病机制］B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量lgA和lgE。患儿血清lgA浓度升高，急性期外周血分泌lgA的B淋巴细胞数lgA类免疫复合物等增高，血清中肿瘤坏死因子飞、IL-6等前炎症因子表达亦升高。lgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为lgA相关免疫复合物增生性疾病，最新的血管炎分类标准中已将本病更名为lgA相关血管炎。本病有一定遗传倾向，家族中同胞可同时或先后发病，部分患儿HLA-DRBJ*07及HLA-DW35等基因表达增高，也可表达补体C2成分缺乏。


儿科学 第七章免疫性疾病 综上所述，过敏性紫瘢的发病机制可能为：各种因素，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。 【病理］ 脑膜和（或）脑实质广泛性充血、水肿，伴淋巴细胞和浆细胞浸润。可见炎症细胞在小血管周围呈袖套样分布，血管周围组织神经细胞变性、坏死和髓鞘崩解。病理改变大多弥漫分布，但也可在某些脑叶突出，呈相对局限倾向。单纯疤疹病毒常引起颇叶为主的脑部病变。有的脑炎患者见到明显脱髓鞘病理表现，但相关神经元和轴突却相对完好。此种改变是由于病毒感染激发的机体免疫应答，产生“感染后”或“过敏性＂脑炎。 ［辅助检查】尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。 1.周围血象白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。2尿常规尿中可有红细胞、蛋白质、管型，重症有肉眼血尿。3.大便隐血试验阳性。症状较重或迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。【诊断和鉴别诊断】


儿科学 ［辅助检查】尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。 典型病例诊断不难，依据欧洲儿科血管炎2006分类标准，具备典型皮疹紫瘢，同时伴有以下四项之一者，可以确诊，四项标准包括弥漫性腹痛、关节炎或关节痛、任何部位活检显示lgA免疫复合物沉积、肾损害。若临床表现不典型，皮肤紫瘢未出现时，容易误诊为其他疾病，需与免疫性血小板减少性紫瘢、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。 ［预后］ 本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，多数病例可完全恢复。病程一般约1~3个月，少数可长达数月或1年以上，因此建议患儿长期规律门诊随访。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例病情反复顽固，可发展为慢性肾脏病甚至慢性肾功能不全。


儿科学 第八节川崎病 川崎病(Kawasaki小sease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS)，约15%-20％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见。我国流行病学调查表明，2000一2004年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万；发病年龄5岁以下者占87.4%，男女发病比例为I.83:1。 第七章免疫性疾病165 ［病理］本病病理变化为全身性血管炎易累及冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下。I期：约I~9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。II期：约12~25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。皿期：约28~31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。


儿科学 第七章免疫性疾病165 W期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。 【临床表现］1．主要表现 (1)发热：体温可达39~40°C，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。(2)球结合膜充血：千起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。(3)唇及口腔表现包：唇充血翍裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草苺舌。(4)手足症状卤：急性期手足硬性水肿和掌距红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。(5)皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。(6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。2.心脏表现于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。


儿科学 【临床表现］1．主要表现 3其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疽等）、关节痛和关节炎。另外，原接种卡介苗(BCG)瘢痕处再现红斑（接种后3个月:--3年内易出现），对不完全型KD的诊断有重要价值。 1.诊断标准（表7-8) 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)四肢变化：急性期掌拓红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮(3)眼结合膜充血，非化脓性(4)唇充血翍裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草苺舌注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病2. IVIG非敏感型KO也称IVIG无反应型KD、IVIG耐药型KD、难治型KD等。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注36~48小时后体温仍高千38"C，或给药后2~7天后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVIG非敏感型KD。3.鉴别诊断本病需与渗出性多形性红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症和猩红热等发热出疹性疾病相鉴别。【治疗】


儿科学 1.诊断标准（表7-8) 1.阿司匹林每日30-50mg/kg，分2～3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3~5mg/kg，维持6~8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2.静脉注射免疫球蛋白(IVIG)剂量为1-2g/kg，推荐剂量为2g/kg，于8～l2小时静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG输注后无效，可重复使用1次，或选择使用糖皮质激素。使用2g/kg IVIG的患者，11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痉疫苗。因为在IVIG中的特异性抗病毒抗体可能会干扰活病毒疫苗的免疫应答延迟。3.糖皮质激素因可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。针对IVIG治疗无效，或存在IVIG耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素，可与阿司匹林和双晓达莫合并应用。醋酸泼尼松剂量为每日1-2mg/kg，用药2~4周逐渐减量停药。


儿科学 1.诊断标准（表7-8) 4.其他治疗(1)抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双瞪达莫，每日3-5mg/kg。如合并严重冠状动脉病变和血小板增多者可选择阿司匹林联合氯咄格雷加强抗血小板聚集。(2)对症治疗：根据病情给予对症及支待疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。(3)心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。 5. IVIG非敏感型KO的治疗 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1%～2%。无冠状动脉病变患儿千出院后l、趴6个月及1~2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，l0%～20％发生冠状动脉病变，应长期密切随访，每6~l2个月一次。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤常不易完全消失，可致血栓形成或管腔狭窄，需要外科手术介入。


儿科学 （李秋） I. Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS. Primary immunodeficienties:2009update. International Union of lmmunolo护calSocieties Expert Committee on Primary Immunodeficiencies. J Allergy Clin lmmunol,2009,124(6):1161-11782.赵燕，张福杰儿童艾滋病诊断与治疗现状及挑战中华检验医学杂志，2011,34(5):469-4723李永柏幼年特发性关节炎（多／少关节型）诊疗建议解读．中华儿科杂志，2012,50(1):27-294.杨锡强，赵晓东中国原发性免疫缺陷病现状和展望中国实用儿科杂志，2011,26(11):801-8045.中华医学会风湿病学分会．风湿热诊断和治疗指南中华风湿病学杂志，2011,15(7):483-4866. International Union of Immunological Societies.2017Primary Immunodeficiency Diseases Committee Report on Inborn Errors of Immunity. J Clin lmmunol,2018,38(1):96-128麻疹(measles)是由麻疹病毒引起的传染性极强的严重疾病。在1963年引入麻疹疫苗之前，麻疹每年至少造成全球260万人死亡。目前尽管已有安全有效的疫苗，但麻疹仍是造成全球儿童死亡的主要原因之一。据WHO报道，2016年，全球有89780人死千麻疹，超过95％的麻疹死亡病例发生在人均收入较低和卫生保健设施薄弱的国家。该病临床上以发热、上呼吸道炎、结膜炎、口腔麻疹黏膜斑（柯氏斑，Koplik's spots)、全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴棣数样脱屑为特征。病后大多可获得终身免疫。死亡主要是由于肺炎、脑炎等严重并发症。2000年至2016年期间，麻疹疫苗的广泛接种使全球麻疹死亡率下降了84%，一些国家和地区已经消灭了麻疹，但国外输入病例仍是重要的传染源。


儿科学 （李秋）  ［病原学］ 麻疹病毒为RNA病毒，属副黏病毒科，球形颗粒，有6种结构蛋白，仅存在一种血清型，抗原性稳定。人是唯一宿主。麻疹病毒在外界生存力弱，不耐热，对紫外线和消毒剂均敏感。随飞沫排出的病毒在室内可存活至少32小时，但在流通的空气中或阳光下半小时即失去活力。区【流行病学】麻疹患者是唯一的传染源。感染早期，病毒在患者呼吸道大量繁殖，含有病毒的分泌物经过患者的呼吸、咳嗽或喷喧排出体外并悬浮千空气中，通过呼吸道进行传播，与患者密切接触或直接接触患者的鼻咽分泌物亦可传播。病后可产生持久的免疫力，大多可达到终身免疫。麻疹患者出疹前后的5天均有传染性，如有并发症的患者传染性可延长至出疹后10天。以冬春季节发病为多。 【发病机制］ 细菌引起泌尿道感染的发病机制错综复杂，是宿主内在因素与细菌致病性相互作用的结果。 2.非典型麻疹 (1)轻型麻疹：多见于有部分免疫者，如潜伏期内接受过免疫球蛋白或<8个月有母亲被动抗体的婴儿。主要临床特点为一过性低热，轻度眼鼻卡他症状，全身情况良好，可无麻疹黏膜斑，皮疹稀疏、色淡，消失快，疹退后无色素沉着或脱屑，无并发症。常需要靠流行病学资料和麻疹病毒血清学检查确诊。


儿科学 2.非典型麻疹 (2)重型麻疹：主要见千营养不良、免疫力低下继发严重感染者。常持续高热，中毒症状重，伴惊厥，昏迷。皮疹密集融合，呈紫蓝色出血性皮疹者常伴有黏膜和消化道出血，或咯血、血尿、血小板减少等，称为黑麻疹，可能是弥散性血管内凝血(DIC)的一种形式。部分病人疹出不透、色暗淡，或皮疹骤退、四肢冰冷、血压下降出现循环衰竭表现。此型患儿常有肺炎、心力衰竭等并发症，病死率高。(3)异型麻疹：主要见千接种过麻疹灭活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。典型症状是持续高热、乏力、肌痛、头痛或伴有四肢水肿，皮疹不典型，呈多样性，出疹顺序不规则，易并发肺炎。本型少见，临床诊断较困难，麻疹病毒血清学检查和麻疹病毒病原学检查有助诊断。 【并发症］ 以婴幼儿多见，病变若向邻近器官组织荽延可引起中耳炎、绰窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎及肺炎等。年长儿若患A组B溶血性链球菌咽峡炎，以后可引起急性肾小球肾炎和风湿热，其他病原体也可引起类风湿病等结缔组织病。


儿科学 【并发症］ 【实验室检查】病毒感染者外周血白细胞计数正常或偏低，中性粒细胞减少，淋巴细胞计数相对增高。病毒分离和血清学检查可明确病原。免疫荧光、免疫酶及分子生物学技术可对病原作出早期诊断。细菌感染者外周血白细胞可增高，中性粒细胞增高，在使用抗菌药物前行咽拭子培养可发现致病菌。C－反应蛋白(CRP)和降钙素原(PCT)有助千鉴别细菌感染。［诊断和鉴别诊断］根据临床表现一般不难诊断，但需与以下疾病鉴别：／1．急性传染病早期急性上呼吸道感染常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。


儿科学 【并发症］ 2.流行性感冒由流感病毒引起，根据病毒内部的核昔酸和基质蛋白抗原性的不同分为A（甲）、B（乙）、C（丙）3型。患者和隐性感染者是流感的主要传染源，潜伏期为1~4天。流感有明显的流行病史，局部症状较轻，全身症状较重。主要症状为发热，体温可达39~40"C，多伴头痛、四肢肌肉酸痛，乏力，少部分出现恶心、呕吐、腹泻，儿童消化道症状多于成人。婴幼儿流感的临床症状往往不典型。新生儿流感少见，但如患流感易合并肺炎。大多数无并发症的流感患儿症状在3~7天缓解，但咳嗽和体力恢复常需1~2周。流感口服磷酸奥司他韦(oseltamivir)治疗，最佳给药时间是症状出现48小时内。3.变应性鼻炎某些学龄前或学龄儿童“感冒＂症状，如流涕、打喷咙持续超过2周或反复发作，而全身症状较轻，则应考虑变应性鼻炎的可能，鼻拭子涂片嗜酸性粒细胞增多有助于诊断。在排除上述疾病后，尚应对上呼吸道感染的病原进行鉴别，以便指导治疗。【治疗］1.一般治疗注意休息，居室通风多饮水。防止交叉感染及并发症。2.抗感染治疗对病毒感染多采用中药治疗，细菌感染则用抗菌药物。


儿科学 【并发症］ (I)抗病毒药物：急性上呼吸道感染以病毒感染多见，单纯的病毒性上呼吸道感染属于自限性疾病。普通感冒目前尚无特异性抗病毒药物，部分中药制剂有一定的抗病毒疗效。若为流感病毒感染，可用磷酸奥司他韦口服，每次2mg/kg,2次／日。(2)抗菌药物：细菌性上呼吸道感染或病毒性上呼吸道感染继发细菌感染者可选用抗生素治疗，常选用青霉素类、头抱菌素类或大环内酷类抗生素。


儿科学 3.神经系统 (1)麻疹脑炎：发病率约为l%0-2%o，患儿常在出疹后的2~6天再次发热，临床表现和脑脊液改变与病毒性脑炎相似，与麻疹轻重无关。病死率高。存活者中可伴有智力障碍、瘫痪、癫病等后遗症。(2)亚急性硬化性全脑炎：是少见的麻疹远期并发症，发病率约为1/100万～4/100万。病理变化主要为脑组织慢性退行性病变。大多在患麻疹2~17年后发病，开始时症状隐匿，可仅为行为和情），仆对i}绪的改变，以后出现进行性智力减退，病情逐渐恶化，出现共济失调、视听障碍、肌阵挛等表现，晚期因昏迷、强直性瘫痪而死亡。患者血清或脑脊液中麻疹病毒IgG抗体持续强阳性。4.结核病恶化麻疹患儿因免疫反应受到暂时抑制，可使体内原有潜伏的结核病灶重趋活动恶化，甚至播散而致粟粒性肺结核或结核性脑膜炎。5.营养不良与维生素A缺乏症由于麻疹病程中持续高热，食欲缺乏或护理不当，可致营养不良和维生素缺乏。有研究显示，麻疹患者维生素A浓度与麻疹症状的严重程度成负相关。由于维生素A缺乏，可出现视力障碍，甚至角膜穿孔、失明。


儿科学 3.神经系统 ［实验室检查】1.血常规外周血白细胞总数和中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。2多核巨细胞检查于出疹前2天至出疹后1天，取病人鼻、咽分泌物或尿沉渣涂片，瑞氏染色后直接镜检，可见多核巨细胞或包涵体细胞，阳性率较高。3.血清学检查采用酶联免疫吸附试验(ELISA法）进行麻疹病毒特异性IgM抗体检测，敏感性和特异性均好，出疹早期即可发现阳性。4.病毒抗原检测用免疫荧光法检测患者鼻咽分泌物或尿沉渣脱落细胞中麻疹病毒抗原，可早期快速帮助诊断。也可采用PCR法检测麻疹病毒RNA。5.病毒分离前驱期或出疹初期取血、尿或鼻咽分泌物接种人胚肾细胞或羊膜细胞进行麻疹病毒分离。出疹晚期则较难分离到病毒。【诊断和鉴别诊断】根据流行病学资料、麻疹接触史、急性发热、畏光、眼鼻卡他症状等，应怀疑麻疹的可能。皮疹出现以前，依靠Koplik斑可以确诊。疹退后皮肤脱屑及色素沉着等特点，可帮助做出回顾性诊断。麻疹病毒血清IgM抗体阳性、PCR法检测麻疹病毒RNA阳性或分离到麻疹病毒可确诊（表8-1)。)病原全身症状及其他特征皮疹特点发热与皮疹关系麻疹麻疹病毒发热、咳嗽、畏光、鼻卡红色斑丘疹，自头面部一颈发热3~4天后出他、结膜炎，Koplik斑一躯干一四肢，退疹后有色疹，出疹期为发热素沉着及细小脱屑的高峰期风疹风疹病毒全身症状轻，耳后、枕部面颈部一躯干一四肢，斑丘症状出现后1~2淋巴结肿大并触痛疹，疹间有正常皮肤，退疹天出疹后无色素沉着及脱屑幼儿急疹人疤疹病毒主要见于婴幼儿，一般情红色细小密集斑丘疹，头面高热3~5天，热退6型况好，高热时可有惊厥，颈及躯干部多见，四肢较疹出耳后枕部淋巴结可肿大，少，一天出齐，次日即开始常伴有轻度腹泻消退猩红热乙型溶血性发热，咽痛，头痛，呕吐，皮肤弥漫充血，上有密集针发热1~2天出疹，链球菌杨梅舌，环口苍白圈，颈尖大小丘疹，全身皮肤均可出疹时高热部淋巴结肿大受累，疹退后伴脱皮肠道病毒感染埃可病毒，柯发热、咽痛、流涕、结膜散在斑疹或斑丘疹，很少融发热时或热退后萨奇病毒炎、腹泻、全身或颈、枕后合，1～3天消退，不脱屑，有出疹淋巴结肿大时可呈紫瘾样或水疤样皮疹药物疹原发病症状，有近期服皮疹多变，斑丘疹、疤疹、猩发热多为原发病药史红热样皮疹、荨麻疹等。痒引起感，摩擦及受压部位多（治疗】


儿科学 3.神经系统 麻疹没有特异性治疗方法，主要为对症治疗、加强护理和预防并发症。没有并发症的患儿大多在发病后的2~3周内康复。1一般治疗卧床休息，保持室内适当的温度、湿度和空气流通，避免强光刺激。注意皮肤和眼、鼻、口腔清洁。鼓励多饮水，给予易消化和营养丰富的食物。疹疫苗的初种年龄，18~24月龄儿童要完成第2剂次接种。此外，根据麻疹流行病学情况，在一定范围、短时间内对高发人群开展强化免疫接钟。2.被动免疫接触麻疹后5天内立即给予免疫血清球蛋白0.25ml/kg，可预防发病或减轻症状。被动免疫只能维持3~8周，以后应采取主动免疫。3控制传染源对麻疹病人要做到早发现、早报告、早隔离、早治疗。一般隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天。对接触麻疹的易感儿应隔离检疫3周，并给予被动免疫。4.切断传播途径流行期间易感儿童避免到人群密集的场所去。患者停留过的房间应通风并用紫外线照射消毒，病人衣物应在阳光下暴晒。无并发症的轻症患儿可在家中隔离，以减少传播和继发医院内感染。


儿科学 3.神经系统 5.加强麻疹的监测管理麻疹监测的目的是了解麻疹的流行病学特征、评价免疫等预防控制措施的效果、为制订有效的麻疹控制策略提供依据。对麻疹疑似病例要注意进行流行病学调查和必要的实验室检查，及时报告疫情并采取针对性措施进行隔离观察，预防和控制疫情的发生和蔓延。 二、音髓灰质炎 脊髓灰质炎(poliomyelitis)是由脊髓灰质炎病毒(poliovirus)引起的传染性很强的疾病。主要影响5岁以下儿童。该病毒侵袭神经系统，临床上以出现轻重不等的弛缓性瘫痪为特征，重者因呼吸肌麻痹而死亡。自WHO发起全球消灭脊髓灰质炎活动以来，该病病例数减少了99％以上，2016年全球仅报道了37例脊髓灰质炎。2014年，WHO宣布东南亚区域被认证为无脊髓灰质炎地区，这是世界上继美洲区、西太平洋区以及欧洲区以外的无脊髓灰质炎地区。


儿科学 【病原与流行病学］ 脊髓灰质炎病毒属于微小RNA病毒科的肠道病毒属，有3个血清型。WHO宣布2型病毒已经在世界范围内消除，只有1型和3型野生脊髓灰质炎病毒仍在流行区传播。1型是最普遍的脊髓灰质炎病毒，而3型很罕见。该病毒体外生存力强，耐寒、耐酸，耐乙酰、氯仿等有机溶剂，零下20°C下能长期存活；高温紫外线照射、含氯消毒剂、氧化剂等可将其灭活。人是脊髓灰质炎病毒的唯一自然界宿主。粪－口感染为本病的主要传播方式。急性期患者和健康带病毒者的粪便是最重要的病毒来源，其中隐性感染者（占90％以上）和轻型无麻痹患者是最危险的传染源。感染初期，患者的鼻咽分泌物也排出病毒，故亦可通过飞沫传播，但为时短暂。病程的潜伏期末和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。患儿粪便中脊髓灰质炎病毒存在时间可长达2个月，但以发病2周内排出最多。一般以40天作为本病的隔离期。人群普遍易感，感染后获得对同型病毒株的持久免疫力。＼中所礼【发病机制】


儿科学 【病原与流行病学］ 病毒经口进入人体，在咽部和回肠淋巴组织中增殖，同时向外排出病毒，如机体抵抗力强，形成相应的保护性抗体，患儿可无临床症状，形成隐性感染；少数患者病毒可侵入血液引起病毒血症，并侵犯呼吸道、消化道等组织引起前驱症状。此时如机体免疫系统能清除病毒则形成顿挫型感染；否则病毒可继续扩散到全身淋巴组织中大量增殖，并再次入血形成第二次病毒血症。病毒进入中枢神经系统的确切机制还不清楚，主要侵犯脊髓前角运动神经元和脊髓、大脑的其他部位，包括小脑和皮质运动区都受到不同程度的侵犯。如侵犯延髓将危及呼吸和循环功能。在此期间，任何使机体抵抗力降低的因素如劳累、感染、局部刺激（如外伤、肌内注射）、手术等均可使病情加重并促进瘫痪的发生。 (4)混合型：同时存在上述两种或两种以上类型的表现。 4.恢复期一般在瘫痪后1~2周，肢体远端的瘫痪肌群开始恢复，并逐渐上升至腰部。轻症l~3个月恢复，重症则需更长时间。


儿科学 (4)混合型：同时存在上述两种或两种以上类型的表现。 5.后遗症期因运动神经元严重受损而形成持久性瘫痪，l～2年内仍不能恢复则为后遗症。受累肌群萎缩，形成肢体或脊柱畸形。包【并发症］呼吸肌麻痹者可继发吸入性肺炎、肺不张；尿游留易并发尿路感染；长期卧床可致压疮、肌萎缩、骨质脱钙、尿路结石和肾衰竭等。【实验室检查】3血清学检查近期未使用过脊髓灰质炎疫苗的患者，发病l个月内用ELISA法检测患者血液及脑脊液中抗脊髓灰质炎病毒特异性lgM抗体，可帮助早期诊断；恢复期病人血清中特异性lgG抗体滴定度较急性期有4倍以上增高，有诊断意义C4.病毒分离粪便病毒分离是本病最重要的确诊性试验。对发病2周内、病后未再接受过脊髓灰质炎减毒活疫苗的病人，间隔24~48小时，收集双份粪便标本（重量>5g)，及时冷藏4"C以下送各级疾控中心实验室检测。发病l周内，从患儿鼻咽部、血、脑脊液中也可分离出病毒。［诊断与鉴别诊断］脊髓灰质炎出现典型瘫痪症状时，诊断并不困难。瘫痪出现前多不易确立诊断。血清学试验和大便病毒分离阳性可确诊。需与其他急性弛缓性麻痹(AFP)相鉴别。


儿科学 (4)混合型：同时存在上述两种或两种以上类型的表现。 1.急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰－巴雷综合征）起病前1~2周常有呼吸道或消化道感染史，一般不发热，由远端开始的上行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，多有感觉障碍。面神经、舌咽神经可受累，病情严重者常有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白细胞分离现象。血清学检查和大便病毒分离可鉴别（表8-2)。 脊髓灰质炎感染性多发性神经根神经炎 发病早期多有发热很少有发热瘫痪肢体不对称弛缓性瘫痪，且近端重千远端对称性弛缓性瘫痪，且远端重千近端感觉障碍多无多有脑膜刺激征有多无早期脑脊液变呈细胞蛋白分离呈蛋白细胞分离遗留后遗症多有多无2.家族性周期性麻痹是一组少见的常染色体显性遗传疾病，常有家族史及周期性发作史，突然起病，发展迅速，对称性四肢弛缓性瘫痪。发作时血钾降低，补钾后迅速恢复。3.周围神经炎臀部注射时位置不当、维生素C缺乏、白喉后神经病变等引起的瘫痪可根据病史、感觉检查和有关临床特征鉴别。4假性瘫痪婴儿如有先天性鹘关节脱位、骨折、骨髓炎、骨膜下血肿时可见假性瘫痪。详细询问病史、体格检查，必要时经X线检查容易确诊。5.其他原因所致弛缓性瘫痪应进行病原学检查来确诊。【治疗］目前尚无药物可控制瘫痪的发生和发展，主要是对症处理和支持治疗。1.前驱期和瘫痪前期卧床休息，隔离40天。避免劳累、肌注及手术等刺激，肌肉痉挛疼痛可用热敷或口服镇痛剂。静脉滴注高渗葡萄糖及维生素C，可减轻神经组织水肿。静脉输注免疫球蛋白400mg/(kg·d)，连用2~3天，有减轻病情的作用。早期应用a－干扰素有抑制病毒复制和免疫调节作用，100万U/d肌注，14天为1疗程。＼心奇＠功能恢复，严重肢体畸形可行手术矫正。［预防］1主动免疫除了HIV感染儿童外，对所有儿童均应进行脊髓灰质炎的主动免疫。由千我国在消灭脊髓灰质炎领域取得的进展（评估野生脊髓灰质炎病毒风险减弱），从2016年开始转而采用灭活的脊髓灰质炎疫苗。基础免疫自出生后2月龄婴儿开始，接种1剂灭活脊灰疫苗(IPV),3月龄、4月龄和4周岁时分别接种l剂脊髓灰质炎减毒活疫苗。还可根据需要对<5岁儿童实施基础免疫外的强化补充免疫接种。


儿科学 脊髓灰质炎感染性多发性神经根神经炎 2.被动免疫未接种疫苗而与患者有密切接触的<5岁儿童和先天性免疫缺陷的儿童应及早注射免疫球蛋白0.3-0.5ml/(kg·次），每日1次，连用2日，可防止发病或减轻症状，以后应进行主动免疫。 ［监测］ 建立有效的疾病报告和对AFP的主动监测系统。发现急性弛缓性麻痹的患者或疑似患者，要在24小时内向当地疾病控制中心进行报告，及时隔离病人，自发病之日起至少隔离40天。对有密切接触史的易感者要进行医学观察20天。所有AFP病例均应按标准采集双份大便标本进行病毒分离，并尽可能进行血清学检测。


儿科学 三、水痉 水痐(chickenpox, varicella)是由水痐－带状疤疹病毒(varicella-zoster virus, VZV)引起的具有高度传染性的儿童期出疹性疾病，经过飞沫或接触传染，在全世界范围内都有传播。其临床特点为皮肤黏膜相继出现和同时存在斑疹、丘疹、疤疹和结痐等各类皮疹。与带状疤疹(h e rpes zoster)为同一病毒所引起的两种不同表现的临床病症，水癒为原发感染。感染后可获得持久免疫力，但以后可以发生带状疤疹。冬春季节多发。对于新生儿或免疫功能低下者来说，水痐可能是致命性疾病。


儿科学 【病原与流行病学】 腮腺炎病毒属于副黏病毒科副黏病毒属的单链RNA病毒。抗原结构稳定，仅有一个血清型。病毒颗粒呈圆形，大小悬殊，约100~200nm，有包膜。病毒表面有两个组分，血凝素－神经氨酸酶蛋白和溶解蛋白，对病毒毒力起着重要作用。该病毒对物理和化学因素敏感，来苏、甲醒溶液（福尔马林）等均能在2~5分钟内将其灭活，紫外线照射也可将其杀灭，加热至56'C、20分钟即失去活力。入是该病毒的唯一宿主。腮腺炎患者和健康带病毒者是本病的传染源，主要通过空气飞沫或直接接触在人与人之间传播。全年均可发生感染流行，但以冬春季发病较多。


儿科学 ［发病机制】 本病的发病机制尚不完全清楚。但随着分子病毒学、分子免疫学的发展，揭示出病毒性心肌炎的发病机制涉及病毒对被感染的心肌细胞的直接损害和病毒触发人体自身免疫反应而引起的心肌损害。柯萨奇病毒和腺病毒等通过心肌细胞的相关受体侵入心肌细胞，在细胞内复制，并直接损害心肌细胞，导致急性期的心肌变性、坏死和溶解。机体受病毒的刺激，激活细胞和体液免疫反应，产生抗心肌抗体、白细胞介素－I a、TNF-a和丫－干扰素等，诱导产生细胞黏附因子，促使细胞毒性T细胞(CD8+）选择地向心肌组织黏附、浸润和攻击。 ［并发症］ 最常见为皮肤继发感染，如脓疤疮、丹毒、蜂窝组织炎，甚至由此导致脓毒症等；水痉肺炎主要发生在免疫缺陷儿和新生儿中，其他儿童很少见；神经系统可见水痉后脑炎、横断性脊髓炎、面神经瘫痪、Reye综合征等；其他少数病例可发生心肌炎、肝炎、肾炎、关节炎等。［实验室检查】1.外周血白细胞计数白细胞总数正常或稍低。


儿科学 滴度4倍以上增高也有助诊断。【诊断和鉴别诊断］ 典型水症临床诊断不困难。对非典型病例可选用实验室检查帮助确诊。水瘦的鉴别诊断包括丘疹性荨麻疹以及能引起疤疹性皮肤损害的疾病，如肠道病毒或金黄色葡萄球菌感染、药物和接触性皮炎等。 【预防和预Fol 水瘦可通过免疫接种来预防。水痐减毒活疫苗既可用作单一抗原，也可与麻疹、腮腺炎和风疹疫苗结合使用。水瘦病儿应隔离至皮疹全部结痴为止。对有接触史的易感儿童应检疫3周。对正在使用大剂量激素、免疫功能受损、恶性病患者、接触过患者的孕妇以及患水痐母亲的新生儿，在接触水痐72小时内肌注水痉－带状疤疹免疫球蛋白125-625U，可起到被动免疫作用。儿童水瘛预后一般良好，但T细胞免疫功能缺陷患者（如淋巴细胞性恶性疾患）、接受皮质类固醇治疗或化疗患者预后严重，甚至致命。


儿科学 （夏晓玲）四、传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)是由EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)所致的急性感染性疾病，主要侵犯儿童和青少年，临床上以发热、咽喉痛、肝脾和淋巴结肿大、外周血中淋巴细胞增多并出现异型淋巴细胞等为特征。由于其症状、体征的多样化和不典型病例在临床上逐渐增多，给诊断、治疗带来一定困难。【病原学］EBV是本病的病原体。1964年由Epstein和Barr首先从患恶性淋巴瘤(Burkitt lymphoma)的非洲儿童的瘤组织中发现，1968年由Henle等报道为本病的病原体，并在此后众多的研究中得到证实。EBV属于疤疹病毒属，是一种嗜淋巴细胞的DNA病毒，具有潜伏及转化的特征。电镜下病毒呈球形，直径约150-180nm。EBV基因组呈线状，但在受染细胞内，病毒DNA存在两种形式：心线状DNA整合到宿主细胞染色体DNA中；＠以环状的游离体游离于宿主细胞DNA之外。这两种形式的DNA，因不同的宿主细胞而可独立或并存。EBV有5种抗原成分，均能产生各自相应的抗体：CD衣壳抗原(viral capsid antigen, VCA)：可产生lgM和lgG抗体，VCA-lgM抗体早期出现，在1~2个月后消失，是新近受EBV感染的标志；VCA-lgG出现稍迟于前者，原发EBV感染时，几乎所有患者在第1个月内可检测到VCA-lgG低亲和力抗体，逐渐成为高亲和力VCA-lgG，可持续多年或终生。VCA-lgG阳性不能区别新近感染与既往感染，需进行抗体亲和力检测以鉴别之。＠早期抗原(early antigen, EA)：是EBV进入增殖性周期初期形成的一种抗原，其中EA-D成分为EBV活跃增殖的标志。EA-lgG抗体于病后3~4周达高峰，持续3~6个月。＠核心抗原(nuclear antigen,EBNA):EBNA-lgG于病后3~4周出现，持续终生，是既往感染的标志。＠淋巴细胞决定的膜抗原(lymphocyte determinant membrane antigen, LYDMA)：带有LYDMA的B细胞是细胞毒性T(Tc)细胞攻击的靶细胞，其抗体为补体结合抗体，出现和待续时间与EBNA-lgG相同，也是既往感染的标志。＠膜抗原(membrane antigen, MA)：是中和性抗原，可产生相应中和抗体，其出现和持续时间与EBNA-IgG相同。


