外科学 ［治疗】  四、前庭神经施万细胞瘤 前庭神经施万细胞瘤(ves tibul e Schwa nn oma)源于前庭神经的Sc h wa nn细胞，发生在内听道段，临床习惯称为听神经瘤(acoust ic neuroma)，为良性，占颅内肿瘤8%～10%，年发病率约1.5/10万。40岁以下听神经瘤病入应注意排除神经纤维瘤病。多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力。大多数肿瘤早期表现为同侧神经性听力下降、耳呜和平衡障碍三联征。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，堵塞脑脊液循环出现颅内压增高。菏层轴位MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤（图19-2)，大型肿瘤可毅变。CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏。图19-2右盺神经瘤M RI扫描显示内听道圆形肿瘤(l)冠状位(2)轴位根据病人年龄、肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤<l.5cm,可密切观察听力变化，定期行影像学检查及听力检查，如肿瘤生长较快应手术。肿瘤＞2.5cm应力争全切。术中电生理监测有助千面神经的功能保护。高龄、全身状况差、肿瘤<3.0cm或瘤内部分切除后，可考虑行立体放射治疗。


外科学 五、髓母细胞瘤 髓母细胞瘤(medulloblastoma)属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤l5%~20%，多在10岁前发病，男女比为2:1。肿瘤多起自小脑蛹部，位千W脑室顶，易引起梗阻性脑积水。5％的病入发生颅外、骨、淋巴结核肺转移。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI扫描可见颅后窝中线实性肿瘤，MRI飞像为轻度高信号，肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤，术后辅以放疗和化疗。根据肿瘤分子遗传学特征分为4型：WNT激活型、SHH激活型和数字命名的3型、4型，不同亚型预后不同。WNT激活型预后最好，3型预后最差。


外科学 六、室管膜瘤 室管膜瘤(ependymoma)占颅内肿瘤的1.2%-7.8%，近70％发生千儿童。60%-70％位千幕下，肿瘤常起源于W脑室侵犯门部，灰色似有边界，恶性程度较髓母细胞瘤低，但可通过脑脊液“种植＂散播，预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕，共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痛。如肿瘤起源于N脑室底，常伴脑积水。MRI兀加权像为混杂信号，飞加权像为显著高信号，有时CT可见钙化。室管膜瘤呈RELA融合基因阳性是一类特殊基因型肿瘤，见于70％的儿童幕上室管膜瘤，提示预后不良。室管膜下瘤(subependymoma)常发生脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好。手术切除肿瘤，术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射，5年生存率41%，儿童预后差仅为30%。


外科学 七、原发中枢神经系统淋巴瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma, PCNSL)，占原发颅内肿瘤0.85%-2%，男性多于女性。好发于50~60岁左右的老年人，主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，约占90%。由于部分颅内淋巴瘤的发生与免疫缺陷有关，随着近年来进行器官移植后使用抗免疫治疗的增加和艾滋病病人的增多，原发颅内淋巴瘤的病人逐年增加，平均年龄也有降低的趋势。肿瘤主要位于深部脑白质、阱胀体、基底节及丘脑，可多发，易出现脑内播散。症状上以颅内压增高引起的头痛、呕吐和神经功能缺失较为常见，另外还可出现精神症状或者癫病等。典型的CT/MRI表现常为均匀一致的增强病灶伴瘤周严重水肿。若考虑该诊断应采用活检明确肿瘤性质，首选甲氨蝶呤(MTX)为基础的联合化疗，不能耐受化疗或化疗后进展者需要及时采用放疗控制肿瘤的进展。


外科学 八、生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤(germ cell tumors, GCT)包括生殖细胞瘤(germinoma)和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤(NGGCT)两类，后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟／未成熟畸胎瘤，除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童，占儿童颅内肿瘤的0.3%-15%，男性明显多于女性，为3:1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区分别占51％和30%,8.5％为多发，男性以松果体区多见，女性以鞍上多见。肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能，肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退，导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位千基底节区，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有入绒毛膜促性腺激素([3-hCG)、甲胎蛋白(AFP)和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)。


外科学 八、生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放疗的联合，而NGGCT类恶性肿瘤需手术、放疗与化疗的综合治疗，成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的10年生存率在90%以上，胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。，l，对i}204第十九章颅内和椎管内肿瘤表皮样襄肿(epidermoid cyst)和皮样襄肿(dermoid cyst)是先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。表皮样痰肿占颅脑肿瘤0.5%~1.5%，好发于桥脑小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，埏肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样襄肿占颅内肿瘤0.3%，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童，肿瘤多位于中线如冈门、W脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI扫描兀加权像为不均匀低信号，飞加权像为与脑脊液相似的高信号。肿瘤全切可治愈，少数复发。表皮样襄肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎，应尽量全切除，但不勉强切除襄壁以防损伤脑神经。


外科学 十、音索瘤 脊索瘤(c hordoma)占颅内肿瘤0.1%~O.5%，来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构，50％位于胀尾部，35％在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖，15％在椎体。以20~40岁多见，男性为女性2~3倍。肿瘤有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位千斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状。CT呈等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号可增强。斜坡脊索瘤全切除困难，对放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长，大多数病人可生存4~8年。


外科学 十—、脑转移瘤 脑转移瘤(brain m e tastasis)入颅途径为血液，可单发或多发，80％位千大脑中动脉分布区。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤是脑转移瘤最常见的原发肿瘤类犁，肉瘤脑转移少见。黑色素瘤、绒毛膜癌和支气管肺癌所致脑转移瘤常伴瘤内出血。15％既往无肿瘤病史，以脑转移灶为首发症状。75％脑转移瘤因肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎。一半病入颅内压增高，表现嗜睡、淡漠。15％病人发生癫痛。确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶。伴颅内压增高单发病灶可手术切除。多发转移灶可采用全脑放射治疗或立体定向放射治疗。激素可减轻脑水肿。


外科学 十二、血管网织细胞瘤 血管网织细胞瘤(angioreticuloma)多见千后颅窝，占颅内肿瘤l0%～2.5%。肿瘤为良性，边界清楚。70％小脑病变为痰性合并瘤结节，结节富千血管呈红色，痰壁为小脑而非肿瘤组织。本病有家族聚集倾向，合并视网膜血管瘤，为Von Hipple-Lindau病一部分，可伴红细胞增多症。临床表现为颅内压增高和小脑体征。CT扫描为低密度襄性或实性占位病变，增强扫描后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血黄素沉积而形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。实性肿瘤手术切除困难。术前栓塞肿瘤血管有助千手术切除。放射治疗可延缓肿瘤生长。


外科学 第二节椎管内肿瘤 椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。【分类和病理］根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为髓内肿瘤(intramedullar-y spinal cord tumors)、髓外硬脊膜下肿瘤(intradural extramedullary spina l cord tumors)和硬脊膜外肿瘤(ex tradural spinal cordtumors)三个部位（图19-3)，有的可呈哑铃形生长。1髓内肿瘤占24%，星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3,其他为海绵状血管畸形、皮样或表皮样艇肿、脂肪瘤、畸胎瘤等。2.髓外硬脊膜下肿瘤占51%，绝大部分为良性肿瘤，最常见为脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤，少见为皮样襄肿、表皮样痰肿、畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。3.硬脊膜外肿瘤占25%，多为恶性肿瘤，起源千椎体或硬脊膜外组织，包括肉瘤、转移癌、侵入瘤和脂肪瘤，其他还有软骨瘤和椎体血管瘤。［临床表现］椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期四个期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位千髓内或髓外，以及肿瘤性质相关。


外科学 第二节椎管内肿瘤 4.自主神经功能障碍最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸2以上因睫状脊髓中枢受损还可以引起同侧霍纳综合征(Horner syndrome)。膀胱反射中枢位千腰抓节脊髓内，故腰怔节段以上肿瘤压迫脊髓时，膀胱反射中枢仍存在，膀胱充盈时可有反射性排尿；腰祗节段的肿瘤使反射中枢受损产生尿猪留，但当膀胱过度充盈后尿失禁。祗节以上脊髓受压时产生便秘，抓节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，发生稀粪不能控制流出。5其他髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下腔出血。高颈段或腰砾段以下肿瘤，阻碍脑脊液循环和吸收，导致颅内压增高。【诊断】详尽询问病史，全身和神经系统查体，初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段。MR扫描可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质显示不如CT和X线平片。CT扫描见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充。脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。


外科学 第二节椎管内肿瘤 ［治疗】除病人全身状况差或已有广泛转移外，应及早手术治疗。髓外良性肿瘤全切除，神经功能恢复满意；分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤也可能全切肿瘤而保存脊髓功能；浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有效，可以作为术后辅助治疗。\”“4@206第十九章颅内和椎管内肿瘤神经鞘瘤最常见，占椎管内良性肿瘤一半，起源千神经根鞘膜。神经鞘瘤以胸段最常见。大部分起源千脊神经后根，呈纺锤状。本病发展缓慢，瘤内痰变或出血可呈急性发病。首发症状多为神经根性疼痛；从远端开始肢体运动障碍；肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍。脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距加宽，椎间孔扩大。CT可显示瘤内钙化影，增强扫描瘤体强化。MRI肿瘤呈长Tl长飞信号，飞加权像肿瘤呈低信号，飞加权像肿瘤呈高信号，瘤体与脊髓分界清楚。一旦确诊均应手术治疗，手术效果好。 二、沓膜瘤


外科学 二、沓膜瘤 脊膜瘤占椎管内肿瘤10%~30%,85％位千髓外硬脊膜下，胸段好发。瘤体小而质地硬，具有完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤体血运丰富，通常单发，少数可多发或恶性变。发病年龄20~50岁，女性多于男性。临床表现与神经鞘瘤相似，神经根性痛或束性疼痛、从足部逐渐向上发展肢体麻木及锥体束征阳性。脊椎X线平片可见局限性椎弓根变形和骨质变菏，椎体后缘凹陷，椎弓根距离增宽和椎间孔扩大，CT扫描瘤体呈等或稍高密度，可被均匀增强。MRI扫描肿瘤兀加权像等信号，飞加权像高信号。手术切除效果好。马尾区脊膜瘤少见，易恶变，应广泛切除受侵硬脊膜。 三、室管膜瘤 脊髓内室管膜瘤好发千30~60岁，男性多见。肿瘤起源千脊髓中央管的室管膜细胞，好发千颈段脊髓和圆锥终丝部。肿瘤有假包膜，质地柔软，巨大肿瘤可突破脊髓表面。瘤体上下两极的中央管常膨大形成襄肿或脊髓空洞。室管膜瘤生长缓慢，病史长，首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见，可为灼痛、刺痛等；以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。MRI扫描Tl加权像肿瘤边界清楚，信号高于正常脊髓。包膜完整的肿瘤可以手术全切。手术切除后可辅助放射治疗。相较颅内室管膜瘤，预后良好。


外科学 四、星形细胞瘤 星形细胞瘤常见发病年龄30~60岁，男·女为1.5:1。肿瘤可发生千脊髓各个节段，胸段最多见，其次为颈段；75％恶性程度较低。瘤体无包膜，分界不清，可发生痰变。MRI扫描可见肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号高于邻近脊髓。肿瘤呈浸润性生长，难以全切。手术切除高颈段肿瘤应慎重。一般不宜缝合硬脊膜，以充分减压。对高级别星形细胞瘤术后应放射治疗。 五、转移瘤 大多数椎管内转移瘤位于硬脊膜外，10％癌症病人可发生椎管内转移。原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿。以胸段多见，其次为腰段。转移途径为血管或淋巴系统；椎旁肿瘤可经椎间孔侵入椎管，也可直接转移至脊柱。95％病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状，疼痛剧烈，卧床时背痛是此类肿瘤典型表现。脊柱X线平片显示椎弓破坏，椎间孔扩大。CT扫描可见硬脊膜外软组织低密度影向内压迫脊髓，向外累及椎管壁；邻近椎体溶骨性骨破坏和椎间孔狭窄。MRI扫描肿瘤为长Tl，长飞信号。应积极寻找原发灶。治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱稳定性，保护括约肌和行走功能。放射治疗可单独或术后应用，照射范围应包括肿瘤上下两个节段。双賸酸盐是治疗骨转移的有效药物。此外，根据肿瘤性质可选择化学药物治疗。


外科学 六、表皮样囊肿和皮样囊肿 表皮样痰肿和皮样襄肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于兀以下，多发生在髓外硬脊膜下，约1/3发生在硬脊膜外。病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道。MRI显示表皮样囊肿为稍短Tl的较均匀高信号影；皮样艇肿为等兀信号且较均匀，常伴有脊柱裂、脊柱椎体异常等。手术应尽可能全切毅壁及襄内容物。不宜勉强全切与脊髓或神经根粘连过紧痪壁，以免损伤神经组织。 七、畸胎瘤 畸胎瘤(leratoma)多见千祗尾部，有包膜，表面不规整，与周围组织粘连，肿瘤内可见三个胚叶组织，可痰变、出血及坏死。一般为良性，少数恶性畸胎瘤可转移至身体其他部位。采取手术治疗。（江涛） 第二十章颅内和椎管内血管性疾病 脑血管疾病发病率和死亡率都很高，与心血管疾病和恶性肿瘤构成严重威胁人类健康的三大疾病。颅内和椎管内血管疾病，如血管畸形和颅内动脉瘤等需要外科治疗。 第一节自发性蛛网膜下腔出血 蛛网膜下腔出血(s ubarachnoid hemorrhage, SAH)是由各种病因引起颅内和椎管内病变血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称，分为自发性和外伤性两类，本节仅述自发性蛛网膜下腔出血。


外科学 第一节自发性蛛网膜下腔出血 ［病因］颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，占自发性蛛网膜下腔出血的70%，前者较后者多见，其他原因有动脉硬化、烟雾病(Moyamoya disease)、脑肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症等。 动脉瘤动静脉畸形动脉硬化烟雾病脑瘤卒中第二十章颅内和椎管内血管性疾病209续表动脉瘤动静脉畸形动脉硬化烟雾病脑瘤卒中 为便于判断病情，选择造影和手术时机，评价疗效，常采用Hunt-Hess蛛网膜下腔出血分级（表20-2)。 ［诊断］ 1. CT蛛网膜下腔出血后48小时内，非强化高分辨率CT可发现亥95％的SAH。第一周内CT显示最清晰。显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以环池最多，大脑中动脉瘤破裂血液积聚病侧外侧裂，大脑前动脉瘤出血集中在前纵裂池。基底动脉瘤破裂后，血液主要聚积于脚间池与环池附近（图20-1)。合并严重全身性疾病（如高血压，糖尿病，严重动脉硬化，慢性阻塞性肺疾病）或血管造影发现严重血管痉挛者，加1级CT血管造影(CT angiography, CTA)是诊断动脉瘤和血管畸形的首选无创检查，对SAH的鉴别很有帮助。


外科学 ［诊断］ 2. MRI蛛网膜下腔出血后24~48小时内不敏感（高铁血红蛋白过少），4～7天后敏感性增加（对亚急性SA H,10-20天效果佳）。磁共振FLAIR像是检查蛛网膜下腔出血最敏感的影像学检查。3.数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)可明确动脉瘤尺寸、部位、单发或多发，有无血管痉挛（图20-2)，动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况，有利于SAH病因诊断。对怀疑脊髓动静脉畸形者应行脊髓动脉造影。4.腰椎穿剌已确诊的SAH不需再作腰椎穿刺。腰椎穿刺获取脑脊液化验检查在SAH伴有颅内压增高时可能诱发脑茄。［治疗】1.出血急性期，病人应绝对卧床休息，可用止血剂。头痛剧烈者给止痛、镇静剂，保持大便通畅圉20-1头部CT平扫示环池及右侧外侧裂蛛网膜下腔出血210第二十章颅内和椎管内血管性疾病图20-2左侧颈内动脉DSA,示左颈内动脉后交通段巨大动脉瘤(I)左颈内动脉正位(2)左颈内动脉侧位(3)三维血管造影等。伴颅内压增高应用20%甘露醇溶液脱水治疗。2.尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭或介入栓塞，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。


外科学 第二节颅内动脉瘤 颅内动脉瘤(int racra nial aneurysm)系颅内动脉局限性异常扩大造成动脉壁的毅性膨出，占蛛网膜下腔出血75%-80%。本病好发于40~60岁中老年人。［病因l动脉瘤病因尚不完全清楚。动脉壁先天缺陷学说认为Willis环动脉分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉内弹力板破坏，渐渐膨出形成嫘性动脉瘤。炎性反应引起蛋白水解酶增多，在动脉瘤形成过程中的作用有待进一步研究。感染病灶如细菌性心内膜炎、肺部感染等，感染性栓子脱落侵蚀脑动脉壁形成感染性动脉瘤，头部外伤也可导致发生动脉瘤，但临床均少见。遗传也可能与动脉瘤形成相关。【病理和分类l动脉瘤多为痪性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部最薄弱多为出血点。动脉瘤破裂口周围被凝血块包裹，瘤顶破口处与周围组织粘连。组织学检查可见动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失。瘤壁内有炎性细胞浸润。电镜下可见瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤内常有血栓甚至钙化，血栓呈“洋葱＂状分层。


外科学 第二节颅内动脉瘤 依动脉瘤位置分为：心颈内动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤90%，包括颈内动脉－后交通动脉瘤，前动脉－前交通动脉瘤，大脑中动脉动脉瘤；＠椎基底动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤10%，包括椎动脉－小脑后下动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤等。动脉瘤直径<0.5cm属于小型动脉瘤，0.6-1.5cm的动脉瘤为一般型，1.6-2.5cm动脉瘤属大型，＞2.5cm动脉瘤为巨型动脉瘤。一般型动脉瘤出血几率大。多发动脉瘤在SAH的病例中占15%-33.5%。［临床表现］1未破裂出血的中、小型动脉瘤病人无症状，多为偶然发现。动脉瘤一旦破裂表现为SAH,部分病入出血前有劳累，情绪激动等诱因，也可无明显诱因或睡眠中发病。多数动脉瘤破口会被凝血封闭停止出血，病情逐渐稳定。随着动脉瘤破口周围血块溶解，动脉瘤可能再次破溃出血，多发生在第一次出血后2周内。SAH后脑脊液中红细胞破坏产生5－胫色胺、儿茶酚胺等多种血管活性物质使脑血管痉挛(vasos pasm)多发生在出血后3~15天。局部血管痉挛脑血管造影显示动脉瘤附近动脉纤细，病人症状不明显，广泛脑血管痉挛会导致脑梗死，病人意识障碍加重，出现偏瘫，甚至死亡。


外科学 第二节颅内动脉瘤 2.局灶症状取决于动脉瘤部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。动眼神经麻痹常见于颈内动脉后交通动脉瘤和大脑后动脉动脉瘤，病侧眼脸下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直接、间接光反应消失。有时局灶症状出现在SAH前，如头痛、眼眶痛，继之动眼神经麻痹，此时应警惕随之而来动脉瘤破裂出血。大脑中动脉瘤出血形成血肿，病人可出现偏瘫和（或）失语。巨型动脉瘤压迫视路时，病人可有视力视野障碍。 ［诊断］1.出血急性期动脉瘤诊断见本章第一节自发性蛛网膜下腔出血。 2.经股动脉插管全脑血管造影，对判明动脉瘤位置、数目、形态、尺寸、血管痉挛和确定手术方案都十分重要。Hunt-H ess3级以下病人，应及早行脑血管造影，3级及其以上病人待病情稳定后再行造影检查。及早造影明确诊断，尽快手术夹闭或介入闭塞动脉瘤，防止动脉瘤再次破裂出血。SAH病人首次造影阴性，可能因脑血管痉挛动脉瘤未显影，应在1个月后重复血管造影。


外科学 第三节颅内和椎管内血管畸形 颅内和椎管内血管畸形(vascu l ar malformations)属先天性中枢神经系统血管发育异常，分为四种类型：心动静脉畸形(arter i ovenous malformation, A VM)；＠海绵状血管畸形(caverno us malformation, CM)；＠毛细血管扩张(telangiectasia)；＠静脉畸形(venous malformations,VM)，以AVM最常见，占血管畸形44%-60%，其次是CM占血管畸形19%-31%。 —、动静脉畸形 (—)颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常的供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长。小型AVM不及1cm，巨大AVM可达10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于脑组织任何部位，大脑半球AVM多呈樑形，其尖端指向侧脑室。 二、海绵状血管畸形 海绵状血管畸形又称为海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)。


外科学 二、海绵状血管畸形 （一）脑海绵状血管畸形脑CM发生率为0.02%-0.13%，占中枢神经系统血管畸形5%~13%,48%-86％位于幕上，4％～35％位于脑干。脊髓CM少见。 214第二十章颅内和椎管内血管性疾病 CM分为散发型和遗传型。后者多见于孟德尔染色体显性遗传。遗传学至少有3个基因位点(7qll-q22、7p15-13和3q25.2-q27)，是一种常染色体显性遗传病。从新生儿到84岁各年龄段均可发病，男女发病率相等。多发病灶占23%-50%，多见于家族性CM。【病理学］CM发生在脑或脊髓实质，少见于脑神经，体积从几毫米到几厘米。CM可伴发静脉畸形、动静脉畸形和毛细血管畸形，身体其他部位也可伴发小型CM。CM大体标本呈桑楛状，黑红色或是紫色。光镜下von Willebrand因子染色阳性，平滑肌缺失。电镜下内皮细胞出现不正常裂隙，内皮下平滑肌缺失和分化不良。［临床表现］1.脑内出血出血发生率较低，约2.6%-3.1%／年（女性4.2%，高于男性0.9%）。妊娠期和分挽时是否增加出血危险尚未知。CM可反复少量出血，显著出血风险明显小于动静脉畸形。除非脑干CM很少危及病人生命。


外科学 214第二十章颅内和椎管内血管性疾病 2癫病是最常见症状占35%-55%。新出现癫病发生率为2.4%／年。3. CM逐渐增大，病灶占位效应可以引起进行性神经功能障碍。［影像学特点】 3.脑血管造影主要用于鉴别诊断。【手术适应证］ 5.伴有癫病的CM病人，病灶切除后皮层电灼消除癫病灶。手术后应口服抗癫病药物3个月，停止发作后可以逐步减药。6手术治疗CM，必须注意术后神经功能恶化，特别是脑干CM。立体定向放射外科治疗CM效果不确定，并发症较多，目前仍处千临床研究阶段。（二）音髓海绵状血管畸形脊髓CM罕见，出血后可出现脊髓功能障碍，如神经根痛和间隙性跋行等。CM在MRI特征性表现，兀和飞加权像上显示为一个混合信号强度的中心。兀加权像可看到此中心被一个低密度（含铁血黄素）环包绕。脊髓血管造影仅供与其他脊髓疾病鉴别。无症状脊髓CM无需治疗。因出血造成神经功能障碍病例，可行手术治疗。大多数脊髓CM可以安全地切除，效果较好。


外科学 第四节脑底异常血管网症 砍』脑底异常血管网症又称烟雾病(Moyamoya disease, MMD)，因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影时形似烟雾状而得名。本病亚洲较北美发病率高。两个发病高峰：＜10岁和30~39岁，女性轻度易感。有证据说明有家族倾向，但遗传学尚未证实。［病因］原发烟雾病病因尚不清楚，有研究发现病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。继发性烟雾病也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩端螺旋体脑动脉炎等。烟雾病的病人动脉壁中存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引起SAH，常被误以为是Moyamoya血管本身引起。 ［临床表现】儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。 1脑缺血儿童更常见，可反复发作。包括TIA,脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。两侧肢体交替出现偏痪和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫病发作。


外科学 ［临床表现】儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。 2.脑出血发病年龄晚于缺血型。由于异常血管网的粟粒性痪状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。［诊断】1.头部CT和MRI扫描可显见脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。CTA和MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。2脑血管造影(DSA)显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与阱周动脉吻合网，颈外动脉与颖动脉吻合（图20-4)。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用千血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，MMD血管造影6个时期见表20-3。


外科学 ［临床表现】儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。 图20-4脑底异常血管网综合征（烟雾病）的右颈总动脉DSA,示右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成(1)右颈总动脉侧位(2)右颈总动脉正位1.药物治疗常用血小板抑制剂、抗凝药、钙通道拈抗剂、激素、甘露醇等。2手术治疗脑血运重建术对于降低缺血性卒中和TIA发生率有明显作用，包括STA-MAC搭桥术，脑颠肌贴敷术(encephalomyosynangiosis, EMS)和脑－硬脑膜血管贴敷术(encephaloduroarteiosynangiosi s, EDAS)等。急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿剌引流。 216第二十章颅内和椎管内血管性疾病 血肿吸收后继发脑积水行侧脑室－腹腔分流术。脑缺血病人给予扩张血管治疗。3病因治疗针对继发性脑底异常血管网。


外科学 第五节颈动脉海绵窦痰 颈动脉海绵窦搂(carotid-cavernou s fistula, CCF)多因头部外伤引起，常合并颅底骨折；少数继发于硬脑膜动静脉畸形(dural arteriovenous malformation, DA VM)或破裂的海绵窦动脉瘤。［临床表现］头部外伤后立即或几周后发生外伤性颈动脉海绵窦，男性多见。1.颅内杂音为连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，常影响睡眠，可在额部和眶部听到，用手指压迫病侧颈总动脉，杂音减弱或消失。2.突眼病侧眼球突出，结膜充血水肿，眼脸充血、肿胀，下脸结膜因水肿外翻。有时眶部及额部静脉怒张并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦搂经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张引起双侧突眼。3.眼球搏动与心脏搏动一致，用手指压病侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。4.眼球运动障碍第11I、W、VI脑神经麻痹，眼球运动障碍，甚至眼球固定。


外科学 第五节颈动脉海绵窦痰 5.三叉神经第一支受侵，额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6眼底视神经乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。自发性颈内动脉海绵窦喽，以中年女性多见，妊娠及分挽常为诱因，临床表现较外伤性颈动脉海绵窦痰轻。［诊断】应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。全脑血管造影(DSA)显示颈内动脉与海绵窦出现短路，海绵窦、蝶顶窦和眼静脉在动脉期显影并扩张，当压迫病侧颈内动脉时可发现痪口。［治疗】大约半数的低流量CCF可自行血栓形成，所以对无视力障碍的病人尽量观察较长时间。高流掀或合并进行行视力恶化的病人需要治疗，为保护视力，消除颅内杂音，防止发生脑梗死和鼻出血。 介入治疗。选用可脱行乳胶球猴或弹簧圈等栓塞材料封闭搂口。第六节脑血管疾病一站式手术 将诊断性血管病造影、介入和（或）手术治疗、治疗后复查血管造影在多功能手术室一次完成称为一站式手术。多功能手术室具备微创神经外科手术和脑血管造影两套设备，可同时满足开颅手术和介入治疗之需，将逐渐成为治疗脑血管疾病的标准设施。


外科学 介入治疗。选用可脱行乳胶球猴或弹簧圈等栓塞材料封闭搂口。第六节脑血管疾病一站式手术 一站式手术治疗脑血管疾病可以避免病人多次辗转于手术室和放射治疗室之间，治疗后立即复查DSA，发现问题即时弥补，可提高手术效果，减少病人痛苦和负担，是现代脑、心血管病治疗的新 模式。 1.动脉瘤治疗动脉瘤夹闭术后血管造影发现，19％由于动脉瘤残留和（或）母血管闭塞，需要二次手术调整动脉瘤夹。动脉瘤介入治疗后也会由于动脉瘤夹闭不全而造成出血需要病人二次手术。一站式手术可以避免上述情况发生。手术夹闭大型床突旁和基底动脉顶端动脉瘤，很难显露载瘤动脉近端，术中动脉瘤破裂控制出血困难。一站式手术可以先在床旁动脉瘤球襄导管推到海绵窦段，椎－基底动脉动脉瘤，用辅助血管内球痰放在动脉瘤颈部近端和远端，显露动脉瘤颈前临时阻断血流，降低动脉瘤内压力，避免动脉瘤瘤体过大，导致动脉瘤夹打滑，便千夹闭。一旦动脉瘤破裂，可以及时控制破裂动脉瘤出血。2手术切除巨大AVM前栓塞巨大AVM在术前反复分次栓塞治疗，待AVM体积缩小后再行手术切除。这种操作模式不仅病人需要反复接受介入治疗，而且栓塞期间AVM仍有再次出血的风险。


外科学 模式。 手术切除前栓塞巨大AVM，包括动脉瘤和痰，缩小畸形尺寸，减少术中出血和缩短手术时间，降低手术难度和改善预后。手术栓塞物还可以作为“地标”，帮助手术切除时识别深部AVM位置，减少正常组织损伤。切除AVM后，术中复查造影发现AVM残余可以继续切除，避免二次手术。3出血性动脉瘤和AVM合并血肿紧急手术在多功能手术室对出血性动脉瘤经急诊DSA造影，明确动脉瘤位置和尺寸，立即采用介入治疗或开颅夹闭动脉瘤，抑或介入与手术夹闭动脉瘤联合治疗，可以防止等待治疗过程中动脉瘤再次破裂危及病人生命。伴有脑内血肿或脑如AVM急诊开颅血肿清除术。术中首先经血管造影确定AVM位置和体积，必要时进行部分栓塞，然后开颅清除血肿并显微手术切除AVM，最终复查造影，确定是否完整切除AVM，为抢救病人赢得时间。 第七节缺血性脑卒中外科治疗 脑供血动脉狭窄或闭塞可引起缺血性脑卒中，占脑卒中60%-70%，严重者可致病人死亡，颈内动脉和椎动脉均可发生。


外科学 第七节缺血性脑卒中外科治疗 缺血性脑卒中主要原因是动脉粥样硬化，临床可表现为暂时缺血性发作(TIA)、可逆缺血性神经功能缺陷(RIND)、进展性卒中(PS)或完全卒中(cs)。有些病人无症状，经超声波检查发现颈内动脉狭窄或动脉粥样硬化，是早期千预缺血性脑卒中发作的有效手段。［影像学诊断】1.超声用于诊断颈内动脉起始段和颅内动脉狭窄、闭塞的筛选手段。可显示动脉横切面、血液流速等信息。敏感度88%，特异度76%。


外科学 第七节缺血性脑卒中外科治疗 2. CT脑卒中后24~48小时可发现脑梗死区。CTA只需数秒就可获得从主动脉弓到颈内／颈外血管及周围软组织的高分辨率的图像。CTA还可用于发现不稳定斑块。同时可以获得CT灌注成像(CTP)。CTA需要引入电离放射线(X线）及静脉注射殡造影剂，对造影剂过敏及肾功能障碍病人内治疗。需要诊断颈内动脉起始段狭窄时，血管造影时应将颈部包含在内。［手术治疗】1颈动脉内膜切除术(carotid endarterectomy, CEA)采用手术切开颈内动脉壁，直接取出动脉管腔内的动脉硬化斑块，重塑颈内动脉，预防脑卒中发作，适用颅外段颈内动脉严重狭窄（狭窄1叩fi}}218第二十章颅内和椎管内血管性疾病超过50%），狭窄部位在下颌骨角以下，手术可及者。(1)手术适应证：120天之内大脑半球性或视网膜TIA或轻度无残疾卒中、同侧颈动脉重度狭窄(>70%）病人。90%~99％狭窄病人的获益程度是70%-79％狭窄的病人两倍。l)暂时缺血性发作(TIA)：心多发TIAs，相关颈动脉狭窄；＠单次TIA，相关颈动脉狭窄;:,50%;＠颈动脉软性粥样硬化斑或有溃疡形成；＠抗血小板治疗无效。


外科学 2)轻、中度脑卒中：相关颈动脉狭窄。 3)无症状颈动脉狭窄：心狭窄;:,70%；＠软性粥样硬化斑或有溃疡形成；＠术者以往对此类病人手术的严重并发症率<3%。4)斑块严重钙化或血栓形成，狭窄在颈内动脉乓段以下。5)颈内动脉严重偏心型狭窄。6)颈内动脉迂曲严重。(2)手术禁忌证：心重度脑卒中，伴意识改变和（或）严重功能障碍；＠3个月内有颅内出血，2周内有新发脑梗死；＠颈动脉闭塞，且闭塞远端颈内动脉不显影；＠有应用肝素、阿司匹林或其他抗血小板凝聚药的禁忌证；＠手术难以抵达的狭窄；＠6个月内心肌梗死，或有难以控制的严重高血压、心力衰竭，严重肺、肝、肾功能不全。(3)手术时机l)择期手术：心暂时性缺血发作；＠无症状狭窄；＠卒中后稳定期。2)延期手术：心轻、中度急性卒中；＠症状波动的卒中。3)急诊（或尽早）手术：心颈动脉高度狭窄、伴血流延迟；＠颈动脉狭窄伴血栓形成；＠TIA频繁发作；＠颈部杂音突然消失。颈内动脉完全性闭塞24小时以内亦可考虑手术，闭塞超过24~48小时，已发生脑软化者不宜手术。


