神经病学 （五）失用症检查 失用(aprax田）又称为运用不能症，是指在意识清楚、语言理解能力和运动功能正常情况下，患者不能准确执行有目的的复杂活动。失用症包括观念性失用、观念运动性失用、肢体运动性失用、颊面性失用、结构性失用、穿衣失用等，按照从难到易的原则，分3个水平进行测定：1.床边检查患者运动身体不同部位（头部和四肢）作出有意义和无意义的姿势，可让患者按照指令用各种姿势完成一个任务，让患者不仅能够理解指令，并能够在没有采用真实物品的前提下完成动作。如：让患者用手势演示如何使用牙刷、用剪刀剪纸、用锤子将钉子敲入墙中。观念性失用患者表现为动作步骤错误，不能组织每个步骤成为系列活动。观念运动性失用患者表现为动作重复、笨拙，不能完成简单具体的动作。颊面性失用患者表现为不能完成眨眼、桥唇、伸舌、吹灭火柴、咳嗽等口面部动作。肢体性失用患者不能按照指令完成任务。2动作模仿模仿检查者的动作。当患者不能用姿势完成指令时，检查者可做示范性动作，让患者进行模仿。观念性失用患者能够很好地模范各种动作，而观念运动性失用患者不能正确模仿检测者的手势或动作。


神经病学 （五）失用症检查 3.实物操作使用实物操作检查是最容易实现的操作。让患者使用真实的实物。如牙膏牙刷、信封、邮票、剪刀、纸等完成指令。观念性失用患者表现为动作步骤顺序和挑选工具错误。其他神经心理检查方法有：MMSE中的五边形测试、韦氏成人智力测试中的方格设计测试、Ben ton线条方向测试、视觉物体和空间感知成套测试等，可用千检测结构性失用患者，表现为不能按照要求完成图像制作。 （六）忽视症检查 忽视症，即单侧空间忽视症(unilateral spatial neglect)，是突出的注意障碍之一，通常指脑损伤（多见于右侧的顶枕颇交界区的损伤）后以对侧空间刺激不能注意、报告、表征为主要表现的认知功能障碍。根据性质可分为感觉忽视和运动忽视，其中感觉忽视又可分为视觉、听觉、触觉等忽视，患者可表现一种或多种模式的忽视。其中以视觉忽视最常见。忽视症的临床检查方法通常较简单易行，只需要笔和纸在床边即能完成。常用的检查方法包括线段划消、线段等分、自发画钟、临摹图画等（图6-2)。临床中常联合应用来提高对忽视症的甄别率，对忽视症严重程度及病程的评估具有重要临床意义。


神经病学 （六）忽视症检查 1.线段划消(Albert test)患者正对测试用纸，纸上呈现指向不同的线段数十条，要求受试者尽可能无遗涌的划去所有线段。忽视症患者常常划掉右侧空间线段而不划或少划左侧空间线段。2自发画钟(clock drawing by memory)要求患者凭记忆画出完整钟面并在正确位置标注出12个刻度。患者常画出完整的轮廓，但只标出右半部分钟面的刻度；或者虽然标出了12个刻度，但全部标在右半个钟面上。3.线段等分(line bisection test)测试纸中央呈现一条水平线段（长度大于5cm)，要求患者根据自己的主观判断并标出线段中点。这是一个检测忽视症的常用方法，左侧空间忽视症患者的主~/I/—\_;\/-__t＼名勺又v..A.线段划消；B.自发画钟；C线段等分；D临幕画花观中点常常向右侧偏移，即主观中点位于客观中点右方。偏移程度与忽视严重程度相关。


神经病学 （六）忽视症检查 4.临摹画花(da isy copying)要求患者尽可能正确的临摹出呈现在测试纸上的雏菊简图。忽视症患者常常遗涌左半部分的花瓣或叶子。忽视症应与失认症相鉴别，患者不存在视觉、听觉、躯体感觉及意识障碍，需要神经系统检查排除其他原因所引起的异常。（七）执行功能检查执行功能(executive function, EF)指有效地启动并完成有目的的活动的能力，是一项复杂的过程，涉及计划、启动、顺序、运行、反馈、决策和判断，其核心成分包括抽象思维、工作记忆、定势转移和反应抑制等。执行功能障碍常影响语言流畅性，使患者语量减少、刻板言语，还可导致思维固化、提取障碍、注意缺陷等。目前常用的检查方法包括：1.威斯康星卡片分类测验(Wisconsin card sorting test, WCST)首先由Berg于1948年应用，目前已成为广泛使用的执行功能评价工具。主要检测抽象概括、工作记忆、认知转移等方面的1.


神经病学 （六）忽视症检查 能力。测验中，给受试者呈现5张卡片，包括1张随测验题目改变的应答卡和4张代表不同类型的刺激卡。要求受试者按照指导语提示的对错，找出当前卡片的分类标准，并据此选出与应答卡图案相匹配的刺激卡。连续进行10次正确分类后，转换到下一个分类标准。如果连续完成6组正确分类或者用完128张卡片，测试结束。评定指标包括总正确应答次数、错误应答次数、坚持性错误次数、非坚持性错误数、总应答执行次数等。2. Stroop测试(stroop test)该测验反映选择性抑制和冲动控制能力。测试共包括3张卡片：A卡用黑色字体写有红、绿、蓝、黄四个字；B卡标有红、绿、蓝、黄4种颜色的斑点；C卡以不同千字的颜色写成红、绿、黄、蓝四个字；字数或点数均为50。要求被试者：心试读A卡上的字；＠读B卡上斑点的颜色：＠读C卡上的字；＠读C卡文字的颜色。记录受试者读C卡上字的颜色时的错误次数和反应时间。3词语流畅性测验(verbal fluency test)该测验主要对额叶执行功能障碍及轻度语义记忆损害较敏感。要求受试者在规定类别中说出尽可能多的词汇，限时60秒。记录正确词语数和重复数。


神经病学 （六）忽视症检查 4数字广度测验(digit span test)该测验广泛应用千测试听觉词语短期记忆（工作记忆）。测试者读出一组数字，要求患者在听完后立即按顺序或倒序复述。数字的数目由少到多（一般从3位到9位），完全正确复述则得分，以能正确复述的最高位数计分。正序复述可反映短时记忆功能，倒序复述反应执行功能。5伦敦塔测验(tower of London test, TOL)该测验主要检测受试者解决问题的能力。受试者会同时看到两幅图片，每幅图片上有三种不同颜色的球摆放在三个桩上，但两幅图中球的排列不同。移动其中一幅图中的球，就可使其排列与另一幅中相同，要求受试者说出最少的移动次数。注意每次只能移动一个球。记录规定时间内答对的题目数目，如果被试连续五次不正确，则停止测试。 （八）视空间能力检查 视空间能力主要是指对物象的识别及空间定位，其广义上包括视空间感知功能、视空间结构能力、视空间工作记忆、视空间执行能力以及视空间注意力等，普遍认为狭义上指视空间感知功能。其检查方式多样，侧重点不一，包括：画钟试验、绘制连锁图形（例如数字“8"＼积木测验等。


神经病学 （八）视空间能力检查 画钟试验(the Clock Drawing Test, CDT)是最常用的检测手段，要求受试者独立画出一个表盘，标记12位阿拉伯数字，并标出指定的时间（例如8点20分）。国际上普遍采用4分法计分：画出完整闭锁的表盘，1分；表盘上12个数字顺序正确，无遗漏，1分；在表盘上数字分配的位置正确，1分；指针分配的位置正确，1分。0~2分表明认知功能水平下降。图积木测验(block design)和临摹立体图形主要检测受试者的三维空间能力。根据不同实际情况，临床上选择应用相应的视空间能力检查方式（图6-2B)。 （九）社会认知检查 社会认知是个人对他人的心理状态、行为动机、意向等做出推测与判断的过程。社会认知研究的目的是通过认知加工理论理解社会心理学现象的内在逻辑，它涉及社会刺激的感知、判断和记忆，信息加工的社会与感情因素的作用，认知过程的行为预后与人际关系结局。常用的检查方法包括错误信念任务、失言察觉任务、眼区阅读测验成人版和复杂入际间情绪识别测验等。


神经病学 二、非认知功能评定量表 认知功能障碍在临床和科研中非常重要，非认知功能障碍在临床实践中的意义也不可忽视，往往表现为疾病的原发障碍或伴随疾病共生的状态，已经成为协助神经内科疾病诊疗的一个重要方面。其中精神行为症状是常见的非认知功能障碍之一，常表现有焦虑、抑郁、冷漠、激越、惊恐、妄想、幻觉、睡眠障碍等，因此做好非功能认知障碍的评估，对疾病的诊断及用药有着重要作用。1神经精神症状问卷(the neuropsychiatric inventory, NPI)千1994年由Cummings等人编制的由照料者回答的量表，它主要评价痴呆患者10项常见的行为障碍，1997年原作者进行了修订，增加为12项题目。NPI有很好的信度和效度，不同项目的评定者间信度为0.93-1.0，频率和严重程度的重测信度分别为0.79和0.86，而且受文化背景影响较小，在国内外广泛应用于各种痴呆的精神行为症状的评估、药物疗效的判定等方面。


神经病学 二、非认知功能评定量表 该量表由主试者根据知情者提供的信息进行评定，首先询问患者出现智能或记忆障碍后是否有该项症状，如有，评价其出现的频率、严重程度和该项症状引起照料者的苦恼程度。频率为4级评定(I~4分）：1分＝偶尔，每周少于一次；2分＝经常，每周约一次；3分＝频繁，每周数次但不是每天都有；4分＝十分频繁，每天一次或更多。严重程度为3级评定(l~3分）：1分＝轻度，可以觉察但不明显；2分＝中度，明显但不十分突出；3分＝重度，非常突出的变化。该项症状引起照料者的苦恼程度为6级评定(0~5分）：0分＝不苦恼；1分＝极轻度的苦恼，照料者无需采取措施应对；2分＝轻度苦恼，照料者很容易应对；3分＝中度苦恼，照料者难以自行应对；4分＝重度苦恼，照料者难以应对；5分＝极度苦恼，照料者无法应对。对患者的评分和照料者的评分分开计算。2.日常生活活动量表(activity of daily living, AOL)是常用的评价老年人日常活动能力的工具，不同的专家或协作组织编制了多个ADL量表，如AD协作研究ADL问卷(Alzheimer disease co。


神经病学 二、非认知功能评定量表 operative study-ADL inventory, ADCS/ADL)、Lawton等制定的ADL等，一般都包括对BADL和IADL的评测，在国内外临床和研究中广泛使用。下面介绍国内常用的日常生活活动量表。该量表共20项，前8项测查BADL，后12项评估IADL，每项评分标准为4级，1分＝自已完全可以做；2分＝有些困难，自己尚能完成；3分＝需要帮助；4分＝根本没法做。总分20~80分，分数越高能力越差。研究提示划界分在23分时对痴呆的敏感度和特异度兼顾最好，分别为63％和86%。研究者建议应当根据年龄或文化程度制定不同的划界分：40~65岁年龄段建议以21分为划界分，75岁以上为25分；文盲组划界分为23分，大学及以上者21分。HIS对痴呆的病因鉴别是可靠的，鉴别多发梗死性痴呆和AD的敏感性和特异性均大于70%。但也存在不足，对识别单纯的血管性痴呆(vascular dementia, V aD)和非VaD的效果较好，对其他病因或混合性病因所致的痴呆难以鉴别。


神经病学 二、非认知功能评定量表 5.抑郁自评量表(self-rating depression scale, SDS)由Zung千1965年编制的广泛应用于国内外临床及科研的抑郁量表。SDS由20个陈述句和相应问题条目组成，每一条目相当于一个有关症状，均按四级评分。20个条目反应抑郁症状的四组特异性症状：O精神性一般情感症状，包括抑郁心境和哭泣两个条目；＠躯体性症状，包括情绪日间差异、睡眠障碍、食欲减退、性欲减退、体重减轻便秘、心动过速易疲劳共八个条目；＠精神运动性障碍，包括精神运动性迟滞和激越两个条目；＠抑郁的心理障碍，包括思维紊乱，无望感、易激惹、犹豫不决、自我贬值、空虚感、反复思考自杀和不满足，共八个条目。SDS的评分不受年龄、性别、经济状况等因素的影响，但如果受试者文化程度较低或智力水平稍差则不能进行自评。


神经病学 映患者的实际特点。 ＠区HAMD适用千具有抑郁症状的成年患者。一般采用交谈与观察的方式，由经过培训的两名评定者进行评定，检查结束后，两名评定者分别独立评分。总分可以评价病情的严重程度及治疗效果，即病情越轻，总分越低；病情愈重，总分愈高；总分超过35分，可能为严重抑郁；超过20分，可能是轻或中等度的抑郁；如小于8分，患者就没有抑郁症状。HAMD17项版本划界分分别为24分、17分和7分。在临床工作中，评定的量表种类繁多，不同种类和功能的量表，其内容各不相同，评定方法、应用对象都不尽相同，一般而言，作为量表使用者，应根据自己的研究目的来选择最合适患者、信效度高的量表。临床评定量表的使用为我们全面分析患者资料、建立诊断和协助用药提供参考，也使临床工作和科研更加快速和简便，更加具有科学性。 （杜怡峰张杰文） 1.简述神经心理学的概念。2.常用的记忆功能检测量表有哪些？进行记忆量表测试的意义有什么？3. Rey听觉词语测验和California词语学习测验的异同点有哪些？


神经病学 （杜怡峰张杰文） 附表6-1MMSE简易智能精神状态检查量表（中文版）姓名：性别：年龄：文化程度照料者姓名：家庭住址：电话：评定时间：既往病史：I定向力星期几。1(10分）几号。1几月。1什么季节。1哪一年。I省市。1区县。1街道或乡。1什么地方。1第几层楼。1II记忆力皮球。1(3分）国旗。1皿注意力和计算力100-7。1(5分）。1-7-7。1-7。1-7。1IV回忆能力皮球。1(3分）国旗。1V语言能力命名能力手表。1(9分）铅笔。1复述能力四十四只石狮子。1三步命令右手拿纸。1两手对折。1放在大腿上。1阅读能力请闭上您的眼睛。1书写能力。1结构能力。1附表6-2MoCA量表（中文版）姓名：性别：一出生日期：教育水平：检查日期：画钟表(11点过10分）（3分） 体制方复立 ［ 数字］廓［轮指针


神经病学 数字］廓［轮指针 读出下列词语，而后由患者重复面孔天鹅绒教堂菊花红色上述过程2次第一次不计分5分钟后回忆读出下列数字，请患者重复（每秒一个）顺背[]21854读出下列数字，每当数字1出现时，患者必须用手敲打一下桌面，错误数大千或等于2不给分<>52139411806215194511141905112100连续减7<>93[>86<>79<>72<>654~5个正确给3分，2～3个正确给2分，1个正确给1分，全都错误给的}. I_J3重复：我只知道今天张亮是来帮过忙的人［】狗在房间的时候，猫总是躲在沙发下面【］l—/2[l—(N匀1名称）—丿l－自行车[］手表－尺子回忆时不能提示流畅性：在1分钟内尽可能多的说出动物的名字词语相似性：如香蕉－桔子＝水果[］火车_J2_J5


神经病学 数字］廓［轮指针 匾曰尸i|?鹅r|f气~I仅根据非耘[]<]回忆计分分类提示多选提示[】日期[］月份[］年代[］星期几【］地点【］城市_f6[l]贾建平中国痴呆与认知障碍诊治指南(2015年版）．北京：人民卫生出版社，2016[2]贾建平，陈生弟神经病学北京：入民卫生出版社，2016[3]Hodges JR临床神经心理学认知评估手册2版武汉：华中科技大学出版社，2013[4]贾建平．临床痴呆病学北京：北京大学医学出版社，2007[5]汤慈美神经心理学北京：人民军医出版社，2001.[6]郭起浩，秦震，吕传真．阿尔茨海默病认知功能量表述评．中华神经科杂志，2000,33(3):179-182.ontologist,1969,9(3):179-186.[22]韩学青，冯峰，陈建，等．日常生活能力噩表辅助诊断痴呆值的界定中国临床康复，2005,9:13-15.[23]许贤豪神经心理量表检测指南北京：中国协和医科大学出版社，2007[24]解恒革，王鲁宁，于欣，等北京部分城乡社区老年人和痴呆患者神经精神症状的调查．中华流行病学杂志，2004,25(10):829-832.


神经病学 数字］廓［轮指针 [25]汪向东，王希林，马弘，等心理卫生评定量表手册（增订版）．北京：中国心理卫生杂志社，1999.[26]Paykel ES, Brugha T, Fryers T. Size and burden of depressive disorders in Europe. Eur Neuro psychopharmacol,2005,15:411-423.[27]刘贤臣．心理卫生评定量表手册北京：中国心理卫生杂志社，1999.


神经病学 第一节诊疗程序 确定某种疾病是否为神经系统疾病或病变是否主要累及神经系统是神经科医师首先需要解决的问题。许多神经系统症状是由其他系统疾病引起，某些神经系统的疾病也可能以其他系统或器官的症状作为主诉。一些内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统损害，还有些疾病，例如骨、关节、周围血管结缔组织等疾病，其症状也可类似神经系统疾病。因此，临床医师确定神经系统疾病诊断时，要强调整体观念，避免只重视局部而忽视整体的片面观点，要全面了解病情和病损可能累及的器官和系统、确定诊断方向，这样才能作出正确的诊断。同时神经病学作为一门独立的学科，其病变损害可涉及的范围十分广泛，包括了中枢神经系统（脑、脊髓）、周围神经系统和全身骨骼肌，而且它们相互之间的联系非常密切。所以，神经病学的临床诊断更为强调定位的内容，通常以病变部位作为划分疾病的主线，然后再以定性的方式串联各种疾病。


神经病学 —、定位诊断 定位诊断是根据疾病所表现的神经系统症状、体征，再结合神经解剖、神经生理和神经病理等方面的知识确定疾病损害的部位。而许多神经系统病变的发生都具有与一定解剖部位相关的特性，定位诊断一旦确定，也为定性诊断提供了重要的诊断信息。神经系统的病变部位根据其病损范围可分为局灶性多灶性、弥漫性和系统性病变。局灶性病变指只累及神经系统的单一局限部位，如面神经麻痹、尺神经麻痹、脊髓肿瘤等。多灶性病变指病变分布在两个或两个以上的部位，如多发性硬化、视神经脊髓炎等。弥漫性病变常比较广泛侵犯中枢和（或）周围神经系统、肌肉，如中毒性脑病、病毒性脑炎等。系统性病变指病变选择性地损害某一特定功能解剖系统或传导束，如肌萎缩性侧索硬化症、亚急性脊髓联合变性等。需要注意的是定位诊断通常要遵循一元论的原则，尽量用一个局灶性病变解释患者的全部症状和体征，如果无法解释，再考虑多灶性（包括播散性）或弥漫性病变的可能。


神经病学 —、定位诊断 在分析病变的分布和范围之后，还需进一步明确其具体部位，现将大脑、脑干、小脑、脊髓以及周围神经病变的主要特点分述千下，以便于临床定位思考：（一）大脑病变临床主要表现有意识水平和内容及精神障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、癫病发作等。各脑叶病变亦有各自不同的特点，如额叶损害主要表现为随意运动障碍、局限性癫病、运动性失语、认知功能障碍等症状；顶叶损害主要表现为皮质型感觉障碍、失读、失用等；颇叶损害主要表现为精神症状、感觉性失语、精神运动性癫痛等；枕叶损害主要表现为视野受损、皮质盲等。此外，大脑半球深部基底核的损害，可以出现肌张力改变，运动异常及不自主运动等锥体外系症状。 （二）脑干病变 一侧脑干病变多表现有病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性偏瘫，即交叉性瘫痪，或病变同侧面部及对侧偏身痛温觉减退的交叉性感觉障碍，其病变的具体部位根据受损脑神经平面而作出判断。脑干两侧或弥漫性损害时常引起双侧多数脑神经和双侧长束受损症状。


神经病学 （五）周围神经病变 由于脊神经是混合神经，受损时在其支配区有运动、感觉和自主神经的症状。运动障碍为下运动神经元性瘫痪，感觉障碍的范围与受损的周围神经支配区一致。前根、后根的损害分别出现根性分布的运动、感觉障碍；多发性神经病出现四肢远端的运动、感觉障碍。（六）肌肉病变病变损害肌肉或神经－肌肉接头时，最常见的症状是肌无力，另外还有病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌强直等，无明显的感觉障碍。 二、定性诊断 定性诊断是确定疾病病因（性质）的诊断，它建立在定位诊断的基础上，将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种神经影像学等辅助检查结合在一起进行综合分析。病史中特别要重视起病急缓和病程特点这两方面资料。一般而言，当急性发病，迅速达到疾病的高峰，应考虑血管病变、炎症、外伤及中毒等；当发病缓慢隐匿且进行性加重，病程中无明显缓解现象，则多为肿瘤或变性疾病；发病形式呈间歇发作性，则多为癫痛、偏头痛或周期性瘫痪等。


神经病学 二、定性诊断 现将神经系统几类主要疾病的临床特点列述于下，为临床定性诊断作参考：(—)血管性疾病起病急骤，症状在短时间内（数秒、数分钟、数小时或数天）达到高峰。多见千中、老年入，既往常有高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病或高脂血症等病史。神经系统症状表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、失语等。计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)、数字减影血管造影(DSA)等影像学检查可获得比较确切的中枢神经系统损害的证据，如各类脑血管病。 （二）感染性疾病 起病呈急性或亚急性，病情多于数日、少数于数周内达到高峰，伴有畏寒发热、外周血白细胞增加或血沉增快等全身感染中毒的症状，神经系统症状和体征较广泛。针对性地进行血及脑脊液的微生物学、免疫学、寄生虫学等有关检查可进一步明确感染的性质和原因。 （三）变性疾病 起病及病程经过缓慢，呈进行性加重。各年龄段均可发病，如阿尔茨海默病常于60岁以后起病，但有些变性疾病也可于青壮年发生，如运动神经元病。临床症状各异，如阿尔茨海默病主要为认知功能障碍，帕金森病主要为肌张力增高和运动障碍，运动神经元病主要为延髓麻痹、肢体无力和肌肉萎缩。


神经病学 （四）外伤 有外伤史，呈急性起病；但也有外伤较轻，经过一段时间以后发病，如慢性硬膜下血肿。需详细询问外伤经过，以区别其是否先发病而后外伤，如癫病发作后或脑卒中后的头部外伤。X线及CT检查有助于诊断。 （五）肿瘤 起病缓慢，病情呈进行性加重。但某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速，病程较短。颅内肿瘤除常有的癫病发作、肢体瘫痪和麻木等局灶定位症状外，尚有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的征象。除原发于中枢神经系统的肿瘤外，还应注意部分癌肿的颅内转移。可呈弥漫性分布，早期除颅内压增高症状外，可无局灶性神经系统受累症状。脑脊液检查可有蛋白质含量增加，有时可检出肿瘤细胞。CT、MRI等检查可以发现转移瘤来源。


神经病学 （六）脱髓鞘性疾病 常呈急性或亚急性起病，有缓解和复发的倾向，部分病例起病缓慢，呈进行性加重。常见疾病有多发性硬化急性播散性脑脊髓炎等。MRI、脑脊液和诱发电位检查有助千诊断。（七）代谢和营养障碍性疾病常发病缓慢，病程相对较长；大多数临床表现无特异性，多在全身症状的基础上出现神经功能障碍的体征，可依据组织、体液中相应酶、蛋白质、脂质等的异常作出诊断。有些疾病常引起较固定的神经症状，如维生素B1缺乏常发生多发性神经病，维生素B12缺乏发生亚急性脊髓联合变性，糖尿病引起多发性周围神经病。 （八）其他 包括中毒和遗传性疾病等。神经系统中毒性疾病呈急性或慢性发病，其原因有化学品、毒气、生物毒素、食物、药物中毒等，诊断中毒时需要结合病史及必要的化验检查方能确定。神经系统遗传病多于儿童及青年期发病，家族中可有同样疾病，其症状和体征繁多，部分具有特征性，如先天性肌强直症出现的肌强直、肝豆状核变性的角膜色素环等，为这些疾病的诊断提供了重要依据。


神经病学 第二节临床思维方法 作为自然科学领域中生物应用科学的医学，其任务是防病治病，保障人类健康。在科技日新月异的今天，神经科学已成为医学和生命科学的前沿学科，时代要求培养一支基础扎实、临床能力好、技术水平高科研能力强的高素质技术队伍，为此培养神经科医师临床思维方法十分重要。当今世界科学技术迅猛发展，极大地促进了医学科学的发展，从而给临床医疗奠定了坚实的科学基础。现代技术的发展也使临床医学日趋形象化、客观化、数字化。使科学分析更加精密，使临床诊治疾病的水平大大提高。但是，现代技术永远不能完全取代传统的体格检查和科学的临床思维。由于神经科有其发展的特殊性，使之有别于其他医学学科，因此，建立符合神经科本身特点的临床思维方法对神经科疾病的诊断及治疗至关重要。临床思维的培养应以循证医学理念为指导，要求临床医师应用已掌握的医学理论知识和临床经验，结合患者的临床资料进行综合分析、逻辑推理。从错综复杂的线索中，找出主要矛盾，并加以解决，这是一个观察事物并思考问题的过程。正确的临床思维是医师长期从事临床实践的经验总结，也是临床医师的基本功。


神经病学 第二节临床思维方法 应对神经科医师按照如下步骤进行临床思维的培养锻炼：心养成全面细致的习惯，通过详细的间诊、查体及实验室检查，收集可靠翔实的临床资料，剔除一些无关紧要的体征和不可靠的临床资料，以避免其分散我们临床判断的注意力心将上述资料综合分析，利用神经解剖学生理学的基本知识，尽\"i}可能合理地解释出病变的部位，确定疾病相关的功能与解剖结构的异常，进行定位诊断；＠根据病变的部位、病史与体征及相关的实验室检查结果，最终分析判断疾病的病因，作出定性诊断；＠明确疾病性质后，制订一个合理的治疗方案；＠根据疾病的性质、部位、患者的综合状态等因素评估疾病对患者生理功能、心理状况、社会适应能力等方面的影响，评估患者的预后。上述培养神经科医师临床思维的过程绝不是一成不变的教条，要始终把握“具体问题具体分析”的原则，善于抓住疾病的主要矛盾，透过现象抓住其本质特征。


神经病学 第二节临床思维方法 随着医学科学的发展，疾病的诊断也显露出一些不可避免的局限性，遵循上述的临床思维方法，在大多数情况下，神经病学的诊断可以作出解剖学诊断。然而，即使是最严格地运用临床方法和实验室检查，仍然有许多患者诊断不明。通常在这种情况下，我们可以遵循以下的经验：心集中分析主要的可靠而肯定的症状和体征，通常检查到的体征要比询问到的主观症状来得更可靠，而运动系统或反射等体征要比感觉系统的体征更肯定。＠避免过早地下结论和作出诊断，思路过早地局限于病史或体检中的某些体征，会忽略了其他诊断的可能性。诊断应当随着新资料的获得而加以调整；病情在不断变化，随着时间的推移，诊断将会进一步明确。＠当临床表现不符合所考虑的疾病特点时，就应该考虑另一种疾病的可能。一般情况下遇到常见病不典型表现的概率，要比遇见罕见病典型表现的概率大得多。＠临床医师不要根据自己对主要症状和体征的经验性认识作出诊断，而要通过对临床现象的归类和分析进行判断。＠尽可能进行组织活检，获取细胞病理学资料，这样不仅有利于诊断，也有利于为以后的临床研究做准备。


神经病学 第二节临床思维方法 临床医学是一个非常复杂的过程，不仅有诊断过程的内环境，而且与外环境密切相关；不仅有技术间题，而且还包含有精神、社会文化背景等方面的问题。其次，医学已从生物医学模式向生物－心理－社会医学模式转变，疾病已表现为一个多系统、多结构、多层次的病理状态。不仅许多疾病的概念在变化，而且对疾病的病理机制的认识也在发展。疾病的认识过程日趋复杂，有自然、社会、心理等多方面因素的参与。此外，医学基础科学不断进展，大量新的检测手段应用于临床，疾病诊断标准也在不断发展。这些因素导致疾病的诊断存在着不可避免的局限性，因此在临床实践中，十分强调对临床资料的综合分析，提倡辩证思维的分析方法，避免对疾病认识的片面性和不真实性，减少误诊、误治，提高诊断率和治愈率。


神经病学 第二节临床思维方法 医学是一门实践性很强的科学，青年医师只有在日常的医疗工作中不断实践，才能真正地掌握各种临床检查技术，为日后工作打下坚实的基础。青年医师还要善于学习，不断总结。医学知识的更新速度日益加快，文献资料浩如烟海，来自本书的系统知识远远不能满足临床实践的需要，所以必须紧密地结合临床实践，勤奋学习，尽快掌握新的理论和知识，只有穷实基础理论，才能不断提高医疗水平。另外，青年医师还要向专家学习，学习他们在长期实践中积累的丰富经验、检查技巧、严谨与灵活的思维以及分析解决问题的方法等，这一切都有助于临床能力和自我素质的提高。同时在平常的临床工作中，要勤于思考，注重观察，不断总结经验教训，增强处理疑难间题的能力，努力探索，不断培养和增强临床科研意识和能力。 （陈生弟） l神经系统疾病诊断的基本步骤是什么，需要注意哪些要点？2.神经系统病变按其损害的部位或病灶的分布，主要分为哪几种类型，有何临床特征？


神经病学 3.神经系统疾病的性质主要有哪几种类型，需要重视哪些特点？ 一一一一一一一一一一一一l]贾建平神经病学7版北京：人民卫生出版社，2013[2]陈生弟神经病学2版北京：科学出版社，2010.