儿科学 （夏晓玲）四、传染性单核细胞增多症  【流行病学］ 人类是已知的人肠道病毒的唯一宿主。手足口病患者和隐性感染者均为传染源，主要通过粪－口途径传播，亦可经接触患者呼吸道分泌物、疮疹液及污染的物品而感染，疾病流行季节医源性传播也不容忽视。是否可经水或食物传播目前尚不清楚。人群对手足口病病毒普遍易感，但成人大多通过隐性感染获得相应的抗体，因此临床上以儿童感染为主，尤其容易在托幼机构的儿童之间流行。感染后可获得免疫力，但抗体持续时间尚不明确。发病前数天，感染者咽部分泌物与粪便中就可检出病毒，粪便中排出病毒的时间可长达3~5周。我国于2008年将手足口病纳入法定报告的丙类传染病，2009年以来，手足口病在全国法定报告传染病发病数和死亡数排位均列前五。 现，但血清EBV抗体可阳性。【并发症】 重症患者可并发神经系统疾病，如吉兰－巴雷综合征、脑膜脑炎或周围神经炎等。在急性期可发生心包炎、心肌炎、EB病毒相关性噬血细胞综合征。约30％的患者出现咽部继发性细菌感染。其他少见的并发症包括间质性肺炎、胃肠道出血、肾炎、自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症及血小板减少症等。脾破裂虽然少见，但极严重，轻微创伤即可诱发。


儿科学 【诊断和鉴别诊断】 性早熟的诊断包括3个步骤，首先要确定是否为性早熟；其次是判断性早熟属于中枢性或外周性；第三是寻找病因。特发性性早熟的诊断过程主要是排除其他原因所致的性早熟，特别是与中枢神经系统、肾上腺、性腺、肝脏的肿瘤鉴别。女孩特发性性早熟，要注意与以下疾病鉴别：1单纯乳房早发育是女孩不完全性性早熟的表现。起病年龄小，常<2岁，乳腺仅轻度发育，且常呈现周期性变化。这类患儿不伴有生长加速和骨骼发育提前，不伴有阴道出血。血清雌二醇和FSH基础值常轻度增高，GnRH刺激试验中FSH峰值明显增高。由于部分患者可逐步演变为真性性早熟，故对此类患儿应注意追踪检查。2.外周性性早熟包多见千误服含雌激素的药物、食物或接触含雌激素的化妆品。女孩常有不规则阴道出血，且与乳房发育不相称，乳头、乳晕着色加深。女孩单纯出现阴道出血时，应注意排除阴道感染、异物或肿瘤等。对男孩出现性发育征象而睾丸容积仍与其年龄相称者，应考虑先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤。单侧睾丸增大者需除外性腺肿瘤。


儿科学 【诊断和鉴别诊断】 3. McCune-Albright综合征尽多见于女性，是由于Gs基因缺陷所致。患儿除性早熟征象外，尚伴有皮肤咖啡色素斑和骨纤维发育不良，偶见卵巢艇肿。少数患儿可能同时伴有甲状腺功能亢进或Cushing综合征。其性发育过程与特发性性早熟不同，常先有阴道流血，而后才有乳房发育等其他性征出现。4原发性甲状腺功能减退伴性早熟仅见千少数未经治疗的原发性甲状腺功能减退。多见于女孩其发病机制可能和下丘脑－垂体－性腺轴调节紊乱有关。临床除甲低症状外，可同时出现性早熟的表现，如女孩出现乳房增大、泌乳和阴道流血等。一般不出现或极少出现阴毛或腋毛发育。［治疗】中枢性性早熟的治疗目的：O抑制或减慢性发育进程，避免女孩过早月经初潮；＠抑制骨骼成熟，改善成人期最终身高；＠预防与性早熟相关的社会心理间题。目前应用的缓释剂主要有曲普瑞林(triptorelin)和亮丙瑞林(leuprorelin)，前者为天然GnRH10肤的第6位氨基酸L－甘氨酸被D－色氨酸替代，后者则被D－亮氨酸替代。


儿科学 【诊断和鉴别诊断】 国内推荐剂量：每次80-lOOµg/kg，或通常应用每次3.75mg，每4周肌内注射1次。目前建议GnRHa应用至患者骨龄达11.5（女）～12.5岁（男）。治疗过程中需定期随访监测性发育、身高增长及性激素水平等。GnRHa常见的副作用主要为注射部位局部反应，如红斑、硬化、水疤、无菌性水肿以及首次应用可能出现阴道分泌物增多或阴道出血等。 五、流行性腮腺炎 流行性腮腺炎(mumps, epidemic parotitis)是由腮腺炎病毒引起的急性呼吸道传染病，最常影响5~15岁的儿童。以腮腺非化脓性炎症、腮腺区肿痛为临床特征，唾液腺和其他多种腺体组织及神经系统可受累。一次感染后多可获得终身免疫。在已经实施腮腺炎免疫接种的国家，该病的发病率已经显著下降。


儿科学 六、手足口病 手足口病(hand, foot and mouth disease, HFMD)是由肠道病毒引起的急性发热出疹性疾病，发病人群以5岁以下儿童为主，同一儿童可因感染不同血清型的肠道病毒而多次发病。由于病毒的传染性很强，常常造成流行。大多数患者症状轻微，主要表现为口腔和四肢末端的斑丘疹、庖疹，少数病例可出现无菌性脑膜炎、脑干脑炎、脑脊髓炎、急性弛缓性麻痹、神经源性肺水肿或肺出血、心肺功能衰竭等重症表现，病情进展迅速甚至导致死亡，给儿童的生命健康带来严重威胁。


儿科学 【病原学】 主要感染病原体是肠道病毒71型(enterovirus71, EV-A71)和柯萨奇病毒Al6型(Cox sack比virus A16,CV-A16)，近年来CV-A6和CV-AlO感染也呈现上升趋势。均属于小RNA病毒科肠道病毒属。肠道病毒具有相似的理化生物学特性，病毒颗粒小，呈20面体立体对称球形，直径24-30nm。该类病毒对外界的抵抗力较强，在4"C可存活1年。适合在湿、热的环境中生存，不易被胃酸和胆汁灭活。因病毒结构中无脂质，对乙酪、来苏、氯仿等不敏感，但病毒不耐强碱，对紫外线及干燥敏感。高猛酸钾、漂白粉、甲醒、碟酐等能使其灭活。 鉴别诊断包括：1．其他引起儿童发热、出疹性的疾病见表8-1。 2其他病毒所致脑炎或脑膜炎由其他病毒，如单纯疤疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、呼吸道病毒等引起的脑炎或脑膜炎，临床表现与手足口病合并中枢神经系统损害的重症病例表现相似。对皮疹不典型者，应根据流行病学史并尽快留取标本进行肠道病毒病原学检查，结合病原学或血清学检查做出诊断。


儿科学 鉴别诊断包括：1．其他引起儿童发热、出疹性的疾病见表8-1。 心律失常、心源性休克、阿－斯综合征等表现，一般无皮疹。可依据病原学和血清学检测进行鉴别。【治疗】1普通病例目前尚无特效抗病毒药物和特异性治疗手段。主要是对症治疗。注意隔离，避免交叉感染。适当休息，清淡饮食，做好口腔和皮肤护理。 2.重症病例 (1)神经系统受累的治疗：心控制颅内高压：限制入量，积极给予甘露醇降颅压治疗，每次0.5~1. O g/kg，每4～8小时一次，20~30分钟快速静脉注射。根据病清调整给药间隔时间及剂量。必要时加用吠塞米。＠酌情应用糖皮质激素治疗：参考剂量：甲泼尼龙1-2mg/(kg·d)；氢化可的松3~5mg/(kg·d)；地塞米松0.2-0.5mg/(kg·d)，病情稳定后，尽早减量或停用。＠酌清应用静脉注射免疫球蛋白，总量2g/kg，分2～5天给予。＠对症治疗：降温、镇静、止惊。密切监护，严密观察病情变化。


儿科学 2.重症病例 (2)呼吸、循环衰竭的治疗：少保持呼吸道通畅，吸氧；＠监测呼吸、心率、血压和血氧饱和度；＠呼吸功能障碍的治疗参见第十六章；＠保护重要脏器功能，维持内环境的稳定。(3)恢复期治疗：心促进各脏器功能恢复；＠功能康复治疗；＠中西医结合治疗。【预防】我国研发的EV71手足口病灭活疫苗千2016年批准上市，目前尚缺乏有效的免疫待久性研究数据，尚未纳入我国儿童免疫规划。患儿应进行隔离。本病流行期间不宜到人群聚集的公共场所。注意保持环境卫生，勤洗手，居室要经常通风，勤晒衣被。（夏晓玲） 第二节细菌感染一、脓毒症 脓毒症(sepsis)是指明确或可疑的感染引起的全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome, SIRS)，严重脓毒症(severe sepsis)是指脓毒症导致的器官功能障碍和／或组织低灌注。脓毒症、严重脓毒症及脓毒性休克是机体在感染后出现的一系列病理生理改变及临床病情严重程度变化的动态过程，其实质是全身炎症反应不断加剧、持续恶化的结果。本节对脓毒症、脓毒性休克作了系统介绍，对脓毒症、脓毒性休克的诊断标准与治疗原则需重点掌握。


儿科学 【病因】 临床工作中，目前仅能在l/4~l/3的中枢神经病毒感染病例中确定其致病病毒。其中80％为肠道病毒，其次为虫媒病毒、腺病毒、单纯庖疹病毒、腮腺炎病毒和其他病毒等。虽然目前在多数患者尚难确定其病原体，但从其临床和实验室资料，均能支持急性颅内病毒感染的诊断。 脂质介质组织因子喝作体化酶趋溶促凝血作用纤溶酶原激活物抑制物， I 甩酶性丁微血管阻塞1凝血功能障碍发热血管扩张脓毒症和多器官功能衰竭血不稳细管毛血定!管［病理】 脓毒症是全身炎症反应综合征的一种，患者共同的和最显著的病理变化是毒血症引起的中毒改变。组织器官细胞变性、微血管栓塞、组织坏死、出血及炎症细胞浸润。除肺、肠、肝、肾、肾上腺等具有上述病变外，心、脾等也常被波及。 性肿瘤等。对这些基础疾病仍应继续治疗。二、脓毒性休克 脓毒性休克(septic shoc k)是指脓毒症伴由其所致的低血压，虽经液体治疗后仍无法逆转。常发生在严重感染的基础上，由致病微生物及其产物引起急性循环障碍、有效循环血容量减少、组织血流灌注不足而致的复杂综合病征。


儿科学 1.心血管系统 (I)血压（收缩压）：婴儿<40mrnHg，儿童<50mmHg或需持续静脉输入药物，如多巴胺＞Sµg/(kg·min)以维持上述血压(2)心率：体温正常，安静状态，连续测定1分钟，婴儿<60次／分或＞200次／分；儿童<50次／分或＞180次／分(3)心搏骤停(4)血清pH<7.2(PaC02不高于正常值）(2)PaC02>65mmHg(3)Pa02<40mmHg（不吸氧，除外青紫型心脏病）(4)需机械通气（不包括手术后24小时内的患儿） (5)Pa02/F心<200mmHg（除外青紫型心脏病）3.神经系统［实验室检查】 1.外周血象白细胞计数大多增高，在(10-30)X109/L之间；中性粒细胞增多伴核左移现象。 血细胞比容和血红蛋白增高为血液浓缩的标志。养）。分离得到致病菌后进行药物敏感试验。 3.尿常规和肾功能检查发生肾衰竭时，尿比重由初期的偏高转为低而固定(l.010左右）；尿／血肌酐比值＞15，尿／血毫渗量之比＜1.5，尿钠排泄量＞40mmoVL。


儿科学 血细胞比容和血红蛋白增高为血液浓缩的标志。养）。分离得到致病菌后进行药物敏感试验。 4.血液生化及血气分析O血清电解质测定：血钠偏低，血钾高低不一，取决于肾功能状况；＠血清酶测定：血清丙氨酸氨基转移酶(ALT汃肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶同工酶的测定可反映组织脏器的损害情况。5血液流变学和有关DIC的检查发生DIC时，血小板计数进行性降低，凝血酶原时间及凝血活酶时间延长、纤维蛋白原减少、纤维蛋白降解产物增多、凝血酶时间延长、血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验）阳性。 6.其他心电图、X线检查等可按需进行。【诊断】 中华急诊医学分会儿科组和中华医学会儿科分会急诊组于2006年制定了儿科感染性休克（脓毒性休克）诊疗推荐方案。1.脓毒性休克代偿期（早期）临床表现符合以下6项之中的3项。(I)意识改变：烦躁不安或萎靡、表情淡漠、意识模糊，甚至昏迷、惊厥。(2)皮肤改变：面色苍白发灰，唇周、指（趾）发组，皮肤花纹、四肢凉。如有面色潮红、四肢温暖、皮肤干燥为暖休克。 (3)心率、脉搏：外周动脉搏动细弱，心率、脉搏增快。 (4)毛细血管再充盈时间;::;,:3秒（需除外环境因素影响）。


儿科学 (5)尿量<lmV(kg·h)。(6)代谢性酸中毒（除外其他缺血缺氧及代谢因素）。 2.脓毒性休克失代偿期代偿期临床表现加重伴血压下降，收缩压小于该年龄组第5百分位，或小于该年龄组平均值减2个标准差，即1~12个月<70mmHg,1-IO岁<70mmHg+[2x年龄（岁）］，>l0岁<90mmHg。 3临床表现分型 (I)暖休克：为高动力性休克早期，可有意识改变、尿量减少或代谢性酸中毒等，但面色潮红、四肢温暖、脉搏无明显减弱，毛细血管再充盈时间无明显延长。此期容易漏诊，且可很快转为冷休克。心率快血压低、过度通气、中心静脉压高、心排血量低多为失代偿表现。(2)冷休克：为低动力性休克，皮肤苍白、花纹，四肢凉，脉搏快、细弱，毛细血管再充盈时间延长。儿科患者以冷休克为多。


儿科学 6.其他治疗 (1)血制品治疗：若红细胞压积(HCT)<30％伴血流动力学不稳定，应酌情输红细胞悬液，使血红蛋白维持100g/L以上。当病情稳定后或休克和低氧血症纠正后，则血红蛋白目标值＞70g/L即可。血小板<10xl09/L（没有明显出血）或血小板<20xl09/L（伴明显出血），应预防性输血小板；当活动性出血、侵入性操作或手术时，需要维持较高血小板(~50xl09/L)。 (2)丙种球蛋白：对严重脓毒症患儿可静脉输注丙种球蛋白。 (3)保证氧供及通气，充分发挥呼吸代偿作用。可应用NCPAP，必要时小婴儿更需积极气管插管及机械通气，以免呼吸肌疲劳。儿童肺保护策略与成人相似。(4)镇痛、镇静：脓毒性休克机械通气患儿应给予适当镇痛镇静治疗，可降低氧耗和有利于器官功能保护。(5)营养支持：能耐受肠道喂养的严重脓毒症患儿及早予以肠内营养支待，如不耐受可予以肠外营养，保证能量营养供给，注意监测血糖、血电解质。【效果评价］治疗目标是维持正常心肺功能，恢复正常灌注及血压：O毛细血管再充盈时间<2秒；＠外周及中央动脉搏动均正常；＠四肢温暖；＠意识状态良好；＠血压正常；＠尿量＞1ml/(kg·h)。


儿科学 第三节结核病—、概述 结核病(tuberculosis, TB)是由结核杆菌引起的慢性感染性疾病。全身各个脏器均可受累，但以肺结核最常见。原发型肺结核(prim杠y pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型。结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型。近年来，结核病的发病率有上升趋势。耐多药结核分枝杆菌菌株(MDR-TB)的产生已成为防治结核病的严重问题。本节对儿童结核病不同类型作了系统介绍，对儿童常见结核病的诊断标准与治疗原则需重点掌握。 接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5~9mm多为10-15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软边缘不整较硬、边缘清楚 阳性反应待续时间较短，2～3天即消失较长，可达7~10天以上阳性反应的变化有较明显的逐年减弱的倾向，一般于3~5短时间内反应无减弱倾向，可待续若年内逐渐消失干年，甚至终身


儿科学 接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5~9mm多为10-15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软边缘不整较硬、边缘清楚 \2)阴性反应见于：心未感染过结核分枝杆菌。＠结核迟发型变态反应前期（初次感染后4~8周内）。＠假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重结核病；急性传染病，如麻疹、水痉、风疹、百日咳等；体质极度衰弱，如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等，应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时；原发或继发免疫缺陷病。＠技术误差或结核菌素失效。3.实验室检查(1)结核分枝杆菌检查：从痰液、胃液（婴幼儿可抽取空腹胃液）、脑脊液、浆膜腔液及病变组织中找到结核分枝杆菌是重要的确诊手段。尽(2)免疫学诊断及分子生物学诊断枝杆菌核酸物质。(3)血沉：多增快，反映结核病的活动性。 4.结核病的影像学诊断 (1)X线：除正前后位胸片外，同时应摄侧位片。可检出结核病的病灶范围、性质、类型、活动或进展情况。重复检查有助于结核与非结核疾患的鉴别，亦可观察治疗效果。


儿科学 4.结核病的影像学诊断 核病的诊断和鉴别诊断。(3)肺穿剌活体组织检查或胸腔镜取肺活体组织检查：病理和病原学检查，对特殊疑难病例确诊有帮助。［治疗］1.一般治疗注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显结核中毒症状及高度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通。避免传染麻疹、百日咳等疾病。一般原发型结核病可在门诊治疗，但要填报疫情，治疗过程中应定期复查随诊。2.抗结核药物治疗目的是：心杀灭病灶中的结核分枝杆菌；©防止血行播散。治疗原则为：O早期治疗；＠适宜剂量；＠联合用药；＠规律用药；＠坚持全程；＠分段治疗。(1)目前常用的抗结核药物可分为两类：l)老药的复合剂型：如利福平和异烟阱合剂(rRifamate)（内含RFP300mg和INH150mg)；利福平＋P比嗓酰胺＋异烟阱合剂（卫非特，rifater)（内含RFP、PZA、INH)等。2)老药的衍生物：如利福喷丁。3)新的化学制剂：如帕司烟阱（力排肺疾，Dipasic)。(3)抗结核药的使用：见表8-5。 (4)抗结核治疗方案 l)标准疗法：一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核。每日服用INH、RFP和（或）EMB，疗程9~12个月。


儿科学 (4)抗结核治疗方案 2)两阶段疗法：用于活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎：心强化治疗阶段：联用3~4种杀菌药物。目的在于迅速杀灭敏感菌及生长繁殖活跃的细菌与代谢低下的细菌，防止或减少耐药菌株的产生，为化疗的关键阶段。在长程化疗时，此阶段一般需3~4个月；短程化疗时此阶段一般为2个月。＠巩固治疗阶段：联用2种抗结核药物，目的在于杀灭持续存在的细菌以巩固疗效，防止复发。在长程化疗时，此阶段可长达12-18个月；短程化疗时，此阶段一般为4个月。3)短程疗法：为结核病现代疗法的重大进展，直接监督下服药与短程化疗是世界卫生组织(WHO)治愈结核病患者的重要策略。短程化疗的作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内、外的结核分枝杆菌，使痰菌早期转阴并持久阴性，且病变吸收消散快，远期复发少。可选用以下几种6~9个月短程化疗方案：(D2HRZ/4HR（数字为月数，以下同）；＠2SHRZ/4HR;@2EHRZ/4HR。若无PZA，则将疗程延长至9个月。 3.预防性抗结核治疗 (I)目的：心预防儿童活动性肺结核；＠预防肺外结核病发生；＠预防青春期结核病复燃。


儿科学 3.预防性抗结核治疗 (2)适应证：O密切接触家庭内开放性肺结核者；＠3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者；＠结核菌素试验新近由阴性转为阳性者；＠结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者；＠结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；＠结核菌素试验持续阳性小儿需较长期使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂者。(3)方法：INH每日lOmg/kg（勾OOmg/d)，疗程6~9个月；或INH每日lOmg/kg(~300mg/d)联合RFP每日lOmg/kg(~300mg/d)，疗程3个月。


儿科学 二、原发型肺结核 原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者，为结核分枝杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型肺结核总数的85.3%。原发型肺结核包括原发综合征(primary complex)和支气管淋巴结结核。前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成；后者以胸腔内肿大淋巴结为主。肺部原发病灶或因其范围较小，或被纵隔影掩盖，X线片无法查出，或原发病灶已经吸收，仅遗留局部肿大的淋巴结，故在临床上诊断为支气管淋巴结结核。此两者并为一型，即原发型肺结核。 ［检查】 1. CT扫描在显示小的原发灶、淋巴结肿大、胸膜改变和空洞方面优千X线检查。对疑诊原发综合征但胸部平片正常的病例有助于诊断。也可发现由于肿大淋巴结压迫或淋巴结－支气管痰引起的气管或支气管狭窄、扭曲、肺不张。增强扫描后淋巴结周围有环形强化，中心因干酪样坏死呈低密度。


儿科学 ［检查】 2.纤维支气管镜检查结核病变蔓延至支气管内造成支气管结核，纤维支气管镜检查可见到以下病变：CD肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限；＠黏膜充血、水肿、溃疡或肉芽肿；＠在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块；＠淋巴结穿孔形成淋巴结－支气管疫，穿孔口呈火山样突起，色泽红而有干酪样物质排出。本病应与上呼吸道感染、支气管炎、百日咳、风湿热、伤寒、各种肺炎、支气管异物、支气管扩张、纵隔良恶性肿瘤相鉴别。 【治疗】一般治疗及治疗原则见总论。三、急性粟粒性肺结核 急性粟粒性肺结核(acute miliary tuberculosis of the lungs)，或称急性血行播散性肺结核，是结核分枝杆菌经血行播散而引起的肺结核，常是原发综合征发展的后果，主要见于小儿时期，尤其是婴幼儿。据北京儿童医院1966年对235例急性粟粒性肺结核患儿分析，3岁以下占59.1%，而1岁以内者占30.6%。年龄幼小，患麻疹、百日咳或营养不良时，机体免疫力低下，特别是HIV感染，易诱发本病。


儿科学 婴幼儿和儿童常并发结核性脑膜炎。【病理］ 多在原发感染后3~6个月以内发生。由于婴幼儿免疫功能低下，机体处于高度敏感状态，感染结核分枝杆菌后，易形成结核分枝杆菌血症。当原发病灶或淋巴结干酪样坏死发生溃破时，则大量细菌由此侵入血液，引起急性全身粟粒性结核病，可累及肺、脑膜、脑、肝、脾、肾、心、肾上腺、肠、腹膜、肠系膜淋巴结等。播散到上述脏器中的结核分枝杆菌在间质组织中形成细小结节。在肺中的结核结节分布千上肺部多于下肺部，为灰白色半透明或淡黄色不透明的结节，如针尖或粟粒一般，约1~2mm大小。显微镜检查示结核结节由类上皮细胞、淋巴细胞和朗格汉斯细胞加上中心干酪坏死性病灶组成。 ［诊断与鉴别诊断］ 诊断主要根据结核接触史、临床表现、肝脾大及结核菌素试验阳性，可疑者应进行病原学检查与胸部影像学检查。胸部X线摄片常对诊断起决定性作用，早期因粟粒阴影细小而不易查出。至少在起病2~3周后胸部摄片方可发现大小一致、分布均匀的粟粒状阴影，密布于两侧肺野。肺部CT扫描可见肺影显示大小、密度、分布一致的粟粒影，部分病灶有融合。


儿科学 ［诊断与鉴别诊断］ 临床上应与肺炎、伤寒、脓毒症、朗格汉斯组织细胞增生症、肺含铁血黄素沉着症及特发性肺间质疾病等相鉴别。.【治疗］一般支持疗法见原发型肺结核。早期抗结核治疗甚为重要。1.抗结核药物目前主张将抗结核治疗的全疗程分为两个阶段进行，即强化抗结核治疗阶段及维持治疗阶段，此方案可提高疗效。前者千治疗开始时即给予强有力的四联杀菌药物，如INH、RFP、PZA及SM。开始治疗越早，杀灭细菌的效果越好，以后产生耐药菌的机会越小，此法对原发耐药病例，I）对i}亦有效。2糖皮质激素有严重中毒症状及呼吸困难者，在应用足量抗结核药物的同时，可用泼尼松l~2mg/(kg·cl)，疗程1~2个月。［预Fo】病情多急重，但若能早期诊断和彻底治疗仍可治愈。如延误诊断和治疗，则可导致死亡。


儿科学 四、结核性脑膜炎 结核性脑膜炎(tuberculous mening山s)，是小儿结核病中最严重的类型。常在结核原发感染后l年以内发生，尤其在初染结核3~6个月最易发生。多见千3岁以内婴幼儿，约占60%。自普及卡介苗接种和有效抗结核药物应用以来，本病的发病率较过去明显降低，预后有很大改进，但若诊断不及时和治疗不当，病死率及后遗症的发生率仍较高，故早期诊断和合理治疗是改善本病预后的关键。 第八章感染性疾病195 不典型结核性脑膜炎的表现为：心婴幼儿起病急，进展较快，有时仅以惊厥为主诉；＠早期出现脑实质损害者，可表现为舞蹈症或精神障碍；＠早期出现脑血管损害者，可表现为肢体瘫痪；＠合并脑结核瘤者可似颅内肿瘤表现；＠当颅外结核病变极端严重时，可将脑膜炎表现掩盖而不易识别；＠在抗结核治疗过程中发生脑膜炎时，常表现为顿挫型。


儿科学 3.脑沓液检查对本病的诊断极为重要。 常规检查：脑脊液压力增高，外观无色透明或呈毛玻璃样，蛛网膜下腔阻塞时，可呈黄色，静置l2~24小时后，脑脊液中可有蜘蛛网状薄膜形成，取之涂片进行抗酸染色，结核分枝杆菌检出率较高。白细胞数多为(50-500)x106/L，分类以淋巴细胞为主，但急性进展期，脑膜新病灶或结核瘤破溃时，白细胞数可＞1000xl06/L，其中1/3的病例分类以中性粒细胞为主。糖和氯化物均降低为结核性脑膜炎的典型改变。蛋白量增高，一般多为1.0-3. Og/L，椎管阻塞时可高达40-50g/L。脑脊液改变不典型者需重复检查，动态观察变化。脑脊液(5~10ml)沉淀物涂片抗酸染色镜检阳性率可达30%。 4.其他检查 5. X线，CT或磁共振(MRI)约85％的结核性脑膜炎患儿的胸片有结核病改变，其中90%为活动性病变，呈粟粒性肺结核者占48%。胸片证明有血行播散性结核病对确诊结核性脑膜炎很有意义。脑CT在疾病早期可正常，随着病情进展，可出现基底核阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化，脑室扩大、脑水肿或早期局灶性梗死症。


儿科学 4.其他检查 【鉴别诊断】应与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、脑肿瘤进行鉴别。［并发症及后遗症］最常见的并发症为脑积水、脑实质损害脑出血及脑神经障碍。其中前3者是导致结核性脑膜炎＼肛fii核性脑膜炎发生后遗症者约占2/3，而早期结核性脑膜炎后遗症甚少。 ［治疗】应抓住抗结核治疗和降低颅高压两个重点环节。 1.一般疗法应卧床休息，细心护理，对昏迷患者可予鼻饲或胃肠外营养，以保证足够热量。应经常变换体位，以防止压疮和坠积性肺炎。做好眼睛、口腔、皮肤的清洁护理。(3)侧脑室穿刺引流：适用于急性脑积水而其他降颅压措施无效或疑有脑茄形成时。引流量根据脑积水严重程度而定，一般每日50-200ml，持续引流时间为1~3周。有室管膜炎时可予侧脑室内注药。特别注意防止继发感染。


儿科学 ［治疗】应抓住抗结核治疗和降低颅高压两个重点环节。 (4)腰椎穿刺减压及鞘内注药：适应证为：心颅内压较高，应用肾上腺皮质激素及甘露醇效果不明显，但不急需做侧脑室引流或没有做侧脑室引流的条件者；＠脑膜炎症控制不好以致颅内压难千控制者；＠脑脊液蛋白量＞3. O g/L。方法为：根据颅内压情况，适当放出一定量脑脊液以减轻颅内压；3岁以上每次注入INH20-50mg及地塞米松2mg,3岁以下剂量减半，开始为每日1次，1周后酌情改为隔日1次、1周2次及1周1次。2~4周为1疗程。(5)分流手术：若由于脑底脑膜粘连发生梗阻性脑积水时，经侧脑室引流等难以奏效，而脑脊液检查已恢复正常，为彻底解决颅高压问题，可考虑做侧脑室小脑延髓池分流术。4.糖皮质激素能抑制炎症渗出，从而降低颅内压，可减轻中毒症状及脑膜刺激症状，有利于脑脊液循环，并可减少粘连，从而减轻或防止脑积水的发生，是抗结核药物有效的辅助疗法，早期使用效果好。一般使用泼尼松，每日1-2mg/kg(<45mg/d),1个月后逐渐减量，疗程8~12周。


儿科学 5．对症治疗(I)惊厥的处理：见第十六章。 (2)水、电解质紊乱的处理：心稀释性低钠血症：由于下丘脑视上核和室旁核受结核炎症渗出物的刺激，使垂体分泌抗利尿激素增多，导致远端肾小管重吸收水增加，造成稀释性低钠血症。如水涨留过多，可致水中毒，出现尿少、头痛、频繁呕吐、反复惊厥甚至昏迷。治疗宜用3％氯化钠液静脉滴注，每次6-12mVkg，可提高血钠5-lOmmoVL，同时控制入水量。＠脑性失盐综合征：结核性脑膜炎患儿可因间脑或中脑发生损害，调节醒固酮的中枢失灵，使醒固酮分泌减少；或因促尿钠排泄激素过多，大量N旷由肾排出，同时带出大量水分，造成脑性失盐综合征。应检测血钠、尿钠，以便及时发现，可用2:1等张含钠液补充部分失去的体液后酌情补以3％氯化钠液以提高血钠浓度。＠低钾血症：宜用含0.2％氯化钾的等张溶液静脉滴注，或口服补钾。6.随访观察复发病例全部发生在停药后4年内，绝大多数在2~3年内。停药后随访观察至少3~5年，凡临床症状消失，脑脊液正常，疗程结束后2年无复发者，方可认为治愈。