外科学 2)轻、中度脑卒中：相关颈动脉狭窄。 2.颈动脉支架成形术(carot i d artery stent, CAS)手术适应证为严重血管和心脏并发症：充血性心力衰竭(NYHA分级皿／W级）和（或）已知的重度左心衰竭者；6周内需要行开胸心脏手术者；近期心肌梗死者(24小时～4周）；不稳定性心绞痛(ccs分级皿／W级）；对侧颈动脉闭塞；既往CEA治疗过再狭窄复发；颈内动脉颈段位置较高／颈总动脉的病变低于锁骨；重度的串联病灶；年龄大于80岁。 颈动脉支架成形术需在技术条件纯熟的清况下进行。第八节脑出血外科治疗 脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)是指发生在脑实质内的出血，占脑卒中的15%~30%，致死率高。脑出血多发于50岁以上高血压动脉硬化病人，男多千女，通常是在活动时发病（睡眠时很少发病），这可能与血压的升高有关。50％出血位于基底节部，可向内扩延至内襄。随着出血量增多形成血肿破坏脑组织，血肿及其周圉脑组织水肿压迫，直至发生脑知。脑干内出血，出血破入脑室者病情严重。脑内出血手术治疗的价值仍然存在争议。［病因］55岁以上发病率明显上升。与高血压、饮酒、吸烟和肝功能障碍有关。


外科学 颈动脉支架成形术需在技术条件纯熟的清况下进行。第八节脑出血外科治疗 近年经手术证实，脑淀粉样血管病变(cerebral amyloid angiopathy, CAA)脑出血，约占脑出血10%。CAA是由于B－淀粉样蛋白的病理性沉积引起，常沉积千脑膜或皮层小血管的中膜内（特别是白质的血管中），而无全身系统性血管淀粉样变性的证据，CAA中淀粉样蛋白与阿尔茨海默病的老年斑中发现的淀粉样蛋白相同。CAA不会造成基底神经节或脑干出血。长期服用阿司匹林或补充维生素E增加ICH风险。抗凝治疗引起的ICH。10％华法林治疗的病人可出现明显ICH。出血性并发症的风险随着凝血酶原时间(PT)延长和变化程度而增高，且易发生第二十章颅内和椎管内血管性疾病219于抗凝治疗的前3个月。有脑淀粉样血管病变者使用抗血小板或抗凝药物后ICH的发生率升高。【诊断l既往有高血压动脉硬化史，病人突然剧烈头痛、呕吐及不同程度意识障碍，同时可伴有偏瘫失语等神经功能障碍，应及时行头部CT检查，以鉴别脑出血或脑梗死。头部CT扫描可快速准确定位急性脑出血，出血表现为高密度影区，可破入脑室或合并脑积水。MRI扫描不作为首选检查，后期可帮助诊断脑血管淀粉样变。


外科学 颈动脉支架成形术需在技术条件纯熟的清况下进行。第八节脑出血外科治疗 病人年龄~60岁、限千脑叶皮层或皮质－皮层下多发出血、缺乏其他出血原因，应怀疑CAA脑出血。确诊淀粉样变需对脑组织进行病理检查。［治疗］目的是清除血肿、终止出血、缓解血肿和脑水肿占位效应。但是不能通过手术清除血肿改善神经功能损伤症状。1.手术治疗(1)手术适应证：根据病人年龄、神经功能、出血部位和出血量，以及病人家属对治疗结果的期盼而定。手术清除血肿适宜：少年轻病人。＠血肿和脑水肿占位效应明显，由此引发肢体偏瘫、失语，精神混乱或躁动等症状。CT扫描脑中线结构移位，有早期脑沺迹象。＠大脑半球的脑叶皮层（非深部）出血、非优势半球，血肿体积中等(10-30ml)适于手术。<10ml的血肿通常不需要手术。＞30ml大血肿预后差，＞60ml大量出血、伴GCS~8,30天死亡率为91%。小脑出血GCS~l3分、血肿直径~4cm应手术清除。＠出血后出现症状早期或恶化后4小时内手术较好效果。＠脑积水可行侧脑室很腹腔分流术。


外科学 颈动脉支架成形术需在技术条件纯熟的清况下进行。第八节脑出血外科治疗 (2)手术禁忌证：下列情况，手术或保守两种治疗预后不良：心高龄，糖尿病、心、肺、肝、肾功能严重不全的病人不宜手术；＠优势半球深部出血、血肿量大；深昏迷(GCS~5分）；神经功能损害严重；脑干功能消失（眼球固定，强直）。(3)手术注意事项：心可采用显微手术，微骨窗入路、神经内镜手术和CT引导穿刺、吸出血肿，血肿腔内注射尿激酶有助于溶解血凝块。＠手术中应采集标本（包括血肿块、存在的异常缠结的血管，若可能再留取一些血肿腔壁）行病理分析以排除肿瘤、动静脉畸形和脑淀粉样血管病等。＠脑症是导,,致死亡的主要原因，绝大多数是在出血后第一周的GCS~7分的病人。死亡率差异很大，取决于血肿的大小和位置、病人年龄和基础疾病状况，以及出血病因。脑叶出血者预后好于深部（如基底节和脑干）出血。2.保守治疗症状轻微，病人清醒，GCS评分＞10分，轻微偏瘫，可观察治疗。小脑出血GCS评分~14分和血肿直径<4cm。（赵继宗）


外科学 第二十一章颅脑和脊髓先天畸形第一节先天性脑积水 先天性脑积水(congen i t al hydrocephalus)又称婴幼儿脑积水(infantile hydrocephalus)，是指发生千胚胎期或婴幼儿期，因脑脊液产生、吸收间的失衡和（或）脑脊液循环受阻所致的病理状态。脑室系统内脑脊液过多，导致脑室扩大，颅腔因颅缝未闭而代偿性扩大，形成典型的颅脑及眼部病理体征，并造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为2%o-5%o。 ［分类］ 1.梗阻性脑积水(obstructive hydrocephalus)系脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位，如室间孔、中脑导水管、W脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。


外科学 ［分类］ 2.交通性脑积水(communicating hydrocephalus)第四脑室出口以远的正常脑脊液通路梗阻或脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收所产生的脑积水。根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床表现，将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。【病因］病因尚不明，只有少数病例确定与遗传有关，而更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等。当这一过程发生在胚胎期和婴幼儿期时（图21-1)，对脑发育的影响更为严重。1脑音液产生过多真正意义上，只有较大的脉络丛肿瘤，才可能造成脑脊液过度分泌。2.脑音液吸收障碍脑膜炎、蛛网膜下腔出血后发生蛛网膜下腔粘连、静脉窦血栓形成、上腔静脉综合征等是常见原因。3脑沓液循环受阻脑室系统存在梗阻因素，如中脑导水管狭窄、脑室内肿瘤或血凝块阻塞等。［临床表现】不同类型脑积水在不同年龄的病人群体中呈现多种多样的表现。新生儿由于特有的解剖生理特点，缺乏表达能力，其临床表现有别于成人，需要细致地观察和对比。


外科学 ［分类］ 1颅压增高引起的症状儿童和成人脑积水进展期，颅缝巳闭使颅腔的代偿作用丧失，因此头痛、呕吐、视神经乳头水肿的症状更为突出。而婴幼儿多表现为喂养困难、易激惹和头围增长过快等。2头围和头部形态异常婴幼儿头围增长超过每月2cm，尤其伴随着前因膨隆、前因增大、颅缝开裂等，应引起高度关注。头皮菲簿、头皮静脉怒张、“落日征”等均提示脑积水的可能。头部叩诊可听到破壶音(Macewen征）。3.神经功能障碍展神经麻痹造成的斜眼、复视，常以＂斜视”就诊千哏科，此症候无定位价值。侧脑室扩张使放射冠受到牵张、压迫，引起步态异常和排便控制障碍。lil脑室后部扩张，压迫中脑被盔部造成Parinaud综合征。颅压继续增高必然导致意识状态恶化，病儿陷入昏睡、直至昏迷。如高颅压被逐渐代偿，脑室进行性扩张、皮质萎缩，病况似乎趋千稳定，而实质上神经功能的损害仍在加剧。病儿神经功能发育明显延迟。 第二十一章颅脑和沓髓先天畸形221 4静止期脑积水又称之为＂代偿性脑积水”，指脑积水进展到一定程度后趋于平衡，无头围进行增大和临床症候加重的表现。


外科学 ［辅助检查］ 心电图：电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖。胸部X线检查：肺血减少，右心房、右心室增大，心尖圆钝。瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段突出。超声：对肺动脉口狭窄诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度，并初步估算跨瓣压差。【诊断】根据症状体征，结合心电图、X线和超声检查一般能作诊断。必要时行右心导管测压和右心室造影等检查。心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣膜狭窄者收缩压突然升高，舒张压下降至零点；漏斗部狭窄者另有一收缩压高于肺动脉压，舒张压与右心室压相等的移行压力曲线（图29-3)。肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。。肺动脉右心室。肺动脉右心室漏斗部右心室瓣膜型漏斗部型【治疗】


外科学 ［辅助检查］ 1手术适应证轻度狭窄者不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状、心电图显示右心室肥厚右心室与肺动脉压力阶差＞50mmHg时，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥或继发性右心室流出道狭窄，应尽早手术。＼”{筏｝，2手术方法经胸骨正中切口建立体外循环，心脏停搏或跳动下实施心内直视手术。瓣膜狭窄者通过肺动脉切口，进行交界切开术；漏斗部狭窄者则切开右心室流出道，剪除纤维肌环以及肥厚的壁束和隔束心肌，疏通右心室流出道，如狭窄解除仍不满意，可用自体心包或人工材料补片加宽右心室流出道；瓣环狭窄者应切开瓣环，作右心室流出道至肺动脉的跨瓣环补片加宽；肺动脉主干及其分支狭窄者需根据狭窄部位分别采用心包或入工材料补片加宽。经皮肺动脉瓣球裂扩张术是经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球襄充气扩大狭窄的瓣膜开口，适用千单纯瓣膜狭窄且瓣叶病变较轻者。外科经胸肺动脉瓣球襄扩张术是在食管超声引导下经左胸第2肋间小切口，穿剌右室流出道，球襄扩大狭窄肺动脉瓣口，主要适用于年龄小、体重轻、狭窄严重病儿。此法创伤小、恢复快。但部分病例扩张效果不确切，可因瓣叶撕裂发生肺动脉瓣关闭不全。 处理 ：


外科学 处理 较为棘手。，气a}222第二十一章颅脑和沓髓先天畸形颅裂(cranium bifidum)和脊柱裂(spina bifida)都属于神经管闭合畸形，是胚胎发育障碍所致，其好发部位见图21-2。颅裂和脊柱裂均可分为显性和隐性两类。隐性颅裂只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出，隐性脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，隐性颅裂和脊柱裂大多无需特殊治疗。下面仅讨论显性颅裂和脊柱裂。 一、颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或毅性脑膜膨出，根据膨出物的内容可分为：心脑膜膨出，内容物为脑膜和脑脊液；＠脑膨出，内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；＠痰状脑膜脑膨出，内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液（图21-3)；＠艇状脑膨出，内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。


外科学 一、颅裂 ［临床表现和诊断］颅裂多发于颅骨的中线部位，好发部位的分布千枕部（约75%）及鼻根部（约15%），亦可发生于蝶骨、筛骨、眼眶等部位。穹隆部的颅裂畸形表现为出生时即可发现的局部肿块，并逐渐增大；根据膨出内容物的不同，质感、透光性、随体位和胸腹压力变化的趋势而有所不同。触诊可抇及颅骨缺损。合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形者，可有肢体瘫痪、挛缩或抽擂等脑损害征象。颅底的痪性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸2困难，并可引起泪森炎；还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。【辅助检查】CT能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。头部MRI可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。图21-3襄状脑膜脑膨出示意图【治疗】尽早手术，目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的l.脑膜2脑脊液3.脑组织4.部分脑室5.头皮肿块，将膨出的脑组织复位，整复皮肤、兼顾外观。位于颅盖的颅裂，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。颅裂位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水者，需先作脑脊液分流术。


外科学 二、沓柱裂 脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，好发千腰祗部。显性脊柱裂可分为：心脊膜膨出，脊膜连同包裹的脑脊液，襄性突出千皮下，脊髓、脊神经的位置形态正常。此型症候最轻，预后良好。＠脊髓脊膜膨出，此型临床最为常见。脊髓和（或）脊神经伴随脊膜由骨质缺损处痰状膨出，并与邻近结构形成粘连（图21-4)。＠脊髓膨出(myel ocele)，即脊髓外露，脊髓和脊膜通过椎板缺失处向椎管外膨出。 （临床表现】可以归纳为以下3个方面： 1.局部表现(1)皮肤异常：皮肤表面的浅凹、多毛、毛细血管瘤样皮损、窦道等，都提示可能存在神经管闭合畸形。 第二十—章颅脑和音髓先天畦形223 23(2)局部肿块：生后即可发现腰祗部、下胸段、颈段、上胸段中线附近有隆起的肿块。80％的病损位千腰胀段。哭闹时肿块增大；内容物以液体成分为主者，透光试验阳性。合并椎管内外脂肪瘤者，肿块呈实性。


外科学 2.沓髓、神经受损表现 (1)下肢运动感觉障碍：新生儿下肢自发运动的不对称，穿衣困难（肌力、肌张力异常），关节位置形态异常（如足内翻）等都提示神经损害的存在。运动障碍以迟缓性瘫痪为主。细致查体发现的感觉障碍平面和运动受损的肌群，对于判断膨出神经的图21-4沓髓脊膜膨出（横断面观）节段和评估预后，有重要的价值。1椎弓2皮肤3脊膜4脊(2)括约肌功能障碍：小便次数减少、肛门括约肌皱褶减髓腔5脊骼及其扩张的中央管少、张力降低、粪便溢流都是具有提示价值的临床征象。位、终丝增粗、合并的脂肪瘤和膨出物的组成等），诊断即可成立。［治疗】1非手术治疗合并重度脑积水、严重脊柱畸形、其他脏器先天畸形、截瘫、胸腰段痰性脊柱裂等疾病的脊柱裂病儿，新生儿期病死率较高。病儿状况逐步稳定度过了生命危险期可考虑延期手术。2手术治疗显性脊柱裂均需手术治疗，手术时机在出生后I~3个月；如襄壁已极薄须提前手术。脊髓外露、脊髓脊膜膨出溃破的病儿需要急诊手术。手术治疗的关键技术：松解粘连和栓系，处理伴发病损，恢复脊髓的包被，分层修复硬脊膜、筋膜层和皮下层，无张力缝合皮肤。需要长期随访。脊柱关节矫形、神经源性膀胱等的治疗需要多团队协作。


外科学 第三节狭颅症 狭颅症(cranios ten osis)亦称颅缝早闭(craniosyn ostosis)或颅缝骨化症。由于颅缝过早骨化，导致颅腔容积减小、形态异常，不能适应脑的正常发育，临床上以单个或多个颅骨骨缝早闭为特征。狭小的颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高和各种神经功能障碍。临床上可分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭。根据遗传异常辨析颅缝早闭的分类和临床转归越发受到重视。［临床表现】1头部畸形（图21-5)矢状缝过早闭合，形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形；额缝过早闭合，形成三角颅；所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头，需要与头小畸形鉴别。


外科学 第三节狭颅症 2.神经功能障碍和颅内压增高部分病儿可有智能低下。视力障碍较为常见，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。颅内高压症候多不典型。3眼部症状和合并畸形眼部征象包括眼球突出、眼球内陷、眼距异常、斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指（趾）、腮裂、唇裂及脊柱裂等。［诊断l依据上述头部特征，一般不难诊断。颅骨X线平片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。三维CT可以多角度显示颅骨形态。［治疗】手术越早效果越好。生后3~6个月以内手术，可选择内镜辅以头盔矫形。根据受累骨224第二十—章颅脑和沓髓先天畸形缝、病儿年龄，选择不同的手术方式。总的原则是兼顾外形和神经发育的双重需要。 第四节颅底陷入症 颅底陷入症(basi lar invagination)的主要特点是枕骨大孔周围的颅底骨结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。病因以先天性发育畸形为常见，可与扁平颅底(pla t ybasia)、寰枢椎畸形、小脑扁桃体下茄等合并存在。


外科学 第四节颅底陷入症 【临床表现］婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性，故此期多不出现临床症状；成年以后可出现颈神经根、脊髓、后组脑神经受损症状。严重者可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体茄而危及生命。颈项粗短、枕后发际较低、头部歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观，也提1---示本病的可能。［诊断］在X线颅骨侧位片上，测量C h ambe rlain线（硬腾后缘与枕骨大孔后上缘连线，正常者枢椎齿突低于此线，图21-6颅骨X线侧位片若齿突高出此线3mm以上，即为颅底陷入）和Boogaard角l. Chambe rlain线2. Boogaard角（颅前窝底与斜坡构成的颅底角，正常为115°-145°，大于145°即为扁平颅底）（图21-6)。头部CT颅底薄层和三维重建可以很好地显示骨畸形。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体茄。【治疗］无明显临床症状者，可暂不手术。若出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。根据是否存在寰枢关节脱位，手术包括枕下减压术和后路固定术。（游潮）


外科学 第二十二章颈部疾病第一节甲状腺疾病 一、解剖生理概要甲状腺由左、右两个侧叶和峡部构成，峡部时有锥状叶与舌骨相连。侧叶位于喉与气管的两侧，下极多数位于第5~6气管软骨环之间，峡部多数位千第2~4气管软骨环的前面（图22-1)。甲状腺侧叶的背面有甲状旁腺，内侧毗邻喉、咽、食管。 甲状腺上动脉甲状腺上静脉 ／` 甲状软骨锥状叶甲状腺（右叶）甲状腺峡甲状腺中静脉一勹/J甲状腺下静脉甲状腺下动脉甲状腺最下动脉前面观 甲状腺由内、外两层被膜包裹，内层被膜很薄、紧贴腺体称为甲状腺固有被膜；外被膜为气管前筋膜的延续，包绕并固定甲状腺于气管和环状软骨上，又称为甲状腺外科被膜。在内、外被膜之间有疏松的结缔组织、甲状旁腺和喉返神经经过，甲状腺手术时应在此两层被膜之间进行，为保护甲状旁腺和喉返神经应紧贴固有被膜逐一分离。


外科学 甲状软骨锥状叶甲状腺（右叶）甲状腺峡甲状腺中静脉一勹/J甲状腺下静脉甲状腺下动脉甲状腺最下动脉前面观 甲状腺的血供非常丰富，主要源于甲状腺上动脉（颈外动脉的分支）和甲状腺下动脉（锁骨下动脉的分支），偶有甲状腺最下动脉。甲状腺上、下动脉的分支之间，以及甲状腺上、下动脉分支与咽喉部、气管、食管的动脉分支之间，都有广泛的吻合支相互交通，故在手术时，虽将甲状腺上、下动脉全部结扎，甲状腺残留部分仍有血液供应。甲状腺的静脉在腺体形成网状，然后汇合成甲状腺上静脉、中静脉和下静脉。上、中静脉沿汇入颈内静脉，甲状腺下静脉一般注无名静脉。


外科学 甲状软骨锥状叶甲状腺（右叶）甲状腺峡甲状腺中静脉一勹/J甲状腺下静脉甲状腺下动脉甲状腺最下动脉前面观 甲状腺内淋巴管网极为丰富，逐渐向甲状腺包膜下集中，形成集合管，然后伴行或不伴行周边静脉引出甲状腺，汇入颈部淋巴结。颈部淋巴结分七区（图22-2)：第I区，颊下区和颌下区淋巴结，下以二腹肌前腹为界，上以下颌骨为界；第Il区，颈内静脉淋巴结上组，上以二腹肌后腹为界，下以舌骨为界，前界为胸骨舌骨肌侧缘，后界为胸锁乳突肌后缘；第IIl区，颈内静脉淋巴结中组，从舌骨水平至肩脾舌骨肌下腹与颈内静脉交叉处；第W区，颈内静脉淋巴结下组，从肩脾舌骨肌下腹到锁骨上；第V区，颈后三角区，后界为斜方肌，前界为胸锁乳突肌后缘，下界为锁骨；第VI区（中央组），气管周围淋巴结，包括环二腹肌甲膜淋巴结，气管、甲状腺周围淋巴结，咽后淋巴结等。第Vil区，胸骨上凹下至前上纵隔淋巴结。


外科学 甲状软骨锥状叶甲状腺（右叶）甲状腺峡甲状腺中静脉一勹/J甲状腺下静脉甲状腺下动脉甲状腺最下动脉前面观 喉返神经来自迷走神经，行走在气管、食管之间的沟内，多在甲状腺下动脉的分支斜方肌间穿过（图22-3)。喉上神经亦来自迷走神经，分为：内支（感觉支）分布在喉黏膜上；肩脾舌骨外支（运动支）与甲状腺上动脉贴近、同行，胸锁孚支配环甲肌，使声带紧张（图22-4)。甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌图22-2颈部淋巴结分区甲状腺素。甲状腺功能与人体各器官系统颈总动脉-甲状腺中静脉（已结扎） ,-+－甲状腺下静脉/I锁骨 的活动和外部环境互相联系。主要调节的机制包括下丘脑－垂体－甲状腺轴控制系统和甲状腺腺体内的自身调节系统。


外科学 二、单纯性甲状腺肿［病因】单纯性甲状腺肿的病因可分为三类： 1.甲状腺素原料（碳）缺乏环境缺碟是引起单纯性甲状腺肿(simple goiter)的主要因素。高原、山区土壤中的碳盐被冲洗流失，以致饮水和食物中含碟量不足，因此，这部分区域的居民患此病的较多，故又称“地方性甲状腺肿"(endem ic goiter）。由于碟的摄入不足，无法合成足够量的甲状腺素，便反馈性地引起垂体TSH分泌增高并刺激甲状腺增生和代偿性肿大。初期，因缺碟时间较短，增生、扩张的滤泡较为均匀地散布在腺休各部，形成弥漫性甲状腺肿，随着缺碟时间延长，病变继续发展，扩颈总动脉十':霾膺佩＼＼＼＼＼＼伴勿j/甲状腺上动脉—I芭仔廷...`..芴饥~饥4片—－迷走神经张的滤泡便聚集成多个大小不等的结节，形成结节性甲状腺肿(nodu l釭goiter)。有的结节因血液供应不良发生退行性变时，还可引起襄肿或纤维化、钙化等改变。2甲状腺素需要量增高青春发育期、妊娠期或绝经期的妇女，由千对甲状腺素的需要量暂时性增高，有时也可发生轻度弥漫性甲状腺肿，叫做生理性甲状腺肿。这种甲状腺肿大常在成年或妊娠以后自行缩小。


外科学 3.甲状腺素合成和分泌的障碍。 ［临床表现］女性多见，一般无全身症状。甲状腺不同程度的肿大，能随吞咽上下活动。病程早期，甲状腺呈对称、弥漫性肿大，腺体表面光滑，质地柔软，随吞咽上下移动。随后，在肿大腺体的一侧或两侧可们及多个（或单个）结节；通常存在多年，增长缓慢。当发生痰肿样变的结节内并发痰内出血时，可引起结节迅速增大。甲状腺不同程度的肿大和肿大结节对周围器官引起的压迫症状是本病主要的临床表现。单纯性甲状腺肿体积较大时可压迫气管、食管和喉返神经，出现气管弯曲、移位和气道狭窄影响呼吸。开始只在剧烈活动时感觉气促，发展严重时，甚至休息睡觉也有呼吸困难。受压过久还可使气管软骨变性、软化。少数喉返神经或食管受压的病人可出现声音嘶哑或吞咽困难。病程长久、体积巨大的甲状腺肿，可下垂于颈下胸骨前方。甲状腺肿向胸骨后延伸生长形成胸骨后甲状腺肿，易压迫气管和食管，还可能压迫颈深部大静脉，引起头颈部静脉回流障碍，出现面部青紫、肿胀及颈胸部表浅静脉怒张。


外科学 此外，结节性甲状腺肿可继发甲亢，也可发生恶变。 ［诊断］检查发现甲状腺肿大或结节比较容易，但临床上更需要判断甲状腺肿及结节的性质，这就需要仔细收集病史，认真检查，对于居住于高原山区缺碳地带的甲状腺肿病人或家属中有类似病情者常能及时作出地方性甲状腺肿的诊断。［预防】全国各地已普遍进行了甲状腺肿的普查和防治工作，发病率已大大降低。在流行地区，甲状腺肿的集体预防极为重要，一般补充加碟盐。 ［治疗］ 1．全身治疗膝关节是表浅关节，容易早期发现病变。单纯滑膜结核应用全身抗结核药治疗，80％左右的病例可以治愈，并保留正常或近乎正常的关节功能。在结核病灶活动期和手术前、后规范应用抗结核药物治疗。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 甲状腺功能亢进（甲亢，hyperthyroidism)是由各种原因引起循环中甲状腺素异常增多而出现以全身代谢亢进为主要特征的疾病总称，分为：原发性、继发性和高功能腺瘤三类。少原发性甲亢最常见，是指在甲状腺肿大的同时，出现功能亢进症状。病人年龄多在20~40岁之间。表现为腺体弥漫性、两侧对称肿大，常伴有眼球突出，故又称“突眼性甲状腺肿"(exoph thalmi c goiter)。＠继发性甲亢较少见，如继发千结节性甲状腺肿的甲亢，病人先有结节性甲状腺肿多年，以后才出现功能亢进症状。发病年龄多在40岁以上。腺体呈结节状肿大，两侧多不对称，无突眼，容易发生心肌损害。＠高功能腺瘤，少见，甲状腺内有单或多个自主性高功能结节，无突眼，结节周围的甲状腺组织呈萎缩改变。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 ［临床表现】包括甲状腺肿大、性情急躁、容易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗、皮肤潮湿、食欲亢进但却消瘦、体重减轻、心悸、脉快有力（脉率常在每分钟100次以上，休息及睡眠时仍快）、脉压增大（主要由于收缩压升高）、内分泌紊乱（如月经失调）以及无力、易疲劳、出现肢体近端肌萎缩等。其中脉率增快及脉压增大尤为重要，常可作为判断病清程度和治疗效果的重要标志。【诊断】主要依靠临床表现，结合辅助检查。常用的辅助检查方法如下：1．基础代谢率测定可根据脉压和脉率计算，或用基础代谢率测定器测定。后者较可靠，但前者简便。测定基础代谢率要在完全安静、空腹时进行。常用计算公式为：基础代谢率＝（脉率＋脉压）－111。正常值为丑0%；增高至＋20%～30％为轻度甲亢，＋30%-60％为中度，＋60％以上为重度。2.甲状腺摄1311率的测定正常甲状腺24小时内摄取的131I量为人体总量的30%-40%。如果在2小时内甲状腺摄取131I量超过人体总量的25%，或在24小时内超过人体总量的50%，且吸131I高峰提前出现，均可诊断甲亢。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 3血清中飞和兀含量的测定甲亢时，血清飞可高于正常4倍左右，而兀仅为正常的2倍半，因此，飞测定对甲亢的诊断具有较高的敏感性。［手术治疗l是治疗甲亢主要方法之一。优点：手术的痊愈率达90%-95%，手术死亡率低于1%。缺点：有一定的并发症和约4%～5％的病人术后甲亢复发，也有少数病入术后发生甲状腺功能减退。1手术指征心继发性甲亢或高功能腺瘤；＠中度以上的原发性甲亢；＠腺体较大，伴有压迫症状，或胸骨后甲状腺肿等类型甲亢；＠抗甲状腺药物或131I治疗后复发者或坚持长期用药有困难者；＠妊娠早、中期的甲亢病人凡具有上述指征者，应考虑手术治疗，并可以不终止妊娠。2.手术禁忌证心青少年病人；＠症状较轻者；＠老年病人或有严重器质性疾病不能耐受手术者。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 手术行双侧甲状腺次全切除术，手术可选择常规或腔镜方式。切除腺体量，应根据腺体大小或甲亢程度决定。通常需切除腺体的80%-90%，并同时切除峡部；每侧残留腺体以如成人拇指末节大小为恰当（约3~4g)。腺体切除过少容易引起复发，过多又易发生甲状腺功能低下。保留两叶腺体背面部分，有助千保护喉返神经和甲状旁腺。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 3术前准备为了避免甲亢病入在基础代谢率高亢的情况下进行手术的危险，术前应采取充分而完善的准备以保证手术顺利进行和预防术后并发症的发生。(1)一般准备：对精神过度紧张或失眠者可适当应用镇静和安眠药以消除病人的恐惧心情。心率过快者，可口服普荼洛尔（心得安）10mg，每日3次。发生心力衰竭者，应予以洋地黄制剂。(2)术前检查：除全面体格检查和必要的化验检查外，还应包括：心颈部摄片，了解有无气管受压或移位；＠心电图检查；＠喉镜检查，确定声带功能；＠测定基础代谢率，了解甲亢程度。(3)药物准备：是术前准备的重要环节。l)抗甲状腺药物加碟剂：可先用硫豚类药物，待甲亢症状得到基本控制后，即改服2周碟剂，再进行手术。由于硫脉类药物能使甲状腺肿大和动脉性充血，手术时极易发生出血，增加了手术的困难和危险，因此，服用硫脉类药物后必须加用碳剂2周待甲状腺缩小变硬，血管数减少后手术。此法安全可靠，但准备时间较长。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 2)单用磺剂：适合症状不重，以及继发性甲亢和高功能腺瘤病人。开始即用殡剂，2~3周后甲亢症状得到基本控制（病人情绪稳定，睡眠良好，体重增加，脉率<90次／分以下，基础代谢率<+20%），便可进行手术。但少数病人，服用殡剂2周后，症状减轻不明显，此时，可在继续服用稹剂的同时，加用硫氧啥唗类药物直至症状基本控制，停用硫氧啼唗类药物后，继续单独服用碟剂1~2周，再进行手术。碟剂的作用在于抑制蛋白水解酶，减少甲状腺球蛋白的分解，从而抑制甲状腺素的释放，殡剂还能减少甲状腺的血流矗，使腺体充血减少，因而缩小变硬。常用的碟剂是复方碟化钾溶液，每日3次；从3滴开始，以后逐日每次增加一滴，至每次16滴为止，然后维持此剂量，以两周为宜。但由于嫔剂只抑制甲状腺素释放，而不抑制其合成，因此一旦停服殡剂后，贮存于甲状腺滤泡内的甲状腺球蛋白大量分解，甲亢症状可重新出现，甚至比原来更为严重。因此，凡不准备施行手术者，不要服用碟剂。


外科学 4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。叽4t228第二十二章颈部疾病三、甲状腺功能亢进的外科治疗 3)普萦洛尔：对于常规应用碳剂或合并应用硫氧啥唗类药物不能耐受或无效者，有主张单用普萦洛尔或与殡剂合用作术前准备。此外，术前不用阿托品，以免引起心动过速。 4手术和手术后注意事项(1)麻醉：通常采用气管插管全身麻醉。 (2)手术操作应轻柔、细致，认真止血、注意保护甲状旁腺和喉返神经。(3)术后观察和护理：术后当日应密切注意病人呼吸、体温、脉搏、血压的变化，预防甲亢危象发生。如脉率过快、体温升高应充分注意，可肌注苯巴比妥钠或冬眠合剂使用I1号。病人采用半卧位，以利呼吸和引流切口内积血；帮助病人及时排出痰液，保持呼吸道通畅。此外病人术后要继续服用复方碳化钾溶液，每日3次，每次10滴，共1周左右；或由每日三次，每次16滴开始，逐日每次减少1滴。


外科学 5手术的主要并发症 (1)术后呼吸困难和窒息：是术后最严重的并发症，多发生在术后48小时内，如不及时发现、处理，则可危及病入生命。常见原因为：CD出血及血肿压迫气管，多因手术时止血（特别是腺体断面止血）不完善，偶尔为血管结扎线滑脱所引起。＠喉头水肿，主要是手术创伤所致，也可因气管插管引起。＠气管塌陷，是气管壁长期受肿大甲状腺压迫，发生软化，切除甲状腺体的大部分后软化的气管壁失去支撑的结果。＠双侧喉返神经损伤。以呼吸困难为主要临床表现。轻者呼吸困难有时临床不易发现，中度者往往坐立不安、烦躁，重者可有端坐呼吸、吸气性三凹征，甚至口唇、指端发组和窒息。手术后近期出现呼吸困难，如还有颈部肿胀，切口渗出鲜血时，多为切口内出血所引起。发现上述情况时，必须立即行床旁抢救，及时剪开缝线，敞开切口，迅速除去血肿；如此时病人呼吸仍无改善，则应立即施行气管插管；情况好转后，再送手术室作进一步的检查、止血和其他处理。因此，术后应常规在病人床旁放置无菌的气管插管和手套，以备急用。