神经病学 【头润的发病机制］ 头痛的发病机制复杂，主要是由于颅内、外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到达大脑皮质而引起。颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经(V)、舌咽神经(IX)和迷走神经(X)、颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核等；颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腿膜、头颈部肌肉和颅外动脉、第2和第3颈神经、眼、耳、牙齿、鼻窦、口咽部和鼻腔黏膜等。机械、化学、生物刺激和体内生化改变等均可作用于颅内外痛敏结构而引起头痛。如颅内、外动脉扩张或受牵拉，颅内静脉和静脉窦的移位或受牵引，脑神经和颈神经受到压迫、牵拉或炎症刺激，颅、颈部肌肉痉挛、炎症刺激或创伤，各种原因引起的脑膜刺激，颅内压异常，颅内5－胫色胺能神经元投射系统功能紊乱等。


神经病学 【头痛国际分类］ 各国对头痛的分类和诊断曾使用不同的标准。国际头痛协会(international headac he society, IHS)千1988年制定了头痛的分类和诊断标准，成为头痛分类和诊断的国际规范。2004年，IHS推出了国际头痛疾病分类第2版(the international classification of headache disorders2nd edition, ICHD-2),2013年IHS推出国际头痛疾病分类第3版试用版(the internat ional classification of headache disorders3nd ed山on, ICHD-3(beta version))，为头痛诊断和分类的最新版本（表8-1)。 原发性头痛1.1偏头痛(migraine) 1.2紧张型头痛(tension-type headache)l.3三叉自主神经头面痛1.4其他原发性头痛2继发性头痛2.1头和（或）颈部外伤引起的头痛2.2头颅和颈部血管疾病引起的头痛2.3非血管性颅内疾病引起的头痛2.8精神疾病引起的头痛3痛性脑神经病及其他面痛和其他头痛【头润的诊断与治疗】


神经病学 原发性头痛1.1偏头痛(migraine) 详细的病史能为头痛的诊断提供第一手资料。在病史采集中应重点询问头痛的起病方式、发作频率、发作时间、持续时间、头痛的部位、性质、疼痛程度及伴随症状；注意询问头痛诱发因素、前驱症状、头痛加重和减轻的因素。另外，还应全面了解患者年龄与性别、睡眠和职业状况、既往病史和伴随疾病、外伤史、服药史、中毒史和家族史等一般情况对头痛发病的影响＠。在头痛的诊断过程中，应首先区分是原发性或是继发性。任何原发性头痛的诊断应建立在排除继发性头痛的基础之上。全面详尽的体格检查尤其是神经系统和头颅、五官的检查，有助千发现头痛的病变所在。适时恰当地选用神经影像学或腰穿脑脊液等辅助检查，能为颅内器质性病变提供客观依据。头痛的防治原则包括病因治疗、对症治疗和预防性治疗。病因明确的病例应尽早去除病因，如颅内感染应抗感染治疗，颅内高压者宜脱水降颅压，颅内肿瘤需手术切除等。对于病因不能立即纠正的继发性头痛及各种原发性头痛急性发作，可给予止痛等对症治疗以终止或减轻头痛症状，同时亦应对头痛伴随症状如眩晕、呕吐等予以适当的对症治疗。对慢性头痛呈反复发作者应给予适当的预防性治疗，以防头痛频繁发作。


神经病学 第一节偏头痛 偏头痛(m屯·aine)是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72小时，可伴有恶心、呕吐，声、光剌激或日常活动均可加重头痛，处千安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾病，患病率为5%～l0%。 （病因】偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 1内因偏头痛具有遗传易感性，约60％的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。家族性偏瘫性偏头痛(fam山al hemiplegic migraine, FHM)呈高度外显率的常染色体显性遗传，根据突变基因FHM分为三类，突变基因依次为CACNAlA基因、ATP1A2基因和SCN l A基因。此外，与神经系统兴奋性相关的基因突变与偏头痛的常见类型有关，提示偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱相关。本病女性多千男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。这提示内分泌和代谢因素参与偏头痛的发病。


神经病学 （病因】偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 2外因环境因素也参与偏头痛的发作。偏头痛发作可由某些食物和药物所诱发。食物包括含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸钠的食品添加剂及葡萄酒等；药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外，强光、过劳、应激以及应激后的放松、睡眠过度或过少、禁食、紧张、情绪不稳等也是偏头痛的诱发因素。 【发病机制】 目前HE的发病机制尚不清楚，其发生与甲状腺功能水平无关，抗甲状腺抗体也不是导致脑病的直接原因。多认为甲状腺炎和脑病都与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关：心自身免疫反应介导微血管病变导致的脑内低灌注；＠促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应；＠自身免疫性复合物攻击髓磷脂碱基蛋白，触发脑血管性炎症而造成脑水肿；＠甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或a－烯醇化酶(NAE)产生免疫杀伤作用。 【诊断l 根据正中神经支配区运动、感觉障碍，并且神经电生理检测提示正中神经损伤，可诊断本病。


神经病学 (4)不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作。3.慢性偏头痛诊断标准 (1)每月头痛（紧张型头痛性或偏头痛性)~15天，持续3个月以上，且符合标准(2)和(3)。(2)患者至少有5次发作符合无先兆偏头痛标准的(2)~(4)和（或）有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。(3)头痛持续3个月以上，每月发作~8天且符合下列任1项：心无先兆偏头痛标准的(3)和(4)；＠有先兆偏头痛诊断标准的(2)和(3)。(4)不能归因于其他疾病。【鉴别诊断】3症状性偏头痛(symptomatic migraine)缘千头颈部血管性病变的头痛如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的襄状动脉瘤和动静脉畸形；缘于非血管性颅内疾病的头痛如颅内肿瘤；缘于颅内感染的头痛如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。缘千内环境紊乱的头痛如高血压危象、高血压脑病、子病或先兆子病等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。


神经病学 (4)不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作。3.慢性偏头痛诊断标准 4.药物过度使用性头痛属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。（治疗l偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗包括药物治疗和非药物治疗两个方面。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。1.发作期的治疗临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药如非笛体类抗炎药(non-steroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)和阿片类药物，特异性药物如麦角类制剂和曲普坦类药物（表8-3)。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，可采用阶梯法、分层选药，进行个体化治疗。


神经病学 药物用法用量日最大剂量半衰期（小时） 麦角类制剂麦角胺1~2mg PO/SI/PR6mg PO/SI/PR2.0双氢麦角胺I~2mg IM;l~3mg PO4mg IM;9mg PO2.5曲普坦类舒马曲普坦6mg SC;25-100mg PO12mg SC;300mg PO2.0那拉曲普坦2.5mg PO5mg PO5.0-6.3利扎曲普坦5~lOmg PO30mg PO2.0佐米曲普坦2.5-5mg PO10mg PO3.0阿莫曲普坦6.25-12.5mg PO25mg PO3.5注PO：口服；SL：舌下含服；PR．经直肠给药；IM：肌内注射；SC：皮下注射(1)轻－中度头痛：单用NSAIDs如阿司匹林(aspirin)、蔡普生(naproxen)、布洛芬(ibuprofen)、双氯芬酸（如lofenac)等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如眽替唗对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用，但对千有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予眽替唗治疗以终止偏头痛急性发作。


神经病学 药物用法用量日最大剂量半衰期（小时） (2)中－重度头痛：严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物（表8-3)以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。麦角类制剂为5HT l受体非选择性激动剂，半衰期长、头痛的复发率低，适用千发作持续时间长的患者，曲普坦类为5-HTl B/1D受体选择性激动剂。复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中－重度的偏头痛发作。麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。另外，如麦角类和曲普坦类药物应用过频，则会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。近年来发展起来的CGRP受体拈抗剂有望成为终止偏头痛急性发作安全有效的特异性药物。(3)伴随症状：恶心、呕吐者有必要合用止吐剂（如甲氧氯普胺10mg肌内注射），严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗓。伴有烦躁者可给予苯二氮革类药物以促使患者镇静和入睡。


神经病学 药物用法用量日最大剂量半衰期（小时） 2.预防性治疗适用于：心频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；＠急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；＠可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。药物治疗应小剂量单药开始，缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50％以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。临床用于偏头痛预防的药物见表8-4。、药物用法用量不良反应注意事项B肾上腺素能受体阻滞剂【预后］大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。 第二节丛集性头痛 丛集性头痛(cluster headache)是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼脸下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。


神经病学 （发病机制】 发病机制尚不明确。丛集性头痛患者发作期脑静脉血中CGRP明显增高，提示三叉神经血管复合体参与丛集性头痛的发病，但不能解释头痛发作的昼夜节律性。丛集性头痛发作存在昼夜节律性和同侧颜面部的自主神经症状，推测可能与下丘脑的神经功能紊乱有关。功能神经影像学fMRI和PET研究证实丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的异常激活，而下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛，这更支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神经功能紊乱。因此，丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参与的原发性神经血管性头痛。 （临床表现】 未破裂动脉瘤可无症状，较大的动脉瘤可压迫邻近的脑组织或脑神经出现相应的局灶症状，如癫痛偏瘫、失语、动眼神经麻痹、视力视野障碍等。动脉瘤破裂前可有先兆症状，如头枕背部疼痛、眩晕眼外肌麻痹运动感觉障碍等。动脉瘤一旦破裂，可引起蛛网膜下腔出血表现为突发持续性剧烈头痛恶心、呕吐畏光意识障碍、脑膜刺激征、偏瘫等，严重者可导致死亡。（影像学检查】主要的检查方法包括CT、MRI、CTA、MRA、DSA等。（治疗】主要包括显微手术夹闭和介入治疗。应根据不同病情选择个体化的治疗方案。


神经病学 （临床表现】 介入治疗包括多种方法，其中，颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术是目前首选的介入治疗方式（图10-19、图10-20)。在DSA的监视下，经微导管向动脉瘤腔内送入弹簧圈后解脱留置，通过弹簧圈的机械闭塞及继发的腔内血栓形成，将动脉瘤隔绝于载瘤动脉的血液循环之外，从而达到图10-19颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术示意图防止动脉瘤破裂的目的。在单纯弹簧圈栓塞技术的基础上，根据动脉瘤大小、部位、瘤颈宽度等不同又发展出球艇辅助栓塞、支架辅助栓塞、弹簧圈联合液体栓塞剂栓塞等技术。近年来应用血流导向装置（如密网支架等）治疗颅内大型宽颈动脉瘤取得了满意的效果，但长期疗效仍需进一步观察。【并发症】颅内动脉瘤介入栓塞术常见并发症包括动脉瘤破裂出血、载瘤动脉闭塞、血管痉挛、弹簧圈移位、动脉瘤复发等。


神经病学 【诊断】 临床有典型的夜间睡眠打炽伴呼吸暂停、日间嗜睡等症状，查体发现咽腔狭窄、扁桃体肿大、悬雍垂租大、腺样体增生，AHI>5次／小时者可诊断OSAHS；对于日间嗜睡不明显者，AHI;;,,10次／小时，或AHI;;,,5次／小时同时存在认知功能障碍、高血压、冠心病、脑血管疾病、糖尿病和失眠等1项或1项以上OSAHS合并症者也可确诊。根据AHi和夜间血氧饱和度(Sp02)将OSAHS分为：心轻度：5~15次／小时，Sp0285%~90%；＠中度：16~30次／小时，Sp0280%~84%；＠重度：＞30次／小时，SpO产80%。临床上两者并不平行，推荐以AHi为评判标准，并注明低氧血症情况。


神经病学 【诊断】 PSG的特点是典型的呼吸暂停和低通气持续10~50秒，呼吸事件在REM期睡眠中可持续几分钟多出现在仰卧位时。血氧饱和度通常在呼吸停止的30秒内达最低水平，并在血氧饱和度达最低后3秒钟内出现EEG微觉醒（突然出现的EEG的频率变化）。血氧饱和度曲线随呼吸事件的反复出现，呈＂锯齿状“波动；EEG显示睡眠片段化，1期睡眠增加，3期、4期和REM睡眠减少以及反复出现呼吸性微觉醒。【鉴别诊断］OSAHS需与单纯妍症、低通气综合征、各种中枢神经系统病变引起的中枢性呼吸暂停，陈－施呼吸综合征、发作性睡病、特发性过度睡眠、睡眠不足综合征等疾病相鉴别。［治疗］治疗OSAHS的目的主要是增加咽部气道的张力、扩大气道容积、建立旁道通气、消除呼吸暂停和低通气以改善缺氧和二氧化碳游留，改善临床症状，提高生活质量。1.一般性治疗有效控制体重和减肥、戒烟酒、睡前勿饱食、慎用镇静催眠药物及其他可引起或加重OSAHS的药物、适当进行运动、尽可能侧卧位睡眠等。2病因治疗对甲状腺功能减退者可补充甲状腺素；肢端肥大症者可手术切除垂体瘤或服用生长抑素；鼻塞者可使用萦甲嗤琳或麻黄碱滴鼻；鼻腔疾病或扁桃腺肿大可手术治疗。


神经病学 【诊断】 3无创气道正压通气治疗是成人OSAHS患者的首选治疗手段。适应证：心适合中、重度OSAHS患者(AHl>l5次／小时）；＠轻度OSAHS(AHi5~15次／小时）患者，但症状明显（如白天嗜睡、认知障碍抑郁等），合并心脑血管疾病和糖尿病等；＠经过其他治疗（如悬雍垂腮咽成形术、口腔矫正器等）后仍存在阻塞性睡眠呼吸暂停；＠OSAHS合并COPD者，即“重叠综合征”;@OSAHS患者的围手术期治疗。4口腔矫正器适用于单纯劓症及轻中度的OSAHS患者，特别是有下颌后缩者。5手术治疗适用于通过手术可解除上气道阻塞的患者，需严格掌握手术适应证。通常不宜作为本病的初始治疗手段。手术方法包括聘垂－软腮－咽成形术、激光辅助腮－咽成形术、射频软组织微创成形术等。这些主要是切除扁桃腺、部分软腾后缘、腾垂，以扩大咽腔，或是使其组织形成瘢痕增加气道张力等。对于个别伴有严重呼吸衰竭患者可进行紧急气管造口术。 ［鉴别诊断】 应注意同神经纤维瘤病相鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。


神经病学 【治疗】 进行性肌营养不良症迄今无特异性治疗，只能对症治疗及支持治疗，如增加营养，适当锻炼。物理疗法和矫形治疗可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩，尤其是早期进行踝关节挛缩的矫正，对维持行走功能很重要。应鼓励患者尽可能从事日常活动，避免长期卧床。药物可选用ATP、肌昔、维生素E、肌生注射液和补中益气的通塞脉片等。基因治疗（外显子跳跃、微小基因替代）及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿就显得尤其重要。首先，应确定先症者（患儿）的基因型，然后确定其母亲是否是携带者。当携带者怀孕以后确定是男胎还是女胎，对男胎进行产前基因诊断，若是病胎则终止妊娠，防止患儿出生。【预后】DMD患者20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭；LGMD2C、2D、2E、2F患者也预后不良。FSHD、BMD限型眼咽型和远端型肌营养不良症患者的预后较好，部分患者寿命可接近正常生命年限。


神经病学 第三节紧张型头痛 紧张型头痛(tension-type headache, TIH)以往称紧张性头痛(tension headache)或肌收缩性头痛(muscle contraction headache)，是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛。约占头痛患者的40%，是t~·勹，原发性头痛中最常见的类型。 ［病因与发病机制】 鼻咽癌、食管癌患者接受放射性治疗如深部X线或60Co放射治疗可造成脊髓损伤，其发病机制尚未完全明确，有以下学说：心直接照射损伤；＠血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死；＠自身免疫反应；＠自由基损伤。 ［临床表现】 最常见的症状是打妍，并伴有呼吸暂停，豜声不规律，可时高时低，有时可完全中断，严重者可憋醒，醒后出现心慌、气短等。此外还可出现睡眠行为异常，如夜间出现恐惧、周期性肢体抽动、夜游、诡语等。在仔细询问睡眠史时，患者主诉常有睡眠障碍，如频繁夜间觉醒、睡眠片段、窒息感、夜间排尿次数增多等，但多数患者没有入睡困难。晨起感头昏、白天疲倦、困乏，容易在开会、听课、晚间读书、看报或看电视时睡觉。


神经病学 ［临床表现】 多数患者伴有注意力不集中、记忆力减退、易怒、烦躁、性格改变、性功能减退、心悸或心律失常、高血压、肺动脉高压、水肿、红细胞增多、认知功能减退。更严重者可合并心力衰竭和其他脑功能减退的症状和体征。 (2)头痛持续30分钟至7天。 (3)至少有下列中的2项头痛特征：心双侧头痛；＠性质为压迫感或紧雒样（非搏动样）；＠轻或中度头痛；＠日常活动（如步行或上楼梯）不会加重头痛。(4)符合下列2项：心无恶心和呕吐；＠无畏光、畏声，或仅有其一。 (5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。 根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的频发性紧张型头痛、不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛两类。3.慢性紧张型头痛(chronic tension-type headache)(1)符合(2)~(4)特征；平均每月发作~15天，3个月以上；每年发作~180天。(2)头痛持续数小时或数天或持续不断。吓岔(3)至少有下列中的2项头痛特征：心双侧头痛；＠性质为压迫感或紧雏样（非搏动样）；＠轻或中度头痛；＠日常活动（如步行或上楼梯）不会加重头痛。


神经病学 (5)不能归因于ICHD-3的其他诊断。 (4)符合下列2项：O无畏光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其一；＠无中－重度恶心和呕吐。(5)不能归因于其他疾病。根据触诊颅周肌肉是否有压痛可分为伴颅周压痛的慢性紧张型头痛、不伴颅周压痛的慢性紧张型头痛两类。4.很可能的紧张型头痛很可能的偶发性紧张型头痛：的(2)、（3)项。(1)对症治疗：对发作性紧张型头痛，特别是偶发性紧张型头痛患者，适合对症治疗。治疗可采用非肖体类抗炎药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等，可单一用药或复合制剂。但需注意切勿滥用镇痛药物，因其本身可引起药物性过度使用性头痛。(2)预防治疗：对于频发性和慢性紧张型头痛应采用预防性治疗，包括三环类抗抑郁药如阿米替林多塞平，也可试用5轻色胺再摄取抑制剂；肌肉松弛剂如盐酸乙眽立松、巴氯芬等。2.非药物疗法包括松弛治疗、物理治疗、生物反馈和针炎治疗等，也可改善部分病例的临床症状。


神经病学 第四节药物过度使用性头痛 药物过度使用性头痛(medication overuse headache, MO H)，曾被称为药源性头痛(drug-in duced headache汃药物误用性头痛(medication-misuse headache)。MOH是仅次于紧张型头痛和偏头痛的第三大常见头痛类型，患病率约1%~2%。头痛患者在发作期过度使用急性对症药物（通常超过3个月），促使原有头痛如偏头痛或紧张型头痛转为慢性，头痛往往较为严重，致残率和疾病负担较高。


神经病学 ［诊断】ICHD-3药物过度使用性头痛的诊断标准见表8-5。(1)头痛;;,;15天／月 (2)规律过度使用一种或多种用千头痛急性治疗和（或）对症治疗的药物超过3个月(3)不能归因于ICHD-3的其他诊断注：MOH患者最常见的原发性头痛病史是偏头痛或（和）紧张型头痛，其他原发性头痛只占小部分，如慢性丛集性头痛或新发每日持续头痛临床上诊断药物过度使用性头痛十分重要。在头痛天数~15天／月，大于3个月的患者中，近一半有药物过度使用性头痛。研究表明，大多数MOH患者撤除过度使用的药物后头痛好转。教育患者药物过度使用性头痛的原因和后果是治疗的基础手段。对头痛有频发倾向的患者预防药物过度使用十分重要。部分药物过度使用性头痛患者与其他药物成瘾患者有相似性。依赖程度量表(Severity of Dependence Scale, SDS)可以评估头痛患者药物过度使用风险。


神经病学 第五节低颅压性头痛 低颅压性头痛(i ntracrani al hypotension headache)是脑脊液压力降低(<60mmH20)导致的头痛，多为体位性。患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。【病因与发病机制】低颅压性头痛包括自发性（特发性）和继发性两种。自发性病因不明，既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关，目前已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏(spo ntaneous CSF leak)有关。继发性可由多种原因引起，其中以硬膜或腰椎穿刺后低颅压性头痛最为多见，头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等使CSF漏出增多等也会导致低颅压头痛。另外，脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使CSF生成减少。


神经病学 第五节低颅压性头痛 由于脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛。【临床表现】本病见于各种年龄，自发性者多见千体弱女性，继发性者无明显性别差异。头痛以双侧枕部或额部多见，也可为颖部或全头痛，但很少为单侧头痛，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛。头痛特点是与体位有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后l5~30分钟内出现。可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。脑组织下坠压迫脑神经也可引起视物模糊或视野缺损（视神经或视交叉受压）、面部麻木或疼痛（三叉神经受压）、面瘫或面肌痉挛（面神经受压）。部分病例可并发硬膜下出血，极少数病例可出现意识障碍、帕金森样症状、痴呆等。 【辅助检查］


神经病学 【辅助检查］ 心电图可以发现心室肥厚、心律失常、心脏传导阻滞；超声心动图可以发现对称性、向心性、肥厚性心肌病；X线片可以显示心脏大小和脊柱畸形；MRI上可以显示脊髓变细，一般没有明显的小脑萎缩。神经电生理检查可见感觉神经的传导速度正常而波幅显著下降甚至消失。视觉诱发电位的异常提示有视神经受累。基因检测FRDA基因GAA的扩增次数可协助诊断。 低颅压头痛。 4.对症治疗包括卧床休息（平卧或头低脚高位）、大量饮水(5000ml/d汃静脉补液（生理盐水3500-4000ml/d;5％葡萄糖液2800-3000ml/d汃穿紧身裤和束腹带，给予适量镇痛剂等。【预后】部分自发性低颅压头痛患者能在2周内自发缓解，部分持续数月甚至数年。 （罗本燕）l.头痛的诊断思路有哪些？ [1]王维治临床神经病学8版．北京：人民卫生出版社，2015[2]头痛分类和诊断专家共识组．头痛分类和诊断专家共识．中华神经科杂志，2007,40;439-495.


神经病学 ［流行病学】 脑血管疾病是危害中老年人身体健康和生命的主要疾病之一，给患者、家庭和社会带来沉重的负担和痛苦。脑卒中是目前导致人类死亡的第二位原因，它与心脏病、恶性肿瘤构成人类三大致死疾病。脑卒中也是成人首要的致残疾病，约2/3幸存者遗留有不同程度的残疾。全世界每6个人在一生中就有1个人患有脑卒中；每6秒钟就有1个入死千脑卒中；每6分钟就有1个人因脑卒中而永久致残。脑血管疾病的发病率、患病率和死亡率随着年龄的增长而增高。随着人口老龄化的加剧，脑血管疾病造成的危害日趋严重。我国脑血管疾病的发病呈现北高南低、东高西低的地理分布特征。与西方发达国家不同，我国脑卒中的发病率和死亡率明显高千心脏病。近年来卒中在我国全死因排名中的顺位明显前移。2008年国家卫生部公布的第三次全国死因调查，卒中(136.64/10万）已超过恶性肿瘤(135.88/10万）成为中国第一致死病因。根据2017年发表的Ness-China中国脑卒中流行病学调查研究，我国卒中发病率为345.1/10万人年，死亡率为159.2/10万人年，患病率为1596.0/10万入年，每年新发病例约240万，每年死亡病例约110万，存活者约1100万。


神经病学 【脑血管病的病因】 各种原因如动脉硬化、血管炎、先天性血管病、外伤、药物、血液病及各种栓子和血流动力学改变都可引起急性或慢性的脑血管疾病。根据解剖结构和发病机制不同，可将脑血管疾病的病因归为以下几类：1.血管壁病变以高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化所致的血管损害最为常见，其次为结核、梅毒、结缔组织疾病和钩端螺旋体等病因所致的动脉炎，再次为先天性血管病（如动脉瘤、血管畸形和先天性狭窄）和各种原因（如外伤、颅脑手术、插入导管、穿剌等）所致的血管损伤，另外还有药物、毒物、恶性肿瘤所致的血管病损等。2.心脏病和血流动力学改变如高血压、低血压或血压的急骤波动，以及心功能障碍、传导阻滞、风湿性或非风湿性心脏瓣膜病、心肌病及心律失常，特别是心房纤颤（简称房颤）。3.血液成分和血液流变学改变包括各种原因所致的血液凝固性增加和出血倾向，如脱水、红细胞增多症、高纤维蛋白原血症等高黏血症，抗凝血酶皿、蛋白C、蛋白S缺乏和第V因子基因突变等遗传性高凝状态，应用抗凝剂、抗血小板药物、弥散性血管内凝血和各种血液系统疾病等导致的凝血机制异常。4.其他病因包括空气、脂肪、癌细胞和寄生虫等栓子，脑血管受压、外伤、痉挛等。


神经病学 【脑血液锤环调节及病理生理］ 脑是机体代谢最旺盛的器官。正常成人的脑重为1500g，占体重的2%～3%，但在安静状态下流经脑组织的血液为50-IOOmV(100g·min)，占每分心搏出量的20%。脑组织氧消耗量为3.5mV(lOOg·min)，占全身耗氧量的20%-30%。脑葡萄糖消耗量为5mg/(100g·min),24小时约需108g。脑的能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备，因此脑组织对缺血、缺氧性损害十分敏感。脑组织的血流量分布不均，通常灰质的血流量高千白质，大脑皮质的血液供应最丰富，其次为基底核和小脑皮质。不同脑组织细胞对缺血、缺氧性损害的敏感性不同：神经元最不能耐受，其次为神经胶质细胞，最后为血管内皮细胞。不同部位的神经元对缺血、缺氧性损害的敏感性亦不相同：大脑新皮质（第3、5、6层）的锥体神经元、海马CAI锥体神经元和小脑Purkinje细胞对缺血、缺氧性损害最敏感，脑干运动神经核对缺血、缺氧耐受性较高。


神经病学 【脑血液锤环调节及病理生理］ 脑血流具有自身调节功能。在正常情况下，平均动脉压在50-150mmHg范围内脑血流保持不，变。脑血流的自身调节功能在许多病理清况下发生紊乱，如高血压患者脑血流自身调节的上、下限均上移，故对低血压的耐受能力减弱；多数重症急性脑卒中患者脑血流自动调节的下限上移至平均动脉压120mmHg左右，故在血压<180/lOOmmHg时，尤其是在合并高颅压时，不能满足最低50-70mmH g的脑灌注压需要，导致脑缺血加重。脑细胞缺血缺氧性损害分为2个时相。第1个时相称“突触传递衰竭＂，其局部脑血流(rCBF)的阙值为20mV(IOOg·min)。此时，脑自发电活动消失，脑细胞功能完全丧失，但仍有血氧连续进入脑细胞内，只要及时增加脑供血供氧，脑细胞功能仍可恢复，脑损害是可逆的。第2个时相为＂膜泵衰竭＂，其rCBF闹值为lOmV(IOO g·min)。此时，从毛细血管释放的氧弥散到脑细胞线粒体所需的有效氧分压梯度消失，脑细胞停止获氧，因细胞膜离子泵功能衰竭导致细胞内外离子平衡破坏，出现脑细胞水肿、坏死等一系列不可逆的损害。


神经病学 【脑血液锤环调节及病理生理］ 如果全脑的血供完全中断6秒，患者即出现意识丧失，10秒自发脑电活动消失，5分钟最易损的特定神经元出现不可逆性损伤。心搏骤停时，如果持续时间超过5~10分钟，体温正常的患者难以恢复意识；如果心肺复苏超过10~20分钟，通常大脑皮质会出现广泛性的选择性神经元坏死。在正常血糖水平时，一般rC BF<16mV(100g·min)持续达l~2小时，脑组织即发生梗死；但在高血糖时，出现脑梗死的时间<1小时；但rCBF为16-20mV(100g·min)时，发生脑梗死则需数小时，甚至更长时间。 【诊断与处理原则】 根据突然发病、迅速出现局限性或弥散性脑损害的症状和体征，临床可初步考虑脑卒中。结合脑部血管病变导致疾病的证据，如神经功能缺损符合血管分布的特点，脑CT、MRI、MRA、DSA等检查发现相应的病灶或相关的疾病证据，以及伴有的卒中危险因素，如高龄、高血压、心脏病、高脂血症、糖尿病和吸烟等，一般较容易作出诊断。


神经病学 【诊断与处理原则】 以下症状突然出现时应考虑脑卒中的可能：O－侧肢体（伴或不伴面部）无力或麻木；＠一侧面部麻木或口角歪斜；＠说话不清或理解语言困难；＠双眼向一侧凝视；＠一侧或双眼视力丧失或模糊；＠眩晕伴呕吐；©既往少见的严重头痛、呕吐；＠意识障碍或抽摘。但单纯依靠症状和体征等临床表现不能完全区别缺血性或出血性脑血管病，必须依靠脑CT等神经影像学检查才能作出鉴别诊断。过去，急性脑卒中一直缺少针对卒中原发脑损害的有效治疗方法，因此急性脑卒中的治疗主要是一般内科支持治疗和处理卒中合并症。1996年美国NINDS试验证实，对有选择的发病3小时以内的急性缺血性脑卒中患者采用重组组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)静脉溶栓治疗可以非常有效减少患者残障和改善预后，从此开创了急性脑卒中治疗的新时代。由千急性脑卒中约70%-80％为缺血性脑卒中，且目前缺少其他针对卒中原发脑损害的治疗方法，因此开展急性缺血性脑卒中的超早期溶栓治疗成为了当前急性脑卒中的一个主要医疗任务。为开展超早期溶栓治疗急性缺血性脑卒中，人们提出了”时间就是大脑”的口号，并进行了一系列医疗体制的改革。


神经病学 【诊断与处理原则】 卒中是急症，患者发病后是否及时送达医院并获得早期诊断和早期治疗，是能否达到最好救治效果的关键。有条件的城市应组建和完善院前卒中快速转运系统，卒中发病后应拨打120或999急救电话，通过急救车将患者快速安全地转运到最近的能提供急性缺血性脑卒中溶栓治疗的医院。急诊室对疑似卒中患者应像对急性心肌梗死或严重外伤那样予以优先分诊和处理。能治疗急诊脑卒中的医院应开通卒中绿色通道，最大限度减少卒中治疗的院内延误。对疑似卒中患者的初始评估包括气道、呼吸及循环，以便发现需要立即干预抢救的情况。如果患者生命体征平稳，对初步诊断卒中的患者，首先应了解卒中发病时间及溶栓治疗的可能性。对于不能提供卒中发病时间或者睡醒后发现卒中症状者，发病时间定义为最近的处于清醒且无症状的时间或者知道”正常＂的最后时间。如果患者在溶栓治疗的时间窗内且有潜在溶栓治疗的指征，应尽快做脑CT，进行溶栓筛查、准备和治疗。


神经病学 【诊断与处理原则】 卒中单元(stroke un it)是一种多学科合作的组织化病房管理系统，其核心工作人员包括临床医师专业护士、物理治疗师、职业治疗师、语言训练师和社会工作者。卒中单元虽然不是卒中的一种治疗方法，但它显著改善住院卒中患者管理，为卒中患者提供全面和优质的药物治疗、肢体康复、语言训练、心理康复和健康教育。因而，患者在卒中单元进行治疗较非卒中单元能明显地提高治疗的效果和满意度。目前，卒中单元已被循证医学证实是卒中治疗的最佳途径。有条件的医院，所有急性脑血管病患者都应收入到卒中单元进行治疗。脑血管病的治疗应以循证医学的证据为基础，但目前临床上采用的许多脑血管病的治疗方法尚缺少足够的循证医学证据。临床医师应将个人经验与循证医学证据有机地结合起来，重视临床指南的指导作用，并充分考虑患者的要求，制订患者经济可承受的有效、合理和实用的个体化诊疗方案。


