神经病学 （二）澹妄  （四）植物状态 植物状态(vegetative state)是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。患者对自身和外界的认知功能全部丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发或反射性睁眼，偶可发现视物追踪，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒－睡眠周期，大小便失禁。持续植物状态(pe rsistent vegetative state)指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续在3个月以上。 四、意识障碍的鉴别诊断以下各综合征易被误诊为意识障碍，临床上应加以鉴别。（一）闭锁综合征 闭锁综合征(locked-in syndrome)又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧皮质脊髓束和皮质脑干束均受累。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围建立联系。本综合征可由脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等引起。


神经病学 （二）意志缺乏症 意志缺乏症(abulia)患者处于清醒状态，运动感觉功能存在，记忆功能尚好，但因缺乏始动性而不语少动，对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，可有额叶释放反射，如掌颊反射、吸吮反射等。本症多由双侧额叶病变所致。 （三）木僵 木僵(stupor)表现为不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便涨留，多伴有蜡样屈曲、违拗症，言语刺激触及其痛处时可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后多能清楚回忆发病过程。见于精神分裂症的紧张性木僵、严重抑郁症的抑郁性木僵、反应性精神障碍的反应性木僵等。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断 意识障碍可由不同的病因所引起，临床宜对具体问题具体分析，尤其是伴发不同症状或体征时对病因诊断有很大提示，详见表3-2。


神经病学 伴随症状或体征可能病因 头痛脑炎、脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑外伤视乳头水肿高血压脑病、颅内占位病变瞳孔散大脑茄、脑外伤、乙醇中毒或抗胆碱能与拟交感神经药物中霸肌震颤乙醇或镇静药过盘、拟交感神经药物中毒偏瘫脑梗死、脑出血、脑外伤脑膜刺激征脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血肌强直低钙血症、破伤风、弥漫性脑病痛性发作脑炎、脑出血、脑外伤、颅内占位病变、低血糖发热脑炎、脑膜炎、败血症体温过低低血糖、肝性脑病、甲状腺功能减退血压升高脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、高血压脑病心动过缓甲状腺功能减退、心脏疾患第三章神经系统疾病的常见症状认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。认知障碍是指上述几项认知功能中的一项或多项受损，当上述认知域有2项或2项以上受累，并影响个体的日常或社会能力时，可考虑为痴呆。


神经病学 —、记忆障碍 记忆是信息在脑内储存和提取的过程，一般分为瞬时记忆、短时记忆和长时记忆三类。瞬时记忆为大脑对事物的瞬时映象，有效作用时间不超过2秒，所记的信息内容并不构成真正的记忆。瞬时记忆的信息大部分迅速消退，只有得到注意和复习的小部分信息才转入短时记忆中，短时记忆时间也很短，不超过1分钟，如记电话号码。短时记忆中的信息经过反复的学习、系统化，在脑内储存，进入长时记忆，可持续数分钟、数天，甚至终生。临床上记忆障碍的类型多是根据长时记忆分类的，包括遗忘、记忆减退、记忆错误和记忆增强等不同表现。 （一）遗忘 遗忘(amnesia)是对识记过的材料与清节不能再认与回忆，或者表现为错误的再认或回忆。根据遗忘的具体表现可分为顺行性遗忘、逆行性遗忘、进行性遗忘、系统成分性遗忘、选择性遗忘和暂时性遗忘等多种类型，其中前两者最为重要。1.顺行性遗忘指回忆不起在疾病发生以后一段时间内所经历的事件，近期事件记忆差，不能保留新近获得的信息，而远期记忆尚保存。常见于阿尔茨海默病的早期、癫病、双侧海马梗死、间脑综合征、严重的颅脑外伤等。


神经病学 （一）遗忘 2.逆行性遗忘指回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件，过去的信息与时间梯度相关的丢失。常见于脑震荡后遗症、缺氧、中毒、阿尔茨海默病的中晚期、癫痛发作后等。 （二）记忆减退 记忆减退指识记、保持、再认和回忆普遍减退。早期往往是回忆减弱，特别是对日期、年代、专有名词、术语概念等的回忆发生困难，以后表现为近期和远期记忆均减退。临床上常见于阿尔茨海默病、血管性痴呆、代谢性脑病等。（三）记忆错误1.记忆恍惚包括似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误等，与记忆减退过程有关。常见于颖叶癫病、中毒、神经症、精神分裂症等。2.错构指患者记忆有时间顺序上的错误，如患者将过去生活中所经历的事件归之千另一无关时期，而患者并不自觉，并且坚信自己所说的完全正确。常见千更年期综合征、精神发育迟滞、乙醇中毒性精神病和脑动脉硬化症等。3.虚构指患者将过去事实上从未发生的事或体验回忆为确有其事，患者不能自己纠正错误。


神经病学 （二）记忆减退 常见千柯萨科夫综合征(Korsakoff syndrome)，可以由脑外伤、乙醇中毒、感染性脑病等引起。（四）记忆增强记忆增强指对远事记忆的异常性增加。患者表现出对很久以前所发生的、似乎已经遗忘的时间和体验，此时又能重新回忆起来，甚至一些琐碎的毫无意义的事情或细微情节都能详细回忆。多见千躁狂症、妄想或服用兴奋剂过最。 二、视空间障碍 视空间障碍指患者因不能准确地判断自身及物品的位置而出现的功能障碍，表现为患者停车时\找不到停车位，回家时因判断错方向而迷路，铺桌布时因不能对桌布及桌角的位置正确判断而无法使桌布与桌子对齐，不能准确地将锅放在炉灶上而将锅摔到地上。患者不能准确地临摹立体图，严重时连简单的平面图也无法画出。生活中，可有穿衣困难，不能判断衣服的上下和左右，衣服及裤子穿反等。 三、执行功能障碍 执行功能是指确立目标、制订和修正计划、实施计划，从而进行有目的活动的能力，是一种综合运用知识、信息的能力。


神经病学 三、执行功能障碍 执行功能障碍与额叶－皮质下环路受损有关。执行功能障碍时，患者不能作出计划，不能进行创新性的工作，不能根据规则进行自我调整，不能对多件事进行统筹安排。检查时，不能按照要求完成较复杂的任务。执行功能障碍常见千血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病痴呆、进行性核上性麻痹、路易体痴呆和额颖叶痴呆等。 四、计算力障碍 计算能力取决千患者本身的智力、先天对数字的感觉和数学能力，以及受教育水平。计算力障碍指计算能力减退，以前能作的简单计算无法正确作出。如“黄瓜8角l斤，3元2角能买几斤”这样的问题，患者难以回答，或者要经过长时间地计算和反复地更正。日常生活中，患者买菜购物不知道该付多少钱，该找回多少。随着病情的进展，患者甚至不能进行如2+3、1+2等非常简单的计算，不能正确列算式，甚至不认识数字和算术符号。计算障碍是优势半球顶叶特别是角回损伤的表现。


神经病学 五、失语 失语(aphasi a)是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失，如患者构音正常但表达障碍，肢体运动功能正常但书写障碍，视力正常但阅读障碍，听力正常但言语理解障碍等。不同的大脑语言功能区受损可有不同的临床表现。迄今对失语症的分类尚未取得完全一致的意见，国内外较通用的是以解剖－临床为基础的分类法。由于汉语的特殊性，我国学者制定了汉语失语症分类法。下面简要介绍主要的失语类型：（一）外侧裂周围失语综合征外侧裂周围失语综合征包括Broca失语、Wemicke失语和传导性失语，病灶位千外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。


神经病学 五、失语 3.传导性失语多数传导性失语患者病变累及优势侧缘上回、Wemicke区等部位，一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Werni cke区和Broca区之间的联系中断所致。临床表现为流利性口语悲者语言中有大量错词，但自身可以感知到其错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻，在执行复杂指令时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例，是本症的最大特点。命名、阅读和书写也有不同程度的损害。（二）经皮质性失语综合征经皮质性失语综合征又称为分水岭区失语综合征，病灶位于分水岭区，共同特点是复述相对保留。1经皮质运动性失语病变多位于优势侧Broca区附近，但Broca区可不受累，也可位千优势侧额叶侧面，主要由于语言运动区之间的纤维联系受损，导致语言障碍，表现为患者能理解他入的言语，但自己只能讲一两个简单的词或短语，呈非流利性失语，类似于Broca失语，但程度较Broca失语轻，患者复述功能完整保留。本症多见千优势侧额叶分水岭区的脑梗死。


神经病学 五、失语 2.经皮质感觉性失语病变位于优势侧Wernicke区附近，表现为听觉理解障碍，对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍，讲话流利，语言空洞、混乱而割裂，找词困难，经常是答非所间，类似千Wernicke失语，但障碍程度较Wernicke失语轻。复述功能相对完整，但常不能理解复述的含义。有时可将检查者故意说错的话完整复述，这与经皮质运动性失语患者复述时可纠正检查者故意说错的话明显不同。本症多见于优势侧颖、顶叶分水岭区的脑梗死。3经皮质混合性失语又称语言区孤立，为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存，突出特点是复述相对好，其他语言功能均严重障碍或完全丧失。本症多见千优势侧大脑半球分水岭区的大片病灶，累及额、顶、颇叶。


神经病学 （三）完全性失语 完全性失语也称混合性失语，是最严重的一种失语类型。临床上以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点。患者限于刻板言语，听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不能。（四）命名性失语命名性失语又称遗忘性失语，由优势侧颖中回后部病变引起。主要特点为命名不能，表现为患者把词“忘记”，多数是物体的名称，尤其是那些极少使用的东西的名称。如令患者说出指定物体的名称时，仅能叙述该物体的性质和用途。别人告知该物体的名称时，患者能辨别对方讲的对或不对。自发谈话为流利型，缺实质词，赘话和空话多。听理解、复述、阅读和书写障碍轻。常见于脑梗死、脑出血等可引起优势侧颇中回后部损害的神经系统疾病。（五）皮质下失语皮质下失语是指丘脑、基底核、内襄、皮质下深部白质等部位病损所致的失语。本症常由脑血管病、脑炎引起。1丘脑性失语由丘脑及其联系通路受损所致。表现为急性期有不同程度的缄默和不语，以后出现语言交流、阅读理解障碍，言语流利性受损，音量减小，可同时伴有重复语言、模仿语言、错语、命名不能等。复述功能可保留。


神经病学 （三）完全性失语 2.内囊、基底核损害所致的失语内翍、壳核受损时，表现为语言流利性降低，语速慢，理解基本无障碍，常常用词不当。能看懂书面文字，但不能读出或读错，复述也轻度受损，类似千Broca失语。壳核后部病变时，表现为听觉理解障碍，讲话流利，但语言空洞、混乱而割裂，找词困难，类似于Wernicke失语。 六、失用 失用(apraxia)是指在意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。临床上，失用可大致分为以下几种：观念性失用(ideational apraxia)常由双侧大脑半球受累引起。观念性失用是对复杂精细的动作失去了正确概念，导致患者不能把一组复杂精细动作按逻辑次序分解组合，使得各个动作的前后次序混乱，目的错误，无法正确完成整套动作。如冲糖水，应是取糖一入杯一倒水一搅拌，而患者可能直接向糖中倒水。该类患者模仿动作一般无障碍。本症常由中毒、动脉硬化性脑病和帕金森综合征等导致大脑半球弥漫性病变的疾病引起。