外科学 5手术的主要并发症 (2)喉返神经损伤：发生率约0.5%。大多数是因手术处理甲状腺下极时，不慎将喉返神经切断、缝扎或挫夹、牵拉造成永久性或暂时性损伤所致。少数也可由血肿或瘢痕组织压迫或牵拉而发生。损伤的后果与损伤的性质（永久性或暂时性）和范围（单侧或双侧）密切相关。喉返神经含支配声带的运动神经纤维，一侧喉返神经损伤，大都引起声嘶，术后虽可由健侧声带代偿性地向病侧过度内收而恢复发音，但喉镜检查显示病侧声带依然不能内收，因此不能恢复其原有的音色。双侧喉返神经损伤，视其损伤全支、前支或后支等不同的平面，可导致失音或严重的呼吸困难，甚至窒息，需立即作气管切开。由于手术切断、缝扎、挫夹、牵拉等直接损伤喉返神经者，术中或术后立即出现症状。而因血肿压迫、瘢痕组织牵拉等所致者，则可在术后数日才出现症状。切断、缝扎引起者属永久性损伤，挫爽牵拉血肿压迫所致则多为暂时性，经理疗等及时处理后，一般可能在3~6个月内逐渐恢复。


外科学 5手术的主要并发症 (3)喉上神经损伤多发生于处理甲状腺上极时，离腺体太远，分离不仔细和将神经与周围组织一同大束结扎所引起。喉上神经分内（感觉）、外（运动）两支。若损伤外支会使环甲肌瘫痪，引起声带松弛音调降低。内支损伤，则喉部黏膜感觉丧失，进食特别是饮水时，容易误咽发生呛咳。一般经理疗后可自行恢复。(4)甲状旁腺功能减退：因手术时误伤甲状旁腺或其血液供给受累所致，血钙浓度下降至2. OmmoVL以下，严重者可降至1.0-l.5mrnoVL，神经肌肉的应激性显著增高，多在术后1~3天出现症状，起初多数病人只有面部、唇部或手足部的针刺样麻木感或强直感，严重者可出现面肌和手足伴有疼痛的持续性痉挛，每天发作多次，每次持续l0~20分钟或更长，严重者可发生喉和脯肌痉挛，引起窒息死亡。经过2~3周后，未受损伤的甲状旁腺增大或血供恢复，起到代偿作用，症状便可消失。切除甲状腺时，注意保留腺体背面部分的完整。切下甲状腺标本时要立即仔细检查其背面甲状旁腺有无误切，发现时设法移植到胸锁乳突肌中等，均是避免此并发症发生的关键。


外科学 5手术的主要并发症 发生手足抽搞后，应限制肉类、乳品和蛋类等食品（因含磷较高，影响钙的吸收）。抽擂发作时，立即静脉注射10％葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml。症状轻者可口服葡萄糖酸钙或乳酸钙2~4g，每日3次；症状较重或长期不能恢复者，可加服维生素D3，每日5万～10万U，以促进钙在肠道内的吸收。口服双氢速肖醇（双氢速变固醇）（DTlO)油剂能明显提高血中钙含量，降低神经肌肉的应激性。定期检测血钙，以调整钙剂的用量。永久性甲状旁腺功能减退者，可用同种异体甲状旁腺移植。(5)甲状腺危象：是甲亢的严重并发症，是因甲状腺素过量释放引起的暴发性肾上腺素能兴奋现象。临床观察发现，危象发生与术前准备不够、甲亢症状未能很好控制及手术应激有关，充分的术前准备和轻柔的手术操作是预防的关键。病人主要表现为：高热(>39°C)、脉快(>120次／分），同时合并神经、循环及消化系统严重功能紊乱如烦躁、澹妄、大汗、呕吐、水泻等。若不及时处理，可迅速发展至昏迷、虚脱、休克甚至死亡，死亡率约20%-30%。


外科学 治疗包括： 1)一般治疗：应用镇静剂、降温、充分供氧、补充能量、维持水、电解质及酸碱平衡等。镇静剂常用苯巴比妥钠100mg，或冬眠合剂II号半量，肌内注射6~8小时1次。降温可用退热剂、冬眠药物和物理降温等综合方法，保持病人体温在37°C左右；静脉输入大量葡萄糖溶液补充能量，吸氧，以减轻组织的缺氧。2)碟剂：口服复方碳化钾溶液，首次为3~5ml，或紧急时用10％殡化钠5~10ml加入10％葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，以降低血液中甲状腺素水平。3)肾上腺素能阻滞剂：可选用利血平l~2mg肌注或肌乙唗l0~20mg口服。前者用药4~8小时后危象可有所减轻，后者在12小时后起效。还可用普萦洛尔5m g加5%～10％葡萄糖溶液100ml静脉滴注。4)氢化可的松：每日200-400mg，分次静脉滴注，以拈抗过多甲状腺素的反应。


外科学 四、甲状腺炎 (—)亚急性甲状腺炎(subacute thyroiditis)又称De Que rv ain甲状腺炎或巨细胞性甲状腺炎。常继发千病毒性上呼吸道感染，是颈前肿块和甲状腺疼痛的常见原因。病毒感染可能使部分甲状腺滤泡破坏和上皮脱落引起甲状腺异物反应和多形核白细胞、淋巴细胞及异物巨细胞浸润，并在病变滤泡周围出现巨细胞性肉芽肿是其特征。多见于30~40岁女性。［临床表现】多数表现为甲状腺突然肿胀、发硬、吞咽困难及疼痛，并向病侧耳颐处放射。常始千甲状腺的一侧，很快向腺体其他部位扩展。病人可有发热，血沉增快。病程约为3个月，愈后甲状腺功能多不减退。［诊断】病前1~2周有上呼吸道感染史。病后1周内因部分滤泡破坏可表现基础代谢率略高，血清T"兀浓度升高，但甲状腺摄取131I量显著降低（分离现象）和泼尼松实验治疗有效有助于诊断。【治疗】泼尼松每日4次，每次5mg,2周后减量，全程1~2个月；同时加用甲状腺干制剂，效果较好。停药后如果复发，则予放射治疗，效果较持久。抗生素无效。


外科学 四、甲状腺炎 （二）慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本(Hashimoto)甲状腺炎，是一种自身免疫性疾病，也是甲状腺功能减退最常见的原因。由千自身抗体的损害，病变甲状腺组织被大量淋巴细胞、浆细胞和纤维化所取代。血清中可检出甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(TgAb)等多种抗体。组织学显示甲状腺滤泡广泛被淋巴细胞和浆细胞浸润，并形成淋巴滤泡及生发中心，本病多为30~50岁女性。［临床表现】多为无痛性弥漫性甲状腺肿，对称，质硬，表面光滑，多伴甲状腺功能减退，较大腺肿可有压迫症状。【诊断］甲状腺肿大、基础代谢率低、甲状腺摄131I量减少，结合血清TPOAb和TgAb显著增高可帮助诊断。疑难时，可行穿刺活检以确诊。［治疗］可长期用优甲乐或甲状腺素片治疗。有压迫症状者、疑有恶变者可考虑手术。 五、甲状腺腺瘤 甲状腺腺瘤(thyroid adenoma)是最常见的甲状腺良性肿瘤。按形态学可分为滤泡状和乳头状毅性腺瘤两种，滤泡状腺瘤多见。多见于40岁以下的妇女。


外科学 五、甲状腺腺瘤 【临床表现］颈部出现圆形或椭圆形结节，多为单发。稍硬，表面光滑，无压痛，随吞咽上下移动。大部分病人无任何症状。腺瘤生长缓慢。当乳头状毅性腺瘤因裂壁血管破裂发生裂内出血时，肿瘤可在短期内迅速增大，局部出现胀痛。甲状腺腺瘤与结节性甲状腺肿的单发结节在临床上较难区别。病理组织学上区别较为明显：腺瘤有完整包膜，周围组织正常，分界明显；结节性甲状腺肿的单发结节包膜常不完整。【治疗］因甲状腺腺瘤有引起甲亢和恶变的可能，故应早期行包括腺瘤的病侧甲状腺腺叶或部分（腺瘤小）切除。切除标本必须立即行冰冻切片检查，以判定有无恶变。 六、甲状腺癌 甲状腺癌(th yro id carcinoma)是最常见的甲状腺恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1%，近年来呈上升趋势。【病理］1乳头状癌是成入甲状腺癌的最主要类型和儿童甲状腺癌的全部。多见千30~45岁女性。此型分化好，恶性程度较低。虽常有多中心病灶，约1/3累及双侧甲状腺，且较早便出现颈淋巴结转移，但预后较好。


外科学 六、甲状腺癌 2.滤泡状腺癌常见于50岁左右中年人，肿瘤生长较快屈中度恶性，且有侵犯血管倾向，可经血运转移到肺、肝和骨及中枢神经系统。颈淋巴结转移仅占10%，因此病人预后不如乳头状癌。乳头状癌和滤泡状腺癌统称为分化型甲状腺癌，约占成人甲状腺癌的90％以上。3.髓样癌来源于滤泡旁降钙素(calc itonin)分泌细胞(C细胞），细胞排列呈巢状或痰状，无乳头或滤泡结构，呈未分化状；间质内有淀粉样物沉积。恶性程度中等，可有颈淋巴结侵犯和血行转移，预后不如乳头状癌，但较未分化癌好。4.未分化癌多见于70岁左右老年人。发展迅速，高度恶性，且约50％早期便有颈淋巴结转移或侵犯气管、喉返神经或食管，常经血运向肺、骨等远处转移。预后很差，平均存活3~6个月，一年存活率仅5%-15%。总之，不同病理类型的甲状腺癌，其生物学特性、临床表现、诊断、治疗及预后均有所不同。


外科学 六、甲状腺癌 【临床表现］甲状腺内发现肿块是最常见的的表现。随着病程进展，肿块增大常可压迫气管，使气管移位，并有不同程度的呼吸障碍症状。当肿瘤侵犯气管时，可产生呼吸困难或咯血；当肿瘤压迫或浸润食管，可引起吞咽障碍；当肿瘤侵犯喉返神经可出现声音斯哑；交感神经受压引起Horner综合征及侵犯颈丛出现耳、枕肩等处疼痛。未分化癌常以浸润表现为主。＼I飞i}局部淋巴结转移可出现颈淋巴结肿大，有的病入以颈淋巴结肿大为首要表现。晚期常转移到肺、骨等器官，出现相应临床表现。有少部分病入甲状腺肿块不明显，而转移灶就医时，应想到甲状腺癌的可能。髓样癌除有颈部肿块外，因其能产生降钙素(CT)、前列腺素(PG)、5－胫色胺(5-HT汃肠血管活性(VIP)等，病人可有腹泻面部潮红和多汗等类癌综合征或其他内分泌失调的表现。［诊断】主要根据临床表现，若甲状腺肿块质硬、固定，颈淋巴结肿大，或有压迫症状者，或存在多年的甲状腺肿块，在短期内迅速增大者，均应怀疑为甲状腺癌。超声等辅助检查有助千诊断。应注意与慢性淋巴细胞性甲状腺炎鉴别，细针穿刺细胞学检查可帮助诊断。此外，血清降钙素测定可协助诊断髓样癌。


外科学 六、甲状腺癌 【临床分期】2017美国癌症联合会(AJCC)在甲状腺癌TNM分期中，更注重肿瘤浸润程度、病理组织学类型及年龄（表22-1)。T：原发肿瘤所有的分级可再分为：（a）孤立性肿瘤，（b）多灶性肿瘤（其中最大者决定分级）注：未分化癌T分期与分化型甲状腺癌T分期相同兀原发肿瘤不能评估T。没有原发肿瘤证据T,肿瘤最大径;;,,2cm，且在甲状腺内兀肿瘤最大径,;:; l cm，且在甲状腺内兀肿瘤最大径＞1cm,,;:;2cm；且在甲状腺内飞肿瘤最大径＞2cm,,;:;4c m；且在甲状腺内兀肿瘤最大径＞4cm，且在甲状腺内，或任何肿瘤伴甲状腺外浸润（如累及胸骨甲状肌或甲状腺周围软组织）


外科学 六、甲状腺癌 凡肿瘤最大直径＞4cm，局限在甲状腺腺体内的肿瘤T31,任何大小的肿瘤伴有明显的侵袭带状肌的腺外侵袭（包括胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌、甲状舌骨肌、肩脾舌骨肌）几适度进展性疾病任何肿瘤浸润超过包膜浸润皮下软组织、喉、气管、食管、喉返神经仁远处转移肿瘤浸润椎前筋膜或包绕颈动脉或纵隔血管N：区域淋巴结区域淋巴结包括颈中央区、颈侧区和纵隔上淋巴结凡区域淋巴结不能评估N。无证据表明存在区域淋巴结转移N。'，发现1个或多个经细胞学或组织学证实为良性的淋巴结N。'，无放射学或临床证据表明存在区域淋巴结转移N,区域淋巴结转移N,"VJ区转移（气管前、气管旁、喉前/Delphian淋巴结）或纵隔上淋巴结(VII区），包括单侧或双侧转移N,',转移至1、Il、J][、IV或V区淋巴结单侧、双侧或对侧，或咽后淋巴结M：远处转移M。无远处转移M,有远处转移【治疗l除未分化癌以外，手术是各型甲状腺癌的基本治疗方法，并辅助应用放射性核素、TSH抑制及外放射等治疗。1.手术治疗手术是治疗甲状腺癌的重要手段之一。根据肿瘤的病理类型和侵犯范围的不同，其方法也不同。甲状腺癌的手术治疗包括甲状腺本身的切除，以及颈淋巴结清扫。


外科学 六、甲状腺癌 分化型甲状腺癌甲状腺的切除范围目前虽有分歧，但最小范围为腺叶切除巳达共识。近来国内不少学者也接受甲状腺全切或近全切的观点，诊断明确的甲状腺癌，有以下任何一条指征者建议行甲状腺全切或近全切：心颈部有放射史；＠巳有远处转移；＠双侧癌结节；＠甲状腺外侵犯；＠肿块直径大于4cm;＠不良病理类型：高细胞型、柱状细胞型、弥漫硬化型、岛状细胞或分化程度低的变型；＠双侧颈部多发淋巴结转移。仅对满足以下所有条件者建议行腺叶切除：心无颈部有放射史；＠无远处转移；＠无甲状腺外侵犯；＠无其他不良病理类型；＠肿块直径小千1cm。因良性病变行腺叶切除术后病理证实为分化型甲状腺癌者，若切缘阴性、对侧正常、肿块直径小于1cm，可观察；否则，须再行手术。手术是治疗髓样癌最有效手段，多主张甲状腺全切或近全切。


外科学 六、甲状腺癌 颈淋巴结清扫的范围目前乃有分歧，但最小范围清扫，既中央区颈淋巴结(VI)清扫已基本达到共识。VI区清扫既清扫了甲状腺癌最易转移的区域，又有助千临床分期、指导治疗、预测颈侧区淋巴结转移的可能性和减少再次手术的并发症。目前多不主张对临床淋巴结阴性(CN。)病人作预防性颈淋巴结清扫。临床淋巴结阳性(CN+)病人可选择根治性颈淋巴结清扫术、扩大根治性颈淋巴结清扫术及改良根治性颈淋巴结清扫术。主要依据器官受累程度和淋巴结转移范围。没有器官受累时一般选择改良根治性颈淋巴结清扫术，即指保留胸锁乳突肌、颈内静脉及副神经的II~VI区颈淋巴结清扫。理想的手术方式应是依据每一病人具体病况不同，充分评估淋巴结转移范围，行择区性颈淋巴结清扫术，即个体化手术原则。


外科学 六、甲状腺癌 2.放射性核素治疗甲状腺组织和分化型甲状腺癌细胞具有摄131I的功能，利用131I发射出的B射线的电离辐射生物效应的作用可破坏残余甲状腺组织和癌细胞，从而达到治疗目的。对分化型甲状腺癌病入，术后有残留甲状腺组织存在、其吸131I率＞1％，甲状腺组织显像甲状腺床有残留甲状腺组织显影者，均应进行131I治疗。131I治疗包括清除甲状腺癌术后残留甲状腺组织和治疗甲状腺癌转移病灶。清除残留甲状腺组织可降低复发及转移的可能性；残留甲状腺组织完全清除后，由千TSH升高可促使转移灶摄磺能力增强，有利于131I显像发现及治疗转移灶。


外科学 六、甲状腺癌 3. TSH抑制治疗甲状腺癌作近全或全切除者应终身服用甲状腺素片或左甲状腺素，以预防甲状腺功能减退及抑制TSH。分化型甲癌细胞均有TSH受体，TSH通过其受体能影响甲状腺癌的生长。对于不同复发危险度的病人，采取不同水平的TSH抑制治疗，并结合病人的体质和对甲状腺药物的耐受度来调整药物使用的剂量和疗程的长短，即双风险评估。一般来说，高危复发病人TSH需抑制在0.1以下，中危病入TSH抑制在0.1-0.5，低危病人TSH抑制在0.5~2之间即可。再根据病人的年龄、心脏功能情况、对甲状腺药物的耐受度等也为低危和中高危人群，进行微询。建议中高危病人终生抑制，低危病人抑制治疗时间5~10年，之后改为替代治疗。 4.放射外照射治疗主要用于未分化型甲状腺癌。七、甲状腺结节的诊断和处理原则 甲状腺结节是外科医师经常碰到的一个问题，成人发病率约4%。流行病学研究在富碟地区人群中约5％的女性和1％的男性可们及甲状腺结节，经高分辨率超声可在19%-67％随机人群中探及甲状腺结节。在众多良性结节中约5%-15％为甲状腺癌，如何鉴别至关重要，避免漏诊恶性结节。


外科学 【诊断】病史和体格检查是十分重要的环节。 1.病史不少病人并无症状，而在体格检查时偶然发现。有些病人可有症状，如短期内突然发生的甲状腺结节增大，则可能是腺瘤襄性变出血所致；若过去存在甲状腺结节，近日突然快速、无痛地增大，应考虑癌肿可能。`,I)TE一般来讲，对千甲状腺结节，男性更应得到重视。有分化型甲状腺癌家族史者，发生癌肿的可能性较大。双侧甲状腺髓样癌较少见，但有此家族史者应十分重视，因该病为自主显性遗传型。2体格检查明显的孤立结节是最重要的体征。约4/5分化型甲状腺癌及2/3未分化癌表现为单一结节有一部分甲状腺癌表现为多发结节。检查甲状腺务必要全面、仔细，以便明确是否是弥漫性肿大或还存在其他结节。癌肿病人常千颈部下l/3处触及大而硬的淋巴结，特别是儿童及年轻甲状腺乳头状癌病人。3.血清学检查甲状腺球蛋白水平似乎与腺肿大小有关，但对鉴别甲状腺结节的良恶性并无价值，一般用于曾作手术或核素治疗的分化型癌病人，检测是否存在早期复发。TSH水平与甲状腺结节的良恶性相关。降钙素水平＞lOOpg/ntl提示髓样癌。


外科学 【诊断】病史和体格检查是十分重要的环节。 4超声检查超声检查因无创、方便、费用低廉、无放射性损伤、重复性强，目前巳经成为甲状腺结节的主要影像学检查。超声检查在甲状腺结节的检出上有很高的敏感性，可发现2mm的结节，除可提供结节的解剖信息（数目、位置及与周围组织的关系）及二维图像特征（大小、形态、边界及回声情况）外，还可提供结节的血供情况，有助千结节良恶性的鉴别。此外，甲状腺淋巴引流区的超声检查，还可对恶性病灶淋巴节转移情况进行评估。5核素显像甲状腺核素显像可显示甲状腺的位置、大小、形态，也能提供甲状腺结节的功能和血供情况。结节的功能和血供状态与病变的良恶性相关，功能越低下，血供越丰富，结节为恶性的几率越大。但应了解核素显像的局限性，适应于直径＞1cm且伴血清TSH降低的甲状腺结节判断其是否有自主摄取功能，有无功能一般不能作为鉴别良性或恶性的依据。


外科学 【诊断】病史和体格检查是十分重要的环节。 6.针吸涂片细胞学检查目前细针抽吸细胞学检查应用广泛。操作时病人仰卧，肩部垫枕，颈部过伸，但老年人颈部过伸应有限度，以免椎动脉血流受阻。采用7号针头或甲状腺细针穿刺专用针，宜用局部麻醉。强调多方向穿刺的重要性，以保证取得足够的标本。注意针吸细胞学检查有一定假阳性及假阴性。［治疗］若能恰当应用细针抽吸细胞学检查，则可更精确地选择治疗方法。细胞学阳性结果一般表示甲状腺恶性病变，而细胞学阴性结果则90％为良性。若针吸细胞学诊断为可疑或恶性病变，则需早期手术以取得病理诊断。若细胞学检查为良性，仍有10％机会可能是恶性，需作甲状腺核素扫描及甲状腺功能试验。如是冷结节，以及甲状腺功能正常或减低，可给以左甲状腺素片，以阻断促甲状腺素(TSH)生成，并嘱病人在3个月后复查。3个月后如结节增大，则不管TSH受抑是否足够，均有手术指征。但若结节变小或无变化，可仍予以TSH抑制治疗，隔3个月后再次复查，如总计6个月结节不变小，则有手术指征。对甲状腺可疑结节的手术，一般选择腺叶及峡部切除，并作快速病理检查。


外科学 第二节甲状旁腺功能亢进的外科治疗 原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyro心sm)是一种可经手术治愈的疾病，国内并不常见，但欧美等国家并不少见。［解剖及生理概要］甲状旁腺紧密附于甲状腺左右甲状腺叶背面，数目不定，一般为4枚，每侧上下各1个（图22-5)。呈卵圆形或扁平形，外观呈黄、红或棕红色，平均重量每枚35~40mg。上甲状旁腺相对固定，多数位于以喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方1cm处为中心、直径2cm的一个圆形区域内（约占80%）。下甲状旁腺有60％位于甲状腺下、后、侧方，其余可位于甲状腺前面，或与胸腺紧密联系，或位于纵隔。


外科学 第二节甲状旁腺功能亢进的外科治疗 甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroid hormone, PTH)，其主要靶器官为骨和肾。PTH的生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡，它促进破骨细胞的作用，使骨钙（磷酸钙）溶解释放入血，致血钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阙时，便经尿排出，导致高尿钙和高尿磷。PTH同时能距甲状旁，归，·=•cm心一一2cm-----__________一一一3cm_,一一一一4cm图22-5上下甲状旁腺的分布图（侧面观）抑制肾小管对磷的回收，使尿磷增加、血磷降低。因此当发生甲状旁腺功能亢进时，可出现高血钙、高尿钙和低血磷。门｀H不受垂体控制，而与血钙离子浓度之间存在反馈关系，血钙过低可刺激PTH释放；反之，血钙过高则抑制PTH释放。


外科学 第二节甲状旁腺功能亢进的外科治疗 ［病理］原发性甲状旁腺功能亢进包括腺瘤、增生及腺癌。甲状旁腺腺瘤（p釭athyro id adenoma)中单发腺瘤约占80%，多发性约1%～5%；甲状旁腺增生(parathyroid hyp e1plasia)约占12%,4枚腺体均受累；腺癌仅占1%～2%。［临床表现】原发性甲状旁腺功能亢进包括无症状型及症状型两类。无症状型病例可仅有骨质疏松等非特异性症状，常在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型原发性甲状旁腺功能亢进多见。按其症状可分为三型：I型：最为多见，以骨病为主，也称骨型。病人可诉骨痛，易于发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点，最常见于中指挠侧或锁骨外1/3处。lI型：以肾结石为主，故称肾型C在尿路结石病病人中，约有3％是甲状旁腺腺瘤，病人在长期高血钙后，逐渐发生氮质血症。皿型：为兼有上述两型的特点，表现有骨骼改变及尿路结石。其他症状可有消化性溃疡、腹痛、神经精神症状、虚弱及关节痛。［诊断］主要根据临床表现，结合实验室检查、定位检查来确定诊断。


外科学 1.实验室检查 (I)血钙测定：是发现甲状旁腺功能亢进的首要指标，正常人的血钙值一般为2.1-2.5mmol/L,甲状旁腺功能亢进可＞3. Om mol/L。 2.定位检查 (1)超声检查：是常用的检查方法。正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形，直径2~4m m，腺体回声较低。前方为甲状腺，侧方为颈总动脉。(2)核素显像目前普遍采用99"'Tc-MIBI双时相法，效果满意，定位准确率可达90％以上。对千异，I！飞岔}位甲状旁腺的定位尤为有用。［治疗］主要采用手术治疗，手术方式可选择常规或腔镜。术中超声可帮助定位，术中冰冻切片检查、病灶切除后血钙和甲状旁腺激素降低有助千定性诊断。1.甲状旁腺腺瘤原则是切除腺瘤，对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例，切除腺瘤后可终止甲状旁腺功能亢进的继续损害，但对已有肾功能损害，若属严重者，疗效较差。2甲状旁腺增生有两种手术方法，一是作甲状旁腺次全切除，即切除3枚腺体，保留1/2枚腺体。另一种方法是切除所有4枚甲状旁腺，同时作甲状旁腺自体移植，并冻存部分腺体，以备必要时应用。3.甲状旁腺癌应作整块切除，且应包括一定范围的周围正常组织。


外科学 2.定位检查 手术并发症及术后处理：并发症很少，偶尔可发生胰腺炎，原因尚不清楚。探查广泛，且操作不慎时可损伤喉返神经。术后24~48小时内血清钙会明显下降，病人会感到面部、口周或肢端发麻，严重者可发生手足抽描。静脉注射10％葡萄糖酸钙溶液，剂量视低血钙症状而定。一般在术后3~4天后恢复正常。术后出现血清钙下降，往往表示手术成功，病变腺体已经切除。 （任国胜）第三节颈淋巴结结核 颈淋巴结结核(tuberculosis of cervical lymphnodes)多见于儿童和青年人。常为结核杆菌经扁桃体、龋齿侵入所致，约5％继发于肺和支气管结核病变。［临床表现］颈部一侧或两侧有多个大小不等的肿大淋巴结，一般位于胸锁乳突肌的前、后缘。初期，肿大的淋巴结较硬，无痛，可推动。病变继续发展，发生淋巴结周围炎，使淋巴结与皮肤和周围组织发生粘连；各个淋巴结也可相互融合成团，形成不易推动的结节性肿块。随着病情进展，淋巴结发生干酪样坏死、液化，形成寒性脓肿，脓肿破溃后形成经久不愈的窦道或慢性溃疡。上述不同阶段的病变，可同时出现于同一病人的不同淋巴结。随着生活水平提高，病人多在初期就诊。


外科学 （任国胜）第三节颈淋巴结结核 少部分病入还可有低热、盗汗、食欲缺乏、消瘦等全身症状。【诊断】根据结核病接触史及局部体征，特别是巳形成寒性脓肿，或已溃破形成经久不愈的窦道或溃疡时，多可明确诊断。如果鉴别困难，可以行穿刺活检和其他影像学检查。【治疗】1全身治疗适当注意营养和休息。口服异烟阱6~12个月；伴有全身症状或身体他处有结核病变者，应接受正规抗结核治疗。2.局部治疗心少数局限的、较大的、能推动的淋巴结，可考虑手术切除，手术时注意勿损伤副神经；＠寒性脓肿尚未穿破者，可行穿刺抽吸治疗，应从脓肿周围的正常皮肤处进针，尽裁抽尽脓液，然后向脓腔内注入5％异烟阱溶液作冲洗，并留适量于脓腔内，每周2次；＠对溃疡或窦道，如继发感染不明显，可行刮除术，伤口不加缝合，开放引流；＠寒性脓肿继发化脓性感染者，需先行切开引流，待感染控制后，必要时再行刮除术。 第四节颈部肿块一、概述 颈部肿块可以是颈部或非颈部疾病的共同表现，临床常见。据统计，恶性肿瘤、甲状腺疾病及炎性病变、先天性疾病和良性肿瘤各占颈部肿块的1/3。因为恶性肿瘤占有相当比例，所以颈部肿块的鉴别诊断有重要意义。


外科学 （一）肿瘤 1.原发性肿瘤良性肿瘤有甲状腺瘤、口外型舌下腺埏肿、血管瘤等。恶性肿瘤有甲状腺癌、恶性淋巴瘤、涎腺癌等。2.转移性肿瘤原发病灶多在口腔、鼻咽部、甲状腺、肺、纵隔、乳房、胃肠道、胰腺等处。（二）炎症急性、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、涎腺炎、软组织感染等。（三）先天性畸形甲状舌管裂肿或痰、胸腺咽管森肿或搂、襄状淋巴管瘤（痰状水瘤）、皮样夔肿等。根据肿块的部位（表22-2，图22-6)，结合病史和检查发现，综合分析，才能明确诊断。详细询问病史，全面体格检查，根据以上线索，选择适当的辅助检查，必要时可肿块穿刺或切取活检。图22-6颈部解剖分区颈前区：1.颌下颊下区2.颈前正中区颈侧区：3胸锁乳突肌区4.肩脾舌骨肌斜（一）慢性淋巴结炎多继发于头、面、颈部和口腔的炎症病灶。肿大的淋巴结散见千颈侧区或颌下、颊下区。在寻找原发病灶时，应特别注意肿大淋巴结的淋巴接纳区域。常需与恶性病变鉴别，必要时应切除肿大的淋巴结做病理检查。


外科学 （一）肿瘤 （二）转移性肿瘤约占颈部恶性肿瘤的3/4，在颈部肿块中，发病率仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。原发癌灶绝大部分(85%）在头颈部，尤以鼻咽癌和甲状腺癌转移最为多见。锁骨上窝转移性淋巴结的原发灶多在胸腹部；胃肠道、胰腺癌肿多经胸导管转移至左锁骨上淋巴结。另有少数原发病灶隐匿的转移癌。（三）恶性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，来源于淋巴组织恶性增生的实体瘤，多见于男性青壮年。肿大的淋巴结常先出现于一侧或两侧颈侧区，生长迅速，相互粘连成团。确诊需要淋巴结的病理检查。（四）甲状舌管囊肿是与甲状腺发育有关的先天性畸形。胚胎期，甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管下端发生的。甲状腺舌管通常在胎儿6周左右自行闭锁，若甲状腺舌管退化不全，即可形成先天性袭肿，感染破溃后成为甲状舌管痰。本病多见于15岁以下儿童，男性为女性的2倍。表现为在颈前区中线、舌骨下方有直径1~2cm的圆形肿块。境界清楚，表面光滑，有痪性感，并能随吞咽或伸、缩舌而上下移动。治疗需完整切除褒肿或痰管，应切除部分舌骨以彻底清除埏壁或窦道，以免复发，术中冰冻切片检查有无恶变。


外科学 （苗毅）第二十三章乳房疾病 乳房疾病是妇女常见病。其中，乳腺癌的发病率占女性恶性肿瘤的第一位。 第一节解剖生理概要 成年妇女乳房是两个半球形的性征器官，位于胸大肌浅面，约在第2至第6肋骨水平的浅筋膜浅、深层之间。外上方形成乳腺腋尾部伸向腋窝。乳头位千乳房的中心，周围的色素沉着区称为乳晕。乳腺有15~20个腺叶，每一腺叶分成很多腺小叶，腺小叶由小乳管和腺泡组成。每一腺叶有其单独的导管（乳管），腺叶和乳管均以乳头为中心呈放射状排列。小乳管汇至乳管，乳管开口于乳头，乳管靠近开口的1/3段略为膨大，称为＂壶腹部”，是乳管内乳头状瘤的好发部位。腺叶、小叶和腺泡间有结缔组织间隔，腺叶间还有与皮肤垂直的纤维束，上连浅筋膜浅层，下连浅筋膜深层，称Coope1韧带。乳腺是许多内分泌腺的靶器官，其生理活动受腺垂体、卵巢及肾上腺皮质等分泌的激素影响。在不同的年龄阶段，乳腺的生理状态在各激素影响下表现不同。


外科学 第一节解剖生理概要 乳房的淋巴网甚为丰富，其淋巴液输出有四个途径（图23-1)：心乳房大部分淋巴液流至腋窝淋巴结，部分乳房上部淋巴液可直接流向锁骨下淋巴结；＠部分乳房内侧的淋巴液通过肋间淋巴管流向胸骨旁淋巴结；＠两侧乳房间皮下有交通淋巴管；＠乳房深部淋巴网可沿腹直肌鞘和肝锁状韧带通向肝。 锁骨下淋巴结腋动脉—}泾`.[4巴结腋静脉一一_一14d如 :t\;. I呻r,·飞、，～～气妇乳房胸背动脉八｀｀肛1胸廓内动脉目前，通常以胸小肌为标志将腋区淋巴结分为三组（图23-2):I组：胸小肌外侧腋窝淋巴结。II组：胸小肌后方的腋窝淋巴结和胸大、小肌间淋巴结(Rotter淋巴结）。皿组：胸小肌内侧锁骨下淋巴结。 胸小肌胸大肌第二节乳房检查最好采用端坐和仰卧位检查，两侧乳房充分显露，以利对比。 （一）视诊观察两侧乳房的形状、大小是否对称，有无局限性隆起或凹陷，皮肤有无红、肿及＂橘皮样”改变，浅表静脉是否扩张。两侧乳头是否在同一水平，如乳头上方有癌肿，可将乳头牵向上方，使两侧乳头高低不同。乳头内陷可为发育不良所致，若是一侧乳头近期出现内陷，则有临床意义。还应注意乳头、乳晕有无糜烂。