神经病学 第—节脑血管疾病的分类—、脑血管疾病的分类 脑血管疾病的分类方法对临床进行疾病诊断、治疗和预防有很大的指导意义，中华医学会神经病学分会和脑血管病学组结合1995年中国脑血管病分类方法及近年来国内外对脑血管病分类的新认识，对以往的脑血管病分类经过多次讨论、修订，重新改写成了《中国脑血管疾病分类2015》。该分类主要根据脑血管病的病因和发病机制、病变血管、病变部位及临床表现等因素将脑血管病归为13类。本版分类包括了几乎所有相对常见的脑血管疾病，是系统全面了解脑血管病的重要参考，为临床医师提供了一种清晰、全面、实用的脑血管病分类方法。具体分类方法见表9-1。


神经病学 一、缺血性脑血管病(1)心源性（一）短暂性脑缺血发作(2)动脉源性1.颈动脉系统(3)脂肪性2椎基底动脉系统(4)其他（反常栓塞、空气栓塞） （二）脑梗死（急性缺血性脑卒中）3.小动脉闭塞性脑梗死1大动脉粥样硬化性脑梗死4脑分水岭梗死(1)颈内动脉闭塞综合征5.出血性脑梗死(2)大脑前动脉闭塞综合征6.其他原因所致脑梗死(3)大脑中动脉闭塞综合征7.原因未明脑梗死(4)大脑后动脉闭塞综合征（三）脑动脉盗血综合征(5)椎基底动脉闭塞综合征l.锁骨下动脉盗血综合征(6)小脑后下动脉闭塞综合征2.颈动脉盗血综合征(7)其他3椎基底动脉盗血综合征2脑栓塞（四）慢性脑缺血二、出血性脑血管病（一）蛛网膜下腔出血1.动脉瘤破裂2.脑血管畸形3中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血4.其他原因5原因未明（二）脑出血1.高血压脑出血2.脑血管畸形或动脉瘤脑出血3淀粉样脑血管病脑出血4.药物性脑出血5.瘤卒中6脑动脉炎脑出血7其他原因脑出血8.原因未明脑出血（三）其他颅内出血1.硬膜下出血2硬膜外出血三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致脑梗死）1头颈部动脉粥样硬化2颈总动脉狭窄或闭塞3颈内动脉狭窄或闭塞（八）硬脑膜动静脉痰（九）其他七、脑血管炎（一）原发性中枢神经系统血管炎（二）继发性中枢神经系统血管炎l.感染性疾病导致的脑血管炎2.免疫相关性脑血管炎3.其他八、其他脑血管疾病（一）脑底异常血管网症(moyamoya病）（二）肌纤维发育不良（三）脑淀粉样血管病（四）伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病和伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（五）头颈部动脉夹层（六）可逆性脑血管收缩综合征（七）其他九、颅内静脉系统血栓形成（一）脑静脉窦血栓形成I．上矢状窦血栓形成5.出血性痴呆6.其他十三、脑卒中后情感障碍对缺血性脑卒中患者进行病因分型有助于预后判断、指导治疗和二级预防决策。目前，在临床试验和临床实践中应用最为广泛的卒中分型系统是比较类肝素药物治疗急性缺血性脑卒中试验(the trial of org10172in acute stroke treatmen t, TOAST)分型和中国缺血性卒中亚型(Chinese ischemi c stroke subcl assification, CISS)分型。


神经病学 一、缺血性脑血管病(1)心源性（一）短暂性脑缺血发作(2)动脉源性1.颈动脉系统(3)脂肪性2椎基底动脉系统(4)其他（反常栓塞、空气栓塞）  (-)TOAST分型 1.大动脉粥样硬化(large artery atherosclerosis, LAA)具有颅内、颅外大动脉或其皮质分支因粥样硬化所致的明显狭窄(>50%），或有血管堵塞的临床表现或影像学表现。(1)临床表现：包括如失语、忽视、意识改变及运动障碍等皮质损害，或脑于、小脑损害体征；间歇性跋行、同一血管支配区域的TIA、颈部血管杂音或搏动减弱等病史支持该亚型的诊断。(2)头部影像学(CT或MRI)表现：大脑皮质、脑干、小脑或半球皮质下梗死灶直径＞1.5cm。(3)辅助检查：颈部血管彩色超声或DSA显示，颅内或颅外大动脉狭窄＞50%，但应排除心源性栓塞的可能。若颈部血管彩色超声或血管造影无异常所见或改变轻微，则该型诊断不能确立。


神经病学 (-)TOAST分型 4有其他明确病因(stroke of other determined cause)除外以上3种明确的病因，由其他少见病因所致的脑卒中。如凝血障碍性疾病，血液成分改变（红细胞增多症），各种原因引起的血管炎（结核、钩体病、梅毒等），血管畸形（动－静脉畸形、烟雾病等）。临床和影像学表现为急性缺血性脑卒中，辅助检查可提示有关病因。但应排除心源性栓塞型和大动脉粥样硬化型。5不明原因型(stroke of undetermined cause)经全面检查未发现病因者，辅助检查不完全者或存在两种或多种病因，不能确诊者。（二）CISS分型主动脉弓斑块::;;::4mm和（或）表面有血栓］。(2)颅内外大动脉粥样硬化MRI)或任何程度的粥样硬化性狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)。3)需排除心源性卒中。4)排除其他可能的病因。


神经病学 (-)TOAST分型 2.心源性卒中(cardiogenic stroke, CS)(1)急性多发梗死灶，特别是累及双侧前循环或前后循环共存的在时间上很接近的包括皮质在内的梗死灶。(2)无相应颅内外大动脉粥样硬化证据。(3)不存在能引起急性多发梗死灶的其他原因，如血管炎、凝血系统疾病、肿瘤性栓塞等。(4)有心源性卒中证据。(5)如果排除了主动脉弓粥样硬化，为肯定的心源性，如果不能排除，则考虑为可能的心源性。心源性卒中的潜在病因包括：二尖瓣狭窄，心脏瓣膜置换，既往4周内的心肌梗死，左心室附壁血栓，左心室室壁瘤，任何有记录的永久性或阵发性房颤或房扑、伴有或不伴有超声自发显影或左房栓子，病窦综合征，扩张性心肌病，射血分数<35%，心内膜炎，心内肿物，伴有原位血栓的卵圆孔未闭(PFO)，在脑梗死发生之前伴有肺栓塞或深静脉血栓形成的卵圆孔未闭(PFO)。3.穿支动脉疾病(penetrating artery disease, PAD)由于穿支动脉口粥样硬化或小动脉纤维玻璃样变所导致的急性穿支动脉区孤立梗死灶称为穿支动脉疾病。诊断标准：(1)与临床症状相吻合的发生在穿支动脉区的急性孤立梗死灶，不考虑梗死灶大小。


神经病学 (-)TOAST分型 (2)载体动脉无粥样硬化斑块(HR-MRI)或任何程度狭窄(TCD、MRA、CTA或DSA)。(3)同侧近端颅内或颅外动脉有易损斑块或＞50％的狭窄，孤立穿支动脉急性梗死灶归类到不明原因（多病因）。(4)有心源性栓塞证据的孤立穿支动脉区梗死灶归类到不明原因（多病因）。(5)排除了其他病因。4.其他病因(other etiologies, OE)存在其他特殊疾病（如血管相关性疾病、感染性疾病、遗传性疾病、血液系统疾病、血管炎等）的证据，这些疾病与本次卒中相关，且可通过血液学检查、脑脊液检查以及血管影像学检查证实，同时排除了大动脉粥样硬化或心源性卒中的可能性。5.病因不确定(undetermined etiology, UE)(1)未发现能解释本次缺血性卒中的病因。(2)多病因：发现两种以上病因，但难以确定哪一种与该次卒中有关。(3)无确定病因：未发现确定的病因，或有可疑病因但证据不够强，除非再做更深入的检查。(4)检查欠缺：常规血管影像或心脏检查都未能完成，难以确定病因。


神经病学 （许予明）第二节短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作(t ransient ischemic attack, TIA)是由千局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明确病灶者不宜称为TIA。传统的TIA定义，只要临床症状在24小时内消失，且不遗留神经系统体征，而不管是否存在责任病灶。近来研究证实，对千传统TIA患者，如果神经功能缺损症状超过1小时，绝大部分神经影像学检查均可发现对应的脑部小梗死灶。因此，许多传统的TIA病例实质上是小卒中。［病因及发病机制】TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病、血液成分改变及血流动力学变化等多种病因有关，其发病机制主要有以下两种类型：1.血流动力学改变是在各种原因（如动脉硬化和动脉炎等）所致的颈内动脉系统或椎－基底动脉系统的动脉严重狭窄基础上，血压的急剧波动和下降导致原来靠侧支循环维持血液供应的脑区发生的一过性缺血。血流动力型TIA的临床症状比较刻板，发作频率通常密集，每次发作待续时间短暂，一般不超过10分钟。


神经病学 （许予明）第二节短暂性脑缺血发作 2.微栓塞主要来源千动脉粥样硬化的不稳定斑块或附壁血栓的破碎脱落、瓣膜性或非瓣膜性心源性栓子及胆固醇结晶等。微栓子阻塞小动脉常导致其供血区域脑组织缺血，当栓子破碎移向远端或自发溶解时，血流恢复，症状缓解。微栓塞型TIA的临床症状多变，发作频率通常稀疏，每次发作待续时间一般较长。 ［临床表现］ 糖尿病脑病以学习能力、记忆能力、语言表达能力及判断能力下降为主要表现，同时可伴有淡漠、目光呆滞、反应迟钝等，严重的患者生活不能自理。其中学习记忆障碍是糖尿病脑病的典型表现。不同类型的糖尿病其认知障碍的表现形式可不相同。1型糖尿病脑病患者主要以联想记忆、学习能力及注意力障碍为主，而2型糖尿病脑病患者主要表现为学习记忆障碍。 【辅助检查】 1神经电生理检查CMT1型有广泛的神经传导速度显著下降，不伴传导阻滞，复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位的波幅正常或降低。CMT2型神经传导速度大致正常或轻度下降，复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位的波幅明显降低。


神经病学 【诊断及鉴别诊断】 主要根据临床表现，肌电图、神经传导测定等神经电生理检查可做出临床诊断，但需注意与肩关节炎肩关节周圉炎鉴别。后者疼痛一般局限于肩部或上臂，疼痛不放散，颈部活动疼痛不加重。查体肩关节活动受限，关节肌肉有压痛，无神经受损体征。颈椎、肩关节X线片、CT可鉴别诊断。 2.鉴别诊断 (1)雷诺现象(Raynaud phenomenon, RP)：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于血栓闭塞性脉管炎、自身免疫性疾病（如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及结节性动脉炎等）、脊髓空洞症、前斜角肌综合征、腕管综合征和铅、石申中毒性周围神经炎的患者，也可见千吸烟、手足外伤、长期劳损（如经常使用震动工具作业的工入）、长期接触某些化学品（如聚氯乙烯）以及应用某些药物（如B受体阻滞剂、麦角胺和化疗药物）的人群（表I8-1)。 发现。 (5)其他：颅内肿瘤、脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内寄生虫、低血糖等亦可出现类似TIA发作症状。原发或继发性自主神经功能不全亦可因血压或心律的急剧变化出现短暂性全脑供血不足，出现发作性意识障碍。基底动脉型偏头痛，常有后循环缺血发作，应注意排除。


神经病学 3.控制危险因素详见本章第六节。【预后］ TIA患者早期发生卒中的风险很高，发病7天内脑梗死的发生率为4%～10%，发病90天内发生率为l0%～20%（平均11%）。发作间隔时间缩短、发作持续时间延长、临床症状逐渐加重的进展性TIA是即将发展为脑梗死的强烈预警信号。TIA患者不仅易发生脑梗死，也易发生心肌梗死和猝死。最终TIA部分发展为脑梗死，部分继续发作，部分自行缓解。 第三节脑梗死 脑梗死(cerebral infarction)又称缺血性脑卒中，是指各种脑血管病变所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑梗死是卒中最常见类型，约占70%-80%。


神经病学 第三节脑梗死 依据局部脑组织发生缺血坏死的机制可将脑梗死分为三种主要病理生理学类型：脑血栓形成(cerebral thrombosis)、脑栓塞(cerebral embolism)和血流动力学机制所致的脑梗死。脑血栓形成和脑栓塞均是由于脑供血动脉急性闭塞或严重狭窄所致，约占全部急性脑梗死的80%-90%。前者急性闭塞或严重狭窄的脑动脉是因为局部血管本身存在病变而继发血栓形成所致，故称为脑血栓形成；后者急性闭塞或严重狭窄的脑动脉本身没有明显病变或原有病变无明显改变，是由于栓子阻塞动脉所致，故称为脑栓塞。血流动力学机制所致的脑梗死，其供血动脉没有发生急性闭塞或严重狭窄，是由于近端大血管严重狭窄加上血压下降，导致局部脑组织低灌注，从而出现的缺血坏死，约占全部急性脑梗死的10%～20%。


神经病学 第三节脑梗死 在分析脑梗死病因时，目前国内外广泛使用脑梗死的TOAST分型。TOAST分型按病因分为5种类型：心大动脉粥样硬化型；＠心源性栓塞型；＠小动脉闭塞型；＠其他病因型：指除以上3种明确病因的分型外，其他少见的病因，如各种原因血管炎、血管畸形、夹层动脉瘤、肌纤维营养不良等所致的脑梗死；＠不明原因型：包括两种或多种病因、辅助检查阴性未找到病因和辅助检查不充分等情况。尽管临床上进行了全面和仔细的评估，约30％的脑梗死患者仍然病因不明。本节将以大动脉粥样硬化型脑梗死为重点，介绍不同类型脑梗死的相关问题。 —、大动脉粥样硬化型脑梗死 动脉粥样硬化是脑梗死最常见的病因，但符合TOAST分型标准的大动脉粥样硬化型脑梗死患者并不是很多。在美国43万例首次脑梗死发病研究中，大动脉粥样硬化型脑梗死约占16%。白种人颅内动脉粥样硬化性狭窄较少，近2/3大动脉粥样硬化型脑梗死由颈动脉病变所致。与白种人不同，中国人颅内动脉粥样硬化性狭窄较常见，甚至比颈动脉粥样硬化性狭窄还要多见。


神经病学 ［病因及发病机制】 本病具有高度的遗传异质性，已发现72个致病基因位点，按照发现的顺序依次命名为SPG I SPG72。到目前为止，已经定位的HSP致病基因位点共有69个，其中呈常染色体显性遗传的HSP位点一共17个，呈常染色体隐性遗传的HSP位点共有47个，呈X连锁遗传的位点有5个。常染色体显性遗传性单纯型HSP中，SPG4、SPG3A、SPG6占了大多数。SPG4致病基因位千染色体2p22.3，编码spas ti n蛋白，基因缺陷的结果使细胞骨架不稳定，线粒体分布异常，轴浆转运障碍，最终导致轴突变性；SPG3A致病基因位于染色体14q I l-q21，编码atlas ti n; SPG6致病基因位千染色体15ql1. l。常染色体隐性遗传性HSP与SPG5、SPG7、FALDH有关。SPG5定位于8q21.3，编码cytochrome P450-7B l蛋白；SPG7致病基因位千染色体16q，编码paraplegin蛋白，基因缺陷可以导致氧化磷酸化障碍；FALDH编码脂肪醋脱氢酶，是Sjogren-Larsson综合征的相关基因。


神经病学 ［病因及发病机制】 X连锁隐性遗传性HSP少见，SPG1致病基因定位于Xq28，编码神经细胞黏附分子Ll(LlCAM);SPG2致病基因定位于Xq21/Xq22，编码随鞘蛋白脂蛋白(PLP); SPG16致病基因定位于Xql I.2-23。 【病理】 病理改变主要为脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围特别是以静脉为中心的淋巴细胞浸润及髓鞘和（或）轴突损害。


神经病学 【病理生理】 局部脑缺血由中心坏死区及周围缺血半暗带(ischemic penumbra)组成。中心坏死区由千脑缺血非常严重，已达到致死性缺血缺氧程度，因而脑细胞很快出现死亡；缺血半暗带的神经功能受损，且随着缺血时间延长和缺血程度加重，将会进一步发生梗死；但如果能在短时间内，迅速恢复缺血半暗带血供或采用其他有效治疗，则该区脑组织的损伤是可逆的，神经细胞有可能存活并恢复功能。一般中心坏死区定义为血流量在＂膜泵衰竭＂的血流闾值以下［即rCBF<lOmV(100g·min)］的缺血区域；而缺血半暗带为“突触传递衰竭＂的血流阙值以下［即rCBF<20mV(100g·min)］的缺血区域。缺血半暗带具有动态的病理生理学过程。随着缺血时间的延长和严重程度的加重，中心坏死区越来越大，缺血半暗带越来越小。大部分缺血半暗带存活的时间仅有数小时，因此急性脑梗死的治疗必须在发病早期进行。如果脑组织已经发生坏死，这部分脑组织的功能必然出现损害，以后所有的治疗方法都将无济千事，或只能让周围健存的脑组织进行有限的部分功能代偿。


神经病学 【病理生理】 脑梗死闭塞的血管发生自然再开通十分常见。脑组织一旦发生缺血，即使很快恢复供血，还会发生一系列｀瀑布式＂缺血级联反应，继续造成脑损害。目前已明确一系列导致神经细胞损伤的神经生化学和分子生物学机制，如神经细胞内钙超载、兴奋性氨基酸细胞毒性作用、自由基(free radical)和再灌注损伤(reperfusion injury)、神经细胞凋亡等，并针对这些机制设计了许多神经保护药物。挽救缺血半暗带是急性脑梗死治疗的一个主要目的；而恢复缺血脑组织的供血和对缺血脑组织实施保护是挽救缺血半暗带的两个基本治疗途径。有效挽救缺血半暗带脑组织的治疗时间，称为治疗时间窗(therapeutic time window, TTW)。目前研究表明，在严格选择病例的条件下，急性缺血性脑卒中溶栓治疗的时间窗一般不超过6小时；机械取栓的治疗时间窗一般不超过8小时，个别患者可延长至24小时。如果血运重建的时间超过其TTW，则不能有效挽救缺血脑组织，甚至可能因再灌注损伤和继发脑出血而加重脑损伤。


神经病学 【临床表现］ SLE神经症状可以出现在SLE的各个时期，狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为三型：心轻型：头痛和（或）呕吐视物模糊心中型：除上述表现外同时并发精神异常、抽描发作、病理征或眼底改变；＠重型：除中型表现外有昏迷、典型的癫痛发作。常见的神经精神症状有：1.头痛是SLE神经系统最常见的症状，约占32%-70%。主要表现为偏头痛，其次是紧张性头痛。偏头痛可以是有先兆的偏头痛，也可以无先兆，且可以在SLE诊断之前单独出现。2.癫病是另一常见的症状，约占17%-37%。发作形式可以有全身强直－阵挛发作、单纯部分性发作复杂部分性发作、癫病持续状态、反射性癫病、精神运动性发作等。约5%～10％的患者以癫病为SLE的首发症状，因此常被误诊为原发性癫痛。癫痛发作可以出现在疾病的早期，但最常见于SLE的晚期，患者应用抗癫病药物后效果很好。3.脑血管病也是SLE常见的神经症状，约占3%～l5%，包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，病变可累及大脑、小脑和脑千。原因可以是脑血管本身病变，也可以是来源千心脏附壁血栓的脱落造成脑栓塞。除此之外，SLE并发的高血压、尿毒症本身也可以引起脑血管病。


神经病学 【临床表现］ 4.认知障碍及精神症状是常见的临床表现，主要表现为记忆力减退，可以恢复，也可以复发。严重者可表现为胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、痴呆、抑郁等。5.无菌性脑膜炎包括急、慢性脑膜炎，常常出现在SLE早期，可以是首发症状，易于复发。表现为头痛、呕吐、颈项强直等。查体有脑膜刺激征。2.脑沓液35％的患者压力升高，一般为轻度升高，但也有高达400mmH20以上者；74％的患者有蛋白升高，多在0.51-2.92g/L;18％的患者可伴有白细胞轻度升高，每微升几个到几十个，以淋巴细胞升高为主；糖和氯化物多正常，个别报道糖降低。此外还可查到抗神经元或淋巴细胞的IgG抗体，半数患者出现寡克隆带。CSF中C4补体和糖的含量降低常提示活动性狼疮性脑病。


神经病学 【临床表现］ 3.影像学SLE脑病的CT、MRI表现多样，主要有以下几种：O脱髓鞘样改变：CT表现为片状低密度灶，以脑白质为主，MRI示大脑、小脑半球的深部白质、基底核或脑干区长T1、长飞信号，病灶多发，呈条状、斑片状，无周围水肿和占位效应；＠大片脑梗死：单发或多发；＠腔隙性脑梗死；＠脑出血；＠脑炎性改变：MRI示脑实质内片状长T1、长飞信号，邻近脑回肿胀；＠脑萎缩：可单独出现，亦可同时伴有梗死灶。虽然MRI的表现没有特征性，但在发病24小时内有典型的长T1、长飞信号，应用激素后迅速消退均提示SLE脑病的存在。4脑电图目前并没有特异性脑电图提示SLE脑病，但是脑电图的异常可反映发病早期的脑功能异常，对早期诊断、疗效观察以及判断预后有一定的意义。心轻度异常：主要表现为l\'.波，较多散在或短至中程H波节律活动，以额、中央、颖区多见。＠中度异常：主要表现为基本频率减慢，以H波及D波活动为背景，少量a波，呈长程阵发性、持续性、弥漫性出现。＠重度异常：弥漫性非节律性8波或0波发放。弥漫性损害，EEG多表现轻度异常，此类病变与自身抗体免疫损伤有关，激素治疗效果较好。局限性损害者，EEG多表现中重度异常。


神经病学 【临床表现］ 5.肌电固累及周围神经患者可出现神经传导速度减慢，个别显示轴索损害的改变。 2.不同脑血管闭塞的临床特点 (1)颈内动脉闭塞的表现：严重程度差异较大。症状性闭塞可表现为大脑中动脉和（或）大脑前动脉缺血症状。当大脑后动脉起源于颈内动脉而不是基底动脉时，这种血管变异可使颈内动脉闭塞时出现整个大脑半球的缺血。颈内动脉缺血可出现单眼一过性黑朦，偶见永久性失明（视网膜动脉缺血）或Homer征（颈上交感神经节后纤维受损）。颈部触诊可发现颈动脉搏动减弱或消失，听诊有时可闻及血管杂音，高调且待续到舒张期的血管杂音提示颈动脉严重狭窄，但血管完全闭塞时血管杂音消失。 (2)大脑中动脉闭塞的表现 l)主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫（包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪）、偏身感觉障碍及偏盲（三偏），伴双眼向病灶侧凝视，优势半球受累出现失语，非优势半球受累出现体象障碍，并可以出现意识障碍，大面积脑梗死继发严重脑水肿时，可导致脑师，甚至死亡。


神经病学 (2)大脑中动脉闭塞的表现 2)皮质支闭塞：心上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢瘫痪较上肢轻，而且足部不受累，双眼向病灶侧凝视程度轻，伴Broca失语（优势半球）和体象障碍（非优势半球），通常不伴意识障碍；＠下部分支闭塞较少单独出现，导致对侧同向性上四分之一视野缺损，伴Wernicke失语（优势半球），急性意识模糊状态（非优势半球），无偏瘫。3)深穿支闭塞：最常见的是纹状体内溪梗死，表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲。优势半球病变出现皮质下失语，常为底节性失语，表现为自发性言语受限、音显小、语调低、持续时间短暂。 (3)大脑前动脉闭塞的表现 l)分出前交通动脉前的主干闭塞：可因对侧动脉的侧支循环代偿而不出现症状，但当双侧动脉起源于同一个大脑前动脉主干时，就会造成双侧大脑半球的前、内侧梗死，导致双下肢截瘫、二便失禁、意志缺失、运动性失语和额叶人格改变等。


神经病学 (3)大脑前动脉闭塞的表现 2)分出前交通动脉后的大脑前动脉远端闭塞：导致对侧的足和下肢的感觉运动障碍，而上肢和肩部的瘫痪轻，面部和手部不受累。感觉丧失以辨别觉丧失为主，也可不出现。可以出现尿失禁（旁中央小叶受损）、淡漠、反应迟钝、欣快和缄默等（额极与肘抵体受损），对侧出现强握及吸吮反射和痉挛性强直（额叶受损）。3)皮质支闭塞：导致对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍（阱周和阱缘动脉闭塞）；对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状（眶动脉及额极动脉闭塞）。4)深穿支闭塞：导致对侧中枢性面舌瘫、上肢近端轻瘫（内埏膝部和部分内褒前肢受损）。(4)大脑后动脉闭塞的表现：因血管变异多和侧支循环代偿差异大，故症状复杂多样。主干闭塞可以出现皮质支和穿支闭塞的症状，但其典型临床表现是对侧同向性偏盲、偏身感觉障碍，不伴有偏瘫，除非大脑后动脉起始段的脚间支闭塞导致中脑大脑脚梗死才引起偏瘫。l)单侧皮质支闭塞：引起对侧同向性偏盲，上部视野较下部视野受累常见，黄斑区视力不受累（黄斑区的视皮质代表区为大脑中、后动脉双重供应）。优势半球受累可出现失读（伴或不伴失写）、命名性失语、失认等。


神经病学 (3)大脑前动脉闭塞的表现 2)双侧皮质支闭塞：可导致完全型皮质盲，有时伴有不成形的视幻觉、记忆受损（累及颓叶）、不能识别熟悉面孔（面容失认症）等。3)大脑后动脉起始段的脚间支闭塞：可引起中脑中央和下丘脑综合征，包括垂直性凝视麻痹、昏睡甚至昏迷；旁正中动脉综合征，主要表现是同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫，即Weber综合征（病变位于中脑基底部，动眼神经和皮质脊髓束受累）；同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤，即Claude综合征（病变位于中脑被盖部，动眼神经和结合臂）；同侧动眼神经麻痹和对侧不自主运动和震颤，即Bened如综合征（病变位于中脑被盖部，动眼神经、红核和结合臂）。4)大脑后动脉深穿支闭塞：丘脑穿通动脉闭塞产生红核丘脑综合征，表现为病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调和对侧偏身感觉障碍；丘脑膝状体动脉闭塞产生丘脑综合征（丘脑的感觉中继核团梗死），表现为对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、手部痉挛和舞蹈－手足徐动症等。


神经病学 (3)大脑前动脉闭塞的表现 (5)椎基底动脉闭塞的表现：血栓性闭塞多发生于基底动脉起始部和中部，栓塞性闭塞通常发生在基底动脉尖。基底动脉或双侧椎动脉闭塞是危及生命的严重脑血管事件，引起脑干梗死，出现眩晕、呕吐、四肢瘫痪、共济失调、肺水肿、消化道出血、昏迷和高热等。脑桥病变出现针尖样瞳孔。(1)大面积脑梗死：通常由颈内动脉主干、大脑中动脉主干或皮质支闭塞所致，表现为病灶对侧完全性偏瘫、偏身感觉障碍及向病灶对侧凝视麻痹。病程呈进行性加重，易出现明显的脑水肿和颅内压增高征象，甚至发生脑茄死亡。


神经病学 (3)大脑前动脉闭塞的表现 (2)分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction, CWSI)：是由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致，也称边缘带(border zone)脑梗死，多因血流动力学原因所致。典型病例发生千颈内动脉严重狭窄伴全身血压降低时；此时，局部缺血脑组织的血供严重依赖千血压，小的血压波动即可能导致卒中或TIA。通常症状较轻，纠正病因后病情易得到有效控制。可分为以下类型：l)皮质前型：见千大脑前、中动脉分水岭脑梗死，病灶位于额中回，可沿前后中央回上部带状走行，直达顶上小叶。表现为以上肢为主的偏瘫及偏身感觉障碍，伴有情感障碍、强握反射和局灶性癫痛，优势侧半球病变还可出现经皮质运动性失语。2)皮质后型：见于大脑中、后动脉或大脑前、中、后动脉皮质支分水岭区梗死，病灶位千顶、枕、颓交界区。常见偏盲、象限盲，以下象限盲为主，可有皮质性感觉障碍，无偏瘫或瘫痪较轻。约半数病例有情感淡漠、记忆力减退或Gerstmann综合征（优势半球角回受损）。优势半球侧病变出现经皮质感觉性失语，非优势半球侧病变可见体象障碍。


神经病学 (3)大脑前动脉闭塞的表现 3)皮质下型：见千大脑前、中、后动脉皮质支与深穿支分水岭区梗死或大脑前动脉回返支(Heubner动脉）与大脑中动脉豆纹动脉分水岭区梗死，病灶位于大脑深部白质、壳核和尾状核等。表现为纯运动性轻偏瘫或感觉障碍、不自主运动等。(3)出血性脑梗死：是由千脑梗死灶内的动脉自身滋养血管同时缺血，导致动脉血管壁损伤、坏死，在此基础上如果血管腔内血栓溶解或其侧支循环开放等原因使已损伤血管血流得到恢复，则血液会从破损的血管壁漏出，引发出血性脑梗死，常见千大面积脑梗死后。(4)多发性脑梗死(multiple infarction)：指两个或两个以上不同供血系统脑血管闭塞引起的梗死。当存在高黏血症和高凝状态时，患者的多个脑动脉狭窄可以同时形成血栓，导致多发性脑梗死。一般由反复多次发生脑梗死所致。


神经病学 【诊断及鉴别诊断］ 根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难。在明确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因。原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他阳性神经症状和体征。若在起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性，应积极寻找病因。若伴有其他神经系统症状和体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等，也提示继发性肌张力障碍。肌张力障碍需与其他类似不自主运动症状鉴别，主要有：1扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征(stiff-person syndrome)鉴别。扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高。僵人综合征表现为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张、僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现待续运动单位电活动易与扭转痉挛区别。


神经病学 【诊断及鉴别诊断］ 发于老年女性，表现为一侧面肌和眼脸的抽搞样表现，不伴有口－下颊的不随意运动。 1.一般处理 (1)吸氧和通气支持：必要时可给予吸氧，以维持氧饱和度＞94%。对脑干梗死和大面积脑梗死等病情危重患者或有气道受累者，需要气道支持和辅助通气。轻症、无低氧血症的卒中患者无需常规吸氧。(2)心脏监测和心脏病变处理：脑梗死后24小时内应常规进行心电图检查，有条件者可根据病情进行24小时或更长时间的心电监护，以便早期发现阵发性心房纤颤或严重心律失常等心脏病变；避免或慎用增加心脏负担的药物。(3)体温控制：对体温＞38°C的患者应给予退热措施。发热主要源于下丘脑体温调节中枢受损、并发感染或吸收热、脱水等情况。体温升高可以增加脑代谢耗氧及自由基产生，从而增加卒中患者死亡率及致残率。对中枢性发热患者，应以物理降温为主（冰帽、冰毯或乙醇擦浴），必要时予以人工亚冬眠治疗，如存在感染应给予抗生素治疗。