神经病学 （二）观念运动性失用 观念运动性失用(ideomotor aprax团）病变多位千优势半球顶叶。观念运动性失用是在自然状态下悲者可以完成相关动作，可以口述相关动作的过程，但不能按指令去完成这类动作。如向患者发出指令命其张口，患者不能完成动作，但给他苹果则会自然张嘴去咬。 （三）肢体运动性失用 肢体运动性失用(melokinetic apraxia)病变多位于双侧或对侧皮质运动区。主要表现为肢体，通常为上肢远端，失去执行精细熟练动作的能力，自发动作、执行口令及模仿均受到影响，如患者不能弹琴、书写和编织等。 （四）结构性失用 结构性失用(constructional apraxia)病变多位于非优势半球顶叶或顶枕联合区。结构性失用是指对空间分析和对动作概念化的障碍。表现为患者绘制或制作包含有空间位置关系的图像或模型有困难，不能将物体的各个成分连贯成一个整体。（五）穿衣失用穿衣失用(dressing apraxia)病变位于非优势侧顶叶。穿衣失用是指丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力。表现为患者穿衣时上下颠倒，正反及前后颠倒，扣错纽扣，将双下肢穿入同一条裤腿等。


神经病学 七、失认 失认(agnosia)是指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物。临床上，失认可有以下几种：（－）视觉失认视觉失认病变多位于枕叶。患者的视觉足以看清周围物体，但看到以前熟悉的事物时却不能正确识别、描述及命名，而通过其他感觉途径则可认出，如患者看到手机不知为何物，但通过手的触摸和听到电话的来电立刻就可辨认出是手机。这种视觉性失认不是由于视力方面的问题导致的，多与枕叶视中枢损害有关。视觉失认包括：物体失认，不能辨别熟悉的物体；面容失认，不能认出既往熟悉的家人和朋友；颜色失认，不能正确地分辨红、黄、蓝、绿等颜色。


神经病学 七、失认 （二）听觉失认听觉失认病变多位于双侧颖上回中部及其听觉联络纤维。听觉失认指患者听力正常但却不能辨认以前熟悉的声音，如以前能辨认出来的手机铃声、动物叫声、汽车声、钢琴声等。（三）触觉失认触觉失认病变多位于双侧顶叶角回及缘上回。触觉失认即实体觉缺失，患者无初级触觉和位置觉障碍，闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品，如牙刷、钥匙、手机等，但如睁眼看到或用耳朵听到物体发出的声音就能识别。本症患者一般少有主诉，临床医师如不仔细检查很难发现。（四）体象障碍体象障碍病变多位于非优势半球顶叶。体象障碍指患者基本感知功能正常，但对自身躯体的t~·t才，存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别能力，临床可表现为：心偏侧忽视：对病变对侧的空第三章神经系统疾病的堂见症状间和物体不注意、不关心，似与已无关；＠病觉缺失：患者对对侧肢体的偏瘫全然否认，甚至当把偏瘫肢体出示给患者时，仍否认瘫痪的存在；＠手指失认：指不能辨别自己的双手手指和名称；＠自体认识不能：患者否认对侧肢体的存在，或认为对侧肢体不是自己的；＠幻肢现象：患者认为自己的肢体已不复存在，自己的手脚已丢失，或感到自己的肢体多出了一个或数个，例如认为自己有三只手等。


神经病学 八、轻度认知障碍和痴呆（－）轻度认知障碍 轻度认知障碍(mild cognitive impairm e nt, MCI)是介于正常衰老和痴呆之间的一种中间状态，是一种认知障碍综合征。与年龄和教育程度匹配的正常老人相比，患者存在轻度认知功能减退，但日常能力没有受到明显影响。轻度认知障碍的核心症状是认知功能的减退，根据病因或大脑损害部位的不同，可以累及记忆、执行功能、语言、运用、视空间结构技能等其中的一项或一项以上，导致相应的临床症状，其认知减退必须满足以下两点：1.认知功能下降符合以下任一条：心主诉或者知情者报告的认知损害，客观检查有认知损害的证据；＠客观检查证实认知功能较以往减退。


神经病学 2.日常基本能力正常，复杂的工具性日常能力可以有轻微损害。 根据损害的认知域，轻度认知障碍症状可以分为两大类：心遗忘型轻度认知障碍：患者表现有记忆力损害。根据受累的认知域数量，又可分为单纯记忆损害型（只累及记忆力）和多认知域损害型（除累及记忆力，还存在其他一项或多项认知域损害），前者常为阿尔茨海默病的早期导致，后者可由阿尔茨海默病、脑血管病或其他疾病（如抑郁）等引起。＠非遗忘型轻度认知障碍：患者表现为记忆功能以外的认知域损害，记忆功能保留。也可以进一步分为非记忆单一认知域损害型和非记忆多认知域损害型，常由额颐叶变性、路易体痴呆等的早期病变导致。 （二）痴呆 痴呆(dementia)是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征，可由脑退行性变（如阿尔茨海默病、额颇叶变性等）引起，也可由其他原因（如脑血管病、外伤、中毒等）导致。与轻度认知障碍相比，痴呆患者必须有两项或两项以上认知域受损，并导致患者的日常或社会能力明显减退。


神经病学 （二）痴呆 痴呆患者除以上认知症状（如记忆、语言、视觉空间技能、执行功能、运用、计算等）外，还可以伴发精神行为的异常。精神情感症状包括幻觉、妄想、淡漠、意志减退、不安、抑郁、焦躁等；行为异常包括徘徊、多动、攻击、暴力、捡拾垃圾、藏匿东西、过食、异食、睡眠障碍等。有些患者还有明显的人格改变。


神经病学 痴呆是一种综合征，按其不同原因可有如下分类，见表3-3。 变性病性痴呆(degenerati ve dementing disorders)阿尔茨海默病(Alzheimer's disease)额颓叶痴呆(Frontotemporal dementia)路易体痴呆病(Lewy body disease)帕金森病合并痴呆(Parkinson's disease with dementia)关岛型帕金森病－肌萎缩侧索硬化痴呆症皮质基底节变性(corticobasal degeneration)苍白球黑质色素变性(Hallerverden-Spatz disease)亨廷顿病(Huntington diseas e)进行性核上性麻痹(progressi ve supranuclear palsy)血管性痴呆(vascular dementia)脑缺血性痴呆脑出血性痴呆皮质下白质脑病(B i nswanger病）合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)淀粉样血管病炎性动脉病（如结节性多动脉炎、红斑狼疮等）正常颅压脑积水脑外伤性痴呆抑郁和其他精神疾病所致的痴呆综合征感染性疾病所致痴呆神经梅毒、神经钩端螺旋体病、莱姆病等艾滋病痴呆综合征病毒性脑炎朊蛋白病(prion disease)霉菌和细菌性脑膜炎／脑炎后进行性多灶性白质脑病脑肿瘤或占位病变所致痴呆脑内原发或转移脑瘤慢性硬膜下血肿代谢性或中毒性脑病类脂质沉积病心肺衰竭慢性肝性脑病慢性尿毒症性脑病贫血慢性电解质紊乱维生素B,2缺乏、叶酸缺乏药物、酒精或毒品中毒co中毒重金属中毒头痛(headache)指外眺、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛，而面痛(facial pain)指上述连线以下到下颌部的疼痛。


神经病学 痴呆是一种综合征，按其不同原因可有如下分类，见表3-3。 头痛的主要临床表现为全头或局部的胀痛或钝痛、搏动性疼痛、头重感、戴帽感或勒紧感等，同时可伴有恶心、呕吐、眩晕和视力障碍等。临床上，多种疾病均可引起不同种类的头部疼痛，根据发生的速度、疼痛的部位、发生及持续的时间、疼痛的程度、疼痛的性质及伴随症状等可对头部疼痛加以鉴别诊断（详见第八章头痛）。头痛的部位和发病快慢对病灶的诊断有一定的参考价值，详见表3-4和表3-5。 痛头第三章神经系统疾病的常见症状头痛的发病形式病因 急性头痛蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血、脑炎、脑膜脑炎、癫痛、高血压脑病、腰穿导致的低颅压青光服急性虹膜炎亚急性头痛颅内占位病变、良性颅内压增高、高血压性头痛慢性头捅偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、药物依赖性头痛、林窦炎痛性发作和晕厥是临床上较为常见的发作症状，两者均可导致短暂的可逆性意识丧失，但两者具有不同的病理基础及临床特点，临床上需加以鉴别。 一一、病性发作 病性发作(seizure)是指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。


神经病学 一一、病性发作 根据病性发作时的大脑病灶部位及发作时间的不同，病性发作可有多种临床表现（详见第十五章癫病），在此仅作概述：CD意识障碍：发作初始，可有突发意识丧失，发作结束后，可有短暂的意识模糊，定向力障碍等；＠运动异常：常见有肢体抽擂、阵挛等，依发作性质（如局限性或全面性）可有不同表现，如单手不自主运动、口角及眼脸抽动、四肢强直阵挛等；＠感觉异常：发作时感觉异常可表现为肢体麻木感和针刺感，多发生于口角、舌、手指、足趾等部位；＠精神异常：有些发作的类型可有精神异常，表现为记忆恍惚，如似曾相识和旧事如新等，情感异常如无名恐惧和抑郁等，以及幻觉错觉等；＠自主神经功能异常发作时自主神经功能异常可表现为面部及全身苍白、潮红、多汗、瞳孔散大及小便失禁等。临床上，病性发作的病因多种多样，可由原发性神经系统疾病引起，也可由其他系统疾病引起，表3-6列出了发作的常见病因。


神经病学 一一、病性发作 分类病因原发性神经系统疾病特发性癫病、脑外伤、脑卒中或脑血管畸形、脑炎或脑膜炎系统性疾病低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态、尿毒症、肝性脑病、高血压脑病、药物中毒、高热晕厥(syncope)是由千大脑半球及脑干血液供应减少导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。其病理机制是大脑及脑干的低灌注，与病性发作有明显的不同。晕厥的临床表现有：CD晕厥前期：晕厥发生前数分钟通常会有一些先兆症状，表现为乏力、头晕、恶心、面色苍白、大汗、视物不清、恍惚、心动过速等；＠晕厥期：此期患者意识丧失，并伴有血压下降、72第三章神经系统疾病的常见症状脉弱及瞳孔散大，心动过速转变为心动过缓，有时可伴有尿失禁；＠恢复期：晕厥患者得到及时处理很快恢复后，可留有头晕、头痛、恶心、面色苍白及乏力的症状。经休息后症状可完全消失。晕厥不是一个单独的疾病，是由多种病因引起的一种综合征，其常见病因见表3-7。


神经病学 分类病因 反射性晕厥血管迷走性晕厥直立性低血压性晕厥颈动脉窦性晕厥排尿性晕厥吞咽性晕厥咳嗽性晕厥舌咽神经痛性晕厥心源性晕厥心律失常心瓣膜病冠心病及心肌梗死先天性心脏病原发性心肌病左房黏液瘤及巨大血栓形成心脏压塞肺动脉高压脑源性晕厥严重脑动脉闭塞主动脉弓综合征高血压脑病基底动脉型偏头痛其他哭泣性晕厥过度换气综合征低血糖性晕厥严重贫血性晕厥痛性发作与晕厥有着完全不同的病因及发病机制，但其临床表现存在一定的相似之处，有时两者容易混淆。由千痛性发作与晕厥的治疗差别很大，因此对它们的鉴别尤为重要。表3-8列出了痛性发作与晕厥的鉴别要点。