外科学 胸小肌胸大肌第二节乳房检查最好采用端坐和仰卧位检查，两侧乳房充分显露，以利对比。 （二）们诊检查者采用手指掌面而不是指尖作们诊，不要用手指捏乳房组织。应循序对乳房外上（包括腋尾部）、外下、内下、内上各象限及中央区作全面检查。先查健侧，后查病侧。发现乳房肿块后，应注意肿块大小、硬度、表面是否光滑、边界是否清楚以及活动度。轻轻捻起肿块表面皮肤明确肿块是否与皮肤粘连。如有粘连而无炎症表现，应警惕乳腺癌的可能。一般说，良性肿瘤的边界清楚，活动度大。恶性肿瘤的边界不清，质地硬，表面不光滑，活动度小。肿块较大者，还应检查肿块与深部组织的关系。可让病入两手叉腰，使胸肌保持紧张状态，若肿块活动度受限，表示肿瘤侵及深部组织。最后轻挤乳头，若有溢液，依次挤压乳晕四周，明确并标记溢液来自哪一乳管。


外科学 胸小肌胸大肌第二节乳房检查最好采用端坐和仰卧位检查，两侧乳房充分显露，以利对比。 腋窝淋巴结检查：最好采用直立位。检查者面对病人，以右手们其左腋窝，左手抇其右腋窝。先让病人上肢外展，以手伸入其腋顶部，手指掌面压向病人的胸壁，然后嘱病人放松上肢，搁置在检查者的前臂上，用轻柔的动作自腋顶部从上而下们查腋顶部淋巴结，然后将手指掌面转向腋窝前壁，打］查胸大肌深面淋巴结。站在病人背后，们查背阔肌前内侧淋巴结。最后检查锁骨下及锁骨上淋巴结。当发现有肿大淋巴结时，应注意其大小，质地，有无压痛，有无融合，活动度或者是否固定。（三）影像学检查1乳房X线摄影(mammography)是常用的影像学检查方法，广泛用千乳腺癌的普查。乳腺癌的X线表现为密度增高的肿块影，边界不规则，或呈毛刺征。有时可见钙化点，颗粒细小、密集（图23-3)。 240第二十三章乳房疾病 2.超声对袭性病变有检出优势，可以进行血供情况观察，可提高其判断的敏感性，且对肿瘤的定性诊断可提供有价值的依据。适用千致密型乳腺病变的评价，是乳房X线摄影检查的有效补充。3. MRI是乳腺X线摄影和超声检查的重要补充，对微小病灶、多中心、多病灶的发现及评价病变范围有优势。


外科学 240第二十三章乳房疾病 （四）活组织病理检查常用的活检方法有空芯针穿刺活检术(core needle biopsy, CNB)、真空辅助旋切活检系统(vacuum assisted biopsy system, V AB)、细针针吸细胞学(fine needle aspiration cytology, FNAC)，前两者病理诊断准确率高，可达90%~97%; FNAC的确诊率为70%~90%。对疑为乳腺癌者，上述方法不能明确，可将肿块连同周围乳腺组织一并切除，作术中冰冻活检或快速病理检查，一般不宜作切取图23-3乳房X线摄影检活检。查，癌肿显示为毛刺状肿块乳头溢液未抇及肿块者，可作乳腺导管内视镜检查，乳头溢液涂片细胞学检查。乳头糜烂疑为湿疹样乳腺癌时，可作乳头糜烂部刮片、印片细胞学检查或乳头区切取活检术。 第三节多乳头、多乳房畸形 约占总人口1%～5％会出现多乳头畸形，一般沿乳头垂直线分布，可为单侧或双侧。副乳腺畸形的发生率为1%～2%，多见于腋窝。副乳腺可以发生与正常乳房一样的乳腺疾病。


外科学 第四节急性乳腺炎 急性乳腺炎(acute ma s titis)是乳腺的急性化脓性感染，多为产后哺乳的妇女，尤以初产妇更为多见，往往发生在产后3~4周。因乳房血管丰富，早期就可出现寒战、高热及脉搏快速等脓毒血症表现。 ［病因］ 1.乳汁淤积乳汁是理想的培养基，乳汁淤积将有利于入侵细菌的生长繁殖。2细菌入侵乳头破损或翍裂，使细菌沿淋巴管入侵是感染的主要途径。细菌也可直接侵入乳管，上行至腺小叶而致感染。多数发生4于初产妇。也可发生于断奶时，因6个月以后的婴儿已长牙，易致乳头2损伤。致病菌主要为金黄色葡萄球菌。


外科学 ［病因］ ［临床表现】病人感觉乳房疼痛、局部红肿、发热。随着炎症发展，可有寒战、高热、脉搏加快，常有病侧淋巴结肿大、压痛，白细胞计数明显增高。图23-4乳房脓肿的不同部位局部表现可有个体差异（图23-4)。一般起初呈蜂窝织炎样表1.表浅脓肿2.乳晕下脓肿现，数天后可形成脓肿，脓肿可以是单房或多房性。脓肿可向外溃3深部脓肿4乳房后脓肿破，深部脓肿还可穿至乳房与胸肌间的疏松组织中，形成乳房后脓肿(retromammary abscess)。感染严重者，可并发脓毒症。当局部有波动感或超声证明有脓肿形成时，应在压痛最明显的炎症区或超声定位下进行穿剌，抽到脓液表示脓肿已形成，脓液应作细菌培养及药物敏感试验。 ［治疗］原则是消除感染、排空乳汁。 早期呈蜂窝织炎表现而未形成脓肿之前，应用抗生素可获得良好的效果。因主要病原菌为金黄色葡萄球菌，可不必等待细菌培养的结果，应用青霉素治疗，或用耐青霉素酶的苯陛西林钠（新青霉素II)，或头抱一代抗生素如头抱拉唗。对青霉素过敏者，则应用红霉素。抗生素通过乳汁而影响婴儿的健康，因此如四环素、氨基糖昔类、哇诺酮类，磺胺药和甲硝嗤等药物应避免使用。


外科学 ［治疗］原则是消除感染、排空乳汁。 脓肿形成后，主要治疗措施是及时作脓肿切开引流。手术时要有良好的麻醉，为避免损伤乳管而形成乳痰，应作放射状切开，乳晕下脓肿应沿乳晕边缘作弧形切口（图23-5)。深部脓肿或乳房后脓肿可沿乳房下缘作弧形切口，经乳房后间隙引流。切开后以手指轻轻分离脓肿的分隔，以利引流。脓腔较大时，可在脓腔的最低部位另加切口作对口引流（图23-6)。一般不停止哺乳，因停止哺乳不仅影响婴儿喂养，且提供了乳汁淤积的机会。但病侧乳房应停止哺乳，并以吸乳器吸尽乳汁，促使乳汁通畅排出。若感染严重或脓肿引流后并发乳痰，应停止哺乳。可口服澳隐亭l.25mg，每日2次，服用7~14天，或已烯雌酚1~2mg，每日3次，共2~3日，或肌内注射苯甲酸雌二醇，每次2mg，每日1次，至乳汁停止分泌为止。【预防】关键在于避免乳汁淤积，防止乳头损伤，并保持其清洁。应加强孕期卫生宣教，指导产妇经常用温水、肥皂洗净两侧乳头。如有乳头内陷，可经常挤捏、提拉矫正之。要养成定时哺乳、婴儿不含乳头而睡等良好习惯。每次哺乳应将乳汁吸空，如有淤积，可按摩或用吸乳器排尽乳汁。哺乳后应清洗乳头。乳头有破损或翍裂要及时治疗。注意婴儿口腔卫生。


外科学 第五节乳腺囊性增生病 乳腺襄性增生病(breast cystic hyp erp lasi a)亦称乳腺病，是妇女的多发病，常见千中年妇女。由于对本病的不同认识，有多种命名，如乳腺小叶增生症、乳腺结构不良症、纤维袭性病等。其病理形态呈多样性表现，增生可发生千腺管周匣并伴有大小不等的襄肿形成，痰内含淡黄色或棕褐色液体；或腺管内表现为不同程度的乳头状增生，伴乳管禄性扩张，也有发生于小叶实质者，主要为乳管及腺泡上皮增生。由于本病的临床表现有时与乳腺癌混淆，因此正确认识本病十分重要。【病因］本病系雌、孕激素比例失调，使乳腺实质增生过度和复旧不全。部分乳腺实质成分中女性激素受体的质和量异常，使乳房各部分的增生程度参差不齐。【临床表现】一侧或双侧乳房胀痛和肿块是本病的主要表现，部分病人具有周期性。乳房胀痛一般千月经前明显，月经后减轻，严重者整个月经周期都有疼痛。体检发现一侧或双侧乳房内可有大小不一，质韧的单个或为多个的结节，可有触痛，与周围分界不清，亦可表现为弥漫性增厚。少数病入可有乳头溢液，多为浆液性或浆液血性液体。本病病程较长，发展缓慢。


外科学 第五节乳腺囊性增生病 ［诊断】根据以上临床表现，本病的诊断并不困难。但要特别注意乳腺癌与本病有同时存在的可能，应嘱病人每隔3~6个月复查。当局限性乳腺增生肿块明显时，要与乳腺癌相区别。后者肿块更明确，质地偏硬，与周围乳腺有较明显区别，有时伴腋窝淋巴结肿大，钥靶和超声检查有助于两者的鉴别。［治疗］本病的治疗主要是对症治疗，可用中药如口服中药逍遥散3~9g，每日3次。对症状较重者，可用他莫昔芬治疗，于月经干净后5天开始口服，每天两次，每次10mg，连用15天后停药。该药治疗效果较好，但因对子宫内膜及卵巢有影响而不宜长期服用。对局限性乳腺褒性增生病，应在月经干净后5天内复查，若肿块变软、缩小或消退，则可予以观察并继续中药治疗。若肿块尤明显消退者，或在观察过程中，对局部病灶有恶性病变可疑时，应予切除并作快速病理检查。如有不典型上皮增生，同时有对侧乳腺癌或有乳腺癌家族史等高危因素者，以及年龄大，肿块周围乳腺组织增生也较明显者，可作单纯乳房切除术。


外科学 （任国胜）第六节乳房肿瘤 女性乳房肿瘤的发病率甚高，良性肿瘤中以纤维腺瘤(fibroadenoma)最多，约占良性肿瘤的75%,其次为乳管内乳头状瘤(intradu c tal papilloma)，约占良性肿瘤的20%。恶性肿瘤的绝大多数(98%)是乳腺癌(breas t cancer)，肉瘤少见(2%）。男性乳腺癌极少见，发病率约为女性的1%。 一、乳房纤维腺瘤 本病产生的原因是小叶内纤维细胞对雌激素的敏感性异常增高，可能与纤维细胞所含雌激素受体的量或质的异常有关，是青年女性常见的乳房肿瘤，高发年龄是20~25岁，其次为15~20岁和25~30岁，约75％为单发，少数属多发。除肿块外，病人常无明显自觉症状。肿块增长缓慢，质似硬橡皮球的弹性感，表面光滑，易千推动。月经周期对肿块的大小无明显影响。手术切除是目前治疗纤维腺瘤唯一有效的方法，应将肿瘤连同其包膜整块切除，以周围包裹少量正常乳腺组织为宜，肿块必须常规做病理检查。


外科学 二、乳管内乳头状瘤 乳管内乳头状瘤多见千经产妇，40~50岁为多。75％病例发生在大乳管近乳头的壶腹部，瘤体很小，带蒂而有绒毛，且有很多壁薄的血管，故易出血。发生于中小乳管的乳头状瘤常位千乳房周围区域。临床特点一般无自觉症状，常因乳头溢液污染内衣而引起注意，溢液可为血性、暗棕色或黄色液体。肿瘤小，常不能触及肿块。大乳管乳头状瘤，可在乳晕区抇及直径为数毫米的小结节，多呈圆形、质软、可推动轻压此肿块，常可从乳头溢出液体。治疗以手术为主，对单发的乳管内乳头状瘤应切除病变的乳管系统。术前需正确定位，可行乳管镜检查明确瘤体位置及方向，术中沿确定溢液的乳管口，插入钝头细针注射亚甲蓝，沿亚甲蓝显色部位做放射状切口，切除该乳管及周围的乳腺组织。常规做病理检查，乳管内乳头状瘤一般属良性，恶变率为6%~8%，起源于小乳管的乳头状瘤恶变率高，应注意。术后病理如有恶变，应酌情施行相应手术。


外科学 三、乳房肉瘤 乳房肉瘤(breast sarcoma)是较少见的恶性肿瘤，包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。其中叶状肿瘤(phyllode tumor)较为常见，是一种以良性上皮成分和富于细胞的间质成分组成，其大体标本上常表现为分叶状。按其间质成分、间质细胞分化的程度可分为良性、交界性及恶性。临床上常见千50岁以上的妇女，表现为乳房肿块，体积可较大，但有明显边界，活动度较好，皮肤表面可见扩张静脉。腋淋巴结转移或远处转移很少见，可出现血运转移。治疗上一般采用局部肿物扩大切除术，多次复发或恶性叶状肿瘤可考虑单纯乳房切除。放疗或化疗的效果尚难评价。 四、乳腺癌 乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一。在我国占全身各种恶性肿瘤的7%～l0%，呈逐年上升趋势。部分大城市报告乳腺癌占女性恶性肿瘤之首位。


外科学 四、乳腺癌 【病因和流行病学特点］乳腺癌的病因尚不清楚。乳腺是多种内分泌激素的靶器官，其中雌酮及雌二醇与乳腺癌的发病有直接关系，20岁以后发病率逐渐上升，45~50岁较高。与西方国家相比，我国乳腺癌的高发年龄更年轻。月经初潮年龄早、绝经年龄晚、不孕及初次足月产的年龄晚与乳腺癌发病均有关。一级亲属中有乳腺癌病史者，发病风险是普通人群的2~3倍。乳腺良性疾病与乳腺癌的关系尚有争论。另外，营养过剩、肥胖、脂肪饮食，可加强或延长雌激素对乳腺上皮细胞的刺激，从而增加发病机会。环境因素及生活方式与乳腺癌的发病有一定关系。【病理类型］乳腺癌有多种分型方法，目前国内多采用以下病理分型。1.非浸润性癌包括导管内癌（癌细胞未突破导管壁基底膜）、小叶原位癌（癌细胞未突破末梢乳管或腺泡基底膜）及乳头湿疹样乳腺癌（伴发浸润性癌者，不在此列）。此型属早期，预后较好。2浸润性特殊癌包括乳头状癌、髓样癌（伴大量淋巴细胞浸润）、小管癌（高分化腺癌）、腺样握性癌、黏液腺癌、大汗腺样癌、鳞状细胞癌等。


外科学 四、乳腺癌 3.浸润性非特殊癌包括浸润性小叶癌、浸润性导管癌、硬癌、髓样癌（无大量淋巴细胞浸润）、单纯癌腺癌等。此型是乳腺癌中最常见的类型，约占80%，但判断预后尚需结合其他因素。4其他罕见癌。［转移途径］3血运转移乳腺癌是一全身性疾病已得到共识。早期乳腺癌巳有血运转移，癌细胞可直接侵入血液循环而致远处转移。最常见的远处转移依次为骨、肺、肝。【临床表现】早期表现是病侧乳房出现无痛、单发的小肿块，常是病人无意中发现。肿块质硬，表面不光滑，与周刚组织分界不很清楚，在乳房内不易被推动。随着肿瘤增大，可引起乳房局部隆起。若累及Coop e r韧带，可使其缩短而致肿瘤表面皮肤凹陷，即“酒窝征＂。邻近乳头或乳晕的癌肿因侵入乳管使之缩短，可把乳头牵向癌肿一侧，进而可使乳头扁平、回缩、凹陷。肿瘤继续增大，如皮下淋巴管被癌细胞堵塞，引起淋巴回流障碍，出现真皮水肿，皮肤呈＂橘皮样”改变。乳腺癌发展至晚期，可侵入胸肌筋膜、胸肌，以致肿瘤固定千胸壁而不易推动。如癌细胞侵入大片皮肤，可出现多个小结节，甚至彼此融合。有时皮肤可溃破而形成溃疡，这种溃疡常有恶臭，容易出血。


外科学 四、乳腺癌 乳腺癌淋巴转移最初多见于腋窝。肿大淋巴结质硬、无痛、可被推动；以后数目增多，并融合成团，甚至与皮肤或深部组织粘连。乳腺癌转移至肺、骨、肝时，可出现相应的症状。某些类型乳腺癌的临床表现与一般乳腺癌不同。例如炎性乳腺癌(inflamma to1-y breast carcinoma)和乳头湿疹样乳腺癌(Paget's carcinoma of the breast)。炎性乳腺癌并不多见，特点是发展迅速、预后差。局部皮肤可呈炎症样表现，包括发红、水肿、增厚、粗糙、表面温度升高。乳头湿疹样乳腺癌少见，恶性程度低、发展慢。乳头有强痒、烧灼感，以后出现乳头和乳晕的皮肤变粗糙、糜烂如湿疹样，进而形成溃疡，有时覆盖黄褐色鳞屑样痐皮。部分病例于乳晕区可们及肿块。［诊断］病史、体格检查以及乳腺超声、铝靶检查或MRI是临床诊断的重要依据。确诊乳腺癌，要通过组织活检进行病理检查。诊断时应与下列疾病鉴别：纤维腺瘤常见于青年妇女，肿瘤大多为圆形或椭圆形，边界清楚，活动度大，发展缓慢，一般易千诊断。


外科学 四、乳腺癌 乳腺襄性增生病，特点是乳房胀痛，肿块大小与质地可随月经周期变化。肿块或局部乳腺腺体增厚与周围乳腺组织分界不明显。若经过影像学检查未发现可疑肿物，且月经来潮后”肿块＂缩小、变软，则可继续观察。浆细胞性乳腺炎是乳腺的无菌性炎症，炎性细胞中以浆细胞为主。临床上60％呈急性炎症表现，肿块大时皮肤可呈橘皮样改变。40％病人开始即为慢性炎症，表现为乳腺肿块，边界不清，可有皮肤粘连和乳头凹陷。急性期应予抗炎治疗，炎症消退后若肿块仍存在，可考虑手术切除。


外科学 四、乳腺癌 完善的诊断除确定乳腺癌的病理类型外，还需记录疾病发展程度及范围，以便制定术后辅助治疗方案，评价治疗效果以及判断预后，因此需有统一的分期方法。分期方法很多，现多数采用国际抗癌协会建议的T（原发癌瘤）、N（区域淋巴结）、M（远处转移）分期法。内容如下：T。：原发癌瘤未查出。Tis：原位癌（非浸润性癌及未查到肿块的乳头湿疹样乳腺癌）。T1：癌瘤长径包cm。飞癌瘤长径＞2cm忑5cm。飞癌瘤长径＞5cm。飞癌瘤大小不计，但侵及皮肤或胸壁（肋骨、肋间肌、前锯肌），炎性乳腺癌亦属之。N。：同侧腋窝无肿大淋巴结。N!：同侧腋窝有肿大淋巴结，尚可推动。N2：同侧腋窝肿大淋巴结彼此融合或与周圃组织粘连。N3：有同侧胸骨旁淋巴结转移，有同侧锁骨上淋巴结转移。M。：无远处转移。M1：有远处转移。根据以上情况进行组合，可把乳腺癌分为以下各期：0期：TisN。M。


外科学 四、乳腺癌 1期：TIN。M。Il期：T。_,N,M。,T2N。~lM。,T3N。M。皿期：T。～2凡M。,T3N1_2M。，兀任何NM。，任何TN3M。W期：包括M的任何TN分子生物学研究表明乳腺癌是异质性疾病，存在不同的分子亚型，且分子分型与临床预后密切相关。目前国际上采用4种标志物(ER、PR、HER2和Ki-67)进行乳腺癌分子分型。［预防】乳腺癌病因尚不清楚，目前尚难以提出确切的病因学预防（一级预防）。但重视乳腺癌的早期发现（二级预防），经普查检出病例，将提高乳腺癌病人的生存率。在我国一般推荐乳腺超声联合铝靶作为筛查方法。对于有BRCA基因突变的女性可考虑行预防性乳房全切术。【治疗］乳腺癌的治疗采用的是以手术治疗为主的综合治疗策略。对早期乳腺癌病人，手术治疗是首选。全身情况差、主要脏器有严重疾病、年老体弱不能耐受手术者属手术禁忌。1.手术治疗近年来对乳腺癌的生物学行为进行的研究证实乳腺癌自发病开始即是一个全身性疾病。因而缩小手术范围、加强术后综合辅助治疗越来越重要。


外科学 四、乳腺癌 手术方式的选择应结合病人本人意愿，根据病理分型、疾病分期及辅助治疗的条件而定。对可切除的乳腺癌病入，手术应达到局部及区域淋巴结最大程度的清除，以提高生存率，然后再考虑外观及功能。2.化学治疗(ch emotherapy)乳腺癌是实体瘤中应用化疗最有效的肿瘤之一，化疗在整个治疗中占有重要地位。由于手术尽量去除了肿瘤负荷，残存的肿瘤细胞易被化学抗癌药物杀灭。浸润性乳腺癌伴腋淋巴结转移者是应用辅助化疗的指征。对腋淋巴结阴性者是否应用辅助化疗尚有不同意见。一般认为腋淋巴结阴性而有高危复发因素者，诸如原发肿瘤直径大于2cm，组织学分级差，雌、孕激素受体阴性，癌基因表皮生长因子受体2(HER2)有过度表达者，适宜应用术后辅助化疗。


外科学 四、乳腺癌 对肿瘤分化差、分期晚的病例常用蔥环类联合紫杉类联合化疗方案，如EC（表柔比星、环磷酰胺）－T（多西他赛或紫杉醇）方案等。对千肿瘤分化较好、分期较早的病例可考虑基千紫杉类的方案如TC方案（多西他赛或紫杉醇、环磷酰胺）等。另有CMF方案（环磷酰胺、甲氨蝶呤、氛尿啼唗）现已很少使用。化疗前病人应无明显骨髓抑制及肝功能异常。化疗期间应定期检查血常规及肝、肾功能。应用阿霉素者要注意心脏毒性。表柔比星的心脏毒性和骨髓抑制作用较阿霉素低，因而其应用更较广泛。其他效果较好的化疗药有长春瑞滨、铅类等。术前化疗又称新辅助化疗，多用于局部晚期的病例，目的在于缩小肿瘤，提高手术成功机会及探测肿瘤对药物的敏感性。药物可采用蔥环类联合紫杉类方案，一般用4~6个疗程。3内分泌治疗(endo cr inotherapy)乳腺癌细胞中雌激素受体(ER)含量高者，称激素依赖性肿瘤，这些病例对内分泌治疗有效。而ER含量低者，称激素非依赖性肿瘤，这些病例对内分泌治疗反应差。因此，对激素受体阳性的病例应使用内分泌治疗。


外科学 四、乳腺癌 内分泌治疗的一个重要进展就是他莫昔芬(tamoxifen)的应用。他莫昔芬系非肖体激素的抗雌激素药物，其结构式与雌激素相似，可在靶器官内与雌二醇争夺ER，他莫昔芬、ER复合物能影响基因转伲:~录，从而抑制肿瘤细胞生长。临床应用表明，该药可降低乳腺癌术后复发及转移，减少对侧乳腺癌的发生率。该药安全有效，副作用有潮热、恶心、呕吐、静脉血栓形成、眼部副作用、阴道干燥或分泌物多。有资料证明芳香化酶抑制剂如阿那曲嗤、来曲嗤、依西美坦等对绝经后病人其效果优于他莫昔芬，这类药物能抑制肾上腺分泌的雄激素转变为雌激素过程中的芳香化环节，从而降低雌二醇，达到治疗乳腺癌的目的。但服用芳香化酶抑制剂的病人骨相关事件发生率较他莫昔芬增加。4.放射治疗(rad i otherapy)是乳腺癌局部治疗的手段之一。在保留乳房的乳腺癌手术后，放射治疗是一重要组成部分，应于肿块局部广泛切除后给予适当剂噩放射治疗。单纯乳房切除术后可根据病人年龄、疾病分期分类等情况，决定是否应用放疗。5.靶向治疗通过转基因技术制备的曲妥珠单抗对HER2过度表达的乳腺癌病人有良好效果，可降低乳腺癌病人术后的复发转移风险，提高无病生存期。


外科学 四、乳腺癌 近10余年，乳腺癌的5年生存率有所改善，归功于早期发现、早期诊断以及术后综合辅助治疗的不断完善。医务人员应重视卫生宣教及普查。根据乳腺癌是全身性疾病的概念，应重视对乳腺癌生物学行为的研究，目前基于多个风险基因（包括编码基因和非编码小分子RNA)所建立的预测模型，通过个体化预测乳腺癌病人的复发风险和治疗敏感性，能进一步完善综合治疗方案，以进一步改善生存率。 （宋尔卫）第二十四章胸部损伤第一节概论 胸部的基本结构是骨性胸廓支撑保护胸内肺和心脏大血管等脏器，是维持呼吸和循环功能的重要部位。胸部创伤严重性不仅取决千骨性胸廓和胸内脏器的损伤范围与程度，还取决于损伤所导致的呼吸和循环功能的紊乱程度。正常胸膜腔双侧均衡的负压维持纵隔位置居中。一侧胸腔积气或积液，直接压迫伤侧肺，还会导致纵隔移位，使健侧肺受压，并使腔静脉扭曲影响血液回流，导致呼吸循环功能障碍。［分类l根据暴力性质不同和是否造成胸膜腔与外界沟通，胸部损伤(c h est trauma or thoracic trauma)可分为钝性伤(blunt injury)和穿透伤(penetrating injury)。


外科学 （宋尔卫）第二十四章胸部损伤第一节概论 钝性胸部损伤多由减速性、挤压性、撞击性或冲击性暴力所致，损伤机制复杂，钝性暴力可破坏骨性胸廓的完整性，并使胸腔内的心、肺发生碰撞、挤压、旋转和扭曲，造成组织广泛挫伤，继发于挫伤的组织水肿可能导致器官功能障碍或衰竭。伤员多有肋骨或胸骨骨折，并且常合并其他部位损伤；器官组织损伤以钝挫伤与裂伤为多见，继发于心肺组织广泛钝挫伤的组织水肿常导致急性肺损伤、心力衰竭和心律失常；伤后早期临床表现隐匿，容易误诊或漏诊，大多数钝性伤病人不需要开胸手术治疗。穿透性胸部损伤多由火器或锐器暴力致伤，损伤机制较清楚，损伤范围直接与伤道有关，早期诊断较容易；器官组织裂伤所致的进行性出血是伤情进展快、病人死亡的主要原因，相当部分穿透性胸部损伤病人需要开胸手术治疗。


外科学 （宋尔卫）第二十四章胸部损伤第一节概论 依据危及生命的严重程度和可能发生的时限，胸伤可分为快速致命性胸伤(immed团tely life伽ealening chest injuries)多数导致伤员在现场死亡，包括主动脉破裂、心脏破裂、心搏骤停、气道梗阻；早发致命性胸伤(early life-threatening chest injury)，可能在伤后短时间(l~2小时内）危及伤员生命，包括张力性气胸、开放性气胸、进行性或大量血胸、心脏压塞、主动脉挫伤或夹层形成等；潜在迟发致命性胸伤(potentiall y late life-threatening chest injuries)，包括连枷胸、食管破裂、脯肌破裂、肺挫伤、心脏钝挫伤等。对于快速致命性胸伤应在院前急救和医院急诊时给予快速有效的处理，并警惕和搜寻是否存在潜在致命性胸伤的证据。［紧急处理］胸部损伤的紧急处理包括院前急救处理和院内急诊处理两部分。


外科学 （宋尔卫）第二十四章胸部损伤第一节概论 1院前急救处理包括基本生命支持与快速致命性胸伤的现场紧急处理。原则为维持呼吸道通畅、给氧，控制外出血、补充血容拢，镇痛、固定长骨骨折、保护脊柱（尤其是颈椎），并迅速转运。对快速致命性胸伤病人，需在现场施行紧急处理，气道梗阻需立即清理呼吸道，必要时人工辅助呼吸；张力性气胸需放置具有单向活瓣作用的胸腔穿刺针或闭式胸腔引流；开放性气胸需迅速包扎和封闭胸部吸吮性伤口，安置穿刺针或引流管；对大面积胸壁软化的连枷胸有呼吸困难者，需要有效镇痛给予正压人工辅助呼吸。2院内急诊处理正确及时地诊治快速和早发致命性胸伤并排查潜在致命性胸伤至关重要。有下列情况时应行急诊开胸探查手术：CD进行性血胸；＠心脏大血管损伤；＠严重肺裂伤或气管、支气管损伤；＠食管破裂；＠胸腹或腹胸联合伤；＠胸壁大块缺损；©胸内存留较大的异物。


外科学 （宋尔卫）第二十四章胸部损伤第一节概论 ［急诊室开胸手术］院前急救的进步使更多危重的胸部创伤病人能送达医院急诊室。送入急诊室时，濒死病人意识丧失、叹息呼吸、脉搏细弱甚至血压消失，但尚有心电活动；重度休克病人尚有意识，动脉收缩压<10.7kPa(80mmHg)。濒死与重度休克胸伤病入需要最紧急的手术处理，方能争取挽救病人生命的机会。为了避免转运延误救治，可以采用急诊室开胸手术(emergency room thoracotomy)的急救模式。急诊室开胸探查手术指征：CD穿透性胸伤重度休克者；＠穿透性胸伤濒死者，且高度怀疑存在急性心脏压塞。手术在气管插管下经前外侧第4或第5肋间开胸切口快速施行。手术抢救成功的关键是迅速缓解心脏压塞，控制出血，快速补充血容量和及时回输胸腔或心包内失血。胸部穿透伤病人急诊室开胸手术的预后较好，而钝性伤病人的生存率极低。


外科学 第二节肋骨骨折 暴力直接作用于肋骨，可使受力处肋骨向内弯曲折断，前后挤压暴力使肋骨体段向外弯曲折断，发生肋骨骨折(rib fracture)。第1~3肋骨粗短，且有锁骨、肩脾骨保护，不易发生骨折。但致伤暴力巨大时，也可能发生骨折，常常同时合并锁骨、肩脾骨骨折和颈部、腋部血管神经损伤。第4~7肋骨较长而纤薄，易发生骨折。第8~10肋前端肋软骨形成肋弓与胸骨相连，第11~l2肋前端游离，弹性都较大，不易骨折；若发生骨折，应警惕合并腹内脏器和脯肌损伤。肋骨骨折处胸壁皮肤软组织完整，不与外界相通称为闭合性肋骨骨折；肋骨断端与外界相通称为开放性肋骨骨折。老年人肋骨骨质疏松，脆性较大，容易发生骨折。已有恶性肿瘤转移灶的肋骨，也容易发生病理性骨折。多根多处肋骨骨折是指在两根以上相邻肋骨各自发生2处或以上骨折，使局部胸壁失去完整肋骨支撑而软化，在自主呼吸时出现反常运动，即吸气时软化区胸壁内陷，呼气时相对外突，导致伤员出现低通气状态，甚至诱发呼吸衰竭，称为连枷胸(flail ches t)（图24-1)。


外科学 第二节肋骨骨折 图24-1连枷胸，胸壁软化区的反常呼吸运动(I)吸气(2)呼气［临床表现】肋骨骨折断端可刺激肋间神经产生局部疼痛，在深呼吸、咳嗽或转动体位时加剧。胸痛使呼吸变浅、咳嗽无力，呼吸道分泌物增多、猪留，易致肺不张和肺部感染。胸壁可见畸形，局部明显压痛；间接挤压骨折处疼痛加重，甚至产生骨摩擦音，即可与软组织挫伤鉴别。骨折断端向内移位可刺破胸膜、肋间血管和肺组织，产生血胸、气胸、皮下气肿或咯血。伤后晚期骨折断端移位发生的损伤可能造成迟发性血胸或血气胸。连枷胸的反常呼吸运动可使伤侧肺受到塌陷胸壁的压迫，呼吸时两侧胸腔压力的不均衡造成纵隔扑动，影响肺通气，导致缺氧和二氧化碳滞留，严重时可发生呼吸和循环衰竭。连枷胸病人常伴有广泛肺挫伤、挫伤区域的肺间质或肺泡水肿导致氧弥散障碍，出现低氧血症。胸部X线照片可显示肋骨骨折断裂线和断端错位，但不能显示前胸肋软骨骨折。


外科学 第二节肋骨骨折 ［治疗l肋骨骨折处理原则为有效控制疼痛、肺部物理治疗和早期活动。有效镇痛能增加钝性胸伤连枷胸病入的肺活扯、潮气量、功能残气量、肺顺应性和血氧分压，降低气道阻力和浮动胸壁的反常运动，有效改善肺功能。理想的镇痛治疗能够降低肺部并发症，减少机械通气，避免肋骨固定手术，缩短ICU停留和住院时间，促进病人早日下床活动并降低相关治疗费用。一般肋骨骨折可采用口服«}，已或肌内注射镇痛剂多根多处肋骨骨折则需要持久有效的镇痛治疗。方法包括硬膜外镇痛、静脉镇痛、肋间神经阻滞和胸膜腔内镇痛。硬膜外镇痛可将局麻药和镇痛药持续分次地注入相应脊神经分布所在平面的硬脊膜外腔，具有区域神经阻滞的优点，镇痛效果更为完善，并可借助装置实现病人自控镇痛，也明显减少全身性静脉镇痛导致伤员嗜睡，咳嗽和自主呼吸受抑制的副作用。肋间神经阻滞镇痛时限较短，胸膜腔内镇痛效果不稳定、可能导致脯神经功能抑制。


外科学 第三节气胸 胸膜腔内积气称为气胸(pneumothorax)。气胸的形成多由千肺组织、气管、支气管、食管破裂，空气逸入胸膜腔，或因胸壁伤口穿破胸膜，胸膜腔与外界沟通，外界空气进入所致。气胸可以分为闭合性气胸、开放性气胸和张力性气胸三类。游离胸膜腔内积气都位于不同体位时的胸腔上部。当胸膜腔因炎症、手术等原因发生粘连，胸腔积气则会局限千某些区域，出现局限性气胸。 —、闭合性气胸 闭合性气胸(closed pneumothorax)的胸内压仍低于大气压。胸膜腔积气量决定伤侧肺萎陷的程度。随着胸腔内积气与肺萎陷程度增加，肺表面裂口缩小，直至吸气时也不开放，气胸则趋千稳定并可缓慢吸收。伤侧肺萎陷使肺呼吸面积减少，通气血流比失衡，影响肺通气和换气功能。伤侧胸内压增加引起纵隔向健侧移位。根据胸膜腔内积气的量与速度，轻者病人可无症状，重者有明显呼吸困难。体检可能发现伤侧胸廓饱满，呼吸活动度降低，气管向健侧移位，伤侧胸部叩诊呈鼓音，呼吸音降低。胸部X线检查可显示不同程度的肺萎陷和胸膜腔积气，有时可伴有少量胸腔积液。


外科学 —、闭合性气胸 气胸发生缓慢且积气量少的病人，勿需特殊处理，胸腔内的积气一般可在1~2周内自行吸收。大量气胸需进行胸膜腔穿刺，或行闭式胸腔引流术，排除积气，促使肺尽早膨胀。 二、开放性气胸 开放性气胸(open pneumothorax)是指外界空气经胸壁伤口或软组织缺损处，随呼吸自由进出胸膜腔。空气出入量与胸壁伤口大小有密切关系，伤口大千气管口径时，空气出入量多，胸内压几乎等于大气压，伤侧肺将完全萎陷，丧失呼吸功能。伤侧胸内压显著高于健侧，纵隔向健侧移位，进一步使健侧肺扩张受限。呼、吸气时，出现两侧胸膜腔压力不均衡的周期性变化，使纵隔在吸气时移向健侧，呼气时移向伤侧，称为纵隔扑动(mediastinal flutt er)。纵隔扑动和移位影响腔静脉回心血流，可引起严重循环功能障碍（图24-2)。伤员出现明显呼吸困难、鼻翼扇动、口唇发组、颈静脉怒张。伤侧胸壁可见伴有气体进出胸腔发出吸吮样声音的伤口，称为胸部吸吮性伤口(sucking wound)。气管向健侧移位，伤侧胸部叩诊鼓音，呼吸音消失，严重者可发生休克。胸部X线检查可见伤侧胸腔大量积气，肺萎陷，纵隔移向健侧。.