神经病学 1.一般处理 (4)血压控制：约70％脑梗死患者急性期血压升高，主要原因：病前存在高血压、疼痛、恶心呕吐、颅内压增高、尿涨留、焦虑、卒中后应激状态等。多数患者在卒中后24小时内血压自发降低。病情稳定而无颅内高压或其他严重并发症的患者，24小时后血压水平基本可反映其病前水平。急性脑梗死血压的调控应遵循个体化、慎重、适度原则。心准备溶栓者，血压应控制在收缩压<180mmHg、舒张压<lOOmmHg。＠发病72小时内，通常收缩压;;:200mmHg或舒张压习lOmmHg，或伴有急性冠脉综合征、急性心衰、主动脉夹层、先兆子病／子病等其他需要治疗的合并症，才可缓慢降压治疗，且在卒中发病最初24小时内降压一般不应超过原有血压水平的15%。可选用拉贝洛尔、尼卡地平等静脉药物，避免使用引起血压急剧下降和不易调控血压的药物，如舌下含服短效硝苯地平。＠卒中后若病情稳定，持续血压习40mmHg/90mrnHg，可千发病数天后恢复发病前使用的降压药物或开始启动降压治疗。＠对卒中后低血压和低血容量，应积极寻找和处理原因，必要时采用扩容升压措施，可静脉输注0.9％氯化钠溶液纠正低血容量，纠正可能引起心输出量减少的心律失常。


神经病学 1.一般处理 (5)血糖：脑卒中急性期高血糖较常见，可以是原有糖尿病的表现或应激反应。血糖超过`q份}lOmmoVL时应给予胰岛素治疗，并加强血糖监测，注意避免低血糖，血糖值可控制在7.7-lOmmoVL之间。发生低血糖(<3.36mmoVL)时，可用10%～20％的葡萄糖口服或静脉注射纠正。(6)营养支持：卒中后呕吐、吞咽困难等可引起脱水及营养不良，导致神经功能恢复减慢。应重视卒中后液体及营养状况评估。急性脑卒中入院7天内应开始肠内营养，对营养不良或有营养不良风险的患者可使用营养补充剂。不能正常经口进食者可鼻饲，持续时间长者(>2~3周）可行经皮内镜下胃造口术(PEG)管饲补充营养。2.特异性治疗指针对缺血损伤病理生理机制中某一特定环节进行的干预。(1)静脉溶栓：是目前最主要的恢复血流措施，rtPA和尿激酶(urokinase)是我国目前使用的主要溶栓药。


神经病学 1.一般处理 1)rtPA静脉溶栓：发病3小时内或3-4.5小时，应按照适应证和禁忌证严格筛选患者，尽快给予rtPA静脉溶栓治疗。使用方法：rtPA0.9mg/kg（最大剂量90mg)静脉滴注，其中10％在最初l分钟内静脉推注，其余持续滴注l小时。溶栓药用药期间及用药24小时内应严密监护患者，定期进行血压和神经功能检查。如出现严重头痛、高血压、恶心和呕吐，或神经症状体征明显恶化，考虑合并脑出血时，应立即停用溶栓药物并行脑CT检查。迄今为止，发病3小时内rtPA标准静脉溶栓疗法是唯一被严格的临床科学试验证实具有显著疗效并被批准应用于临床的急性脑梗死药物治疗方法。每溶栓治疗100例急性脑梗死，就有32例在发病3个月时临床完全或基本恢复正常，溶栓较安慰剂增加了13例完全恢复，但同时也增加了3例症状性脑出血，净获益29例。适应证：心有急性脑梗死导致的神经功能缺损症状；＠症状出现<3小时；＠年龄~18岁；＠患者或家属签署知情同意书。禁忌证：中既往有颅内出血史；＠近3个月有重大头颅外伤史或卒中史超）可疑蛛网膜下腔出血；＠巳知颅内肿瘤、动静脉畸形、动脉瘤；＠近1周内有在不易压迫止血部位的动脉穿刺，或近期颅内、椎管内手术史；＠血压升高：收缩压~180mmHg，或舒张压~lOOmmHg;＠活动性内出血；＠急性出血倾向，包括血小板计数低千100x l09/L或其他情况，如48小时内接受过肝素治疗(APTT超出正常范围上限）；已口服抗凝药，且INR>l.7或PT>15秒；目前正在使用凝血酶抑制剂或Xa因子抑制剂，各种敏感的实验室检查异常（如APTT、INR、血小板计数、ECT、TT或恰当的Xa因子活性测定等）；＠血糖<2.7mmoVL;@CT提示多脑叶梗死（低密度影＞1/3大脑半球）。相对禁忌证：心轻型卒中或症状快速改善的卒中；＠妊娠；＠病性发作后出现的神经功能损害症状；＠近2周内有大型外科手术或严重外伤；＠近3周内有胃肠或泌尿系统出血；＠近3个月内有心肌梗死史。


神经病学 1.一般处理 国内外卒中指南对发病3~4.5小时rtPA标准静脉溶栓疗法均给予了最高推荐，但目前循证医学的证据还不够充分。因时间延长，其疗效只有3小时内rtPA标准静脉溶栓疗法的一半；因入选溶栓的标准更严格，其症状性脑出血发生率相似。适应证：心有急性脑梗死导致的神经功能缺损症状；＠症状待续时间在发病3~4.5小时；＠年龄l8~80岁；＠患者或家属签署知情同意书。禁忌证同3小时内rtPA静脉溶栓。相对禁忌证：心年龄＞80岁；＠严重卒中(NIHSS>25)；＠口服抗凝药（不考虑INR水平）；＠有糖尿病和缺血性卒中病史。2)尿激酶静脉溶栓：我国“九五”攻关课题研究结果表明，尿激酶静脉溶栓治疗发病6小时内急性脑梗死相对安全、有效。如没有条件使用rtPA，且发病在6小时内，对符合适应证和禁忌证的患者，可考虑静脉给予尿激酶。使用方法：尿激酶100万～150万IU，溶千生理盐水l00~200ml，持续静脉滴注30分钟。适应证：心有急性脑梗死导致的神经功能缺损症状；＠症状出现<6小时；＠年龄l8~80岁心意识清楚或嗜睡；＠脑CT无明显早期脑梗死低密度改变；＠患者或家属签署知情同意书。禁忌证同3小时内rtPA静脉溶栓。


神经病学 1.一般处理 (2)血管内介入治疗：包括动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术等，详见第十章第四节。采用rtPA标准静脉溶栓治疗，大血管闭塞的血管再通率较低(ICA<10%,MCA<30%），疗效欠佳。对rtPA标准静脉溶栓治疗无效的大血管闭塞患者，在发病6小时内给予补救机械取栓，每治疗3~7个患者，就可多l个临床良好结局。对最后看起来正常的时间为6~24小时的前循环大血管闭塞患者，在特定条件下也可进行机械取栓。对非致残性卒中患者（改良Rankin量表评分0~2)，如果有颈动脉血运重建的二级预防指征，且没有早期血运重建的禁忌证时，应在发病48小时～7天之间进行颈动脉内膜切除术(CEA)或颈动脉血管成形和支架置入术(CAS)，而不是延迟治疗。


神经病学 1.一般处理 (3)抗血小板治疗：常用的抗血小板聚集剂包括阿司匹林和氯咄格雷。未行溶栓的急性脑梗死患者应在48小时之内尽早服用阿司匹林(150-325mg/d)，但在阿司匹林过敏或不能使用时，可用氯咄格雷替代。一般2周后按二级预防方案选择抗栓治疗药物和剂量。如果发病24小时内，患者NIHSS评分幻，应尽早给予阿司匹林联合氯阰格雷治疗21天，以预防卒中的早期复发。由于目前安全性还没有确定，通常大动脉粥样硬化型脑梗死急性期不建议阿司匹林联合氯咄格雷治疗，在溶栓后24小时内也不推荐抗血小板或抗凝治疗，以免增加脑出血风险。合并不稳定型心绞痛和冠状动脉支架置入是特殊情况，可能需要双重抗血小板治疗，甚至联合抗凝治疗。(4)抗凝治疗：一般不推荐急性期应用抗凝药来预防卒中复发、阻止病情恶化或改善预后。但对于合并高凝状态、有形成深静脉血栓和肺栓塞风险的高危患者，可以使用预防剂量的抗凝治疗。对千大多数合并房颤的急性缺血性脑卒中患者，可在发病后4~14天之间开始口服抗凝治疗，进行卒中二级预防。


神经病学 1.一般处理 (5)脑保护治疗：脑保护剂包括自由基清除剂、阿片受体阻断剂、电压门控性钙通道阻断剂、兴奋性氨基酸受体阻断剂、镁离子和他汀类药物等，可通过降低脑代谢、干预缺血引发细胞毒性机制减轻缺血性脑损伤。大多数脑保护剂在动物实验中显示有效，但目前还没有一种脑保护剂被多中心、随机双盲的临床试验研究证实有明确的疗效。他汀类药物在内皮功能、脑血流、炎症等方面发挥神经保护作用，近来研究提示脑梗死急性期短期停用他汀与病死率和致残率增高相关。推荐急性脑梗死病前己服用他汀的患者，继续使用他汀。(6)扩容治疗：纠正低灌注，适用于血流动力学机制所致的脑梗死。(7)其他药物治疗：心降纤治疗：疗效尚不明确。可选药物有巴曲酶(batroxobin)、降纤酶(defibrase)和安克洛酶(ancrod)等，使用中应注意出血并发症；＠中药制剂：临床上常应用丹参、川笃喽、三七和葛根素等，以通过活血化淤改善脑梗死症状，但目前尚缺乏大规模临床试验证据；＠针炎：中医也有应用针刺治疗急性脑梗死，但其疗效尚需高质量大样本的临床研究进一步证实；＠丁基苯猷、人尿激肤原酶是近年国内开发的两个新药，对脑缺血和微循环均有一定改善作用。


神经病学 3.急性期合并症处理 (1)脑水肿和颅内压增高：治疗目标是降低颅内压、维待足够脑灌注（脑灌注压＞70mmHg)和预防脑茄发生。推荐床头抬高20°-45°，避免和处理引起颅内压增高的因素，如头颈部过度扭曲、激动、用力发热、癫病、呼吸道不通属咳嗽、便秘等。可使用20％甘露醇每次125-250ml静滴，每6~8小时一次；对心、肾功能不全患者可改用吠塞米20-40mg静脉注射，每6~8小时一次；可酌情同时应用甘油果糖每次250-500ml静滴，l～2次／日；还可用注射用七叶皂昔钠和白蛋白辅助治疗。对于发病48小时内、60岁以下的恶性大脑中动脉梗死伴严重颅内压增高患者，施行去骨瓣减压术是有效挽救生命的措施。60岁以上患者手术减压可降低死亡和严重残疾，但独立生活能力并未显著改善。对具有占位效应的小脑梗死患者施行去骨瓣减压术可有效防治脑茄和脑干受压。去骨瓣减压术的最佳时机尚不明确，一般将脑水肿引起的意识水平降低作为选择手术的标准。


神经病学 3.急性期合并症处理 (2)梗死后出血：脑梗死出血转化发生率约为8.5%-30%，其中有症状的约为1.5%～5%。症状性出血转化应停用抗栓治疗等致出血药物，无症状性脑出血转化一般抗栓治疗可以继续使用。需抗栓治疗时，应权衡利弊，一般可于症状性出血病情稳定后数天或数周后开始抗血小板治疗；对于再发血栓风险相对较低或全身情况较差者，可用抗血小板药物代替华法林。除非合并心脏机械瓣膜，症状性脑出血后至少4周内应避免抗凝治疗。(3)癫病：不推荐预防性应用抗癫病药物。孤立发作一次者或急性期痛性发作控制后，不建议长(4)感染：脑卒中患者（尤其存在意识障碍者）急性期容易发生呼吸道、泌尿系等感染，感染是导致病情加重的重要原因。应实施口腔卫生护理以降低卒中后肺炎的风险。患者采用适当的体位，经常翻身叩背及防止误吸是预防肺炎的重要措施。肺炎的治疗主要包括呼吸支持（如氧疗）和抗生素治疗；尿路感染主要继发于尿失禁和留置导尿，尽可能避免插管和留置导尿，间歇导尿和酸化尿液可减少尿路感染。一旦发生感染应及时根据细菌培养和药敏试验应用敏感抗生素。


神经病学 3.急性期合并症处理 (5)上消化道出血：高龄和重症脑卒中患者急性期容易发生应激性溃疡，建议常规应用静脉抗溃疡药；对已发生消化道出血患者，应进行冰盐水洗胃、局部应用止血药（如口服或鼻饲云南白药、凝血酶等）；出血量多引起休克者，必要时输注新鲜全血或红细胞成分输血，及进行胃镜下止血或手术止血。(6)深静脉血栓形成(deep vein thrombosis, DVT)和肺栓塞(pulmonary embol ism, PE)：高龄、严重瘫痪和房颤均增加DVT风险，DVT增加PE风险。应鼓励患者尽早活动，下肢抬高，避免下肢静脉输液（尤其是瘫痪侧）。对发生DVT和PE风险高的患者可给予较低剂量的抗凝药物进行预防性抗凝治疗，如低分子肝素4000IU左右，皮下注射，1次／日。(7)吞咽困难：约50％的卒中患者入院时存在吞咽困难。为防治卒中后肺炎与营养不良，应重视吞咽困难的评估与处理。患者开始进食、饮水或口服药物之前应筛查吞咽困难，识别高危误吸患者。对怀疑误吸的患者，可进行造影、光纤内镜等检查来确定误吸是否存在，并明确其病理生理学机制，从而指导吞咽困难的治疗。


神经病学 3.急性期合并症处理 (8)心脏损伤：脑卒中合并的心脏损伤是脑心综合征的表现之一，主要包括急性心肌缺血、心肌梗死、心律失常及心力衰竭。应密切观察心脏情况，必要时进行动态心电监测和心肌酶谱检查，及时发现心脏损伤，并及时治疗。措施包括：减轻心脏负荷，慎用增加心脏负担的药物，注意输液速度及输液量，对高龄患者或原有心脏病患者甘露醇用量减半或改用其他脱水剂，积极处理心脏损伤。4.早期康复治疗应制定短期和长期康复治疗计划，分阶段、因地制宜地选择治疗方法。卒中发病24小时内不应进行早期、大晕的运动。在病情稳定的情况下应尽早开始坐、站、走等活动。卧床者注意良肢位摆放，尽量减少皮肤摩擦和皮肤受压，保待良好的皮肤卫生，防止皮肤翍裂，使用特定的床垫、轮椅坐垫和座椅，直到恢复行走能力。应重视语言、运动和心理等多方面的康复训练，常规进行卒中后抑郁的筛查，并对无禁忌证的卒中后抑郁患者进行抗抑郁治疗，目的是尽量恢复患者日常生活自理能力。5.早期开始二级预防不同病情患者卒中急性期长短有所不同，通常规定卒中发病2周后即进入恢复期。对于病情稳定的急性卒中患者，应尽可能早期安全启动卒中的二级预防（详见本章第六节），并向患者进行健康教育。


神经病学 3.急性期合并症处理 ［预后】本病发病30天内的病死率约为5%～15%，致残率达50％以上。存活者中40％以上复发，且复发次数越多病死率和致残率越高。预后受年龄、伴发基础疾病、是否出现合并症等多种因素影响。近来研究表明，NIHSS基线评分是早期死亡风险最强的预测指标之一。NIHSS基线评分在0~7、8~13、14-21、22~42不同区间时，其急性脑梗死30天病死率分别为4.2%、13.9%、31.6%和53.5%。溶栓治疗前，如果NIHSS基线评分＞20，溶栓合并症状性脑出血的发生率高达17%，如果基线脑CT显示早期脑梗死低密度改变大于1/3大脑中动脉分布区，症状性脑出血的发生率则高达31%。大动脉粥样硬化型脑梗死复发风险与其血管狭窄程度直接相关。如果症状性颅内动脉狭窄＞70%，其年卒中发生率为18%，而动脉狭窄<70％者，仅为6%。一般症状性颅内动脉狭窄患者卒中复发风险高于颈动脉狭窄患者。


神经病学 二、心源性脑栓塞 脑栓塞(cerebral embolism)是指各种栓子随血流进入脑动脉，使血管急性闭塞或严重狭窄，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一组临床综合征。脑栓塞栓子来源可分为心源性、非心源性和来源不明性三种类型。动脉粥样硬化性血栓栓子脱落导致脑栓塞比较常见，其他非心源性脑栓塞如脂肪栓塞、空气栓塞、癌栓塞、感染性脓栓、寄生虫栓和异物栓等均较少见。脑栓塞在临床上主要指心源性脑栓塞。近来研究表明，心源性脑栓塞较大动脉粥样硬化型脑梗死可能更常见，约占全部脑梗死的20%。 【病因及发病机制］


神经病学 【病因及发病机制］ PNS的病因尚不明确，最初认为是癌肿分泌的某种毒素作用千神经、肌肉，后来有多种推测，例如感染、代谢及营养障碍等学说，但均未得到证实。目前比较推崇的学说是自身免疫反应C认为某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、肌肉组织，同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo抗体、抗Hu抗体等。PNS的原发癌肿以肺癌最多(44.1%)，特别是小细胞肺癌；其次是卵巢癌(17.6%）、食管癌(14.7%）、淋巴瘤(8.8%）胃癌(6%）；此外，还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、乳腺癌、胸腺瘤、睾丸癌等。


神经病学 ［病理］ 主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NF I神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见千听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很菏，基底层可以色素化或非色素化。真皮层的胶原和弹力蛋白被疏松排列的结缔组织细胞所取代。皮肤色素斑内的黑色素细胞数量是正常的，只是黑色素体增多。2%~5%的肿瘤有恶变的可能，在外周形成肉瘤；在中枢形成星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。NF II多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤，瘤细胞排列松散，巨核细胞常见。 【临床表现】 本病多急性或亚急性起病，少数慢性起病，中年女性多见。根据发病类型可分为两类：一类是以局灶症状为主的卒中样发作型，为本病特异症状之一，病程呈复发－缓解形式，临床表现为锥体束症状如偏瘫、四肢瘫，也可出现失语、失用、失读、小脑性共济失调、感觉障碍等；另一类持续进展型多为精神症状，幻觉以幻听常见，兴奋症状如激越、易怒、不安等。亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能低下，也可有妄想、人格改变、行为异常等。


神经病学 【临床表现】 此外，意识障碍发生率较高，其程度可从轻度嗜睡到昏迷，意识内容改变以意识模糊多见。还有锥体外系改变，可出现不随意运动、肌阵挛、震颤。少数出现斜视、眼阵挛、舞蹈病样运动、肌阵挛、上腮震颤和眼脸痉挛。癫病发作以全面性发作较多，多呈强直－阵挛性发作，也可呈复杂部分性癫病发作。还可伴有睡眠障碍听觉过敏，偏头痛、神经痛性肌萎缩症以及脱髓鞘性周围神经病。 ［辅助检查］有关卒中的常规辅助检查部分详见本节大动脉粥样硬化型脑梗死。 患者有发热和白细胞增高时，应进行血培养，排除感染性心内膜炎。感染性心内膜炎产生含细菌栓子，一般脑脊液白细胞数增高，蛋白多增高，发生出血性梗死时，脑脊液可呈血性或镜下检出红细胞。部分感染性心内膜炎进行GRE-T2•WI和SWI检查时可以发现脑沟和皮质多发性微出血。怀疑非细菌性血栓性心内膜炎时，应进行抗磷脂抗体等免疫学自身抗体检测。


神经病学 ［辅助检查］有关卒中的常规辅助检查部分详见本节大动脉粥样硬化型脑梗死。 有卵圆孔未闭和不明原因的脑梗死时，应探查下肢深静脉血栓等静脉栓子来源，化验蛋白C、蛋白S、抗凝血酶皿等筛查高凝状态。经胸超声心动图(TIE)、经食管超声心动图(TEE)以及经颅多普勒超声发泡实验可用千探查卵圆孔未闭和右向左分流通道。心电图检查可作为确定心肌梗死、房颤和其他心律失常的依据。阵发性房颤有时可能需要长时程连续动态心电图监测才能发现。探查心脏栓子的来源首选TIE和TEE，但心脏MRI优于超声心动图检查。一般心脏MRI检查指征：(DTIE诊断可疑左心室血栓；＠进一步评估TIE发现的心脏肿块；＠TEE检查结果不一致；＠不能耐受或不能进行TEE检查。［诊断及鉴别诊断】心源性脑栓塞是由不同疾病导致的一个临床综合征。除了明确脑梗死和心源性脑栓塞的诊断外，还需明确导致心源性脑栓塞的病因。有关脑梗死的诊断详见本节大动脉粥样硬化型脑梗死章节。


神经病学 ［辅助检查］有关卒中的常规辅助检查部分详见本节大动脉粥样硬化型脑梗死。 心源性脑栓塞的诊断主要基于：O有潜在的心源性栓子来源，要求至少存在一种高度或中度心源性脑栓塞危险因素；＠已排除大动脉粥样硬化型脑梗死、小动脉闭塞型脑梗死以及明确的其他原因脑梗死；＠临床表现和神经影像学改变支持脑栓塞诊断。心源性脑栓塞高度危险因素：二尖瓣狭窄伴心房颤动、心房颤动（非孤立汃机械心脏瓣膜、病态窦房结综合征、4周内心肌梗死、左心房或左心耳血栓、左心室血栓、扩张型心肌病、左室壁节段性运动异常、左心房黏液瘤、感染性心内膜炎。心源性脑栓塞中度危险因素：二尖瓣脱垂、二尖瓣环状钙化、二尖瓣狭窄不伴心房颤动、房间隔缺损、卵圆孔未闭、心房扑动、孤立性心房颤动、生物心脏瓣膜、非细菌性血栓性心内膜炎、充血性心力衰竭、4周～6个月的心肌梗死等。


神经病学 ［辅助检查］有关卒中的常规辅助检查部分详见本节大动脉粥样硬化型脑梗死。 根据骤然起病，数秒至数分钟达到高峰，出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损，既往有栓子来源的基础疾病，如房颤、风湿性心脏病等病史，CT或MRI检查排除脑出血和其他病变，即可初步作出心源性脑栓塞诊断。脑梗死发病时出现意识障碍，或主要神经功能缺损症状在发病早期迅速改善，则更支持诊断。血管影像学检查证实没有与脑梗死神经功能缺损相对应的颅内或颅外大血管动脉粥样硬化性狭窄(>50%），或同时出现多个血管支配区的梗死灶，或合并身体其他脏器栓塞，则可明确诊断。 ［治疗】 目前类固醇为首选治疗药物，给药后1~2天多数患者开始出现明显的效果。对于症状出现反复者可重复用药。此外，其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫嗤噤呤亦可应用。亦可试用免疫球蛋白治疗、血浆交换治疗。极少数患者可自愈。如治疗合理、及时，本病预后良好。 ［预后】 糖尿病性周围神经病治疗效果不佳，有些患者可发展成厌食、体重下降、抑郁及焦虑，甚至恶病质状态。部分患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症。


神经病学 三、小动脉闭塞型脑梗死 小动脉闭塞型脑梗死又称腔隙性缺血性脑卒中(lacunar ischemic stroke)，是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压等危险因素基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致动脉供血区脑组织发生缺血性坏死（其梗死灶直径<1.5~2.0cm)，从而出现急性神经功能损害的一类临床综合征。约占全部脑梗死的20%~30%。腔隙性脑梗死(lacu_nar infarct)主要指小动脉闭塞型脑梗死，累及的部位包括脑深部白质、基底核、丘脑和脑桥等。部分小病灶位于脑的相对静区，与1个穿支动脉供血区内的皮质下小梗死或出血相一致，放射学检查或尸检时才得以证实，推测为血管源性的腔隙,, ot:(lacun es)。还有部分皮质小梗死也无明显的神经缺损症状，与大动脉疾病、心源性脑栓塞或其他非小血管病机制相关。脑内无症状性小腔隙很多见，患病率是有症状者的5~6倍，不属千小动脉闭塞型脑梗死范畴。


神经病学 【病因及发病机制】 线粒体肌病和线粒体脑肌病的病因主要是mtDNA（少数是nDNA)发生突变，如基因点突变(point mutation汃缺失(deletion汃重复(duplication)和丢失(depletion)，即mtDNA拷贝数减少等，使编码线粒体在氧化代谢过程中所必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等原料不能进入线粒体或不能被充分利用，故不能产生足够的ATP。终因能量不足，不能维持细胞的正常生理功能，诱导细胞凋亡而导致线粒体病(mitochondrial disease)。


神经病学 【病因及发病机制】 80%的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encep halomyopathy with lactic aci一dosis and stroke-like episodes, MELAS)是由mtDNA第3243位点发生A到G的点突变(A3243G)所致。该突变由于改变了tRNA亮氨酸基因的结构，并进一步影响了线粒体蛋白质的合成和能量产生而致病。肌阵挛性癫痛伴破碎红纤维(myoclonu s epilepsy ragged-red fibers, MERRF)主要是由于mtDNA第8344位点A到G的点突变(A8344G)，使tRNA赖氨酸基因结构发生改变，蛋白合成受阻而致病。30%-50%的慢性进行性眼外肌瘫痪(chronic progressive external ophthalmopleg阻，CPEO)和KearnsSayre综合征均有mtDNA的缺失，最常见缺失位于mtDNA的8468和13446位之间。


神经病学 A. T，力I权像；B. T2加权像A. T l力n才又｛象；B. T2力几权像{210第九章脑血管疾病［诊断及鉴别诊断］ 1诊断中老年发病，有长期高血压、糖尿病等危险因素病史，急性起病，出现局灶性神经功能缺损症状，临床表现为腔隙综合征，即可初步诊断本病。如果CT或MRI检查证实有与神经功能缺失一致的脑部腔隙病灶，梗死灶直径<1.5~2.0cm，且梗死灶主要累及脑的深部白质、基底核、丘脑和脑桥等区域，符合大脑半球或脑干深部的小穿通动脉病变，即可明确诊断。2.鉴别诊断需与小量脑出血、感染、襄虫病、moyamoya病、脑脓肿、颅外段颈动脉闭塞、脑桥出血、脱髓鞘病和转移瘤等鉴别。


神经病学 ［治疗］ 肋间神经痛治疗主要是病因治疗如切除肿瘤、抗感染、抗病毒等，对症治疗可用止痛、镇静剂、B族维生素、局部封闭、理疗等。（九）股外侧皮神经炎股外侧皮神经病(lateral femoral cutaneous ne uropathy)也称为感觉异常性股痛(meralgia par esthetica)，是临床最常见的皮神经炎，是由千股外侧皮神经损伤所致。股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰丛，由L2、LJ神经根前支组成，穿过腹股沟韧带下方，分布于股前外侧皮肤。 【预后】 本病预后不良。发病后呈进行性恶化，多数患者在数月至数年内死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。 （贺茂林）第四节脑出血 脑出血(in tracerebral hemonhage, ICH)是指非外伤性脑实质内出血，发病率为每年(60-80)/10万，在我国约占全部脑卒中的20%-30%。虽然脑出血发病率低于脑梗死，但其致死率却高于后者，急性期病死率为30%-40%。


神经病学 第九章脑血管疾病211【病理］ 绝大多数高血压性ICH发生在基底核的壳核及内痰区，约占ICH的70%，脑叶、脑干及小脑齿状核出血各占约l0%。壳核出血常侵入内嫘，如出血量大也可破入侧脑室，使血液充满脑室系统和蛛网膜下腔；丘脑出血常破入第三脑室或侧脑室，向外也可损伤内襄；脑桥或小脑出血则可直接破入到蛛网膜下腔或第四脑室。高血压性ICH受累血管依次为大脑中动脉深穿支豆纹动脉、基底动脉脑桥支、大脑后动脉丘脑支、供应小脑齿状核及深部白质的小脑上动脉分支、顶枕交界区和颇叶白质分支。非高血压性ICH出血灶多位于皮质下。病理检查可见血肿中心充满血液或紫色葡萄浆状血块，周围水肿，并有炎细胞浸润。血肿较大时引起颅内压增高，可使脑组织和脑室移位、变形，重者形成脑拙。幕上的半球出血，血肿向下挤压下丘脑和脑干，使之移位，并常常出现小脑幕茄。如下丘脑和脑干等中线结构下移可形成中心茄，如小脑大量出血可发生枕大孔痐。1~6个月后血肿溶解，胶质增生，小出血灶形成胶质瘢痕，大出血灶形成椭圆形中风痰，艇腔内有含铁血黄素等血红蛋白降解产物和黄色透明黏液。


神经病学 (3)脑干出血 l)脑桥出血：约占脑出血的10%，多由基底动脉脑桥支破裂所致，出血灶多位千脑桥基底部与被盖部之间。大量出血（血肿＞5ml)累及双侧被盖部和基底部，常破入第四脑室，患者迅即出现昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。小量出血可无意识障碍，表现为交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或｀｀［们所礼第九章脑血管疾病核间性眼肌麻痹。2)中脑出血：少见，常有头痛、呕吐和意识障碍，轻症表现为一侧或双侧动眼神经不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，也可表现为Weber或Benedikt综合征；重症表现为深昏迷，四肢弛缓性瘫痪，可迅速死亡。3)延简出血：更为少见，临床表现为突然意识障碍，影响生命体征，如呼吸、心率、血压改变，继而死亡。轻症患者可表现不典型的Wallenberg综合征。


神经病学 (3)脑干出血 (4)小脑出血：约占脑出血的l0%。多由小脑上动脉分支破裂所致。常有头痛、呕吐，眩晕和共济失调明显，起病突然，可伴有枕部疼痛。出血量较少者，主要表现为小脑受损症状，如患侧共济失调、眼震和小脑语言等，多无瘫痪；出血量较多者，尤其是小脑纫部出血，病情迅速进展，发病时或病后l2~24小时内出现昏迷及脑干受压征象，双侧瞳孔缩小至针尖样、呼吸不规则等。暴发型则常突然昏迷，在数小时内迅速死亡。(5)脑室出血：约占脑出血的3%～5%，分为原发性和继发性脑室出血。原发性脑室出血多由脉络丛血管或室管膜下动脉破裂出血所致，继发性脑室出血是指脑实质出血破入脑室。常有头痛、呕吐，严重者出现意识障碍如深昏迷、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢弛缓性瘫痪及去脑强直发作、高热、呼吸不规则、脉搏和血压不稳定等症状。临床上易误诊为蛛网膜下腔出血。