神经病学 临床特点病性发作晕厥先兆症状无或短（数秒）可较长与体位的关系无关通常在站立时发生 发作时间白天夜间均可发生，睡眠时较多白天较多伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见发作后头痛或意识模糊常见无或少见第三章神经系统疾病的常见症状眩晕(verti go)是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。眩晕与头昏不同，后者表现为头重脚轻、步态不稳等。临床上按眩晕的性质可分为真性眩晕与假性眩晕。存在自身或对外界环境空间位置的错觉为真性眩晕，而仅有一般的晕动感并无对自身或外界环境空间位置错觉称假性眩晕。按病变的解剖部位可将眩晕分为系统性眩晕和非系统性眩晕，前者由前庭神经系统病变引起，后者由前庭系统以外病变引起。


神经病学 (—)系统性眩晕 系统性眩晕是眩晕的主要病因，按照病变部位和临床表现的不同又可分为周围性眩晕与中枢性眩晕。前者指前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内听道）病变而引起的眩晕，眩晕感严重，持续时间短，常见于梅尼埃病、良性发作性位置性眩晕、前庭神经元炎、迷路卒中等病；后者指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起的眩晕，眩晕感可较轻，但持续时间长，常见千椎－基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死或出血等病。两者鉴别见表3-9。


神经病学 临床特征周围性眩晕中枢性眩晕 病变部位前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、听道）内侧纵束、小脑、大脑皮质常见疾病迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、梅尼埃椎－基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道盯聆等脑干（脑桥和延髓）病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤、颁叶肿瘤、颖叶癫痛等眩晕程度及持续时间发作性、症状重、持续时间短症状轻、持续时间长眼球霖颤幅度小、多水平或水平加旋转、眼震快幅度大、形式多变、眼震方向不一致平衡障碍倾倒方向与眼震慢相一致、与头位有关倾倒方向不定、与头位无一定关系前庭功能试验无反应或反应减弱反应正常听觉损伤伴耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白等少有或不明显脑功能损害无脑神经损害、瘫痪和抽描等非系统性眩晕临床表现为头晕眼花、站立不稳，通常无外界环境或自身旋转感或摇摆感，很少伴有恶心、呕吐，为假性眩晕。常由眼部疾病（眼外肌麻痹、屈光不正、先天性视力障碍）、心血管系统疾病（高血压、低血压、心律不齐、心力衰竭）、内分泌代谢疾病（低血糖、糖尿病、尿毒症）、中毒、感染和贫血等疾病引起。


神经病学 第六节视觉障碍 视觉障碍(di sturbance of v i s i on)可由视觉感受器至枕叶皮质中枢之间的任何部位受损引起，可分为两类：视力障碍和视野缺损。 (—)视力障碍 视力障碍是指单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失，可分为单眼视力障碍及双眼视力障碍两种。 1.单眼视力障碍 (1)突发视力丧失：可见于：心眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。＠一过性单眼视力障碍，又可称、，飞i}74第三章神经系统疾病的常见症状为一过性黑朦。临床表现为患者单眼突然发生短暂性视力减退或缺失，病情进展快，几秒钟内达高峰，持续l~5分钟后，进入缓解期，在10~20分钟内恢复正常。主要见千颈内动脉系统的短暂性脑缺血发作。


神经病学 1.单眼视力障碍 (2)进行性单眼视力障碍：可在几小时或数分钟内持续进展并达到高峰，如治疗不及时，一般为不可逆的视力障碍。常见于：O视神经炎：亚急性起病，单侧视力减退，可有复发缓解过程；＠巨细胞（颇）动脉炎：本病最常见的并发症是视神经前部的供血动脉闭塞，可导致单眼失明；＠视神经压迫性病变：见千肿瘤等压迫性病变，可先有视野缺损，并逐渐出现视力障碍甚至失明。Foster-Kennedy综合征是一种特殊的视神经压迫性病变，为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴有同侧嗅觉缺失。 2.双眼视力障碍 (1)一过性双眼视力障碍：本症多见于双侧枕叶视皮质的短暂性脑缺血发作，起病急，数分钟到数小时可缓解，可伴有视野缺损。由双侧枕叶皮质视中枢病变引起的视力障碍又称为皮质盲(cortical blindness)，表现为双眼视力下降或完全丧失、眼底正常、双眼瞳孔对光反射正常。(2)进行性视力障碍：起病较慢，病情进行性加重，直致视力完全丧失。多见于原发性视神经萎缩、颅高压引起的慢性视乳头水肿、中毒或营养缺乏性视神经病（乙醇、甲醇及重金属中毒，维生素B12缺乏等）。


神经病学 2.双眼视力障碍 （二）视野缺损当眼球平直向前注视某一点时所见到的全部空间，叫做视野。视野缺损是指视野的某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常。视野缺损可有偏盲及象限盲等。1.双眼颗侧偏盲多见于视交叉中部病变，此时，由双眼鼻侧视网膜发出的纤维受损，患者表现为双眼颐侧半视野视力障碍而鼻侧半视力正常。常见于垂体瘤及颅咽管瘤。2双眼对侧同向性偏盲视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质病变均可导致病灶对侧同向性偏盲。此时，由双眼病灶同侧视网膜发出的纤维受损，患者表现为病灶对侧半视野双眼视力障碍而同侧半视力正常。枕叶视皮质受损时，患者视野中心部常保留，称为黄斑回避(macu如sparing)，其可能原因是黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射，以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前－后循环的双重血液供应。3双眼对侧同向上象限盲及双眼对侧同向下象限盲双眼对侧同向上象限盲主要由颇叶后部病变引起，表现为病灶对侧半视野上半部分视力障碍。双眼对侧同向下象限盲主要由顶叶病变引起，表现为病灶对侧半视野下半部分视力障碍。常见于颖、顶叶的肿瘤及血管病等。 第七节听觉障碍 听觉障碍可由听觉传导通路损害引起，表现为耳聋、耳鸣及听觉过敏。


神经病学 第七节听觉障碍 （一）耳聋耳聋(deafness)即听力的减退或丧失，临床上有两个基本类型：传导性耳聋和感音性耳聋。1.传导性耳聋是由于外耳和中耳向内耳传递声波的系统病变引起的听力下降，声波不能或很少进入内耳Corti器从而引起神经冲动。临床特点为：低音调的听力明显减低或丧失，而高音调的听力正常或轻微减低；Rinn e试验阴性，即骨导大于气导；Weber试验偏向患侧；无前庭功能障碍。多见于中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道盯聆堵塞等。2感音性耳聋是由于Corti器、耳蜗神经和听觉通路病理改变所致。临床特点为：高音调的听力明显减低或丧失，低音询听力正常或轻微减低。Rinne试验阳性，即气导大于骨导，但两者都降低；Weber试验偏向健侧；可伴有前庭功能障碍。多见于迷路炎或听神经瘤等。双侧蜗神经核及核上听觉中枢径路损害可导致中枢性耳聋，如松果体瘤累及中脑下丘时可出现中枢性听力减退，一般程度第三章神经系统疾病的常见症状较轻。传导性耳聋和感音性耳聋的鉴别见表3-10。


神经病学 检查方法正常传导性耳聋感音性耳聋 Rinn e试验气导＞骨导气导＜骨导气导＞骨导（均缩短）Weber试验居中偏向患侧偏向健侧耳鸣(tinnitus)是指在没有任何外界声源刺激的情况下，患者听到的一种鸣响感，可呈发作性，也可呈待续性，在听觉传导通路上任何部位的刺激性病变都可引起耳鸣。耳鸣分主观性耳鸣和客观性耳鸣，前者指患者自己感觉而无客观检查发现，后者指患者和检查者都可听到，用听诊器听患者的耳、眼、头、颈部等处常可听到血管杂音。神经系统疾病引起的耳鸣多表现为高音调（如听神经损伤后、脑桥小脑脚处听神经瘤或颅底蛛网膜炎），而外耳和中耳的病变多为低音调。 （三）听觉过敏 听觉过敏(hyperacusis)是指患者对于正常的声音感觉比实际声源的强度大。中耳炎早期三叉神经鼓膜张肌肌支刺激性病变，导致鼓膜张肌张力增高而使鼓膜过度紧张时，可有听觉过敏。另外，面神经麻痹时，引起错骨肌瘫痪，使橙骨紧压在前庭窗上，小的振动即可引起内淋巴的强烈振动，产生听觉过敏。


神经病学 第八节眼球震颤 眼球蔑颤(nystagmus)是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动，简称眼震。按照眼震节律性往复运动的方向可将眼窟分为水平性眼震、垂直性眼震和旋转性眼震。按照眼震运动的节律又可分为钟摆样眼震和跳动性眼震。钟摆样眼震指眼球运动在各个方向上的速度及幅度均相等，跳动性眼震指眼球运动在一个方向上的速度比另一个方向快，因此有慢相和快相之分，通常用快相表示眼震的方向。神经系统疾病出现的眼震大多属于跳动性眼震。眼震可以是生理性的，也可由某种疾病引起，脑部不同部位的病变产生的眼震表现不同，下面介绍几种常见的眼震类型。（一）眼源性眼震眼源性眼震是指由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起的眼霞，表现为水平摆动性眼震，幅度细小，持续时间长，可为永久性。本症多见于视力障碍、先天性弱视、严重屈光不正、先天性白内障、色盲、高度近视和白化病等。另外长期在光线不足的环境下工作也可导致眼源性眼震，如矿工井下作业等。（二）前庭性眼震前庭性眼震是指由于前庭终末器、前庭神经或脑干前庭神经核及其传导通路、小脑等的功能障碍导致的眼震，分为周围性和中枢性两类（表3-11)。


神经病学 第八节眼球震颤 前庭中枢性眼震。另外，脑干、小脑等结构与前庭神经核有密切的联系这些部分的损害也可以导致\111.. 第三章神经系统疾病的常见症状 4.异态睡眠(parasomnias)不是睡眠和觉醒过程本身的疾病，而是在睡眠过程中表现出的中枢神经系统、自主神经系统活动改变和骨骼肌的活动干扰了正常睡眠。主要发生在部分唤醒、完全唤醒或睡眠不同阶段的转醒期，包括夜惊和梦魔、睡行症、遗尿、REM期睡眠行为障碍。5睡眠相关运动障碍(sleep-related movement disorder)是指睡眠中出现的相对简单刻板的运动，造成睡眠紊乱和日间功能障碍的一组疾病。包括不宁腿综合征、周期性肢体运动障碍、睡眠相关的腿部痉挛、睡眠相关的磨牙、睡眠相关的节律性运动障碍。