外科学 250第二十四章胸部损伤 开放性气胸急救处理要点为：立即将开放性气胸变为闭合性气胸，赢得挽救生命的时间，并迅速转送至医院。使用无菌敷料如凡士林纱布、纱布、棉垫或清洁器材如塑料袋、衣物、碗杯等制作不透气敷料和压迫物，在伤员用力呼气末封盖吸吮性伤口，并加压包扎。转运途中如伤员呼吸困难加重或有张力性气胸表现，应在伤员呼气时开放密闭敷料，排出高压气体。送达医院进一步处理为：给氧，补充血容量，纠正休克；清仓叭缝合胸壁伤口，并作闭式胸腔引流；给予抗生素，鼓励病人咳嗽排痰，预防感染。如疑有胸腔内脏器损伤或进行性出血，则需行开胸探查手术。


外科学 250第二十四章胸部损伤 闭式胸腔引流术的适应证为：心中、大量气胸、开放性气胸、张力性气胸；＠经胸腔穿刺术治疗，伤员下肺无法复张者；＠需使用机械通气或人工通气的气胸或血气胸者；＠拔除胸腔引流管后气胸或血胸复发者；＠剖胸手术。方法为：根据临床诊断确定安置引流管的部位，气胸引流一般在前胸壁锁骨中线第2肋间隙，血胸引流则在腋中线与腋后线间第6或第7肋间隙。消毒后在局部胸壁全层作局部浸润麻醉，切开皮肤，钝性分离肌层，经肋骨上缘置入带侧孔的胸腔引流管。引流管的侧孔应深入胸腔内2~3cm。引流管外接闭式引流装置，图24-3闭式胸腔引流术保证胸腔内气、液体克服0.3-0.4kPa(3~4c mH20)的压力能通杨引流出胸腔，而外界空气、液体不会吸入胸腔（图24-3)。术后经常挤压引流管以保持管腔通畅，密切观察气体和液体引流情况，记录每小时或24小时引流量。引流后肺膨胀良好，已无气体和液体排出，可在病人深吸气屏气时拔除引流管，并封闭伤口。


外科学 三、张力性气胸 张力性气胸(tension pneumothorax)为气管、支气管或肺损伤处形成活瓣，气体随每次吸气进入胸膜腔并积累增多，导致胸膜腔压力高于大气压，又称为高压性气胸。伤侧肺严重萎陷，纵隔显著向健侧移位，健侧肺受压，腔静脉回流障碍。高于大气压的胸内压，驱使气体经支气管、气管周围疏松结缔组织或壁层胸膜裂伤处，进入纵隔或胸壁软组织，形成纵隔气肿(mediastinal emphysema)或面、颈、胸部的皮下气肿(subcutaneous emphysema)。张力性气胸病人表现为严重或极度呼吸困难、烦躁、意识障碍、大汗淋漓、发组。气管明显移向健侧，颈静脉怒张，多有皮下气肿。伤侧胸部饱满，叩诊呈鼓音，呼吸音消失。胸部X线检查显示胸腔严重积气，肺完全萎陷、纵隔移位，并可能有纵隔和皮下气肿。胸腔穿刺有高压气体外推针筒芯。不少.,病人有脉搏细快，血压降低等循环障碍表现。


外科学 三、张力性气胸 张力性气胸是可迅速致死的危急重症。入院前或院内急救需迅速使用粗针头穿刺胸膜腔减压，并外接单向活瓣装置；在紧急时可在针柄部外接剪有小口的外科手套、柔软塑料袋或气球等，使胸腔内高压气体易千排出，而外界空气不能进入胸腔。进一步处理应安置闭式胸腔引流，使用抗生素预防感染。闭式引流装置可连接负压引流瓶，以利加快气体排除，促使肺膨胀。待漏气停止24小时后，X线检查证实肺巳膨胀，方可拔除引流管。持续漏气而肺难以膨胀时需考虑开胸或电视胸腔镜探查手术。


外科学 第四节血胸 胸膜腔积血称为血胸(h emothorax)，与气胸同时存在称为血气胸(h emopneumothorax)。胸腔积血主要来源千心脏、胸内大血管及其分支、胸壁、肺组织、隔肌和心包血管出血。血胸发生后不但因血容量丢失影响循环功能，还可压迫肺，减少呼吸面积。血胸推移纵隔，使健侧肺受压，并影响腔静脉回流。当胸腔内迅速积聚大量血液，超过肺、心包和脱肌运动所起的去纤维蛋白作用时，胸腔内积血发生凝固，形成凝固性血胸(coagulating hemothorax)。凝血块机化后形成纤维板，限制肺与胸廓活动，损害呼吸功能。经伤口或肺破裂口侵入的细菌，会在积血中迅速繁殖，引起感染性血胸(infective hemothorax)最终导致脓血胸(pyohemothorax)。持续大量出血所致胸膜腔积血称为进行性血胸(pro驴·essive hemothorax)。少数伤员因肋骨断端活动刺破肋间血管或血管破裂处血凝块脱落，发生延迟出现的胸腔内积血，称为迟发性血胸(delayed hemothorax)。


外科学 第四节血胸 ［临床表现］血胸的临床表现与出血量、速度和个人体质有关。在成人伤员，血胸量~500ml为少量血胸，500~1000ml为中量，＞1000ml为大戴血胸。伤员会出现不同程度的面色苍白、脉搏细速、血压下降和末梢血管充盈不良等低血容量休克表现；并有呼吸急促、肋间隙饱满、气管向健侧移位、伤侧叩诊浊音和呼吸音减低等胸腔积液的临床表现，胸部X线检查表现为胸腔积液征象。胸膜腔穿刺抽出血液可明确诊断。具备以下征象则提示存在进行性血胸：心待续脉搏加快、血压降低，或虽经补充血容量血压仍不稳定；＠闭式胸腔引流量每小时超过200ml，持续3小时；＠血红蛋白量、红细胞计数和血细胞比容进行性降低，引流胸腔积血的血红蛋白量和红细胞计数与周围血相接近，且迅速凝固。血胸病人出现以下情况时，应考虑感染性血胸：心有畏寒、高热等感染的全身表现；＠抽出胸腔积血1ml，加入5ml蒸熘水，无感染呈淡红透明状，出现混浊或絮状物提示感染；＠胸腔积血无感染时，红细胞白细胞计数比例应与周围血相似，即500:1。感染时白细胞计数明显增加，比例达100:1可确定为感染性血胸；＠积血涂片和细菌培养发现致病菌有助于诊断，并可依此选择有效的抗生素。


外科学 第四节血胸 【治疗】病人为非进行性血胸，胸腔积血筐少，可采用胸腔穿刺及时排出积血。中等量以上血胸、血胸持续存在会增加发生凝固性或感染性血胸的可能者，应该积极安置闭式胸腔引流，促使肺膨胀，改善呼吸功能，并使用抗生素预防感染。进行性血胸应及时开胸探查手术。凝固性血胸应待伤员情况稳定后尽早手术，清除血块，并剥除胸膜表面血凝块和机化形成的纤维包膜；开胸手术可提早到伤后2~3天，更为积极地开胸引流则无益，但明显推迟手术时间可能使清除肺表面纤维蛋白膜变得困难，从而使手术复杂化。感染性血胸应及时改善胸腔引流，排尽感染性积血积脓；若效果不佳或肺复张不良，应尽早手术清除感染性积血，剥离脓性纤维膜。电视胸腔镜用于凝固性血胸、感染性血胸的处理，具有创伤小、疗效好、住院时间短、费用低等优点。 第五节创伤性窒息 创伤性窒息(traumatic asp h yxia)是钝性暴力作用于胸部所致的上半身广泛皮肤、黏膜、末梢毛细血管淤血及出血性损害。当胸部与上腹部受到暴力挤压时，病人声门紧闭，胸内压骤然剧增，右心房了4ti血液经无静脉瓣的上腔静脉系统逆流，造成上半身末梢静脉及毛细血管过度充盈扩张并破裂出血。


外科学 第五节创伤性窒息 【临床表现】伤员面、颈、上胸部皮肤出现针尖大小的紫蓝色疻斑，以面部与眼眶部为明显。口腔、球结膜、鼻腔黏膜淤斑，甚至出血。视网膜或视神经出血可产生暂时性或永久性视力障碍。鼓膜破裂可致外耳道出血、耳鸣，甚至听力障碍。伤后多数病人有暂时性意识障碍、烦躁不安、头昏、澹妄，甚至四肢痉挛性抽描，瞳孔可扩大或极度缩小，上述表现可能与脑内轻微点状出血和脑水肿有关。若有颅内静脉破裂，病入可发生昏迷或死亡。【治疗】创伤性窒息病人预后取决于承受压力大小、持续时间长短和有无合并伤。病人在严密观察下对症处理，皮肤黏膜的出血点及淤斑多数于2~3周后自行吸收消退。少数伤员在压力移除后可发生心跳呼吸停止，应做好充分抢救准备。有合并伤者应针对具体伤清给予积极处理。


外科学 第六节肺损伤 根据致伤原因和损伤的特点，肺损伤可表现为肺裂伤、肺挫伤和肺爆震（冲击）伤；肺裂伤伴有脏层胸膜裂伤者可发生血气胸，而脏层胸膜完整者则多形成肺内血肿。肺挫伤大多为钝性暴力致伤，在伤后炎症反应致毛细血管通透性增加，炎性细胞浸润和炎性介质释放，使损伤区域发生水肿，大面积肺间质和肺泡水肿则引起换气障碍，导致低氧血症。肺爆震伤(blast injury of lung)由爆炸产生的高压气浪或水波浪冲击损伤肺组织，详见第十二章“创伤”。肺裂伤所致血气胸的诊断与处理如前所述。肺内血肿大多在胸部X线检查时发现，表现为肺内圆形或椭圆形、边缘清楚、密度增高的团块状阴影，常在2周至数月自行吸收。肺挫伤病人表现为呼吸困难、咯血、血性泡沫亵及肺部晖音，重者出现低氧血症，并常伴有连枷胸。X线胸片出现斑片状浸润影，一般伤后24~48小时变得更明显，CT检查对千肺挫伤的范围和严重程度判断准确率高千常规X线胸片检查。治疗原则为：心及时处理合并伤；＠保持呼吸道通畅；＠氧气吸入；＠限制晶体液过量输入；＠早期合理使用肾上腺皮质激素；＠低氧血症使用机械通气支持；＠预防和治疗感染。


外科学 第七节心脏损伤 心脏损伤(cardiac injury)可分为钝性心脏损伤与穿透性心脏损伤。钝性损伤多由胸前区撞击、减速、挤压、高处坠落、冲击等暴力所致，心脏在等容收缩期遭受钝性暴力损伤的后果最为严重。穿透伤多由锐器、刃器或火器所致。 一、钝性心脏损伤 钝性心脏损伤(blunt cardiac injury)的严重程度与钝性暴力的撞击速度、质量、作用时间、心脏舒缩时相和心脏受力面积有关。轻者为无症状的心肌挫伤，重者甚至可发生心脏破裂。钝性心脏破裂伤员绝大多数死于事故现场，极少数有可能通过有效的现场急救而成功地送达医院。临床上最常见的是心肌挫伤，轻者仅引起心外膜至心内膜下心肌出血、少量心肌纤维断裂；重者可发生心肌广泛挫伤、大面积心肌出血坏死，甚至心内结构，如瓣膜、胞索和室间隔等损伤。心肌挫伤后的修复可能遗留瘢痕，甚至日后发生室壁瘤。严重心肌挫伤的致死原因多为严重心律失常或心力衰竭。


外科学 一、钝性心脏损伤 【临床表现及诊断】轻度心肌挫伤可能无明显症状，中、重度挫伤可能出现胸痛、心悸、气促，甚至心绞痛等症状。病入可能存在胸前壁软组织损伤和胸骨骨折。心肌挫伤(myocardial contusion)的诊断主要依赖临床医师对这一伤情的认识和警惕性，重视辅助检查的综合分析。常用的辅助检查为：心心电图：可出现ST段抬高、T波低平或倒置，房性、室性期前收缩或心动过速等心律失常；＠超声心动图：可显示心脏结构和挫伤心肌节段功能异常，经食管超声心动图能提高心肌挫伤的检出率；＠心肌酶学检测：动态检测血液磷酸肌酸激酶及其同工酶(CK、CK-MB、CK-MB-mass)和乳酸脱氢酶及其同工酶(LDH、LDHI、LDH2)的活性有意义，心肌肌钙蛋白(cardiac troponin, cTn)I或T(cTn I or cTnT)测定特异性更高。［治疗］对于心肌挫伤的病人早期应该严密监护，充分休息、吸氧、镇痛等。积极预防可能致死的并发症，如心律失常和心力衰竭，这些严重并发症一般在伤后早期出现，但也有迟发者。如果病入的血流动力学不稳定、心电图异常或上述心肌标志物异常，应转入ICU监护治疗。


外科学 二、穿透性心脏损伤 穿透性心脏损伤(penetrating cardiac injm-y)多由火器、刃器或锐器致伤。火器致伤多导致心脏贯通伤，多数伤员死千受伤现场，异物留存心脏也较多见。刃器锐器致伤多为盲管伤。心脏介入诊断治疗心导管操作可导致医源性心脏穿透伤。穿透性心脏损伤好发的部位依次为右心室、左心室、右心房和左心房，心室间隔和瓣膜结构也可能损伤。心导管所致的心脏损伤以冠状动脉和心房穿透伤多见。


外科学 二、穿透性心脏损伤 【临床表现及诊断】穿透性心脏损伤的病理生理及临床表现取决于心包、心脏损伤程度和心包破口引流情况。致伤物和致伤动能较小时，心包与心脏裂口较小，心包裂口易被血凝块阻塞而引流不畅，导致心脏压塞。临床表现为静脉压升高、颈静脉怒张，心音遥远、心搏微弱，脉压窄、动脉压降低的贝克三联征(Beck's triad)。迅速解除心脏压塞并控制心脏出血，可以成功地挽救病人生命。致伤物和致伤动能较大时，心包和心脏裂口较大，心包裂口不易被血凝块阻塞，大部分出血流入胸腔，主要表现为失血性休克。即使解除心脏压塞，控制出血，也难以迅速纠正失血性休克，抢救相对困难。少数病人由千伤后院前时间短。就诊早期生命体征尚平稳，仅有胸部损伤史与胸部较小伤口，易延误诊断和抢救时机。


外科学 二、穿透性心脏损伤 ［诊断要点】心胸部伤口位于心脏体表投影区域或其附近；＠伤后短时间出现与失血量不相符的循环不稳定；＠贝克三联征或失血性休克和大量血胸的征象。穿透性心脏伤的病情进展迅速，依赖胸部X线、心电图、超声心动图，甚至心包穿刺术明确诊断都是耗时、准确性不高的方法。对于伤后时间短、生命体征尚平稳、不能排除心脏伤者，应尽快转运伤员到具备全身麻醉和开胸手术条件的手术室，扩探伤道明确诊断，迅速开胸，以避免延误抢救的黄金时机。【治疗】伤员已有心脏压塞或失血性休克表现，应立即在急诊手术室施行开胸手术。在气管插管全身麻醉下，切开心包缓解压塞，控制出血，迅速补充血容量。大量失血者需回收胸腔内积血，经大口径输液通道回输。情况稳定后，缝合修补心脏裂口。心脏介入诊治过程中发生的医源性心脏损伤，多为导丝尖端所致，因破口较小，发现后应立即终止操作、拔除导丝，给予鱼精蛋白中和肝素抗凝作用进行心包穿剌抽吸治疗。经上述处理，心包有持续出血，病人循环不稳定，甚至有心脏压塞表现者，应积极开胸手术修复。在有条件的医院，对于心脏裂口复杂、病人循环难以维持、需要同时处理基础心脏疾病者，可以建立体外循环，完成心脏裂口修补。


外科学 二、穿透性心脏损伤 穿透性心脏损伤经抢救存活者，应注意心腔内和心包内有无遗留的异物及其他病变，如创伤性室间隔缺损、瓣膜损伤、创伤性室壁瘤、心律失常、假性动脉瘤或反复发作的心包炎等。重视对出院后的病人进行随访，积极处理心脏的残余病变。


外科学 第八节腮肌损伤 肠肌分隔两个压力不同的体腔，胸腔压力低于腹腔。隔肌破裂时，腹内脏器和腹腔积液会茹入或流入胸腔。根据致伤暴力不同，脯肌损伤(diaphragmatic injury)可分为穿透性或钝性脱肌伤。穿透性损伤多由火器或刃器致伤，伤道的深度与方向直接与受累的胸腹脏器有关，多伴有失血性休克。钝性损伤的致伤暴力大，损伤机制复杂，常伴有多部位损伤。早期脯肌损伤的临床表现较轻，往往被其他重要脏器损伤所掩盖而漏诊，至数年后发生隔茄才被发现下胸部或上腹部穿透性损伤都可累及脯肌，造成穿透性滕肌损伤(penetrating diaphragmatic叨Uly)。穿透性暴力同时伤及胸部、腹部内脏和隔肌，致伤物入口位于胸部，称为胸腹联合伤(thora coabdominal injurie s)；致伤物入口位于腹部，称为腹胸联合伤(abdominothoracic injuries)。受损胸部脏器多为肺与心脏，受损腹部脏器右侧多为肝、左侧常为脾，其他依次为胃、结肠、小肠等。火器伤动能大、穿透力强，多造成贯通伤，甚至造成穹隆状隔肌多处贯通伤；刃器则多为盲管伤。穿透性暴力所致单纯隔肌伤较为少见。胸腹或腹胸联合伤除了伤口处大量外出血、有失血性休克等临床表现外，多数伤员可能同时存在血胸、血气胸、心包积血，腹腔积血、积气和空腔脏器穿孔所致的腹膜炎等体征。床旁超声检查可快速、准确地判断胸腹腔积血情况。胸腔穿刺术和腹腔穿刺术，是判断胸腹腔积血的简单而有效的措施。病人情况稳定时，胸腹部X线检查和CT检查有助千明确金属异物存留、血气胸、腹内脏器症入胸腔、隔下游离气体和腹腔积血。但检查耗费时间和搬动病人，对伤情危重者应慎重。


外科学 第八节腮肌损伤 穿透性隔肌损伤应急诊手术治疗。首先处理胸部吸吮伤口和张力性气胸，积极纠正休克，并迅速手术。根据伤情与临床表现选择经胸或经腹切口，控制胸腹腔内出血，仔细探查胸腹腔器官，并对损伤的器官与滕肌予以修补。 二、钝性腮肌损伤 钝性脯肌损伤(blunt diaphragmatic injm-y)多由千隔肌附着的胸廓下部骤然变形和胸腹腔之间压力梯度骤增引起雁肌破裂。交通事故和高处坠落是导致钝性脱肌伤的最常见原因。约90％的钝性脱肌损伤发生在左侧，可能与位于右上腹的肝减缓暴力作用和汽车坐椅安全带的作用方向有关。钝性伤所致脱肌裂口较大，有时达10cm以上，常位于肠肌中心腿和桶肌周边附着处。腹内脏器很容易通过隔肌裂口加入胸腔，常见茄入胸腔的腹内脏器依次为胃、脾、结肠、小肠和肝。严重钝性暴力致桶肌损伤的伤员，常伴有胸腹腔内脏器挫裂伤，以及颅脑、脊柱、骨盆和四肢等多部位损伤。


外科学 二、钝性腮肌损伤 血气胸和如入胸腔的腹腔脏器引起肺受压和纵隔移位，导致呼吸困难、伤侧胸部呼吸音降低，叩诊呈浊音或鼓音等。茄入胸腔的腹内脏器发生嵌顿与绞窄，可出现腹痛、呕吐、腹胀和腹膜刺激征等消化道梗阻或腹膜炎表现。值得注意的是，脯肌破裂后初期可能不易诊断，临床体征和胸部X线检查结果均缺乏特异性，CT检查有助于明确诊断。由于进入肠道的气体和造影剂可将茄入肠拌的部分梗阻转变为完全梗阻，故禁行肠道气钡双重造影检查。）J箭如病人应谨慎作胸腔穿刺或闭式胸腔引流术，因为可能伤及茄入胸腔的腹内脏器。对千怀疑有创伤性脱症者，禁用充气的军用抗休克裤，以免增加腹内压。一旦高度怀疑或确诊为创伤性滕破裂或隔加，应尽早进行手术探查和滕肌修补术。视具体伤情选择经胸、经腹或胸腹复合手术径路。外科医师应准备不同径路的手术方案，仔细探查胸腹腔内脏器，并予以相应处理。使用不吸收缝线修补滕肌裂口，清除胸腹腔内积液，并置闭式胸腔引流和腹腔引流。


外科学 （肖颖彬）第二十五章胸壁、胸膜疾病第一节先天性胸壁畸形一、漏斗胸 漏斗胸(funnel ches t)是胸骨连同肋骨向内、向后凹陷形成舟状或漏斗状畸形，通常胸骨体与剑突交界处凹陷最深，是最常见的胸壁畸形。部分病人有家族遗传倾向或同时伴有先天性心脏病。涌斗胸的发病机制仍不明确，有学者认为是由于肋骨生长不协调，下部生长较上部更快，从而向后方挤压胸骨形成畸形；亦有学者认为是当隔肌中心腿过短时，附着于胸骨体下端和剑突部位的照肌纤维将胸骨和剑突向后牵拉所致。［临床表现］婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常被忽略。有些病儿虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。病儿常体形瘦弱，易患上呼吸道感染，活动能力受限。活动时可出现心慌、气短和呼吸困难。阳性体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。青少年或成年病人的肺功能检查常表现为用力呼气量和最大通气量明显降低。心电图常提示顺时针方向旋转。侧位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间距离缩短。胸部CT扫描不仅能确诊漏斗胸，而且能评估其严重程度，常作为手术治疗的依据。