儿科学 【预后］ 与下列因素有关：CD治疗早晚：治疗越晚，病死率越高，早期病例无死亡，中期病死率为3.3%，晚期病死率高达24.9%;＠年龄：年龄越小，脑膜炎症发展越快，越严重，病死率越高；＠病期和病型：早期浆液型预后好，晚期、脑膜脑炎型预后差；＠结核分枝杆菌耐药性：原发耐药菌株已成为影响结核性脑膜炎预后的重要因素；＠治疗方法：剂量不足或方法不当时可使病程迁延，易出现并发症。 五、潜伏结核感染 由结核分枝杆菌感染引起的结核菌素试验阳性，除外卡介苗接种后反应，X线胸片或临床无活动性结核病证据者，称潜伏结核感染(latent tubercu losis infec tion)。［诊断要点】1.病史多有结核病接触史。2.临床表现有或无结核中毒症状，体格检查可无阳性发现。


儿科学 五、潜伏结核感染 3.胸部X线检查正常。4.结核菌素试验阳性。5.应注意与慢性扁桃体炎、反复上呼吸道感染、泌尿道感染及风湿热相鉴别。【治疗】预防性治疗目的是清除体内结核分枝杆菌，防止感染日后进展到活动性结核，是结核病防治的一个有力保障，下列情况按预防性抗结核感染治疗：CD接种过卡介苗，但结核菌素试验最近2年内硬结直径增大;,:10mm者可认定为自然感染；＠结核菌素试验反应新近由阴性转为阳性的自然感染者；＠结核菌素试验呈强阳性反应的婴幼儿和少年；＠结核菌素试验阳性并有早期结核中毒症状者；＠结核菌素试验阳性而同时因其他疾病需用糖皮质激素或其他免疫抑制剂者；＠结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳的小儿；＠结核菌素试验阳性的入类免疫缺陷病毒感染者及艾滋病患儿。化学预防一般用异烟阱lOmg/kg•d，总量不超过0.3g/d，疗程9个月最佳。


儿科学 第四节深部真菌病 深部真菌病(deep mycosis)是各种真菌除侵犯皮肤、粘膜和皮下组织外，还累及组织和器官，甚至引起播散性感染，又称侵袭性真菌病(invasive fungal infection, IFis)。近年来由于抗生素、类固醇激素和免疫抑制剂的广泛应用等原因，本病有增加趋势。深部真菌病的常见病原菌为假丝酵母菌属、曲霉菌属以及新型隐球菌。假丝酵母菌病(cand心asis)是由数种假丝酵母菌引起的疾病，本病多见于儿童，有的自婴儿发病后，长期潜伏至成人时再发病。最常引起人类疾病的假丝酵母菌菌是白色假丝酵母菌。新型隐球菌(cryptococcus neoformans)是人类主要的致病菌，主要侵袭中枢神经系统，亦可播散至肺部、皮肤、黏膜、骨骼、关节和其他内脏，呈急性或慢性病程，各年龄均可发病。曲霉菌病是由致病曲霉菌所引起的疾病。致病菌主要经呼吸道吸入侵犯肺部，也可侵犯皮肤、粘膜。严重者可发生败血症，使其他组织和系统受累。尤其是新生儿深部真菌感染临床表现更缺乏特异性和体征，诊断困难，若不及时治疗，病死率极高。本节对儿童不同深部真菌病作了系统介绍，对儿童常见深部真菌病的诊断与治疗需重点掌握。


儿科学 —、概述 【病因和发病机制】真菌从生长形态上主要可分为酵母菌和丝状真菌。酵母菌中与人类疾病相关的常见致病菌有假丝酵母属和隐球菌，丝状真菌中主要有曲霉菌、根霉属及皮肤真菌。但也有部分真菌在组织内和在培养基内分别呈现一种以上形态，则称为双相真菌；由这类真菌引起的疾病主要有组织胞质菌病、芽生菌病、抱子丝菌病、球抱子菌病、类球抱子菌病等。真菌一般不产生毒素，其致病作用主要与真菌在人体内感染部位繁殖所引起的理化损伤及所产生的酶类、酸性代谢产物有关；一些真菌还可引起轻重不一的变态反应。真菌病常见的病理变化有：O轻度非特异性炎症疫）化脓性炎症，由大量中性粒细胞浸润所形成的小脓肿，如假丝酵母菌病、曲霉病毛霉病等；＠坏死性炎症，可出现大小不等的坏死灶，常伴有明显的出血，而炎症细胞相对较少，可见于毛霉病、曲霉病等；＠结核样肉芽肿形成；＠真菌脓毒症，即真菌入血，引起全身播散性感染，累及多脏器。 【治疗原则】1.一般治疗(I)积极治疗原发病，去除病因。 (2)严格掌握抗生素、糖皮质激素和免疫抑制剂的用药指征，尽可能少用或不用这些药物。


儿科学 (3)加强护理和支待疗法，补充维生素和微量元素。 (4)对于皮肤和口腔黏膜感染，大多选用制霉菌素，形成局限性病灶的可辅以手术治疗，以过敏症状为主要临床表现者可同时对症使用抗组胺药物，隐球菌性脑膜炎除抗真菌治疗外，须采用降颅内压的措施，包括必要时行侧脑室引流术。2.抗真菌治疗针对病原菌选择抗真菌药物，如两性霉素B、5－氮胞啥唗、氛康挫、伏立康嗤、伊曲康嗤及制霉菌素等。


儿科学 二、假丝酵母菌病 假丝酵母菌病(cand i diasis)是由假丝酵母菌属引起的皮肤、黏膜、脏器的急性、亚急性或慢性炎症，少数可引发脓毒症。大多数为机会性感染，本病多见于儿童，引起人类感染的主要菌种有白色假丝酵母菌(Candida alb比ans)、热带假丝酵母菌、克柔假丝酵母菌、光滑假丝酵母菌等，最常引起人类疾病的假丝酵母菌是白色假丝酵母菌。白色假丝酵母菌菌体呈圆形或椭圆形，主要以出芽方式繁殖，产生芽生抱子和假菌丝，革兰氏染色阳性。白念珠菌属于条件致病菌，通常存在于正常人皮肤、口腔、上呼吸道、肠道及阴道等处，健康小儿带菌率达5%～30%。当患者出现长期腹泻、营养不良及某些重症肺炎后、长期大量应用抗生素、激素和其它免疫抑制剂、侵入性操作（包括留置导管、机械通气、胃肠外营养等治疗易引发本症）是可出现假丝酵母菌病。假丝酵母菌病按照临床表现可分为黏膜念珠菌病、皮肤假丝酵母菌病、假丝酵母菌菌变态反应和系统性假丝酵母菌病等。也可划分为皮肤黏膜型和内脏型两大类。可呈急性、亚急性或慢性。内脏型临床表现多种多样。


儿科学 三、隐球菌病 隐球菌病(cryptococcosis)是一种侵袭性真菌疾病，是由隐球菌属中某些种或变种引起的深部真菌感染。致病菌主要是新型隐球菌(cryptococcus neoformans)，新型隐球菌有3个变种，按照血清型分类可分为A、B、C、D及AD型5型，此外尚有少量不确定型。新型隐球菌广泛分布于自然界，存在于土壤、干鸽粪、水果、蔬菜、正常人皮肤和粪便中。在干燥鸽粪中可以生存达数年之久，是人的主要传染源。感染途径可能是：心吸入空气中的抱子，此为主要途径，隐球菌抱子到达肺部引起肺部感染，继而播散到全身；＠创伤性皮肤接触；＠摄入带菌的食物，经肠道播散至全身引起感染。有80％的病例中枢神经系统受损，可能为隐球菌从鼻腔沿嗅神经及淋巴管传至脑膜所致。新型隐球菌属酵母菌，在脑脊液、痰液或病灶组织中呈圆形或半圆形，直径约5~20µm，四周包围肥厚的胶质样荚膜。该菌以芽生方式繁殖，不生成假菌丝，芽生抱子成熟后脱落成独立个体。新型隐球菌除主要侵袭中枢神经系统外，亦可播散至肺部、皮肤、黏膜、骨骼、关节和其他内脏，呈急性或慢性病程，各年龄均可发病。


儿科学 四、曲霉病 曲霉病(aspergillosis)是由致病曲霉(aspergillus)所致的疾病。【病因和发病机制】曲霉属丝状真菌已，是一种常见的条件致病性真菌。曲霉广布自然界，存在千土壤、空气、植物、野生动物或家禽及飞鸟的皮毛中，也常见千农田、马棚、牛栏、谷仓等处。可寄生于正常人的皮肤和上呼吸道，为条件致病菌。过敏体质者吸入曲霉抱子可触发lgE介导的变态反应而引起支气管痉挛。曲霉菌目前分为18个群132个种和18个变种，引起入类疾病常见的有烟曲霉(aspergillus fi皿igatus)、黑曲霉(aspergillus niger)、黄曲霉(aspergillus flavus)。致病菌主要经呼吸道吸入侵犯肺部，也可侵犯皮肤、黏膜。严重者可发生脓毒症，使其他组织和系统受累。近年来证明一些曲霉可致癌。 五、抗真菌治疗（一）假丝酵母菌病 1.制霉菌素(nystatin)(1)局部用药：可制成油剂、霜剂、粉剂、溶液等，浓度为含制霉菌素10万U/g或10万U/ml基质，依患者具体情况选用一种剂型局部涂擦，每日2~4次。


儿科学 五、抗真菌治疗（一）假丝酵母菌病 (2)口服：肠道假丝酵母菌病可给予制霉菌素口服，新生儿每日20万～40万U,2岁以下每日40万～80万U,2岁以上每日100万～200万U，分3～4次饭前服用，疗程7~l0日。口服不易吸收，全部由粪便排出。不良反应有恶心、呕吐、轻泻。(3)雾化吸入：适用千呼吸系统假丝酵母菌病，制霉菌素5万U溶千2ml0.9％氯化钠溶液中雾化吸入。2.两性霉素B(amphotericin B)为多烯类抗生素，与真菌胞膜上的固醇类结合，改变膜的通透性，使菌体破坏，起杀菌作用。是目前治疗全身假丝酵母菌病的首选药物。


儿科学 五、抗真菌治疗（一）假丝酵母菌病 静脉滴注：开始宜用小量，每日0. lmg/kg，如无不良反应，渐增至每日1-1.5mg/kg，疗程1~3个月。静脉注射时用5％葡萄糖液稀释，浓度不超过0.05-0. lmg/ml，缓慢静脉滴注，每剂不少于6小时滴完。浓度过高易引起静脉炎，滴速过快可发生抽擂、心律失常、血压骤降，甚至心脏停搏。两性霉素B对肝肾、造血系统有一定毒性，可能出现恶心、呕吐、腹痛、发热、寒战、头痛、头晕、贫血、血小板减少血栓性静脉炎等副作用。用药期间，应每隔3~7天检查血、尿常规及肝、肾功能，血清肌酐>221µmol/L(2.5mg/dl)时用药应减量。尿素氮＞14.28mmol/L(40mg/dl)时应停药，停药2~5周恢复正常，再从小剂量开始给药。注射部位易发生血栓性静脉炎，最初输液部位宜先从四肢远端小静脉开始。3.5氮胞晚唗(5-fluorocytosine)是一种口服系统性抗真菌化学药物，对白色假丝酵母菌有硕【病因和流行病学】


儿科学 五、抗真菌治疗（一）假丝酵母菌病 蛔虫是寄生在人体肠道内最大的线虫，成虫呈圆柱形，雌雄异体，活虫略带粉红色或微黄色，一般长15-35cm，横径0.2-0.6cm。成虫寄生于人体小肠，雌虫每天产卵可多达20万个，蛔虫卵随粪便排出体外，在适宜环境条件下5~10天发育成熟即具感染性。虫卵被吞食后，虫卵中的胚蚴破壳而出，穿入肠壁通过门静脉系统循环移行至肝脏，经右心进入肺泡腔，沿支气管、气管到咽部，又重新被吞咽至小肠并逐步发育成熟为成虫。在移行过程中幼虫也可随血流到达其他器官，一般不发育为成虫，但可造成器官损害。成虫有向别处移行和钻孔的习性，可引起胆道蛔虫症、蛔虫性肠梗阻，一旦阻塞气管、支气管可造成窒息死亡，亦可钻入阑尾或胰管引起炎症。自人体感染到雌虫产卵约需60~75天，雌虫寿命为1~2年。蛔虫病患者是主要的传染源，由于雌虫产卵量极大和虫卵对外界理化因素抵抗力强，虫卵可在泥土中生存数月，在5~10t可生存2年仍具感染力，因此是构成蛔虫易于传播的重要因素。生吃未经洗净且附有感染性虫卵的食物或用感染的手取食是主要的传染途径，虫卵亦可随飞扬的尘土被吸入咽下。


儿科学 五、抗真菌治疗（一）假丝酵母菌病 人蛔虫病是世界上流行最广的人类蠕虫病，据世界卫生组织(WHO)估计全球有13亿患者，儿童，特别是学龄前儿童感染率高。世界各地均有蛔虫病，在温暖、潮湿和卫生条件差的地区感染较普遍。感染率农村高于城市，儿童高千成年人。蛔虫是国内感染率最高、分布最广的寄生虫，我国约有5.31亿人感染，平均感染率为46.99%，最高达71.12%。由于在全国学校贯彻肠道感染综合防治方案，近年来感染率逐渐下降。 3.并发症 (1)胆道蛔虫症(biliary ascariasis)：是最常见的并发症。典型表现为阵发性右上腹剧烈绞痛、屈体弯腰、恶心、呕吐，可吐出胆汁或蛔虫。腹部检查无明显阳性体征或仅有右上腹压痛。当发生胆道感染时，患儿可出现发热、黄疽、外周血白细胞数增高。个别患儿，蛔虫可直接窜入肝脏引起出血、脓肿或虫体钙化。其他还包括胆道大出血、胆结石、胆襄破裂、胆汁性腹膜炎、急性出血性坏死性胰腺炎、肠穿孔等。


儿科学 3.并发症 (2)蛔虫性肠梗阻多见于10岁以下的儿童，其中2岁以下发病率最高。蛔虫在肠道内扭结成团，部分或完全梗阻肠道，造成肠梗阻，多见于回肠下段。表现为起病急骤、肪周或右下腹阵发性剧痛呕吐、腹胀、肠鸣音亢进、可见肠型和蠕动波，可抇及条索状包块。腹部X线检查可见肠充气和液平面。(3)肠穿孔及腹膜炎：表现为突发全腹的剧烈绞痛、伴恶心、呕吐、进行性腹胀。体检可见明显的腹膜刺激症状，腹部X线检查见肠下游离气体。［诊断］根据临床症状和体征、有排蛔虫或呕吐蛔虫史、粪便涂片查到蛔虫卵即可确诊。血中嗜酸性粒细胞增高有助于诊断。若出现上述并发症时，需与其他外科急腹症鉴别。＼，吓份}［治疗】


儿科学 1.驱虫治疗起虫体骚动。 2.并发症的治疗(1)胆道蛔虫症：治疗原则为解痉止痛、驱虫、控制感染及纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。驱虫最好选用虫体肌肉麻痹驱虫药。内科治疗持久不缓解者，必要时可手术治疗。(2)蛔虫性肠梗阻：不完全性肠梗阻可采用禁食、胃肠减压、输液、解痉、止痛等处理，疼痛缓解后可予驱虫治疗。完全性肠梗阻时应即时手术治疗。(3)蛔虫性阑尾炎或腹膜炎：一旦诊断明确，应及早手术治疗。【预防】普及卫生知识，注意饮食卫生和个人卫生，做好粪便管理，不随地大小便。广泛给易感人群投药以降低感染是比较可行的方法，但蛔虫病的感染率极高，应隔3~6个月再给药。最重要的是入的粪便必须进行无害化处理后再作为肥料使用，提供对污水处理的卫生设施，这些才是长期预防蛔虫病的最有效措施。 二、绕虫病 绕虫又称蠕形住肠线虫(Enterobius vermicularis)。烧虫病(enterob诅sis)是由跷虫寄生千人体小肠末端、盲肠和结肠所引起的一种常见寄生虫病，尤以幼儿期多见，临床上以夜间会阴部和肛门附近痛痒为主要特征。


儿科学 【病因和流行病学］ 蜕虫的成虫细小，乳白色线头状。雄虫长0.2-0.5cm，雌虫长0.8-1.3cm。虫卵为不对称椭圆形。雌雄异体，交配后雄虫很快死亡。成虫寄生千入体的盲肠、结肠及回肠下段，在人体内存活2~4周，一般不超过2个月。雌虫向肠腔下段移行，当入睡时，肛门括约肌较松弛，雌虫从肛门爬出，受温度湿度改变和空气的刺激大量排卵，然后大多数死亡，少数雌虫可再进入肛门、阴道、尿道等处，引起异位损害。虫卵在肛周约6小时发育成为感染性卵。当虫卵污染患儿手指，再经口食入而自身感染。感染性卵抵抗力强，在室内一般可存活3周，虫卵可散落在衣裤、被褥或玩具、食物上，经吞食或空气吸入等方式传播。绕虫患者是唯一的传染源，经粪－口传播。人群普遍易感。经常在集体儿童机构和家庭中传播流行。骁虫感染呈世界性分布，国内感染也较普遍。感染率一般城市高于农村，儿童高千成人，尤其集体生活的儿童感染率更高。 【治疗】1.驱虫治疗 (3)甲苯咪嗤：剂量和用法与驱蛔虫治疗相同，2周后重复1次。


儿科学 【治疗】1.驱虫治疗 2.局部用药每晚睡前清洗会阴和肛周，局部涂擦绕虫软吁（含百部浸膏30%、甲紫0.2%）杀虫止痒；或用嗟啥唗栓剂塞肛，连用3~5日。【预防】应强调预防为主，培养良好的卫生习惯，饭前便后洗手，纠正吮手指的习惯，勤剪指甲，婴幼儿尽早穿满档裤，玩具、用具、被褥要常清洗和消毒。 三、钩虫病 钩虫病(ancylostom团SIS)是由钩虫科线虫(hookworm)寄生千人体小肠所引起的肠道寄生虫病。寄生人体的钩虫常见有十二指肠钩虫(Ancylostoma duodenale)和美洲钩虫(Necator americanus)。轻者无临床表现，仅在粪便中发现虫卵，称为钩虫感染(hookworm infection)。典型临床表现主要为贫血、营养不良、胃肠功能失调，严重者可出现心功能不全和生长发育障碍。


儿科学 【病因和流行病学】 成虫呈半透明灰白色或米黄色，长约1cm，雌雄异体，寄生于人体小肠上段，以其口艇咬吸在肠黏膜上摄取血液及组织液。成熟的十二指肠钩虫雌虫每日产卵1万～3万个；美洲钩虫雌虫每日产卵5千至1万个。虫卵随粪便排出，在温暖、潮湿、疏松的土壤中孵育成杆状蚴，1～2周后，经过二次蜕皮发育为丝状蚴，即感染期蚴。丝状蚴通过毛袭、汗腺口或皮肤破损处钻入人体进入血管和淋巴管，随血流经右心至肺，穿过肺微血管进入肺泡，向上移行至咽部，被吞咽入胃，达小肠发育为成虫。成虫在人体内一般可存活3年左右，最长可达15年。\I,fr`钩虫病患者为主要传染源。皮肤接触污染的土壤是主要感染途径；进食污染感染期蚴的食物也是感染途径之一；婴幼儿可因尿布、衣服諒晒在或落在沾有钩蚴的土地上而感染，或因坐地、爬玩而感染。


儿科学 【病因和流行病学】 钩虫感染遍及全球，全世界约有十亿人感染钩虫，在热带、亚热带和温带地区特别流行。在我国除少数气候干燥、寒冷的地区外，其他地区均有不同程度的流行，尤以四川、浙江、湖南、福建、广东、广西等地较严重。在华东和华北地区以十二指肠钩虫为主；在华南和西南地区以美洲钩虫为主，大多属混合感染。其感染率农村高于城市，成人高于儿童。小儿年龄越大，感染率越高。 【临床表现】1.钩蚴引起的症状 (1)钩蚴皮炎：钩蚴入侵的皮肤处多见于足趾或手指间皮肤较薄处及其他部位暴露的皮肤，可出现红色点状丘疹或小疤疹，烧灼、针刺感，奇痒，数日内消失。播抓破溃后常继发感染，形成脓疮，并可引起发热和淋巴结炎。(2)呼吸道症状：感染后3~7天，幼虫移行至肺部可引起喉咙发痒、咳嗽、发热、气急和哮喘，痰中带血丝，甚至大咯血。胸部X线检查见肺有短暂的浸润性病变，血嗜酸性粒细胞增高。病程数日或数周。2.成虫引起的症状(1)贫血：失血性贫血是主要症状。表现为不同程度的贫血、皮肤黏膜苍白、乏力、眩晕，影响小儿体格和智能发育。严重者可发生贫血性心脏病。


儿科学 【临床表现】1.钩蚴引起的症状 (2)消化道症状：初期表现为贪食、多食易饥，但体重下降。后期食欲下降、胃肠功能紊乱、腹胀不适、异食癖、营养不良等，严重者可出现便血。 床特点可作出早期诊断。【治疗】1.驱虫治疗 (1)苯咪挫类药物：是一类广谱驱肠线虫药，具有杀死成虫和虫卵的作用。因为能选择性及不可逆地抑制寄生虫对葡萄糖的利用，影响虫体能量代谢而达驱虫目的。但驱虫作用缓慢，治疗3~4日才排钩虫。常用剂型有：少甲苯咪嗤（甲苯达嗤）：不分年龄，每次100mg，每日2次，连服3日。治愈率达90％以上。不良反应轻而短暂，少数患者有头痛、恶心、腹痛等，严重肝、肾疾病者及<2岁儿童慎用。©阿苯达挫：单剂有效，儿童每次200mg,10日后可重复1次。严重心功能不全、活动性溃疡病患儿慎用。(2)嗟瞪唗：也是一类广谱驱肠线虫药，为神经肌肉阻滞剂，使虫体麻痹而被排出。驱虫作用快，服药1~2日排虫。常用剂量为llmg/kg（最大量l g)，每日1次，睡前顿服，连服2~3日。不良反应轻，可见恶心腹痛腹泻等。急性肝炎肾炎者暂缓给药。


儿科学 床特点可作出早期诊断。【治疗】1.驱虫治疗 (3)左旋咪哩：是广谱驱肠虫药，剂量为1.5-2.5mg/kg，睡前1次顿服，连用3日为1个疗程。不良反应轻微，可有头痛、呕吐、恶心、腹痛，偶有白细胞减少、肝功能损害、皮疹等。肝肾功能不良者慎用。(4)联合用药：左旋咪挫和嗟瞪唗合用可提高疗效。2.对症治疗纠正贫血，给予铁剂和充足营养，严重贫血可少量多次输血。［预防】加强卫生宣教，注意饮食卫生，不随地大便，加强粪便无害化管理。在流行区定期普查普治，加强个人防护，防止感染。（孙立荣一一一一一1.手足口病诊疗指南(2012年版）．中华人民共和国国家和计划生育委员会nhfpc. gov. en2.手足口病监测试点运行方案(2015年）．国家卫生计生委疾病预防控制局．http:ll ffivw. nhfpc. gov. cn/jkj/s3577/20151O/Ob35e4029e9a4b41a50141ce4dl343df. shtml3.卫生部手足口病临床专家组肠道病毒71型(EV71)感染重症病例临床救治专家共识(2011年版）．中华儿科杂志，2011,49(9):675-6784肠道病毒71型(EV71)感染临床处置流程图(2011年版），手足口病诊疗指南(2012年版）．中华人民共和国卫生部叭vw. moh. gov. en5.沈晓明，王卫平．儿科学．第7版北京：人民卫生出版社，20076. Vouloumanou EK, Rafailidis PI, Falagas ME. Current diagnosis and management of infectious mononucleosis. Curr Opin Hematol,2012,19(1):14-20第一节儿童消化系统解剖生理特点＠口腔是消化道的起端，具有吸吮、吞咽、咀嚼、消化、味觉、感觉和语言等功能。足月新生儿出生时已具有较好的吸吮及吞咽功能。新生儿及婴幼儿口腔黏膜薄嫩，血管丰富，唾液腺不够发达，口腔黏膜易受损伤和发生局部感染；3~4个月时唾液分泌开始增加。婴儿口底浅，尚不能及时吞咽所分泌的全部唾液，常发生生理性流涎。


儿科学 床特点可作出早期诊断。【治疗】1.驱虫治疗  二、食管 食管长度在新生儿为8~10cm,1岁时为12cm,5岁时为16cm，学龄儿童为20~25cm，成人为25~30cm。食管全长相当于从咽喉部到剑突下的距离。插胃管时，从鼻根至剑突的距离作为插入的长度。食管横径，婴儿为0.6~O.8cm，幼儿为1cm，学龄儿童为1.2~1.5cm。食管pH通常在5.0~6.8。新生儿和婴儿的食管呈涌斗状，黏膜薄嫩、腺体缺乏、弹力组织及肌层尚不发达，食管下段括约肌发育不成熟，控制能力差，常发生胃食管反流。 三、胃 胃容量在新生儿约为30~60ml,l~3个月时为90-150ml,1岁时为250-300ml,5岁时为700~850ml，成人约为2000ml。进乳后幽门即开放，胃内容物陆续进入十二指肠，故实际胃容量不受上述容量限制。婴儿胃略呈水平位，当开始行走时其位置变为垂直。胃分泌的盐酸和各种酶均较成人为少，且酶活性低下，故消化功能差。胃平滑肌发育尚未完善，在充满液体食物后易使胃扩张。胃排空时间随食物种类不同而异；水的排空时间为1.5~2小时；母乳2~3小时；牛乳3~4小时；早产儿胃排空更慢易发生胃渚留。


儿科学 四、肠 儿童肠管相对比成人长，一般为身长的5~7倍（成人仅为4倍），或为坐高的10倍。小肠的主要功能包括运动（蠕动、摆动、分节运动）、消化、吸收及免疫。大肠的主要功能是贮存食物残渣、进一步吸收水分以及形成粪便。婴幼儿肠黏膜肌层发育差，肠系膜柔软而长，结肠无明显结肠带与脂肪垂，升结肠与后壁固定差，易发生肠扭转和肠套叠。肠壁薄，故通透性高，屏障功能差，肠内毒素、消化不全产物等可能作为抗原经肠黏膜进入体内，加之口服耐受的免疫机制尚不完善，容易引起全身感染和过敏性疾病。由千婴儿大脑皮质功能发育不完善，进食时常引起胃－结肠反射，产生便意，所以大便次数多于年长儿。 五、肝 年龄越小，肝脏相对越大。婴儿肝结缔组织发育较差，肝细胞再生能力强，不易发生肝硬化，但易受各种不利因素的影响，如缺氧、感染、药物、先天性代谢异常等均可使肝细胞发生肿胀、脂肪浸润、变性、坏死、纤维增生而肿大，影响其正常功能。婴儿时期胆汁分泌较少，故对脂肪的消化、吸收功能较差。


儿科学 六、胰腺 出生后3~4个月时胰腺发育较快，胰液分泌量也随之增多，出生后1年，胰腺外分泌部分生长迅速，为出生时的3倍。胰液分泌量随年龄生长而增加。酶类出现的顺序为：胰蛋白酶最先，而后是糜蛋白酶、狻基肤酶、脂肪酶，最后是淀粉酶。新生儿胰液所含脂肪酶活性不高，直到2~3岁时才接近成人水平。婴幼儿时期胰液及其消化酶的分泌易受炎热天气和各种疾病的影响而被抑制，发生消化不良。儿童时期如果反复发生胰腺炎，注意其病因有先天性胰胆管发育异常的可能。 七又肠道细菌 在母体内，胎儿肠道是无菌的，生后数小时开始细菌即进入肠道，主要分布在结肠和直肠。肠道菌群受分挽方式、添加辅食时间和食物成分影响，单纯母乳喂养儿以双歧杆菌占绝对优势，人工喂养和混合喂养儿肠内的大肠埃希菌、嗜酸杆菌、双歧杆菌及肠球菌所占比例几乎相等。正常肠道菌群除了对侵入肠道的致病菌有一定的桔抗作用，肠道菌群及其代谢产物对一些儿童期生理功能如免疫、代谢、营养、消化、吸收等的发育成熟过程起着重要的作用。婴幼儿肠道正常菌群脆弱，易受许多内外界因素影响而致菌群失调，导致消化功能紊乱。


儿科学 八、粪便包 食物进入消化道至粪便排出时间因年龄而异：母乳喂养的婴儿平均为13小时，人工喂养者平均为15小时，成人平均为18~24小时。新生儿、婴儿口服钡剂到排出时间平均为8小时，成人平均约为24小时。1.胎便新生儿最初3日内排出的粪便，形状黏稠，呈橄榄绿色，无臭味。它由脱落的肠上皮细胞、浓缩的消化液、咽下的羊水所构成，2～3日内转变为普通的婴儿粪便。 第二节 口炎(stomat i tis)是指口腔黏膜由于各种感染引起的炎症，若病变限于局部，如舌、齿跟、口角，亦可称为舌炎、齿跟炎或口角炎等。本病多见于婴幼儿。可单独发生，亦可继发千全身疾病，如急性感染、腹泻、营养不良、久病体弱和维生素缺乏等。感染常由病毒、真菌、细菌引起。不注意食具及口腔卫生或各种疾病导致机体免疫功能紊乱等因素均可导致口炎的发生。目前细菌感染性口炎已经很少见，病毒及真菌感染所致的口炎仍为儿科常见疾病。


儿科学 一、鹅口疮 鹅口疮(thru sh, oral cand心asis)为白念珠菌感染在口腔黏膜表面形成白色斑膜的疾病。多见于新生儿和婴幼儿，营养不良腹泻、长期使用广谱抗生素或类固醇激素的患儿常有此症。新生儿多由＼（平所i产道感染或因哺乳时污染的奶头和乳具获得感染。［临床表现］口腔黏膜表面覆盖白色乳凝块样小点或小片状物包，可逐渐融合成大片，不易擦去，周围无炎症反应，强行剥离后局部黏膜潮红、粗糙，可有溢血。不痛，不流涎，一般不影响吃奶，无全身症状。重症则全部口腔均被白色斑膜覆盖，甚至可蔓延到咽、喉、食管、气管、肺等处，此时可危及生命。重症患儿可伴低热、拒食、吞咽困难。使用抗生素可加重病情，促其蔓延。 【治疗】, 一般不需口服抗真菌药物。可用2％碳酸氢钠溶液于哺乳前后清洁口腔，或局部涂抹10万～20万U/ml制霉菌素溶液，每日2~3次。亦可口服肠道微生态制剂，抑制真菌生长。预防应注意哺乳卫生，加强营养，适当增加维生素队和维生素C。