神经病学 特点病变部位眼震的形式持续时间与眩晕的关系闭目难立征听力障碍前庭功能障碍 前庭周围性眼震内耳或前庭神经内听道部分病变多为水平眼震，慢相向患侧较短，多呈发作性一致向眼震的慢相侧倾倒，与头位有一多数为脑干或小脑，少数可为中脑为水平（多为脑桥病变）、垂直（多为中脑病变）、旋转（多为延髓病变）和形式多变（多为小脑病变）较长不一致倾倒方向不定，与头位无一定关系不明显不明显或正常常有脑干和小脑受损体征在前庭中枢性眼震的范畴中，脑干和小脑病变导致的眼震有其特征性，简述如下：(1)脑干病变的眼震：CD延髓病变：多呈旋转性自发性眼震，例如左侧延髓部病变时，呈顺时针性旋转性眼震，右侧延髓部病变时，呈逆时针性眼震。常见千延髓空洞症、血管性病变、延髓肿瘤或感染性疾病。＠脑桥病变：多呈水平性，少数可为水平旋转性眼震，为内侧纵束受损所致。常见于脑桥肿瘤、血管性病变、多发性硬化等。＠中脑病变：多为垂直性眼震，常常在后仰时眼震明显，向下垂直性眼震较向上者多见。见于中脑松果体肿瘤或血管病、脑炎、外伤等。还有一种垂直旋转性眼震，称为跷板性眼震，表现为一眼上转伴内旋，同时另一眼下转伴外旋，交替升降。多为鞍旁肿瘤所致，也见于间脑－中脑移行区的病变。


神经病学 特点病变部位眼震的形式持续时间与眩晕的关系闭目难立征听力障碍前庭功能障碍 (2)小脑病变的眼震：小脑顶核、绒球和小结与前庭神经核联系密切，所以当小脑病变时眼震极为多见。小脑型眼震具有两个特点：一是眼震与头位明显相关，即当头处于某一位置时出现眼震；另一个特点是眼震方向不确定，多变，如由水平性变成旋转性等。小脑型眼震向病灶侧侧视时眼震更明显，速度更慢，振幅更大。小脑蚽部病变可出现上跳性眼震，即快相向上的跳动性垂直眼震。绒球病变常出现水平性眼震，伴下跳性眼震成分，追随运动时明显。小结病变可出现快相向下下跳性眼震。小脑型眼震见于Wernicke脑病、延髓空洞症、Chiari畸形、颅底凹陷症和延髓泾如连接区域的疾病。


神经病学 第九节构音障碍 构音障碍(dysarthria)是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。患者具有语言交流所必备的语言形成及接受能力，仅表现为口语的声音形成困难，主要为发音困难、发音不清，或者发声、音调及语速的异常，严重者完全不能发音。不同病变部位可产生不同特点的构音障碍，具体如下：单侧皮质脊髓束病变时，造成对侧中枢性面瘫和舌瘫，主要表现为双唇和舌承担的辅音部分不清晰，发音和语音共鸣正常。最常见于累及单侧皮质脊髓束的脑出血和脑梗死。双侧皮质延髓束损害.1L导致咽喉部肌肉和声带的麻痹（假性延髓麻痹），表现为说话带鼻音、声音嘶哑和言语缓慢。由于唇、第三章神经系统疾病的常见症状舌、齿功能受到影响，以及发音时鼻腔漏气，致使辅音发音明显不清晰，常伴有吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进和强哭强笑等。主要见于双侧多发脑梗死、皮质下血管性痴呆、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化、进行性核上性麻痹等。 （二）基底核病变 此种构音障碍是由千唇、舌等构音器官肌张力高、震颤及声带不能张开所引起，导致说话缓慢而含糊，声调低沉，发音单调，音节颤抖样融合，言语断节及口吃样重复等。常见于帕金森病、肝豆状核变性等。


神经病学 （三）小脑病变 小脑蚧部损害主要引起躯干的共济失调，小脑半球损害则引起同侧肢体的共济失调。有时可出现小脑性语言和辨距不良。（四）沓髓病变脊髓横贯性损害常有受损部位以下的运动、感觉及括约肌三大功能障碍，呈完全的或不完全的截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍和尿便功能障碍。可根据感觉障碍的最高平面、运动障碍、深浅反射的改变和自主神经功能的障碍，大致确定脊髓损害的范围。脊髓的单侧损害，可出现脊髓半切损害综合征，表现为病变平面以下对侧痛、温觉减退或丧失，同侧上运动神经元性瘫痪和深感觉减退或丧失。脊髓的部分性损害可仅有锥体束和前角损害症状如肌萎缩侧索硬化症，亦可仅有锥体束及后索损害症状如亚急性脊髓联合变性，或可因后角、前联合受损仅出现节段性痛觉和温度觉障碍，但轻触觉保留，呈分离性感觉障碍，如脊箭空洞症。


神经病学 （四）下运动神经元损害 支配发音和构音器官的脑神经核和（或）脑神经、司呼吸肌的脊神经病变，导致受累肌肉张力过低或张力消失而出现弛缓性构音障碍，共同特点是发音费力和声音强弱不等。面神经病变影响唇音和唇齿音发音，在双侧病变时更为明显；舌下神经病变使舌肌运动障碍，表现为舌音不清、言语含糊，伴有舌肌萎缩和舌肌震颤；迷走神经喉返支单侧损害时表现为声音嘶哑和复音现象，双侧病变时无明显发音障碍，但可影响气道通畅而造成吸气性哮鸣；迷走神经咽支和舌咽神经损害时可引起软腮麻痹，说话带鼻音并影响声音共鸣；脯神经损害时造成滕肌麻痹，使声音强度减弱，发音费力，语句变短。该类型构音障碍主要见于进行性延髓麻痹、急性脊髓炎、吉兰－巴雷综合征、脑干肿瘤、延髓空洞、副肿瘤综合征以及各种原因导致的颅底损害等。（五）肌肉病变发音和构音相关的肌肉病变时出现此类型构音障碍，表现类似下运动神经元损害，但多同时伴有其他肌肉病变，如重症肌无力、进行性肌营养不良和强直性肌病等。


神经病学 第十节瘫痪 瘫痪（p釭alys is)是指个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性及肌源性等类型（表3-12)。本节主要叙述神经源性瘫痪。神经肌肉接头性及肌源性瘫痪的特点见第十九章。


神经病学 第十节瘫痪 按瘫痪的病因神经源性神经肌肉接头性肌源性按瘫痪的程度不完全性完全性按瘫痪的肌张力状态痉挛性弛缓性按瘫痪的分布单瘫偏瘫交叉瘫截瘫四肢瘫按运动传导通路的不同部位上运动神经元性瘫痪上运动神经元性瘫痪也称痉挛性瘫痪(spasti c paralysis)，是由于上运动神经元，即大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致。其临床表现有：1.肌力减弱一侧上运动神经元受损所致瘫痪可表现为一侧上肢或下肢的瘫痪，称为单瘫；也可表现为一侧肢体的上下肢瘫痪，称为偏瘫。双侧上运动神经元受损时表现为双下肢瘫痪，称为截瘫；也可表现为四肢瘫（图3-1)。上述由上运动神经元受损导致的瘫痪一般只表现在受单侧上运动神经元支配的肢体，而一些双侧支配的运动可不受影响，如眼、下颌、咽喉、颈、胸和腹部等处的运动。该类型瘫痪还有一些特点：瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，尤其是手、指和面部等，而肢体近端症状较轻，这是由于肢体近端的肌肉多由双侧支配而远端多由单侧支配；上肢伸肌群比屈肌群瘫痪程度重，外旋肌群比内收肌群重，手的屈肌比伸肌重，而下肢恰好与上肢相反，屈肌群比伸肌群重。


神经病学 单瘫截瘫交叉瘫偏瘫 2肌张力增高上运动神经元性瘫痪时，患侧肢体肌张力增高，可呈现特殊的偏瘫姿势，如上肢呈屈曲旋前，下肢则伸直内收。由千肌张力的增高，患肢被外力牵拉伸展时，开始时出现抵抗，当牵拉持续到一定程度时，抵抗突然消失，患肢被迅速牵拉伸展，称之为＂折刀“现象(clasp-knife phenomenon)。3.腿反射活跃或亢进上运动神经元性瘫痪时，腿反射可活跃甚至亢进。还可有反射扩散，如敲击挠骨膜不仅可引出胧挠肌收缩，还可引出胧二头肌或指屈肌反射。此外，腮反射过度亢进时还可有阵挛，表现为当牵拉刺激持续存在，可诱发节律性的肌肉收缩，如骸阵挛、踝阵挛等。4.浅反射的减退或消失浅反射通路经过皮质，并通过锥体束下传，因此，上运动神经元瘫痪时，损伤可导致浅反射的减退和消失，包括腹壁反射、提睾反射及拓反射等。5.病理反射正常情况下锥体束对病理反射有抑制作用，当上运动神经元瘫痪时，锥体束受损，病理反射就被释放出来，包括Babinsk]征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征等。


神经病学 单瘫截瘫交叉瘫偏瘫 6.无明显的肌萎缩上运动神经元性瘫痪时，下运动神经元对肌肉的营养作用仍然存在，因此肌肉无明显的萎缩。当长期瘫痪时，由千肌肉缺少运动，可表现为失用性肌萎缩。 （二）下运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪又称弛缓性瘫痪(flacc id paralysis)，指脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成的前根、神经丛及其周围神经受损所致。脑干运动神经核及其轴突组成的脑神经运动纤维损伤也可造成弛缓性瘫痪。下运动神经元瘫痪临床表现为：心受损的下运动神经元支配的肌力减退；＠肌张力减低或消失，肌肉松弛，外力牵拉时无阻力，与上运动神经元瘫痪时“折刀“现象有明显不同；＠腿反射减弱或消失；＠肌肉萎缩明显。 上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较见表3-13。第三章神经系统疾病的常见症状第十一节肌萎缩


神经病学 上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较见表3-13。第三章神经系统疾病的常见症状第十一节肌萎缩 肌萎缩(musc ular atrophy)是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果。临床上，可分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩。（－）神经源性肌萎缩神经源性肌萎缩是指神经肌肉接头之前的神经结构病变所引起的肌萎缩，此类肌萎缩常起病急、进展较快，但随病因而异。l.当损伤部位在脊髓前角细胞时，受累肢体的肌萎缩呈节段性分布，伴肌力减低、胞反射减弱和肌束震颤，一般无感觉障碍；延髓运动神经核病变时，可出现延髓麻痹、舌肌萎缩和肌束震颤。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症和肌萎缩侧索硬化症等。颤电位或高大运动单位电位，肌肉活检可见肌纤维数量减少并变细、细胞核集中和结缔组织增生。（二）肌源性肌萎缩肌源性肌萎缩指神经肌肉接头突触后膜以后，包括肌膜、线粒体、肌丝等病变所引起的肌萎缩。


神经病学 上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较见表3-13。第三章神经系统疾病的常见症状第十一节肌萎缩 肌萎缩分布不能以神经节段性、干性、根性或某一周围神经支配所能解释，多不伴皮肤营养障碍和感觉障碍，无肌束颤动。实验室检查血清酶如肌酸磷酸激酶等不同程度升高。肌电图呈肌源性损害。肌肉活检可见病变部位肌纤维肿胀、坏死、结缔组织增生和炎细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良、强直性肌营养不良和肌炎等。除上述两种肌萎缩外，临床上还可见到由千脑血管病等上运动神经元损害引起的失用性肌萎缩以及肌肉血管病变引起的缺血性肌萎缩。