神经病学 （辅助检查】 1. CT和CTA检查颅脑CT扫描是诊断ICH的首选方法，可清楚显示出血部位、出血量大小、血肿形态、是否破入脑室以及血肿周围有无低密度水肿带和占位效应等。病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚（图9-5)，脑室大量积血时多呈高密度铸型，脑室扩大。1周后血肿周围有环形增强，血肿吸收后呈低密度或痰性变。脑室积血多在2~3周内完全吸收，而较大的脑实质内血肿一般需6~7周才可彻底消散。脑出血后动态CT检查还可评价出血的进展情况，并进行及时处理，减少国9-5CT显示不同部位高密度出血灶A左侧壳核出血；B右丘脑出血；C左侧枕叶出血；D脑桥出血；E左小脑出血；F脑室出血因血肿扩大救治不及时给患者转归所带来的影响。


神经病学 （辅助检查】 2. MRI和MRA检查对发现结构异常，明确脑出血的病因很有帮助。MRI对检出脑干和小脑的出血灶和监测脑出血的演进过程优于CT扫描，对急性脑出血诊断不及CT。脑出血时MRI影像变化规律如下：(I)超急性期(<24小时）为长T!、长飞信号，与脑梗死、水肿不易鉴别。(2)急性期(2~7天）为等飞短飞信号。(3)亚急性期(8天至4周）为短T!、长飞信号。(4)慢性期(>4周）为长T!、长飞信号。MRA可发现脑血管畸形、血管瘤等病变。3.脑脊液检查脑出血患者一般无需进行腰椎穿刺检查，以免诱发脑茄形成，如需排除颅内感染和蛛网膜下腔出血，可谨慎进行。4. DSA脑出血患者一般不需要进行DSA检查，除非疑有血管畸形、血管炎或moyamoya病又需外科手术或血管介入治疗时才考虑进行。DSA可清楚显示异常血管和造影剂外漏的破裂血管及部位。5.其他检查包括血常规、血液生化、凝血功能、心电图检查和胸部X线摄片检查。外周白细胞可暂时增高，血糖和尿素氮水平也可暂时升高，凝血活酶时间和部分凝血活酶时间异常提示有凝血功能障碍。


神经病学 （辅助检查】 ［诊断及鉴别诊断l1.诊断中老年患者在活动中或情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐等颅高压症状应考虑脑出血的可能，结合头颅CT检查，可以迅速明确诊断。2.鉴别诊断(I)首先应与其他类型的脑血管疾病如急性脑梗死、蛛网膜下腔出血等鉴别。(2)对发病突然、迅速昏迷且局灶体征不明显者，应注意与引起昏迷的全身性疾病如中毒（乙醇中毒、镇静催眠药物中毒、一氧化碳中毒）及代谢性疾病（低血糖、肝性脑病、肺性脑病和尿毒症等）鉴别。(3)对有头部外伤史者应与外伤性颅内血肿相鉴别。【治疗】治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。1．内科治疗(I)一般处理：一般应卧床休息2~4周，保持安静，避免情绪激动和血压升高。有意识障碍、消化道出血者宜禁食24~48小时，必要时应排空胃内容物。注意水电解质平衡、预防吸入性肺炎和早期积极控制感染。明显头痛、过度烦躁不安者，可酌情适当给予镇静止痛剂；便秘者可选用缓泻剂。


神经病学 （辅助检查】 (2)降低颅内压：脑水肿可使颅内压增高，并致脑症形成，是影响脑出血死亡率及功能恢复的主要因素。积极控制脑水肿、降低颅内压(intracranial pressure, ICP)是脑出血急性期治疗的重要环节。不建议应用激素治疗减轻脑水肿。(3)调整血压：一般认为ICH患者血压升高是机体针对ICP为保证脑组织血供的一种血管自动调节反应，随着ICP的下降血压也会下降，因此降低血压应首先以进行脱水降颅压治疗为基础。但如果血压过高，又会增加再出血的风险，因此需要控制血压。调控血压时应考虑患者的年龄、有无高血压史有无颅内高压、出血原因及发病时间等因素。


神经病学 （辅助检查】 一般来说当收缩压＞200mmHg或平均动脉压＞150mmHg时，要用持续静脉降压药物积极降低血压；当收缩压＞180mmHg或平均动脉压＞130mmHg时，如果同时有疑似颅内压增高的证据，要考虑监测颅内压，可用间断或持续静脉降压药物来降低血压，但要保证脑灌注压＞60~80mmHg；如果没有颅磷:~内压增高的证据，降压目标则为160/90mmHg或平均动脉压l lOrnmHg。降血压不能过快，要加强监测，防止因血压下降过快引起脑低灌注。脑出血恢复期应积极控制高血压，尽量将血压控制在正常范围内。(4)止血治疗：止血药物如氨基已酸、氨甲苯酸、巴曲酶等对高血压动脉硬化性出血的作用不大。如果有凝血功能障碍，可针对性给予止血药物治疗，例如肝素治疗并发的脑出血可用鱼精蛋白中和，华法林治疗并发的脑出血可用维生素K l拈抗。(5)亚低温治疗：是脑出血的辅助治疗方法，可能有一定效果，可在临床当中试用。


神经病学 （辅助检查】 (6)其他抗利尿激素分泌异常综合征，又称稀释性低钠血症，可发生于约10％的ICH患者。因经尿排钠增多，血钠降低，从而加重脑水肿。应限制水摄入噩在800-lOOOml/d，补钠9-12g/d。脑耗盐综合征系因心钠素分泌过高所致的低钠血症，治疗时应输液补钠。低钠血症宜缓慢纠正，否则可导致脑桥中央髓鞘溶解症。中枢性高热大多采用物理降温，有学者提出可用多巴胺能受体激动剂如淏隐亭进行治疗。下肢深静脉血栓形成高危患者，一般在ICH出血停止、病情稳定和血压控制良好的情况下，可给予小剂量的低分子肝素进行预防性抗凝治疗。2.外科治疗严重脑出血危及患者生命时内科治疗通常无效，外科治疗则有可能挽救生命；但如果患者预期幸存，外科治疗较内科治疗通常增加严重残疾风险。主要手术方法包括：去骨瓣减压术、小骨窗开颅血肿清除术、钻孔血肿抽吸术和脑室穿刺引流术等。


神经病学 （辅助检查】 目前对千外科手术适应证、方法和时机选择尚无一致性意见，主要应根据出血部位、病因、出血量及患者年龄意识状态、全身状况决定。一般认为手术宜在早期（发病后6~24小时内）进行。通常下列情况需要考虑手术治疗：(l)基底核区中等量以上出血（壳核出血~30ml，丘脑出血~15ml)。(2)小脑出血习0ml或直径~3cm，或合并明显脑积水。(3)重症脑室出血（脑室铸型）。(4)合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变。3.康复治疗脑出血后，只要患者的生命体征平稳、病情不再进展，宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能，提高生活质量有益。【预后】脑出血总体预后较差。脑水肿、颅内压增高和脑茄形成是致死的主要原因。预后与出血量、出血部位、意识状态及有无并发症有关。脑干、丘脑和大量脑室出血预后较差。与脑梗死不同，不少脑出血患者起初的严重神经功能缺损可以相对恢复良好，甚至可以完全恢复正常。如果血压控制良好，一般高血压脑出血的复发相对较低，但动－静脉血管畸形所致脑出血例外，年再发率接近2%。


神经病学 第五节蛛网膜下腔出血 颅内血管破裂，血液流入蛛网膜下腔，称之为蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)。分为外伤性和自发性两种情况。自发性又分为原发性和继发性两种类型。原发性蛛网膜下腔出血为脑底或脑表面血管病变（如先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压脑动脉硬化所致的微动脉瘤等）破裂，血液流入到蛛网膜下腔，占急性脑卒中的10％左右；继发性蛛网膜下腔出血为脑内血肿穿破脑组织，血液流入蛛网膜下腔。本节重点介绍先天性动脉瘤破裂所致的原发性蛛网膜下腔出血，即动脉瘤性蛛网膜下腔出血。 ［病因及发病机制】1.病因 (1)颅内动脉瘤：是最常见的病因（约占75%-80%）。其中艇性动脉瘤占绝大多数，还可见高血压、动脉粥样硬化所致梭形动脉瘤、夹层动脉瘤及感染所致的真菌性动脉瘤等。(2)脑动静脉畸形：是发育异常形成的畸形血管团，血管壁薄弱处于破裂临界状态，激动或不明显诱因可导致破裂。(3)其他：如肿瘤或转移癌直接侵蚀血管，引起血管壁病变，最终导致破裂出血。【病理及病理生理】


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 1病理动脉瘤主要位千Wi llis环及其主要分支血管，尤其是动脉的分叉处，80%-90％位千脑底动脉环前部，特别是后交通动脉和颈内动脉的连接处（约40%）、前交通动脉与大脑前动脉分叉处（约30%）、大脑中动脉在外侧裂第一个主要分支处（约20%）。后循环动脉瘤最常见千基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处，动脉瘤多为单发，约20％为多发，多位于两侧相同动脉（又称为＂镜像动脉瘤＂）。动脉瘤随着年龄的增长，破裂的概率增加，高峰年龄为35~65岁，动脉瘤的大小与破裂有关，直径大于10mm极易出血；不规则或多艇状，位于穹隆处的动脉瘤易破裂。动静脉畸形由异常血管交通形成，常见于大脑中动脉分布区。蛛网膜下腔出血可见呈紫红色的血液沉积在脑底池和脊髓池中，如鞍上池、脑桥小脑脚池、环池、小脑延髓池和终池等。出血匾大时可形成菏层血凝块覆盖千颅底血管、神经和脑表面，蛛网膜呈无菌性炎症反应及软膜增厚，导致脑组织与血管或神经粘连。脑实质内广泛白质水肿，皮质可见多发斑片状缺血灶。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 (3)颅底或脑室内血液凝固使CSF回流受阻，30%-70％的患者早期出现急性阻塞性脑积水，血红蛋白及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒也可导致CSF回流受阻，出现交通性脑积水和脑室扩张。(4)蛛网膜下腔血细胞崩解释放各种炎症物质引起化学性脑膜炎，CSF增多使ICP增高。(5)血液及分解产物直接刺激引起下丘脑功能紊乱，如发热、血糖升高、急性心肌缺血和心律失常等。(6)血液释放的血管活性物质如5-HT、血栓烧A2(TXA2)和组胺等可刺激血管和脑膜，引起血管痉挛，严重者致脑梗死。(7)动脉瘤出血常限于蛛网膜下腔，一般不造成局灶性脑损害，神经系统检查很少发现局灶体征，但大脑中动脉动脉瘤、动静脉畸形破裂较常见局灶性异常。［临床表现】1一般症状SAH临床表现差异较大，轻者可没有明显临床症状和体征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年发病居多，起病突然（数秒或数分钟内发生），多数患者发病前有明显诱因（剧烈运动过度疲劳、用力排便、情绪激动等）。一般症状主要包括：(1)头痛：动脉瘤性SAH的典型表现是突发异常剧烈全头痛，患者常将头痛描述为“一生中经历的最严重的头痛＂，头痛不能缓解或呈进行性加重。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。约1/3的动脉瘤性SAH患者发病前数日或数周有轻微头痛的表现，这是小量前驱（信号性）出血或动脉瘤受牵拉所致。动脉瘤性SAH的头痛可持续数日不变，2周后逐渐减轻，如头痛再次加重，常提示动脉瘤再次出血。但动静脉畸形破裂所致SAH头痛常不严重。局部头痛常可提示破裂动脉瘤的部位。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 (2)脑膜刺激征：患者出现颈强、Kerni g征和Brud z in s如征等脑膜刺激征，以颈强直最多见，而老年、衰弱患者或小量出血者，可无明显脑膜刺激征。脑膜刺激征常于发病后数小时出现，3～4周后消失。(3)眼部症状：20％患者眼底可见玻璃体下片状出血，发病l小时内即可出现，是急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致，对诊断具有提示。此外，眼球活动障碍也可提示动脉瘤所在的位置。(4)精神症状：约25％的患者可出现精神症状，如欣快、澹妄和幻觉等，常于起病后2~3周内自行消失。(5)其他症状：部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神经功能缺损症状等。损害所致的眼动障碍，其破裂可引起颈内动脉海绵窦痰。(2)颈内动脉－后交通动脉瘤：患者出现动眼神经受压的表现，常提示后交通动脉瘤。(3)大脑中动脉瘤：患者出现偏瘫、失语和抽擂等症状，多提示动脉瘤位于大脑中动脉的第一分支处。(4)大脑前动脉－前交通动脉瘤：患者出现精神症状、单侧或双侧下肢瘫痪和意识障碍等症状，提示动脉瘤位于大脑前动脉或前交通动脉。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 (5)大脑后动脉瘤：患者出现同向偏盲、Weber综合征和第皿脑神经麻痹的表现。(6)椎基底动脉瘤悲者可出现枕部和面部疼痛、面肌痉挛、面瘫及脑干受压等症状。3血管畸形的定位症状动静脉畸形患者男性发生率为女性的2倍，多在10~40岁发病，常见的症状包括病性发作、轻偏瘫、失语或视野缺损等，具有定位意义。4常见并发症(4)其他：5％～10％的患者发生癫痛发作，不少患者发生低钠血症。【辅助检查】1头颅CT临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查。出血早期敏感性高，可检出90％以上的SAH，显示大脑外侧裂池、前纵裂池、鞍上池、脑桥小脑脚池、环池和后纵裂池高密度出血征象（图96)。但出血量较少时，CT扫描显示不清。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血；大脑中动脉段多见外侧裂积血；前交通动脉段则是前间裂基底部积血；而出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤，但5％病例可由后循环动脉瘤引起。动态CT检查有助千了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 2.头颅MRI当SAH发病后数天CT检查的敏感性降低时，MRI可发挥较大作用。由于血红蛋白分解产物如去氧血红蛋白和正铁血红蛋白的顺磁效应，对千亚急性期出血，尤其是当出血位于大脑表面时，MRI比CT敏感，通过磁共振梯度回波飞加权成像等方法常可显示出血部位。在动静脉畸形引起的脑内图9-6CT显示蛛网膜下腔出血血肿已经吸收后，MRI检查可以提示动静脉畸形存在。对确诊SAH而DSA阴性的患者，MRI用来检查其他引起SAH的原因。当颅内未发现出血原因时，应行脊柱MRI检查排除脊髓海绵状血管瘤或动静脉畸形等。3. CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤患者的随访，及DSA不能进行及时检查时的替代方法。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 CTA检查比DSA更为快捷、创伤较小，尤为适用千危重患者，同时已被证实对较大动脉瘤的灵敏度接近于DSA，并可补充DSA的结果，较好地确定动脉瘤瘤壁是否钙化、瘤腔内是否有血栓形成、动脉瘤与出血的关系以及动脉瘤位置与骨性标志的关系。目前，随着CTA检查设备的不断改进，国际高水准的卒中中心CTA已逐步取代DSA成为诊断有无动脉瘤的首选方法。MRA检查不使用对比剂和放射线，对直径3-15mm动脉瘤检出率达84%～l00%，但急诊应用受许多因素的限制，其空间分辨率较差，不能清晰地显示动脉瘤颈和载瘤动脉。4. DSA条件具备、病清许可时应争取尽早行全脑DSA检查，以确定有无动脉瘤、出血原因、决定治疗方法和判断预后。DSA仍是临床明确有无动脉瘤的诊断“金标准”，可明确动脉瘤的大小、位置、与载瘤动脉的关系（图9-7)、有无血管痉挛等解剖学特点。但约20%～25％的SAH患者DSA不能发现出血来源或原因。


神经病学 ［病因及发病机制】1.病因 5腰椎穿刺如果CT扫描结果阴性，强烈建议行腰穿CSF检查。通常CT检查已明确诊断者，腰穿不作为临床常规检查。均匀血性CSF是SAH的特征性表现。腰穿误伤血管所致的血性CSF，其颜色从第1管至第3管逐渐变淡。血性CSF离心后上清液发生黄变，或者发现吞噬的红细胞、含铁血黄素或胆红素结晶的吞噬细胞，这些均提示CSF中红细胞已存在一段时间，支持SAH的诊断。血性CSF每1000个红细胞约导致蛋白增高lmg/dl；最初白细胞与红细胞的比例与周围血相似，约为1:700；数天后，由于血液引起的无菌性化学性脑膜炎，可能出现反应性白细胞增多。 6. TCD可作为非侵入性技术监测SAH后脑血管痉挛情况。 7其他血常规、凝血功能和肝功能等检查有助于寻找其他出血原因；心电图可显示T波高尖或明显倒置、PR间期缩短和出现高U波等异常。图9-7脑动脉瘤DSA0218第九章脑血管疾病（诊断及鉴别诊断】1诊断突然发生的持续性剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液等可临床确诊。


神经病学 8预防(I)控制危险因素：包括高血压、吸烟、酗酒、吸毒等。 (2)筛查和处理高危人群尚未破裂的动脉瘤：破裂动脉瘤患者经治疗后每年新发动脉瘤的概率为1%～2%，对此类患者进行远期的影像学随访具有一定的意义。若在动脉瘤破裂前就对其进行千预，则有可能避免SAH带来的巨大危害。但预防性处理未破裂动脉瘤目前的争议很大，应谨慎处理，充分权衡其获益和风险。【预后］SAH总体预后较差，其病死率高达45%，存活者亦有很高的致残率。SAH预后与病因、出血部位、出血量、有无并发症及是否得到适当治疗有关。动脉瘤性SAH死亡率高，约12％的患者到达医院前死亡，20％死千入院后，存活者一半遗留永久性残疾，主要是认知功能障碍。未经外科治疗者约20％死于再出血，死亡多在出血后最初数日。90％的颅内AVM破裂患者可以恢复，再出血风险较小。 第六节脑血管疾病的危险因素及其预防 脑血管疾病的危险因素是指经流行病学研究证明的、与脑血管疾病发生和发展有直接关联的因素。对CVD危险因素的识别和干预，是CVD预防和治疗的重要基础，是降低其发病率和死亡率的关键。


神经病学 ［脑血管病的危险因素l CVD往往是多种危险因素共同作用的结果，单一危险因素与CVD的发病并不一定有着必然的因果关系。对任何个体来说，一个或多个危险因素存在，虽不能预测脑血管病的发病，但将增加脑血管病发病的概率。CVD的危险因素分为可干预危险因素和不可于预危险因素两大类，其中可干预危险因素是CVD预防的主要针对目标。1.不可干预的危险因素(1)年龄：脑血管病的发病率、患病率和死亡率均与年龄呈正相关。55岁以后发病率明显增加，每增加10岁，卒中发生率约增加1倍。(4)种族：黑入比白种人发生卒中的风险高，中国人和日本人发生卒中的风险也较高。 2.可干预的危险因素 (1)高血压：是脑卒中最重要的可干预的危险因素。收缩压和舒张压的升高都与脑卒中的发病风险正相关，并呈线性关系。研究表明收缩压＞160mmHg和（或）舒张压＞95mmHg，卒中相对风险约为血压正常者的4倍。在控制了其他危险因素后，收缩压每升高l OmmHg，卒中发病的相对危险增加49%，舒张压每增加5mmHg，卒中发病的相对危险增加46%。


神经病学 2.可干预的危险因素 (2)吸烟：可以影响全身血管和血液系统，如加速血管硬化、升高血浆纤维蛋白原水平、促使血小板聚集、降低高密度脂蛋白水平等。尼古丁还可刺激交感神经促使血管收缩、血压升高。吸烟者与不吸烟者相比，其缺血性卒中的RR值是1.9，蛛网膜下腔出血的RR值是2.9。另有研究表明吸烟可以使出血性卒中的风险升高2~4倍。长期被动吸烟者比不暴露千吸烟环境者发生卒中的相对危险增加1.82倍。(3)糖尿病：是缺血性卒中的独立危险因素，其RR值波动在1.8-6.0，但不是出血性卒中的独。 立危险因素。 (4)心房颤动：在询整其他血管危险因素后，单独心房颤动可以使卒中的风险增加3~4倍。(5)其他心脏病：如心脏瓣膜修补术后、心肌梗死、扩张型心肌病、心脏病的围术期、心导管和血管内治疗、心脏起搏器和射频消融等均增加栓塞性卒中的发生率。(6)血脂异常：与缺血性卒中发生率之间存在着明显的相关性。总胆固醇每增加lmmoVL，缺血性卒中相对风险升高25%。高密度脂蛋白每增加lmmoVL，缺血性卒中相对风险降低47%。多数研究显示低胆固醇水平出血性卒中的相对风险升高。


神经病学 立危险因素。 (7)无症状性颈动脉狭窄：是明确的卒中独立危险因素，其RR值是2.0。短期(2~3年）随访研究显示，无症状颈动脉狭窄(50%-99%）脑卒中发生率为每年1%-3.4%；长期随访研究显示，无症状颈动脉狭窄(50%-99%)10年脑卒中发病率为9.3%,15年脑卒中发病率为16.6%。(8)锁状细胞贫血：基因异常的纯合子患者，20岁前脑卒中累计发病率超过11%，且大部分在儿童期发病。(9)绝经后雌激素替代治疗：研究显示雌激素加孕激素替代治疗明显增加缺血性脑卒中的风险。(10)膳食和营养：每天增加摄入蔬菜和水果，脑卒中相对危险度减少。每日维生素C、维生素E及类胡萝卜素摄入量与脑卒中的风险无显著相关性。低钠、高钾摄入可降低脑卒中风险，可能与降低血压有关。(11)运动和锻炼：与缺乏运动的人群相比，体力活动能够降低卒中或死亡风险27%；与不锻炼的人群相比，中等运动程度能够降低卒中风险20%。(12)肥胖：肥胖人群易患心脑血管病，这与肥胖可导致高血压、高血脂、高血糖是分不开的。国内研究表明，肥胖者缺血性卒中发病的RR值是2.0。(13)饮酒过量：轻、中度饮酒对卒中有保护作用，而过量饮酒使卒中风险升高。


神经病学 立危险因素。 (14)其他：包括代谢综合征、口服避孕药、药物滥用、睡眠呼吸障碍病、偏头痛、高同型半胱氨酸血症、高脂蛋白血症、高脂蛋白相关的磷脂酶A2升高、高凝、炎症、感染、血流动力学异常、血黏度增高、纤维蛋白原升高及血小板聚集功能亢进等。 ［脑血管病的预防】 循证医学证据表明，对CVD的危险因素进行早期千预，可以有效地降低CVD的发病率。1脑血管病的一级预防指首次脑血管病发病的预防，即对有卒中倾向、尚无卒中病史的个体，通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控危险因素，达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的。主要预防措施包括：(1)高血压：防治措施包括限制食盐摄入量、减少膳食中脂肪含量、减轻体重、适当体育运动、减少饮酒量及长期坚持降压药物治疗。普通高血压应控制在140/90mmHg以下，对高血压合并糖尿病或肾病者血压一般应控制在130/80mmHg以下。老年人（年龄＞65岁）收缩压一般应降至150mmHg以下，如能耐受，还可进一步降低。


神经病学 (2)吸烟：吸烟者应戒烟，可用尼古丁替代品及口服戒烟药。 (3)高脂血症：血脂异常患者依据其危险分层决定血脂的目标值。主要以低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)作为血脂的调控目标，将LDL-C降至2.59mmoVL以下或使LDL-C水平比基线下降30%~40%。但已发生心血管事件或高危的高血压患者、糖尿病患者，不论基线LDL-C水平如何，均提倡采用他汀类药物治疗，将LDL-C降至2.07mmoVL以下。血脂调控首先应进行治疗性生活方式改变，改变生活方式无效者采用药物治疗。(4)糖尿病：糖尿病患者应改进生活方式，首先控制饮食，加强体育锻炼。理想血糖控制为糖化血红蛋白、空腹血糖、餐后血糖及血糖波动均控制良好，一般目标为糖化血红蛋白小于7%。2~3个月血糖控制仍不满意者，应选用口服降糖药或使用胰岛素治疗。糖尿病患者在严格控制血糖、血压的基础上，联合他汀类药物可有效降低卒中的风险。糖尿病合并高血压患者降压药物首先选择ACEI或ARB。


神经病学 (2)吸烟：吸烟者应戒烟，可用尼古丁替代品及口服戒烟药。 (5)心房颤动：应根据心房颤动患者的卒中危险分层、出血风险评估、患者意愿以及当地医院是否可以进行必要的抗凝监测，决定进行何种抗栓治疗。有任何一种高度危险因素（如风湿性心脏瓣膜病人工心脏瓣膜置换、动脉栓塞）或;:,.:2种中度危险因素（如年龄超过75岁、高血压、糖尿病、心力衰竭等）的心房颤动患者，应选择华法林抗凝治疗。对于无其他卒中危险因素者，建议使用阿司匹林抗血小板治疗；仅有一种中度危险因素者，建议使用阿司匹林或华法林抗凝治疗。(6)无症状性颈动脉狭窄：卒中高危患者（狭窄＞70%、预期寿命＞5年），在有条件的医院（围手术期卒中和死亡发生率<3％的医院）可以考虑行颈动脉内膜切除术；但CAS是否可以替代CEA治疗目前尚不明确。对千行CEA风险较高的患者，可以考虑做CAS。(7)阿司匹林：推荐在卒中风险足够高(10年心脑血管事件风险为6%～10%）的个体中使用小剂量阿司匹林（每日50-150mg)进行心脑血管病的一级预防。不推荐阿司匹林用于低危人群的卒中一级预防。不推荐其他抗血小板药物用于卒中一级预防。


神经病学 (2)吸烟：吸烟者应戒烟，可用尼古丁替代品及口服戒烟药。 (8)膳食和营养：每日饮食种类应多样化，使能量和营养的摄入趋于合理；采用包括水果、蔬菜和低脂奶制品以及总脂肪和饱和脂肪含量较低的均衡食谱。建议降低钠摄入量和增加钾摄入量，推荐的食盐摄入量:::;6g/d。每日总脂肪摄入量应＜总热量的30%，饱和脂肪<10%。(9)运动和锻炼：采用适合自己的体力活动来降低卒中的危险性。中老年人和高血压患者进行体力活动之前，应考虑进行心脏应激检查，全方位考虑患者的运动限度，个体化制订运动方案。成年人（部分高龄和身体因病不适合运动者除外）每周至少有5天，每天30~45分钟的体力活动（如快走、慢跑、骑自行车或其他有氧代谢运动等）。(10)饮酒过量：不饮酒者不提倡用少量饮酒的方法预防心脑血管疾病。饮酒者应适度，不要酗酒；男性饮酒的酒精含量不应超过25g/d，女性减半。(11)其他：对于有心肌梗死、颈动脉狭窄、高同型半胱氨酸血症、肥胖等脑血管病危险因素者，应采取相应措施，进行干预和处理。


神经病学 (2)吸烟：吸烟者应戒烟，可用尼古丁替代品及口服戒烟药。 (2)抗血小板聚集治疗：非心源性卒中推荐抗血小板治疗。可单独应用阿司匹林(50-325m g/d)，或氯咄格雷(75mg/d)，或小剂量阿司匹林和缓释的双啼达莫（分别为25mg和200mg,2次／天）。(3)抗凝治疗：对已明确诊断心源性脑栓塞或脑梗死伴心房颤动的患者一般推荐使用华法林抗凝治疗。(4)干预短暂性脑缺血发作：反复TIA发作患者发生卒中风险极大，应积极寻找并治疗TIA的病因。（宋海庆） 第七节其他动脉性疾病—、脑底异常血管网病 脑底异常血管网病又称烟雾病(moyamoya disease)，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报道，其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾，故称为烟雾病。患病率为(3.16-10.5)/10万，女性多发。【病因及发病机制】病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关。烟雾病多发生在亚洲，日本报道最多。


神经病学 第七节其他动脉性疾病—、脑底异常血管网病 部分烟雾病有家族史，有些合并其他先天性疾病（如濂状细胞贫血、Down综合征等），提示遗传因素在其病因中可能起重要作用。多数为散发，且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，获得性环境因素可能与烟雾病的发生和发展有关。我国研究报道部分病例与钩端螺旋体感染有关。发病机制是Willis环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，逐渐形成脑底异常血管网。【病理】Willis环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。【临床表现】多见于儿童及青壮年，存在5岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有：TIA、脑卒平头痛、癫病发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状，不同年龄发病的临床表现不同。


神经病学 第七节其他动脉性疾病—、脑底异常血管网病 儿童患者以缺血性卒中或反复发生的TIA为主。常见偏瘫、偏身感觉障碍和（或）偏盲，优势侧半球受损可有失语，非优势侧半球受损多有失用或忽视。TIA反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等。约10％病例出现脑出血或SAH。头痛是其常见症状，可能与脑底形成的异常血管网中的血管舒缩功能异常有关。部分有智能减退和癫病发作等。成年患者常表现为出血性卒中，如脑室出血、SAH、脑内出血等，多由于侧支血管或动脉瘤破裂所致，常无动脉硬化的证据，可反复发生。也有约20％表现为缺血性卒中，部分病例也可表现为反复晕厥。【辅助检查】1.实验室检查免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步明确病因。2. CT或MRI出现脑出血、脑梗死、SAH图9-8DSA示烟雾病等相应的CT、MRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影；CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。


神经病学 第七节其他动脉性疾病—、脑底异常血管网病 3脑血管造影DSA显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄，甚至闭塞，伴颅底异常血管网（图9-8)，可伴发动脉瘤。［诊断及鉴别诊断】儿童和青壮年患者，反复发生不明原因的TIA、脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，而无高血压及动脉硬化证据，考虑本病诊断。DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病。实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的。【治疗］1对症治疗根据不同的卒中类型（出血性、缺血性）给予相应的治疗。癫病发作者应给予抗癫病药物治疗。2.病因治疗如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗，如颖上动脉－大脑中动脉直接搭桥术等C血管重建可以改善脑部血供，但远期疗效尚待证实。 二、脑动脉盗血综合征


神经病学 二、脑动脉盗血综合征 脑动脉盗血综合征(steal syndrome)是指各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞，狭窄远端的动脉内压力明显下降，邻近的脑动脉血流逆流至压力较低的动脉代偿其供血，导致被盗血的脑动脉供血显著减少，引起脑组织缺血，出现相应的临床症状体征。 ［临床表现】临床上主要包括以下3种类型： 1锁骨下动脉盗血综合征(subclavi an steal syndrome)指当一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出椎动脉前狭窄或闭塞时，颅内血流经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉，代偿患侧上肢的血液供应。临床上活动患侧上肢可诱发出现椎－基底动脉供血不足的症状，如发作性头晕、视物旋转复视、共济失惆构音障碍吞咽困难晕厥等；严重时也可经后交通动脉从颈内动脉盗血，出现颈内动脉系统缺血症状，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。动脉粥样硬化是其最常见原因，其次为特异性或非特异性动脉炎。


神经病学 三、脑淀粉样血管病 脑淀粉样血管病(ce rebral amyloid angiopat hy, CAA)是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性的脑实质出血。CAA是老年脑血管病的一种类型，患病率随着年龄的增加而增高，55岁以前较少发病，90岁以上人群患病率高达50%。其病因不清楚，可能与遗传、感染及免疫有关。病理特征是大脑皮质、脑膜的小血管和毛细血管管壁内有纤维淀粉样物沉着，刚果红染色后在偏振显微镜下呈特殊的黄绿色双折光，也称嗜刚果红性血管病。可伴有微血管瘤形成和纤维素样坏死。