儿科学 二、痀疹性口腔炎 疤疹性口腔炎(herpetic stomatitis)为单纯疮疹病毒I型感染所致。多见于1~3岁婴幼儿，在公共场所容易传播，发病无明显季节差异。［临床表现】常好发于颊黏膜、齿跟、舌、唇内、唇红部及邻近口周皮肤。起病时发热可达38~40°C,1~2天后上述各部位口腔黏膜出现单个或成簇的小庖疹，直径约2mm，周围有红晕已，迅速破溃后形成溃疡，有黄白色纤维素性分泌物覆盖，多个溃疡可融合成不规则的大溃疡，有时累及软腮、舌和咽部。由千疼痛剧烈，患儿可表现拒食、流涎、烦躁，常因拒食啼哭才被发现。体温在3~5天后恢复正常，病程约1~2周。所属淋巴结常肿大和压痛，可持续2~3周。本病应与庖疹性咽峡炎鉴别，后者大都为柯萨奇病毒感染所致，多发生在夏秋季。常骤起发热及咽痛，初起时咽部充血，并有灰白色疤疹，四周绕有红晕，2～3日后红晕加剧扩大，庖疹破溃形成黄色溃疡。疤疹主要发生在咽部和软腾，有时见于舌，但不累及齿跟和颊黏膜，此点与疤疹性口腔炎迥异。


儿科学 第三节胃食管反流及反流性食管炎 胃食管反流(gastroesophageal reflux, GER)是指胃内容物，包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流入食管甚至口咽部，分生理性和病理性两种。生理情况下，由于小婴儿食管下端括约肌(lower esophageal sphincter, LES)发育不成熟或神经肌肉协调功能差，可出现反流，往往出现于日间餐时或餐后，又称＂溢乳＂。病理性反流是由千LES的功能障碍和（或）与其功能有关的组织结构异常，以致LES压力低下而出现反流，可以发生于睡眠、仰卧位及空腹时，引起一系列临床症状和并发症，即胃食管反流病(GERD)。随着直立体位时间和固体饮食的增多，到2岁时60％的患儿症状可自行缓解，部分患儿症状可待续到4岁以后。脑性瘫痪、唐氏综合征以及其他原因的发育迟缓患儿，有较高的GER发生率。


儿科学 【病因和发病机制】＠ 1.抗反流屏障功能低下(DLES压力降低，是引起GER的主要原因：正常吞咽时LES反射性松弛，压力下降，通过食管蠕动推动食物进入胃内，然后压力又恢复到正常水平，并出现一个反应性的压力增高以防止食物反流。当胃内压和腹内压升高时，LES会发生反应性主动收缩，使其压力超过增高的胃内压，起到抗反流的作用。如因某种因素使上述正常功能发生紊乱，LES短暂性松弛，即可导致胃内容物反流入食管。＠LES周围组织作用减弱，例如缺少腹腔段食管，致使腹内压增高时不能将其传导至LES使之收缩达到抗反流的作用；小婴儿食管角（由食管和胃贲门形成的夹角，即His角）较大（正常为30°-50°)；滕肌食管裂孔钳夹作用减弱；滕食管韧带和食管下端黏膜瓣解剖结构存在器质性或功能性病变；以及胃内压、腹内压增高等，均可破坏正常的抗反流功能。


儿科学 【病因和发病机制】＠ 2.食管廓清能力降低正常食管廓清能力是依靠食管的推动性蠕动、唾液的冲洗、对酸的中和作用食丸的重力和食管黏膜细胞分泌的碳酸氢盐等多种机制发挥其对反流物的清除作用，以缩短反流物与食管黏膜的接触时间。当食管蠕动减弱或消失，或出现病理性蠕动时，食管清除反流物的能力下降，这样就延长了有害的反流物质在食管内的停留时间，增加了对黏膜的损伤。3.食管黏膜的屏障功能破坏屏障作用是由黏液层、细胞内的缓冲液、细胞代谢及血液供应共同构成。反流物中的某些物质，如胃酸、胃蛋白酶，以及十二指肠反流入胃的胆盐和胰酶，使食管黏膜的屏障功能受损，引起黏膜炎症。4.胃、十二指肠功能失常胃排空能力低下，使胃内容物及其压力增加，当胃内压增高超过LES压力时可使LES开放。胃容量增加又导致胃扩张，致使贲门食管段缩短，使其抗反流屏障功能降低。十二指肠病变时，幽门括约肌关闭不全则容易导致十二指肠－胃－食管反流。


儿科学 第四节胃炎和消化性溃疡鱼火、自火 胃炎(gastritis)是指由各种物理性、化学性或生物性有害因子引起的胃黏膜或胃壁炎性病变。根据病程分急性和慢性两种，后者发病率高。【病因和发病机制］1.急性胃炎多为继发性，是由严重感染、休克、颅内损伤、严重烧伤、呼吸衰竭和其他危重疾病所致的应激反应（又称急性胃黏膜损伤、急性应激性黏膜病变）。误服毒性物质和腐蚀剂、摄入由细菌及其毒素污染的食物、服用对胃黏膜有损害的药物（如阿司匹林等非肖体抗炎药）、食物过敏、胃内异物、情绪波动、精神紧张等均能引起胃黏膜的急性炎症。2.慢性胃炎是有害因子长期反复作用于胃黏膜引起损伤的结果，儿童慢性胃炎中以非萎缩性（以往称浅表性）胃炎最常见，约占90%-95%，萎缩性胃炎和特殊类型胃炎少见。病因迄今尚未完全明确，可能与下列因素有关。


儿科学 第四节胃炎和消化性溃疡鱼火、自火 (1)幽门螺杆菌(Helicobacter pylori, Hp)感染：巳证实Hp的胃内感染是胃炎的主要病因，在活动性重度胃炎中Hp检出率很高。慢性胃炎的家族聚集倾向也表明了Hp在家族成员间的传播。(2)胆汁反流：各种原因引起胃肠道动力异常，十二指肠胃反流，反流的胆盐刺激减低了胃黏膜对离子通透的屏障功能，使得胃液中氢离子得以反弥散进入胃黏膜引起炎症。(3)长期食（服）用刺激性食物和药物：如粗糙、过硬、过冷、过热、辛辣的食品，经常暴饮暴食，饮浓茶、咖啡，服用阿司匹林等非肖体抗炎药及类固醇激素类药物。(4)神经精神因素：持续精神紧张、压力过大，可使消化道激素分泌异常。(5)全身慢性疾病影响：如慢性肾炎、尿毒症、重症糖尿病、肝胆系统疾病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。(6)其他因素：如环境、遗传、免疫、营养等因素均与发病有关。［临床表现】1.急性胃炎发病急骤，轻者仅有食欲缺乏、腹痛、恶心、呕吐，严重者可出现呕血、黑便、脱水、电解质及酸碱平衡紊乱。有感染者常伴有发热等全身中毒症状。


儿科学 第四节胃炎和消化性溃疡鱼火、自火 2.慢性胃炎常见症状为反复发作、无规律性的腹痛，疼痛经常出现千进食过程中或餐后，多数位于上腹部、跻周，部分患儿部位不固定，轻者为间歇性隐痛或钝痛，严重者为剧烈绞痛。常伴有食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀，继而影响营养状况及生长发育。胃黏膜糜烂出血者伴呕血、黑便。 二、消化性溃疡 消化性溃疡(peptic ulcer)主要是指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡(gastric ulcer, GU)和十二指肠溃疡(duodenal ulcer, DU)。各年龄儿童均可发病，以学龄儿童多见。婴幼儿多为急性、继发性溃疡，常有明确的原发疾病，GU和DU发病率相近。年长儿多为慢性、原发性溃疡，以DU多见，男孩多于女孩，可有明显的家族史。 【并发症】 主要为出血、穿孔和幽门梗阻，常可伴发缺铁性贫血。消化道出血常常是小儿消化性溃疡的首发，症状，重症可出现失血性休克。如溃疡穿孔至腹腔或邻近器官，可出现腹膜炎、胰腺炎等。如炎症和水肿较广泛，可出现急慢性梗阻。


儿科学 ［诊断和鉴别诊断】 MMA临床表现无特异性，易于漏诊或误诊，最常见的症状是反复呕吐、嗜睡、惊厥、运动障碍、智力及肌张力低下。常规实验室检查无法诊断，确诊依据血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值升高和尿甲基丙二酸、甲基拧檬酸、3－轻基丙酸显著增加。但需与继发性甲基丙二酸血症鉴别，后者多因母亲慢性胃肠和肝胆疾病、营养障碍，导致患者自胎儿期即处于维生素812及叶酸缺乏状态。【治疗原则l治疗原则为减少代谢毒物的生成和（或）加速其清除。1.急性期治疗甲基丙二酸血症急性期治疗应以补液、纠正酸中毒为主，同时限制蛋白质摄入，供给足够的热量。若持续高氨血症（血氨＞600µmoVL)，则需要通过腹膜透析或血液透析去除毒性代谢物。补充左旋肉碱100-300mg/(kg•d)。维生素812lmg/d，肌内注射，连续3~6日。应用新霉素或甲硝嗤治疗，可以降低体内甲基丙二酸的水平。


儿科学 ［诊断和鉴别诊断】 2长期治疗(1)饮食治疗：限制天然蛋白质摄入，每日1.0-1.5g/kg，给予不含异亮氨酸、颌氨酸、苏氨酸和蛋氨酸的特殊配方奶粉或蛋白粉，每日1.5-2. Og/kg，在治疗过程中监测血氨基酸浓度，以防缺乏。(2)维生素见有效型患者每周肌内注射维生素B121~2次，每次1.0mg，部分患者可口服甲基钻胺素500-lOOOµg/d。


儿科学 第五节炎症性肠病 炎症性肠病(inflammatory bowel disease, IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis, UC)、克罗恩病(Crohn's disease, CD)和未定型结肠炎(indeterminate colitis, IC)。近年来，儿童炎症性肠病发病率有上升趋势，严重影响着本病患儿的生长发育和生活质量。IBD特别是克罗恩病多在青少年期起病，据统计约20%-30%IBD在儿童期就被诊断。儿童炎症性肠病患者的临床表现多以初发型为主，发病年龄越小，症状越严重。年龄<6岁的IBD是一特殊形式的IBD，其临床表型及基因与晚发型IBD均不同，被定义为极早发型IBD(very early onset IBD, VEO-IBD)。VEO-IBD疾病严重程度更重，更具有侵袭性，对既往传统治疗手段反应差，一般同时伴有原发性免疫缺陷病。


儿科学 鉴别点克罗恩病溃疡性结肠炎病变范围全消化道主要在结肠病变特点跳跃式连续性 病变累及深度全层，不对称黏膜和黏膜下层，环周内镜特征纵行深溃疡，肉芽弥漫性浅溃疡，假息肉并发症梗阻接管，出血，营养吸收障碍，全身多脏器出血，结肠扩张（巨结肠），癌变，狭窄对治疗的反应可控制，不可治愈可控制，可治愈［辅助检查】1.实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白(CRP)、血清白蛋白等。活动期白细胞计数可升高，CRP可升高，血沉可加快。严重或病情持续病例血清白蛋白下降。粪便常规与培养对非IBD的肠道感染可起鉴别作用。血清标志物：抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)和抗酿酒酵母抗体(ASCA)分别为溃疡性结肠炎和克罗恩病的相对特异性抗体，有助千溃疡性结肠炎和克罗恩病的诊断和鉴别诊断。2.胃肠道内镜检查疑似IBD患儿就诊时均应完善全面的内镜检查及活检，包括食管胃十二指肠镜和结肠镜检查。小肠镜检查对发生在小肠的克罗恩病有独特的诊断价值。镜下改变及病理结果见表9-2。胶裂内镜亦可用千年长儿观察小肠克罗恩病，但缺点是不能活体组织检查。


儿科学 克罗恩病溃疡性结肠炎 溃疡（阿弗他、线形、裂隙状）溃疡鹅卵石样改变红斑狭窄血管纹理模糊内镜（胃镜／肠镜）痰管质脆口腔或肛周病变自发性出血跳跃性病变持续性病变（从直肠到近端结肠）节段性分布假性息肉黏膜下层累及或全层累及黏膜层累及隐窝扭曲、变形隐窝扭曲、变形组织学隐窝脓肿隐窝脓肿溃疡杯状细胞减少肉芽肿（非干酪样、非黏液性）黏液性肉芽肿（罕见）局部病变、灶性分布持续性分布3. X线钡剂灌肠检查胃肠钡剂造影和气钡双重造影可显示IBD病变以及肠管的狭窄、僵硬和内疫。一些放射学征象可以提示克罗恩病处于活动期，如黏膜呈鹅卵石样改变、溃疡、小肠拌分离、病变呈跳跃性节段性分布。由于肠腔狭窄，结肠镜无法检查全部结肠时，钡剂灌肠是有用的检查方法，但是病情急重时不宜做钡剂灌肠检查，以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。4.腹部CT扫描可以发现节段性肠壁增厚（肠壁＞3mm)；肠壁强化显示为多层，或肠壁分为两层伴有显著黏膜强化和黏膜下低密度现象；肠系膜血管呈扭曲、扩张、增多的状态；肠系膜淋巴结肿大；肠外并发症：痰管、窦道、脓肿、肠穿孔、狭窄等。


儿科学 克罗恩病溃疡性结肠炎 5. MRI或MRI双重造影以气体和等渗液体扩张肠道，并静脉注射轧剂增强，使肠腔内、肠壁和肠腔外的结构得以显示，加上MR1具有极好的对比、多平面成像和无辐射的特点，在儿童克罗恩病的诊断中得到越来越多的应用。 5.心理辅导 IBD患儿常伴有情绪低落、抑郁、自我评价降低等心理问题，进而影响其社会功能。长期疾病的困扰、激素治疗的副作用、生长发育迟缓及青春期延迟对儿童青少年心理均产生较大的影响。因此在积极治疗原发病的同时，应尽量减轻患儿的心理负担，必要时寻求心理科医生的帮助。儿童IBD治疗需要一个专业的治疗团队协同完成，包括儿童消化科、儿外科、营养科、心理科、专业护理队伍以及成人消化科（后继治疗）等，在这个专业团队的共同努力下，才能确保IBD患儿的最佳预后。 第六节先天性肥厚性幽门狭窄


儿科学 第六节先天性肥厚性幽门狭窄 先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。发病率约为1/3000-1/1000，占消化道畸形的第3位。第一胎多见，男性多见，男女发病率之比约为5:1，患儿多为足月儿，未成熟儿较少见。 ［病因和发病机制】至今尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关。1.遗传因素本病为多基因遗传性疾病。 2.胃肠激素及其他生物活性物质紊乱研究注意到，患儿幽门环肌中的脑啡肤、P物质和血管活性肠肤有不同程度的减少；患儿血清胃泌素、前列腺素水平增高；使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生幽门狭窄。3.先天性幽门肌层发育异常在胚胎4~6周幽门发育过程中，肌肉发育过度，致使幽门肌，尤其是环肌肥厚而致梗阻。


儿科学 ［临床表现l典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。 1.呕吐为本病的主要症状，一般在出生后2~4周，少数于生后1周发病，也有迟至生后2~3个月发病。开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，几乎每次喂奶后均吐，多于喂奶后不到半小时即吐，自口鼻涌出。吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁，使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物可含咖啡样物或血。患儿呕吐后即饥饿欲食。呕吐严重时，大部分食物被吐出，致使大便次数减少和少尿。因反复呕吐，营养物质及水摄入不足，并有H十和Cl一的大量丢失，患儿体重不增或下降，逐渐出现营养不良、脱水、低氯性碱中毒等，晚期脱水加重，组织缺氧，产生乳酸血症、低钾血症；肾功能损害时，可合并代谢性酸中毒。2.黄疽约2%～8％的患儿伴有黄疽，非结合胆红素增高，手术后数日即消失。原因不明，可能与饥饿和肝功能不成熟，葡萄糖醋酸基转移酶活性不足，以及大便排出少，胆红素肝－肠循环增加有关。3.腹部体征上腹膨隆，下腹平坦柔软。常见胃蠕动波，蠕动波从左肋下向右上腹移动后消失。


儿科学 ［临床表现l典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。 在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。右上腹肿块为本病特有体征：在右上腹肋缘下腹直肌外缘处轻轻向深部按们，可触到橄榄形、质较硬的肿块，可以移动。【辅助检查］1腹部B超检查为首选的无创检查，可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的黏膜层为高密度回声，并可测量肥厚肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度，如果幽门肌厚度~4mm、幽门管直径>l3mm、幽门管长度>l7mm，即可诊断为本病。2. X线钡餐检查透视下可见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长，胃排空时间延长。仔细观察可见幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状，十二指肠球部压迹呈＂掣征”“双肩征”等为诊断本病特有的X线征象。区【鉴别诊断】临床表现不典型的病例应与下列情况鉴别。1喂养不当喂奶过多、过急，或人工喂养时将奶瓶内气体吸入胃内，或喂奶后体位放置不当等，均为新生儿呕吐的常见原因。调整喂养方法，食后抱起婴儿，轻拍后背使积存在胃内的气体排出，呕吐即可停止。


儿科学 ［临床表现l典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。 2幽门痉挛多在生后即出现间歇性不规则呕吐，量不多，无进行性加重，偶见胃蠕动波，但右上腹摸不到肿块。一般状况较好，无明显脱水及营养不良，B超检查无幽门肌层肥厚，用阿托品、氯丙嗓等解痉镇静剂治疗效果良好。3胃食管反流呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波，无右上腹橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物饮食疗法可减轻呕吐。X线钡餐检查、食管24小时pH监测等可协助确诊。期常见的急腹症之一。本病60％的患儿年龄在1岁以内，但新生儿罕见。80％的患儿年龄在2岁以内，男孩发病率多千女孩，约为3:1-2:1。发病季节与胃肠道病毒感染流行相一致，以春季多见。常伴发千胃肠炎和上呼吸道感染。我国儿童急性肠套叠发生率较欧美为高【病因和发病机制］肠套叠分原发和继发两种。95％为原发性，多见千婴幼儿，婴儿回盲部系膜尚未完全固定、活动度较大是容易发生肠套叠的结构上因素。5％继发性病例多为年长儿，发生肠套叠的肠管多有明显的器质性原因，如梅克尔憩室翻入回肠腔内，成为肠套叠的起点。肠息肉、肠肿瘤、肠重复畸形、腹型紫瘢致肠壁肿胀增厚等均可牵引肠壁发生肠套叠。


儿科学 ［临床表现l典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。 @吓L有些促发因素可导致肠蠕动的节律发生紊乱，从而诱发肠套叠，如饮食改变病毒感染及腹泻等。 第九童消化系统疾病223 有研究表明病毒感染可引起末段回肠集合淋巴结增生，局部肠壁增厚，甚至凸入肠腔，构成套叠起点，加之肠道受病毒感染后蠕动增强而导致肠套叠。【病理】肠套叠一般是顺行的，即多为近端肠管套入远端肠腔内，极少数是逆行的。依据其套入部位不同分为：心回盲型：回盲瓣是肠套叠头部，带领回肠末端进入升结肠，盲肠、阑尾也随着翻入结肠内，此型最常见，约占总数的50%-60%;＠回结型：回肠从距回盲瓣几厘米处起套入回肠最末端，穿过回盲瓣进入结肠，约占30%；＠回回结型：回肠先套入远端回肠内，然后整个再套入结肠内，约占10%；＠小肠型：小肠套入小肠，少见；＠结肠型：结肠套入结肠，少见；＠多发型：回结肠套叠和小肠套叠合并存在。


儿科学 第九童消化系统疾病223 肠套叠一旦形成，仅有很少部分的小肠套叠可以自行复位（暂时性小肠套叠），而对于套入结肠的或复套的一般不能自行复位，由于鞘层肠管持续痉挛，致使套入部肠管发生循环障碍，初期静脉回流受阻，组织充血、水肿、静脉曲张。黏膜细胞分泌大量黏液，进入肠腔内，与血液及粪质混合成果酱样胶冻状排出。肠壁水肿、静脉回流障碍加重，使动脉受累，供血不足，导致肠壁坏死并出现全身中毒症状，严重者可并发肠穿孔和腹膜炎。 【临床表现】1.急性肠套叠 (1)腹痛：既往健康肥胖的婴儿突然发作剧烈的有规律的阵发性绞痛，患儿哭闹不安、屈膝缩腹、面色苍白，持续约l0~20分钟后腹痛缓解，安静或入睡，间歇5~10分钟或更长时间后又反复发作。 阵发性腹痛系由千肠系膜受牵拉和套叠鞘部强烈收缩所致。 (2)呕吐：初为反射性，含乳块和食物残渣，后可含胆汁，晚期可吐粪便样液体，说明有肠管梗阻。(3)血便：为重要症状。出现症状的最初几小时大便可正常，以后大便少或无便。约85％的病例在发病后6~l2小时排出果酱样黏液血便已，或肛门指诊时发现血便。


儿科学 阵发性腹痛系由千肠系膜受牵拉和套叠鞘部强烈收缩所致。 (4)腹部包块：多数病例在右上腹季肋下可触及有轻微触痛的套叠肿块，呈腊肠样，光滑不太软，稍可移动。晚期病例发生肠坏死或腹膜炎时，出现腹胀、腹腔积液、腹肌紧张和压痛，不易抇及肿块，有时腹部抇诊和直肠指检双合检查可触及肿块。(5)全身情况：患儿在早期一般情况尚好，体温正常，无全身中毒症状。随着病程延长，病情加重，并发肠坏死或腹膜炎时，全身情况恶化，常有严重脱水、高热、嗜睡、昏迷及休克等中毒症状。2慢性肠套叠年龄越大，发病过程越缓慢。主要表现为阵发性腹痛，腹痛时上腹或跻周可触及肿块，不痛时腹部平坦、柔软、无包块，病程有时长达十余日。由于年长儿肠腔较宽阔，可无梗阻现象，肠管亦不易坏死。呕吐少见，便血发生也较晚。【辅助检查］1腹部B超检查在套叠部位横断扫描可见“同心圆”或＂靶环状＂肿块图像，纵断扫描可见“套筒征“包。


儿科学 阵发性腹痛系由千肠系膜受牵拉和套叠鞘部强烈收缩所致。 2. B超监视下水压灌肠＠经肛门插入Foley管并将气囊充气20~40ml。将T形管一端接Foley管，侧管接血压计监测注水压力，另一端为注水口，注入37~40°C等渗盐水匀速推入肠内，可见靶环状块影退至回盲部，“半岛征”由大到小，最后消失，B超下可见“同心圆”或“套筒征“消失，回盲瓣呈＂蟹爪样”运动，小肠进水，呈＂蜂窝状＂扩张，诊断治疗同时完成。3空气灌肠由肛门注入气体，在X线透视下可见杯口阴影，能清楚看见套叠头的块影，并可同时进行复位治疗。4钡剂灌肠可见套叠部位充盈缺损和钡剂前端的杯口影，以及钡剂进入鞘部与套入部之间呈现的线条状或弹簧状阴影。只用于慢性肠套叠疑难病例。【诊断和鉴别诊断】凡健康婴幼儿突然发生阵发性腹痛或阵发性规律性哭闹、呕吐便血和腹部抇及腊肠样肿块时可＼（昭所礼确诊。肠套叠早期在未排出血便前应做直肠指检。诊断本病时应与下列疾病鉴别。1.细菌性痢疾夏季发病多。大便次数多，含黏液、脓血，里急后重，多伴有高热等感染中毒症状。粪便检查可见成堆脓细胞，细菌培养阳性。但必须注意菌痢偶尔亦可引起肠套叠，两种疾病可同时存在或肠套叠继发千菌痢后。


儿科学 2.梅克尔憩室出血大量血便，常为无痛性，亦可并发肠套叠。 3.过敏性紫瘢有阵发性腹痛，呕吐、便血，由于肠管有水肿、出血、增厚，有时左右下腹可触及肿块，但绝大多数患儿有出血性皮疹岱、关节肿痛，部分病例有蛋白尿或血尿。该病由于肠功能紊乱和肠壁肿胀，也可并发肠套叠。 第八节先天性巨结肠 先天性巨结肠(congenital megacolon)又称肠无神经节细胞症(aganglionosis)或赫什朋病(Hirschsprung disease, HD)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形，发病率为1/5000-1/2000，男女之比为4:1-3:1，有遗传倾向。


儿科学 第八节先天性巨结肠 ［病因和病理生理】该病发生是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。基本病理变化是痉挛段肠管肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，无髓鞘的副交感神经纤维数量增加，形态增粗、增大，紧密交织成束；扩张段肠管肌层肥厚，黏膜炎症，可伴有小溃疡，肠壁肌间和黏膜下神经节细胞正常。在形态学上可分为痉挛段、移行段和扩张段三部分。除形成巨结肠外，其他病理生理变化有排便反射消失等。根据病变肠管痉挛段的长度，本病可分为：心常见型（约占85%）；＠短段型(10％左右）；＠长段型（4％左右）；＠全结肠型(1％左右）；＠全胃肠型（罕见）。 第九章消化系统疾病225 2.呕吐、营养不良和发育迟缓由千功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀，便秘使患儿食欲下降，营养物质吸收障碍，致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症伴水肿。3.直肠指检直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存大量粪便，可排出恶臭气体及大便。【并发症］


儿科学 第九章消化系统疾病225 1. X线检查一般可确定诊断：心腹部立位平片：多显示低位不完全性肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体或少量气体国；＠钡剂灌肠检查：其诊断率在90％左右，可显示典型的痉挛段、移行段和扩张段，呈＂漏斗状”改变，痉挛段及其上方的扩张肠管，排钡功能差，若黏膜皱襞变粗（锯齿状变化），提示伴有小肠结肠炎。2.直肠、肛门测压检查测定直肠、肛门内外括约肌的反射性压力变化，患儿内括约肌反射性松弛过程消失，直肠肛门抑制反射阴性。2周内新生儿可出现假阴性，故不适用。3.直肠黏膜活检组化法测定痉挛段肠管乙酰胆碱含量和胆碱酣酶活性，但对新生儿诊断率较低；还可用免疫组化法检测神经元特异性烯醇化酶等。4.直肠肌层活检从直肠壁取全层肠壁组织活检，HE染色判断神经节细胞的有无并计数神经节细胞数量。病变肠段缺乏神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维数量增加，形态增粗、增大。【诊断和鉴别诊断】凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪，伴有腹胀、呕吐应考虑本病。婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊检查。本病应与以下疾病相鉴别：1.新生儿期(1)胎粪塞综合征（胎粪便秘）：由于胎粪浓缩稠厚，可出现一过性低位肠梗阻症状，经灌肠排出胎粪后，即可正常排便且不再复发。(2)先天性肠闭锁：新生儿回肠或结肠闭锁，表现为低位肠梗阻症状，直肠指检仅见少量灰白色胶冻样便，用盐水灌肠亦不能排便。腹部直立位平片可见整个下腹部无气，钡剂灌肠X线造影可明确诊断。(3)新生儿坏死性小肠结肠炎：与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎很难鉴别。本病多为早产儿，围生期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史，且有便血。X线平片示肠壁有气埏肿和（或）门静脉积气。2.婴儿和儿童期(1)继发性巨结肠：肛门、直肠末端有器质性病变，如先天性肛门狭窄、术后瘢痕狭窄或直肠外肿瘤压迫等，使排便不畅，粪便滞留，结肠继发扩张。经肛诊可以确诊。(2)功能性便秘：是一种原因不明的慢性便秘，分为慢传输型、出口梗阻型及混合型。表现为排便次数少、排便费力、粪质较硬或呈球状、排便不尽感，有时需借助入工方式（手枢）来协助排便。诊断需排除器质性疾病。【治疗］应进行根治手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。先天性巨结肠许多并发症发生在生后2个月内，故要特别重视此期间的治疗。


儿科学 第九章消化系统疾病225 1保守治疗心口服缓泻剂、润滑剂，帮助排便；＠使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；l（月E'ii次逐渐使积存的粪便排出。2.手术治疗包括结肠造搂术和根治术。凡合并小肠结肠炎不能控制者，合并营养不良、高热、贫血腹胀、不能耐受根治术者，或保守治疗无效、腹胀明显影响呼吸者，均应及时行结肠造痰术。现多主张早期进行根治手术，一般认为体重在3k g以上，周身情况良好即可行根治术。 第九节腹泻病 腹泻病(diarrhea)，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6个月至2岁婴幼儿发病率高，1岁以内约占半数，是造成儿童营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。 婴幼儿容易患腹泻病，主要与下列易感因素有关。 1.消化系统发育尚未成熟，胃酸和消化酶分泌少，酶活力偏低，不能适应食物质和量的较大变化。婴幼儿水代谢旺盛，婴儿每日水的交换量为细胞外液量的1/2，而成人仅为1/7，对缺水的耐受力差，一旦失水容易发生体液紊乱。婴儿时期神经调节、内分泌、循环、肝功能、肾功能发育不成熟，容易发生消化道功能紊乱。


儿科学 ［病因l引起婴幼儿腹泻病的病因分为感染性及非感染性原因。 1.感染因素肠道内感染可由病毒、细菌、真菌、寄生虫引起，以前两者多见，尤其是病毒。(1)病毒感染：寒冷季节的婴幼儿腹泻80％由病毒感染引起。病毒性肠炎主要病原为轮状病毒(rotavirus, RV)国，属千呼肠病毒科RV属；杯状病毒(calicivirus)科的诺如病毒属(norovirus)和札如病毒属(sapovirus)；星状病毒(astrovirus)；肠道腺病毒(enteric adenovirus)等。其他肠道病毒包括柯萨奇病毒(coxsack比viru s)、埃可病毒(echo virus)；冠状病毒(coronavirus)科的环曲病毒(torovirus)等。


儿科学 (2)细菌感染（本节中不包括法定传染病） l)致腹泻大肠埃希菌：根据引起腹泻的大肠埃希菌不同致病毒性和发病机制，已知菌株可分为5大组：心致病性大肠埃希菌(enteropathogenic E. coli, EPEC)：为最早发现的致腹泻大肠埃希菌。EPEC侵入肠道后，黏附在肠黏膜上皮细胞，引起肠黏膜微绒毛破坏，皱襞萎缩、变平，黏膜充血、水肿而致腹泻，可累及全肠道。＠产毒性大肠埃希菌(enterotoxigenic E. coli, ETEC)：可黏附在小肠上皮刷状缘，在细胞外繁殖，产生不耐热肠毒素(labile toxin, LT)和耐热肠毒素(stable toxin, ST)而引起腹泻。＠侵袭性大肠埃希菌(enteroinvasive E. coli, EIEC)：可直接侵入肠黏膜引起炎症反应，也可黏附和侵入结肠黏膜，导致肠上皮细胞炎症和坏死，引起痢疾样腹泻。该菌与志贺菌相似，两者0抗原有交叉反应。＠出血性大肠埃希菌(enterohemorrha护c E. coli, EGEC)：黏附于结肠产生与志贺杆菌相似的肠毒素(vero毒素），引起肠黏膜坏死和肠液分泌，致出血性肠炎。＠黏附－集聚性大肠埃希菌(enteroadherent-aggregative E. coli, EAEC):以集聚方式黏附千下段小肠和结肠黏膜致病，不产生肠毒素，亦不引起组织损伤。


儿科学 (2)细菌感染（本节中不包括法定传染病） 染或急性传染病时，可由于发热、感染原释放的毒素；抗生素治疗；直肠局部激惹（如膀胱炎、阑尾周围脓肿等）作用而并发腹泻。有时病原体（主要是病毒）可同时感染肠道。(6)使用抗生素引起的腹泻：除了一些抗生素可降低碳水化合物的转运和乳糖酶水平之外，肠道外感染时长期、大量地使用广谱抗生素可引起肠道菌群紊乱，肠道正常菌群减少，耐药性金黄色葡萄球菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌或白念珠菌等可大量繁殖，引起药物较难控制的肠炎，排除其他（如病程中伴发的肠道病毒或细菌感染等）诱发因素，称为抗生素相关性腹泻(antibiotic associated dian·hea, AAD)。