神经病学 第十二节躯体感觉障碍 躯体感觉(soma tic sensation)指作用千躯体感受器的各种刺激在人脑中的反映。一般躯体感觉包括浅感觉、深感觉和复合感觉。感觉障碍可以分为抑制性症状和刺激性症状两大类。（一）抑制性症状感觉径路破坏时功能受到抑制，出现感觉（痛觉、温度觉、触觉和深感觉）减退或缺失。一个部位各种感觉缺失，称完全性感觉缺失。在意识清醒的情况下，某部位某种感觉障碍而其他感觉保存者称分离性感觉障碍。患者深浅感觉正常，但无视觉参加的清况下，对刺激部位、物体形状、重量等不能辨别者，称皮质感觉缺失。当一神经分布区有自发痛，同时又存在痛觉减退者，称痛性痛觉减退或痛性麻痹。 （二）刺激性或激惹性症状 感觉传导径路受到刺激或兴奋性增高时出现刺激性症状，可分为以下几种：1.感觉过敏指在正常人中不引起不适感觉或仅有轻微感觉的刺激，而在患者中却引起非常强烈甚至难以忍受的感觉。常见于浅感觉障碍。


神经病学 （二）刺激性或激惹性症状 2.感觉过度一般发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：心潜伏期长：剌激开始后不能立即感知，必须经历一段时间才出现；＠感受性降低，兴奋闾增高：刺激必须达到一定的强度才能感觉到；＠不愉快的感觉患者所感到的刺激具有暴发性，呈现一种剧烈的、定位不明确的、难以形容的不愉快感；＠扩散性：刺激有扩散的趋势，单点的刺激患者可感到是多点刺激并向四周扩散；＠延时性：当刺激停止后在一定时间内患者仍有刺激存在的感觉，即出现“后作用”，一般为强烈难受的感觉，常见于烧灼性神经痛、带状疤疹疼痛、丘脑的血管性病变。3.感觉倒错指对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等。常见千顶叶病变或癒症。4感觉异常指在没有任何外界刺激的情况下，患者感到某些部位有蚁行感、麻木、痛痒、重压、针刺、冷热、肿胀，而客观检查无感觉障碍。常见于周圉神经或自主神经病变。


神经病学 （二）刺激性或激惹性症状 5.疼痛是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机制。临床上常见的疼痛可有以下几种：心局部疼痛：是局部病变的局限性疼痛，如三叉神经痛引起的局部疼痛；＠放射性疼痛：中枢神经、神经根或神经干刺激病变时，疼痛不仅发生在局部，而且扩散到受累神经的支配区，如神经根受到肿瘤或椎间盘的压迫，脊髓空洞症的痛性麻痹；＠扩散性疼痛：是刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛，如牙疼时，疼痛扩散到其他三叉神经的分支区域；＠牵涉性疼痛：内脏病变时出现在相应体表区的疼痛，如心绞痛可引起左胸及左上肢内侧痛，胆袭病变可引起右肩痛；＠幻肢痛：是截肢后，感到被切断的肢体仍然存在，且出现疼痛，这种现象称幻肢痛，与下行抑制系统的脱失有关；＠灼烧性神经痛：剧烈的烧灼样疼痛，多见于正中神经或坐骨神经损伤后，可能是由于沿损伤轴突表面产生的异位性冲动，或损伤部位的无髓鞘轴突之间发生了神经纤维间接触。


神经病学 第十三节共济失调 共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调(ataxi a)指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。临床上，共济失调可有以下几种：小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。小脑性共济失调表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。1.姿势和步态异常小脑躬1部病变可引起头和躯千的共济失调，导致平衡障碍，姿势和步态的异常。患者站立不稳，步态跳珊，行走时两腿分开呈共济失调步态，坐位时患者将双手和两腿呈外展位分开以保持身体平衡。上虳部病变时患者向前倾倒，下蚽部病变时患者向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常的肌张力，一侧小脑半球受损，行走时患者向患侧倾倒。2随意运动协调障碍小脑半球病变可引起同侧肢体的共济失调，表现为动作易超过目标（辨距不良），动作愈接近目标时震颤愈明显（意向性震颤），对精细运动的协调障碍，如书写时字迹愈来第三章神经系统疾病的常见症状愈大，各笔画不匀等。


神经病学 第十三节共济失调 3言语障碍由千发声器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调，患者表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或暴发式，呈暴发性或吟诗样语言。4.眼球运动障碍眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。患者表现为双眼粗大眼震，少数患者可见下跳性眼震、反弹性眼震等。5肌张力减低小脑病变时常可出现肌张力降低，健反射减弱或消失，当患者取坐位时两腿自然下垂叩击健反射后，小腿不停摆动，像钟摆一样（钟摆样腿反射）。 （二）大脑性共济失调 大脑额、颖、枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颇枕桥束形成纤维联系，当其损害时可引起大脑性共济失调。由于大脑皮质和小脑之间纤维交叉，一侧大脑病变引起对侧肢体共济失调。大脑性共济失调较小脑性共济失调症状轻，多见于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和颖枕桥束纤维联系的疾病。1额叶性共济失调由额叶或额桥小脑束病变引起。患者症状出现在对侧肢体，表现类似小脑性共济失调，如体位性平衡障碍，步态不稳，向后或一侧倾倒，但症状较轻，Romberg征、辨距不良和眼能很少见。常伴有肌张力增高，病理反射阳性，精神症状，强握反射等额叶损害表现。见于肿瘤、脑血管病等。


神经病学 （二）大脑性共济失调 2颗叶性共济失洞由颖叶或颖桥束病变引起。患者表现为对侧肢体的共济失调，症状较轻，早期不易发现，可伴有颖叶受损的其他症状或体征，如同向性象限盲和失语等。见于脑血管病及颅高压压迫颖叶时。3顶叶性共济失调表现对侧肢体不同程度的共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍多不重或呈一过性；两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。4枕叶性共济失调由枕叶或枕桥束病变引起。患者表现为对侧肢体的共济失调，症状轻，常伴有深感觉障碍，闭眼时加重，可同时伴有枕叶受损的其他症状或体征，如视觉障碍等。见于肿瘤、脑血管病等。 （三）感觉性共济失调 深感觉障碍使患者不能辨别肢体的位置及运动方向，出现感觉性共济失调。深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性共济失调。表现为站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感。睁眼时有视觉辅助，症状较轻，黑暗中或闭目时症状加重。感觉性共济失调无眩晕、眼震和言语障碍。多见千脊髓后索和周围神经病变，也可见千其他影响深感觉传导路的病变等。


神经病学 （四）前庭性共济失调 前庭损害时因失去身体空间定向能力，产生前庭性共济失调。临床表现为站立不稳，改变头位可使症状加重，行走时向慰侧倾倒。伴有明显的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。四肢共济运动及言语功能正常。多见千内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。


神经病学 第十四节步态异常 步态(gait)是指行走、站立的运动形式与姿态。机体很多部位参与维持正常步态，故步态异常的临床表现及发病因素多种多样。一些神经系统疾病，虽然病变部位不同，但可出现相似的步态障碍。步态异常可分为以下几种：痉挛性偏瘫步态为单侧皮质脊髓束受损所致，表现为患侧上肢通常屈曲、内收、旋前，不能自然摆动，下肢伸直、外旋，迈步时将患侧盆骨部提的较高或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦地面（图3-V叩兑§2A)。常见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期。（二）痉挛性截瘫步态痉挛性截瘫步态又称＂剪刀样步态”，为双侧皮质脊髓束受损步态。表现为患者站立时双下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分开，双足下垂伴有内旋。行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状（图3-2B)。常见于脑瘫的患者。慢性脊髓病变也表现典型的剪刀样步态，如多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓压迫症、脊髓外伤或血管病及炎症恢复期、遗传性痉挛性截瘫等。


神经病学 （三）慌张步态 慌张步态表现为身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内收于躯干前；行走时起步困难，第一步不能迅速迈出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐速度加快，小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒；转身时以一脚为轴，挪踏转身（图3-2C)。慌张步态是帕金森病的典型症状之一。 （四）摇摆步态 摇摆步态又称＂鸭步”，指行走时躯干部，特别是臀部左右交替摆动的一种步态。是由于躯干及臀部肌群肌力减退，行走时不能固定躯干及臀部，从而造成摆臀现象（图3-2D)。多见于进行性肌营养不良症，也可见于进行性脊肌萎缩症、少年型脊肌萎缩症等疾病。


神经病学 （四）摇摆步态 （五）跨阔步态跨阙步态又称“鸡步”，是由于胫前肌群病变或肺总神经损害导致足尖下垂，足部不能背屈，行走第三章神经系统疾病的常见症状时，为避免上述因素造成的足尖拖地现象，向前迈步抬腿过高，脚悬起，落脚时总是足尖先触及地面，如跨门槛样（图3-2E)。常见于排总神经损伤、脊髓灰质炎或进行性胖骨肌萎缩等。（六）感觉性共济失调步态感觉性共济失调步态是由于关节位置觉或肌肉运动觉受损引起，传入神经通路任何水平受累均可导致感觉性共济失调步态，如周围神经病变、神经根病变、脊髓后索受损、内侧丘系受损等病变。表现为肢体活动不稳，晃动，行走时姿势屈曲，仔细查看地面和双腿，寻找落脚点及外周支撑（图3-2F)。腿部运动过大，双脚触地粗重。失去视觉提示（如闭眼或黑暗）时，共济失调显著加重，闭目难立征阳性，夜间行走不能。多见千脊髓捞脊髓小脑变性疾病、慢性乙醇中毒、副肿瘤综合征、脊髓亚急性联合变性脊髓压迫症多发性神经病及多发性硬化等。


神经病学 （七）小脑步态 小脑步态是由于小脑受损所致。小脑步态表现为行走时两腿分开，步基宽大，站立时向一侧倾倒，步态不稳且向一侧偏斜（图3-2G)。倾倒方向与病灶相关，一般当一侧小脑半球受损时，患者行走向患侧倾倒，双足拖地，步幅、步频规律性差。小脑步态多见千遗传性小脑性共济失调、小脑血管病和炎症等。 第十五节不自主运动 不自主运动(involuntary movement)指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动。不自主运动主要包括以下几种：（－）恚颤震颤(tremor)是主动肌与桔抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。节律性是震颤与其他不随意运动区别，主动肌和桔抗肌参与的交替收缩可与阵挛（一组肌肉肌肉短暂的、闪电样的收缩）区别。震颤可为生理性、功能性和病理性，详见表3-14。本节主要叙述病理性震颤。


神经病学 分类特点见千生理性震颤震颤细微老年人 功能性裳颤强生理性震颤震颤幅度较大剧烈运动、恐惧焦虑、气愤癒症性震颤幅度不等，形式多变癒症其他功能性震颤精细动作或疲劳时出现精细工作如木匠、外科医生病理性裳颤静止性旋颤静止时出现，幅度小帕金森病等动作性宸颤特定姿势或运动时出小脑病变等1.静止性震颤(static tremor)是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失，手指有节律的抖动，每秒约4~6次，呈＂搓药丸样”，严重时可发生千头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位。常见于帕金森病。