外科学 （肖颖彬）第二十五章胸壁、胸膜疾病第一节先天性胸壁畸形一、漏斗胸 ［治疗］畸形程度较轻者勿需特殊处理，随年龄增长多可自行矫正。畸形严重者不仅会影响生长发育和呼吸、循环功能，还可造成病儿心理负担，应进行手术治疗。手术时机以2~5岁最佳，早期手术效果较好。常用的传统手术方式包括：心胸骨抬举术(Ravitch手术）：手术原则是切断脯肌与胸骨、剑突的附着部分，充分游离胸骨和肋软骨；将下陷肋软骨与肋骨、胸骨的连接处切断；在胸骨柄处横断胸骨，从而将下陷的胸骨体上抬固定矫正整个胸廓畸形。＠胸骨翻转术(Wada手术）：将畸形凹陷区域的胸骨体连同两侧肋软骨整块切下，翻转后重新固定千原部位，使向下后方凹陷的胸骨转变为向前上方凸起，从而纠正畸形。＠带蒂胸骨翻转术：主要手术操作与Wada手术相同，但不切断胸廓内动静脉及腹直肌附着处，从而保留胸骨体血供以有利千术后胸骨继续发育。近年来微创溯斗胸矫正术(Nuss手术）已广泛应用千临床，并基本取代了以上三种创伤较大的手术方式。Nuss手术采用双侧胸壁腋前线小切口，在胸腔镜辅助下于畸形胸骨后方、心脏前方置入特殊材质的矫形钢板，而无需切断胸骨及肋骨手术效果较满意且创伤小，术后2~3年时根据病儿胸壁畸形矫正状况再次手术取出矫形钢板。 二、鸡胸 鸡胸(pec tus carinatum)是一种表现为胸骨前凸的畸形，常伴有两侧肋软骨和肋骨凹陷，是仅次千涌斗胸的第二种常见胸壁畸形。其病因尚未明确，可能与遗传有关，约20%-25％病人具有家族遗传史。一般认为鸡胸是因肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨畸形继发于肋骨畸形，也可继发于胸腔内疾病。［临床表现】多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现，往往在病儿五六岁以后才逐渐被注意到。畸形轻者对心肺功能无影响，亦无临床症状。重症者因胸廓前后径加长，导致呼吸幅度减弱，肺组织弹性减退，产生气促、乏力症状，病儿常反复出现上呼吸道感染和哮喘，活动耐力较差、易疲劳。大部分病儿因胸壁畸形而在精神上负担较重，常有自卑感。主要体征是前胸壁前凸畸形、胸廓前后径256第二十五章胸壁、胸膜疾病增大以及驼背。严重的鸡胸畸形明显，临床上很容易确诊，侧位胸片能清楚显示胸骨的畸形状况，胸部CT有助千诊断胸部及心血管等系统有无合并畸形。［治疗］鸡胸的治疗包括锻炼身体塑形矫形、胸廓动力按压装置矫形和手术矫形等方法。对千畸形程度较轻的病人，健身活动特别是游泳对畸形矫正有帮助。对中、重度畸形病人可采用胸廓动力按压装置，同时结合锻炼矫正。早期矫形治疗对鸡胸病儿效果明显，但有复发可能，多需要长时间佩戴。对于保守治疗效果不佳或严重畸形病人则需要手术治疗。传统矫正手术方法有胸骨翻转法和胸骨沉降法两种。近年来逐步开展的鸡胸微创手术（即反Nuss手术）取得了较好的治疗效果。 第二节脓胸 脓胸(empyema)是指脓性渗出液积聚于胸膜腔内的化脓性感染。脓胸按病理发展过程可分为急性和慢性；按致病菌种类可分为化脓性、结核性和特异病原性脓胸；按波及范围可分为全脓胸和局限性脓胸（图25-1)。脓胸也可因支气管胸膜痰等手术并发症所引起。肺与胸【病因和病理】脓胸的致病菌多来自肺内感染叶间脓胸[全脓胸灶，也有少数来自胸腔内和纵隔内其他脏器或身体雁上脓胸＼皿`-纵隔脓胸其他部位病灶直接侵入或经淋巴管侵入胸膜腔而引起化脓感染。继发千脓毒血症或败血症的脓胸，则多通过血行播散引起，致病菌种类以肺炎球菌、链球图25-1脓胸分类（示意图）菌多见，但由千抗生素的应用，这些细菌所致肺炎和脓胸已较前减少；而葡萄球菌特别是耐药性金黄色葡萄球菌引起的脓胸则明显增多，尤以小儿病儿更为多见，且感染不易控制。此外常见致病菌还包括大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、真菌等，虽较少见，但发病率也逐步增高。厌氧菌感染则会导致腐败性脓胸。致病菌进入胸膜腔的途径包括：心直接由化脓病灶侵入或破入胸膜腔，或因外伤、手术污染胸膜腔；＠经淋巴途径，如脯下脓肿、肝脓肿、纵隔脓肿、化脓性心包炎等，通过淋巴管侵犯胸膜腔；＠血源性播散：在全身败血症或脓毒血症时，致病菌可经血液循环进入胸膜腔。脓胸的病程进展是一个渐进性的过程，可分成三个阶段，其中1期和2期临床上统称为急性脓胸，3期称为慢性脓胸：1期（肺炎旁积液期）：感染侵犯胸膜后，引起胸液大量渗出。早期脓液稀薄，在胸膜腔内可自由流动，其胸液特点是呈浆液性，白细胞计数低，乳酸脱氢酶(LDH)水平低于血清的1/2,pH和葡萄糖水平正常，无病原微生物生长。在此期内若能有效引流胸液，肺组织容易复张。2期（脓性纤维蛋白期）：随着病程进展，渗出液逐渐由浆液性转为脓性，胸液中脓细胞及纤维蛋白增多，纤维蛋白逐步沉积千脏壁胸膜表面形成纤维素层，可将胸液分隔成多个小腔。胸液特点是pH<7.20，葡萄糖含量小于2.2mmoVL,LDH>1000IU/L。初期纤维素膜附着不牢固，质软而易脱落。3期（慢性机化期）：随着纤维素层不断增厚，在壁层和脏层胸膜表面形成瘢痕组织。晚期毛细血管及炎性细胞增生形成肉芽组织，纤维蛋白沉着机化形成韧厚致密的纤维板，构成脓腔壁。纤维板可嵌入肺组织中，使肺膨胀受到限制，损害肺功能并形成一个可能持续感染的脓腔。脓胸上述病理改变虽有不同阶段之分，但并无明确时间界限，临床表现也不一致。因此，综合判断脓胸的不同阶段有利于确定治疗方案。 一、急性脓胸 ［临床表现】常有高热、脉快、呼吸急促、食欲缺乏、胸痛、全身乏力、白细胞增高等征象。积脓较第二十五章胸壁、胸膜疾病257多者还有胸闷、咳嗽、咳痰症状。体格检查病侧语颤减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减弱或消失。严重者可伴有发组和休克。 【诊断］联合胸部X线、超声、CT及胸腔穿刺有助于诊断脓胸。 胸部X线检查病侧存在积液所致的致密阴影。若有大量积液，病侧可呈现大片浓密阴影，纵隔向健侧移位。如脓液在下胸部，可见由外上向内下的斜行弧线形阴影。脓液不多者，有时可同时发现肺内病灶。同时伴有气胸时则可见气液平面。尤其是未经胸腔穿刺而出现气液平面者，应高度怀疑有支气管搂或食管搂的可能。胸部超声检查是目前最常用的检查方法，能够快速、安全的明确脓胸范围和准确定位，有助于胸腔积液穿刺定位和实时千预治疗。胸部CT常不但能够评估胸膜腔受累情况，还能评估胸管放置位置；能发现是否存在脓腔分隔，是否存在肺实质改变和支气管病灶，并有助千区分脓胸和肺脓肿。胸腔穿刺术可抽出脓液送检，是确诊的主要方法。首先观察脓液外观性状、质地稀稠、有无臭味，其次作涂片镜检、细菌培养及药物敏感试验，以指导临床用药。支气管镜检查有助于明确是否存在支气管胸膜痰，对脓胸诊断没有帮助。【治疗］急性脓胸的治疗原则是：O控制原发感染，根据致病菌对药物的敏感性，选用有效抗生素；＠彻底排净脓液，促使肺组织尽快复张。排净脓液的方法有胸腔穿刺抽脓和胸腔闭式引流两种。局限性脓胸或胸腔积液较少的脓胸可采用胸腔穿刺抽脓，并向胸膜腔内注入抗生素。若脓液稠厚不易抽出，或经过治疗脓量未减少、病入症状无明显改善，或发现有大量气体，疑似伴有气管－食管痰或腐败性脓胸等，均应及早施行胸腔闭式引流术。闭式引流术的方法有经肋间插管和经肋床插管两种方法。经肋间插管通常在床旁进行，将引流管通过穿刺套管针置入胸腔并连接引流装置。经肋床插管常需要在手术室完成，通常用千多房性脓胸或经肋间引流仍不畅的病人，是在脓腔相应部位切开皮肤肌肉，并切除长约3~4cm的一段肋骨，将肋间神经血管前后端予以结扎；然后经肋床切开胸膜，并剪取部分胸膜行病理检查；继而以手指探查脓腔，如有多房应将纤维间隔穿通以利引流。吸净脓液后置入粗大(>20F)有侧孔的引流管，以缝线妥善固定后并连接引流装置。亦可在脓腔顶部置管行抗生素冲洗。脓液排出后肺逐渐膨胀，两层胸膜靠拢致脓腔逐渐闭合。若空腔闭合缓慢或不满意，可早行胸腔扩清及纤维膜剥除术。若脓腔长期不能闭合，则将发展成为慢性脓胸。近年来胸腔镜手术被应用千急性脓胸的治疗，并取得了满意效果。其优点是可以在直视下清除所有脓液及坏死胸膜组织，消除分隔，加速肺复张和脓腔闭合。急性脓胸的治疗效果是通过肺复张和症状的消退程度以及引流量来评估的。 二、慢性脓胸 ［病因】心急性脓胸未及时治疗；＠急性脓胸处理不当，如引流太迟、引流管拔除过早、引流管过细或引流位置不当致排脓不畅；＠脓腔内有异物存留使胸膜腔内感染难以控制；＠存在其他并发症，如支气管喽或食管痰而未及时处理，或毗邻胸膜腔的慢性感染病灶（如隔下脓肿、肝脓肿、肋骨骨髓炎）等反复侵入感染，导致脓腔不能闭合；＠存在特殊病原菌，如结核菌、真菌感染。【病理］慢性脓胸的特征是胸膜脏层和壁层纤维性增厚，形成致密坚韧的脓腔厚壁，使肺膨胀受限，脓腔无法缩小，感染难以控制；壁层胸膜增厚还可使肋间隙变窄，胸廓塌陷；脓腔壁收缩使纵隔向病侧移位。这些改变会严重影响呼吸功能，部分病入还可出现忤状指（趾）。［临床表现和诊断】病人常有长期低热、食欲减退、消瘦、贫血、低蛋白血症等慢性全身中毒症状；有时还有气促、咳嗽、咳脓痰等症状。体格检查及胸部影像学检查均可见前述改变。曾作胸腔闭式引流术者胸壁可见引流管口瘢痕或喽管形成。慢性脓胸根据病史、体征和胸部CT扫描可明确诊断。 258第二十五章胸壁、胸膜疾病 ［治疗】慢性脓胸的治疗原则是通过手术方法消灭致病原因和脓腔，使受压的肺复张，恢复肺通气功能。常用手术方法有以下儿种：心胸膜纤维板剥脱术；＠胸廓成形术；＠胸膜肺切除术。1.胸膜纤维板剥脱术此方法通过剥除脓腔壁胸膜和脏胸膜表面的纤维板，使肺得以复张从而消灭脓腔，改善肺功能和胸廓呼吸运动，是治疗慢性脓胸的主要方法之一（图25-2)。以往多采用开胸手术，目前常用胸腔镜手术，创伤小，对于大部分病例与开胸手术同等有效，但对千病史太长、纤维板过厚的病人不适合。 壁层纤维板 图25-2胸膜纤维板剥除术（示意图）(1)剥除壁层纤维板(2)剥除脏层纤维板对千肺萎陷时间过久，肺组织已纤维化不能复张；或肺内存在广泛炎症、结核性空洞或支气管扩张等病变者，均不宜行胸膜纤维板剥脱术，应采取胸膜肺切除术。2.胸廓成形术手术目的是去除胸廓局部的坚硬组织，使胸壁内陷以消灭两层胸膜间的死腔。术中不仅要切除覆盖在脓腔上的肋骨，而且还要切除增厚的壁层胸膜纤维板，但需保留肋间神经血管、肋间肌和肋骨骨膜。这些保留的胸壁软组织可制成带蒂组织瓣用来充填脓腔和堵塞支气管胸膜搂。若脓腔较大，还可利用背阔肌、前锯肌等带蒂肌瓣或带蒂大网膜用于移植填充脓腔。如病入体质虚弱不能耐受一次广泛手术，可自上而下分期进行，间隔期约3周左右。此术式创伤大，目前已很少使用。3.胸膜全肺切除术当慢性脓胸合并肺内严重病变，如广泛支气管扩张、结核性空洞、纤维化实变毁损或伴有不易修补成功的支气管胸膜搂等，可将纤维板剥除术连同病肺切除术同期完成。但手术技术要求高、难度大，出血多、创伤重，必须严格掌握手术适应证。 第三节胸壁结核 胸壁结核(tuberculosis of Lhe ches t wal l)是继发于肺或胸膜结核感染的肋骨、胸骨、胸壁软组织结核病变，多表现为结核性寒性脓肿或慢性胸壁窦道。【病理】胸内结核经淋巴系统、血行播散或直接侵犯胸壁淋巴结及胸壁各层组织，包括骨骼系统和软组织部分；胸壁结核脓肿起源于胸壁深处淋巴结者较多，穿透肋间肌蔓延至胸壁浅部皮下层，往往在肋间肌层里外各存在一个脓腔，中间则有孔道相通，从而形成哑铃状脓肿。有的脓肿穿通肋间肌之后，因重力坠积作用，逐渐向外、向下沉降至胸壁侧面或上腹壁。【临床表现和诊断】胸壁结核全身症状多不明显。若原发结核病灶尚处于活动期，病人则有疲倦、盗汗、低热、虚弱等症状。多数病人除存在局部不红、不热、无痛的脓肿外，几乎没有症状，故称为寒性脓肿。若脓肿穿破皮肤，常排出无臭的混浊脓液，伴有干酪样物质排出，经久不愈，形成溃疡或窦道，且其边缘往往有悬空现象。若寒性脓肿继发化脓性感染，可出现急性炎症症状。 第二十五章胸壁、胸膜疾病259 胸壁无痛软块，按之有波动，首先应考虑胸壁结核的可能性。穿刺若抽得脓液，涂片及细菌培养阴性多可确定诊断。穿刺部位应选在脓肿上方，避免垂直刺入而致脓液沿针道流出形成痰管。胸部X线检查有时可发现肺、胸膜或肋骨结核病变，但X线检查阴性并不能排除胸壁结核的可能。若有慢性疫管或溃疡，可行病变部位活检有助于明确诊断。鉴别诊断应与化脓性肋骨、胸骨骨髓炎及胸壁放线菌病相鉴别。［治疗］由于胸壁结核是全身结核的局部表现，故首先应采用全身抗结核药物治疗。有活动性结核时不可进行手术治疗。在上述全身治疗基础上，对于胸壁结核脓肿可行穿刺排脓并注入抗结核药物。手术治疗胸壁结核的原则要求彻底切除病变组织，包括受累的肋骨、淋巴结和有病变的肋间肌、胸膜等，切开所有窦道，彻底刮除坏死组织和肉芽组织，反复冲洗后用健康带蒂肌瓣充填以消除残腔。有时胸壁结核病变可能通向胸膜腔或肺组织，因此应作好开胸手术的准备。术毕胸壁需加压包扎以防止残腔积液；必要时留置引流，24小时后拔除引流再加压包扎。结核脓肿合并化脓性感染时，应先切开引流，待局部感染控制后再按上述原则进行处理。 第四节胸壁、胸膜肿瘤—、胸壁肿瘤 胸壁肿瘤(tumor of the chest wall)是指起源千胸壁深部软组织、肌肉、骨骼的肿瘤，可分为原发性和转移性两类。原发性胸壁肿瘤又可分为良性和恶性。原发于骨组织者，20％起源于胸骨，80％起源千肋骨。发生于前胸壁及侧胸壁者多于后胸壁。常见的骨骼良性肿瘤包括骨纤维瘤、骨瘤、软骨瘤、骨软骨瘤等；恶性肿瘤则多为各种肉瘤，其中软骨肉瘤约占30%~40%。起源于深部软组织者包括神经类肿瘤、脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤及各类肉瘤等。转移性胸壁肿瘤是自他处恶性肿瘤转移而来，以转移至肋骨最为多见，常造成肋骨局部骨质破坏或病理性骨折，引起疼痛，但肿块多不明显。［诊断］主要根据病史、症状和肿块的性质。生长比较迅速、边缘不清、表面有扩张血管、疼痛等，往往是恶性肿瘤的表现。肿块坚硬如骨、边缘清楚、增大缓慢者，多属良性骨或软骨肿瘤。胸部CT扫描有助于诊断及鉴别诊断。必要时可作肿瘤的针刺活检或切取活检明确诊断。活检与手术可同期进行。［治疗］诊断明确的良性原发性胸壁肿瘤如无症状且肿瘤较小者可以暂不处理，定期随访观察。无法确定性质的原发性胸壁肿瘤均应行手术切除以明确诊断。转移性胸壁肿瘤若原发病变已经切除，亦可采用手术治疗。对于恶性肿瘤应进行包括受累的肌肉、骨骼、肋间组织、壁层胸膜和局部淋巴结在内的胸壁组织整块切除，切除后胸壁缺损面积大者应同期进行胸廓重建术。放疗和化疗对某些不能手术的恶性肿瘤有一定缓解作用，一般多作为综合治疗的一部分。 二、胸膜肿瘤 胸膜肿瘤包括原发性和继发性胸膜肿瘤两类，后者即其他部位原发肿瘤转移至胸膜形成。几乎任何部位的原发癌瘤均可形成胸膜转移，其中乳腺癌和肺癌是最常见的原发肿瘤。胸膜转移瘤可以没有症状，或因胸腔积液出现胸闷、气短、呼吸困难等症状。胸膜转移瘤可通过胸腔穿刺抽液行脱落细胞学检查或胸腔镜胸膜活检得到确诊。其治疗应主要针对原发肿瘤，但在大量胸腔积液引起呼吸困难时应行胸腔穿刺抽液或闭式引流术，以减轻肺组织受压，同时可向胸腔内注射药物或生物制品以减少胸液渗出。原发性胸膜肿瘤较少见。以胸膜间皮瘤为例，国外报告其发生率为0.02%~O.4%，国内报告为0.04%。起源于胸膜下结缔组织的原发肿瘤更为少见，包括平滑肌、血管、淋巴管、神经和脂肪组织肿瘤，而且每种组织均存在相应的良性和恶性肿瘤。胸膜间皮瘤是一种来源于中胚层的罕见肿瘤，绝大多数为恶性，其病因与长期吸入石棉粉尘有密飞i}260第二十五章胸壁、胸膜疾病切关系。临床上将其分为局限型及弥漫型两类。弥漫型恶性胸膜间皮瘤(diffu se malignant pleural mesothelioma)是起源于间皮细胞的原发性胸膜肿瘤，其恶性程度高，病变广泛，部分病人进展极快，预后差。弥漫型恶性胸膜间皮瘤可发生千任何年龄，大多数介千40~70岁之间，男性多于女性。起病症状不明显，常见症状包括呼吸困难、持续性剧烈胸痛、干咳等；常伴有大量血性胸腔积液。当肿瘤侵犯肺或支气管时，可继发少量咯血。偶尔可见同侧Horner综合征或上腔静脉阻塞综合征。晚期病入出现厌食、消瘦、全身衰竭等症状。胸部CT扫描能显示病变范围、程度和胸内脏器受累情况。胸液脱落细胞学检查、经皮胸膜穿剌活检、胸腔镜直视下胸膜活检及开胸胸膜活检等方法有助于明确诊断。弥漫性胸膜间皮瘤的治疗较困难，全胸膜肺切除术因创伤大、并发症多、死亡率高而效果不确切，现已很少应用。近年来药物治疗方面取得了一定效果。局限型胸膜间皮瘤(localized pleural mesothelioma)生长缓慢，临床上比弥漫型恶性间皮瘤多见。绝大多数呈良性表现，约50％病人可没有症状。咳嗽、胸痛和发热为有症状者最常见的表现，偶尔伴有胸腔积液。胸部CT扫描常显示胸膜局限性隆起。局限型纤维间皮瘤常采用手术切除治疗，预后相对较好。 （李辉）第二十六章肺第一节肺大庖 各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺组织内形成直径大于1cm的含气痰腔称为肺大疤(pulmon缸y bulla)。肺泡破裂后空气进入脏层胸膜下间隙，形成的胸膜下小泡(bleb)，并非严格意义上的肺大疤。【病因及病理】肺大庖一般继发千小支气管的炎性病变，如肺炎、肺结核或肺气肿。有些肺大庖是由先天基因异常引起的。临床上也有不少病因不清的特发性肺大疮。小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄，管腔部分阻塞，产生活瓣作用，使空气能进入肺泡而不易排出，致肺泡腔内压力升高，同时炎症使肺组织损坏，肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂，肺泡互相融合形成大的含气痰腔。显微镜下可见大泡壁为肺泡扁平上皮细胞，也可仅有纤维膜或纤维结缔组织存在。肺大庖有单发也有多发。继发于肺炎或肺结核者常为单发；继发于肺气肿者常为多发，且大泡与周边呈气肿样改变的肺组织常界限不清。肺大疤以位于肺尖部及肺上叶边缘多见，依据其形态及与正常肺组织的关系，常将其分为三型。I型：窄基底肺大疤。突出千肺表面，并有狭窄的蒂部与肺实质相连。常单发，也可见多个大泡呈簇状集中构成。常见于肺上叶，壁薄，易破裂形成自发性气胸。II型：宽基底表浅肺大疤。位千肺实质表层，在脏层胸膜与肺组织之间。肺大疮腔内可见结缔组织间隔，可见于任何肺叶。皿型：宽基底深部肺大疤。结构与II型相似，但部位较深，周围为肺组织，肺大疮可伸展至肺门，可见千任何肺叶。［临床表现】病人的症状与大疮的数目、大小以及是否伴有其他肺部疾病密切相关。较小的、数目少的单纯肺大疤可无任何症状，有时只是在胸片或胸部CT检查时偶然被发现。体积大或多发性肺大疤可有胸闷、气短，少数肺大疤病人有咯血和胸痛。【并发症】肺大疤主要并发症是自发性气胸或血气胸，少数可继发感染。3继发感染肺大疤继发感染时大泡腔被炎性物质填充，可使空腔消失，或形成液气平。病人出现咳嗽、咳痰、发热，原有的喘憋症状加重。 【诊断与鉴别诊断】X线平片及CT是诊断肺大疤的主要方法。 X线平片表现为肺野内的薄壁空腔。腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影，大的肺大疤周围可有因受压而膨胀不好的肺组织。CT可进一步明确大疤的数目、大小以及是否伴有其他肺部疾病。体积大的肺大疤需要与气胸进行鉴别。两者胸片均显示局部肺野透亮度增高，但气胸病人胸片透亮度更高，局部完全无肺纹理，且肺组织向肺门方向压缩，弧度与肺大庖相反。气胸常为突发起病，病情变化快，而肺大庖病情发展较慢。胸部CT是有效的鉴别诊断方法。巨大肺大痀与气胸鉴别困难时，作胸穿应慎重，以免剌破大庖，造成医源性气胸，甚至成为张力性气胸。【治疗］肺大庖是一种不可逆转的肺部病损，无有效的药物治疗。检查发现的无症状的肺大疤一般无需治疗。1.手术适应证心肺大庖破裂引起自发性气胸或血气胸者；＠肺大庖体积大、压迫邻近肺组织，症状明显者；＠肺大疤反复感染者。2.手术方法心绝大多数的肺大疤均可在胸腔镜下通过肺樑形切除，完整切除肺大庖；＠难以完整切除的肺大疮，可切开大庖，仔细缝合漏气部位，部分切除多余的大疤壁，缝合切缘；＠位于深部肺组织内的肺大疮，除非巨大或合并感染，否则可不用处理；＠较小的或靠近肺门的肺大疤，难以樑形切除，可行结扎或缝扎等处理；＠如受累肺叶除肺大庖外几无正常肺组织，也可行肺叶切除。合并复发性气胸的肺大庖病人，建议同期行胸膜固定术，以期产生胸膜腔粘连，减少自发性气胸的复发几率。第二节肺感染性疾病的外科治疗一、支气管扩张的外科治疗支气管扩张(bronchiectasis)是由于支气管壁及其周围肺组织的炎症性破坏所造成。青壮年发病主要继发于感染，如幼儿时期的百日咳、支气管肺炎等；儿童发病主要是继发千先天畸形。感染与支气管阻塞两种互为因果的因素在支气管扩张形成与发展中起到重要作用。支气管壁及其周围肺组织的反复感染导致支气管壁破坏、纤维化，进而出现支气管扩张；同时炎症引起的淋巴结肿大、稠厚分泌物脓块和异物等造成支气管阻塞；阻塞又加重感染，进一步加重支气管扩张。支气管扩张常位于3~4级支气管，根据扩张的形态通常分为柱状、褒状和混合型三型，以双肺下叶、舌叶及中叶多见。【临床表现］主要为咳痰、咯血，反复发作呼吸道和肺部感染。病人排痰量较多，呈黄绿色脓性黏液，甚至有恶臭。体位改变，尤其是清晨起床时可能诱发剧烈咳嗽、咳痰，这可能是由于扩张支气管内积存的脓液引流入近端气道，引起刺激所致。部分病入痰中带血或大星咯血。病程久者可能有贫血、营养不良或忤状指（趾）。【诊断】影像学检查主要包括：(DX线平片：显示轻度支气管扩张可无明显异常，随着病情发展可出现肺纹理增多、紊乱或呈网格、蜂窝状改变。＠CT：表现为局限性炎症浸润，肺容积减小，支气管远端呈现柱状或襄状扩张。高分辨CT薄层扫描对支气管扩张诊断的敏感性与特异性均很高，三维重建图像可以精确显示病变范围与程度，是目前支气管扩张最重要的检查手段。［外科治疗】目前支气管扩张的治疗措施包括内科治疗、外科治疗和支气管动脉栓塞治疗。内科治疗主要包括消除潜在的病因、治疗并存的疾病、控制感染、促进排痰、解除气道痉挛。支气管动脉栓塞可用于治疗支气管扩张引起的大咯血，尤其是针对不能耐受手术、或病变广泛不适合手术者；通过支气管动脉造影能明确出血来自支气管动脉的病人，支气管动脉栓塞疗效更佳。外科治疗是治疗支气管扩张的主要手段，其原则是切除病变组织，消除肺部感染和出血病灶。1.手术适应证心一般情况较好，心、肝、肾等重要器官功能可以耐受手术；＠经规范内科治疗，但症状无明显减轻，存在大量脓痰、反复或大量咯血等症状；＠病变相对局限。2.手术禁忌证心一般情况差，心、肺、肝、肾功能不全，合并肺气肿、哮喘或肺源性心脏病等不能耐受手术者；＠双肺弥漫性病变。3.术前准备CD心、肺、肝、肾功能检查，评估病人手术耐受性；＠近期高分辨CT检查，确定病变彸·勹？范围，决定手术方式；＠纤维支气管镜检查，用以排除支气管内异物或肿瘤，同时对咯血病人，可协助判断出血部位，指导手术切除范围；＠控制感染和减少痰量，超声雾化吸入、体位引流排痰、呼吸训练等治疗，争取每日排痰量在50ml以下；＠疚细菌培养和药物敏感试验，以指导临床用药；＠支持治疗，给予高蛋白、高维生素饮食，纠正营养不良和贫血。4手术方法为防止手术中支气管扩张褒腔中的痰液流入健侧肺，造成窒息或健侧肺感染，需采用双腔气管插管，术中加强吸痰。根据病人一般情况和病变情况，可按下列情况选择不同手术方式：(1)一侧病变，病变局限千一叶肺、一段或多段者，可作肺叶或肺段切除术。病变累及多叶甚至全肺，而对侧肺的功能良好者，可作多叶甚至一侧全肺切除术。(2)双侧病变，若一侧肺的肺段或肺叶病变显著，估计痰或血主要来自病重的一侧，可作病重一侧的肺段或肺叶切除术，也可根据情况同期或分期作双侧手术。(3)双侧病变，范围广泛，一般不宜作手术治疗。但若反复大咯血不止，积极内科治疗无效，能明确出血部位，可考虑切除出血的病肺以抢救生命。此外，弥散性病变和多肺段切除病人，可考虑肺移植手术。 二、肺结核的外科治疗 肺结核(pulmonary tuberculosis)的外科治疗开始于19世纪晚期。20世纪中期出现有效抗结核药物（如链霉素、异烟阱等）后，外科手术对肺结核的治疗适应证逐渐减少。即便如此，外科治疗仍是目前肺结核综合疗法的一个组成部分，尤其是近年来多重耐药肺结核在肺结核中的比例逐渐增多，手术治疗成为多重耐药肺结核的药物治疗失败后的重要治疗方法。肺结核外科治疗的原理主要是手术切除病灶或用萎陷疗法促进愈合，目前仍在使用的手术方式包括肺切除术和胸廓成形术。 （一）肺切除术 1.手术适应证心肺结核空洞：如厚壁空洞、张力空洞、巨大空洞和下叶空洞。＠结核性球形病灶（结核球）：直径大于2cm的结核球或干酪样病灶不易愈合者，结核球难以与肺癌鉴别，或并发肺泡癌或瘢痕组织发生癌变者，也应早作手术切除。＠毁损肺：肺叶或一侧全肺毁损，有广泛的干酪病变、空洞、纤维化和支气管狭窄或扩张，肺功能已基本丧失，药物治疗难以奏效，且成为感染源，引起反复的化脓菌或霉菌感染者。＠结核性支气管狭窄或支气管扩张：瘢痕狭窄可造成肺段或肺叶不张，结核病灶及肺组织纤维化可造成支气管扩张，继发感染，引起反复咳痰、咯血者。＠其他适应证：包括久治不愈的慢性纤维干酪型肺结核，胸廓成形术后仍有排菌，诊断不确定的肺部可疑块状阴影或原因不明的肺不张等。2手术禁忌证O肺结核正在扩展或处于活动期，全身症状重，血沉等基本指标不正常，或肺内其他部位出现新的浸润性病灶者。＠肺外其他脏器结核病未得到有效控制者。＠严重的心、肝、肾疾病未得到控制，代偿能力差；肺功能测定提示病肺切除后将严重影响病人呼吸功能；糖尿病未得到良好控制者。3术前准备及术后处理心心、肺、肝、肾功能检查，评估病人手术耐受性。＠详细询问病人抗结核药物使用情况，评价疗效。对有耐药性的病人，应采用新的抗结核药物，必要时静脉滴注。＠痰菌阳性者应作支气管镜检，观察有无支气管内膜结核。有支气管内膜结核者应继续抗结核治疗，直到病情稳定。＠术后继续抗结核治疗至少6~12个月。若肺切除后有胸内残腔，余肺内尚有残留病灶，应考虑同期或分期加作胸廓成形术。（二）胸廓成形术是将不同数目的肋骨节段行骨膜下切除，使该部分胸壁软组织下陷，并使其下面的肺得到萎陷，是一种萎陷疗法。手术可一期或分期完成，自上而下切除肋骨，每次切除肋骨不超过3~4根手术应加压包扎胸部，避免胸廓反常呼吸运动。该手术主要适用于病人一般情况差不能耐受肺切除术，或病变广泛而不能耐受一侧全肺切除术＼＼，飞i}者。该手术近30年来已很少采用，原因是其疗效有限，术后并发脊柱畸形，以及疗效更佳的肺切除术得到普及。 三、肺棘球蚴病的外科治疗 棘球蚴病是我国西北牧区较常见的寄生虫病，大多数病例是细粒棘球绕虫的蚴体侵入人体所致，在肝、肺等脏器中形成翍肿，并造成各种并发症，也称包虫病(hydatid disease)。肺棘球蚴病(pulmonary echinococcosis)约占棘球蚴病的10%-15%，多为单发，右肺比左肺多见、下叶比上叶多见。［临床表现】肺棘球蚴翋肿由于生长缓慢，如无并发症，可多年无症状。袭肿逐渐长大后，可产生咳嗽、胸痛、咯血、气急等症状。搅肿穿破入支气管后，病人先有阵发性咳嗽，继而咳出大量透明黏液。内褒亦可随之分离，如被咳出，痰液中可找到头节。并发感染者症状类似肺脓肿，出现发热、咳脓痰和咯血等。襄肿穿破入胸膜腔，则形成液气胸，继而成为脓胸。有些病例还可出现皮疹、发热、恶心呕吐、腹痛、支气管痉挛和休克等过敏反应症状，严重者可以致死。巨大袭肿可压迫纵隔，使气管及心脏移位。 【诊断］肺棘球蚴病的诊断依据以下四点： 1病人居住在或到过棘球蚴病流行区，有犬、羊、牛、马等家畜接触史C2. X线胸片或CT表现单纯肺棘球蚴痰肿典型X线征象为密度均匀、边界清楚、边缘整齐的圆形或椭圆形单发或多发孤立阴影。如襄肿破裂分离后可有如下征象：心外襄破裂，少量空气进入外埏与内囊之间，在襄肿顶部呈现新月形透亮区［图26-1(1)］；＠外裳、内襄都破裂，艇液部分排出，空气同时进入外襄及内痪，则嫘内呈现液平面，其上方有两层弧形透亮带［图26-1(2)］；＠内袭、外袋都破裂，且内襄陷落漂浮于艇液表层，则在液平面上呈现不规则的内痰阴影，犹如水上浮莲［图26-1(3)］；＠粪壁破裂，内容物全部排空，则呈现襄状透亮影，类似肺大疤［图26-1(4)］。图26-1肺棘球蚴碌肿破裂后的各种X线征象(1)外姚破裂，顶部有新月形透亮区(2)内、外袋破裂，内有液平面，顶部有两层弧形透亮带(3)内、外襄破裂，内埏陷落，呈现水上浮莲征(4)袭壁破裂，内容排空，呈埏状透亮影3.超声检查显示肺内有痪性病变。4实验室检查血常规显示嗜酸性粒细胞比例增高，有时可达25%～30%，棘球蚴补体结合试验阳性；棘球蚴液皮内试验(Casoni试验）阳性（阳性反应率可达70%-90%）。怀疑肺棘球蚴病时，禁忌用穿刺术作为诊断方法，以避免发生痪液外渗产生过敏反应和棘球蚴播散等严重并发症。［预防］在棘球蚴病流行区进行宣传教育注意饮食卫生、饭前洗手和保护水源，调查掌握病变流行情况，对牧犬投驱虫药，加强对屠宰场管理等措施可以降低发病率。［治疗】棘球蚴病目前尚无特效治疗药物，外科手术是治疗肺棘球蚴袭肿唯一有效的治疗方法。手术要求全部摘除内襄，并防止襄液外溢，以免引起过敏反应或棘球蚴头节播散。手术方法有下列三种：1内襄摘除术适用千无并发症的肺棘球蚴艇肿。术中需注意避免嫘液外溢进入周围组织引起过敏。可用穿刺针抽出部分毅液，注入少量10％氯化钠溶液以杀灭头节，15分钟后切开外袭，将内弱完整全部取出。也可以不穿刺痰肿，在沿外嫘与内襄间隙扩大分离面，此时千气管内加压吹气使肺膨胀，内毅即可完整逸出。然后剥离切除外翍壁，用细丝线缝合嫘壁的细小支气管开口。 四、侵袭性肺真菌感染的外科治疗 侵袭性肺真菌感染(inva s iv e pulmonary fungal infection, IPFI)是指由真菌引起的支气管肺感染，即真菌对气管、支气管和肺的侵犯，引起气道黏膜炎症和肺炎性肉芽肿，严重者引起坏死性肺炎。不包括真菌寄生和过敏所致的支气管肺部改变。按真菌的致病性IPFI可以分为致病性真菌和条件致病性真菌。致病性真菌包括组织胞浆菌、球抱子菌、副球抱子菌、抱子丝菌等，主要引起外源性感染，有明显的地域分布，可侵袭免疫功能正常的宿主。条件致病性真菌包括念珠菌、曲霉菌、隐球菌和毛霉菌等，多为内源性感染，对人无致病性或致病力较弱，当宿主免疫功能降低时，可导致肺部真菌感染。临床上常见的IPFI多为条件致病性真菌感染，病人多有明显基础疾病，如慢性阻塞性肺疾病(COPD汃肺结核、恶性肿瘤、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染和艾滋病(AIDS)、器官移植、糖尿病以及长时间入住重症监护病房等。近年来，由千临床上广谱抗生素的长期使用，抗肿瘤药物、糖皮质激素、免疫抑制剂的广泛应用，器官移植的大量开展，以及免疫缺陷病如艾滋病等的流行，导致IPFI在临床上的发生率逐渐增加，并日益成为器官移植受体、恶性肿瘤及免疫缺陷病病人以及其他危重病病人的重要死亡原因之一。虽然新型广谱抗真菌药物的应用使得治疗有效率有所提高，但部分局限性IPFI在标准的药物治疗过程中，仍需要联合手术治疗。1手术适应证O病变局限，经抗真菌药物正规治疗3~6个月无明显好转者，或病变进展，形成肺脓肿、空洞等。＠肺内病变无法明确诊断，与肺内肿瘤以及结核等不能鉴别。＠病变累及胸膜、胸壁，形成脓胸、胸壁脓肿或痰道等，需外科引流或扩创术。＠有反复呼吸道症状如咯血、血痰，经药物治疗不能控制者。＠肺内病变邻近大血管，为防止大咯血，需手术切除。＠血液系统恶性肿瘤化疗前预防肺内病变复发。2手术方式此类病人病程较长或合并其他疾病，如糖尿病、血液病等。病人免疫功能低下，术前对病人的全身情况需做充分评估，并给予相应的术前治疗准备。根据病变部位及范围，手术方式包括肺樑形切除、肺段切除、肺叶切除甚至全肺切除。胸膜胸壁受累者应行引流或扩大切除术，胸壁有搂道者应行扩创术。3手术并发症及处理IPFI术后并发症主要为脓胸、支气管胸膜痰、复发、肺感染以及切口感染等，其发生率及死亡率较一般的肺切除手术高。术前、术后正规应用抗真菌药物，合理使用抗生素；术中严格无菌操作，妥善处理支气管残端；术后保持呼吸道以及胸腔引流管通畅，使余肺尽早充分膨胀；严格注意口腔卫生等，对防止及减少术后并发症有重要作用。 第三节肺肿瘤 肺肿瘤包括原发性和转移性肿瘤，原发性肿瘤中良性肿瘤少见，多数为恶性肿瘤，最常见的是肺癌。肺的转移瘤绝大多数为其他器官组织的恶性肿瘤经血行播散到肺部。 一、肺癌 肺癌(l un g cancer)又称原发性支气管肺癌。指的是源于支气管黏膜上皮或肺泡上皮的恶性肿瘤。近年来，全世界肺癌的发病率明显增高，在工业发达国家和我国大城市中，肺癌的发病率已居男性肿瘤发病的首位。20世纪末，肺癌已成为恶性肿瘤死因中的首位。肺癌的发病年龄大多在40岁以上，男性居多，但女性肺癌的发病率近年明显增加。［病因］肺癌的病因至今不完全明确，肺癌危险因素包括吸烟、大气污染、烹任油烟、职业接触（包括珅、镐、辂、年息石棉、煤炼焦过程、氛、电离辐射等）、饮食因素、遗传易感性、基因变异等。长期大量吸烟是肺癌的最重要风险因素，吸烟量越大、开始年龄越早、吸烟年限越长则患肺癌的危险性越高。［病理］肺癌起源千支气管黏膜上皮或肺泡上皮。肺癌的分布，右肺多于左肺，上叶多于下叶。传统上把起源肺段支气管开口以近，位置靠近肺门的肺癌称为中心型肺癌；起源千肺段支气管开口以远，位于肺周围部分的肺癌称为周围型肺癌。肺癌通常分为小细胞肺癌和非小细胞肺癌两大类。由于小细胞肺癌在生物学行为、治疗、预后等方面与其他类型差别巨大，因此将小细胞肺癌以外的肺癌统称为非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer, NSCLC)。目前肺癌病理学分类采用的是2015年世界卫生组织(WHO)修订的病理分型标准，其中较为常见的肺癌病理类型有以下几种：存等。【扩散及转移】1.直接扩散癌肿沿支气管壁并向支气管腔内生长，造成支气管腔部分或全部阻塞；癌肿可穿越肺叶间裂侵入相邻的肺叶；肺癌可突破脏层胸膜，造成胸膜腔种植转移；癌肿可直接侵犯胸壁、纵隔内其他组织和器官。2.淋巴转移淋巴转移是常见的扩散途径，小细胞癌和鳞癌较多见。癌细胞经支气管和肺血管周围的淋巴管道，先侵入邻近的肺段或肺叶支气管周围的淋巴结，然后到达肺门或隆突下淋巴结，或经气管旁淋巴结，最后累及锁骨上前斜角肌淋巴结和颈部淋巴结。纵隔和锁骨上以及颈部淋巴结转移一般发生在原发灶同侧，但也可以在对侧，即交叉转移。肺癌也可以在肺内、肺门淋巴结无转移情况下发生纵隔淋巴结转移，为跳跃转移。3血行转移小细胞癌和腺癌的血行转移，较鳞癌常见。肺癌最常见的远处转移部位是肺、骨、脑、肝、肾上腺。［临床表现］肺癌的临床表现与癌肿的部位、大小、是否压迫侵犯邻近器官以及有无转移等情况密切相关。1早期肺癌特别是周围型肺癌往往无任何症状，大多在行胸片或胸部CT检查时发现。随着肿瘤的进展，出现不同的症状。临床常见症状包括：咳嗽、血痰、胸痛、发热、气促。其中最常见的症状为咳嗽，癌肿在较大的支气管内长大后，常出现刺激性咳嗽。当癌肿继续长大阻塞支气管，继发肺部感染，痰量增多，伴有脓性痰液。血痰常见千中心型肺癌，通常为痰中带血点、血丝或断续地少量咯血；大量咯血则很少见。肺癌的症状没有特异性，凡超过两周经治不愈的呼吸道症状，尤其是血痰、干咳，或原有的呼吸道症状发生改变，要警惕肺癌的可能性。4.副瘤综合征少数肺癌病例，由千肿瘤产生内分泌物质，临床上呈现非转移性的全身症状，如骨关节病综合征（忤状指、骨关节痛、骨膜增生等）、Cushing综合征、Lambert-Eaton综合征、男性乳腺增大多发性肌肉神经痛等。这些症状在切除肺癌后有可能会消失。［诊断］早期诊断具有重要意义，肺癌只有在病变早期得到诊断、治疗，才能获得较好的疗效。(5)超声：对于肺癌分期具有重要意义，除腹部超声（主要是肝和肾上腺）外，对胸腔积液定位、锁骨上区淋巴结等也是重要的辅助检查手段。(6)骨扫描：采用99mTc标记的二腊酸盐进行骨代谢显像是肺癌骨转移筛查的重要手段。 268第二十六章肺疾病 中央型肺癌，特别是伴有血痰的病例，痰中找到癌细胞的机会较高。临床可疑肺癌者，应连续送检痰液3次或3次以上做细胞学检查。(2)支气管镜检查：临床怀疑的肺癌病例应常规进行支气管镜检查，其主要目的是：心观察气管和支气管中的病变，并取得病理证据（包括在直视下钳取、刷检、肺泡灌洗）；＠病灶准确定位，对制定手术切除范围、方式有重要意义；＠发现可能同时存在的气管内原发癌。近年新出现的自发荧光电子支气管镜技术能进一步提高对肉眼未能观察到的原位癌或隐性肺癌的诊断。(6)胸水检查：对于怀疑肺癌转移所致胸水，可抽取胸水做涂片检查，寻找癌细胞。(7)转移病灶活检：怀疑转移的体表淋巴结（如锁骨上淋巴结），或皮下结节，可切取病灶组织作病理切片检查，或穿刺抽取组织作涂片检查，以明确诊断。(8)胸腔镜检查：在其他检查未能取得病理诊断且临床高度怀疑肺癌时可考虑电视胸腔镜手术(video-assis ted thoracic surgery, VATS)全面探查胸腔内情况，针对胸膜病变、肺的弥漫性病变、肺外周小结节、肺门纵隔淋巴结等进行活检，明确病理诊断及分期，并可同时完成治疗性切除手术。【TNM分期l肺癌的分期对临床治疗方案的选择具有重要指导意义。国际抗癌联盟按照肿瘤(T)，淋巴结转移(N)和远处转移(M)情况将肺癌加以TNM分期。目前各国采用的是第八版国际肺癌TNM分期（表26-1)。该分期适用于非小细胞肺癌和小细胞肺癌，以前小细胞肺癌所用的＂局限期”和“广泛期”两分法已不适用。不同分期的预后差别较大，非小细胞肺癌I A期5年生存率为80%~90%，而IV期肺癌的5年生存率则不到10%。 分期T N M隐匿性癌TX N。M。 ［鉴别诊断］肺癌按肿瘤发生部位、病理类型和不同分期，在临床上可以有多种表现，常需要和下列疾病鉴别。1.肺结核(1)肺结核球：易与周围型肺癌混淆。肺结核球多见千青年，一般病程较长，发展缓慢。病变常位于上叶尖后段或下叶背段。X线平片上块影密度不均匀，可见到稀疏透光区和钙化点，肺内常另有散在性结核病灶。(2)粟粒性肺结核易与某些肺腺癌混淆。粟粒性肺结核常见于青年，全身毒性症状明显，抗结核药物治疗可改善症状，病灶逐渐吸收。(3)肺门淋巴结结核：在X线平片上表现为肺门块影，可误诊为中心型肺癌。肺门淋巴结结核多见于青少年，常有结核感染症状，很少有咯血。肺癌可以与肺结核合并存在。二者的临床症状和X线征象相似，易被误诊，以致延误肺癌的早期诊断与治疗。对于中年以上肺结核病人，在原有肺结核病灶附近或其他肺内出现密度较浓的块状阴影、肺叶不张、一侧肺门阴影增宽，以及在抗结核药物治疗过程中肺部病灶未见好转反而逐渐增大等情况，应引起高度怀疑，考虑肺癌的可能，需进一步作检查以鉴别。 2.肺炎症 (1)支气管肺炎：肺癌产生的阻塞性肺炎，易被误诊为支气管肺炎。支气管肺炎发病较急，感染症状比较明显。X线平片上表现为边界模糊的片状或斑点状阴影，密度不均匀，且不局限于一个肺段或肺叶。经抗菌药物治疗后，症状迅速消失，肺病变吸收也较快。(2)肺脓肿：肺癌中央部分坏死液化形成时，X线平片表现易与肺脓肿混淆。肺脓肿在急性期有明显感染症状，痰量多，呈脓性，X线平片上空洞壁较薄，内壁光滑，常有液平面，脓肿周围的肺组织或胸膜常有炎性变。支气管造影空洞多可充盈，并常伴有支气管扩张。癌性空涧常表现为偏心，厚壁，内壁不规则。 3.肺其他肿瘤 (1)肺良性肿瘤：如错构瘤、纤维瘤、软骨瘤等有时需与周围型肺癌鉴别。一般肺良胜肿瘤病程较长，生长缓慢，临床上大多没有症状。在X线平片上呈现接近圆形的块影，密度均匀，可以有钙化点，轮廓整齐，多无分叶状。(2)支气管腺瘤：是一种低度恶性的肿瘤。发病年龄比肺癌早，女性发病率较高。临床表现可以与肺癌相似，常反复咯血。X线平片上的表现，有时也与肺癌相似。经支气管镜检查，诊断未能明确者宜尽早行胸腔镜或剖胸探查术。(3)炎性假瘤：慢性非特异性炎症疾病引起的类瘤样病变，青壮年居多，病人多无症状，X线平片表现为边界清楚的结节状影，阴影近侧可伴有指向肺门的粗大肺纹理，为炎症吸收不全所致。［治疗］肺癌的治疗方法主要有外科手术治疗、放射治疗、化学药物治疗、靶向治疗、免疫治疗等。小细胞肺癌和非小细胞肺癌在治疗原则有很大的不同。小细胞肺癌远处转移早，除早期(T1_2N。M。)的病人适千手术治疗外，其他应以非手术治疗为主。而非小细胞肺癌则依据确诊时皿A多学科综合治疗：化疗、放疗士手术治疗旧B多学科综合治疗：化疗、放疗N综合治疗，根据基因突变情况考虑靶向治疗、化疗或免疫治疗1手术治疗早期肺癌外科手术治疗通常能达到治愈效果。手术治疗的适应证是I、II期和部分经过选择的lIIA期（如T3N1M。)的非小细胞肺癌。已明确纵隔淋巴结转移(N2)的病人，手术可考虑在（新辅助）化疗／放化疗后进行。lIIB、W期肺癌，除个别情况外，手术不应列为主要的治疗手段。除考虑肿瘤因素外，病入心肺等重要器官需有足够的功能储备以耐受手术。肺癌手术方式首选解剖性肺叶切除和淋巴结清扫。但由千肿瘤或病人耐受性因素，又有扩大切除和局部切除。扩大切除，指需切除范围不仅局限千一个肺叶的术式，如双肺叶切除、支气管袖状肺叶切除术、肺动脉袖状肺叶切除术、一侧肺切除（全肺切除）、心包内处理肺血管和（或）合并部分左心房切除的全肺切除等。扩大切除的风险远高于标准肺叶切除，因此手术适应证的筛选宜谨慎。局部切除术，指切除范围小于一个肺叶的术式，包括肺段切除术和樑形切除术。其优点是手术风险低，但与标准的肺叶切除相比局部复发率增加，主要用于非常早期的肺癌和耐受不良的老年病入。目前常用的手术方法包括传统的开胸直视手术（经后外侧切口，胸部小切口等切口入胸）和胸腔镜手术(VATS)。VTAS仅用1~3个1~3cm长切口，替代传统开胸直视手术的20~30cm切口，创伤小，恢复快，且效果好，已成为我国肺癌外科治疗的主要手术方法。2放射治疗是肺癌局部治疗手段之一。对有纵隔淋巴结转移的肺癌，全剂量放射治疗联合化疗是主要的治疗模式；对有远处转移的肺癌，放射治疗一般用于对症治疗，是姑息治疗方法。一些早期肺癌病人，因高龄或心肺等重要器官不能耐受手术者，放射治疗也可作为一种局部治疗手段。手术后放射治疗用于处理术后的切缘残留或局部晚期的病例。在各种类型的肺癌中，小细胞癌对放射疗法敏感性较高，鳞癌次之。3.化学治疗肺癌的化学治疗分为新辅助化疗（术前化疗）、辅助化疗（术后化疗）和系统性化疗。肺癌的标准化疗方案是包含铅类药（顺铅或卡铅）的两药联合方案。方案的选择取决千病理类型和病人清况。身体耐受差也可选择单药化疗。辅助化疗疗程一般是4个周期。4靶向治疗针对肿瘤特有的和依赖的驱动基因异常进行的治疗称为靶向治疗。它具有针对性强、对该肿瘤具有较好的疗效，且副作用轻。目前，在肺癌领域的得到应用的靶点主要有表皮生长因子受体(E GFR)、血管内皮生长因子(VEGF)和间变淋巴瘤激酶(ALK)等。包括中国在内的东亚肺腺癌病人群中，特别是女性非吸烟者，EGFR基因突变比例超过50%，是最重要的治疗靶点。携带驱动基因异常的晚期肺癌病人接受靶向治疗的有效率和疾病控制时间远高于传统化疗，部分病人可长期生存。新一代靶向药物也在不断研发，毅盖更多的驱动基因，克服旧有药物的耐药，使病人获得更长的生存。5.免疫治疗主要针对抑制T细胞的程序性细胞死亡分子I(PD-1)及其受体(PD-Ll)通路的单克隆抗体药物，可以纠正被肺癌细胞表达的PD-Ll分子抑制的免疫反应，从而特异性杀伤肿瘤。可使少数晚期病入可获得远期生存。其他治疗还有中医中药治疗。目前所有的各种治疗肺癌的方法效果均不令人满意，具体的治疗方案应根据肺癌病理类型、TNM分期和病人的心肺功能和全身情况以及其他有关因素等，进行认真详细的综合分析后再作决定，采用多学科综合治疗。 二、肺良性肿瘤 肺或支气管良性肿瘤比较少见，临床上相对较为常见的有错构瘤、软骨瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤和脂肪瘤、支气管痰腺瘤或乳头状瘤等。肺错构瘤是较为常见的肺良性肿瘤，由支气管壁各种正常组织错乱组合而形成的良性肿瘤，一般以软骨为主，也可以有腺体、纤维组织、平滑肌和脂肪等。具有完整的包膜，生长缓慢。大多发生在肺的边缘部分，靠近胸膜或肺叶间裂处。多见于男性青壮年。一般不出现症状，往往在胸部X线检查时发现。肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状块影，边界清楚，可以有钙化点，典型的表现为爆米花样钙化。治疗方法是肺樑形切除术或肺叶切除术。位置在肺表浅部分，而肿瘤又较小者，也可作肿瘤摘除术。 三、肺转移性肿瘤 肺是恶性肿瘤常见的转移部位，据统计死亡千恶性肿瘤的20%-30％的病例有肺转移。常见的原发恶性肿瘤有胃肠道、泌尿生殖系统、肝、甲状腺、乳腺、骨、软组织、皮肤的癌肿和肉瘤等。恶性肿瘤发生肺转移的时间早晚不一，大多数病例在原发癌肿出现后3年内转移。有的病例可以在原发肿瘤治疗后5年以上才发生肺转移。少数病例，则在查出原发癌肿之前，先发现肺转移病变。随着恶性肿瘤治疗后生存时间的延长及定期复查，肺转移瘤的发生率和发现率在逐渐增加。［临床表现］除原发肿瘤症状外大多数没有明显的特殊临床症状，一般在随访原发肿瘤的病人中进行胸部X线平片检查时始被发现。少数病例可以有咳嗽、血痰、发热和呼吸困难等症状。［诊断］肺转移瘤的影像学特点为：多发、大小不一、密度均匀、轮廓清楚的圆形周围病灶。少数病例，肺内只有单个转移病灶，X线平片表现与周围型原发肺癌相似。根据肺部X线平片和胸部CT表现，结合原发癌症的诊断或病史，一般可对肺转移性肿瘤做出初步诊断，但确诊还需病理证实。［治疗］肺转移癌手术需要具备以下四项条件：心原发肿瘤已得到比较彻底的治疗或控制；＠身体其他部位没有转移；＠肺部转移瘤能被全部切除；＠病人可耐受相应的手术。手术方法：肺转移瘤手术常用的方法是肺樱形切除术。在肿瘤较大，或靠近肺门时可以考虑肺段切除术或肺叶切除术，但全肺切除术应特别慎重。双侧病变可考虑同期或分期手术。［预后］肺转移瘤手术疗效受多种因素影响，不能完全切除预后较差；原发瘤切除到转移瘤出现的间隔时间越长，预后越好；转移灶的数目越多预后越差；机体免疫状态、原发瘤的生物学行为对术后疗效也有很大影响，其中结肠癌的肺转移瘤切除后预后相对较好。 第四节气管肿瘤 气管肿瘤(trachea tumor)分为良性气管肿瘤和恶性气管肿瘤。恶性气管肿瘤又分为原发性和继发性气管肿瘤。儿童气管肿瘤中良性多见，成人气管肿瘤中恶性多见，男女发病率相当，常见千30~50岁。［病理］气管良性肿瘤组织学上包括：乳头状瘤、软骨瘤和纤维瘤等。气管恶性肿瘤组织学上分为三类：心上皮来源的肿瘤，主要包括鳞状细胞癌、腺样痪性癌、类癌、腺癌和黏液表皮样癌等；©间叶来源的肿瘤，包括软骨肉瘤、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等；＠淋巴瘤，包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。气管恶性肿瘤中鳞状细胞癌最常见，吸烟者多见，约占气管恶性肿瘤的50%，可在气管的各段发生，膜部多见多呈菜花样生长，易溃烂及阻塞管腔，病情发展较快，易外侵。腺样诞性癌次之，约占30%，多见于气管的上1/3，低度恶性，生长较慢，预后相对较好。 气管恶性肿瘤的转移途径主要是淋巴转移，血行转移发生率较低。 ［临床表现】气管肿瘤的症状主要取决千肿瘤的大小、生长速度、活动度、是否破溃以及气管狭窄的程度。临床表现主要包括：心咳嗽、咯血；＠呼吸困难、喘憋和喘鸣；＠反复发作的肺炎；＠晚期可有声音嘶哑和吞咽困难等；＠远处转移症状。【诊断］气管肿瘤早期临床症状和体征不典型。长期慢性刺激性干咳伴进行性呼吸困难，或反复发生肺炎或哮喘，药物治疗无效时，应警惕气管肿瘤。胸部CT是气管肿瘤最好的影像学检查方法，表现为气管腔内的软组织密度肿块，多为偏心性，伴气管壁增厚，管腔不规则狭窄。有时可见气管旁淋巴结肿大，提示肿瘤转移可能。CT三维重建可更清晰的显示肿瘤的形态。支气管镜检查是气管肿瘤的另一项常用重要的检查方法，可明确肿瘤的部位大小、形态和管腔阻塞的程度，初步判断良恶性，并取活检，明确病理。如气管肿瘤较大，则术前还应进行食管造影或食管镜检查，以明确食管是否受侵，评价手术切除的可行性，并与来源于食管的肿瘤鉴别。［治疗］气管肿瘤原则上首选以切除重建为主的手术治疗，其他治疗手段包括支气管内镜下的肿瘤切除、腔内支架置入、放疗等。1手术治疗对于气管恶性肿瘤，或内镜下难以完整切除的良性肿瘤，应争取行气管的切除重建术。气管袖式切除端端吻合术是最常见的手术方式，早期手术预后良好。气管隆突部位的肿瘤或,,支气管肿瘤累及隆突的，可行气管隆突切除重建术。术前准确评估病变的范围及气管可切除的长度非常重要。气管切除长度5cm以内的可以一期吻合重建。病变过千广泛者，术后气管吻合口张力过大会影响愈合，可考虑人工气管置换、气管切开肿瘤切除术或气管侧壁切除成形术，再辅以放疗。气管肿瘤合并喉返神经麻痹或上腔静脉阻塞综合征，或合并远处转移的，为相对手术禁忌。2.内镜治疗对于窄基底的较小的气管良性肿瘤，可考虑内镜下切除，达到治疗目的。对于范围较大无法根治性切除的气管恶性肿瘤，在硬质气管镜或纤维支气管镜下，通过激光电灼、冷冻、氢氨刀、放射性粒子置入、气管内支架置入等手段，能对肿瘤引起的气道梗阻和出血起到治疗作用，达到减轻症状的目的。3放射治疗可用于不适合手术切除的气管恶性肿瘤或术后辅助治疗，肿瘤过大或外侵严重无法完整切除者，可先行放射治疗，再评估手术的可行性。（王俊） 第二十七章食管疾病第一节食管癌 食管癌(esophageal c狙cinoma或carcinoma of the esophagus)是一种常见的上消化道恶性肿瘤，目前被列为全球第八大癌症，每年新发食管癌病例180万例，因食管癌死亡约46万。我国是世界上食管癌高发地区之一，每年新发病例约70万例，占全球新发病例的39%，而死亡病例更高达27万例，占全球的58%，无论是新发病例还是死亡病例均居世界之首。［流行病学及病因学】食管癌的发病率和死亡率各国差异很大。欧、美等国发病率很低，约为2~5/l0万，病理类型也以食管腺癌为主。亚洲国家的发病率为1.2~32/l0万。在我国，食管癌的发病率有其独特的地理分布特点，以太行山南段的河南、河北、山西三省交界地区的发病率最高，可达32/10万。此外，山东、江苏、福建、安徽、湖北、陕西、新疆等地尚有相对集中的高发区。我国的食管癌病理类型是以鳞癌占绝大多数。食管癌的发病男性高于女性，男女比例约1.3:1-2.7:1。发病年龄多在40岁以上，以60~64岁年龄组发病率最高。食管癌的确切病因尚不清楚，但吸烟和重度饮酒已证明是食管鳞癌重要致病原因。研究显示，吸烟者食管癌的发生率增加3~8倍，而饮酒者增加7~50倍。在我国食管癌高发区，主要致癌危险因素还有亚硝胺和某些霉菌及其毒素。其他可能的病因包括：CD缺乏某些微量元素及维生素；＠不良胸一一二饮食习惯：食物过硬、过热、进食过快；＠食管癌遗传易感因素。上段总之，食管癌的病因是复杂的、多方面的。有些可能是主因，有------些可能是诱因，有些或许只是一些相关现象。因此有待继续深入研究。中段［病理］临床上采用美国癌症联合会(AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)食管分段标准（第8版）：以原发肿瘤中心所在部位进行判定（图21-1):CD颈段：自食管入口（环状软骨水平）至胸骨切迹，距门齿约20cm。＠胸段：从胸骨切迹至食管裂孔上缘，长度约25cm,又被分为上、中、下三段。胸上段从胸骨切迹至奇静脉弓下缘，距门齿约25cm；胸中段从奇静脉弓下缘至下肺静脉下缘，距门齿约30cm；胸下段从下肺静脉下缘至食管裂孔上缘，距门齿约40cm。＠腹段：为食管裂孔上缘至胃食管交界处，距门齿约42cm。胸中段食管癌较多见，下段次之，上段较少。高发区（例如中国）以鳞癌为主，占80％以上，非高发区（美国和欧洲）的腺癌已超过鳞癌，占70％以上。胃食管交界部癌可向上延伸累及食管下段，肿瘤中心距离胃食管交界,;;;2cm则按食管癌进行分期，如距离胃食管交界＞2cm则按胃癌进行分期。早期病变多限于黏膜（原位癌），表现为黏膜充血、糜烂、斑块或乳头状，少见肿块。至中、晚期癌肿长大，逐渐累及食管全周，肿块突入腔内，还可穿透食管壁全层，侵入纵隔和心包。按病理形态，临床上食管癌可分为四型：CD髓质型：管壁明显增厚并向腔内外扩展，使癌瘤的上下端边缘呈坡状隆起。多数累及食管周径的全部或绝大部分。切面呈灰白色均匀致密的实体肿块。 274第二十七章食管疾病 ＠簟伞型：瘤体呈卵圆形扁平肿块状，向腔内呈蘑菇样突起。隆起的边缘与其周围的黏膜境界清楚，瘤体表面多有浅表溃疡，其底部凹凸不平。＠溃疡型：瘤体的黏膜面呈深陷而边缘清楚的溃疡。溃疡的大小和外形不一，深入肌层，阻塞程度较轻。＠缩窄型：瘤体形成明显的环行狭窄，累及食管全部周径，较早出现阻塞症状。扩散及转移：癌肿最先向黏膜下层扩散，继而向上、下及全层浸润，很易穿透疏松的外膜侵入邻近器官。癌转移主要经淋巴途径：首先进入黏膜下淋巴管，通过肌层到达与肿瘤部位相应的区域淋巴结。颈段癌可转移至喉后、颈深和锁骨上淋巴结；胸段癌转移至食管旁淋巴结后，可向上转移至胸顶纵隔淋巴结，向下累及贲门周围的隔下及胃周淋巴结，或沿着气管、支气管至气管分叉及肺门。血行转移发生较晚。AJCC和UICC食管癌TNM分期标准（第8版）见表27-1。 分类标准 T分期原发肿瘤兀肿瘤不能确定T。无原发肿瘤证据Tis重度不典型增生（定义为恶性细胞未突破基底膜）兀肿瘤侵及黏膜固有层、黏膜肌层或黏膜下层兀，肿瘤侵及黏膜固有层或黏膜肌层兀肿瘤侵及黏膜下层飞肿瘤侵及食管肌层飞肿瘤侵及食管外膜兀肿瘤侵及食管周围结构凡肿瘤侵及胸膜、心包、奇静脉、隔肌或腹膜T41,肿瘤侵及其他邻近器官，如主动脉、椎体或气管N分期区域淋巴结凡区域淋巴结转移不能确定N。无区域淋巴结转移N11~2枚区域淋巴结转移N23~6枚区域淋巴结转移N3匀枚区域淋巴结M分期远处转移M。无远处转移M有远处转移腺癌G分期GX分化程度不能确定G1高分化癌，＞95％的肿瘤组织由分化好的腺体组成立中分化癌，50%-95％的肿瘤组织显示腺体形成G3低分化癌，肿瘤组织由片状和巢状细胞组成，其中形成腺体结构的细胞成分<50%鳞癌G分期队分化程度不能确定G1高分化癌，有明显的角化珠结构及较少量的非角化基底样细胞成分，肿瘤细胞呈片状分布，有丝分裂少立中分化癌，呈现出各种不同的组织学表现，从角化不全到角化程度很低再到角化珠基本不可见也低分化癌，主要由基底样细胞组成的大小不一的巢状结构，内有大僵中心性坏死；由片状或铺路石样肿瘤细胞组成的巢状结构，其中偶见少掀的角化不全细胞或角化的细胞［临床表现】早期食管癌症状不明显，吞咽粗硬食物时可能偶有不适，如胸骨后烧灼样、针刺样或牵拉摩擦样疼痛。食物通过缓慢，并有停滞感或异物感。硬喳停滞感常通过吞咽水后缓解消失。