儿科学 2.非感染因素 (1)饮食因素：心喂养不当可引起腹泻已，多为人工喂养儿，原因为喂养不定时，饮食量不当，突然改变食物品种，过早喂给大量淀粉类或脂肪类食品；母乳喂养过早添加辅食；果汁，特别是含高果糖或山梨醇的果汁，可产生高渗性腹泻；肠道刺激物（调料、富含纤维素的食物）也可引起腹泻。＠过敏性腹泻，如食物过敏相关性肠病、小肠结肠炎、直肠结肠炎等。＠原发性或继发性双糖酶（主要为乳糖酶）缺乏或活性降低，肠道对糖的消化吸收不良而引起腹泻。(2)气候因素：气候突然变化、腹部受凉，使肠蠕动增加；天气过热，消化液分泌减少或由于口渴饮奶过多等都可能诱发消化功能紊乱致腹泻。


儿科学 病毒侵入小肠黏膜绒毛上皮细胞并复制勹破坏｛三三：：：脱落双糖酶活性下降1载体减少1消化吸收面积减少萄糖钠与载体结禺联转运吸收即机酸i．［渗透压增加｝(2)细菌性肠炎：肠道感染的病原菌不同，发病机制亦不同。 l)肠毒素性肠炎卤：各种产生肠毒素的细菌可引起分泌性腹泻，如霍乱弧菌、产肠毒素性大肠埃希菌等，如图9-2所示。病原体侵入肠道后，一般仅在肠腔内繁殖，黏附在肠上皮细胞刷状缘，不侵入肠黏膜。细菌在肠腔释放2种肠毒素，即不耐产毒性大肠埃希菌热肠毒素(LT)和耐热肠毒素(ST), LT与小肠}在小肠上部，通过菌毛上的黏附因子上皮细胞膜上的受体结合后激活腺昔酸环化酶，致使三磷腺昔(ATP)转变为环磷酸腺昔


儿科学 病毒侵入小肠黏膜绒毛上皮细胞并复制勹破坏｛三三：：：脱落双糖酶活性下降1载体减少1消化吸收面积减少萄糖钠与载体结禺联转运吸收即机酸i．［渗透压增加｝(2)细菌性肠炎：肠道感染的病原菌不同，发病机制亦不同。 i(cAMP), cAMP增多后即抑制小肠绒毛上皮细i胞吸收Na•,Cl一和水，并促进肠腺分泌Cl飞ST则通过激活鸟背酸环化酶，使三磷酸鸟昔[肠毒素)(GTP)转变为环磷酸鸟昔(cGMP), cGMP增多耐热肠毒素后亦使肠上皮细胞减少N旷和水的吸收，促进stable toxin, ST Cl一分泌。两者均使小肠液总量增多，超过结肠的吸收限度而发生腹泻，排出大量水样便，导致患儿脱水和电解质紊乱。腺昔酸环化酶鸟昔酸环化酶2)侵袭性肠炎：各种侵袭性细菌感染可引细胞内ATP-—贮cAMP个个GTP--+-cGMP个个起渗出性腹泻，如志贺菌属、沙门菌属、侵袭性}大肠埃希菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌和金黄色抑制小肠绒毛上皮细胞吸收Na+、Cl和水，并促进Cl一分泌葡萄球菌等均可直接侵袭小肠或结肠肠壁，使［肠液中Na+、Cl和水总」增多，超过结肠吸收限度］


儿科学 病毒侵入小肠黏膜绒毛上皮细胞并复制勹破坏｛三三：：：脱落双糖酶活性下降1载体减少1消化吸收面积减少萄糖钠与载体结禺联转运吸收即机酸i．［渗透压增加｝(2)细菌性肠炎：肠道感染的病原菌不同，发病机制亦不同。 黏膜充血、水肿，炎症细胞浸润，引起渗出和溃疡等病变。此时可排出含有大量白细胞和红三细胞的菌痢样粪便，并出现全身中毒症状。结肠由千炎症病变而不能充分吸收来自小肠的图9-2肠毒素引起的肠炎发病机制一以产毒性大液体，并且某些致病菌还会产生肠毒素，亦可肠埃希菌为例发生水样腹泻。2.非感染性腹泻主要是由饮食不当引起，如图9-3所示。当进食过量或食物成分不恰当时，食物不能被充分消化和吸收而积滞在小肠上部，使肠腔内酸度降低，有利于肠道下部的细菌上移和繁殖；食物发酵和腐败，分解产消化功能障碍生的短链有机酸使肠腔内渗透压增高，腐败i性毒性产物刺激肠壁，使肠蠕动增加，导致食物积滞在上消化道一-f胃酸度下降腹泻，进而发生脱水和电解质紊乱。包＠i［临床表现】［肠道下部细菌上移并繁殖—-内源性感染］


儿科学 病毒侵入小肠黏膜绒毛上皮细胞并复制勹破坏｛三三：：：脱落双糖酶活性下降1载体减少1消化吸收面积减少萄糖钠与载体结禺联转运吸收即机酸i．［渗透压增加｝(2)细菌性肠炎：肠道感染的病原菌不同，发病机制亦不同。 不同病因引起的腹泻常各具临床特点i分解食物和不同临床过程。故在临床诊断中常包括[发酵、腐败]病程、严重程度及可能的病原。连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻，病程2周至2个月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个肠腔内渗透压增高毒素进入血液循环月以上。国外学者亦有将病程待续2周以上的腹泻统称为慢性腹泻，或难治性腹泻。 ＼二三1急性腹泻(1)腹泻的共同临床表现［腹泻、脱水、电解:质紊乱、酸中毒］ l)轻型：常由饮食因素及肠道外感染引起。起病可急可缓，以胃肠道症状为主，图9-3饮食不当引起腹泻发生机制表现为食欲缺乏，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多，但每次大便量不多，稀菏或带水，呈黄色或黄绿色，有酸味，常见白色或黄白色奶瓣和泡沫。无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。


儿科学 ＼二三1急性腹泻(1)腹泻的共同临床表现［腹泻、脱水、电解:质紊乱、酸中毒］ 2)重型：多由肠道内感染引起。常急性起病，也可由轻型逐渐加重、转变而来，除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状，如发热或体温不升、精神烦躁或萎靡、嗜睡、面色苍白、意识模糊甚至昏迷、休克。胃肠道症状包括食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大便每日十余次至数十次，多为黄色水样或蛋花样便已，含有少量黏液，少数患儿也可有少量血便。水、电解质及酸碱平衡紊乱：由于吐泻丢失体液和摄入量不足，使体液总量，尤其是细胞外液量减少，导致不同程度（轻、中、重卤）的脱水。由千腹泻患儿丧失的水和电解质的比例不尽相同，可造成等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者多见。出现眼窝、冈门凹陷，尿少、泪少，皮肤黏膜干燥、弹性下降，冈门凹陷甚至血容矗不足引起的末梢循环改变令，见第四章第三节内容及图9-4。


儿科学 ＼二三1急性腹泻(1)腹泻的共同临床表现［腹泻、脱水、电解:质紊乱、酸中毒］ 重型腹泻病时常出现代谢性酸中毒、低钾血症等离子紊乱，见第四章第三节有关内容。腹泻伴代谢性酸中毒的发生原因有：心腹泻丢失大量碱性物质；＠进食少，肠吸收不良，热能不足，使机体得不到正常能量供应，导致脂肪分解增加，产生大量酮体；＠脱水时血容量减少，血液浓缩，使血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积；＠脱水使肾血流量亦不足，其排酸、保钠功能低下，使酸性代谢产物滞留在体内。患儿可出现精神不振、唇红、呼吸深大、呼出气凉而有丙酮味等症状，但小婴儿症状可不典型。在腹泻脱水合＼，昭矿礼并代谢性酸中毒时，虽然体内钾含量降低，由千血液浓缩，酸中毒时钾由细胞内向细胞外转移，尿少而致钾排出量减少等原因可使体内钾总量减少，但血清钾多数正常。随着脱水、酸中毒被纠正、排尿后钾排出增加、大便继续失钾以及输入葡萄糖合成糖原时使钾从细胞外进入细胞内等，血钾迅速下降，出现不同程度的缺钾症状，如精神不振、无力、腹胀、心律失常、碱中毒等。


儿科学 ＼二三1急性腹泻(1)腹泻的共同临床表现［腹泻、脱水、电解:质紊乱、酸中毒］ 腹泻病时还可合并低钙血症和低镁血症：腹泻患儿进食少，吸收不良，从大便丢失钙、镁，可使体内钙、镁减少，此症在活动性侚倓病和营养不良患儿更多见。但是脱水、酸中毒时由于血液浓缩、离子钙增多等原因，不出现低钙的症状，待脱水、酸中毒纠正后则出现低钙症状（手足描据和惊厥）。极少数久泻和营养不良患儿输液后出现震颤、抽搞。用钙治疗无效时应考虑有低镁血症的可能。


儿科学 (2)几种常见类型肠炎的临床特点 l)轮状病毒肠炎：是婴儿腹泻最常见的病原。呈散发或小流行，经粪－口传播，也可通过气溶胶形式经呼吸道感染而致病。潜伏期l~3天，多发生在6~24个月的婴幼儿。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，多数无明显感染中毒症状。病初l~2天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数及水分多，呈黄色水样或蛋花样便带少噩黏液，无腥臭味。常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。轮状病毒感染亦可侵犯多个脏器，导致全身，包括神经、呼吸、心脏、肝胆、血液等多系统病变，如出现无热惊厥、心肌损害、肺部炎症、肝胆损害等。本病为自限性疾病，数日后呕吐渐停，腹泻减轻，自然病程约3~8天，少数较长。粪便显微镜检查偶有少量白细胞，感染后1~3天即有大量病毒自大便中排出，最长可达6天。血清抗体一般在感染后3周上升。病毒较难分离，有条件者可直接用电镜检测病毒，或PCR及核酸探针技术检测病毒抗原。临床常用ELISA法或胶体金法检测粪便中病毒抗原。


儿科学 (2)几种常见类型肠炎的临床特点 2)诺如病毒肠炎：全年散发，暴发高峰多见于寒冷季节(11月至第二年2月）。在轮状病毒疫苗高普及的国家，诺如病毒甚至超过轮状病毒成为儿童急性胃肠炎的首要元凶。该病毒是集体机构急性暴发性胃肠炎的首要致病原，发生诺如病毒感染最常见的场所是餐馆、托幼机构、医院、学校、军营、游船、养老院等地点，因为常呈暴发性，从而造成突发公共卫生问题。感染后潜伏期多为12~36小时，急性起病。首发症状多为阵发性腹痛、恶心、呕吐和腹泻，全身症状有畏寒、发热、头痛、乏力和肌痛等。可有呼吸道症状。吐泻频繁者可发生脱水及酸中毒、低钾。本病为自限性疾病，症状持续l2~72小时。粪便及周围血象检查一般无特殊发现。3)产毒性细菌引起的肠炎：多发生在夏季。潜伏期1~2天，起病较急。轻症仅大便次数稍增，性状轻微改变。重症腹泻频繁，量多，呈水样或蛋花样混有黏液，镜检无白细胞。伴呕吐，常发生脱水、电解质和酸碱平衡紊乱。本病为自限性疾病，自然病程一般为3~7天，亦可较长。4)侵袭性细菌（包括侵袭性大肠埃希菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌、鼠伤寒杆菌等）引起的肠炎：全年均可发病，多见于夏季。潜伏期长短不等。常引起志贺杆菌性痢疾样病变。根据病原菌侵袭的肠段部位不同，临床特点各异。一般表现为急性起病，高热甚至可以发生热惊厥。腹泻频繁，大便呈黏液状，带脓血有腥臭味。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重，可出现严重的中毒症状，如高热、意识改变甚至感染性休克。大便镜检有大晕白细胞及数量不等的红细胞。粪便细菌培养可找到相应的致病菌。其中空肠弯曲菌常侵犯空肠和回肠，有脓血便，腹痛甚剧烈，易误诊为阑尾炎，亦可并发严重的小肠结肠炎、败血症、肺炎、脑膜炎、心内膜炎和心包炎等。研究发现吉兰－巴雷综合征与空肠弯曲菌感染有关。耶尔森菌小肠结肠炎多发生在冬季和早春，可引起淋巴结肿大，亦可产生肠系膜淋巴结炎，症状可与阑尾炎相似，也可引起咽痛和颈淋巴结炎。鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎有胃肠炎型和败血症型，新生儿和<1岁婴儿尤易感染，新生儿多为败血症型，常引起暴发流行。可排深绿色黏液脓便或白色胶冻样便。5)出血性大肠埃希菌肠炎：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水便，有特殊臭味。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。伴腹痛，个别病例可伴发溶血尿毒综合征和血小板减少性紫殿。6)抗生素相关性腹泻：心金黄色葡萄球菌肠炎：多继发于使用大量抗生素后，病程和症状常与菌群失调的程度有关，有时继发于慢性疾病的基础上。表现为发热、呕吐、腹泻、不同程度的中毒症状、脱水和电解质紊乱，甚至发生休克。典型大便为暗绿色，量多带黏液，少数为血便。大便镜检有大量脓细胞和成簇的革兰阳性球菌，培养有葡萄球菌生长，凝固酶阳性。＠假膜性小肠结肠炎：由难辨梭状芽胞杆菌引起。除万古霉素和胃肠道外用的氨基糖昔类抗生素外，几乎各种抗生素均可诱发本病。可在用药1周内或迟至停药后4~6周发病。亦见于外科手术后，或患有肠梗阻、肠套叠、巨结肠等病的体弱患者。此菌大量繁殖，产生毒素A（肠毒素）和毒素B（细胞毒素）致病，表现为腹泻，轻症大便每日数次，停用抗生素后很快痊愈。重症频泻，黄绿色水样便，可有假膜排出，为坏死毒素致肠黏膜坏死所形成的假膜。黏膜下出血可引起大便带血，可出现脱水、电解质紊乱和酸中毒。伴有腹痛、腹胀和全身中毒症状，甚至发生休克。对可疑病例可行结肠镜检查。大便厌氧菌培养、免疫荧光及细胞毒素中和试验等方法检测细胞毒素可协助确诊。＠真菌性肠炎：多为白念珠菌所致，2岁以下婴儿多见。常并发于其他感染，或肠道菌群失调时。病程迁延，常伴鹅口疮。大便次数增多，黄色稀便，泡沫较多，带黏液，有时可见豆腐渣样细块（菌落）。大便镜检有真菌抱子和菌丝，如芽胞数量不多，应进一步做真菌培养确诊。


儿科学 (2)几种常见类型肠炎的临床特点 2迁延性和慢性腹泻病因复杂，感染、食物过敏、酶缺陷、免疫缺陷、药物因素、先天性畸形等均可引起。以急性腹泻未彻底治疗或治疗不当、迁延不愈最为常见。营养不良的婴幼儿患病率高，其原因为：心重症营养不良时胃黏膜萎缩，胃液酸度降低，使胃杀菌屏障作用明显减弱，有利于胃液和十二指肠液中的细菌和酵母菌大量繁殖；＠营养不良时十二指肠、空肠黏膜变薄，肠绒毛萎缩、变性，细胞脱落增加，双糖酶，尤其是乳糖酶活性以及刷状缘肤酶活性降低，小肠有效吸收面积减少，引起各种营养物质的消化吸收不良；＠重症营养不良患儿腹泻时小肠上段细菌显著增多，十二指肠内厌氧菌和酵母菌过度繁殖，由于大量细菌对胆酸的降解作用，使游离胆酸浓度增高，损害小肠细胞，同时阻碍脂肪微粒形成；＠营养不良患儿常有肠动力的改变；©长期滥用抗生素引起肠道菌群失调；＠重症营养不良儿免疫功能缺陷，抗革兰氏阴性杆菌有效的lgM抗体、起黏膜保护作用的分泌型lgA抗体、吞噬细胞功能和补体水平均降低，因而增加了对病原的易感性，同时降低了对食物蛋白抗原的口服免疫耐受。故营养不良患儿患腹泻时易迁延不愈，持续腹泻又加重了营养不良，两者互为因果，形成恶性循环，最终导致多脏器功能异常。对千迁延性、慢性腹泻的病因诊断，必须详细询问病史，进行全面的体格检查，正确选用有效的辅助检查，如：O粪便常规、肠道菌群分析、大便酸度、还原糖和细菌培养；＠小肠黏膜活检，了解慢性腹泻的病理生理变化；＠食物过敏方面的检查，如食物回避－激发试验等。必要时还可做消化道造影或CT等影像学检查、结肠镜等综合分析判断。【诊断和鉴别诊断］可根据临床表现和大便性状作出临床诊断。必须判定有无脱水（程度和性质）、电解质紊乱和酸碱失衡。从临床诊断和治疗需要考虑，可先根据大便常规有无白细胞将腹泻分为两组：1.大便无或偶见少量白细胞为侵袭性细菌以外的病因（如病毒、非侵袭性细菌、喂养不当）引起的腹泻，多为水泻，有时伴脱水症状，除感染因素外应注意下列情况：(1)“生理性腹泻＂：多见千6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。有人认为此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，或为食物过敏相关，添加辅食后大便即逐渐转为正常。(2)导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病：如双糖酶缺乏、食物过敏性腹泻、失氯性腹泻、原发性胆酸吸收不良等，可根据各病特点进行粪便酸度检测还原糖检测、查找食物过敏原、食物回避激发试验等加以鉴别。2.大便有较多的白细胞表明结肠和回肠末端有侵袭性炎症病变，常由各种侵袭性细菌感染所致，仅凭临床表现难以区别，必要时应进行大便细菌培养、细菌血清型和毒性检测，尚需与下列疾病鉴别：(1)细菌性痢疾：常有流行病学史，起病急，全身症状重。便次多，量少，排脓血便伴里急后重，大，＇…矿ii便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。(2)坏死性肠炎：中毒症状较严重，腹痛、腹胀、频繁呕吐、高热，大便呈暗红色糊状，渐出现典型的赤豆汤样血便，常伴休克。腹部X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等。(3)食物蛋白过敏相关性直肠结肠炎：发病年龄较小(2月龄左右），母乳喂养或混合喂养婴儿，轻度腹泻粪便带血（多为血丝），无全身其他器官受累，患儿一般状态好，粪便常规检查可见红细胞增多，潜血阳性，可见白细胞。【治疗】治疗原则：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。不同时期的腹泻病治疗重点各有侧重急性腹泻多注意维持水、电解质平衡；迁延性及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法。 1.急性腹泻的治疗 (1)饮食疗法：腹泻时进食和吸收减少，而肠黏膜损伤的恢复、发热时代谢旺盛、侵袭性肠炎丢失蛋白等因素使得营养需要量增加，如限制饮食过严或禁食过久常造成营养不良，并发酸中毒，以致病情迁延不愈影响生长发育。故应强调继续饮食，满足生理需要，补充疾病消耗，以缩短腹泻后的康复时间，应根据疾病的特殊病理生理状况、个体消化吸收功能和平时的饮食习惯进行合理调整。尽快恢复母乳及原来已经熟悉的饮食，由少到多，由稀到稠，喂食与患儿年龄相适应的易消化饮食。病毒性肠炎可能有继发性双糖酶（主要是乳糖酶）缺乏，对疑似病例可以改喂淀粉类食品，或去乳糖配方粉以减轻腹泻，缩短病程。腹泻停止后逐渐恢复营养丰富的饮食，并每日加餐l次，共2周。(2)纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡卤：参照第四章第三节。重度脱水时静脉补液见图9-5。 第一阶段：改善循环（扩容）0.5-1小时I20ml/kg21等张l含钠液或生旺水1第二阶段继续纠正累计损失8~12小时1/2-2/3张含钠液 第三阶段继续补液阶段12~16小时补充继续损失和生理需要童用1/3-1/2张含钠液l)补钙：补液过程中如出现惊厥、手足描溺，可用10％葡萄糖酸钙每次l~2叫／kg，最大,;;;lOml,用等量5%～10％葡萄糖液稀释后缓慢静脉推注。2)补镁：在补钙后手足描据不见好转反而加重时要考虑低镁血症，可测定血镁浓度。同时用25％硫酸镁，每次0.1-0.2mVkg，深部肌内注射，每日2~3次，症状消失后停用。(4)药物治疗l)控制感染：心水样便腹泻患者（约占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素。如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对重症患儿、新生儿、小婴儿和衰弱患儿（免疫功能低下）应选用抗生素治疗。＠黏液脓血便患者（约占30%)多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原经验性选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药物敏感试验结果进行调整。大肠埃希菌、空肠弯曲菌、耶尔森菌、鼠伤寒沙门菌所致感染常选用抗革兰氏阴性杆菌的以及大环内酷类抗生素。金黄色葡萄球菌肠炎、假膜性肠炎、真菌性肠炎应立即停用原来使用的抗生素，根据症状可选用苯嗤西林钠、万古霉素、利福昔明、甲硝哩或抗真菌药物治疗。2)肠道微生态疗法：有助千恢复肠道正常菌群的生态平衡，抑制病原菌定植和侵袭，控制腹泻。常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌、酪酸梭状芽胞杆菌、布拉酵母菌、粪链球菌、地衣芽胞杆菌、枯草芽胞杆菌、蜡样芽胞杆菌、鼠李糖乳杆菌等制剂。3)肠黏膜保护剂：能吸附病原体和毒素，维持肠细胞的吸收和分泌功能，与肠道黏液糖蛋白相互作用，可增强其屏障功能，阻止病原微生物的攻击，如蒙脱石粉。4)抗分泌治疗：脑啡肤酶抑制剂消旋卡多曲可以通过加强内源性脑啡肤来抑制肠道水、电解质的分泌，可以用千治疗分泌性腹泻。5)避免用止泻剂，如洛眽丁醇，因为它抑制胃肠动力的作用，增加细菌繁殖和毒素的吸收，对于感染性腹泻有时是很危险的。6)补锌治疗：对千急性腹泻患儿，应每日给予元素锌20mg(>6个月），6个月以下婴儿每日10mg，疗程l0~14天。2.迁延性和慢性腹泻治疗因迁延性和慢性腹泻常伴有营养不良和其他并发症，病情较为复杂，必须采取综合治疗措施。积极寻找引起病程迁延的原因，针对病因进行治疗，切忌滥用抗生素，避免顽固的肠道菌群失调。预防和治疗脱水，纠正电解质及酸碱平衡紊乱。此类患儿多有营养障碍，营养支持疗法对促进肠黏膜损伤的修复、胰腺功能的恢复、微绒毛上皮细胞双糖酶的产生等进而恢复健康是必要的治疗措施。(1)调整饮食：应继续母乳喂养。人工喂养儿应调整饮食，保证足够热量。(2)双糖不耐受患儿食用含双糖（包括乳糖、庶糖、麦芽糖）的饮食可使腹泻加重，其中以乳糖不耐受最多见，治疗中应注意减少饮食中的双糖负荷，如采用不含乳糖代乳品或去乳糖配方奶粉等。(3)过敏性腹泻的治疗：如果在应用无双糖饮食后腹泻仍不改善，应考虑食物过敏（如对牛奶过敏）的可能性，应回避过敏食物，也可以采用游离氨基酸或深度水解蛋白配方饮食。(4)要素饮食：是肠黏膜受损伤患儿最理想的食物，系由氨基酸、葡萄糖、中链甘油三酷、多种维生素和微量元素组合而成。应用时的浓度和量视患儿临床状态而定。(5)静脉营养：少数不能耐受口服营养物质的患儿可采用静脉高营养。推荐方案：脂肪乳剂每日2-3g/kg，复方氨基酸每日2-2.5g/kg，葡萄糖每日12-15g/kg，电解质及多种微量元素适量，液体每日120-150mVkg，热量每日50-90caVkg。好转后改为口服。(6)药物治疗：抗生素仅用于分离出特异病原的感染患儿，并根据药物敏感试验选用。补充微量元素和维生素：如锌、铁、烟酸、维生素A、维生素Bl2、维生素B!、维生素C和叶酸等，有助于肠黏膜的修复。应用微生态调节剂和肠黏膜保护剂。(7)中医辨证论治有良好的疗效，并可配合中药、推拿、捏脊等。【预防］1.合理喂养，提倡母乳喂养，添加辅助食品时每次限一种，逐步增加，适时断奶。人工喂养者应根据具体情况选择合适的代乳品。2.对于生理性腹泻的婴儿应避免不适当的药物治疗，或者由千婴儿便次多而怀疑其消化能力，进而不按时添加辅食。3.养成良好的卫生习惯，注意乳品的保存和奶具、食具、便器、玩具等的定期消毒。4感染性腹泻患儿，尤其是大肠埃希菌、鼠伤寒沙门菌、诺如病毒肠炎等的传染性强，集体机构如有流行，应积极治疗，做好消毒隔离工作，防止交叉感染。5避免长期滥用广谱抗生素，对于即使没有消化道症状的婴幼儿，在因败血症、肺炎等肠道外感染必须使用抗生素，特别是广谱抗生素时，亦应加用微生态制剂，防止由于肠道菌群失调所致的难治性腹泻。m~6.轮状病毒肠炎流行甚广，接种疫苗为理想的预防方法，口服疫苗国内外已有应用，但持久性尚待研究。 第十节婴儿胆汁淤积症 婴儿胆汁淤积症(infantile cholestasis)是指1岁以内婴儿（包括新生儿）由各种原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常；部分患儿还可伴皮肤痛痒营养不良等。我国既往曾称其为＂婴儿肝炎综合征＂。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同引发病变。【病因和发病机制】引起婴儿胆汁淤积症的病因甚多，主要包括：肝外胆道疾病、肝内疾病、代谢或内分泌疾病、中毒、感染等。不同国家因地理环境、遗传背景及其他因素各有异同。1.感染包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。TORCH综合征包括了主要的感染病原，即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯庖疹病毒，以及嗜肝病毒、EB病毒、柯萨奇病毒B组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染，如金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎链球菌、链球菌等，以及一些条件致病菌，往往在全身感染时累及肝脏。近年来梅毒螺旋体以及结核分枝杆菌等引起的肝炎综合征仍不容忽视，人类免疫缺陷病毒(HIV)等新病原体的母婴传播引起的肝炎综合征亦应引起注意。2.先天性代谢异常先天性代谢异常一般为酶缺陷，使正常代谢途径发生阻滞，常可累及肝脏，一般来说，代谢性贮积症都伴有显著的肝大，而有肝损伤者往往为中等度肝大。按其种类包括：(1)碳水化合物代谢异常：如遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原贮积症等。其中与肝炎综合征相关的糖原贮积症主要有I、III、W型。(2)氨基酸及蛋白质代谢异常：如遗传性酪氨酸血症、高蛋氨酸血症等，可以造成持续性肝脏损伤。(3)脂质代谢障碍：由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，使得原本能被该酶分解的某些类脂质沉积在单核－巨噬细胞系统及其他组织内，呈现充脂性组织细胞增殖，如戈谢病、尼曼－皮克病、Wolman病等。 3.胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良 (1)胆道闭锁：是发生于胎儿后期、生后早期及新生儿期的一种进行性病变，由千各种原因导致肝内和肝外胆管阻塞，使胆汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的胆道闭锁。多数学者认为围生期感染（特别是病毒感染）所致的炎症病变是导致本病的重要因素，因胆道炎症原因造成胆道闭锁占80%，而因先天性胆管发育不良造成胆道闭锁仅占10％国。(2)先天性胆管扩张症：又称先天性胆总管裂肿，是多种因素参与的先天性发育畸形。胚胎时期胰胆分化异常，胆总管和胰管未能正常分离，胰液反流入胆管，胆总管远端狭窄，胆道内压力增高，Od小括约肌神经肌肉功能失调，是本病的综合致病因素。(3)Caroli病：又称先天性肝内胆管扩张症，为常染色体隐性遗传，以男性多见，一般以复发性胆管炎为主要特点。可伴有先天性肝纤维化、肝外胆管扩张或其他纤维痰性病。(4)Alagille综合征、新生儿硬化性胆管炎、胆管狭窄、胆汁黏稠／黏液栓等。4.毒性作用如药物作用屑肠外营养相关性胆汁淤积(parenteral nutrition-associated cholestasis, PNAC)等。5其他包括肝内占位病变、累及肝脏的全身恶性疾病，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞淋巴组织细胞增生症等；以及唐氏综合征等染色体异常疾病。仍有部分病例病因不明，目前称为“特发性”。【病理】病因虽多，但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病清轻重有关。轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，库普弗细胞和小胆管增生，病情进展，门脉周围可有纤维化。【临床表现】1皮肤改变黄疽为首发及显著特点，暗黄。皮肤颜色与胆汁淤积程度有关，梗阻性黄疽肤色灰暗甚至黄褐色。慢性长期胆道梗阻可出现黄色瘤、皮肤色素沉着。皮肤痪斑、疾点，或有鼻黏膜、牙跟出血，常见千肝功能受损、凝血因子合成障碍时出现。皮肤痛痒。包2.粪便颜色改变大便颜色变浅，呈白陶土色，甚至灰白色。尿色变深。3.肝大和（或）质地异常肝功能受损常表现肝脏增大，质韧，无明显压痛。黄疽伴胆骰肿大提示胆总管下端梗阻，见于结石、炎症及肿瘤。严重时导致门脉高压而出现脾大。随胆汁淤积进展，肝脏、肝功能受损逐渐加重，可出现消化道出血。20％可进展为胆汁性肝硬化、肝衰竭。


儿科学 3.胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良 4.脂肪、脂溶性维生素吸收障碍、营养不良胆汁淤积在肝内，肠道胆汁减少导致腹泻、营养不良和脂溶性维生素吸收不良。维生素K吸收不良及肝功能受损合成不足，致使维生素K缺乏，出现凝血功能障碍，产生痪点、疲斑，甚至颅内出血。维生素A、D,E等缺乏，出现侚倭病症状、夜视力受损甚至夜盲。脂肪、脂溶性维生素吸收障碍引起脂肪泻；蛋白合成不良，导致发育落后、营养不良。5精神及神经系统异常表现为喂养困难、嗜睡、肌张力减低，易激惹、烦躁，甚至惊厥。肝功能明显受损时常导致高氨血症和肝性脑病。6不同病因有其他不同的表现先天性CMV感染可合并脉络膜视网膜炎；染色体异常或Alagille综合征可伴随有心脏杂音、面容异常；右上腹可打］及包块可能为胆总管翋肿；白内障提示半乳糖血症或甲状腺功能减退的可能。