神经病学 2动作性震颤(action tremor) (1)姿势性震颤(postural tremor)：这种震颤在随意运动时不出现，当运动完成，肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现，如当患者上肢伸直，手指分开，保持这种姿势时可见到手臂的震颤。肢体放松时震颤消失，当肌肉紧张时又变得明显。姿势性震颤以上肢为主，头部及下肢也可见到。常见于特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病、肝豆状核变性等。＼II飞岔}(2)运动性震颤：又称意向性震颤(intention tremm)，是指肢体有目的地接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显。当到达目标并保持姿势时，震颤有时仍能持续存在。多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现此种震颤。


神经病学 （二）舞蹈样运动 舞蹈样运动(choreic movement)多由尾状核和壳核的病变引起，为肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动，表现为耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手和手指伸屈等动作，上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。头面部可出现挤眉弄眼、I厥嘴伸舌等动作。病情严重时肢体可有租大的频繁动作。见千小舞蹈病或亨廷顿病等，也可继发于其他疾病，如脑炎、脑内占位性病变、脑血管病、肝豆状核变性等。 （三）手足徐动症 手足徐动症(a th eto si s)又称指划动作或易变性痉挛。表现为由于上肢远端的游走性肌张力增高或降低，而产生手腕及手指做缓慢交替性的伸屈动作。如腕过屈时，手指常过伸，前臂旋前，缓慢过渡为手指屈曲，拇指常屈至其他手指之下，而后其他手指相继屈曲。有时出现发音不清和鬼脸，亦可出现足部不自主动作。多见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疽和肝豆状核变性等。


神经病学 （四）扭转痉挛 扭转痉挛(tors ion spasm)病变位于基底核，又称变形性肌张力障碍，表现为躯干和四肢发生的不自主的扭曲运动。躯干及脊旁肌受累引起的围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动是本症的特征性表现。颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类型。本症可为原发性遗传疾病，也可见于肝豆状核变性以及某些药物反应等。（五）偏身投掷运动偏身投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重。为对侧丘脑底核损害所致，也可见于纹状体至丘脑底核传导通路的病变。（六）抽动症抽动症(tics)为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或呈游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、I厥嘴。如果累及呼吸及发音肌肉，抽动时会伴有不自主的发音，或伴有秽语，故称＂抽动秽语综合征＂。本病常见于儿童，病因及发病机制尚不清楚，部分病例由基底核病变引起，有些是与精神因素有关。 第十六节尿便障碍 尿便障碍包括排尿障碍和排便障碍，主要由自主神经功能紊乱所致，病变部位在皮质、下丘脑、脑干和脊髓。


神经病学 —、排尿障碍 排尿障碍是自主神经系统病变的常见症状之一，主要表现为排尿困难、尿频、尿洈留、尿失禁及自动性排尿等，由排尿中枢或周圉神经病变所致，也可由膀胱或尿路病变引起。由神经系统病变导致的排尿障碍可称为神经源性膀胱，主要有以下类型：病变损害脊髓后索或抓神经后根，导致脊髓排尿反射弧的传入障碍，又称感觉性无张力膀胱（图3-3A)。早期表现为排尿困难，膀胱不能完全排空，晚期膀胱感觉丧失，毫无尿意，尿猪留或尿液充盈至一定程度不能排出而表现为充盈性尿失禁。尿动力学检查，膀胱内压力很低，为5-10cmH20，容量显著增大，达500-600ml，甚至可达600-lOOOml以上，残余尿增多，为400-lOOOml。本症多见千多发性硬化、亚急性联合变性及脊髓捞损害脊髓后索或后根，也可见于昏迷、脊髓休克期。


神经病学 第三章神经系统疾病的常见症状（二）运动障碍性膀胱 病变损害祗髓前角或前根，导致脊髓排尿反射弧的传出障碍，又称运动性无张力膀胱（图3-3B)。膀胱冷热感和膨胀感正常，尿意存在。早期表现为排尿困难，膀胱不能完全排空，有膀胱冷热感和膨胀感，尿意存在，严重时有疼痛感，晚期表现为尿猪留或充盈性尿失禁。尿动力学检查发现膀胱内压低，为10-20cmH20，容量增大，达400-500ml，残余尿增多，为150-600ml。本症多见于急性脊髓灰质炎、吉兰－巴雷综合征等。


神经病学 传出纤维传入纤维眨芝习损伤部位 圈3-3排尿障碍的发生机制A感觉障碍性膀胱；B.运动障碍性膀胱；C自主性膀胱；D反射性膀胱；E无抑制性膀胱病变损害脊髓排尿反射中枢(S2~4)或马尾或盆神经，使膀胱完全脱离感觉、运动神经支配而成为自主器官（图3-3C)。临床表现为尿不能完全排空，咳嗽和屏气时可出现压力性尿失禁，早期表现为排尿困难、膀胱膨胀，后期为充盈性尿失禁。如不及时处理，膀胱进行性萎缩，一旦合并膀胱感染，萎缩加速发展。患者常诉马鞍区麻木，查体发现感觉消失。尿动力学检查发现膀胱冷热感及膨胀感消失，膀胱内压随容量增加直线上升，膀胱容量略增大，约300-400ml，残余尿增多，为100ml以上。本症多见于腰祗段的损伤、肿瘤或感染导致的S2~4（膀胱反射的脊髓中枢）、马尾或盆神经损害而排尿反射弧中断。


神经病学 （四）反射性膀胱 当胀髓以上的横贯性病变损害两侧锥体束时，完全由祗髓中枢控制排尿，并引起排尿反射亢进，又称为自动膀胱（图3-3D)。由于从排尿高级中枢发出至祗部的传出纤维紧靠锥体束，故不仅丧失了控制外括约肌的能力，而且引起排尿动作所需的牵张反射亢进，导致尿频、尿急以及间歇性尿失禁。除急性偏瘫可出现短暂性的排尿障碍外，一侧锥体束损害一般不引起括约肌障碍。尿动力学检查，膀胱冷热感及膨胀感消失；膀胱内压随容量增加，不断出现无抑制性收缩波，且收缩压力逐渐升高，至一定压力时即自行排尿。膀胱容量大小不定，一般小于或接近正常；有残余尿，一般100ml以内。本症为祗段以上脊髓横贯性损害所致，多见千横贯性脊髓炎、脊髓高位完全性损伤或肿瘤。


神经病学 （五）无抑制性膀胱 是由于皮质和锥体束病变使其对胀髓排尿中枢的抑制减弱所致（图3-3E)。临床表现为尿频、尿急、尿失禁，常不能抑制，每次尿量少，排完后膀胱膨胀感存在。尿动力学检查发现膀胱冷热感及膨胀感正常，膀胱内压高于10cmH20，膀胱不断出现无抑制性收缩波，膀胱内压随之升高，膀胱容量小于正常，无残余尿。本症病变部位位于旁中央小叶、内载或为弥漫性病变，多见于脑肿瘤特别是旁中央小叶附近的中线肿瘤、脑血管病、多发性硬化、颅脑手术后及脊髓高位损伤恢复期。 二、排便障碍 排便障碍是以便秘、便失禁、自动性排便以及排便急迫为主要表现的一组症状，可由神经系统病变引起，也可为消化系统或全身性疾病引起。本节主要叙述由神经系统病变引起的排便障碍。(—)便秘便秘是指2~3日或数日排便1次，粪便干硬。表现为便量减少、过硬及排出困难，可伴有腹胀、食欲缺乏、直肠会阴坠胀及心情烦躁等症状，严重时可有其他并发症，如排便过分用力时可诱发排便性晕厥、脑卒中及心肌梗死等。便秘主要见于：中大脑皮质对排便反射的抑制增强，如脑血管病、颅脑损伤、脑肿瘤等；＠s2-4以上的脊髓病变，如横贯性脊髓炎、多发性硬化、多系统萎缩等。


神经病学 （二）大便失禁 大便失禁是指粪便在直肠肛门时，肛门内、外括约肌处于弛缓状态，大便不能自控，粪便不时地流出。在神经系统疾病中，大便失禁常见于深昏迷或癫病发作患者。另外，大便失禁也是先天性腰祗部脊膜膨出、脊柱裂患者的主要表现之一c（三）自动性排便当脊髓病变时，由于中断了高级中枢对脊髓排便反射的抑制，排便反射增强，引起不受意识控制的排便，患者每日自动排便4~5次以上。主要见于各种脊髓病变，如脊髓外伤、横贯性脊髓炎等。（四）排便急迫由神经系统病变引起的排便急迫较为罕见，本症多由躯体疾病引起，有时可见于腰祗部神经刺激性病变，此时常伴有鞍区痛觉过敏。 第十七节颅内压异常和脑痐 颅内压(intracranial pressure)是指颅腔内容物对颅腔内壁的压力。脑脊液循环通畅时，通常以侧卧位腰段蛛网膜下腔穿刺所测的脑脊液静水压力为代表，正常为80-180mmH20，女性稍低，儿童40-lOOmmH20。


神经病学 第十七节颅内压异常和脑痐 颅腔内容物与颅腔容积相适应是维持正常颅内压的条件。颅腔内容物主要为脑组织、脑脊液和血液，三者的体积分别占颅腔容积的80%-90%、10％和2%-11%。脑脊液是颅内三种内容物中最易改变的成分，因此在颅腔空间代偿功能中发挥着较大的作用；脑的自动调节功能（压力自动调节和代谢自动调节）主要是通过改变脑血流量来发挥作用的；而脑组织是相对恒定的，不会迅速改变体积来适应颅内压力的改变。三种内容物中任何一种体积变化必然导致其他两种内容物代偿性改变，以确保颅内压力的稳定。但是，这种空间的代偿能力是有限的，当超过一定范围后，即会导致颅内压的异常。 —、颅内压异常 （一）颅内压增高颅内压增高(intracranial hypertension)是指在病理状态下，颅内压力超过200mmH20。常以头痛、彸，1，呕吐视乳头水肿为主要表现多为颅腔内容物的体积增加并超出颅内压调节代偿的范围，是颅内多第三章神经系统疾病的常见症状种疾病所共有的临床综合征。以下从颅内压增高的病因及临床表现方面进行叙述。


神经病学 —、颅内压异常 1.颅内压增高的常见机制和病因(l)脑组织体积增加：是指脑组织水分增加导致的体积增大，即脑水肿，是颅内压增高的最常见原因。根据脑组织水肿机制的不同分为以下两种：(2)颅内占位性病变：为颅腔内额外增加的颅内容物。病变可为占据颅内空间位置的肿块，如肿瘤（原发或者转移）、血肿、脓肿、肉芽肿等。此外，部分病变周围也可形成局限性水肿，或病变阻塞脑脊液通路，进一步使颅内压增高。(3)颅内血容量增加：见千引起血管床扩张和脑静脉回流受阻的各种疾病。如各种原因造成的血液中二氧化碳蓄积，严重颅脑外伤所致的脑血管扩张，严重胸腹挤压伤所致上腔静脉压力剧增以及颅内静脉系统血栓形成等。(4)脑脊液增加（脑积水）：可由脑脊液的分泌增多、吸收障碍或循环受阻引起。分泌增多见千脉络丛乳头状瘤、颅内某些炎症；吸收障碍见千蛛网膜下腔出血后红细胞阻塞蛛网膜颗粒等；循环受阻除了可由发育畸形（导水管狭窄或闭锁，枕大孔附近畸形等）引起外，尚可因肿瘤压迫或炎症、出血后粘连、脑脊液循环通路阻塞所致。