外科学 分类标准  症状时轻时重，进展缓慢。 中晚期食管癌的典型症状为进行性吞咽困难，即先是难咽固体食物，继而半流质食物，最后液体也不能咽下。病人逐渐消瘦、脱水、无力。持续胸痛或背痛表示癌已侵犯食管外组织。当癌肿梗阻所引起的炎症水肿暂时消退，或部分癌肿脱落后，梗阻症状可暂时减轻，常误认为病情好转。食管癌还可外侵周围器官和组织出现不同临床症状，例如侵犯喉返神经可出现声音嘶哑；压迫颈交感神经节可产生Horner综合征；侵入气管、支气管，可形成食管－气管痰，出现吞咽水或食物时剧烈呛咳，并发生呼吸系统感染。由于长期不能正常进食最终出现恶病质状态。若有肝、脑等脏器转移，可出现相应症状。体格检查时应特别注意锁骨上有无肿大淋巴结、肝有无肿块和有无腹水、胸水等远处转移体征。【诊断】对可疑病例应行食管气钡双重造影。早期可见：心食管黏膜皱襞紊乱、租糙或有中断现象；＠小的充盈缺损；＠局限性管壁僵硬，蠕动中断；＠小龛影。中、晚期有明显的不规则狭窄和充盈缺损，管壁僵硬。有时狭窄上方食管有不同程度的扩张。


外科学 症状时轻时重，进展缓慢。 纤维胃镜检查可见食管腔内肿物，多呈菜花样改变，病变活检可以确诊。对千食管黏膜浅表性病变可行碟染色检查法鉴别良恶性病变，即将殡溶液喷布于食管黏膜上。正常食管鳞状上皮因含糖元，与殃反应呈棕黑色，而肿瘤组织因癌细胞内的糖原消耗殆尽，故仍呈殡本身的黄色。采用食管超声内镜检查(EUS)可以通过确定食管癌的浸润深度以及有无纵隔淋巴结转移进行术前T分期及N分期。胸、腹部CT扫描、头颅核磁以及骨扫描可以帮助确定食管癌外侵及远处转移，多用于N分期和M分期。［鉴别诊断］食管癌应与食管良性肿瘤、贲门失弛缓症和食管良性狭窄相鉴别。临床表现可参考有关章节。诊断方法主要依靠食管吞钡造影、纤维胃镜检查和食管测压。【预防】具体措施有：O病因学预防：改变不良生活习惯；＠发病学预防：积极治疗食管上皮增生、处理癌前病变，如食管炎、息肉、憩室等；＠大力开展防癌宣传教育，普及抗癌知识，在高发区人群中作普查、筛检。［治疗］食管癌的治疗原则是多学科综合治疗，即包括手术、放射治疗和化学治疗。


外科学 症状时轻时重，进展缓慢。 1早期食管癌及癌前病变可以采用内镜下治疗，包括射频消融、冷冻治疗、内镜黏膜切除术(EMR)或内镜黏膜下剥离术(ESD)治疗，但应严格掌握手术适应证。2.手术治疗是可切除食管癌的首选治疗方法。术前应进行准确的TNM分期。手术方式是肿瘤完全性切除（切除的长度应在距癌瘤上、下缘5~8cm以上）、消化道重建和胸、腹两野或颈、胸、腹三野淋巴结清扫。手术适应证：心I、Il期和部分皿期食管癌(T3N, M。和部分T4N1M。)；＠放疗后复发，无远处转移，一般情况能耐受手术者；＠全身情况良好，有较好的心肺功能储备；＠对较长的鳞癌估计切除可能性不大而病人全身情况良好者，可先采用术前放化疗，待瘤体缩小后再做手术。手术禁忌证：心W期及部分皿期食管癌（侵及主动脉及气管的兀病变）。＠心肺功能差或合并其他重要器官系统严重疾病，不能耐受手术者。食管癌切除的手术入路包括单纯左胸切口、右胸和腹部两切口、颈－胸－腹三切口、胸腹联合切口，以及不开胸经食管裂孔钝性食管拔脱术等不同术式。目前临床常用经右胸的两切口或三切口入路，因其更符合肿瘤学原则。消化道重建的部位也因为食管癌的位置而有所不同，食管下段癌的吻合口部位通常在主动脉弓上，而食管中段或上段癌则吻合口多选择颈部（图27-2)。消化道重建中最常用的食管替代物是胃，也可根据病人个体情况选择结肠和空肠（图27-3)。目前以胸（腹）腔镜为代表的微创技术广泛应用于食管癌外科。各种术式的选择取决千病人的病情和肿瘤的部位。吻合口痰是较严重的术后并发症之一，其他并发症包括吻合口狭窄乳糜胸、喉返神经损伤等。1}｛岔｝图27-2食管癌切除术后胃代食管术(l)上、中段食管癌的食管切除范匪(2)胃代食管、颈部吻合术对晚期食管癌无法手术者，为改善生活质量，可行姑息性减状手术，如食管腔内置管术、胃造痰术等。近年来，食管癌术前放化疗（新辅助放化疗）取得了较好的效果，不但提高了手术切除率，也改善了远期生存，适合于部分局部晚期食管癌。目前食管癌的切除率为58%～92%，手术并发症发生率为6.3%-20.5%；切除术后5年和10年生存率分别为8%～30％和5.2%-24%。


外科学 症状时轻时重，进展缓慢。 3.放射疗法心术前放疗：可增加手术切除率，提高远期生存率。一般放疗结束2~3周后再作手术。＠术后放疗：对术中切除不完全的残留癌组织在术后3~6周开始术后放疗。＠根治性放疗：多用千颈段或胸上段食管癌；也可用于有手术禁忌证且病人尚可耐受放疗者。三维适形放疗是目前较先进的放疗技术。4化学治疗食管癌化疗分为姑息性化疗、新辅助化疗（术前）、辅助化疗（术后）。化学治疗必须强调治疗方案的规范化和个体化。采用化疗与手术治疗相结合或与放疗相结合的综合治疗，有时可提高疗效，或使食管癌病入症状缓解，存活期延长。但要定期检查血象，并注意药物不良【随访】食管癌的总体五年生存率约20％左右。对千新发食管癌病人应建立完整病案和相关资料档案，治疗后定期随访。 第二节食管良性肿瘤 食管良性肿瘤(benign esophageal tumors)少见，按其组织发生来源可分为腔内型（息肉及乳头状瘤）、黏膜下型（血管瘤及颗粒细胞成肌细胞瘤）及壁间型（食管平滑肌瘤或食管间质瘤）。后者约占食管良性肿瘤的3/4。