儿科学 ［辅助检查】 1.肺通气功能检测＠肺通气功能检测是诊断哮喘的重要手段，也是评估哮喘病情严重程度和控制水平的重要依据，主要用于5岁以上患儿。对于第一秒用力呼气量(FEV1)>正常预计值70％的疑似哮喘患儿，可选择支气管激发试验测定气道反应性，对千FEV,＜正常预计值70％的疑似哮喘患儿，选择支气管舒张试验评估气流受限的可逆性，支气管激发试验阳性、支气管舒张试验阳性均有助千确诊哮喘。呼气峰流速(PEF)的日间变异率是诊断哮喘和反映哮喘严重程度的重要指标。如PEF日间变异率>l3％有助于确诊为哮喘。2.胸部X线检查急性期胸部X线正常或呈间质性改变，可有肺气肿或肺不张。胸部X线还可排除或协助排除肺部其他疾病，如肺炎、肺结核、气管支气管异物和先天性呼吸系统畸形等。3.变应原检测用多种吸入性过敏原或食物性变应原提取液所做的变应原皮肤试验是诊断变态反应性疾病的首要工具，提示患者对该变应原过敏与否。目前常用方法为变应原皮肤点刺试验包。血清特异性IgE测定也有助于了解患儿过敏状态，协助哮喘诊断。血清总lgE测定只能反映是否存在特应质。


儿科学 ［辅助检查】 4.支气管镜检查＠反复喘息或咳嗽儿童，经规范哮喘治疗无效，怀疑其他疾病，或哮喘合并其他疾病，如气道异物、气道内膜结核、先天性呼吸系统畸形等，应考虑予以支气管镜检查以进一步明确诊断。


儿科学 ［辅助检查】 5.其他呼出气一氧化氮(FeNO)浓度测定和诱导痰技术在儿童哮喘诊断和病情监测中发挥着一定的作用。【诊断和鉴别诊断］1诊断中华医学会儿科学分会呼吸学组千2016年修订了我国《儿童支气管哮喘诊断与防治指南》(2016年版）。(1)儿童哮喘诊断标准l)反复喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染、运动以及过度通气（如大笑和哭吵）等有关，常在夜间和（或）凌晨发作或加剧。2)发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3)上述症状和体征经抗哮喘治疗有效，或自行缓解。4)除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。5)临床表现不典型者（如无明显喘息或哮鸣音），应至少具备以下1项：A.证实存在可逆性气流受限：心支气管舒张试验阳性：吸入速效队受体激动剂（如沙丁胺醇压力定量气雾剂200-400µg)15分钟之后FEVI增加;;,;12%；＠抗炎治疗后肺通气功能改善：给予吸入型糖皮质激素和（或）抗白三烯药物治疗4~8周后，FEV I增加;;,;12%。B.支气管激发试验阳性。C. PEF日间变异率（连续监测2周）习3%。


儿科学 ［辅助检查】 符合第1)～4)条或第4)、5)条者，可以诊断为哮喘。(2)咳嗽变异型哮喘诊断标准l)咳嗽持续＞4周，常在运动、夜间和（或）凌晨发作或加重，以干咳为主，不伴有喘息。2)临床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效。3)抗哮喘药物诊断性治疗有效。4)排除其他原因引起的慢性咳嗽。5)支气管激发试验阳性和（或）PEF日间变异率（连续监测2周)>l3%。6)个人或一、二级亲属特应性疾病史，或变应原检测阳性。以上l)～4)项为诊断基本条件。由于年幼儿患哮喘其临床特点、治疗及其预后均有别于年长儿，中华儿科学会呼吸学组1988年提出婴幼儿哮喘诊断标准，从最初的8项评分到1992年的5项评分，直至1998年的不评分诊断。婴幼儿哮喘诊断的提出对我国儿童哮喘的早期诊断和防治起到了积极的作用。但是根据GINA方案以及美国、英国等许多国家的儿童哮喘诊疗指南，哮喘可以发生千儿童的各个年龄段，所以儿童哮喘的诊断不应以年龄诊断。尽管不以年龄命名诊断哮喘，仍需要强调在哮喘诊断、鉴别诊断、检查、治疗等方面，不同年龄段(;;,;6岁儿童和<6岁儿童）存在不同特点。


儿科学 ［辅助检查】 哮喘预测指数能有效地用千预测3岁内喘息儿童发展为持续性哮喘的危险性。哮喘预测指数：在过去1年喘息;;,;4次，具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括：CD父母有哮喘病史；＠经医生诊断为特应性皮炎；＠有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括：心有食物变应原致敏的依据；＠外周血嗜酸性粒细胞亥4%;＠与感冒无关的喘息。如哮喘预测指数阳性，建议按哮喘规范治疗。2哮喘的分期与病情的评价哮喘可分为急性发作期(acute exacerbation)、慢性持续期(chronic pers istent)和临床缓解期(clinical remission)。急性发作期是指突然发生喘息、咳嗽、气促和胸闷等症状，或原有症状急剧加重。亥6岁儿童与<6岁儿童哮喘急性发作期病情严重程度分级见表10-3和表10-4。慢性持续期是指近3个月内不同频度和（或）不同程度地出现症状（喘息、咳嗽和胸闷），可根据病情严重程度分级或控制水平分级，目前临床推荐使用控制水平进行分级（表10-5、表10-6)。临床缓解期指经过治疗或未经治疗症状和体征消失，肺功能(FEV I或PEF)亥80％预计值，并维持3个月以上。


儿科学 ［辅助检查】 注：O判断急性发作严重度时，只要存在某项严重程度的指标，即可归入该严重度等级；＠幼龄儿童较年长儿和成入更易发生高碳酸血症（低通气）；PEF：最大呼气峰流筐精神意识改变无焦虑、烦躁、嗜睡或意识不清血氧饱和度（治疗前O.92<0.92讲话方式＇，能成句说单字脉率（次／分）<100>200(0-3岁）>180(4-5岁）发组无可能存在哮鸣音存在减弱，甚至消失注：让血氧饱和度是指在吸氧和支气管舒张剂治疗前的测得值泸需要考虑儿堂的正常语言发育过程；c判断重度发作时，只要存在一项就可归入该等级评估项目．良好控制部分控制未控制日间症状＞2次／周夜间因哮喘憋醒应急缓解药使用＞2次／周 【解剖特点】 呼吸系统尽以环状软骨下缘为界，分为上、下呼吸道，上呼吸道包括鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌及喉，下呼吸道包括气管、支气管、毛细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡。 1.上呼吸道 (1)鼻婴幼儿鼻腔相对短小，鼻道狭窄，无鼻毛，鼻黏膜柔嫩并富于血管，易于感染，感染时黏膜肿胀易造成堵塞，导致呼吸困难或张口呼吸。


儿科学 1.上呼吸道 (2)鼻窦：儿童各鼻窦发育先后不同，新生儿上颌窦和筛窦极小，2岁以后迅速增大，至12岁才充分发育。额窦2~3岁开始出现，l2~13岁发育完全，蝶窦3岁开始出现并与鼻腔相通，6岁时很快增大。由千鼻窦黏膜与鼻腔黏膜相连续，鼻窦口相对大，故急性鼻炎常累及鼻窦易致鼻窦炎，学龄前期儿童鼻窦炎并不少见。(3)鼻泪管和咽鼓管：婴幼儿鼻泪管短，开口接近于内眺部，且瓣膜发育不全，故鼻腔感染常易侵入结膜引起炎症。婴儿咽鼓管较宽，且直而短，呈水平位，故鼻咽炎时易引起中耳炎。(4)咽部：咽部较狭窄且垂直。扁桃体包括腮扁桃体和咽扁桃体，腮扁桃体1岁末逐渐增大，4～10岁发育达高峰，14~15岁时渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿，婴儿则少见。咽扁桃体又称腺样体，6个月已发育，位于鼻咽顶部与后壁交界处，严重的腺样体肥大是小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的重要原因包。(5)喉：以环状软骨下缘为标志。喉部呈漏斗状，喉腔较窄，声门狭小，软骨柔软，黏膜柔嫩且富含血管及淋巴组织，故轻微炎症即可引起喉头狭窄致吸气性呼吸困难。


儿科学 2.下呼吸道 (1)气管、支气管：婴幼儿的气管、支气管较成人短且较狭窄，黏膜柔嫩，血管丰富，软骨柔软，因缺乏弹力组织而支撑作用差，因黏液腺分泌不足易致气道较干燥，因纤毛运动较差而致清除能力差。故婴幼儿容易发生呼吸道感染，一旦感染则易于发生充血、水肿，导致呼吸道阻塞。左主支气管细长，由气管侧方伸出，而右主支气管短而粗，为气管直接延伸，故异物较易进入右主支气管。毛细支气管平滑肌在生后5个月以前薄而少，3岁以后才明显发育，故小婴儿呼吸道梗阻主要是由黏膜肿胀和分泌物堵塞引起。(2)肺：肺泡数量少且肺泡小，弹力组织发育较差，血管丰富，间质发育旺盛，致肺含血量多而含气量相对少，故易于感染。感染时易致黏液阻塞，引起间质炎症、肺气肿和肺不张等。3.胸廓婴幼儿胸廓较短，前后径相对较长，呈桶状；肋骨呈水平位，脱肌位置较高，胸腔小而肺脏相对较大；呼吸肌发育差包。因此在呼吸时，肺的扩张受到限制，尤以脊柱两旁和肺的后下部受限更甚，不能充分扩张进行通气与换气，故当肺部病变时，容易出现呼吸困难，导致缺氧及二氧化碳湘留。小儿纵隔体积相对较大，周围组织松软，在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。


儿科学 【生理特点］ 1.呼吸频率与节律小儿呼吸频率快，年龄越小，频率越快。新生儿40~44次／分，～1岁30次／分，～3岁24次／分，3～7岁22次／分，～14岁20次／分，～18岁l6~18次／分。婴幼儿由于呼吸中枢发育不完善，词节能力差，易出现呼吸节律不整、间歇、暂停等现象，尤以早产儿、新生儿明显。2.呼吸类型婴幼儿胸廓活动范围小，呼吸肌发育不全，肌纤维较细，间质较多且肌肉组织中耐疲劳的肌纤维所占的比例少，故小儿呼吸肌肌力弱，容易疲劳，易发生呼吸衰竭。小儿脱肌较肋间肌相对发达，且肋骨呈水平位，肋间隙小，故婴幼儿为腹式呼吸(abdominal respiration)。随年龄增长，脯肌和腹腔脏器下降，肋骨由水平位变为斜位，胸廓的体积增大，逐渐转化为胸腹式呼吸(thoracic and abdominal respiration)。7岁以后逐渐接近成人。


儿科学 3.呼吸功能特点年龄增大，气道管径逐渐增大，从而阻力递减。［免疫特点】 小儿呼吸道的非特异性和特异性免疫功能均较差。如咳嗽反射及纤毛运动功能差，难以有效清除吸入的尘埃和异物颗粒。肺泡吞噬细胞功能不足，婴幼儿辅助性T细胞功能暂时性低下，分泌型IgA、IgG，尤其是IgG亚类含量低微。此外，乳铁蛋白、溶菌酶、干扰素及补体等的数量和活性不足，故易患呼吸道感染。 ［检查方法］ (2)发组(cyanosis)：是血氧下降的重要表现，末梢性发组指血流缓慢、动静脉氧差较大部位（如肢端）的发组；中心性发组指血流较快、动静脉氧差较小部位（如舌、黏膜）的发组。中心性发组较末梢性发组发生晚，但更有意义。(3)吸气时胸廓凹陷：上呼吸道梗阻或严重肺病变时，胸骨上、下，锁骨上窝及肋间隙软组织凹陷，称为＂吸气性凹陷＂＠。(4)特殊的呼吸形式l)吸气喘鸣(stridor)：正常儿童吸呼时间比(I:E)为1:1.5-1:2.0，如果吸气时出现喘鸣音同叩[i时伴吸气延长，是上呼吸道梗阻的表现。2)呼气呻吟(grunting)：是小婴儿下呼吸道梗阻和肺扩张不良的表现，特别见于新生儿呼吸窘迫综合征。


儿科学 ［检查方法］ (5)异常呼吸音：哮鸣音＠常于呼气相明显，提示细小支气管梗阻。不固定的中、粗湿嗳音常来自支气管的分泌物。千吸气相，特别是深吸气末，听到固定不变的细湿嗳音提示肺泡内存在分泌物，常见于各种肺炎。小婴儿因呼吸浅快，睬音可不明显，刺激其啼哭方可在吸气末闻及。(6)忤状指（趾）：支气管扩张、慢性肺炎等患儿可见忤状指（趾）已。2血气分析反映气体交换和血液的酸碱平衡状态，为诊断和治疗提供依据。小儿血气分析正常值见表10-1。当动脉血氧分压(Pa02)<60mmHg(8. OkPa)，动脉二氧化碳分压(PaC02)>50mmHg(6.67kPa)，动脉血氧饱和度(Sa02)<85％时为呼吸衰竭。3.胸部影像学胸部X线片仍为呼吸系统疾病影像学诊断的基础。CT，特别是高分辨CT和磁共振成像技术的发展使小儿呼吸系统疾病的诊断率大为提高。数字化胸部X线照射技术可迅速获得、传送并阅读放射片。(1)高分辨率CT(HRCT)：对许多肺脏疾病具有诊断价值，可发现诊断间质性肺疾病的一些特征性的表现，如磨玻璃样影、网状影、实变影，可显示肺小叶间隔的增厚。三维重建可清楚显示气管、支气管的内外结构。


儿科学 ［检查方法］ 5.肺功能检查5岁以上儿童可进行较全面的肺功能检查。脉冲震荡(impulse oscillometry, IOS)需要患儿配合较少，可对3岁以上的患儿进行检查。应用人体体积描记法(body plethysmography)和潮气－流速容量曲线(TFV)技术使婴幼儿肺功能检查成为可能。 第二节急性上呼吸道感染 急性上呼吸道感染(acute upper respiratory infection, AURI)系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染，俗称“感冒＂，是小儿最常见的疾病。该病主要侵犯鼻、鼻咽和咽部，根据主要感染部位的不同可诊断为急性鼻炎、急性咽炎急性扁桃体炎等。是小儿最常见的急性呼吸道感染性疾病。


儿科学 第二节急性上呼吸道感染 【病因】各种病毒和细菌均可引起急性上呼吸道感染，但90%以上为病毒，主要有鼻病毒(rhinovirus,RV)、呼吸道合胞病毒(respirato1-y syncytial virus, RSV)、流感病毒(influenza virus)、副流感病毒(parainfluenza virus)、柯萨奇病毒(CV)、埃可病毒、腺病毒(adenov iru s, ADV)、人类偏肺病毒(human metapneumovim s, hMPV汃冠状病毒(coronal virus)等。病毒感染后可继发细菌感染，最常见为溶血性链球菌，其次为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等。肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae)不仅可引起肺炎，也可引起上呼吸道感染。婴幼儿时期由于上呼吸道的解剖和免疫特点易患本病。儿童有营养障碍性疾病，如维生素D缺乏性侚倓病、锌或铁缺乏症等，或有免疫缺陷病、被动吸烟、护理不当、气候改变和环境不良等因素，易反复发生上呼吸道感染或使病程迁延。［临床表现］由于年龄、体质、病原体及病变部位的不同，病情的缓急、轻重程度也不同。年长儿症状较轻，婴幼儿则较重。


儿科学 1一般类型急性上呼吸道感染(1)症状 l)局部症状：鼻塞、流涕、喷嗤、干咳、咽部不适和咽痛等，多于3~4天内自然痊愈。2)全身症状：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。部分患儿有食欲缺乏、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状。腹痛多为肪周阵发性疼痛，无压痛，可能为肠痉挛所致；如腹痛持续存在，多为并发急性肠系膜淋巴结炎。婴幼儿起病急，以全身症状为主，常有消化道症状，局部症状较轻。多有发热，体温可高达39~40°C，热程在2~3天至1周左右，起病l~2天内可因发热引起惊厥。(2)体征：体格检查可见咽部充血、扁桃体肿大。有时可见下颌和颈淋巴结肿大。肺部听诊一般正常。肠道病毒感染者可见不同形态的皮疹。(2)咽结膜热(pharyngo-conjunctival fever)：病原体为腺病毒3、7型。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发千春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血，可见白色点块状分泌物，周边无红晕＠，易于剥离；一侧或双侧滤泡性眼结膜炎，可伴球结膜出血；颈及耳后淋巴结增大。病程1~2周。


儿科学 去人多拥挤、通风不畅的公共场所。第三节急性感染性喉炎 急性感染性喉炎(ac ute infect ious laryn伊tis)是指喉部黏膜的急性弥漫性炎症。以犬吠样咳嗽、声嘶、喉鸣、吸气性呼吸困难为临床特征。冬春季节多发，且多见于婴幼儿。 ［病因】 正常情况下，甲基丙二酰辅酶A在甲基丙二酰辅酶A变位酶及腺昔钻胺素的作用下生成唬珀酰辅酶A，参与三狻酸循环。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷或腺昔钻胺素代谢异常导致甲基丙二酸、丙酸、甲基拧檬酸等代谢物异常蓄积，引起线粒体功能障碍，脑组织病理检查可见脑萎缩、神经元细胞凋亡、弥漫性神经胶质细胞增生、星形细胞变性、脑出血、苍白球坏死、髓鞘化延迟、丘脑及内痰细胞水肿、空泡形成等脑损伤改变。


儿科学 ［病因】 根据酶缺陷类型，MMA分为甲基丙二酰辅酶A变位酶缺乏(mut型）和辅酶钻胺素代谢障碍两大类。甲基丙二酰辅酶A变位酶编码基因为MUT。辅酶钻胺素代谢障碍包括chlA、chlB、chlH、cblC、cblD和cblF等合成、代谢缺陷。mut、cblA、cblB及cblH缺陷型仅表现为甲基丙二酸血症，故称为单纯型甲基丙二酸血症。cb!C、cblD和cblF缺陷型则表现为甲基丙二酸血症及同型半胱氨酸血症，故称为MMA合并同型半胱氨酸血症。区【临床表现】早发型患者多于1岁内起病，以神经系统症状最为严重，尤其是脑损伤，大多累及双侧苍白球，可表现为惊厥、运动功能障碍以及舞蹈徐动症等，并常伴发血液系统损伤，如巨幼细胞贫血，部分患者亦出现肝肾功能损伤。甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷患者发病早，大部分在出生第1周发病，出生时可正常，但迅速进展为嗜睡、呕吐并有脱水，出现代谢性酸中毒、呼吸困难及肌张力低下。迟发型患者多在4~14岁出现症状，甚至于成年期起病，常合并脊髓、外周神经、肝、肾、眼、血管及皮肤等多系统损害，儿童或青少年时期表现为急性神经系统症状，如认知能力下降、意识模糊及智力落后等，甚至出现亚急性脊髓退行性变。


儿科学 第十章呼吸系统疾病243分度临床表现 I度活动后出现吸气性喉鸣和呼吸困难，肺部听诊呼吸音及心率无改变II度安静时亦出现喉鸣和吸气性呼吸困难，肺部听诊可闻及喉传导音或管状呼吸音，心率加快皿度除上述喉梗阻症状外，因缺氧而出现烦躁不安、口唇及指（趾）发组、双眼圆睁、惊恐万状、头面部出汗，肺部呼吸音明显降低，心率快，心音低钝N度渐显衰竭、昏睡状态，由于无力呼吸，三凹征可不明显，面色苍白发灰，肺部听诊呼吸音几乎消失，仅有气管传导音，心律不齐，心音钝、弱【诊断和鉴别诊断】根据急性起病的犬吠样咳嗽、声嘶、喉呜、吸气性呼吸困难等临床表现不难诊断，但应与白喉、急性会厌炎、喉痉挛、喉或气管异物、喉先天性畸形等所致的喉梗阻鉴别。【治疗】1.一般治疗保持呼吸道通畅，防止缺氧加重，缺氧者给予吸氧。2.糖皮质激素有抗炎和抑制变态反应等作用，能及时减轻喉头水肿，缓解喉梗阻。病情较轻者可口服泼尼松，lI度以上喉梗阻患儿应给予静脉滴注地塞米松、氢化可的松或甲泼尼龙。吸入型糖皮质激素，如布地奈德(budesonide)混悬液雾化吸入可促进黏膜水肿的消退。布地奈德混悬液雾化吸入初始剂量为1-2mg，此后可每12小时雾化吸入1mg，也可应用2mg/次，每12小时一次，最多用4次。3.控制感染包括抗病毒药物和抗菌药物，如考虑为细菌感染，及时给予抗菌药物，一般给予青霉素、大环内酷类或头抱菌素类等。4.对症治疗烦躁不安者要及时镇静；痰多者可选用祛痰剂；不宜使用氯丙唉和吗啡。5.气管插管经上述处理仍有严重缺氧征象或有川度以上喉梗阻者，气管插管，呼吸机辅助通气治疗，必要时行气管切开。 第四节急性支气管炎 急性支气管炎(acute bronchitis)是指由于各种致病原引起的支气管黏膜感染，由于气管常同时受累，故称为急性气管支气管炎(acute tracheobronchitis)。常继发于上呼吸道感染或为急性传染病的一种表现。是儿童时期常见的呼吸道疾病，婴幼儿多见。【病因］病原为各种病毒或细菌，或为混合感染。能引起上呼吸道感染的病原体都可引起支气管炎。免疫功能低下、特应性体质、营养障碍、侚倭病和支气管结构异常等均为本病的危险因素。［临床表现】大多先有上呼吸道感染症状，之后以咳嗽为主要症状，开始为干咳，以后有痰。婴幼儿症状较重，常有发热、呕吐及腹泻等。一般无全身症状。双肺呼吸音粗糙，可有不固定的散在的干晖音和粗中湿1罗音。婴幼儿有痰常不易咳出，可在咽喉部或肺部闻及痰鸣音。婴幼儿期伴有喘息的支气管炎，如伴有湿疹或其他过敏史者，少数可发展为支气管哮喘。【治疗】1.一般治疗同上呼吸道感染，经常变换体位，多饮水，保待适当的湿度，使呼吸道分泌物易千咳出。2控制感染由于病原体多为病毒，一般不采用抗菌药物。怀疑有细菌感染者则应用抗菌药物，如系支原体感染，则应予以大环内酷类抗菌药物。3.对症治疗一般不用镇咳药物，以免影响痰液咳出，痰液黏稠时可用祛痰药物，如氨澳索、N乙酰半胱氨酸等。喘憋严重可应用支气管舒张剂，如雾化吸入沙丁胺醇或硫酸特布他林等队受体激动剂。也可以吸入糖皮质激素如布地奈德混悬液，喘息严重者可加口服泼尼松3~5天。 第五节毛细支气管炎 毛细支气管炎(bronchiolitis)是一种婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于2~6个月的小婴儿，以喘息(wheezing)、三凹征和气促为主要临床特点。临床上较难发现未累及肺泡与肺泡间壁的纯粹毛细支气管炎，故国内认为是一种特殊类型的肺炎，称为喘憋性肺炎。 ［病理］ 病变主要侵犯直径75~300µm的毛细支气管尽，表现为上皮细胞坏死和周围淋巴细胞浸润，黏膜下充血、水肿和腺体增生、黏液分泌增多。病变会造成毛细支气管管腔狭窄甚至堵塞，导致肺气肿和肺不张。炎症还可波及肺泡、肺泡壁及肺间质，出现通气和换气功能障碍。 【诊断和鉴别诊断］ 1.诊断依据：心匀称性身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下者（或低于平均数减两个标准差）；＠生长缓慢，生长速率<5cm/年；＠骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上；＠两种药物激发试验结果均示GH峰值低下(<lOµg/L)；＠智能正常；＠排除其他影响生长的疾病。(5)先天性甲状腺功能减退症：该症除有生长发育落后、骨龄明显落后外，还有特殊面容、基础代谢率低智能低下，故不难与生长激素缺乏症区别。但有些晚发性病例症状不明显，需借助血兀降低、TSH升高等指标鉴别。(8)其他内分泌代谢病引起的生长落后：先天性肾上腺皮质增生症、性早熟、皮质醇增多症、黏多糖病、糖原累积病等各有其特殊的临床表现，易于鉴别。 第十章呼吸系统疾病245 2.肺结核粟粒性肺结核有时呈发作性喘息，但一般听不到嘐音，支气管淋巴结结核患儿肿大的淋巴结压迫气道，可出现喘息，需根据结核接触史、结核中毒症状、结核菌素试验和胸部X线改变予以鉴别。3.其他疾病如纵隔占位、心源性喘息、异物吸入及先天性气管支气管畸形等均可发生喘息，应结合病史和体征及相应的检查作出鉴别。【治疗】毛细支气管炎的治疗主要为氧疗、控制喘息、病原治疗等。1.氧疗海平面、呼吸空气条件下，睡眠时血氧饱和度持续低于88%，或清醒时血氧饱和度低千90％者吸氧。可采用不同方式吸氧，如鼻前庭导管、面罩或氧帐等。2.控制喘息(I)支气管舒张剂：可雾化吸入队受体激动剂或联合应用M受体阻滞剂。(2)糖皮质激素：可以选用雾化吸入糖皮质激素（如布地奈德悬液等）。不推荐常规使用全身糖皮质激素治疗，对于严重喘憋者，应用甲泼尼龙l~2m伊(kg·d)。命体征危象，具体参见本章第八节”支气管肺炎的治疗＂。【预防】1.加强家长对疾病认识的宣教，提倡母乳喂养，避免被动吸烟，增强婴幼儿体质。2.抗RSV单克隆抗体(palivizumab)对高危婴儿（早产儿、支气管肺发育不良、先天性心脏病、免疫缺陷病）和毛细支气管炎后反复喘息发作者的预防效果确切，能减少RSV感染的发病率和住院率。（曲书强） 第六节支气管哮喘 支气管哮喘(bronchial asthma)简称哮喘，是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘是多种细胞已（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等）和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道反应性的增加，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。据世界卫生组织估计，全球约有3亿人罹患哮喘，发达国家高千发展中国家，城市高于农村。20余年来我国儿童哮喘的患病率呈明显上升趋势。全国城市14岁以下儿童哮喘的累计患病率1990年、2000年和2010年分别为1.09%、l.97％和3.02%。70%-80％的儿童哮喘发病千5岁以前，约20％的患者有家族史，特应质或过敏体质对本病的形成关系很大，多数患者有婴儿湿疹、变应性鼻炎和（或）食物（药物）过敏史。儿童哮喘如诊治不及时，随病程的延长可产生气道不可逆性狭窄和气道重塑。因此，早期防治至关重要。为此，世界卫生组织(WHO)与美国国立卫生研究院心肺血液研究所制定了全球哮喘防治创议(Global Initiative for Asthma, GINA)方案，目前已成为防治哮喘的重要指南，该方案不断更新，最近数年每年均有更新，目前已出版GINA2018版。中华医学会儿科学分会呼吸学组制定了《儿童支气管哮喘诊断与防治指南》2016年版本。


儿科学 第六节支气管哮喘  无存在1~2项因哮喘而出现活动受限存在3~4项 注：．用于评估近4周的哮喘症状评估项目．良好控制部分控制未控制持续至少数分钟的日间症状＞1次／周夜间因哮喘憋醒或咳嗽应急缓解药使用＞1次／周无存在1~2项存在3~4项因哮喘而出现活动受限（较其他儿童跑步／玩耍减少，步行／玩耍时容易疲劳） 注：．用于评估近4周的哮喘症状 3.鉴别诊断以喘息为主要症状的儿童哮喘应注意与毛细支气管炎、肺结核、气道异物、先天性呼吸系统畸形、支气管肺发育不良和先天性心血管疾病相鉴别，咳嗽变异型哮喘(CVA)应注意与支气管炎、鼻窦炎胃食管反流和嗜酸性粒细胞支气管炎等疾病相鉴别。飞i}［治疗】哮喘治疗的目标：心有效控制急性发作症状，并维持最轻的症状，甚至无症状；＠防止症状加重或反复；＠尽可能将肺功能维持在正常或接近正常水平；＠防止发生不可逆的气流受限；＠保持正常活动（包括运动）能力；＠避免药物不良反应；©防止因哮喘而死亡。哮喘控制治疗应尽早开始。治疗原则为长期、持续、规范和个体化治疗。急性发作期治疗重点为抗炎、平喘，以便快速缓解症状；慢性待续期应坚持长期抗炎，降低气道反应性，防止气道重塑，避免危险因素和自我保健。


儿科学 注：．用于评估近4周的哮喘症状 治疗哮喘的药物包括缓解药物和控制药物。缓解药物能快速缓解支气管收缩及其他伴随的急性症状，用于哮喘急性发作期，包括：CD吸入型速效队受体激动剂；＠全身型糖皮质激素；＠抗胆碱能药物；＠口服短效队受体激动剂；＠短效茶碱等。控制药物是抑制气道炎症需长期使用的药物，用于哮喘慢性持续期，包括：CD吸入型糖皮质激素(inhaled corticosteroids, ICS)；＠白三烯调节剂；＠缓释茶碱；＠长效队受体激动剂；＠肥大细胞膜稳定剂；＠全身性糖皮质激素等；＠抗IgE抗体（如omalizumab)。 1.哮喘急性发作期治疗 (1)队受体激动剂：是目前最有效、临床应用最广的支气管舒张剂。根据起作用的快慢分为速效和缓慢起效两大类，根据维持时间的长短分为短效和长效两大类。吸入型速效队受体激动剂疗效可维持4~6小时，是缓解哮喘急性症状的首选药物，严重哮喘发作时第1小时可每20分钟吸入1次，以后每1~4小时可重复吸入。药物剂量：每次沙丁胺醇2.5-5.0mg或特布他林2.5-5.0mg。急性发作病情相对较轻时也可选择短期口服短效队受体激动剂，如沙丁胺醇片和特布他林片等。


儿科学 1.哮喘急性发作期治疗 (2)糖皮质激素：病情较重的急性病例应给予口服泼尼松或泼尼松龙短程治疗(1~7天），每日1-2mg/kg，分2～3次。一般不主张长期使用口服糖皮质激素治疗儿童哮喘。严重哮喘发作时应静脉给予甲泼尼龙，每日2-6mg/kg，分2～3次输注，或唬珀酸氢化可的松或氢化可的松，每次5~lOmg/kg。一般静脉糖皮质激素使用l~7天，症状缓解后即停止静脉用药，若需持续使用糖皮质激素者，可改为口服泼尼松。ICS对儿童哮喘急性发作的治疗有一定的帮助，选用雾化吸入布地奈德悬液0.5-lmg/次，每6~8小时1次。但病情严重时不能以吸入治疗替代全身型糖皮质激素治疗，以免延误病情。(3)抗胆碱能药物：吸入型抗胆碱能药物如漠化异丙托品舒张支气管的作用比队受体激动剂弱，起效也较慢，但长期使用不易产生耐药，不良反应少。尤其对队受体激动剂治疗反应不佳的中重度患儿应尽早联合使用。(4)短效茶碱：可作为缓解药物用于哮喘急性发作的治疗，主张将其作为哮喘综合治疗方案中的一部分，而不单独应用治疗哮喘。需注意其不良反应，长时间使用者，最好监测茶碱的血药浓度。