神经病学 第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，统称脑静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)。与动脉血栓形成相比，CVT的发病率相对较低，约为每年(1.5-2.5)/100万，占所有卒中的1%。多见于老年入和产褥期妇女。其临床症状因病因、病变部位不同而表现各异。（病因与发病机制】CVT绝大部分归结于各种原因所致的血凝异常，极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有约20％的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面：综合征等。5.药物引起口服避孕药、皮质醇激素和雄激素等。6.感染或肿瘤浸润中耳炎、鼻窦炎、牙脓肿、扁桃体炎、肿瘤栓子、结节病、慢性脑膜炎、硬膜下积脓和癌性脑膜炎等。（病理】静脉和静脉窦内可见红色血栓。血栓性静脉窦闭塞使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组织淤血肿胀，引起脑细胞变性、坏死；脑脊液吸收降低，引起颅内压增高，脑皮质及皮质下出现点片状出血灶，部分患者可发生出血性梗死，加重脑水肿和颅内高压。感染引起者以海绵窦和横窦急性血栓形成多见，重者可发生脑膜炎和（或）脑脓肿；非感染者以上矢状窦多见。【临床表现】由千CVT发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同，其临床表现多种多样。但共同的常见临床表现包括高颅压症状、卒中症状以及脑病样症状。头痛是颅内压增高最常见的临床表现，可见于75%-95％的患者，有时是唯一的表现。头痛严重而持续，呕吐多为喷射性，可见视乳头水肿。卒中症状包括出血性或缺血性静脉梗死的症状，以多发性小出血多见。脑病样症状虽然少见，但最为严重，临床表现有癫病、精神异常、意识混乱、意识模糊、甚至昏迷等。


神经病学 第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 1.上矢状窦血栓形成(superior sagittal sinus thrombosis)上矢状窦是非感染性静脉窦血栓形成最常见的部位。最常见于脱水和衰弱的婴儿，也见于创伤、肿瘤、口服避孕药、妊娠、血液病和免疫系统疾病等，有时原因不明。感染性上矢状窦血栓少见。一般症状包括：急性或亚急性起病、全身衰弱、发热、头痛、视乳头水肿等。局灶体征：婴幼儿可见颅缝分离、因门隆起、额浅静脉怒张迂曲。有时可并发颅内出血、癫痛、偏瘫、失语、偏盲等。有时无局灶体征，颅内高压为唯一的症状。老年患者症状轻微，仅有头痛、头晕等。


神经病学 第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 2海绵窦血栓形成(cavernous sinus thrombosis)多见于眶部、鼻窦及上面部化脓性感染或全身性感染，非感染性的海绵窦血栓罕见。多从一侧急骤起病，迅速扩散至对侧，出现脓毒血症、发热等全身中毒症状，眼球疼痛和眼眶部压痛。主要表现为脑神经受损和眼静脉回流受阻征象。多有m、W、VI、V尸2脑神经受损，出现眼脸下垂、眼球运动受限或固定、复视、瞳孔扩大、对光反应消失、角膜反射消失等。眼静脉回流受阻可出现眼脸、眶周、球结膜水肿和眼球突出等。眼底可见视乳头水肿及出血，视力通常不受累。可并发脑膜炎或脑脓肿，若垂体受累发生脓肿和坏死，可引起水盐代谢紊乱。CSF检查可见细胞数增高。如病情进展快，累及脑深静脉，出现昏迷则提示预后不良。


神经病学 第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 3侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis)包括横窦(transverse portion of lateral s i nus)和乙状窦(sigmoid portion of lateral s in us)血栓形成，常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的症状包括：(3)高颅压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等，严重者出现昏迷和癫病发作。腰穿时压颈试验患侧压力不升，健侧压力迅速升高，CSF细胞数和蛋白增高。4.直窦血栓形成(straight sinus thrombosis)多与海绵窦、上矢状窦、横窦和乙状窦血栓同时发生，单独发生者少见，病情较重。可因急剧的颅内高压，出现昏迷、抽擂和去大脑强直。如累及到大脑大静脉，会造成明显的脑静脉回流障碍，脑内可发生大量出血甚至破入脑室。


神经病学 第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 5.大脑大静脉血栓形成(Galen vein thrombosis)大脑深静脉引流脑深部的白质、基底核和间脑的静脉。大脑大静脉(Galen静脉）接受大脑深静脉回流。Galen静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等非感染性疾病，多因静脉窦血栓形成所致，累及间脑和基底核等脑深部结构。早期可出现颅内压增高，精神症状，病情严重时出现昏迷、高热、病性发作、去脑强直等。存活患者可遗留手足徐动症、舞蹈症等。 ［辅助检查］ 脑和脊髓的MRI检查一般无异常发现。电生理检查发现大多数患者的周围神经传导速度是正常的，下肢感觉诱发电位可见后索纤维传导延迟，皮质诱发电位可见皮质脊髓束的传导速度减慢，诱发电位波幅降低，通常在腰段脊髓支配的肌肉中没有引出皮质诱发电位，而上肢的皮质诱发电位正常或有轻度的传导速度减慢。脑脊液检查一般正常。


神经病学 2.抗血栓治疗 (1)抗凝治疗：越早越好，即使有小量颅内出血或产后1个月也可酌情使用，可以明显降低死亡率和改善患者的预后。可选用低分子肝素，但应注意存在颅内出血的危险，故用药前和用药期间应监测凝血时间和部分凝血活酶时间。远期治疗可选用口服抗凝药华法林，应检测INR，根据情况调整剂量，目标INR为2.0-3.0，维持6~l2个月。(2)溶栓治疗：可应用尿激酶和rt-PA静脉溶栓，但尚无证据表明其治疗优千抗凝治疗，可以作为抗凝治疗后仍继续恶化的第二选择。有条件可行血管介入局部溶栓。(3)介入治疗：血管介入静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。3.对症治疗(1)降颅压治疗可应用甘露醇、甘油果糖、吠塞米、白蛋白等药物。CVT所致的急性高颅压在药物无效时考虑相应的手术治疗，如脑室引流术、静脉搭桥术等。(2)有癫病发作时可进行抗癫病治疗。［预后】CVT总体预后较好，一半以上的患者能够痊愈，死亡率不超过10%，少数有复发。预后不良的因重或出现新发病灶、中枢神经系统感染或肿瘤等。（汪凯）


神经病学 第九节遗传性脑血管病 目前研究认为：脑血管病是遗传和环境因素相互作用的一类多因素疾病。随着分子生物学技术的飞速发展及人类基因组计划的全面实施，脑血管病的遗传学研究也取得了重大进展。目前已报道多个单基因致病的遗传性脑血管病，包括CADASIL, CARASIL, Fabry病等。—、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteri apathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CADASIL)是一种中年发病的、非动脉硬化性、·遗传性小动脉脑血管疾病。临床上以反复皮质下缺血性脑卒中发作、痴呆、假性延髓性麻痹和偏头痛为特征。其发病与19号染色体上Notch3基因突变有关。


神经病学 （病理】 病理改变主要累及肝、脑、肾、角膜等处。肝脏外表及切面均可见大小不等的结节或假小叶，病变明显者像坏死性肝硬化，肝细胞常有脂肪变性，并含铜颗粒。电镜下可见肝细胞内线粒体变致密，线粒体峙消失，粗面内质网断裂。脑部以壳核最明显，其次为苍白球及尾状核，大脑皮质亦可受侵。壳核最早发生变性，然后病变范闱逐渐扩大到上述诸结构。壳核萎缩，岛叶皮质内陷，壳核及尾状核色素沉着加深，严重者可形成空洞。镜检可见壳核内神经元和髓鞘纤维显著减少或完全消失，胶质细胞增生。其他受累部位镜下可见类似变化。在角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内，有棕黄色的细小铜颗粒沉积。（临床表现】多见于5~35岁，少数可迟至成年期，男稍多于女。以肝脏症状起病者平均年龄约11岁，以神经症状起病者平均年龄约19岁。


神经病学 （病理】 1.神经症状主要是锥体外系症状，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作，肌张力障碍，怪异表情，静止性意向性或姿势性震颤，肌强直运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势及慌张步态等。20岁之前起病常以肌张力障碍、帕金森综合征为主，年龄更大者多表现震颤、舞蹈样或投掷样动作。小脑损害导致共济失调和语言障碍，锥体系损害出现腿反射亢进、病理反射和假性延髓麻痹等，下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压，少数患者可有癫病发作。病情常缓慢发展，呈阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者，特别是年轻患者。2.精神症状主要表现为情感障碍和行为异常，如淡漠、抑郁、欣快、兴奋躁动、动作幼稚或怪异、攻击行为、生活懒散等，少数可有各种幻觉、妄想、人格改变、自杀等。


神经病学 （病理】 3肝脏症状约80％患者发生肝脏受损的征象。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疽、腹水、蜘蛛恁、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。10%-30％的患者发生慢性活动性肝炎，少数患者呈现无症状性肝、脾大，或仅转氨酶持续升高。因肝损害还可使体内激素代谢异常，导致内分泌紊乱，出现青春期延迟、月经不调或闭经，男性乳房发育等。极少数患者以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病，多千短期内死亡。4眼部异常K-F环是本病最重要的体征，见于95%-98％患者，绝大多数双眼，个别为单眼。大多在出现神经系统受损征象时就可发现此环，位于角膜与巩膜交界处，在角膜的内表面上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm，光线斜照角膜时看得最清楚，但早期常需用裂隙灯检查方可发现（图143)。少数患者可出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。5其他大部分患者有皮肤色素沉着，尤以面部及双小腿伸侧明显。铜离子在近端肾小管和肾小球沉积，造成肾小管重吸收障碍，出现肾性糖尿、蛋白尿、氨基酸尿等；少数患者可发生肾小管性酸中毒。尚有肌无力、肌萎缩、骨质疏松、骨和软骨变性等。


神经病学 【治疗】主要是对症治疗，尚无有效的病因治疗。 二、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal recessive ruteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy, CARASIL)是一种神经系统隐性遗传性血管病，以青年期早发的痴呆、卒中、腰痛、脱发为主要临床表现。其发病与10号染色体的HtrAl基因突变有关。 ［病理】 HSP的典型病理改变以轴索变性和脱髓鞘为主，主要累及脊髓内长的上、下行纤维束（皮质脊髓束及背束），特别是这些纤维束的远端，受累最严重的为传导至下肢的皮质脊髓束。而脊髓中前角和后角细胞以及周围神经大都不受累。 ［辅助检查】 1.脑沓液检查脑脊液初压较低，弥漫型和嫘肿型可导致椎管完全阻塞。脑脊液呈淡黄色，淋巴细胞数接近正常而蛋白显著增高，甚至脑脊液流出后可自动凝固，呈Frain征。2.椎管造影可见椎管腔呈不规则狭窄，镇油呈点滴状或串珠状分布，襄肿型则表现为杯口状缺损。


神经病学 ［辅助检查】 3. MRI能明确艇肿性质部位、大小，并能了解病灶对周围重要组织的损害情况。［诊断及鉴别诊断】1诊断根据慢性起病，既往病史，临床症状的多样性，体征一般不对称，病程有波动，腰穿及造影结果分析可作出诊断。2.鉴别诊断(1)脊髓肿瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液有时呈淡黄色，MRI增强扫描及椎管造影有助鉴别。但襄肿型脊髓蛛网膜炎与脊髓外硬膜内肿瘤在术前不易鉴别。(2)颈椎间盘突出：多见千中、老年人，单侧或双侧上肢根性疼痛常见，手或前臂可有轻度的肌萎缩及病理反射。脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常。颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲消失。MRI可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄。(3)多发性硬化：通常为亚急性起病，多呈缓解和复发病程，有两处或多处病变的体征，头颅CT、MRI提示脑白质、脑干和小脑等多处病灶。［治疗】病因治疗，如抗感染或抗结核治疗等。弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术，可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、B族维生素等药物治疗。艇肿型可行禄肿摘除术。 【诊断］诊断要点如下： l具有符合常染色体隐性遗传特点的家族史，无家族史亦不能排除CARASIL可能。


神经病学 【诊断］诊断要点如下： 2.青中年发病，反复出现缺血性卒中发作，呈进行性加重伴有强哭强笑、易激惹等性格改变，晚期出现痴呆。3. CT或MRI显示广泛的脑白质病变及多发的基底核区腔隙性梗死灶。4.早期出现脱发及急性复发性腰痛，腰椎M RI等检查显示脊柱僵直和椎间盘病变。5.临床高度怀疑CARASIL，需经HtrAl基因检测确诊。【治疗］主要是对症治疗，尚无有效的病因治疗。 三、Fabry病 Fabry病是一种X连锁不完全性显性遗传的溶酶体贮积病，致病基因位于Xq22，为GLA基因。GLA基因编码a－半乳糖昔酶，该酶位于溶酶体内，为神经酰胺三已糖昔(Gb3)分解代谢所必需。GLA。基因突变引起的酶功能缺失可导致Gb3在全身器官的血管内皮细胞内积聚，造成多系统损害，往往在儿童至青少年时期出现临床症状，并随病程进展而逐渐加重，许多患者尤其是男性患者常在中青年死于严重的肾衰竭或心脑血管并发症。流行病学研究显示：全部卒中患者中约有1%～2％伴有Fabry病。由于典型Fabry病患者通常伴有心脏、肾脏和血管的损害，部分患者合并高血压病，因此，即使对那些病因巳明的卒中患者，仍有相当部分的比例可能合并Fabry病。


神经病学 （诊断】诊断要点如下： 1.符合X连锁遗传特点的家族史，无家族史亦不能排除Fabry病可能。2.神经系统、心脏、肾脏、皮肤、眼和外周血管的多系统受累，卒中发病时通常年龄较轻，男性多见排除其他病因引起的卒中后应考虑Fabry病可能。3. GLA基因检测，a－半乳糖昔酶酶活性检测，血、尿Gh3检测可作为Fabry病的诊断依据。


神经病学 第十节血管性认知障碍 血管性认知障碍(vascular cognitive impairment, VCI)是指脑血管病危险因素（如高血压病、糖尿病和高脂血症等）、明显（如脑梗死和脑出血等）或不明显的脑血管病（如白质疏松和慢性脑缺血）引起的，从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征，涵盖了血管源性认知损害从轻到重的整个发病过程。VCI的概念是在重新认识血管性痴呆(vascular dementia, VaD)概念的基础上提出的，旨在及早发现血管病变导致的认知变化，进行早期千预，以延缓甚至阻止痴呆的发生。流行病学研究表明，我国65岁以上老年人VaD的患病率约为1.1%~3.0%，年发病率在(5~9)/1000人，但还缺乏完整可靠的VCI流行病学资料。随着人口老龄化的提高，若不采取干预措施，1/3的人将会患卒中和（或）痴呆。卒中后64％的患者存在不同程度的认知障碍，1/3的人会发展为明显的痴呆。VaD已成为仅次于阿尔茨海默病的导致老年期痴呆的第二大病因，长期以来受到广泛关注。


神经病学 ［病因与发病机制］ DLB的病因和发病机制尚未明确。多为散发，虽然偶有家族性发病，但是并没有明确的遗传倾向。病理提示Lewy体中的物质为a－突触核蛋白(a-synuclein)和泛素(ubiquiti n)等，这些异常蛋白的沉积可能导致神经元功能紊乱和凋亡。 【分类］VCI按照病因可分为五大类，具体见表9-6。分类包括疾病l危险因素相关性高血压病、糖尿病、高脂血症等2.缺血性(1)大血管性多发性脑梗死、关键部位梗死等 (2)小血管性Bingswanger病，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)、腔隙性脑梗死等(3)低灌注性血容童不足、心脏射血啼碍或其他原因导致血压偏低等3.出血性脑出血、蛛网膜下腔出血、脑淀粉样血管病、慢性硬膜下血肿等4.其他脑血管病性脑静脉窦血栓形成、脑动静脉畸形等5.脑血管病合并AD脑血管病伴AD、AD伴脑血管病【临床表现】


神经病学 【分类］VCI按照病因可分为五大类，具体见表9-6。分类包括疾病l危险因素相关性高血压病、糖尿病、高脂血症等2.缺血性(1)大血管性多发性脑梗死、关键部位梗死等 VCI临床表现具有明显的异质性，按照起病形式可以分为：O急性或突然起病，如多发梗死性、关键部位梗死性或颅内出血所致的认知障碍；＠慢性或隐袭起病，如脑小血管病所致认知障碍。按照认知损害程度可以分为非痴呆型血管性认知障碍(vasculru·cognitiv e imp扣rment no dementia, VCIND)和VaD。1.非痴呆型血管性认知障碍(vascular cognitive impairment no dementia, VCIND)多有脑血管病危险因素，如高血压和糖尿病等或有明显或不明显的脑血管病史。表现为认知功能轻度损害，但未达到痴呆的诊断标准。认知损害可以突然出现，也可隐袭起病，表现为记忆力下降，抽象思维判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常。


神经病学 【分类］VCI按照病因可分为五大类，具体见表9-6。分类包括疾病l危险因素相关性高血压病、糖尿病、高脂血症等2.缺血性(1)大血管性多发性脑梗死、关键部位梗死等 2血管性痴呆(vascular dementia, VaD)多在60岁以后发病，有卒中史，呈阶梯式进展，波动病程，表现为认知功能显著受损达到痴呆标准，伴有局灶性神经系统受损的症状体征。但部分皮质下小血管病导致的痴呆可以缓慢起病，持续进展，临床缺乏明确的卒中病史。VaD患者的认知障碍表现为执行功能受损显著，如制订目标、计划性、主动性、组织性和抽象思维以及解决冲突的能力下降；常有近记忆力和计算力的减低。可伴有表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等精神症状。依据病灶特点和病理机制的不同，临床上将VaD分为多种类型，不同类型痴呆临床表现不同。


神经病学 【分类］VCI按照病因可分为五大类，具体见表9-6。分类包括疾病l危险因素相关性高血压病、糖尿病、高脂血症等2.缺血性(1)大血管性多发性脑梗死、关键部位梗死等 (4)出血性痴呆：脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆。出血病灶常累及壳核、内痪、丘脑、脑叶等部位，导致痴呆。丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见。脑淀粉样血管病(cereb叫amyloid angiopathy, CAA)是老年人出血性痴呆比较常见的病因，详见本章第六节。硬膜下血肿也可以导致痴呆，常见千老年人，部分患者认知障碍可以缓慢出现。 管病，晚期发展为血管性痴呆。【辅助检查】 1实验室检查包括：少查找VC I的危险因素，如糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、抗心磷脂抗体综合征等。＠排除其他导致认知障碍的原因，如甲状腺功能低下、HIV感染、维生素Bl2缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。


神经病学 管病，晚期发展为血管性痴呆。【辅助检查】 2神经心理检查常见特征为额叶－皮质下功能损害，抽象思维、概念形成和转换、信息处理速度等执行功能损害突出，而记忆力相对保留，但执行功能障碍不能作为VCI的特征性诊断指标，应对VCI进行全面的神经心理学评估。Hachins如缺血量表(Hachinsk i ischemic score, HIS)237分支持VaD诊断，可与AD等神经变性疾病鉴别。3神经影像学检查提供支持VCI的病变证据，如卒中病灶的部位、体积，白质病变的程度等。MRI对白质病变、腔隙性梗死等小血管病较CT更敏感。神经影像学检查还能帮助对VC I进行分型诊断，并排除其他原因导致的认知障碍，如炎症、肿瘤、正常颅压脑积水等。［诊断】2011年中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组写作组在VC I病因分类的基础上，提出以下VCI及其分类诊断标准（表9-7)。


神经病学 一、VCI的诊断 (-)VCI诊断诊断VCI需具备以下3个核心要素：I认知损害主诉或知清者报告有认知损害，而且客观检查也有认知损害的证据；或（和）客观检查证实认知功能较以往减退。2血管因素包括血管危险因素、卒中病史、神经系统局灶体征、影像学显示的脑血管病证据，以上各项不一定同时具备。3认知障碍与血管因素有因果关系通过询问病史、体格检查、实验室和影像学检查确定认知障碍与血管因素有因果关系，并能除外其他导致认知障碍的原因。（二）VCI的程度诊断I. VCIND日常能力基本正常；复杂的工具性日常能力可以有轻微损害；不符合痴呆诊断标准。2. VaD认知功能损害明显影响日常生活能力、职业或社交能力，符合痴呆诊断标准。二、VC I诊断成立后需进行以下分类诊断I危险因素相关性VCI(I)有长期血管危险因素（如高血压病、糖尿病、血脂异常等）。(2)无明确的卒中病史。(3)影像学无明显的血管病灶（关键部位无血管病灶，非关键部位大于1cm的血管病灶等于或少千3个）。 2.缺血性VCT3.出血性VCI 的认知损害加重。2)影像学有海马和内侧颇叶萎缩，同时有本次脑血管病的证据。


神经病学 ［鉴别诊断］ 激越和冲动攻击行为等，可短期使用非典型抗精神病药物如奥氮平、利培酮等。［预后】预后与引起血管损害的基础疾病和颅内血管病灶的部位有关。平均生存时间为8~10年，主要死亡原因为肺部感染和心脑血管疾病。（贾建平）1.颈内动脉系统和椎－基底动脉系统TIA的主要临床表现有何不同？2.脑血栓形成急性期的治疗方法有哪些？静脉溶栓的适应证是什么？3.腔隙性脑梗死最常见的5种临床类型是什么？有哪些表现？4.脑出血的治疗原则是什么？5.蛛网膜下腔出血的并发症有哪些？如何预防？6.脑血管病有哪些可控危险因素？如何预防？7.简述血管性认知障碍的定义及病因分类。8.简述脑血管病分类。一一--一一----一--一---一一一一一-·[1]罗祖明．脑血管疾病治疗学北京：人民卫生出版社，1999.[2]饶明俐．中国脑血管病防治指南北京：人民卫生出版社，2007[3]王维治．神经病学5版北京：人民卫生出版社，2004份入[4]吴江神经病学2版北京：人民卫生出版社，2012[5]中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组写作组．血管性认知障碍诊治指南．中华神经科杂志，2011,44:142-147.


神经病学 ［鉴别诊断］ [6]中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会脑血管病学组．中国脑血管病疾病分类2015中华神经科杂志，2017,50(3):168-171[IO]Goldstein LB, Bushnell CD, Adams RJ, et al. Guidelines for the p1imary prevention of stroke:A guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke,2011,42:517-584.


神经病学 第一节脑血管病的介入诊断一、全脑血管造影术 数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)，是一项通过计算机进行辅助成像的X线血管造影技术，20世纪70年代以来逐渐应用于临床。在检查过程中，应用计算机对两帧不同时相的数字化图像进行减影处理，消除两帧图像中骨骼、软组织等相同成分，得到只有造影剂充盈的血管图像（图10-1)。由于DSA能全面、精确、动态地显示脑血管的结构和相关病变，被认为是诊断脑血管病的“金标准”。OSA作为一种有创性检查，存在一定操作风险及术后并发症可能，严重时可危及生命。随着医生操作技术的提高、器材和造影剂质扯的改善，目前血管造影导致的并发症发生率约为0.1%-0.3%,但仍未完全杜绝。因此，进行全脑血管造影需严格掌握其指征。 【适应证］ l脑血管疾病的诊断和疗效随访，如动脉瘤、动静脉畸形、硬脑膜动静脉疫、烟雾病、大动脉狭窄或闭塞、静脉窦狭窄或阻塞等。2了解肿瘤的血供情况，如脑膜瘤、血管母细胞瘤、颈静脉球瘤等。3.颈面限部和颅骨、头皮及脊髓的血管性病变。（禁忌证］


神经病学 1.对造影剂和麻醉剂严重过敏者。 鞘＠，然后以不同的造影导管，根据患者的检查目的分别在不同的血管进行造影成像。对于部分患者，也可以选择挠动脉或直接经颈动脉进行穿刺造影。2.注意事项(l)造影术前及术后应严格进行体格检查和神经系统查体，及时发现造影可能带来的并发症。(2)全脑血管造影时，为预防血栓形成或栓子脱落，常应用肝素，具体的剂量根据不同的疾病进行选择。(3)全脑血管造影应包括主动脉弓造影，双侧颈动脉颅外段造影，双侧颈动脉颅内段造影，双侧锁骨下动脉造影，及双侧椎动脉颅内段造影。(4)造影前后应密切注意患者的肝肾功能，观察患者的尿量，以防造影剂性肾脏损害的发生。(5)全脑血管造影后，局部穿刺点予以压迫止血，该侧下肢制动，必要时可使用穿剌点的封堵或缝合止血器材。 二、前循环系统 前循环系统向脑前部供应血流，由颈总动脉、颈外动脉、颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及各级分支组成。供血范围约占脑的3/5，包括眼部、大脑半球的额叶、颖叶、岛叶、顶叶皮质和白质以及基底神经节等。


神经病学 二、前循环系统 1颈总动脉(common carotid artery, CCA)双侧起点不同，右侧千胸锁关节后方起自头臂干，左侧起自主动脉弓。右颈总动脉平均长度约9.5cm，左颈总动脉平均长约12.5cm，内径约5~7mm，男女略有差别。约50％的人群其颈总动脉在C4-s水平分为颈内、颈外动脉，颈总动脉分叉处是动脉粥样硬化斑块形成的好发部位。2颈外动脉(external carotid artery, ECA)一般自甲状软骨上缘(c4)水平由颈总动脉发出，先行于颈内动脉的前内侧，而后经其前方转至外侧，上升并发出甲状腺上动脉、舌动脉、面动脉、咽升动脉、耳后动脉、枕动脉、颖浅动脉及上颌动脉。颈外动脉变异较常见，并且与颈内动脉之间存在广泛的潜在吻合。这些吻合在颈内动脉闭塞性病变时，可为颅内结构提供代偿性供血。3颈内动脉(internal carotid artery, ICA)是颈总动脉两个终末分支中较大的一支，内径约4~5mm，其起始部位千颈外动脉的后外侧，之后转向其后内侧，经颈动脉管入颅，穿过海绵窦，止千前床突上方，分出大脑前动脉和大脑中动脉。其他重要的分支还包括眼动脉、后交通动脉和脉络膜前动脉。


神经病学 二、前循环系统 4.大脑前动脉(anterior cerebral artery, ACA)为颈内动脉的终末分支之一。在视神经上方向前内走行，进入大脑纵裂，与对侧同名动脉借前交通动脉(anterior communicating釭te1-y, AComA)相连，然后沿阱胀体沟向后行。主要为额顶叶内侧面、尾状核、基底节、阱胀体及额叶底面供血。5大脑中动脉(m i ddle cerebral artery, MCA)可视为颈内动脉的直接延续，从大脑外侧裂深部发出，在脑岛的表面走向后外方，为整个大脑半球外侧面广泛区域包括颐叶、额叶的前外侧、岛叶、顶叶以及基底节区供血。 三、后循环系统 后循环系统又称椎－基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉、大脑后动脉及其各级分支组成，供血范围约占脑部的2/5，包括脑干、小脑、枕叶、颖叶后部和丘脑等（图10-2)。


神经病学 三、后循环系统 1椎动脉(vertebral artery, VA)左右各一条，是锁骨下动脉的第一个大的分支。一般千第6颈椎进入横突孔，上行于c6-c2的横突孔内，出第2颈椎横突孔后向外侧行走，穿寰椎横突孔，向后内行于寰椎后弓上的水平沟内，穿过枕部硬膜，经枕骨大孔入颅，斜行于脑桥下缘，双侧椎动脉合并成一条基底动脉。分支包括脑膜后动脉、脊髓前动脉、脊髓后动脉、小脑后下动脉。椎动脉直径为2~5mm，约90％的双侧椎动脉管径不对称，或仅有单侧发育。2.基底动脉(basilar artery, BA)由双侧椎动脉于脑桥下缘汇合而成，沿脑桥基底沟上行至脑桥上缘，分为左右大脑后动脉两个终支。主要分支有脑桥穿支、小脑前下动脉、小脑上动脉、大脑后动脉。基底动脉平均直径约4mm。 四、侧支循环 脑侧支循环是指当大脑的供血动脉严重狭窄或闭塞时，血流通过其他血管（侧支或新形成的血管吻合）到达缺血区，从而使缺血组织得到不同程度的灌注代偿。正确认识和评估侧支代偿有助于临床决策及预后判断。


神经病学 四、侧支循环 按照不同血流代偿途径，脑侧支循环可分为三级：一级侧支循环指通过Willis环的血流代偿；二级侧支循环指通过眼动脉、软脑膜吻合支及其他相对较小的侧支与侧支吻合支之间实现的血流代偿；三级侧支循环属于新生血管即毛细血管，部分病例在缺血一段时间后才可形成。其中，Willis环是脑血管主要的侧支循环途径。Willis环又称脑底动脉环，位于大脑底部下方，蝶鞍上方，由前交通动脉和双侧大脑前动脉起始段、颈内动脉末端、后交通动脉及大脑后动脉近段组成，可使两侧半球和前、后循环联系起来。当构成Willi s环的近心端主干血管闭塞或两侧灌注压不等时，Willis环可在一定程度上使脑血流重新分布，以维持脑的血液供应。据统计，国人中约有48％存在Willis环发育不全或异常。 五、颅内外静脉系统 1.颅外静脉系统主要包括头皮静脉、导静脉、板障静脉、眼眶静脉、面静脉、颈内静脉、颈外静脉及椎静脉等。2.颅内静脉系统颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉，其中脑静脉包括大脑静脉及小脑静脉（图10-3)。


神经病学 五、颅内外静脉系统 (1)静脉窦：位于硬脑膜的骨膜层（外层）及脑膜层（内层）之间。窦壁由坚实的纤维性硬膜构成，没有瓣膜，壁内不含肌组织。其管道多为复杂的小梁状结构，内含许多交叉的带状、索状及桥状结构。静脉窦收集浅部及深部大脑静脉、脑膜及颅骨的血液，并通过导静脉网状结构与颅外静脉系统相通。主要的静脉窦有上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦、海绵窦、岩上窦及岩下窦。(2)大脑的静脉：不与动脉伴行，分为浅、深两组。浅静脉收集皮质及皮质下白质的静脉血，并直接注入邻近的静脉窦。深静脉收集大脑深部白质、基底节、间脑、脑室脉络丛等处的静脉血，最后汇成一条大脑大静脉（又称Galen静脉），向后注入直窦。在脑表面或白质内，浅、深两组间存在广泛吻合。(3)小脑的静脉：位于小脑表面的软膜内，分为上、下两组。小脑上静脉由小脑上面的小静脉汇合而成，其中部分向前、向内注入直窦和大脑内静脉，部分向外注入横窦和岩下窦。小脑下静脉较粗大，注入乙状窦和枕窦。