神经病学 (5)颅腔狭小：见千颅缝过早闭合致颅腔狭小的狭颅症等。2颅内压增高的类型 (1)弥漫性颅内压增高：多由弥漫性脑实质体积增大所致，其颅腔部位压力均匀升高而不存在明显的压力差，故脑组织无明显移位，即使颅内压力很高，也不至于发生脑茹。解除压力后，神经功能恢复也较快。见于弥漫性脑膜脑炎、弥漫性脑水肿、交通性脑积水、蛛网膜下腔出血等。(2)局限性颅内压增高：多由颅内局灶性病变所致，其病变部位压力首先增高，与邻近脑组织形成压力差，脑组织通过移位将压力传递至邻近部位，故易发生脑沺。压力解除后，神经功能恢复较慢。见于颅内占位性病变、大量脑出血、大面积脑梗死等。3颅内压增高的临床表现临床上根据颅内压增高的速度将颅内压增高分为急性和慢性两类。具体临床特点见表3-15。


神经病学 临床表现急性颅内压增高慢性颅内压增高头痛极剧烈持续钝痛，阵发性加剧，夜间痛醒视乳头水肿不一定出现典型而具有诊断价值单或双侧展神经麻痹多无较常见 意识障碍及生命体征改变出现早而明显，甚至去脑强直不一定出现，如出现则为缓慢进展癫病多有，可为强直阵挛发作可有多为部分性发作脑症发生快，有时数小时即可出现缓慢发生甚至不发生常见病因蛛网膜下腔出血、脑出血、脑膜炎、脑炎等颅内肿瘤、炎症及出血后粘连4.良性颅内压增高(benign intracrania l hypertension)是指以颅内压增高为特征的一组综合征，又称为“假脑瘤＂。临床表现为颅内压增高，伴头痛、呕吐及视力障碍，神经系统检查除视乳头水肿、展神经麻痹外，无其他神经系统定位体征，腰穿压力＞200mmH20，头颅CT或MRI显示无脑室扩大或颅内占位病变。需排除颅内占位性病变、梗阻性脑积水、颅内感染、高血压脑病及其他脑内器质性病变才可诊断。多数患者可自行缓解，预后良好。飞i}第三章神经系统疾病的第见症状主要病因包括：心内分泌和代谢紊乱，如肥胖、月经不调、妊娠或产后（除外静脉窦血栓）、肾上腺功能亢进、甲状旁腺功能减退等；＠颅内静脉窦血栓形成；＠药物及毒物，如维生素A、四环素等；＠血液及结缔组织病；＠脑脊液蛋白含量增高，如脊髓肿瘤和多发性神经炎；＠其他疾病，如假性脑膜炎、空蝶鞍综合征及婴儿期的快速增长等；©原因不明。


神经病学 临床表现急性颅内压增高慢性颅内压增高头痛极剧烈持续钝痛，阵发性加剧，夜间痛醒视乳头水肿不一定出现典型而具有诊断价值单或双侧展神经麻痹多无较常见 （二）颅内压降低颅内压降低又称低颅压(intracranial hypotension)，是指脑脊液压力降低(<60mmH20)而出现的一组综合征。具体病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗详见第八章第五节。 二、脑痐 脑茄(brain herniation)是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当移位超过一定的解剖界限时则称之为脑茄。脑茄是神经系统疾病最严重的症状之一，如不及时发现或救治，可直接危及生命。临床上最常见、最重要的是小脑幕裂孔症和枕骨大孔如。（一）小脑幕裂孔痐因颅内压增高而移位的脑组织由上而下挤入小脑幕裂孔，统称为小脑幕裂孔拙(tentorial herniation)。可分为外侧型（钩回茄）和中央型（中心茄）。的症状明显加重，意识障碍进行性恶化，动眼神经麻痹可为早期症状（尤其瞳孔改变），出现双侧锥体束损害体征，继而可出现去脑强直及生命体征的改变。最常继发于大脑半球的脑卒中。


神经病学 二、脑痐 2.中心症中线或大脑深部组织病变使小脑幕上内容物尤其是丘脑、第三脑室、基底核等中线及其附近结构双侧性受到挤压、向下移位，并压迫下丘脑和中脑上部，通过小脑幕裂孔使脑干逐层受累。表现为明显的意识障碍，进行性加重，呼吸改变较明显，瞳孔可至疾病中晚期才出现改变，较易出现去皮质或去脑强直。多见于中线或大脑深部占位性病变，也可见千弥漫性颅内压增高。 （二）枕骨大孔茹 小脑扁桃体及邻近小脑组织向下移位经枕骨大孔茄入颈椎管上端称为枕骨大孔庙(herniation of foramen magnum)。可分为慢性和急性枕骨大孔茄。慢性枕骨大孔如症状相对轻，而急性枕骨大孔症多突然发生或在慢性脑沺基础上因某些诱因，如用力排便、不当的腰穿等导致。枕骨大孔茹表现为枕、颈部疼痛，颈强直或强迫头位，意识障碍，伴有后组脑神经受累表现。急性枕骨大孔茄可有明显的生命体征改变，如突发呼吸衰竭、循环功能障碍等。主要见千后颅窝占位性病变，也可见于严重脑水肿的颅内弥漫性病变。幕上病变先形成小脑幕裂孔茄，随病情进展合并不同程度的枕骨大孔茄。


神经病学 第十八节睡眠障碍 睡眠是生命过程中不可或缺的部分。睡眠－清醒节律受3个系统因素调节，即：内稳态系统、昼夜生物节律系统和次昼夜生物节律系统。睡眠障碍是一种常见的疾病，它不仅引起患者的苦恼，影响日常生活活动能力，还会导致严重的并发症。睡眠障碍可以分为如下几种类型：1失眠症(insomnia)是常见的睡眠障碍，是指睡眠的深度、时间长短或觉醒出现问题，表现为入睡困难、维持睡眠困难、早醒和醒后不能恢复精神和体力。失眠可分为两大类，一类为原发性失眠；另一类为继发性失眠，继发于躯体疾病或心理障碍。2.睡眠节律障碍(circadian rhythm sleep disorder)是指患者睡眠作息节律紊乱，易千在日间入睡，而在夜间正常睡眠时间段难以成眠。3睡眠相关的呼吸障碍(sleep related breathing disorders)是一组仅发生于睡眠期间的呼吸障碍，包括阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、中枢性睡眠呼吸暂停综合征、上气道高阻力综合征和肥胖低气道综合征。其中最为常见的是阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。


神经病学 第一节病史采集 对于神经系统疾病的诊断，病史采集是最重要的。在很多情况下，医生可以从患者的主诉中获得其他方式无法得到的重要诊断信息。如果病史采集准确，甚至可以在进行体格检查或辅助检查之前，就能提示出最后的诊断。相反，病史不准确或不完善往往是导致错误诊断的关键因素。某些神经系统疾病，如偏头痛、三叉神经痛、晕厥以及原发性癫痛发作等，病史可能是诊断的唯一线索和依据，这些疾病往往仅表现为主观症状，而没有任何体征，对此只能通过患者或知情者的描述来了解病变的特点和演变过程，而体格检查和辅助检查只是为了排除其他疾病的可能性。


神经病学 第一节病史采集 神经系统病史采集的基本原则与一般病史采集相同。医生首先向患者简单问候，然后请患者充分表达就诊目的。病史包括一般情况：年龄、性别、职业、居住地、左利手／右利手、主诉、现病史、发育情况（儿童）、系统回顾、既往病史、个入史和家族史。病史采集中应注意：心系统完整，在患者叙述中尽量不要打断，必要时可引导患者按症状出现先后顺序描述症状的发生和演变情况，阳性症状要记录，重要的阴性症状也不能忽视；＠客观真实，询问过程中应注意患者提供病史的可靠性，对于关键信息，医生应加以分析，并向亲属或知清者进一步核实；＠重点突出，尽量围绕主诉提问，引导患者减少无关情况和琐碎情节的叙述；＠避免暗示，不要进行诱导性询问病史，更不能根据自己主观推测来让患者认同。最后，病史采集初步完成后，医生应当归纳患者最有关联的症状特点，必要时还应进一步核对。


神经病学 第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查—、主诉 采集病史过程中，最重要的一点就是注意倾听患者的主诉。主诉是患者在疾病过程中感受最痛苦，并促使其就诊的最主要原因，包括主要症状、发病时间和疾病变化或演变情况。医生在询问病史过程中应围绕主诉进行提问。询问问题时应为开放式提问，避免提示性问题。记录主诉时应该尽量使用患者自己的语言。主诉往往是疾病定位和定性诊断的第一线索。 二、现病史 现病史是主诉的延伸，包括发病后到本次就诊时症状发生和演变的过程，各种症状发生的时间关系和相互关系，以及发病前的诱因和前驱症状等。通常让患者用自己的语言描述自己的症状。如果有患者使用诸如＂眩晕”“视物模糊”等“术语“描述症状时，应询问具体表现，以免产生误解。某些患者习惯描述以往就诊时其他医生的诊断用语，这时可根据患者的主诉适当提问，但避免诱导患者。某些患者对自身疾病缺乏认识，或表达能力受到疾病影响，或发病时意识状态不清，如病性发作，晕厥等，此时通过家属或旁观者获得的信息尤其重要。


神经病学 二、现病史 在采集现病史时，应将精力集中在患者本次就诊的主要问题上，重点了解目前困扰患者的主要症状。提问患者时应该采用开放式问题，比如“您来看病需要解决的主要问题是什么？”或“是什么原因促使您前来看病的？”，这样从患者的回答中就可以了解到主要的问题；如果问患者“您有哪些不舒服？”，患者的回答则可能也含糊不清。当明确患者的主诉或就诊的主要原因之后，则可进一步让患者按照时间顺序从头开始讲述病情经过。不同患者表达能力不同，是否能够快速获得准确的病史，依赖千医生的经验和水平，而不应责怪患者表达不清。有些患者需要直接提示后才会按照要求去讲述病史的经过。对于出现症状之前一段时间的情况也应该进行了解，以便能够发现某些前驱症状或诱发因素，特别是与免疫相关的因素，比如在吉兰－巴雷综合征发病前常有腹泻，蟀叮咬前常有野外露营史。许多患者往往主观地认为某些原因肯定与目前的疾病有关，对此，医生应该持谨慎态度，注意时间上的先后关系并不一定为因果关系。


神经病学 二、现病史 在采集病史过程中，还要注意挖掘患者自己可能不会主动诉说的重要信息。对于现病史中的每一个症状都应该系统、清晰地描述，这往往需要医生进行针对性的提问。要准确地描述症状出现的时间；是持续存在，还是间断发生；如果是间断发生，还要描述其发生时的表现、每次持续时间、频率、严重程度和诱发因素。注意记录每一个症状加重和缓解的情况，比如是否受到季节变化的影响，一日之间有无波动，夜间是否加重，以及对治疗的反应等。一般而言，患者自己对症状的主动描述更有价值，不建议采用引导性提问，但必要时也可以给予一定的提示供其选择。