儿科学 2.哮喘持续状态的处理 (1)氧疗：所有危重哮喘患儿均存在低氧血症者，采用鼻导管或面罩吸氧，以维持血氧饱和度在>0.94。(2)补液、纠正酸中毒：注意维持水、电解质平衡，纠正酸碱紊乱。(3)糖皮质激素：全身应用糖皮质激素作为儿童危重哮喘治疗的一线药物，应尽早使用。病情严重时不能以吸入治疗替代全身型糖皮质激素治疗，以免延误病情。(4)支气管扩张剂的使用：可用：CD吸入型速效队受体激动剂；＠氨茶碱静脉滴注；＠抗胆碱能药物；＠肾上腺素皮下注射，药物剂量：每次皮下注射1:1000肾上腺素0.01叫／k g，儿童最大不超过0.3ml。必要时可每20分钟使用1次，不能超过3次。(5)镇静剂：可用水合氯醋灌肠，禁用其他镇静剂；在插管条件下，亦可用地西洋镇静，剂量为每次0.3-0.5mg/kg。(6)抗菌药物治疗：儿童哮喘发作主要由病毒引发，抗菌药物不作为常规应用，若伴有肺炎支原体感染，或者合并细菌感染则选用病原体敏感的抗菌药物。


儿科学 2.哮喘持续状态的处理 (7)辅助机械通气指征：心持续严重的呼吸困难；＠呼吸音减低或几乎听不到哮鸣音及呼吸音；＠因过度通气和呼吸肌疲劳而使胸廓运动受限；＠意识障碍、烦躁或抑制，甚至昏迷；＠吸氧状态下发组进行性加重；＠PaC02;;::65mmHg。 3.哮喘慢性持续期治疗 (1)ICS：是哮喘长期控制的首选药物，也是目前最有效的抗炎药物，优点是通过吸入包，药物直接作用于气道黏膜，局部抗炎作用强，全身不良反应少。通常需要长期、规范吸入已胶长时间才能达到完全控制。目前临床上常用ICS有布地奈德、丙酸氛替卡松和丙酸倍氯米松。(2)白三烯调节剂：分为白三烯合成酶抑制剂和白三烯受体桔抗剂，该药耐受性好，副作用少，服用方便。白三烯受体拈抗剂包括孟鲁司特和扎鲁司特。(3)缓释茶碱：用千长期控制时，主要协助ICS抗炎，每日分1~2次服用，以维持昼夜的稳定血药浓度。(4)长效队受体激动剂：药物包括福莫特罗、沙美特罗、班布特罗及丙卡特罗等。(5)肥大细胞膜稳定剂：色甘酸钠，常用千预防运动及其他刺激诱发的哮喘。


儿科学 3.哮喘慢性持续期治疗 (6)全身性糖皮质激素：在哮喘慢性持续期控制哮喘发作过程中，全身性糖皮质激素仅短期在慢性持续期分级为重度持续患儿，长期使用高剂量ICS加吸入型长效队受体激动剂及其他控制药物疗效欠佳的情况下使用。(9)过敏原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy, AIT)：在无法避免接触变应原或药物治疗无效时，可考虑针对变应原的特异性免疫治疗，需要在有抢救措施的医院进行。AIT是目前可能改变过敏性疾病自然进程的唯一治疗方法，但对肺功能的改善和降低气道高反应性的疗效尚需进一步临床研究和评价。特异性免疫治疗应与抗炎及平喘药物联用，坚持足够疗程。(10)儿童哮喘长期治疗升降级治疗与疗程问题：儿童哮喘需要强调规范化治疗，每3个月应评估病情，以决定升级治疗、维待治疗或降级治疗。如ICS通常需要1~3年乃至更长时间才能达到完全控制。;;::6岁儿童哮喘规范化治疗最低剂量能维持控制，并且6个月至1年内无症状反复，可考虑停药。<6岁哮喘患儿的症状自然缓解比例高，因此该年龄段儿童每年至少要进行两次评估，经过3~6个月的控制治疗后病情稳定，可以考虑停药观察。


儿科学 ［管理与教育］ 1.避免危险因素应避免接触变应原，积极治疗和清除感染灶，去除各种诱发因素（吸烟、呼吸道感染和气候变化等）。2哮喘的教育与管理哮喘患儿的教育与管理是提高疗效、减少复发、提高患儿生活质量的重要措施。通过对患儿及家长进行哮喘基本防治知识的教育，调动其对哮喘防治的主观能动性，提高依从性，避免各种危险因素，巩固治疗效果，提高生活质量。教会患儿及其家属正确使用儿童哮喘控制测试(C-ACT)等儿童哮喘控制问卷，以判断哮喘控制水平。3.多形式教育通过门诊教育、集中教育（交流会和哮喘之家等活动）、媒体宣传（广播、电视、报纸、科普杂志和书籍等）和定点教育（与学校、社区卫生机构合作）等多种形式，向哮喘患儿及其家属宣传哮喘基本知识。


儿科学 ［管理与教育］ ［预后】儿童哮喘的预后较成人好，病死率约为2/10万～4/10万，约70%~80％年长后症状不再反复，但仍可能存在不同程度气道炎症和气道高反应性，30%~60％的患儿可完全控制或自愈。VIf!:肺炎(pneumonia)是指不同病原体或其他因素（如吸入羊水、油类或过敏反应等）所引起的肺部炎症。主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定性中、细湿晖音＠。重症患者可累及循环、神经及消化等系统而出现相应的临床症状，如心力衰竭、缺氧中毒性脑病及缺氧中毒性肠麻痹等。肺炎为婴儿时期重要的常见病，是我国住院小儿死亡的第一位原因，严重威胁小儿健康，被卫健委列为小儿四病防治之一，故加强对本病的防治十分重要。


儿科学 【分类］无统一分类，目前常用的有以下几种分类法。1.病理分类大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。团菌等。(3)支原体肺炎：由肺炎支原体所致。 (4)衣原体肺炎：由沙眼衣原体(CT)、肺炎衣原体(CP)和鹦鹉热衣原体引起，以CT和CP多见。(5)原虫性肺炎：包括肺包虫病肺弓形虫病、肺血吸虫病、肺线虫病等。(6)真菌性肺炎：由白念珠菌、曲霉、组织胞质菌、隐球菌、肺抱子菌等引起的肺炎，多见于免疫缺陷病及长期使用免疫抑制剂或抗菌药物者。(7)非感染病因引起的肺炎：如吸入性肺炎、坠积性肺炎、嗜酸性粒细胞性肺炎（过敏性肺炎）等。3病程分类CD急性肺炎：病程<l个月；＠迁延性肺炎：病程l~3个月；＠慢性肺炎：病程＞3个月。4.病清分类CD轻症：除呼吸系统外，其他系统仅轻微受累，无全身中毒症状；＠重症：除呼吸系统出现呼吸衰竭外，其他系统亦严重受累，可有酸碱平衡失调，水、电解质紊乱，全身中毒症状明显，甚至危及生命。


儿科学 【分类］无统一分类，目前常用的有以下几种分类法。1.病理分类大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。团菌等。(3)支原体肺炎：由肺炎支原体所致。 5.临床表现典型与否分类心典型肺炎：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌、大肠埃希菌等引起的肺炎；＠非典型肺炎：肺炎支原体、衣原体、嗜肺军团菌、某些病毒（如汉坦病毒）等引起的肺炎。2002年冬季和2003年春季在我国发生的一种传染性非典型肺炎(infectious atypical pneumonia)，世界卫生组织(WHO)将其命名为严重急性呼吸综合征(severe acute respiratory syndrome, SARS)，为新型冠状病毒(coronavirus, CoV)引起，以肺间质病变为主，传染性强，病死率较高；儿童患者临床表现较成人轻，病死率亦较低，传染性亦较弱。还有近年来发生的禽流感病毒所致的肺炎。


儿科学 【分类］无统一分类，目前常用的有以下几种分类法。1.病理分类大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。团菌等。(3)支原体肺炎：由肺炎支原体所致。 6.肺炎发生的地点分类心社区获得性肺炎(community acquired pneumonia, CAP)指原本健康的儿童在医院外获得的感染性肺炎，包括感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后潜伏期内发病的肺炎；＠医院获得性肺炎(hospital acquired pneumonia, HAP)，又称医院内肺炎(nosocomial pneumonia, NP)，指患儿入院时不存在也不处于潜伏期而在入院~48小时发生的感染性肺炎，包括在医院感染而于出院48小时内发生的肺炎。临床上如果病原体明确，则按病因分类，有助于指导治疗，否则按病理或其他方法分类。年龄是儿童CAP病原诊断最好的提示，不同年龄组CAP病原情况参见表10-7。


儿科学 【分类］无统一分类，目前常用的有以下几种分类法。1.病理分类大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。团菌等。(3)支原体肺炎：由肺炎支原体所致。 年龄常见病原3周至3月龄沙眼衣原体；呼吸道合胞病毒、副流感病毒3型；肺炎链球菌、百日咳杆菌、金黄色葡萄球菌4月龄至5岁呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、腺病毒和鼻病毒；肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌；肺炎支原体；结核分枝杆菌5岁至青少年肺炎链球菌；肺炎支原体；肺炎衣原体；结核分枝杆菌注：病原按照发生频率依次递减的顺序粗略排列支气管肺炎(bronchopneumonia)是累及支气管壁和肺泡的炎症，为儿童时期最常见的肺炎，2岁以内儿童多发。一年四季均可发病，北方多发生于冬春寒冷季节及气候骤变时。室内居住拥挤、通风不良、空气污浊，致病微生物增多，易发生肺炎。此外有营养不良、维生素D缺乏性侚倓病、先天性心脏病等并存症及低出生体重儿、免疫缺陷者均易发生本病。


儿科学 ［病理】 显微镜下见肌纤维轻重不等的广泛变性坏死，间有深染的新生肌纤维。束内纤维组织增生或脂肪充填，并见针对坏死肌纤维的反应性灶性单核细胞浸润。【临床表现】男孩患病，但个别女孩除携带突变基因外，由于另一X染色体功能失活也可发病。本病主要表现4.其他多数患儿有心肌病，甚至发生心力衰竭，其严重度与骨骼肌无力并不一致，心搏骤停造成猝死更多见于BMD患者。几乎所有患儿均有不同程度的智力损害，IQ平均为83，与肌无力严重度也不平行。BMD患者容易发生恶性高热，在全身麻醉时需予以重视。


儿科学 呼吸功能不全 酸碱失衡肺泡壁充循环系统改变血、水肿、神经系统改变肺泡内充消化系统改变1.呼吸功能不全由千通气和换气障碍，氧进入肺泡以及氧自肺泡弥散至血液和二氧化碳排出均发生障碍，血液含氧量下降，动脉血氧分压(Pa02)和动脉血氧饱和度(Sa02)均降低，致低氧血症；血CO2浓度升高。当Sa02<85%，还原型血红蛋白＞50g/L时，则出现发组。肺炎的早期可仅有缺氧，\1,f,:1()无明显CO2滞留。为代偿缺氧，呼吸和心率加快以增加每分通气量和改善通气血流比。随着病情的进展，通气和换气功能严重障碍，在缺氧的基础上出现CO2洈留，此时Pa02和Sa02下降，PaC02升高，当Pa02<60mmHg和（或）PaC02>50mmHg时即为呼吸衰竭。为增加呼吸深度以吸进更多的氧，辅助呼吸肌也参与活动，因而出现鼻翼扇动和吸气性凹陷。【临床表现］2岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数日多先有上呼吸道感染，主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定中细湿暇音。


儿科学 呼吸功能不全 1.主要症状O发热：热型不定，多为不规则热，亦可为弛张热或稽留热。值得注意的是，新生儿、重度营养不良患儿体温可不升或低千正常；＠咳嗽：较频繁，早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰；＠气促：多在发热、咳嗽后出现；＠全身症状：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐。2.体征心呼吸增快：40~80次／分，并可见鼻翼扇动和吸气性凹陷；©发组：口周、鼻唇沟和指（趾）端发组，轻症患儿可无发组；＠肺部暧音：早期不明显，可有呼吸音粗糙、减低，以后可闻及固定的中细湿晖音，以背部两侧下方及脊柱两旁较多，于深吸气末更为明显。肺部叩诊多正常，病灶融合时可出现实变体征。3.重症肺炎的表现重症肺炎由千严重的缺氧及毒血症，除有呼吸衰竭外，可发生心血管、神经和消化等系统严重功能障碍。


儿科学 呼吸功能不全 (1)心血管系统：可发生心肌炎、心包炎等，有先天性心脏病者易发生心力衰竭。肺炎合并心力衰竭时可有以下表现：心安静状态下呼吸突然加快＞60次／分；©安静状态下心率突然增快＞180次／分；＠突然极度烦躁不安，明显发组，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长，以上3项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释；＠心音低钝、奔马律，颈静脉怒张；＠肝脏迅速增大。＠少尿或无尿，眼脸或双下肢水肿，亦有学者认为上述症状为肺炎本身的表现。(2)神经系统：在确诊肺炎后出现下列症状与体征，可考虑为缺氧中毒性脑病：心烦躁、嗜睡，眼球上窜、凝视；＠球结膜水肿，前冈隆起；＠昏睡、昏迷、惊厥；＠瞳孔改变：对光反射迟钝或消失；＠呼吸节律不整，呼吸心跳解离（有心跳，无呼吸）；＠有脑膜刺激征，脑脊液检查除压力增高外，其他均正常。在肺炎的基础上，除外热性惊厥、低血糖、低血钙及中枢神经系统感染（脑炎、脑膜炎），如有O、＠项则提示脑水肿，伴其他一项以上者可确诊。(3)消化系统：严重者发生缺氧中毒性肠麻痹时，表现为频繁呕吐、严重腹胀、呼吸困难加重，听诊肠鸣音消失。重症患儿还可呕吐咖啡样物，大便潜血阳性或柏油样便。


儿科学 呼吸功能不全 WHO推荐2月龄～5岁儿童出现胸壁吸气性凹陷或鼻翼扇动或呻吟之一表现者，提示有低氧血症，为重度肺炎；如果出现中心性发组、严重呼吸窘迫、拒食或脱水征、意识障碍（嗜睡、昏迷、惊厥）之一表现者为极重度肺炎，这是重度肺炎的简易判断标准，适用于发展中国家及基层地区。对千住院患儿或条件较好的地区，CAP严重度评估还应依据肺部病变范围、有无低氧血症以及有无肺内外并发症表现等判断（表10-8)。 临床特征轻度CAP重度CAP一般情况好差拒食或脱水征无有意识障碍无有呼吸频率正常或略增快明显增贲发组无有呼吸困难（呻吟、鼻翼扇动、三凹征）无有 肺浸润范围：：：：：1/3的肺多肺叶受累或~2/3的肺脉搏血氧饱和度>0.96,;;;;O.92判断标准出现上述所有表现存在以上任何一项注：“呼吸明显增快婴儿RR>70次／分，年长儿RR>50次／分【并发症】早期合理治疗者并发症少见。若延误诊断或病原体致病力强，则可引起并发症苍，如胸腔积液（如脓胸）、脓气胸、肺大疤、肺不张、支气管扩张等。


儿科学 临床特征轻度CAP重度CAP一般情况好差拒食或脱水征无有意识障碍无有呼吸频率正常或略增快明显增贲发组无有呼吸困难（呻吟、鼻翼扇动、三凹征）无有 3肺大庖(pneumatocele)由于细支气管形成活瓣性部分阻塞，气体进得多、出得少或只进不出，肺泡扩大、破裂而形成肺大疤，可—个亦可多个。体积小者无症状，体积大者可引起呼吸困难。 X线可见薄壁空洞。【辅助检查】1.外周血检查 (1)白细胞检查：细菌性肺炎白细胞计数升高，中性粒细胞增多，并有核左移现象，胞质可有中毒颗粒。病毒性肺炎的白细胞计数大多正常或偏低，亦有少数升高者，时有淋巴细胞增高或出现异型淋巴细胞。炎链球菌编码溶血素(ply)基因。(2)病毒学检查l)病毒分离：感染肺组织、支气管肺泡灌洗液、鼻咽分泌物病毒培养、分离是病毒病原诊断的可靠方法。2)病毒抗体检测：经典的方法有免疫荧光试验(IFA汃酶联免疫吸附试验(ELISA)等。特异性抗病毒IgM升高可早期诊断。血清特异性IgG抗体滴度进行性升高，急性期和恢复期（间隔2~4周）IgG抗体升高~4倍为阳性，但由于费时太长，往往只作为回顾性诊断，限制了其临床实际应用。


儿科学 X线可见薄壁空洞。【辅助检查】1.外周血检查 3)病毒抗原检测：采取咽拭子、鼻咽分泌物、气管吸取物或肺泡灌洗液涂片，或快速培养后细胞涂片，使用病毒特异性抗体（包括单克隆抗体）免疫荧光技术、免疫酶法或放射免疫法可发现特异性病毒抗原。4)病毒特异性基因检测：采用核酸分子杂交技术或聚合酶链反应(PCR)、反转录PCR(reversetranscription PCR)等技术检测呼吸道分泌物中病毒基因片段。(3)其他病原学检查l)肺炎支原体(MP)：心冷凝集试验:~l:32为阳性标准，该试验为非特异性，可作为过筛试验；＠特异性诊断：包括MP分离培养或特异性IgM和IgG抗体测定。临床上常用明胶颗粒凝集试验检测MP的IgM和lgG混合抗体，单次MP抗体滴度~1:160可作为诊断MP近期或急性感染的参考。恢复期和急性期MP抗体滴度呈4倍或4倍以上升高或降低时，可确诊为MP感染；基因探针及PCR技术检测MP的特异性强、敏感性高，但应避免发生污染。


儿科学 X线可见薄壁空洞。【辅助检查】1.外周血检查 2)衣原体：能引起肺炎的衣原体为沙眼衣原体(CT)、肺炎衣原体(Chlamydia pneumoniae, CP)和鹦鹉热衣原体。细胞培养用于诊断CT和CP。直接免疫荧光或吉姆萨染色法可检测CT。其他方法有酶联免疫吸附试验、放射免疫电泳法检测双份血清特异性抗原或抗体，核酸探针及PCR技术检测基因片段。3)嗜肺军团菌(Legionella pneumophila, LP)：血清特异性抗体测定是目前临床诊断LP感染最常用的实验室证据。


儿科学 X线可见薄壁空洞。【辅助检查】1.外周血检查 3胸部X线检查岱早期肺纹理增强，透光度减低；以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小斑片状影，或融合成大片状阴影，甚至波及节段。可有肺气肿、肺不张。伴发脓胸时，早期患侧肋隔角变钝；积液较多时，可呈反抛物线状阴影，纵隔、心脏向健侧移位。并发脓气胸时，患侧胸腔可见液平面。肺大疤时则见完整薄壁、无液平面的大庖。肺脓肿时可见圆形阴影，脓腔的边缘较厚，其周围的肺组织有炎性浸润。支气管扩张时中下肺可见环状透光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润影。间质性肺疾病时，主要显示弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。对于一般状况良好且可以在门诊治疗的疑似肺炎患儿，无需常规行胸片检查。胸部X线检查未能显示肺炎征象而临床又高度怀疑肺炎、难以明确炎症部位、需同时了解有无纵隔内病变等，可行胸部CT检查。但需注意，胸部CT扫描和胸部侧位片不宜列为常规。对于临床上肺炎已康复，一般状况良好的患儿，无需反复胸部X线检查。


儿科学 3.对症治疗 (1)氧疗：有缺氧表现，如烦躁、发组或动脉血氧分压<60mmHg时需吸氧，多用鼻前庭导管给氧，经湿化的氧气的流量为0.5-11/min，氧浓度不超过40%。新生儿或婴幼儿可用面罩、氧帐、鼻塞给氧，面罩给氧流量为2~4Umm，氧浓度为50%-60%。(2)气道管理：及时清除鼻痐、鼻腔分泌物和吸痰，以保持呼吸道通畅，改善通气功能。气道的湿化非常重要，有利千痰液的排出。雾化吸入有助于解除支气管痉挛和水肿。分泌物堆积于下呼吸道，经湿化和雾化仍不能排除，使呼吸衰竭加重时，应行气管插管以利于清除痰液。严重病例宜短期使用机械通气（人工呼吸机），接受机械通气者尤应注意气道湿化、变换体位和拍背，保持气道湿度和通畅。(3)腹胀的治疗：低钾血症者，应补充钾盐。缺氧中毒性肠麻痹时，应禁食和胃肠减压，亦可使用酚妥拉明(Regitine)，每次0.3-0.5mg/kg，加5％葡萄糖20ml静脉滴注，每次最大蜇~lOmg。


儿科学 3.对症治疗 (4)其他：高热者给予药物降温，如口服对乙酰氨基酚或布洛芬；虽然在对乙酰氨基酚退热基础上联合温水擦浴短时间内退热效果更好些，但会明显增加患儿不适感，不推荐使用温水擦浴退热，更不推荐冰水或乙醇擦浴方法退热。若伴烦躁不安，可给予水合氯醒或苯巴比妥每次5mg/kg肌注。4糖皮质激素可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指征为：心严重喘憋或呼吸衰竭；＠全身中毒症状明显；＠合并感染中毒性休克；＠出现脑水肿；＠胸腔短期有较大量渗出。上述清况可短期应用激素，可用甲泼尼龙1-2mg/(kg·d)、唬珀酸氢化可的松5-lOmg/(kg·d)或用地塞米松0.1-0.3mg/(kg·d)加入瓶中静脉点滴，疗程3~5天。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗 (1)肺炎合并心力衰竭的治疗：吸氧、镇静、利尿、强心、应用血管活性药物：心利尿：可用吠塞米、依他尼酸，剂量为每次lmg/kg，稀释成2mg/ml，静注或加滴壶中静点；亦可口服吠塞米、依他尼酸或氢氯嗟嗟等。＠强心药：可使用地高辛或毛花昔丙静脉注射。＠血管活性药物：常用酚妥拉明每次0.5-1. Omg/kg最大剂量不超过每次10mg，肌注或静注，必要时间隔l~4小时重复使用；亦可用卡托普利和硝普钠。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗 (2)肺炎合并缺氧中毒性脑病的治疗：脱水疗法、改善通气、扩血管、止痉、糖皮质激素、促进脑细胞恢复：心脱水疗法：主要使用甘露醇，根据病情每次0.25-1. Og/kg，每6小时1次。＠改善通气：必要时应予入工辅助通气、间歇正压通气，疗效明显且稳定后应及时改为正常通气。＠扩血管药物：可缓解脑血管痉挛、改善脑微循环，从而减轻脑水肿，常用酚妥拉明、山茛若碱。酚妥拉明每次05~1. Omg/kg，新生儿每次~3mg，婴幼儿每次~lOmg，静脉快速滴注，每2~6小时1次；山茛若碱每次1-2mg/kg，视病情需要，可以l0~15分钟1次，或2~4小时1次，也可静脉滴注维持。＠止痉：一般选用地西洋，每次0.2-0.3mg/kg，静脉注射，l～2小时可重复1次；也可采用人工冬眠疗法。＠糖皮质激素的使用：可非特异性抗炎、减少血管与血－脑屏障的通透性，故可用千治疗脑水肿。常用地塞米松，每次0.25mg/kg，静脉滴注，每6小时1次，2～3天后逐渐减量或停药。＠促进脑细胞恢复的药物：常用的有三磷酸腺昔(ATP)、胞磷胆碱、维生素B1和维生素B6等。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗 (3)SIADH的治疗：与肺炎合并稀释性低钠血症治疗是相同的。原则为限制水入量，补充高渗盐水。当血钠为120-130mmoVL，无明显症状时，主要措施是限制水的摄入量，以缓解低渗状态。如血钠<120mmoVL有明显低钠血症症状时，按3％氯化钠12血／kg可提高血钠lOmmoVL计算，先给予1/2量，在2~4小时内静脉点滴，必要时4小时后可重复1次。(4)脓胸和脓气胸者应及时进行穿刺引流，若脓液黏稠，经反复穿刺抽脓不畅或发生张力性气胸时，宜行胸腔闭式引流。(5)对并存侚倓病、贫血、营养不良者，应给予相应治疗。6.生物制剂重症患儿可酌情给予血浆和静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)，含有特异性抗体，如RSV-IgG抗体，可用于重症患儿，IVIG400mg/(kg·d),3-5天为1个疗程。【预防】1.增强体质，减少被动吸烟，室内通风，积极防治营养不良、贫血及侚倭病等，注意手卫生尽，避免交叉感染。2.针对某些常见细菌和病毒病原，疫苗预防接种可有效降低儿童肺炎患病率。目前已有的疫苗包括肺炎链球菌疫苗、B型流感嗜血杆菌结合疫苗、流感病毒疫苗等。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗 第九节几种不同病原体所致肺炎的特点一、病毒性肺炎（一）呼吸道合胞病毒肺炎(respiratory syncytial virus pneumonia)简称合胞病毒(RSV)肺炎，是最常见的病毒性肺炎。RSV只有一个血清型，但有A、B两个亚型，我国以A亚型为主。本病多见千婴幼儿，尤多见于1岁以内儿童。一般认为其发病机制是RSV对肺的直接侵害，引起间质性炎症，而非变态反应所致，与RSV毛细支气管炎不同。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重；中、重症者有较明显的呼吸困难、喘憋、口唇发组、鼻翼扇动及三凹征，发热可为低、中度热和高热。肺部听诊多有中、细湿晖音。胸部X线检查表现为两肺可见小点片状、斑片状阴影，部分患儿有不同程度的肺气肿。外周血白细胞总数大多正常。（二）腺病毒肺炎(adenovirus pneumonia)腺病毒肺炎为腺病毒(ADV)感染所致，ADV共有42个血清型，引起儿童肺炎最常见的为3、7型。ADV肺炎曾是我国儿童患病率和死亡率最高的病毒性肺炎，占20世纪70年代前病毒性肺炎的首位，死亡率最高曾达33%，发病率现在被RSV肺炎取代。7型ADV有15个基因型，其中7b所致肺炎的临床表现典型而严重。本病多见于6个月至2岁儿童，冬春季节多发。临床特点为起病急骤、高热持续时间长、中毒症状重、嗳音出现较晚、X线改变较肺部体征出现早，易合并心肌炎和多器官功能障碍。症状表现为：CD发热：可达39°C以上，呈稽留热或弛张热，热程长，可待续2~3周；＠中毒症状重：面色苍白或发灰，精神不振，嗜睡与烦躁交替；＠呼吸道症状：咳嗽频繁，呈阵发性喘憋，轻重不等的呼吸困难和发组；＠消化系统症状：腹泻、呕吐和消化道出血；＠可因脑水肿而致嗜睡、昏迷或惊厥发作。体格检查发现：心肺部暇音出现较迟，多千高热3~7天后才出现，肺部病变融合时可出现实变体征；＠肝脾增大，由千单核－吞噬细胞系统反应较强所致；＠麻疹样皮疹；＠出现心率加速、心音低钝等心肌炎、心力衰竭表现；亦可有脑膜刺激征等中枢神经系统体征。X线特点：CD肺部X线检查改变较肺部嗳音出现早，故强调早期摄片；＠大小不等的片状阴影或融合成大病灶，甚至一个大叶；＠病灶吸收较慢需数周或数月。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗 从20世纪80年代后期至今，ADV的7b型已渐被7d型取代，而7d型引起的肺炎相对较轻且不典型。ADV肺炎易继发细菌感染。继发细菌感染者表现为持续高热不退；症状恶化或一度好转又恶化；疲液由白色转为黄色脓样；外周血白细胞明显升高，有核左移；胸部X线检查见病变增多或发现新的病灶。部分ADV肺炎可发展为闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliteran s, BO)，导致反复喘息。（三）流感病毒肺炎(influenza pneumonia)自20世纪以来，人类发生过几次世界性流感病毒感染大流行，每次流感的流行与流感病毒变异有关。人群对流感病毒普遍易感，在儿童，小于2岁的婴幼儿尤其易感。在流感流行时，流感病毒肺炎的发生几率较高。流感病毒属千正黏病毒科，单链RNA病毒。根据病毒颗粒中核蛋白(NP)和膜蛋白(MP)的不同特性，将流感病毒分为甲(A)、乙(B)、丙(C)三型。A型流感病毒根据其表面抗原血凝素(H)和神经氨酸酶(N)的不同来划分亚型，现已知的H亚型有15个，N亚型有9个。本病冬春季多发，最常见的表现为发热、咳嗽、流涕，肺部听诊可有呼吸音降低、细小湿暇音或哮呜音。婴幼儿尤其2岁以下患儿呼吸道症状显著，喘息明显，重症患儿可出现呼吸衰竭、心力衰竭表现。本病合并或继发细菌感染非常常见，病原菌以肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及金黄色葡萄球菌多见。学龄期儿童易合并支原体感染。胸部X线检查表现为点片影或大片影，呈支气管肺炎或大叶性肺炎表现；少数可为肺间质病变，如线网状、磨玻璃样间质性阴影。血常规白细胞计数正常或轻度升高，但重症或病情进展的患儿可出现白细胞降低，中性粒细胞明显减少。少数患儿出现轻中度贫血，血小板一般正常。CRP正常或轻度升高，合并细菌感染时，CRP可明显升高。


儿科学 第十章呼吸系统疾病2595.并发症及并存症的治疗  二、细菌性肺炎尽 (—)肺炎链球菌肺炎(streptococcus pneumoniae pneumonia)


儿科学 二、细菌性肺炎尽 肺炎链球菌肺炎是5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎。世界上每年约有一百万5岁以下儿童死千肺炎链球菌感染。肺炎链球菌是革兰氏阳性球菌，直径0.5-l.25µm，无芽胞，无鞭毛，大部分有明显荚膜，成对或成链状排列，根据细菌外壁荚膜多糖成分不同可分为46个血清组和90多个血清型，但只有少数血清型引起侵袭性和非侵袭性感染。肺炎链球菌是人体上呼吸道寄居的正常菌群，可通过空气飞沫传播，也可在呼吸道自体转移。当机体抵抗力降低或大量细菌侵入时，可进入组织或穿越黏膜屏障进入血流引起感染。支气管肺炎是儿童肺炎链球菌肺炎最常见的病理类型（详见本章第八节）。儿童也可表现为大叶性肺炎，多见千年长儿。病变主要表现以纤维素渗出和肺泡炎为主，典型病变可分为充血水肿期、红色肝样变期、灰色肝样变期、溶解消散期。临床起病多急骤，可有寒战、高热可达40°C，呼吸急促、呼气呻吟、鼻翼扇动、发组，可有胸痛，最初数日多咳嗽不重，无痰，后可有痰呈铁锈色。轻症者神志清醒，重症者可有烦躁、嗜睡、惊厥、澹妄，甚至昏迷等缺氧中毒性脑病表现。