神经病学 （焦力群） 第二节脑血管病介入治疗术前评估及围手术期用药介入诊疗已经成为脑血管病不可或缺的检查和治疗手段，但其犹如一把双刃剑，如果术前评估不全面、围手术期治疗不规范，可能将给患者带来灾难性的伤害C术前评估是保证脑血管介入手术安全的前提，通过对患者基础状况、脑功能储备的评估，可以筛查出真正需要手术、能够耐受手术的患者；通过病变局部情况及手术入路的评估，可以准备手术器材、合理设计手术方案。1基础状况患者基础状况在很大程度决定了患者是否能够耐受手术及手术的必要性。心一般状况：年龄过大、恶性肿瘤晚期或其他恶病质、期望寿命小于2年，责任血管已导致严重的改良Rankin量表评分(mod山ed Rankin scale, mRS)变化(mRS~3)、或影像显示责任血管供血区大面积脑梗死，手术风险较大，患者获益小。血糖控制不佳的糖尿病、未控制的甲状腺功能亢进症及体内有明显活动性炎症者，均暂时不宜手术。＠心肺功能：心功能皿级以上、明显肺功能异常者全麻耐受差，手术风险大；基础心率,::;;50次／分，阿托品试验阳性或动态心电图监测有长间歇者，需在临时心脏起搏器保护下手术。合并严重冠状动脉狭窄者，应避免术中、术后长时间低血压，以防低血流灌注诱发急性冠脉综合征。＠肾功能：可根据患者的基础肾功能采取相应的防治措施：对单纯血肌酐升高者，术前、术中、术后应充分静脉补液加强水化；减少肾毒性药物，如利尿剂、甘露醇及多巴胺的应用；选择合适的造影剂，如低渗或等渗含碟造影剂；尽量限制造影剂用量；术后监测肾功能。对正在服用二甲双肌者，若肾小球滤过率估计值(estimated glomerul釭filtration rale,eGFR)~60ml/(min·1.73m勹，术前不需停用二甲双肌，用造影剂后停用2~3天，根据复查肾功能恢复用药；若eGFR为30~59ml/(min·1.73m2)者，术前需停服二甲双肌48小时，术后48小时根据重新评估的肾功能决定是否恢复应用；当eGFR<30ml/(min·1.73m勹，避免使用二甲双肌及碟造影剂。有研究认为，维生素C、维生素E、N－乙酰半胱氨酸及他汀类药物有利于预防造影剂肾病发生。＠出血风险评估：需要考虑患者术后能否耐受双联抗血小板药物治疗，患者是否存在未控制的消化性溃疡，或不明原因的大便隐血，或未控制的其他出血性疾病等。对长期口服华法林者，通常在术前5天左右停用华法林，并使INR降至1.5以下；若患者存在较高血栓风险，可采用低分子肝素或普通肝素过渡。


神经病学 （焦力群） 2.病变血管的评估通过多种影像学检查，对病变的性质、长短、形态、与周围血管间的关系、手术入路等进行评估，有助于手术器材的准备及手术方案的设计。(1)评估方法l)超声检查：简便、经济。颈动脉彩色超声可提供颈部各大动脉的走形、直径、血管内膜、有无斑块、斑块的形态、回声、有无引起血管狭窄、狭窄的程度、有无反常血流等。低回声提示软斑，斑块的稳定性较差；强回声提示硬斑，其稳定性较好，若斑块内发生出血，可见极低回声区，高度提示斑块不稳定。经颅多普勒(TCD)可提供颅内动脉的血流速度、血流频谱、侧支代偿，并可监测有无微栓子脱落。超声检查的缺点是结果受操作者技术水平影响较大，客观性较差，只能作为筛查手段。近年来开展的颈动脉斑块超声造影，通过注射造影剂观察斑块周围造影剂分布，判断斑块的稳定性，血流丰富者多提示斑块稳定性差。 sound, IVUS)等近年来也逐渐用千临床。 (2)狭窄程度的测量：由于各种无创检查的缺陷，支架术前血管狭窄率的计算必须以DSA为标准，并以狭窄表现最严重的角度投照、测量；狭窄程度是对病变血管实施手术及材料选择的重要依据。图10-4颅内动脉狭窄率的测量困10-5颅外动脉狭窄率的测量狭窄率(%)=(l-B/A)x l00%狭窄率(%)=(l-B/A)xl00%(3)病变的性质、形态及与周围血管的关系：各种血管炎的活动期、先天性血管发育不良及烟雾病都是介入治疗的禁忌，术前应该根据病史及辅助检查对病变性质进行评估。另外，病变的形态与手术的成功率、近远期并发症密切相关。颅外动脉狭窄可参考血管超声、斑块超声造影、CTA及DSA对病变评估：斑块内出血或钙化严重、溃疡性斑块、斑块周边血供丰富均增加手术风险。颅内动脉狭窄可参考DSA及HRMRI对病变评估：病变动脉直径<2mm，血管狭窄~20mm，狭窄处明显成角或富含穿支，手术成功率低，并发症和再狭窄的风险高。也可根据DSA的Mori分型预测手术的成功及风险。该分型依据狭窄血管的结构和颅内血管成形的经验，结合狭窄血管长度和几何形态，将狭窄的颅内动脉分为三型：A型指狭窄长度<5mm，狭窄同心和中等程度的偏心；B型指狭窄长度<10mm，狭窄极度偏心，中等成角；C型指狭窄长度＞10mm，极度成角(>90°)。其中A型病变手术成功率高，C型病变手术难度及风险增加。另外，如果实施动脉瘤填塞手术，应该依据瘤体的形状、瘤颈与瘤体的比值、动脉瘤与载瘤动脉及其周围结构的关系，选择合适的治疗手段及方案。


神经病学 sound, IVUS)等近年来也逐渐用千临床。 (4)手术路径的评估：手术路径是指动脉穿刺点至预计导丝头端着陆点间的行程。是决定手术器材（导丝、导管、支架、球痰、弹簧圈等）能否安全到位，减少主千血管的移位及分支血管的牵拉、撕裂的重要依据。路径全程的血管走形及形态：从穿刺血管至导丝头端着陆点的全程明显迂曲，尤其局部迂曲角度为锐角者，均可造成导管、导丝、支架到位困难，可给予导丝近端支撑或同轴中间导管套管技术作为解决方案。还应关注病变血管段是否有成角、病变远端血管能否满足保护装置或微导丝头端着陆。对颅内血管病变实施手术时，在减少对远端血管牵拉的前提下，应尽量将微导丝置千相对较直、内径较o粗、分支较少的血管。


神经病学 侧支代偿级别DSA表现 0级没有侧支血流到缺血区域1级有缓慢侧支血流到缺血周边区域，但部分区域持续无血流2级快速的侧支血流到缺血周边区域，伴待续的灌注缺陷，仅有部分到缺血区域3级静脉晚期可见缓慢但完全的侧支血流到缺血区域4级通过侧支逆向灌注血流迅速且完全地灌注整个缺血区域注：0～1级为侧支循环较差，2级为侧支循环中等，3～4级为侧支循环较好前后缺血区CBF均低，提示侧支循环不足；若用药前缺血区CBF下降，用药后改善，提示侧支循环代偿不足，但血管反应性良好。也可采用PET、氝CT等方法评价脑代谢功能。 二、围手术期用药 1.抗血小板治疗是预防围手术期脑缺血事件的重要举措，但抗血小板药物的安全性、剂量和药物联用时间尚不统一。目前临床研究所采取的方案均为：择期手术至少术前3~5天联合应用阿司匹林100-300mg和氯咄格雷75mg；如患者需行急诊介入，则应口服负荷剂量抗血小板药物（阿司匹林300mg和氯咄格雷300mg)。术后应继续口服阿司匹林300mg联合氯咄格雷75mg至少3个月，然后改为阿司匹林或氯咄格雷单药治疗终生。


神经病学 二、围手术期用药 2.抗凝治疗缺血性脑血管病的造影手术多推荐一次性静脉推注肝素2000U，是否需要全程肝素盐水导管滴注尚无共识。支架、球艇扩张及动脉瘤填塞等治疗手术全程应全身肝素化，肝素初始剂量为肝素70U/kg体重，以后手术时间每延长1小时追加初始剂量肝素的1/2。急诊取栓一般不推荐肝素化。静脉窦血栓介入术后需抗凝。3.控制血压术前、术中均应控制血压接近正常。为防止过度灌注综合征的发生，对重度狭窄或闭塞病变的患者，术后血压应低于术前基础血压20-30mmHg（但须大于90/60mmHg)；对双侧颈动脉重度狭窄，而此次手术仅解除了单侧血管狭窄者，血压不能太低；对长期血压偏高合并重度血管狭窄者，也要兼顾患者对降压的耐受性。术后控制血压可选用乌拉地尔等，避免选用尼莫地平等扩张脑血管的药物。4他汀类治疗对动脉粥样硬化血管狭窄，常规术前及术后终生应用他汀类药物，大多选择高强度他汀类药物，如阿托伐他汀钙或瑞舒伐他汀钙，并根据治疗后LDL达标情况调整用药（一般推荐LDL为1.8mmol/L)。


神经病学 二、围手术期用药 5.其他术前常规应用苯巴比妥钠注射液0. l-0.2mg肌注镇静。术中血管痉挛时，可用维拉帕米(5mg稀释到20ml生理盐水中，1-2ml/min，每根血管5mg)或罄粟碱（稀释为lmg/ml，每次l~5ml，总量<90mg)导管内推注，注意器粟碱作用时间短，可导致低血压、颅内高压、癫病甚至血管痉挛加重。 （张桂莲） 第三节脑血管疾病介入诊疗设备及器材一、血管造影机血管造影机是进行血管内介入操作的基础设备，目前使用的是数字减影血管造影(DSA)系统（图10-6)。DSA系统主要由五部分组成：1. X线发生和显像系统包括X线机、光学系统、电视摄像机和监视器、影像增强器等。5计算机系统主要用千系统控制和图像后处理，包括流程控制系统和图像后处理、储存、传输系统等。 二、介入器材 1.血管鞘包含一个单向阀和注射端的导管，是介入诊疗中器材导入撤出、抽取血样、压力监测和药物注射等操作的路径（图10-7)。通过血管鞘可以快速交换介入器材，而不造成血管穿刺点的损伤。


神经病学 短导丝侧管—><－三通阀 2导丝作为将其他介入器材输送至目标血管的载体，通常由一根坚硬的轴心金属丝外面紧密缠绕弹簧圈组成（图10-8)。导丝表面裂有一层光滑的亲水涂层，以减少导丝与导管的摩擦力，增加导丝通过病变的能力。导丝的直径以英寸(in)为单位，换算关系为Imm=0.039in，常用导丝的直径有0.014in、0.018in、0.035in等，不同导丝长度包括145cm、260cm、300cm等。3.导管导管可在导丝的引导下到达目标部位，选择性进入分支血管，继而经导管注射造影剂明确血管情况，或输送介入治疗装置到达目标位置（图10-9)。根据不同功能，又分为诊断导管、导引导管及微导管等。导管的直径一般以外径作为标准，采用法制单位标准F(Frenc h)，换算关系为lmm=3F。一般情况下，导管外径图10-8导丝在5F-9F之间，长度范围在65-125cm之间。4.附件包括三通阀、Y型阀、灌注线输液管、穿刺针、扩张器、加压输液袋等。


神经病学 个鞘第四节缺血性脑血管病的介入治疗 缺血性脑血管病(ischemic cerebrovasculai小sease,ICVD)主要是指由于颅内外动脉狭窄或闭塞导致的脑血管病，占所有脑血管病的80％以上。缺血性脑血管病的治疗，关键在于早期诊断、早期干预。近年来，随着神经血管影像诊断技术和介入治疗技术的发展，通过介入手段恢复脑组织血运已成为预防和治疗缺血性脑血管病的重要方法之一。 —、大动脉狭窄的介入治疗 (—)颈动脉狭窄与介入治疗颈动脉狭窄颈动脉狭窄是指由于动脉粥样硬化、动脉夹层、肌纤维发育不良、炎症、放疗、肿瘤等原因导致的颈动脉管腔变细变窄，其中以动脉粥样硬化最为常见。【流行病学特点】动脉粥样硬化性颈动脉狭窄好发于中老年人，男性多千女性。据报道，国人缺血性脑血管病患者中存在颈动脉狭窄;:,:50％的约占26%。患者可合并肥胖、高血压、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、冠心病、长期吸烟和（或）饮酒史等动脉硬化的危险因素。


神经病学 ［好发部位及狭窄程度判定］ 好发于椎动脉起始段。狭窄程度计算多采取椎动脉支架试验(vertebral artery sten ting trial, VAST)中的方法，狭窄图10-14VAST椎动脉起始程度（％）＝（l－椎动脉最窄处管径／狭窄病变远端正常椎动段狭窄程度计算方式脉管径）x lOO%。狭窄程度分级与颈动脉狭窄相同（图10-狭窄程度（％）＝(1-a/b)xl00%14)。【临床表现】可表现为后循环TIA或脑梗死，如眩晕、呕吐、晕厥、复视、双眼黑朦、视力下降、视野缺损、饮水呛咳构音障碍、共济失调、肢体麻木和（或）无力等。也可完全无症状。［诊断方法】主要的检查方法包括颈部血管超声、CTA、DSA等。［治疗】包括药物治疗、手术治疗和介入治疗。首选药物治疗，包括抗血小板聚集、调脂、控制危险因素等；手术治疗包括椎动脉内膜切除术等；介入治疗因操作简单，安全性高，目前已成为症状性颅外段椎动脉狭窄的重要治疗手段。椎动脉起始段含有大量弹性纤维和平滑肌，球痰血管成形术后容易因弹性回缩而导致再狭窄，故多采用支架置入术。


神经病学 ［好发部位及狭窄程度判定］ 颅外段椎动脉支架置入术（图10-15)@［适应证】药物治疗无效的症状性颅外段椎动脉重度狭窄(70%~99%）。［禁忌证】同颈动脉支架置入术。［并发症】与颈动脉支架相比，颅外段椎动脉支架置入术并发症相对少见，但因为局部解剖差异及受血管搏动影响，支架术后再狭窄及支架断裂发生率更高。 ［流行病学特点】 占颅外脑供血动脉狭窄的25%~40%，仅次于颈内动脉颅外段。有国外研究表明，20％的后循环缺血患者合并有椎动脉起始段狭窄，颅外段椎动脉狭窄导致的TIA患者，其5年内后循环卒中发生率可达30%。其危险因素与颈动脉粥样硬化性狭窄病变基本一致。 锁骨下动脉狭窄 锁骨下动脉狭窄是指由动脉粥样硬化、大动脉炎、肌纤维发育不良等原因导致的锁骨下动脉管腔变细变窄，同样以动脉粥样硬化性狭窄最为常见。 【流行病学特点】 AVM是脑血管畸形中最常见的类型，在成人中总体发生率约为18/10万，多见千40岁以下人群，男性发病率高于女性，可发生千脑的任何部位，绝大多数位于小脑幕上。


神经病学 二、急性脑梗死的介入治疗 急性脑梗死是临床常见的脑血管急危重症之一，一旦发生，必须尽快合理的干图10-17锁骨下动脉支架置入术预，才能最大限度地降低其危害。急性脑梗死发病4.5小时内，除一般内科治疗外，应在排除禁忌证的情况下，尽快通过静脉途径给予重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue plasminogen activator, rt-PA)溶栓治疗。但该治疗有严格的时间窗限制，并且对颈内动脉末段、大脑中动脉、基底动脉等大血管闭塞再通率较低。近年来，在静脉溶栓基础上，动脉溶栓和一些新型血管内治疗器械（如血栓抽吸系统、可回收取栓支架等）相继应用于临床，显著提高了闭塞血管再通率。常用的介入治疗方法主要包括动脉溶栓、机械取栓等。 （－）动脉溶栓 是指在DSA的监视下，通过血管内介入技术，将溶栓药物经微导管直接注入责任血管闭塞处，以达到血管再通的目的。与静脉溶栓相比，这种方法能提高血栓部位的溶栓药物浓度，增大溶栓药物与血栓的接触面，并且能实时控制给药并评价循环情况，从而在减少溶栓药物用量的同时提高血管再fio少1/通率。


神经病学 （二）机械取栓 是指在DSA的监视下，通过血管内介入技术，使用特殊装置如可回收支架或血栓抽吸系统去除血栓，以达到血管再通的目的＠。近年来，已有数项大型随机对照研究证实，对于急性大动脉闭塞的患者，应用可回收支架进行机械取栓具有很好的效果，目前已成为部分急性脑梗死首选的介入治疗手段（图10-18)。 ［适应证】 急性缺血性脑卒中，无创影像学检查证实为大动脉闭塞，静脉溶栓效果不佳的患者；目前认为，前循环大动脉闭塞发病时间在6小时以内，后循环大动脉闭塞发病时间在24小时内可采用机械取栓，但随着该领域的快速发展，在精准影像指导下，时间窗正逐步延长。 ［禁忌证］1.活动性出血或已知有出血倾向者。 2. CT或MRI显示大面积脑梗死（梗死体积超过1/3大脑中动脉供血区）。3血小板计数低于100x l09/L。4严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者。5.近2周内进行过大型外科手术。6近3周内有胃肠或泌尿系统出血。7.血糖<2.7mmol或＞22.2mmoVL。


神经病学 8.药物无法控制的严重高血压。9.预期生存期<90天。 10.妊娠。【并发症］常见并发症包括：脑出血、脑栓塞、缺血再灌注损伤、过度灌注综合征、动脉夹层、再通后二次闭塞等。 第五节出血性脑血管病的介入治疗 出血性脑血管病(hemorrhagic cerebrovasc ular·disease, HCVD)是指能引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血的脑血管病，包括动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈内动脉海绵窦痪、硬脑膜动静脉喽等。出血性脑血管病虽然在发病率上低于缺血性脑血管病，但预后差，致残率和死亡率较高。近年来，针对出血性脑血管病的介入治疗发展迅速，随着各种新材料、新技术的出现，治疗范围不断扩大，疗效也在逐渐提高。 —、脑动脉瘤的介入治疗 脑动脉瘤是指颅内动脉管壁上的异常膨出，是引起自发性蛛网膜下腔出血的首位病因（约占75%-80%）。造成脑动脉瘤的病因尚不明确，多数学者认为是在颅内动脉管壁局部先天性缺陷的基础上，合并腔内压力增高引起，高血压、脑动脉硬化与动脉瘤的发生发展有关。另外，感染、外伤等也可以导致动脉瘤的发生。


神经病学 （流行病学］ 颅内动脉瘤世界范围内的患病率约为02%～9%，多为单发，约20%～30％为多发，可发生千任何年龄，发病高峰在40~60岁，女性稍多。颅内动脉瘤在我国具有患病率高、破裂风险不明、破裂后致死率和致残率高等特点。 （好发部位及分类］ 颅内动脉瘤好发千Willi s环及其主要分支血管，尤其是动脉分叉处或血流动力学改变的部位。其中，80%-90％位千前循环，10%-20％位于后循环。根据动脉瘤形态，可以分为痰性动脉瘤、梭形动脉瘤和夹层动脉瘤。根据载瘤动脉不同可分为前交通动脉瘤、颈内动脉－后交通动脉瘤、大脑中动脉瘤和基底动脉瘤等。根据动脉瘤大小可分为小型动脉瘤(<5mm)、中型动脉瘤(5~10mm)、大型动脉瘤(11-25mm)和巨大动脉瘤(>25mm)。 二、脑血管畸形的介入治疗 脑血管畸形是指脑血管的先天性非肿瘤性发育异常，包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症和静脉畸形，以动静脉畸形最为常见。


神经病学 二、脑血管畸形的介入治疗 脑动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。目前病因尚不明确，可能与胚胎期血管生成的调控机制障碍有关。 ［临床表现】［影像学检查】 包括CT、MRI、CTA、MRA、DSA等。【治疗】包括显微手术切除、介入治疗、放射治疗及联合治疗等。治疗方式的选择应结合病变大小、部位及结构综合考虑，单一治疗方法无法达到理想效果时，常联合应用两种或三种治疗手段。目前介入栓塞治疗可分为手术前栓塞术、放射性治疗前栓塞术、根治性栓塞术和姑息性栓塞术，常用的液体栓塞材料包括ONYX胶（图10-21)和NBCA胶等。【并发症】AVM介入栓塞并发症包括脑出血、误栓正常脑供血动脉、栓塞材料易位等。（焦力群）


神经病学 第六节静脉性脑血管病的介入治疗 静脉性脑血管病最常见的是颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CYST)，病变部位可原发千脑内浅静脉、深静脉或静脉窦。除了针对各种不同的病因治疗外，各国指南目前推荐首选肝素及华法林全身抗凝治疗，而且大部分患者可获得病情缓解，但抗凝治疗仅可阻止血栓的发展及改善侧支循环，对巳形成的血栓，单纯抗凝无效，静脉窦血栓的病死率仍高达5%-15%。然而，彸勹，前尚无循证医学证据支持全身静脉溶栓治疗CVST。根据一些非随机对照临床研究发现，介入治疗 对目 部分经内科规范化药物治疗不缓解的严重静脉窦血栓患者具有治疗价值，其中主要包括经导管动脉溶栓术、接触性静脉溶栓术、经导管机械碎栓或取栓术、球娱扩张及支架置入术等。对于复杂的重症患者，或许要采用多模式治疗。


神经病学 —、静脉窦血栓的介入治疗1溶栓治疗术包括经导管接触性静脉溶栓术和经导管动脉溶栓术。 (1)经导管接触性静脉溶栓术：是指通过导管介入技术，将微导管经颈静脉送入到颅内静脉窦血栓内，经微导管团注单剂量溶栓药，使纤溶酶原转化为纤溶酶，溶解血栓中的纤维蛋白，达到溶栓目的。对血栓形成时间较长、一次性溶栓效果不佳者，可将微导管置于静脉窦血栓远端，术后持续微量泵泵入溶栓药物数小时至数天。接触性静脉溶栓的优点是可增加血栓局部药物浓度，提高溶栓效果；同时，减少了溶栓药物用量，降低了全身系统性出血的风险。由于CVST发病率低，起病隐袭，进展缓慢，症状持续时间不等，目前尚无溶栓与安慰剂或抗凝治疗RCT研究证实其安全性及有效性。l)适应证：经足量抗凝治疗无效，且无颅内严重出血、病程<1周的不伴静脉窦狭窄的重症患者，可在严密监护下慎重实施静脉窦局部溶栓。


神经病学 —、静脉窦血栓的介入治疗1溶栓治疗术包括经导管接触性静脉溶栓术和经导管动脉溶栓术。 2)用法用量：溶栓的最佳药物种类、剂量和给药方式仍在探索中。部分临床观察发现，尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活物(rt-PA)可能均有效；与尿激酶相比，rt-PA可能具有一定优势，如生物半衰期短(7~8分钟），抗原性小；但有文献报道，rt-PA增加脑出血风险。尿激酶的用法：每天50万～150万U，分2～4次，静脉窦脉冲式喷射，可3~7天；rt-PA的用法：总剂量23-300mg，单次注射后持续输注；具体用药疗程依患者症状及影像学检查证实静脉窦基本通畅来确定。


神经病学 —、静脉窦血栓的介入治疗1溶栓治疗术包括经导管接触性静脉溶栓术和经导管动脉溶栓术。 (2)经导管动脉溶栓术：是指采用导管介入技术，沿颈动脉顺行将导管送入颅内动脉，后经导管注射溶栓药的溶栓方式。适于脑部深静脉、脑皮质静脉血栓及静脉窦溶栓不能接触到的颅内静脉窦血栓患者。由于动脉溶栓药物需要经过正常的血液循环通路，经过动脉系统、毛细血管系统到达静脉端的血栓位置，才能发挥溶栓效果，因此，在静脉窦完全闭塞，静脉窦内无有效的循环通路时，溶栓药不能到达静脉系统，经动脉给药，不能产生有效的溶栓作用。因此，对颅内静脉血栓实施动脉溶栓，是建立在静脉部分开通的基础上，是对静脉途径溶栓的有效补充。2.经导管机械碎栓或取栓术经导管机械碎栓或取栓术是指通过神经介入技术，采用微导丝、微导管、微球襄、可回收支架等辅助材料对静脉窦血栓进行血管内碎解或取出体外，以实现血管再通的方法。对千病程较短的患者，也可以同时配合溶栓技术。对抗凝治疗开始后症状持续加重或经溶栓治疗出现新发症状性出血或入院时有意识障碍或严重颅内出血的急性及亚急性CVST患者，在有神经介入条件的医院，可作为一种选择性的治疗。但其安全性及有效性尚需大样本进一步研究证实。


神经病学 —、静脉窦血栓的介入治疗1溶栓治疗术包括经导管接触性静脉溶栓术和经导管动脉溶栓术。 3.球囊扩张及支架置入术对慢性静脉窦血栓、经过正规药物治疗＞6个月，而症状无改善，影像学检查发现有静脉窦局部狭窄的患者，在有条件的医院可进行逆行静脉造影，测量狭窄两端的压九当狭窄远近端压力差＞10-12mmHg时，可考虑实施狭窄部位静脉窦内球毅扩张及支架成形术。但目前研究多为回顾性病例观察，其长期疗效和安全性仍需进一步评估。 二、静脉窦狭窄的介入治疗 近年来的研究发现，静脉窦狭窄造成颅内高压是特发性颅内高压综合征（心opathic intracranial hypertension, IIH)的重要原因之一；随着MRV及静脉窦内逆行造影及测压技术的发展，静脉窦狭窄的诊断及其在IIH的作用备受关注，研究发现，大于90％的IIH患者合并静脉窦狭窄，静脉窦狭窄可以改变部分IIH患者脑静脉系统的血流动力学状况，加重脑循环障碍。但是，术前需要综合影像检查，尤其DSA循环周期延长可与先天性静脉窦发育异常鉴别。


神经病学 二、静脉窦狭窄的介入治疗 静脉窦球艇扩张及支架置入术＠除了手术入路选择颈静脉入路，其他手术的操作要点与动脉内球袭扩张及支架置入相似，这里不再赘述。关键点是术前必须确认局限性静脉窦狭窄在颅内压增高，匕0中的关键作用，也就是静脉窦狭窄两侧存在明显的压力差。目前，多数学者认为，对症状持续加重的IIH应尽早行DSA检查及窦内压力测定，测压可采用微导管末端接脑压管或压力传感器的方法，当压力差＞12mmHg时，应实施支架置入术（图10-22、图10-23)。但是，与动脉血管结构明显不同，颅内静脉窦存在小梁等特殊结构，支架成形术是否破坏小梁结构影响静脉窦功能，有待进一步观察。图10-22乙状窦狭窄支架术前图10-23乙状窦狭窄支架术后箭头示狭窄处箭头示狭窄消失总之，由于静脉性脑血管病少见，静脉窦结构特殊，目前静脉窦的介入治疗证据尚不充分，其有效性及安全性需进一步研究证实。


神经病学 第七节脑血管病介入诊疗并发症及其处理 脑血管病介入诊疗手术并发症包括围手术期并发症及远期并发症，前者是指术后30天内发生的神经功能缺失症状和其他血管病（如冠心病），后者是指手术30天后和手术有直接联系、导致神经功能缺失症状的并发症，主要为手术血管的再狭窄。本节主要阐述围手术期的并发症。 一、围手术期并发症及其防治措施(—)造影剂相关并发症 造影剂也叫对比剂，是脑血管介入手术必备药物，可提供必要的影像学信息，偶发下列不良反应。3)预防和治疗：对高危患者，可预防性用抗组胺类药物、皮质类固醇激素；但也有人认为，更换造影剂可能更好。值得注意的是，过敏性休克可发生千既往对造影剂未过敏者；术中一旦出现其他原因不可解释的休克，要警惕过敏性休克；一旦确诊，应尽快首选肾上腺素03~0.5mg/次，股外侧肌注射，必要时重复或静脉注射。(2)迟发过敏反应：是指应用造影剂后1小时～7天内发生的不良反应。1, l)发病机制：主要为T细胞介导的N型变态反应。既往过敏史、系统性红斑狼疮、肾衰竭、接受白介素－2治疗、用阱驮嗓降压药及非离子型二聚体含碟造影剂等均可能是其危险因素。


神经病学 一、围手术期并发症及其防治措施(—)造影剂相关并发症 2.造影剂肾病(contrast-induced nephropathy, CIN)指用造影剂后72小时内血肌酐增加~25％或0.5mg/dl(44.2µmol/L)，排除其他原因者。发生率为5%～14%。(I)发病机制：目前认为，造影剂肾病是多因素共同作用的结果，主要包括：心造影剂通过调节内源性NO合成及内皮素、前列腺素、血管紧张素All的释放，引起肾血管先短暂扩张，后持久收缩，引起肾缺血；＠造影剂对肾小管上皮细胞的毒性作用；＠造影剂引起肾小管液体重吸收，导致氧耗量及活性氧(ROS)释放增加；＠造影剂促使组织细胞碎片管型产生，堵塞肾小管。年龄大千70岁、糖尿病肾病、贫血、肾功能不全及充血性心力衰竭史、24小时内新发心肌梗死、围手术期低血压、脱水、应用肾毒性药、非肖体类抗炎药、ACEis或ARBs类药均是造影剂肾病的危险因素。另外，动脉注射造影剂、造影剂用量过大、3天内使用多种造影剂及造影剂渗透压高等也是诱因。(2)临床表现：多无明显不适，或表现为急性肾功能不全的症状，严重者危及生命。


神经病学 一、围手术期并发症及其防治措施(—)造影剂相关并发症 (3)预防和治疗：注重危险因素识别及术后观察，做好术前评估（见本章第二节），尽量选择低渗或等渗造影剂并限制用量，术前术中术后充分静脉补充生理盐水或碳酸氢钠水化。严重肾功损害者及时请肾病专科会诊，但术后即刻血液透析对预防CIN效果不确定。3.造影剂脑病(contrast-induced encephalopathy, CIE)指应用碳造影剂后短时间内出现的精神行为异常、意识障碍、癫病发作、肢体瘫痪等中枢神经系统损害，并排除急性脑梗死、脑出血和其他脑部疾病者。较少见。其中以皮质盲伴意识模糊最常见，发生率为0.3%-2.9%。(I)发病机制：目前尚不清楚，主要与下列因素有关：心血脑屏障的破坏。认为生理状态下枕叶血脑屏障最薄弱，易受造影剂破坏，导致视力、视野损害。＠与前循环相比，椎基底动脉的交感神经支配相对不完整，脑血管自动调节保护能力差。＠脑血管痉挛。认为高压快速注射造影剂，可引起血流动力学改变，导致脑血管痉挛。＠机体的特异质反应。另外，高血压、脑缺血、肾功能不全、造影剂过量、高渗性造影剂、后循环介入诊疗手术及患者情绪紧张等均可能促使发病。