外科学 第二节食管良性肿瘤 食管良性肿瘤病入的症状和体征主要取决千肿瘤的部位和大小。较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现吞咽困难、呕吐和消瘦等症状。很多病人伴有吸入性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。血管瘤病入可发生出血。食管良性肿瘤病人，不论有无症状，通过影像学检查（钡餐造影和胸部C T扫描）和内镜检查可以作出诊断。发病最多的有食管平滑肌瘤和食管间质瘤，因发生于肌层，故黏膜完整，肿瘤大小不一，呈椭圆形、生姜形或螺旋形。食管钡餐检查可出现“半月状＂压迹。食管镜检查可见肿瘤表面黏膜光滑、正常。这时，切勿进行食管黏膜活检致黏膜破损。一般而言，食管良性肿瘤均可通过外科手术治疗。对腔内型小而长蒂的肿瘤可经内镜摘除。对壁内型和黏膜下型肿瘤，一般可行胸腔镜或开胸手术切除。术中小心保护食管黏膜防止破损。


外科学 食管良性肿瘤的手术效果满意，预后良好，恶变者罕见。第三节腐蚀性食管灼伤 腐蚀性食管灼伤(erosive bum of esophagus)多为误吞强酸或强碱等化学腐蚀剂引起食管化学性灼伤。强碱产生较严重的溶解性坏死；强酸则产生蛋白凝固性坏死。［病理】食管化学灼伤的严重程度，决定千吞服化学腐蚀剂的类型、浓度、剂量、食管的解剖特点、伴随的呕吐情况以及腐蚀剂与组织接触的时间。吞服化学腐蚀剂后，灼伤的部位常不止限于食管，还包括口咽、喉、胃或十二指肠。通常腐蚀剂与食管三个生理狭窄段接触的时间最长，因此常在这些部位发生较广泛的灼伤。根据灼伤的病理程度可分为以下几类：CD I度：食管黏膜表浅充血水肿，经过脱屑期后7~8天而痊愈，不遗留瘢痕。®II度：灼伤累及食管肌层。在急性期组织充血、水肿、渗出，组织坏死脱落后形成溃疡。3~6周内发生肉芽组织增生。以后纤维组织形成瘢痕而导致狭窄。＠III度：食管全层及其周围组织凝固坏死，可导致食管穿孔和纵隔炎。


外科学 食管良性肿瘤的手术效果满意，预后良好，恶变者罕见。第三节腐蚀性食管灼伤 灼伤后病理过程大致可分为三个阶段。第一阶段即在伤后最初几天内发生炎症、水肿或坏死。常出现早期食管梗阻症状。第二阶段约在伤后1~2周，坏死组织开始脱落，出现软的、红润的肉芽组织。梗阻症状常可减轻。这时食管壁最为菏弱，约持续3~4周。第三阶段瘢痕及狭窄形成，并逐渐加重。病理演变过程可持续数周至数月，但超过1年后再发生狭窄者少见。瘢痕狭窄的好发部位常在食管的生理狭窄处。【临床表现】误服腐蚀剂后，立即引起唇、口腔、咽、胸骨后以及上腹部剧烈疼痛，随即有反射性呕吐，呕出物常带血性。若灼伤涉及会厌、喉及呼吸道，可出现咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难。严重者可出现昏迷、虚脱、发热等中毒症状。瘢痕狭窄形成后可导致食管部分或完全梗阻。因不能进食，后期常出现营养不良、脱水、消瘦、贫血等。如为小儿，其生长发育也会受到影响。


外科学 278第二十七章食管疾病 【诊断】依据有吞服腐蚀剂病史以及上述有关临床表现，体检发现口咽部有灼伤表现，即可确立诊断。但有时口咽部有无灼伤表现不一定能证明食管有无灼伤，故必要时要通过食管造影确诊。胸骨后疼痛、背或腹痛应排除食管或胃穿孔。晚期行食管造影能明确狭窄的部位和程度。 第四节食管运动功能障碍—、贲门失弛缓症 贲门失弛缓症(achalasia)是指吞咽时食管体部无蠕动，食管下括约肌松弛不良，临床表现为间断性吞咽困难。多见于20~50岁，女性稍多。［病因和病理】病因至今未明。一般认为本病系食管肌层内神经节的变性、减少或缺如，食管失去正常的推动力。食管下括约肌不能松弛，致食物滞留千食管内。久之食管扩张、肥厚、伸长、屈曲、失去肌张力。食物淤滞，慢性刺激食管黏膜，致充血、发炎甚至发生溃疡。时间久后，极少数病入可发生癌变。［临床表现】主要症状为间断性咽下困难、胸骨后沉重感或阻塞感。多数病程较长，症状时轻时重，发作常与精神因素有关。热食较冷食易于通过，有时咽固体食物因可形成一定压力，反而可以通过。食管扩大明显时，可容纳大量液体及食物。在夜间可发生气管误吸，并发肺炎。


外科学 第四节食管运动功能障碍—、贲门失弛缓症 ［诊断l食管吞钡造影特征为食管体部蠕动消失，食管下端及贲门部呈鸟嘴状，边缘整齐光滑，上端食管明显扩张，可有液面。钡剂不能通过贲门。食管腔内压力测定可以确诊。食管纤维镜检查可帮助排除癌肿。［治疗】1.非手术疗法改变饮食习惯，如少吃多餐，细嚼慢咽，避免吃过热或过冷食物。部分轻症早期病人可先试行食管扩张术。2.手术疗法食管下段贲门肌层切开术(Heller手术）方法简单，是治疗贲门失弛症的有效方法，效果良好。肌层切开应彻底，直至黏膜膨出。肌层剥离范围约至食管周径的一半。但需注意防止切破黏膜或损伤迷走神经。也有在此手术基础上加作抗反流手术，如胃底固定术、幽门成形术等。传统开放手术通常采用经腹或经左胸入路，目前多采用经腹腔镜或胸腔镜微创方法，创伤小、恢复快。近年来，随着内镜技术的进步，部分贲门失弛症也可以通过内镜治疗。（李辉）


外科学 二、胃食管反流病 胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease, GERD)是胃内容物反流至食管、口腔、咽喉、气管和（或）肺导致的一系列症状，又称胃食器气道反流综合征。我国胃食管反流病发病率在10％以上，在欧美可达20％以上，多见于中老年人群。［症状表现］胃食管反流病的临床表现非常多样。消化系统症状较典型，包括反酸、反食、胃灼热、嗳气、胸痛和吞咽困难等；但食管外症状易被误诊为呼吸或耳鼻喉等疾病，包括咽炎、鼻炎、中耳炎、声音嘶哑、妍症、牙腐蚀、口腔异味，尤其是咳嗽、哮喘、胸闷气短、憋气、喉痉挛以至窒息等。并发症包括食管炎、食管狭窄、出血、Barrett食管、食管腺癌以及某些气道炎性病变和肿瘤。该综合征可分为4期：胃食管期(A期）、咽喉期(B期）、口鼻腔期(C期）和喉气管期(D期）（图27-4)。［诊断］较轻症状每周出现2天或以D上，中、重度症状每周出现1天以上。胃镜显示贲门松弛、食管裂孔茄（上消化道造影或.


外科学 CT)或有明确的胃食管反流病并发症（反流l.杰，魔 性食管炎、消化性狭窄、Barre tt食管等），和（或）反流监测阳性，和（或）质子泵抑制剂诊E/断性治疗有效，则可诊断胃食管反流病。［治疗］约50％的胃食管反流病应考虑以慢性病管理，70％以上的病人抑酸等内科治疗可取得满意的疗效，约30%-35％的胃l食管反流病可视为外科疾病。li/i手术适应证：心内科治疗失败：症状控制不理想、抑酸药不能控制的严重症状或存在药物副作用；＠药物治疗有效但需要长期维A/7.持治疗：包括要求改善生活质量、不愿长期服274药或认为药物治疗代价较大的；＠有胃食管反流病并发症（如Barrett食管、LA-B以上食管炎、消化性狭窄等）；＠存在明显反流相关症状和茄相关症状的食管裂孔茄；＠有慢性或复发性食管外症状和并发症：包括反流性哮喘、咳嗽、耳鼻咽喉症状、喉痉挛和误吸等。（汪忠镐）


外科学 第五节食管憩室 食管壁的一层或全层局限性膨出，形成与食管腔相通的翍袋，称为食管憩室(d iv e rti c ulum of the esop ha g u s)。按其发病机制，可分为牵引型和膨出型两种。牵引型因系食管全层向外牵拉，也称真性憩室；膨出型因只有黏膜膨出，也称假性憩室。还可按憩室发生部位分为咽食管憩室、食管中段憩室和隔下憩室（图27-5)。 一、咽食管憩室 【病因和病理］因咽下缩肌与环咽肌之间有一薄弱的三角区，加上肌活动的不协调，即在咽下缩＼i，飞i}肌收缩将食物下推时，环咽肌不松弛或过早收缩，致食管黏膜自薄弱区膨出，属膨出型假性憩室。［临床表现和诊断］早期无症状。当憩室增大，可在吞咽时有咕噜声。若憩室内有食物浦留，可引起颈部压迫感。淤积的食物分解腐败后可发生恶臭味，并致黏膜炎症水肿，引起咽下困难。体检有时颈部可们到质软肿块，压迫时有咕噜声。巨大憩室可压迫喉返神经而出现声音嘶哑。如反流食物吸入肺内，可并发肺部食管中段憩室感染。【诊断］食管钡餐造影或胸部CT扫描可以确诊。可显示憩室的部位、大小、连接部等。


外科学 隔上憩室 ［治疗】有症状的病人可行手术切除憩室，分层缝合食管壁切口或采用器械闭合切口。若一般情况不宜手术者，可每次进食时推压憩室，减少食物淤积，并千进食后喝温开水冲净憩室内食物残渣。［病因和病理】气管分叉或肺门附近淋巴结炎症，形成瘢痕，牵拉食管全层。大小一般l~2cm，可单发，也可多发。憩室颈口多较大，不易淤积食物。【临床表现和诊断］常无症状。若发生炎症水肿时，可有咽下呃喳感或胸骨后、背部疼痛感。长期感染可导致食管憩室与肺相通，形成憩室－支气管痰，病人可以出现肺部同一部位反复感染，还可以出现呛咳等相应症状。【诊断］主要依靠食管钡餐造影确诊。有时作胃镜检查排除癌变。［治疗】临床上无症状者无需手术。如果并发出血、穿孔或有明显症状者，可考虑手术治疗。游离被外牵的食管壁，予以复位或切除憩室。 三、隔上憩室 ［病因和病理】食管下段近隔上处，从平滑肌层的某一蒲弱处，因某种原因像贲门失弛症、食管裂孔庙等，引起食管内压力增高，致黏膜膨出。好发于食管下段后右方。少数为食管全层膨出形成真性憩室。


外科学 三、隔上憩室 ［临床表现和诊断】主要症状为胸骨后或上腹部疼痛。有时出现咽下困难或食物反流。诊断主要依靠食管吞钡X线检查，可显示憩室襄、憩室颈及其位置方向。［治疗］有明显症状或食物淤积者，可考虑切除憩室，同时处理食管、脱肌的其他疾病。（李辉） 第二十八章原发性纵隔肿瘤 纵隔实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止千脯肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于纵隔病变的解剖定位，通常将纵隔划分为若干部分。临床最常见的分区法是“四分法”，即以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上、下两部。下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分（图28-1)。【纵隔肿瘤分类】由于纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，所以纵隔区肿瘤种类繁多。既有原发，也有继发。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。图28-1纵隔临床解剖分区常见的纵隔肿瘤


外科学 ~-I-"样皮与瘤胎畸心包襄肿 (mediastinal tumors)（图28-2):1神经源性肿瘤(neurogenic tumor)多起源于交感神经，少数起源千外围神经。这类肿瘤多位千后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：心自主神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。＠起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。2畸胎瘤与皮样濮肿(teratoma, dermoid cyst)多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮样猴肿、皮样痰肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的疑肿。痪壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。埏内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。


外科学 襄管气支或管气282第二十八章原发性纵隔肿瘤 实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10％的畸胎类瘤为恶性。3胸腺瘤(thymoma)多位于前上纵隔。分皮质型、髓质型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。其中约15％的病人合并重症肌无力。反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、隔肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。4纵隔囊肿(mediastinal cyst)较常见的有支气管襄肿、食管襄肿（或称前肠痰肠或肠源性毅肿）和心包痰肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种襄肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。5.胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多为恶性，如淋巴瘤等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。


外科学 襄管气支或管气282第二十八章原发性纵隔肿瘤 6.其他肿瘤一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。［临床表现】一般而言，纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由千生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩脾区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。


外科学 襄管气支或管气282第二十八章原发性纵隔肿瘤 刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发组。破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血。压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发组、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。压迫食管：可引起吞咽困难。特异性症状：对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。【诊断］除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。1胸部影像学检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。胸部CT或磁共振除了能显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化等特点外，还可显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时行心血管造影可进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心脏大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。


外科学 襄管气支或管气282第二十八章原发性纵隔肿瘤 应外科治疗。即使良性肿瘤或翋肿毫无症状，由千会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。手术方式根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创胸腔镜手术。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或巳有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。 （李辉）第二十九章心脏疾病第一节心内直视手术基础措施 一、体外循环体外循环(extracorporeal circulation or cardiopulmonary bypass, CPB)是利用特殊装置将回心静脉血2.氧合器(oxygenator)能氧合静脉血，排出二氧化碳，替代入体肺进行气体交换的部件。常用的有鼓泡式氧合器和膜式氧合器。鼓泡式氧合器将氧气和静脉血混合成血气泡，直接由红细胞膜进行气体交换，再经过除泡过滤后成为氧合血。膜式氧合器利用聚丙烯中空纤维高分子蒲膜材料分隔氧气与红细胞，氧合过程中血液与氧气不直接接触，能明显减少血液成分破坏和微气栓产生，尤其适用于复杂重症和婴幼儿手术。3变溫器利用循环水溫与导热蒲金屈隔离板，降低或升高血液温度的装置。


外科学 （李辉）第二十九章心脏疾病第一节心内直视手术基础措施 体外循环的预充和血液稀释：连接好静脉引流管、氧合器、血泵和动脉管道，转流前先充满液体，并充分排尽动脉管道内空气的过程称为预充。预充液应根据病人情况选择晶体溶液、胶体溶液、血浆白蛋白或血液等，维待水、电解质和酸碱平衡，并适当的血液稀释。转流后预充液对血液有稀释作用，现多采取中度稀释，血细胞比容为22%～25%。如果用晶体溶液预充，需加肝素10mg/L；而用血制品预充，应加肝素40mg/L。 284第二十九童心脏疾病（三）体外循环的实施 1.建立体外循环由中心静脉注射肝素300-350U/kg，维持全血活化凝血时间(ACT)~480600秒。顺序插入升主动脉导管、上－下腔静脉引流管（或腔静脉－右心房引流管），并与预充好的人工心肺机管道连接。2.体外循环与低温根据手术需要实施低温技术。临床上分为：心浅低温(32~35"C）；＠中低温(26-31°C）；＠深低温(20~25"C）；＠超深低温(l5~20"C）。一般以浅中低温常用，深低温多用千需暂时停循环手术病人。


外科学 284第二十九童心脏疾病（三）体外循环的实施 3.体外循环转流人工心肺机的灌注流量应根据病人体重或体表面积计算。成人常温灌注流量一般为2.2-2.8L/(m2·min）。由于儿童基础代谢率高，如体重10-15kg的病儿灌注流量可为2.6-3.2L/(m2·min)或100-150ml/(kg·min)，低千10kg的病儿可高达150-200ml/(kg·min)。心肺转流开始，心内直视术常需束紧腔静脉阻断带，钳闭升主动脉并在心脏停搏下进行。从转流开始到心内直视术前，从开放升主动脉到停止转流这两段时间，主动脉的血来自于心脏射血及血泵泵血，这种转流方式称为并体循环。在此期间通过体外循环装置调节血温与体温。4.体外循环撤除停止转流的指标：心电图基本恢复正常，心脏充盈适度，心肌收缩有力，平均动脉压60-80mmHg，鼻咽温度36~37"C，血红蛋白浓度成人~80g/L，儿童~90g/L，婴幼儿~l lOg/L，血气、电解质结果正常。转流结束后，静脉注射适量鱼精蛋白中和肝素的抗凝作用，鱼精蛋白与肝素用量为1.5:1，按顺序拔除上腔、下腔静脉和主动脉插管。


外科学 284第二十九童心脏疾病（三）体外循环的实施 5体外循环中的监测为保证体外循环期间安全，常规检测MAP并维持于50-70mmHg；通过检测CVP，评估血容量高低和腔静脉引流的通畅程度；而血泵的泵压可反映主动脉插管端的阻力和通畅程度；此外，还应严密监测ACT、体温与血温、灌注流量与压力、尿量与尿色、血气分析和电解质等指标。近年来，体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)与体外生命支持(extrac01poreal life support, EC15)巳应用于临床，是指针对一些呼吸或循环衰竭病人，通过特殊体外循环设备，较长时间辅助或替代心肺功能的技术。目的是为丘肺疾病治疗与功能恢复争取时间。


外科学 二、心肌保护 体外循环心内直视手术，为保证手术视野无血、清楚，必须暂时钳闭升主动脉，阻断冠状动脉血液循环，将造成心脏缺血缺氧及再灌注损伤。为了既能获得无血手术野的条件，又能减轻心肌缺血再灌注损伤，所采用的预防措施和方法称为心肌保护(myocardi al protection)。缺血缺氧时心肌仅靠无氧酵解提供少量能量，氧化产能发生障碍，导致心肌细胞质膜功能障碍，细胞内电解质动态失调，大量钙离子细胞内流，致使心肌发生持续性收缩，严重时大量细胞内酶释放，心肌细胞死亡。缺血后恢复氧合血灌注，心肌损害进一步加重，主要表现为氧利用障碍，高能磷酸盐缺乏，心肌水肿和顺应性降低，称为缺血再灌注损伤(ischemia reperfusion injury)。其机制主要包括：能量耗竭、钙离子超负荷和氧自由基损伤。因此，心肌保护措施应为加强心肌高能磷酸盐贮存与供应，减少高能磷酸盐及其前体的消耗和流失，防止细胞内钙离子超负荷，消除氧自由基毒性作用。心肌保护的关键环节是防止高能磷酸盐耗竭。


外科学 二、心肌保护 (—)心脏停搏液的组成心脏停搏液是心肌保护的重要措施。按照所含离子成分及浓度不同，可将心脏停搏液分为“细胞外液型和“细胞内液型”两类。细胞外液型心脏停搏液临床应用主要包括：少St. Thomas医院为代表的晶体停搏液（表29-1)；＠稀释冷血停搏液，血：晶体＝4:I，通过加入适宜的电解质，维持钾浓度20-24mmol/L。采用双泵灌注法，通过控制泵管管径及双泵转速，血与晶体的比例为4l。再经变温管道将温度降至4°C，灌注至心脏。组氨酸－色氨酸－酮戊二酸盐液(histidine tryptophan ketoglutarate solution, HTK液）是一种低钠、稍高钾离子浓度及组氨酸为缓冲剂的细胞内液型心脏停搏液。它在较大的温度范围内(5~35"C）缓冲细胞内酸中毒。同高钾停搏液相比，单次灌注心肌保护安全时间可达2~3小时，适用于复杂心脏手术。


外科学 成分No.1No.2 无论何种心脏停搏液，其心肌保护的作用机制包括：心使用高钾化学诱导方法，使心脏迅速停搏，避免电机械活动，减少能量消耗；＠降低心脏温度，减缓心肌代谢率，保存能量储备。常用4°C心脏停搏液灌注，成入予冰屑、儿童予冰水心包腔局部降温；＠提供氧和能量底物，维持心脏缺血期间和恢复灌注后所需的能量物质；＠心脏停搏液还必须是偏碱性(pH7.6-8.0)、高渗(320-380m0srn/L)和细胞膜剂（利多卡因或普鲁卡因），以保护缺血心肌适宜的代谢环境、完整的细胞结构和细胞膜质子泵功能。（二）心脏停搏液的灌注方法主要有以下三种灌注方法：O经升主动脉或冠状动脉开口顺行灌注，此法临床使用最为广泛；＠将特殊装置置入冠状静脉窦逆行灌注，适用于不能顺行灌注和冠状动脉严重狭窄或堵塞的病人；＠顺行－逆行联合灌注，可减少反复灌注影响手术操作。主要用千主动脉根部手术或手术时间较长的病人。


外科学 第二节先天性心脏病的外科治疗 根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类：心左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由千体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分流，病人无发组，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发组、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等；＠右向左分流型（发组型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发组。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等；＠无分流型（非发组型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发组。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。


外科学 —、动脉导管未闭 动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后由于肺动脉阻力下降、前列腺素El及凡含量显著减少和血液氧分压增高，约85％婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭(patent duct us arteriosus, PDA)（图29-2)。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、涌斗型和窗型三种类型。


外科学 —、动脉导管未闭 ［病理生理】正常主动脉压力超过肺动脉压，由千未闭动脉导管的存在，血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于导管直径和主动脉、肺动脉之间的压力阶差。左向右分流导致肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大；同时，肺图29-2动脉导管未闭循环血流增加使肺动脉压力升高，引起肺小动脉反应性痉挛，早期出现动力性肺动脉高压，如果分流量大或时间长，则肺小动脉内膜增厚、中层平滑肌和纤维增生及管腔狭窄，终至不可逆性病理改变，形成阻力性肺动脉高压。此时肺血管阻力和压力明显升高，右心后负荷加重，右心室肥厚。当肺动脉压力接近或超过主动脉压时，血液呈现双向或右向左分流，病人出现发组、才午状指／趾，即艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)，可致右心衰竭死亡。【临床表现】导管直径细、分流量小者常无明显症状。直径粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭表现为易激惹、气促乏力多汗以及喂养困难发育不良等。当病情发展为严重肺动脉高压且出现右向左分流时，表现为下半身发组和忤状指／趾，称为＂差异性发组”。


外科学 —、动脉导管未闭 听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常打］及连续性震颤。肺动脉高压时，表现为收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二心音亢进。左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由千舒张压降低，脉压增大，有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征。 ［辅助检查】 1.实验室检查(D24小时尿儿茶酚胺测定：包含肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，24小时尿儿茶酚胺含量升高2倍以上即有意义。症状发作时应收集3小时尿送检。＠血儿茶酚胺测定：在高血压发作时测定有重要意义。正常值范围依采用的实验方法而定。＠24小时尿香草扁桃酸(VMA)测定：VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，由尿液排出体外。通常需送检24小时尿标本三次。某些食物和药物（如咖啡、香蕉、村橘类水果、阿司匹林等）可干扰上述测定值，故检查前必须停用。


外科学 ［辅助检查】 2.定位检查心超声：扫描范围广，可反复检查，多用于普查筛检。肾上腺嗜铭细胞瘤一般直径＞3cm，检出率较高。@CT：对肾上腺嗜辂细胞瘤检出率近100%，肿瘤内密度不均和明显强化为其特点（图55-5)，同时可了解肿瘤与周围血管、脏器的关系。＠MRI：肾上腺嗜辂细胞瘤的T1加权像通常是低信号和等信号，由于嗜铭细胞本身含水量高，其肿瘤在飞加权像呈高信号（图55-6)，犹如灯泡般明亮（灯泡征），对肿瘤性质的鉴别有帮助。【诊断】主要依据病人血压增高明显，尤其是恶性高血压或伴有阵发性发作者，应高度怀疑本病。CT检查肾上腺肿瘤密度不均且明显强化，M RI检查多见肾上腺肿瘤在飞加权像呈高信号，一般均可诊断。血、尿儿茶酚胺测定阳性则进一步佐证嗜铭细胞瘤的诊断。有时相关化验检查未见异常，也应按嗜辂细胞瘤来处理。恶性嗜铭细胞瘤的影像学检查常直径＞6cm，且不规则，有钙化区。


外科学 第二十九章心脏疾病287二、肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary stenosis)。可单独存在或者是复杂心脏疾病的一部分。病理解剖：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄。其中肺动脉瓣膜狭窄最常见，表现为瓣叶增厚、交界融合，瓣膜开口呈鱼嘴状突入肺动脉内，肺动脉主干多有狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄表现为隔膜性狭窄或管状狭窄，前者由纤维肌性隔膜样组织在右心室漏斗部形成局限性狭窄环，将右心室分为两个腔，其中位于狭窄环和肺动脉瓣之间的薄壁心腔称为第三心室；后者右心室前壁、室上帷隔束及壁束肌肉广泛肥厚，导致弥漫性右心室流出道狭窄，易缺氧发作。肺动脉主干及其分支狭窄可为单处或多处肺动脉发育不良。


外科学 第二十九章心脏疾病287二、肺动脉口狭窄 ［病理生理］肺动脉口狭窄导致右心室向肺动脉排血受阻，右心室必须增强收缩，提高右心室腔内压才能完成泵血。长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄，同时部分病入因右心室压力高、乳头肌移位引起三尖瓣反流。晚期右心室心肌收缩力下降、三尖瓣关闭不全可致心力衰竭。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发组。严重肺动脉口狭窄若合并心房或心室间隔水平的缺损，可因右向左分流出现中央性发组。右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉口狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差<40mmHg为轻度狭窄，40-lOOmmHg为中度狭窄，＞lOOmmHg为重度狭窄。【临床表现］轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。症状随年龄增长而加重，晚期出现肝大、下肢水肿、腹水等右心衰竭表现。听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。漏斗部狭窄者杂音位置一般在胸骨左缘第3~4肋间。严重狭窄者心脏杂音较轻，口唇、肢端发组。


外科学 三、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型。根据最新的命名分类，原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损（心内膜垫缺损）。原发孔型房间隔缺损位千冠状静脉窦前下方，常伴二尖瓣大瓣裂缺。继发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方。房间隔缺损分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型。多数为单孔缺损，少数为筛孔状多孔缺损。较小的中央型房间隔缺损容易与卵圆孔未闭混淆。【病理生理】正常左心房压力（8~lOmmHg)略高于右心房(3~SmmHg)。经房间隔缺损血液左向右分流，分流量多少取决千缺损大小、两侧心房压力差、两侧心室充盈压和肺血管阻力。原发孔型房间隔缺损的分流量还与二尖瓣反流程度有关。分流所致容量负荷增加造成右心房、右心室增大和肺动脉扩张。早期肺小动脉痉挛，随时间延长，逐渐出现肺小动脉管壁细胞增生、管壁增厚，形成阻力性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，血液右向左分流，引起发组，即艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)。


外科学 三、房间隔缺损 【临床表现】继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快。【体格检查】因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2~3肋间闻及II~ill级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖部闻及II~ill级收缩期杂音。病程晚期出现心房纤颤和肝大、腹水、下肢水肿等表现。


外科学 三、房间隔缺损 ［辅助检查】心电图：继发孔型电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大；原发孔型电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大。房间隔缺损晚期常出现心房纤颤、心房扑动。X线检查：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型”梨形心”；肺血增多，透视下可见＂肺门舞蹈征＂。原发孔型显示左心室扩大。超声：准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣、三尖瓣的位置关系。原发孔型可有右心、左心扩大和二尖瓣裂缺、反流。右心导管：主要用千测定肺动脉压力并计算肺血管阻力，当右心房血氧含量超过上腔静脉、下腔静脉血氧含量1.9vol%，或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损。［诊断］根据症状体征和超声检查，结合心电图和X线检查，可明确诊断。［治疗］1.手术适应证无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗。年龄不是决定手术的主要因素，合并肺动脉高压时应尽早手术，50岁以上成人、合并心房纤颤或内科治疗能控制的心力衰竭病人也应考虑手术。艾森曼格综合征是手术禁忌。2手术方法建立体外循环，切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补。


外科学 第二十九章心脏疾病289 如合并部分性肺静脉异位连接，应使用补片将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再用补片修补房间隔缺损。常见手术并发症有气栓栓塞和三度房室传导阻滞。介入封堵和经胸封堵在X线或食管超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对千卵圆孔未闭病人，如合并不明原因脑卒中、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)或Valsalva实验阳性，也适合介入封堵治疗。 四、室间隔缺损 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可单独存在，也可合并其他复杂心血管畸形。根据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型（图29-4)，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个，肌部缺损有时为多个。


外科学 ｝漏斗部缺损I必）i/口卢＼— 膜部缺损｛室上目；旮尽\多l『寸寻还遇：岫}I矿《'\气\r\\损［病理生理】室间隔缺损血流动力学改变主要取决于缺损大小、左心室与右心室压力阶差和肺血管阻力高低。小缺损分流量少，对心功能影响小，但感染性心内膜炎发病率明显增加；大缺损分流量多，肺循环血流增加，左心室容揽负荷加重，左心房、左心室扩大。因肺循环血流增加早期引起肺小动脉痉挛和肺动脉压力升高，右心室后负荷增加，右心室肥厚，随病程进展终至阻力性肺动脉高压，出现右向左分流，即艾森曼格综合征。［临床表现】缺损小、分流量少者，一般无明显症状。分流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大缺损者，表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促，逐渐出现发组和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。听诊可在胸骨左缘第2~4肋间闻及皿级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。心脏杂音部位与室间隔缺损的解剖位置有关。分流量大者因二尖瓣相对性狭窄在心尖部可闻及柔和的、舒张期杂音。肺动脉高压时心前区杂音柔和、短促且强度降低，肺动脉瓣第二心音亢进，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。


外科学 ｝漏斗部缺损I必）i/口卢＼— ［辅助检查】心电图：缺损小者心电图多正常；缺损大者常有左心室高电压。肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损。X线检查：缺损小者肺充血及心影改变轻。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多。阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影＂残根征”。超声：不仅显示缺损大小、位置和分流方向合并畸形，同时初步了解肺动脉压力。室间隔缺损时飞1}左心房、左心室扩大或双室扩大。【诊断］根据杂音部位、性质，结合超声和X线检查，一般可作出诊断。严重肺动脉高压有时需行右心导管检查，测定肺动脉压力和计算肺血管阻力，以明确手术适应证。［治疗】1手术适应证根据症状体征、心功能、缺损大小和位置、肺动脉高压程度、房室扩大等情况综合判断。年龄和体重不是手术的决定因素。(1)大室间隔缺损（缺损直径大于主动脉瓣环直径的2/3)：新生儿或婴幼儿出现喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭时，应尽早手术。大龄儿童和成人出现肺／体循环血流量＞2、心脏杂音明显、X线检查显示肺充血、超声显示左向右分流为主时，应积极手术。


外科学 ｝漏斗部缺损I必）i/口卢＼— (2)中等室间隔缺损（缺损直径为主动脉瓣环直径的1/3~2/3)：出现反复肺部感染、发育迟缓等症状，且伴心脏扩大、肺充血、肺动脉高压时，应尽早手术。(3)小室间隔缺损（缺损直径小于主动脉瓣环直径的1/3)：随访观察，约半数室间隔缺损在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见。一旦超声心动图、X线检查或心电图显示心脏扩大、肺充血，尤其合并感染性心内膜炎时，应积极手术。(4)特殊情况：肺动脉瓣下（干下型）缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全，宜尽早手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。2.手术方法心内直视手术仍然是治疗室间隔缺损的主要方法。经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补。术中避免损伤主动脉瓣和房室传导束。介入封堵和经胸封堵是在X线或食管超声引导下治疗室间隔缺损的方法，具有创伤小、恢复快等优点，但仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人，其并发症主要为心脏瓣膜关闭不全与三度房室传导阻滞。


外科学 五、主动脉缩窄 主动脉缩窄(co釭e l ation of aorta)是指降主动脉起始段先天性狭窄。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为（图29-5)：也导管前型（婴儿犁：缩窄位千动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。＠导管后型或近导管型（成人型）：缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多巳闭合，较少合并心脏畸形。缩窄段以下第3~7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。近导管型导管后型导管前型图29-5主动脉缩窄的分型【病理生理］主动脉缩窄近端血压升高，引起左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量减少，严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型侧支循环建立不充分，肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉，引起下半身发组。导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。


外科学 292第二十九章心脏疾病六、主动脉窦动脉瘤破裂 主动脉窦动脉瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高，男性多于女性。由千胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈粪袋状，一般长0.5-3.5cm，直径0.5-1.2cm，顶端薄弱，一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤破裂好发千右冠状动脉窦多破入右心室腔其次为无冠状动脉窦多破入右心房。常见合并心脏畸形包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等。【病理生理］主动脉窦动脉瘤可突入右心室流出道，阻碍右心室血流。一旦瘤体破裂，主动脉血液流入右心室或右心房，形成持续性左向右分流，增加右心室、左心室容量负荷和肺血流，引起心力衰竭、肺动脉高压。其严重程度与动脉瘤破口大小和破入心腔压力有关。由于右心房压力更低，破入右心房者病情程度重，进展快；因主动脉舒张压降低还可引起冠状动脉供血不足。