儿科学 第十章呼吸系统疾病261 亦可伴发休克、急性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒综合征等。胸部体征早期只有轻度叩诊浊音或呼吸音减弱，肺实变后可有典型叩诊浊音、语颤增强及管状呼吸音等。消散期可闻及湿晖音。近年来由于抗菌药物的广泛应用，临床上症状轻或不典型为多见。胸部X线检查：早期可见肺纹理增强或局限于一个节段的浅薄阴影，以后有大片阴影均匀致密，占全肺叶或一个节段。少数患者出现肺大瘛或胸腔积液。支气管肺炎则呈斑片状阴影。在消散期，胸部X线检查显示炎性浸润逐渐吸收，可有片状区域吸收较快，多数病例在起病3~4周才完全消散。近年有报道，个别肺炎链球菌肺炎出现化脓性并发症，X线上以肺实变区出现坏死病灶为特点，表现为单独的或多分隔的放射透亮区，邻近胸膜的感染部位可出现支气管肺胸膜痰和大小不等的脓肿。外周血白细胞总数及中性粒细胞均升高，ERS、CRP、PCT增加。（二）金黄色葡萄球菌肺炎(Staphylococcal aureus pneumonia)病原为金黄色葡萄球菌。由呼吸道入侵或经血行播散入肺。儿童免疫功能低下，故易发生金黄色葡萄球菌肺炎，新生儿、婴幼儿发病率更高。1961年Jevons首先分离到耐甲氧西林金黄色葡萄糖球菌(MRSA)，随后的20年间MRSA逐渐成为医院感染的主要病原菌(hospital-associated, HA-MRSA)之一。20世纪80年代社区相关MRSA(community-associated, CA-MRSA)感染病例开始增加。金黄色葡萄球菌肺炎病理改变以肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。由于病变发展迅速，组织破坏严重，故易形成肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺大疤、皮下气肿、纵隔气肿。并可引起败血症及其他器官的迁徙性化脓灶，如化脓性心包炎、脑膜炎、肝脓肿、皮肤脓肿、骨髓炎和关节炎。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。发热多呈弛张热型，但早产儿和体弱儿有时可无发热或仅有低热。患者面色苍白、烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发组，重症者可发生休克。消化系统症状有呕吐、腹泻和腹胀。肺部体征出现较早，两肺有散在中、细湿晖音，发生脓胸、脓气胸和皮下气肿时则有相应体征。发生纵隔气肿时呼吸困难加重。可有各种类型皮疹，如荨麻疹或猩红热样皮疹等。


儿科学 第十章呼吸系统疾病261 胸部X线检查：可有小片状影，病变发展迅速，甚至数小时内可出现小脓肿、肺大庖或胸腔积液，因此在短期内应重复摄片。病变吸收较一般细菌性肺炎缓慢，重症病例在2个月时可能还未完全消失。外周血白细胞多数明显增高，中性粒细胞增高伴核左移并有中毒颗粒。婴幼儿和重症患者可出现外周血白细胞减少，但中性粒细胞百分比仍较高。（三）革兰氏阴性杆菌肺炎(Gram-negative bacillary pneumonia, GNBP)目前有增多趋势，病原菌以流感嗜血杆菌和肺炎克雷伯杆菌为多，伴有免疫缺陷者常发生铜绿假单胞菌肺炎，新生儿时期易患大肠埃希菌肺炎。革兰氏阴性杅菌肺炎的病情较重，治疗困难，预后较差。病理改变以肺内浸润、实变、出血性坏死为主。大多先有数日呼吸道感染症状，病情呈亚急性，但全身中毒症状明显，表现为发热、精神委靡、嗜睡、咳嗽、呼吸困难、面色苍白、口唇发组，病重者甚至出现休克。肺部听诊可闻及湿晖音，病变融合则有实变体征。


儿科学 第十章呼吸系统疾病261 肺部X线检查改变多种多样，如肺炎克雷伯杆菌肺炎可为肺段或大叶性致密实变阴影，其边缘往往膨胀凸出；铜绿假单胞菌肺炎显示结节状浸润阴影及细小脓肿，可融合成大脓肿；流感嗜血杆菌肺炎可呈粟粒状阴影。GNBP基本改变为支气管肺炎征象，或呈一叶或多叶节段性或大叶性炎症阴影，易见胸腔积液。 三、其他微生物所致肺炎 （一）肺炎支原体肺炎(Mycoplasma pneumoniae pneumonia)是学龄儿童及青年常见的一种肺炎，婴幼儿亦不少见。本病全年均可发生，占小儿肺炎的10%~20%，流行年份可达30%。病原体为肺炎支原体(MP)，是一种介于细菌和病毒之间的微生物，无细胞壁结构。热度不一，可呈高热、中等度热或低热，病初有全身不适乏力、头痛。2~3天后出现发热，体温v，叮《}常达39"C左右，持续l~3周，可伴有咽痛和肌肉酸痛。


儿科学 三、其他微生物所致肺炎 咳嗽为本病突出的症状，一般千病后2~3天开始，初为干咳，后转为顽固性剧咳，常有黏稠痰液，偶带血丝，少数病例可类似百日咳样阵咳，可持续l~4周。肺部体征多不明显，甚至全无。少数可闻及于、湿晖音，但多很快消失，故体征与剧咳及发热等临床症状不一致，为本病特点之一。婴幼儿起病．急，病程长，病情较重，表现为呼吸困难、喘憋、喘鸣音较为突出，肺部暇音比年长儿多。MP肺炎重症病例可合并胸腔积液和肺不张，也可发生纵隔积气和气胸、坏死性肺炎等。少数患儿表现危重，发展迅速，可出现呼吸窘迫，甚至需要呼吸机支持或体外膜肺支持，可导致死亡。大约25％的MP肺炎患儿有其他系统表现，包括皮疹、血管栓塞、溶血性贫血、脑膜炎、心肌炎、肝大和肝功能障碍、肾炎、吉兰－巴雷综合征等。常发生在起病2天至数周，也有一些患儿肺外表现明显而呼吸道症状轻微。有报道，对大环内酷类耐药的MP感染更易有其他系统表现。


儿科学 三、其他微生物所致肺炎 胸部X线检查已：本病的重要诊断依据为肺部X线改变。特点为：心支气管肺炎；＠间质性肺炎；＠均匀一致的片状阴影似大叶性肺炎改变；＠肺门阴影增浓。上述改变可相互转化，有时一处消散，而另一处又出现新的病变，即所谓游走性浸润；有时呈薄薄的云雾状浸润影。亦可有胸腔积液。 体征轻而X线改变明显是肺炎支原体肺炎的又一特点。 临床上，经大环内酷类抗菌药物正规治疗7天及以上，临床征象加重、仍持续发热、肺部影像学加重者，可考虑为难治性MP肺炎(refractory Mycoplasma pneumoniae pneumonia, RMPP)。RMPP年长儿多见，病情较重，发热时间及住院时间长，常表现为持续发热、剧烈咳嗽、呼吸困难等，胸部影像学进行性加重，表现为肺部病灶范围扩大、密度增高、胸腔积液，甚至有坏死性肺炎和肺脓肿。RMPP容易累及其他系统，甚至引起多器官功能障碍。（二）衣原体肺炎(chlamydia!pneumonia)是由衣原体引起的肺炎，包括沙眼衣原体(CT)、肺炎衣原体(CP汃鹦鹉热衣原体和家畜衣原体。与人类关系密切的为CT和CP，偶见鹦鹉热衣原体肺炎。


儿科学 体征轻而X线改变明显是肺炎支原体肺炎的又一特点。 1.沙眼衣原体肺炎CT肺炎主要通过母婴垂直传播而感染：心主要见千婴儿，多为1~3个月婴儿；＠起病缓慢多不发热或仅有低热，一般状态良好；＠开始可有鼻塞、流涕等上呼吸道感染症状，1/2的患儿有结膜炎；＠呼吸系统主要表现为呼吸增快和具有特征性的阵发性不连贯咳嗽，一阵急促咳嗽后继以一短促的吸气，但无百日咳样回声，阵咳可引起发组和呕吐，亦可有呼吸暂停；＠肺部偶闻及干、湿晖音，甚至捻发音和哮鸣音；＠胸部X线检查可显示双侧间质性或小片状浸润，双肺过度充气。CT肺炎也可急性发病，迅速加重，造成死亡，有报道89例CT肺炎中猝死3例。2.肺炎衣原体肺炎心多见于学龄儿童；＠大部分为轻症，发病常隐匿；＠无特异性临床表现，早期多为上呼吸道感染的症状，咽痛、声音嘶哑、发热；＠呼吸系统最多见的症状是咳嗽，l～2周后上呼吸道感染症状逐渐消退而咳嗽逐渐加重，并出现下呼吸道感染征象，如未经有效治疗，则咳嗽可持续l~2个月或更长；＠肺部偶闻及千、湿晖音或哮鸣音；＠胸部X线检查可见到肺炎病灶，多为单侧下叶浸润，也可为广泛单侧或双侧性病灶。


儿科学 （李昌崇） I.江载芳，申昆玲，沈颖．诸福棠实用儿科学．8版北京：人民卫生出版社，20152.中华医学会儿科学分会呼吸学组儿童流感诊断与治疗专家共识(2015版）中华实用儿科临床杂志，2015,303.中国医师协会呼吸医师分会．普通感冒规范诊治的专家共识中华内科杂志，2012,51(4):330-3334申昆玲，邓力，李云珠糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识(2018年修订版）临床儿科杂志，5中华医学会儿科学分会呼吸学组，中华医学会中华儿科杂志编辑委员会．毛细支气管炎诊断、治疗与预防专家共识(2014版）．中华儿科杂志，2015,53(3):168-1716.申昆玲，邓力，李云珠．支气管舒张剂在儿童呼吸道常见疾病中应用的专家共识．临床儿科杂志，2015,33(4):373-3797中华医学会儿科学分会呼吸学组，《中华儿科杂志》编辑委员会(2016年版）儿童支气管哮喘诊断与防治指南中华儿科杂志，2016,54(3):167-1818. WHO/NHLBI Workshop Report. National Heart,Lun g,a nd Blood Institute. Global Strategy for Asthma Managementand Prevention, Revised,20189全国儿童哮喘防治协作组．中国城区儿童哮喘患病率调查中华儿科杂志，2003,41(2):123-127JO全国儿科哮喘协作组第三次中国城市儿童哮喘流行病学调查中华儿科杂志，2013,51(10):729-735I l.全国儿科哮喘防治协作组全国90万0~14岁儿童中支气管哮喘患病情况调查中华结核和呼吸杂志，16. Bronchiolitis Guideline Team, Cincinnati Children's Hospital Medical Center. Evidence-based care guideline for management of bronchiolitis in infants I year of age or less with a first time episode. Guideline I,2010:1-1617江载芳实用小儿呼吸病学北京：人民卫生出版社，2010l8李昌崇儿童支气管哮喘基础与临床．北京：人民卫生出版社，2010.19中华医学会儿科学分会呼吸学组，《中华儿科杂志》编辑委员会．儿竟社区获得性肺炎管理指南(2013修订）


儿科学 （李昌崇） （上）．中华儿科杂志，2013,51(10):745-75220.中华医学会儿科学分会呼吸学组，《中华儿科杂志》编辑委员会儿童社区获得性肺炎管理指南(2013修订）（下）中华儿科杂志，2013,51(11):856-8622I. Harris M, Clark J, Coote N, et al. British Thoracic Society guidelines for the management of community acquired pneumonia in children:upd ate2011. Thorax,2011,66(Suppl2):iil-2322. Bradley JS, ByingtonCL, Shah SS, et al. The management of community-acquiredpneumonia in infants and children older than3months of age:clinical practice guidelines by the Pediatric Infectious Diseases Society and the lnfect10us Diseases Society of America. Clin Infect Dis,2011,53(7):e25-7623中华医学会儿科学分会呼吸学组，《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识(2015年版）．中华实用儿科临床杂志，2015,30(17):1304-130824《中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若于问题循证指南》制定工作组中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（标准版）．中国循证儿科杂志，2016,11(2):81-96第一节正常心血管解剖生理—、心脏的胚胎发育人类胚胎第2周末，仿于其腹面咽喉下部两侧的心脏原基形成了左、右两个纵形的管状结构，至胚胎22天，两个内皮管逐渐向正中移动融合为原始心管。至胎龄22~24天，原始心管由头侧至尾侧，逐渐发育形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构。同时，心管发生扭曲旋转，心室的扩展和伸张较快，向腹面突出，动脉干跟随位千心脏前端，而心房和静脉窦则移至心室的背上方。四组瓣膜环连在一起，组成纤维支架。心脏的流入及流出孔道并列在同一水平。


儿科学 （李昌崇） 至胚胎29天左右，心脏外形基本形成，但此时心脏仍为单一的管道。房和室的最早划分为房室父界的背面和腹面长出心内膜垫，背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。心房的左右之分起始于胚胎第3周末，在心房腔的顶部长出一濂状隔，为第一房间隔，其下缘向心内膜垫生长，暂时未长合时所留孔道名原发孔，该孔闭合前，第一房间隔的上部形成另一孔，名继发孔这样使左右心房仍保持相通。至胚胎第5~6周，于第一房间隔右侧又长出一铀状隔，名第二房间隔，此隔在向心内膜垫延伸过程中，其游离缘留下一孔道，名卵圆孔，此孔与第一房间隔的继发孔上下相对，第二房间隔完全掩盖继发孔，而第一房间隔呈幕帘状紧贴着卯圆孔，血流可由右侧推开幕帘流向左侧，反向时幕帘遮盖卵圆孔而阻止血液自左心房流向右心房（图11-1)。在心房内分隔的同时，心室底部也突出室间隔基胚并向上生长，使心室分成左右两半，至胚胎第7周时室间隔上缘的结缔组织漏斗部及心内膜垫融合成膜部室间隔，使室间孔完全闭合。心室间隔的形成有三个来源：叩肌隔，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右二室分开；＠心内膜垫向下生长与肌隔相合，完成室心内膜垫第二房间隔第一房间隔\~肺静脉间隔；＠小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中隔向下延伸的部分。二尖瓣、三尖瓣分别由房室交界的左右侧及腹背侧心内膜垫发育形成（图11-2)。


儿科学 （李昌崇）  圈11-2室间隔发育示意图 原始的心脏出口包括由心球发育形成的近端的圆锥部和远端的动脉总干，该部位也称为圆锥动脉于，是复杂性心血管畸形的好发部位。心球内部分隔为左、右两部分，分别发育成为左、右室流出道。同时，动脉总干的内层对侧各长出一纵峙，两者在中央轴相连，将总干分为主动脉与肺动脉。由于该纵隔自总干分支处呈螺旋形向心室生长，使肺动脉向前、向右旋转与右心室连接，主动脉向左、向后旋转与左心室连接。国原始心脏约千第4周起有循环作用，至第8周内部分隔基本完成，成为四腔心脏。先天性心血管畸形的形成主要就是在这一时期。


儿科学 二、胎儿新生儿循环转换(—)正常胎儿循环 胎儿时期的营养代谢和气体交换是通过跻血管连接胎盘与母体之间以弥散方式完成的。由胎盘来的动脉血经肪静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘，约50％的血流入肝与门静脉血流汇合，另一部分经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，使来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）流入右心房后，约1/3经卵圆孔流入左心房，再经左心室流入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。从上腔静脉回流的来自上半身的静脉血，流入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处千压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉回到左心房，而约80％的血液经动脉导管与来自升主动脉的血汇合后进入降主动脉（以静脉血为主），供应腹腔器官及下肢，同时经过跻动脉流回胎盘，换取营养及氧气。故胎儿期供应脑、心、肝及上肢的血氧量远远较下半身为高（图11-3)。右心室在胎儿期不仅要克服体循环的阻力，同时承担着远较左心室多的容址负荷。


儿科学 （二）出生后血液循环的变化 出生后跻血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变淜并扩张，肺循环压力下降从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因匕勹动脉血而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔先在混合血功能上关闭，到出生后5~7个月，解剖上大多闭合。匣（动脉血较多）自主呼吸使血氧增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激区混合」(ll后收缩，同时，低阻力的胎盘循环由于跻带结扎而终（动脉血较少）止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分图11-3正常胎儿循环特点流，高的动脉氧分压加上出生后体内前列腺素的减少，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。足月儿约80％在生后l0~15小时形成功能性关闭。约80％的婴儿于生后3个月、95％的婴儿于生后1年内形成解剖性关闭。若动脉导管持续开放，即为动脉导管未闭。跻血管则在血流停止后6~8周完全闭锁，形成韧带。


儿科学 （二）出生后血液循环的变化 第二节儿童心血管系统疾病诊断方法一、病史和体格检查儿童心血管系统疾病常见症状包括：喂养困难、活动耐力减低、呼吸急促、呼吸困难、青紫、生长发育迟缓、缺氧发作等，有时也可出现水肿、晕厥、心悸、胸痛等症状。3岁以内婴幼儿的心血管疾患以先天性心脏病最常见，反复的肺炎、心功能不全、生长发育迟缓是大量左向右分流的证据；婴幼儿的心功能不全以呼吸浅促、喂养困难、易出汗为主要症状。左心房或肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声音嘶哑。有青紫者应注意排除呼吸系统疾病，还要询问有无蹲踞、缺氧发作。风湿性心脏病多见于年长儿，应注意有无咽痛、游走性关节痛、舞蹈病等病史。对胸闷、心悸、心前区疼痛者，应注意心律失常、心肌疾病。此外，川崎病目前已经成为发达国家和地区后天性心脏病的常见病因，主要累及冠状动脉，大多在5岁以下发病，临床上皮肤、黏膜、淋巴结等部位有独特症状。


儿科学 （二）出生后血液循环的变化 病史询间中还要注意母孕早期有无病毒感染、放射线接触、有害物质、药物应用史及有无家族遗传性疾病史。许多先天性心脏病与遗传性疾病有关，肥厚型心肌病常有阳性家族史。（二）体格检查1全身检查评价生长发育，注意特殊面容及全身合并畸形、精神状态、体位和呼吸频率。检查口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管丰富部位有无发组，青紫6个月至1年后可出现忤状指（趾）岱。皮肤黏膜淤点是感染性心内膜炎血管栓塞的表现；皮下小结、环形红斑是风湿热的主要表现之一。注意颈动脉搏动，肝颈静脉回流征，肝脾大小、质地及有无触痛，下肢有无水肿。


儿科学 2.心脏检查 (I)视诊：心前区有无隆起，心尖搏动的位置、强弱及范围。心前区隆起者多示有心脏扩大，应注意与侚倭病引起的鸡胸相鉴别。正常<2岁的小儿，心尖搏动见千左第4肋间，其左侧最远点可达锁骨中线外l cm;5-6岁时在左第5肋间，锁骨中线上。正常的心尖搏动范围不超过2-3cm2，若心尖搏动强烈、范围扩大，提示心室肥大。左心室肥大时，心尖搏动最强点向左下偏移；右心室肥大时，心尖搏动弥散，有时扩散至剑突下。心尖搏动减弱见于心包积液和心肌收缩力减弱。右位心的心尖搏动则见于右侧。消瘦者心尖搏动易见，而肥胖者相反。(2)触诊：进一步确定心尖搏动的位置、强弱及范围，心前区有无抬举感及震颤。左第5~6肋间锁骨中线外的抬举感为左心室肥大的佐证，胸骨左缘第3~4肋间和剑突下的抬举感提示右心室肥大。震颤的位置有助于判断杂音的来源。


儿科学 (3)叩诊：可粗略估计心脏的位置及大小。 (4)听诊：注意心率的快慢、节律是否整齐，第一、第二心音的强弱，是亢进、减弱还是消失，有无分裂，特别是肺动脉瓣区第二心音(P2)意义更大。P2亢进提示肺动脉高压，而减弱则支持肺动脉狭窄的诊断；正常儿童在吸气时可有生理性P2分裂，P2固定性分裂是房间隔缺损的重要体征。杂音对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义，需注意其位置、性质、响度、时相及传导方向。3.周围血管征比较四肢脉搏及血压，如股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等。


儿科学 二、辅助检查（一）经皮脉搏血氧饱和度测定 许多复杂性先天性心脏病存在低氧血症，特别是危重先天性心脏病在新生儿期即可出现低氧血症，严重的低氧血症（如动脉血氧饱和度<80%）可表现出明显的发组；但当动脉血氧饱和度维持于80%～95％之间时，则往往肉眼看不出发组，所以临床上一般采用血氧饱和度测定来判别是否存在低氧血症。经皮血氧饱和度测定(pulse oximetry, POX)由于无创、准确而在临床上备受青眯。POX检查十分简便，儿童可以采用指套式或钳夹式电极分别置于指尖或耳垂部位检测；新生儿则需采用专用捆绑式电极，分别绕右手掌和任何一只脚掌一圈进行氧饱和度测量，当经皮血氧饱和度仪显示的心率与新生儿的实际心率相符，且血氧饱和度数值和仪器的信号波形稳定至少10秒以上，即可记录数据。经皮氧饱和度<95％或上下肢差异大于3％为异常。国内外有单独应用POX或联合应用POX结合心脏杂音听诊来早期发现重症先天性心脏病患儿。当然，POX检查结果有时也会受到某些因素的影响，如周围血管充盈状态、皮肤色素、肢体运动以及探头与肢体的接触不良等。


儿科学 （二）普通X线检查 是适用小儿先天性心脏病诊断的常用手段，包括胸部透视和摄片。透视可动态观察心脏和大血管的搏动、位置、形态以及肺血管的粗细、分布，但不能观察细微病变。摄片可弥补这一缺点，并留下永久记录，常规拍摄正、侧位片，必要时辅以心脏斜位片。分析X线片时，应注意以下几点：1摄片质量要求理想的胸片应为吸气相拍摄，显示肺纹理清晰，对比良好，心影轮廓清晰，心影后的胸椎及椎间隙可见。2确定心脏位置、有无内脏异位症注意肝、胃泡及横隔的位置，必要时可摄增高电压(l00~140kV)的高kV胸片，观察支气管的形态。3.测量心胸比值年长儿应小于50%，婴幼儿小千55%，呼气相及卧位时心胸比值增大。


儿科学 （二）普通X线检查 4.肺血管阴影，是充血还是缺血，有无侧支血管形成。5心脏的形态、位置及各房室有无增大，血管有无异位，肺动脉段是突出还是凹陷，主动脉结是增大还是缩小。（三）心电圈检查心电图对心脏病的诊断有一定的帮助，对各种心律失常具有特异性，对房室肥大、传导阻滞、电解质紊乱及药物中毒等有提示意义，对心脏位置及心肌病变也有重要的参考价值，24小时动态心电图及各种负荷心电图可提供更多的信息。在分析小儿心电图时应注意年龄的影响：少年龄越小，心率越快，各间期及各波时限较短，有些指标的正常值与成人有差别；(2)QRS综合波以右心室占优势，尤其在新生儿及婴幼儿，随着年龄增长逐渐转为左心室占优势；＠右胸前导联的T波在不同年龄有一定改变，如生后第1天，v i导联T波直立，4~5天后T波转为倒置或双相。


儿科学 （四）超声心动图检查 超声心动图是一种无创检查技术，不仅可以提供详细的心脏解剖结构信息，还能提供心脏功能及部分血流动力学信息，能对绝大多数先天性心脏病作出准确的诊断，在很大程度上取代了创伤性的心导管检查及造影术。通常采用经胸部检查的方法，近30年来经食管超声心动图也得到广泛应用，即将超声探头放置在食管或胃底部进行检查，大多用于心脏手术和介入性导管术中，进行监护及评估手术效果。目前常用的超声心动图技术有以下几种：1. M型超声心动圈通过超声波回声形成的活动曲线显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，常用于测量心腔、血管内径，结合同步记录的心电图可计算左室射血分数、左室短轴缩短速率等多种心功能指标。2.二维超声心动圈通过超声波回声形成的解剖平面观(sectional view)实时地显示心脏和大血\管各解剖结构和活动情况，以及它们的空间毗邻关系，是目前各种超声心动图检查的基础（图11-4)。3多普勒超声有脉冲波多普勒、连续波多普勒及彩色多普勒血流显像三种，可以检测血流的方向及速度，并换算成压力阶差，可用于评估瓣膜、血管的狭窄程度，估算心内缺损的分流量及肺动脉压力，评价心功能等。


儿科学 （四）超声心动图检查 4三维超声心动图成像直观、立体感强易于识别，还可对图像进行任意切割，充分显示感兴趣区，为外科医师模拟手术进程与切口途径选择提供了丰富的信息。图11-4二维超声心动图左心长轴切面观（五）心导管检查显示舒张期二尖瓣开放，主动脉瓣关闭。LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉；RV：右心室是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一，根据检查部位不同分为右心导管检查、左心导管检查两种。右心导管检查系经皮穿刺股静脉，插入不透X线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉。左心导管检查时，导管经股动脉、降主动脉逆行至左心室。检查时可探查异常通道，测定心腔、大血管不同部位的血氧饱和度和压力，计算心排血掀、分流量及血管阻力。通过测定肺小动脉模入压可以评价肺高压患者的肺血管床状态，对左心房入口及出口病变、左心室功能等有一定意义。连续压力测定可评价瓣膜或血管狭窄的部位、类型、程度。此外，经心导管检查还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定等。


儿科学 （六）心血管造影 心导管检查时，根据诊断需要将导管顶端送到选择的心腔、血管部位，并根据观察不同部位病损的要求采用轴向（成角）造影，同时进行快速摄片或电影摄影，以明确心血管的解剖畸形，对复杂性先天性心血管畸形仍是重要的检查手段。数字减影造影技术(DSA)的发展及新一代造影剂的应用使诊断更精确，也降低了造影检查对人体的伤害。 （七）磁共振成像 磁共振成像(MRI)具有无电离辐射损伤、多剖面成像能力等特点，有多种技术选择，包括自旋回波技术(SE)、电影MRI、磁共振血管造影(MRA)及磁共振三维成像技术等。常用于主动脉弓等心外大血管畸形的诊断，是复杂畸形诊断的重要补充手段。 （八）计算机断层扫描 电子束计算机断层扫描(EBCT)和螺旋CT己应用于心血管领域。对下列心脏疾病有较高的诊断价值：心外大血管异常及其分支的病变；心脏瓣膜、心包和血管壁钙化，心腔肿块、心包缩窄、心肌病等，此外，还可以很好地显示血管环压迫所造成的气道狭窄。


儿科学 （九）放射性核素心血管显像 主要用于心功能的测定、左向右分流定量分析和了解心肌缺血状况。常用的放射性核素为99mTc,静脉注射后，应用丫闪烁照相机将放射性核素释放的丫射线最终转换为点脉冲，所有的数据均由计算机记录存储，并进行图像重组及分析。 第三节先天性心脏病 先天性心脏病(congeni tal heart disease, CHD)是胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率在活产新生儿中为6%0-10%0，如未经治疗，约l/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺炎等严重并发症而死亡。近年来，先天性心脏病的微创介入治疗，如动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损封堵术，瓣膜狭窄和血管狭窄球袋扩张术、支架植入术等，已广泛应用千先天性心脏病的治疗。心脏外科手术方面，体外循环、深低温麻醉下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用使手术成功率不断提高，先天性心脏病的预后巳大为改观。


儿科学 ［病因】先天性心脏病发病与遗传、母体和环境因素有关。 遗传因素既有单基因的遗传缺陷，如Holt-Oram综合征与TBX5基因突变相关，Willi扣llS综合征与Elastin基因缺陷相关，马方综合征与Fibrillin基因缺陷相关。遗传因素也可表现为染色体畸变，如唐氏综合征(Down综合征）、18－三体综合征(Edwai·d综合征）。但是大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。母体因素主要为母体的感染、接触有害物质和疾病，特别是妊娠早期患病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，或母体罹患代谢性疾病，如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等；其他如孕母接触放射线、有机化学物质、服用药物（抗癌药、抗癫病药等）、缺乏叶酸、宫内缺氧等，均可能与发病有关。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85％以上可能是胎儿遗传因素与周削环境因素相互作用的结果。因此，加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病，以及避免与发病有关的因素接触，保持健康的生活方式等都对预防先天性心脏病具有积极的意义。 【分类】 先天性心脏病有多种分类方法。可根据左、右两侧及大血管之间有无分流进行分类。


儿科学 【分类】 1.左向右分流型（潜伏青紫型）如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等，由于体循环压力高于肺循环，故血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使右侧压力增高并超过左侧时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。但当病情发展到梗阻性肺动脉11闷压时，则可发生“艾森曼格(Eisenmenger)综合征＂、此时右向左分流导致的青紫持续存在，是疾病晚期的表现。2右向左分流型（青紫型）如法洛四联症、大动脉换位和三尖瓣闭锁等，由于右侧前向血流梗阻或大血管连接异常，右心大最静脉血流入体循环，出现持续性青紫。3.无分流型（无青紫型）如肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等，即左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。


儿科学 —、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是由于原始心房间隔发育异常所致，占先天性心脏病发病总数的5%～10%。是成人最常见的先天性心脏病之一，男女性别比例为l:2。（病理解剖】根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下4个类型卤：1.原发孔型也称为I孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于房间隔与心内膜垫交界处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺，此时又称为部分型房室间隔缺损。2.继发孔型最为常见，约占75%。缺损位千房间隔中心卯圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型约占5%，分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房，此种情况常见千弯刀综合征(scimitar syndrome)。4.冠状静脉窦型约占2%，缺损位千冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。``【病理生理】


儿科学 —、房间隔缺损 房间隔缺损表现为左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差、尤其是心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故右心房充盈右心室比左心房充盈左心室更容易，所以心室舒张时，左心房血流通过缺损向右分流。由千右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大（图11-5)。肺循环血量增加，早期引起动力学压力增高，晚期则可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起梗阻性肺动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分流，图11-5继发孔型房临床出现青紫。间隔缺损示意图【临床表现】症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小。缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致肺充血，由于肺循环血流增多而易反复发生呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭；另一方面，体循环血流量不足，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。


儿科学 —、房间隔缺损 多数患儿在婴幼儿期无明显体征，以后心脏增大，前胸饱满，搏动活跃，少数大缺损分流量大者可触及震颤。听诊有以下4个特点：心第一心音亢进，肺动脉第二心音增强；＠由千右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭落后千主动脉瓣，且不受呼吸影响，因而第二心音呈固定分裂；＠由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄，故在左第2肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音；＠当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在三尖瓣听诊区可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。随着肺动脉高压的进展，左向右分流可逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 二、室间隔缺损 室间隔缺损(venu·icular septal defect, VSD)由胚胎期室间隔发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先天性心脏病的50%。约40％合并其他先天性心血管畸形。 【病理解剖】 未闭的动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为三型包：1管型导管连接主动脉和肺动脉两端，粗细一致。分流，分流量的大小与导管的直径以及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭的动脉导管左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量达正常时的2~4倍（图11-10)。长期大量血流向肺循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚、硬化，导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入降主动脉，患儿呈现差异性发组图11-10动脉导管(differential cyanosis)，下半身青紫，左上肢可有轻度青紫，而右上肢未闭示意图正常。【临床表现】动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者在婴幼儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、体重不增、生长发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。胸骨左缘上方闻及连续性”机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，常伴有震颤，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二心音增强，新生儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由千舒张压降低，脉压增宽，可出现周围血管征，如水冲脉、枪击音、指甲床毛细血管搏动等。早产儿动脉导管未闭时，出现周即动脉搏动宏大，锁骨下或肩脾间区闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音），心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。【辅助检查】


儿科学 【病理解剖】 1. X线检查动脉导管细者心影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下延伸，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增租（图11-11）。当婴儿有心力衰竭＼iJJ, c所i图11-11动脉导管未闭X线胸片（正位片）时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或突出。2.心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大，电轴左偏，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左右心室肥厚，后期甚至仅见右心室肥厚。区3.超声心动圈二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色血流信号出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动包；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色血流信号自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。