神经病学 一、围手术期并发症及其防治措施(—)造影剂相关并发症 (2)临床表现：患者突然烦躁不安、意识模糊、抽揣，对周围人及空间失去定向力，记忆障碍，视力或视野部分或完全损害，但瞳孔大小、形状及对光反射正常。也可表现为各种形式的肢体瘫痪、失语、失用；或发热、头痛、颈抵抗等无菌性脑膜炎表现；多为一过性，可待续数小时至数日不等，偶见报道引起永久性瘫痪者。发病时脑CT检查多见造影剂在后颅窝滞留，脑MRI-Flair可见顶枕区稍高点片状高信号病灶，随临床症状的好转，脑CT及MRI恢复至术前。(3)预防和治疗：由千发生率低，目前尚无循证医学治疗证据。主要是补液及对症处理，对无禁忌证者可适当应用类固醇激素。4其他罕见，可为以唾液腺肿大为主的碟源性涎腺炎；以头面皮肤及口唇肿胀为主的血管源性水肿等。


神经病学 （二）与操作相关的并发症包括操作诱发原发病的改变及操作直接引起的并发症。 1.穿刺部位及邻近组织损伤包括穿刺局部血肿、动脉夹层、假性动脉瘤、动静脉喽及后腹膜血肿等，以局部血肿最多见，发生率约6%。(I)主要原因：穿刺血管自身存在严重病变；重复穿刺；股动脉穿刺部位过高、穿刺损伤骼动脉、穿透股动脉后壁或同时累及股动脉分支；术后压迫不当或穿刺肢体未有效制动。(2)临床表现：穿刺部位皮下淤血，并痛性包块者多为血肿；若包块搏动明显，且与脉搏一致，听, o1}诊可闻及吹风样血管杂音，可能为假性动脉瘤或动静脉搂；少数动静脉搂可伴胸闷、心悸等心力衰竭症状；超声检查可鉴别以上三种诊断。后腹膜血肿时，患者腰痛，胸腰部肌肉紧张，有压痛及叩击痛，大量出血时，血压可下降，甚至休克；CT检查有助于确诊。


神经病学 （二）与操作相关的并发症包括操作诱发原发病的改变及操作直接引起的并发症。 (3)预防和治疗：细致规范穿剌；穿刺导丝有阻力或通过肾动脉开口时要透视；术后依穿刺肢体的肤色及动脉搏动适度加压包扎；可依穿刺血管情况及患者意愿选择血管缝合或闭合，以缩短穿刺肢体的制动时间。血肿、假性动脉瘤、动静脉喽经局部压迫（可在超声指导下），多可缓解或消失。压迫无效的假性动脉瘤可在超声引导下经皮穿刺注射促凝物质（如凝血酶）。上述方法仍无效或后腹膜血肿者，应及时请外科会诊。2.脑缺血事件发作是神经介入常见并发症之一，发生率为3%-15%。包括TIA及急性脑梗死。


神经病学 （二）与操作相关的并发症包括操作诱发原发病的改变及操作直接引起的并发症。 (3)预防和治疗：CD规范手术操作，导管需冲洗并持续加压滴注；严防导管内空气存在；血管入路高度迂曲或管内存在不稳定斑块者，导管应在导丝引导下缓慢推进。＠术前准备要充分，支架治疗前要有足够疗程的双联抗血小板治疗。＠穿刺成功后术中需全程全身肝素化。＠出现血管痉挛时，立即减少或停止操作，必要时应用维拉帕米或罄粟碱（详见第二节围手术期用药）等扩血管药。＠颈内动脉起始部支架置入，可依病变状况选择近端或远端脑保护装置；该部位病变球襄扩张时，要快打快抽，避免血流阻断时间过长。＠对富含穿支的颅内动脉狭窄，尽量选用小球痪预扩张，防止“雪犁效应”发生。＠支架术后继续双联抗血小板治疗至少3个月。＠一旦发现短暂性或持续性新发神经系统体征，应尽快评估治疗血管和其他脑血管。对急性血栓形成或栓塞者，必要时可急诊溶栓或取栓；对空气栓塞者，应尽早高压氧治疗。 3.血管迷走反射是神经介入另一常见并发症。 (1)病因和发病机制：球壺扩张或支架释放后刺激颈动脉窦压力感受器；术中大血管明显受牵拉；拔除血管鞘时及拔鞘后加压过度等均可引起迷走神经兴奋性增加。


神经病学 3.血管迷走反射是神经介入另一常见并发症。 (2)临床表现：最常见于颈内动脉开口支架置入术，多发于术中及术后48小时内，可待续数分钟数天至2周。主要表现为突发性低血压（发生率32.6%）及心率减慢（发生率15.9%）；严重者可一过性心脏骤停，出现意识不清、抽描等阿斯综合征表现。(3)预防和治疗包括：心做好术前心脏评估，对心动过缓者，行阿托品试验或动态心电图检查，必要时术前安置临时心脏起搏器。＠术中备用阿托品及多巴胺。在球襄扩张和（或）支架置入前和（或）中，根据心率及血压，可预防性应用阿托品。若术中单纯血压过低，补液及应用多巴胺即可。＠若患者能够配合，必要时嘱其用力咳嗽。＠拔鞘后包扎加压要适度。＠注意颈动脉窦敏感性的个体差异。4.脑过度灌注综合征(cerebral hyperperfusion syndrome, CHS)是脑血管狭窄被解除后，成倍增加的脑血流超过了脑血管的自动调节范围而产生的一种综合征。发生率约1.2%，其中0.3%-1.8％发生脑出血，死亡率高。


神经病学 3.血管迷走反射是神经介入另一常见并发症。 @0勹，（1)病因及发病机制：脑动脉狭窄导致脑血管长期处于低灌注状态，支架置入后使原来狭窄闭第十章脑血管病的介入诊疗259塞的血管恢复血流，血液重新分配，病灶周围组织自动调节功能丧失，导致血液过度灌注，引发脑水肿，严重者可脑出血。危险因素包括高龄、长期高血压、手术侧血管高度狭窄、对侧血管高度狭窄或闭塞、Willis环不完整、术后血压管理不当等。(2)临床表现：可发生于术后即刻或数周内，多于术后1周内。常无前驱症状，表现为手术侧头痛、呕吐、欣快感、癫病、发热、局灶性神经功能障碍等；颈内动脉开口支架术后血压不降或上升；脑CT扫描显示半球肿胀、弥漫高密度征或脑出血。(3)预防之和治疗包括：O重视高危患者的识别及早期临床症状的发现；＠术后采用TCD密切监测脑血流量，尤其注意MCA血流增加100％者；＠术后可用乌拉地尔、拉贝洛尔等适度控制血压，对高危患者血压应低于术前基础血压20~30mmHg，但应＞90/60mmHg，注意不宜选用增加脑血流的降压药；＠一旦发生CHS，主要是对症处理。


神经病学 3.血管迷走反射是神经介入另一常见并发症。 5颅内出血是颅内血管内治疗最严重的并发症之一，也是最主要的致死原因，包括脑出血及蛛网膜下腔出血。(1)病因及发生机制：下列因素可增加颅内出血风险：高血压、动脉粥样硬化、脑血管畸形；动脉溶栓；动脉瘤填塞弹簧圈选择偏大；支架处狭窄段较长且明显成角；支架、球襄选择过大；支架后的高灌注；术中导丝导管穿破血管或牵拉穿支撕裂等。（2)临床表现：突然剧烈头痛最常见，轻者伴局灶性神经功能障碍或脑膜刺激征，重者可伴发恶心、呕吐及意识水平快速下降。怀疑颅内出血且病情许可者，应尽快行头颅CT扫描。(3)预防和治疗：严格适应证，规范手术操作，选择合适的术式及器材。术中一旦发现血管破裂，立即充盈球襄压迫止血；并立即鱼精蛋白中和肝素，停止应用抗血小板药；必要时输注新鲜冷冻血浆或血小板；控制高颅压。如出血量较大，应请神经外科于预。 二、远期再狭窄及其防治策略 再狭窄是指支架术后血管内膜增生出现大于50％的支架内再狭窄。随着术后时间的延长其发生率逐渐增加。


神经病学 ［病因及发生机制】 合并糖尿病等基础病变、狭窄部位病变性质；支架对管壁的刺激或支架未完全稷盖病变，导致血管内膜过度增生；颈部动脉过度钙化、扭曲，引起支架慢性折裂；球弱预扩时撕裂斑块下的平滑肌；支架前血管偏细、术后残余狭窄率高及颈内动脉床突段支架均可诱发再狭窄。 ［预防和治疗】 术中适度预扩；术后定期影像学（如CTA)随访；无症状再狭窄者可继续观察；对症状性再狭窄经综合评估后可再次球痪扩张、支架内支架置入、血管旁路术或颈动脉内膜剥脱术。药物涂层支架或生物可降解支架有望用千再狭窄。 （张桂莲）1. DSA的适应证和禁忌证有哪些？260第十章脑血管病的介入诊疗 7.常见颈动脉支架置入术围手术期并发症有哪些？8.急性脑梗死机械取栓适应证有哪些？9.何为动脉溶栓？与静脉溶栓相比有何荻益？10.目前常用的动脉瘤介入治疗技术哪有几种？11.简述脑血管畸形的定义及分类。12.简述静脉窦血栓的介入治疗方法及适应证。[1]凌锋，李铁林介入神经放射影像学．北京：人民卫生出版社，2002[2]陈左权，张鸿祺，高亮，等．神经介入技术上海：上海科学技术出版社，2017.


神经病学 （张桂莲）1. DSA的适应证和禁忌证有哪些？260第十章脑血管病的介入诊疗 家共识中华神经科杂志，2018,51(1):7-13.[6]刘承基，凌锋脑脊髓血管外科学北京：中国科学技术出版社，2013[7]焦力群，马妍脑血运重建：颅内外血管搭桥手术技术北京：北京大学医学出版社，2015[18]中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会脑血管病学组，中华医学会神经病学分会神经血管介入协作组中国缺血性脑血管病血管内介入诊疗指南中华神经科杂志，2015,48(10):830-837传统认为，神经变性疾病是一组原因不明的慢性进行性的损害中枢神经系统的疾病，有时可累及周围神经系统。由于现在科技的发展，包括分子影像、分子病理、分子诊断和神经生物学的发展，使我们对许多变性疾病的病因和发展有了新的认识。在当前社会老龄化加速的过程中，神经变性疾病已成为一个备受关注的热点领域。


神经病学 （张桂莲）1. DSA的适应证和禁忌证有哪些？260第十章脑血管病的介入诊疗 神经变性疾病常具有下列特征：心多选择性损害特定的解剖结构和特定的神经元，如肌萎缩侧索硬化主要累及皮质－脑干－脊髓的运动神经元，表现为上运动神经元和下运动神经元损害的症状和体征；＠起病相对隐袭，缓慢进行性加重。在疾病早期有较长的无症状期，当出现临床症状时多无缓解过程；＠多具有家族聚集性，可分为家族性和散发性，如阿尔茨海默病分为散发性和家族性；＠治疗相对困难，多无对因治疗药物。但是目前对于神经变性疾病的药物临床试验巳成为一个热点研究领域，多分为对症治疗和病因修饰治疗，可能在将来有新的药物问世。 第一节运动神经元病


神经病学 第一节运动神经元病 运动神经元病(motor neuron disease, MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。多中年发病，病程为2~6年，亦有少数病程较长者。男性多千女性患病比例为(1.2-2.5):1。年发病率为1.5/10万～2.7/10万，患病率约为2.7/10万～7.4/10万。 （临床表现］ 患者常在感染后1~2周突然发病。临床经过分为三个阶段：1.早期（钩体血症期）有发热、头痛、全身乏力、眼结膜充血、胖肠肌压痛和浅表淋巴结肿大等感染中毒症状，一般待续2~4天。2中期（钩体血症极期及后期）病后4~10日，表现为脑膜炎的症状和体征，剧烈头痛、频繁呕吐、颈强直和脑膜刺激征；个别病例可见大脑或脑干损害，脑脊液中可分离出钩端螺旋体。


神经病学 （临床表现］ 3后期（后发症期或恢复期）大部分患者完全恢复，部分患者则出现以下类型神经系统损害的症状和体征，称为神经系统后发症。包括：CD后发脑膜炎型：多为急性期后变态反应，表现脑膜刺激征，脑脊液淋巴细胞数增多，蛋白质含量可超过l g/L，可检测到钩端螺旋体IgM抗体，但不能分离出螺旋体；＠钩体脑动脉炎：是常见的神经系统严重并发症，急性期退热后半个月至5个月发病；病理改变为多发性脑动脉炎，血管内膜增厚致血管阻塞，引起脑梗死；头颅血管造影显示脑动脉闭塞或狭窄，头颅CT或MRI示大脑半球多发性或双侧梗死灶；由于大脑动脉主干闭塞和侧支循环的建立，个别病例可逐渐形成脑底异常血管网，表现为烟雾病；＠脊髓损害：表现为双下肢麻木无力和尿便障碍，查体可有横贯性脊髓损害的体征；＠周围神经病：可出现多脑神经损害、臂丛炎和坐骨神经炎的表现。 2.同时必须排除以下2点 (1)电生理或病理检查提示患者有可能存在导致上下运动神经元病变的其他疾病。(2)神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。@3.进一步根据临床证据的充足程度，可以对ALS进行分级诊断（表11-1)。


神经病学 264第十一意神经系统变性疾病临床诊断确定性临床特点 确诊A区至少有3个部位的上、下运动神经元病变的体征很可能A区至少有2个部位的上、下运动神经元病变的体征，而且，某些上运动神经元体征必须位于下运动神经元体征近端（之上）实验室支持很可能A区只有1个部位的上、下运动神经元病变的体征，或一个部位的上运动神经元体征，加肌电图显示的至少两个肢体的下运动神经元损害证据可能A区只有1个部位的上、下运动神经元病变的体征，或有2处或以上的上运动神经元体征，或者下运动神经元体征位于上运动神经元体征近端（之上）注：将ALS神经元变性的部位分为4个：延髓、颈制、胸韵、腰祗简［鉴别诊断］MND需要与其他以上运动神经元和（或）下运动神经元病变为主要症状的疾病鉴别（表11-2)。特发性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化近端成人或青年起病型(Kugelberg-Welander肌萎缩侧索硬化的变异型disease)进行性延髓麻痹X－连锁的延髓脊髓肌萎缩(Kennedy disease)原发性侧索硬化远端脊肌萎缩症进行性肌萎缩已糖胺酶A缺乏症单肢肌萎缩（良性局灶性肌萎缩）其他需鉴别的疾病感染或感染后颈椎病或腰椎病脊髓灰质炎中毒（如铅中毒）脊髓灰质炎后综合征(poslpolio syndrome)放疗后综合征逆转录病毒相关综合征(retroviruses-associated syn免疫介导的脱髓鞘性运动神经病dromes)多灶性运动神经病伴传导阻滞西尼罗河脑炎(West Nile encephalitis)不典型的慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病遗传性淋巴瘤和其他恶性肿瘤相关的运动神经病家族性肌萎缩侧索硬化1.颈椎病或腰椎病颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时还可致下肢腿反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征。亦可呈慢性进行性病程，两者鉴别有时较困难。但颈椎病的肌萎缩常局限千上肢，多见手肌萎缩，不像ALS那样广泛，常伴上肢或肩部疼痛，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现；腰椎病也常局限千单下肢，伴有腰或腿部疼痛。胸锁乳突肌及胸椎椎旁肌针极肌电图检查无异常。颈椎X线片、CT或MRI显示颈椎骨质增生、椎间孔变窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊膜禄受压，有助于鉴别。对于老年人，颈椎病同时合并腰椎病时，临床与肌电图更易与ALS混淆，此时后者胸椎椎旁肌针极肌电图异常自发电位有助于鉴别。


神经病学 264第十一意神经系统变性疾病临床诊断确定性临床特点 2.延髓和音髓空洞症临床上也常有双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓性麻痹，也可出现锥体束征。但临床进展缓慢，常合并其他畸形，且有节段性分离性感觉障碍，MRI可显示延髓或脊髓空洞，有助于鉴别。3多灶性运动神经病(multifoca l motor neuropathy, MMN)呈慢性进展的局灶性下运动神经元损害，推测是与抗神经节昔脂(GM l)抗体相关的自身免疫性疾病。MMN临床表现多为非对称性肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉受累很轻。健反射可以保留。节段性运动神经传导测定可显示有多灶性运动传导阻滞，血清抗GMl抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。4颈段脊髓肿瘤可有上肢肌萎缩和四肢健反射亢进，双侧病理反射阳性。但一般无肌束颤动，常有神经根痛和传导束性感觉障碍。腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高。椎管造影、CT或MRI显示椎管内占位病变有助于确诊。


神经病学 264第十一意神经系统变性疾病临床诊断确定性临床特点 7脊肌萎缩症(spinal muscle atrophy, SMA)是一组遗传性疾病，大部分为隐性遗传，与5号染色体上的运动神经元存活基因相关。临床上以进行性对称性近端肌无力萎缩为主要表现，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累。其中最严重的SMA发病在婴儿期(WerdnigHoffmann病）多数2岁内死亡。起病于儿童青少年或成人的SMA(Kugelberg-W eland er病）则预后良好。 第二节阿尔茨海默病 阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计箕力损害、入格和行为改变等。AD是老年期最常见的痴呆类型，约占老年期痴呆的50%-70%。随着对AD认识的不断深入，目前认为AD在痴呆阶段之前还存在一个极为重要的痴呆前阶段，此阶段可有AD病理生理改变，但没有或仅有轻微临床症状。


神经病学 【流行病学］ 自1981年美国首次报道艾滋病以来，全球已有200多个国家和地区有报道，目前发病率还在逐年上升，成为严重威胁人类健康和生存的全球性问题。目前，我国的艾滋病疫情处千总体低流行、特定人群和局部地区高流行的态势。我国艾滋病流行具有艾滋病疫情上升速度有所减缓，性传播逐渐成为主要传播途径，疫情地区分布差异大，流行因素广泛存在等特点。 A.神经炎性斑；B神经原纤维缠结（箭头） 1.神经炎性斑(neu ri t ic plaques, NP)在AD患者的大脑皮质、海马、某些皮质下神经核如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑存在大量的NP。NP以A B沉积为核心，核心周边是更多的AB和各种细胞成分。自20世纪70年代以来，相继有研究者制定了诊断AD所需大脑皮质NP数量的神经病理诊断标准，目前广泛使用的是美国学者Mirra等1991年提出的半定量诊断标准，用图像匹配的方法估计三个脑叶新皮质严重受累区NP的数量。


神经病学 A.神经炎性斑；B神经原纤维缠结（箭头） 2.神经原纤维缠结(neurofib r illary tangles, NFT)大脑皮质和海马存在大量NFT,NFT主要在神经元胞体内产生，有些可扩展到近端树突千。含NIT的神经元细胞大多已呈退行性变化。NFT也常见于杏仁核、前脑基底神经核、某些下丘脑神经核、脑干的中缝核和脑桥的蓝斑。轻度AD患者，NFT可能仅限于内嗅皮质和海马。AD的病理改变可能先于症状多年出现，即有病理改变存在而无认知受损的表现。病理改变和认知功能受损同时存在时，患者多为中度或重度的AD。如果认知受损的情况下仅仅观察到了轻度的AD病理改变，很可能存在其他疾病，不诊断AD。［临床表现］AD通常隐匿起病，持续进行性发展，主要表现为认知功能减退和非认知性神经精神症状。按照最新分期，AD包括两个阶段：痴呆前阶段和痴呆阶段。


神经病学 A.神经炎性斑；B神经原纤维缠结（箭头） (1)轻度：主要表现是记忆障碍。首先出现的是近事记忆减退，常将日常所做的事和常用的一些物品遗忘。随着病情的发展，可出现远期记忆减退，即对发生已久的事情和人物的遗忘。部分患者出现视空间障碍，外出后找不到回家的路，不能精确地临摹立体图。面对生疏和复杂的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑。(2)中度：除记忆障碍继续加重外，工作、学习新知识和社会接触能力减退，特别是原已掌握的知识和技巧出现明显的衰退。出现逻辑思维、综合分析能力减退，言语重复、计算力下降，明显的视空间障碍，如在家中找不到自己的房间，还可出现失语、失用、失认等，有些患者还可出现癫病、强直－少动综合征。此时患者常有较明显的行为和精神异常，性格内向的患者变得易激惹、兴奋欣快、言语增多，而原来性格外向的患者则可变得沉默寡言，对任何事情提不起兴趣，出现明显的人格改变，甚至做出一些丧失羞耻感（如随地大小便等）的行为。


神经病学 A.神经炎性斑；B神经原纤维缠结（箭头） (3)重度：此期的患者除上述各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、以致不能完成日常简单的生活事项如穿衣、进食。终日无语而卧床，与外界（包括亲友）逐渐丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。此外，此期患者常可并发全身系统疾病的症状，如肺部及尿路感染、压疮以及全身性衰竭症状等最终因并发症而死亡。 1. AD痴呆阶段的临床诊断标准(1)很可能的AD痴呆 3)支持标准：心在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的评估中，发现进行性认知下降的证据；＠找到致病基因(APP、PS1或PS2)突变的证据。 (2)可能的AD痴呆：有以下任一情况时，即可诊断。 l)非典型过程：符合很可能的AD痴呆诊断标准中的第1条和第4条，但认知障碍突然发生，或病史不详，或认知进行性下降的客观证据不足。2)满足AD痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据：心伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变；＠有其他疾病引起的痴呆特征，或痴呆症状可用其他疾病和原因解释。


神经病学 2. AD源性MCl的临床诊断标准 在临床研究中，MCI和Pre-MCI期的诊断标准还采纳了两大类A D的生物标志物。一类反映AB沉积，包括脑脊液A肚水平和PET淀粉样蛋白成像；另一类反映神经元损伤，包括脑脊液总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平、结构MRI显示海马体积缩小或内侧颇叶萎缩、氛脱氧葡萄糖PET成像、SPECT灌注成像等。目前对这些生物标志物的理解有限，其临床应用还有待进一步改进和完善。 ［鉴别诊断】详见本章第五节＂痴呆的鉴别诊断”。【治疗］ AD患者认知功能衰退目前治疗困难，综合治疗和护理有可能减轻病情和延缓发展。1.生活护理包括使用某些特定的器械等。有效的护理能延长患者的生命及改善患者的生活质量，并能防止摔伤、外出不归等意外的发生。2非药物治疗包括职业训练、音乐治疗等。 3.药物治疗 (1)改善认知功能：CD乙酰胆碱酷酶抑制剂(AChEI)：包括多奈眽齐、卡巴拉汀、石杉碱甲等，主要提高脑内乙酰胆碱的水平，加强突触传递。＠NMDA受体桔抗剂：美金刚能够拈抗N－甲基－D－门冬氨酸(NMDA)受体，具有调节谷氨酸活性的作用，现已用于中重度AD患者的治疗。＠临床上有时还使用脑代谢赋活剂如奥拉西坦等。


神经病学 3.药物治疗 (2)控制精神症状：很多患者在疾病的某一阶段出现精神症状，如幻觉、妄想、抑郁、焦虑、激越、睡眠紊乱等，可给予抗抑郁药物和抗精神病药物，前者常用选择性5-HT再摄取抑制剂，如氛西汀、帕罗西江西猷普兰、舍曲林等，后者常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥氮平、哇硫平等。这些药物的使用原则是：CD低剂量起始；＠缓慢增量；＠增量间隔时间稍长；＠尽童使用最小有效剂益；＠治疗个体化；＠注意药物间的相互作用。4.支持治疗重度患者自身生活能力严重减退，常导致营养不良、肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症，应加强支持治疗和对症治疗。目前，还没有确定的能有效逆转认知缺损的药物，针对AD发病机制不同靶点的药物开发尚处千试验阶段。处于AD痴呆前阶段的患者，宜饮食调整（地中海饮食）、体力锻炼和认知训练结合起来延缓认知功能下降。［预后】AD病程约为5~10年，少数患者可存活10年或更长的时间，多死千肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。


神经病学 第三节额颗叶痴呆 额颇叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)是一组与额颖叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。通常包括两大类：以人格和行为改为主要特征的行为异常型FTD(be havioural-variant FTD, bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)，后者又可以分为进行性非流利性失语(pro gressive non-flu ent apha sia, PNFA)和语义性痴呆(seman t ic deme ntia, SD)。FTD在早发性痴呆中约占第二位，在45~65岁人群中患病率为15/10万～22/10万，约占AD在这个年龄段患病率的1/2。 I. PNFA的临床诊断至少具有下列核心特征之一：1.语言生成中的语法缺失。 2.说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真（言语失用）。至少具有下列其他特征中的2个及以上：(1)对语法较复杂句子的理解障碍。


神经病学 (2)对词汇的理解保留。(3)对客体的语义知识保留。Il有影像学检查支持的PNFA的诊断应具有下列两项标准：l符合PNFA的临床诊断。 2.影像学检查必须至少具有以下结果中的1个及以上：应符合下列标准1以及标准2或3l符合PNFA的临床诊断。2.特定的神经退行性病变的病理组织学证据（例如，ITLD-tau、ITLD-TDP、AD相关的病理改变）。 3存在已知的致病基因突变。 注：AD：阿尔茨海默病；门LD额颇叶变性；PPA：原发性进行性失语症II有影像学结果支持的SD必须同时具有下列核心特征：必须存在行为和（或）认知功能进行性恶化才符合bvITD的标准II疑似bvITD必须存在以下行为／认知表现(A~F)中的至少3项，且为持续性或复发性，而非单一或罕见事件A.．早期脱抑制行为［至少存在下列Al~A3中的1个］


神经病学 3存在已知的致病基因突变。 A l不恰当的社会行为A2.缺乏礼仪或社会尊严感缺失A3.冲动鲁莽或粗心大意B．早期出现冷漠和（或）迟钝C.．早期出现缺乏同情／移情［至少存在下列C l、C2中的1个］C l.对他人的需求和感觉缺乏反应C2缺乏兴趣、人际关系或个人情感F.神经心理表现：执行障碍合并相对较轻的记忆及视觉功能障碍［至少存在下列Fl~F3中的1个］：Fl执行功能障碍F2．相对较轻的情景记忆障碍F3．相对较轻的视觉功能障碍皿可能为bvITD必须存在下列所有症状(A~C)才符合标准A符合疑似bvITD的标准B生活或社会功能受损（照料者证据，或临床痴呆评定量表或功能性活动问卷评分的证据）C.影像学结果符合bvITD［至少存在下列C l~C2中的1个］


神经病学 3存在已知的致病基因突变。 Cl. CT或MRI显示额叶和（或）前颓叶萎缩C2. PET或SPECT显示额叶和（或）前颐叶低灌注或低代谢W病理确诊为bvITD必须存在A标准以及B或C标准中的1项A符合疑似bvITD或可能的bvITDB活检或尸检有FTLD的组织病理学证据C.存在已知的致病基因突变V bvITD的排除标准诊断bvITD时标准A、B、C均必须为否定结果；疑似bvITD诊断时，标准C可为肯定结果A缺陷状态更有可能由其他神经系统非退行性疾病或内科疾病引起B.行为异常更符合精神病学诊断C生物标记物强烈提示AD或其他神经退行性病变注了作为一般指南，“早期”指症状出现后的3年内274第十一章神经系统变性疾病［鉴别诊断】详见本章第五节＂痴呆的鉴别诊断”。［治疗】本病目前尚无有效治疗方法，主要以对症治疗为主。乙酰胆碱酣酶抑制剂通常无效。对于易激惹好动有攻击行为的患者可以给予选择性5-HT再摄取抑制剂、小剂量地西洋等。如患者出现Kluver-Bucy综合征，应注意控制饮食。病程晚期主要是防止呼吸道、泌尿系统感染以及压疮等。有条件者可以由经过培训的看护者给予适当的生活及行为指导和对症处理。


神经病学 第四节路易体痴呆 路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状。20世纪80年代前，路易体痴呆的病例报道并不多，直至后来细胞免疫组化方法的诞生使之检出率大幅度提高。有学者认为DLB发病仅次于AD，在神经变性病所致的痴呆中居第二位。 5.不支持DLB诊断的条件 对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆。如果需要区别帕金森病痴呆和DLB,则应参照“1年原则”(1-year rule)，即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。［鉴别诊断】详见本章第五节＂痴呆的鉴别诊断”。【治疗】目前尚无特异性治疗方法，用药主要是对症治疗。对于改善认知，目前疗效比较肯定的是胆碱酷酶抑制剂，可作为首选药物，多奈眽齐对改善视幻觉有一定作用，利斯的明对改善淡漠、焦虑、幻觉和错觉有效。同时，胆碱酷酶抑制剂对改善运动障碍也有一定效果。美金刚对于临床整体情况和行为障碍有轻度缓解作用。


神经病学 5.不支持DLB诊断的条件 当胆碱酷酶抑制剂对精神症状无效时，可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、嗤硫平，这些药物相对安全。经典抗精神病药物如氯眽唗醇和硫利达唉可用于A D，但禁忌用千DLB。这类药物会加重运动障碍，导致全身肌张力增高，重者可出现抗精神药物恶性综合征(neurolep tic malignancy syndrome)而危及生命。选择性5-HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用。彸吓4左旋多巴可加重视幻觉，对于改善DLB患者的帕金森症状疗效并不显著，故应当慎用。当运动障碍影响日常生活能力时，可酌情从最小剂量、缓慢增量给药。 ［预后］ CPM的预后与临床表现严重程度、原发病及影像学表现均无关。多数CPM患者预后极差，病情进展可出现癫病发作、昏迷，死亡率极高，多千发病后数日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，也有完全康复的患者。 第五节痴呆的鉴别诊断 不同类型的痴呆，临床表现各不相同。除认知功能缺损外，精神行为的异常也常有出现，且在多种痴呆综合征中各有侧重，了解这些疾病的精神症状可帮助鉴别诊断（表11-6)。


神经病学 第五节痴呆的鉴别诊断 阿尔茨海默病是老年期痴呆的最常见类型，在本章第二节中已有详述，在此仅简述其他几类常见痴呆与之相比的特点。1.血管性痴呆(vascular dementia, VaD)包括缺血性或出血性脑血管病，或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，是痴呆的常见类型之一。AD与VaD在临床表现上有不少类似之处，但病因、病理大相径庭，治疗和预后也不相同（表11-7)。VaD常常相对突然起病（以天到周计），呈波动性进程，这在反复发生的皮质或皮质下损害的患者（多发梗死性痴呆）中常见。然而，希要注意的是，皮质下小血管性痴呆起病相对隐匿，发展进程较缓慢。神经心理学测验如Stroop色词测验、言语流畅性测验、MMSE、数字符号转换测验、结构模仿、迷宫测验等有助千两者的鉴别。Hachinski缺血评分量表~7分提示VaD,~4分提示AD,5分或6分提示为混合性痴呆。这一评分标准简明易行，应用广泛。但缺点是未包含影像学指标。