神经病学 二、现病史 对于神经科的患者，要特别注意疾病的病程特点，这对于病因的判断具有重要提示作用。不同疾病的病程特点不同，有的稳定不变，有的时轻时重，有的间断出现，有的持续进展，有的发病后逐渐好转。急性发病之后不同程度的好转往往提示外伤或血管病。变性病则隐袭起病，逐渐进展，在不同时期发展速度可能有所不同。肿瘤也缓慢起病，持续加重，不同肿瘤加重的速度有所不同。某些肿瘤如出现出血或自发性坏死往往急性起病或恶化。多发性硬化通常表现为复发缓解的特点，而总体上逐渐加重，也有患者或长期稳定、或间断发作、或持续进展。感染性疾病起病相对较快，但并非急骤，之后逐渐好转，部分或完全恢复。在许多情况下，症状的出现往往早千体征，甚至神经系统的辅助检查也还不能发现异常。医生必须要了解患者主要症状的发展过程，明确患者有哪些异常及其严重程度，比如让患者确认最近何时还完全正常，何时不得不停止工作，何时开始使用支具，何时被迫卧床；另外还要明确促使患者就诊的主要原因。


神经病学 二、现病史 一份详细的病史应注意挖掘者已经忘记或未重视的前期症状。如果患者既往有血管病、外伤或脱髓鞘疾病等病史，则可能会对目前症状的诊断有所帮助。对于一个出现脊髓病症状的患者，如果发吓91}现5年前有一过性视力减退的病史，诊断无疑会变得豁然开朗。在实际工作中，不要忘记询问患者他自己最担心的是什么病，有时患者所担心的疾病根本不在医生考虑范围之内。神经科患者经常认为自己可能患了某种严重的疾病，比如脑肿瘤、肌萎缩侧索硬化、多发性硬化或肌营养不良等。这些疾病往往是众所周知的，患者或其家入有时会简单地认为患者的症状就是某种疾病所致。在某些情况下，只需要简单地告诉患者肯定不是某种疾病就可以了。


神经病学 二、现病史 在临床工作中，常常需要多次询问病史，以便对以前采集的病史进行补充和修正。当诊断出现疑问时这一过程显得更为重要。在一个或多个实习医生采集病史之后，主治医生仍需要再次追问病史进行核实，并使得内容更加深入。经验丰富的医生所采集的病史更加深入、准确，因为在病史采集过程中，医生会根据自己的经验，针对患者的病清得出初步诊断，并能够从病史中寻找支持或否定的依据。在主治医师询问病史时，常常会得到许多新的重要信息，以致令实习医生和住院医生感到尴尬不安甚至埋怨患者为何不告诉自己。导致这一现象的原因，除了主治医生采集病史的经验更加丰富以外，也还有其他一些因素。比如，当患者初次面对医生时，往往会忽略自己病史中某些重要的内容；也可能患者正感觉疼痛不适或困倦思睡，患者入院后实习医生采集病史时，已经较晚，时间往往比较仓促。而患者经过一定时间的休息、早餐之后，正处于良好状态，对于实习医生以前问过的问题，也经过了一段时间的思考；此时，主治医生开始查房，患者的回答也就更加准确。因此可以将上一次采集病史的过程看作一次“热身过程”。在经过一段时间之后，住院医生或实习医生自己还可以再次采集病史，重复并核对病史中的关键内容。


神经病学 二、现病史 另外，很多患者就诊时携带以往的多种辅助检查结果，要客观地分析这部分资料的价值，选择有价值的关键内容，组成现病史的一部分。但应避免在现病史中笼统地写入大量的辅助检查结果，导致现病史混乱不清，对展示疾病的演变过程并无价值，且干扰书写者和阅读者的诊断思路。 （一）病史采集过程中的重点及疗效等。 6.与现病有关的其他疾病情况是否合并存在其他系统疾病，这些疾病与现病的关系。7病程中的一般膺况包括饮食、睡眠、体重、精神状态以及大小便的情况等。对儿童患者或幼年起病的成人患者还需了解营养和发育情况。 （二）神经系统疾病常见症状的问诊


神经病学 （二）神经系统疾病常见症状的问诊 神经系统的常见症状包括头痛、疼痛、感觉异常、眩晕、抽撞、瘫痪、视力障碍、睡眠障碍和意识丧失等，必须重点加以询问。1.头痛头痛是神经系统最常见的症状，几乎是每个人都有过的体验，询问时应重点了解以下内容：(1)头痛部位：整个头部疼痛、局部头痛还是部位变幻不定的头痛。如为局部疼痛，应询问是哪一侧，是前额、头顶还是枕后。颅外结构病变引起的头痛部位可以相对精确，如三叉神经痛、枕神经痛引起的头痛。幕上病灶常导致额、颓部疼痛，后颅窝病灶引起的疼痛多位千枕部和颈背部。部位变幻不定的疼痛高度提示良性病变。(2)头痛发生形式：心突然发生还是缓慢加重：动脉瘤破裂引起的头痛可突然发生并立即达到高峰，而颅内肿瘤引起的头痛呈缓慢进展；＠发作性还是持续性：偏头痛、三叉神经痛呈发作性，颅内占位性病变引起的头痛呈持续性；＠头痛发作在一天中的变化：颅高压引起的头痛经常在凌晨发生，丛集性头痛多在夜间睡眠后发作；＠头痛如有周期性发作，应注意与季节、气候、饮食、睡眠的关系，女性患者应询问与月经周期的关系。


神经病学 （二）神经系统疾病常见症状的问诊 (3)头痛性质：是胀痛、钝痛、跳痛还是刀割样、烧灼样、爆裂样或雷击样疼痛。血管性头痛常为跳痛，颅内占位多为钝痛或胀痛，蛛网膜下腔出血多为爆裂样或雷击样痛，三叉神经痛呈闪电刀割样疼痛。(4)头痛加重因素：过度劳累、睡眠缺乏、气候改变或月经期诱发头痛提示良性病因。洗脸、咀嚼诱发颜面疼痛提示三叉神经痛；吞咽引起的咽后壁痛可能为舌咽神经痛；用力、低头、咳嗽和喷咙可使颅高压引起的头痛加重。


神经病学 （二）神经系统疾病常见症状的问诊 (5)头痛程度：应询问疼痛强度，但应注意头疼程度缺少客观的评价标准，易受主观因素影响，应具体问题具体分析。(6)头痛伴随症状：伴有闪光感常提示偏头痛，剧烈头痛伴有颈部发僵常提示蛛网膜下腔出血，伴有喷射样呕吐应考虑是否为颅高压。(7)头痛先兆症状：眼前闪光、亮点和异彩等视觉先兆是诊断典型偏头痛的重要依据之一。2疼痛疼痛也是神经系统疾病的常见症状，询问时应注意：(1)疼痛部位：是表浅还是深部，是皮肤、肌肉、关节还是难以描述的部位，是固定性还是游走性，有无沿着神经根或周围神经支配区放射的现象。(2)疼痛性质：是酸痛、胀痛、刺痛、烧灼痛还是闪电样疼痛，是放射性疼痛、扩散性疼痛还是牵涉痛。(3)疼痛的发生情况：急性还是慢性，发作性还是持续性。(4)疼痛的影响因素：触摸、握压是否加重疼痛，活动是否诱发或加重疼痛，疼痛与气候变化有无关系等。(5)疼痛的伴随症状：是否伴有肢体瘫痪、感觉减退或异常，是否伴有皮肤的变化。3.感觉异常如麻木、冷热感、蚁走感、针刺感和电击感等，注意分布的范围、出现的形式（发作性或持续性），以及加重的因素等。


神经病学 （二）神经系统疾病常见症状的问诊 4.眩晕眩晕是一种主观症状，患者感到自身或周围物体旋转、飘浮或翻滚。询问时应注意与头晕或头昏鉴别：头晕是头重脚轻、眼花和站立不稳感，但无外界物体或自身位置变化的错觉。头昏是脑子昏昏沉沉，而无视物旋转。对眩晕的患者，应询问有无恶心、呕吐、出汗、耳鸣和听力减退、心慌、血压和脉搏的改变，以及发作的诱因、持续的时间以及眩晕与体位的关系等。


神经病学 （二）神经系统疾病常见症状的问诊 5.瘫痪应注意询问下述情况：(1)发病形式：急性还是慢性起病，起病的诱因，以及症状的波动和进展情况。(2)瘫痪的部位：四肢瘫、偏瘫、单瘫还是仅累及部分肌群的瘫痪，如为肢体瘫痪还应注意远端和近端的比较。(3)瘫痪的性质和程度：痉挛性瘫痪还是弛缓性瘫痪，是否影响坐、立、行走、进食、言语、呼吸或上下楼等动作，或是否影响精细动作。(4)瘫痪的伴随症状：有无肢体感觉麻木、疼痛、抽搞和肌肉萎缩等，以及括约肌功能障碍和阳痪等。6.抽摘应注意询问下述情况：(1)最初发病的年龄。(2)诱发因素抽搞发作与睡眠、饮食、情绪和月经等的关系。(3)发作的先兆：有无眼前闪光、闻到怪异气味、心慌、胸腹内气流上升的异常感觉以及不自主咀嚼等。(4)抽描的部位：是全身抽撞、局部抽擂还是由局部扩展至全身的抽撞。(5)抽擂的形式：肢体是伸直、屈曲还是阵挛，有无颈部或躯干向一侧的扭转等。(6)伴随症状：有无意识丧失、口吐白沫、二便失禁、摔伤或舌咬伤等。 (7)抽擂后症状：有无昏睡、头痛或肢体一过性瘫痪。 (8)发作的频率：每年、每月、每日、每周或每天的发作次数，以及最近一次发作的时间。


神经病学 (9)以往的诊断和治疗情况。7.意识丧失询间患者有无意识丧失，要让患者理解其真正含义。(1)发生的诱因，有无药物或乙醇滥用，有无外伤。(2)发生的频率和持续时间。(3)有无心血管和呼吸系统的症状。(4)有无四肢抽搞、舌咬伤、尿便失禁等伴随体征等。(5)转醒后有无后遗症。8.视力障碍应注意询问下述情况：(1)发生的情况急性、慢性、渐进性。是否有缓解和复发。(2)发生后持续的时间。 (3)视力障碍的表现：视物模糊还是完全失明，双眼视力下降的程度，视野缺损的范围是局部还是全部，是否伴有复视或眼震。9.睡眠障碍思睡还是失眠，如有失眠，是入睡困难、易醒还是早醒，是否有多梦或醒后再次入睡困难，以及失眠的诱因或影响睡眠的因素，睡眠中有无肢体不自主运动以及呼吸暂停等。


神经病学 三、既往史 因为神经系统症状很可能与某系统性疾病相关，所以在临床工作中，既往史的内容也很重要。既往史的采集同内科疾病，但应特别注意与神经系统疾病有关的病史，着重询问以下内容：心头部外伤、脑肿瘤、内脏肿瘤以及手术史等；＠感染病史如脑炎、结核病、寄生虫病、上呼吸道感染以及腮腺炎等；＠内科疾病史如心脑血管病、高血压、糖尿病、胃肠道疾病、风湿病、甲亢和血液病等；＠颈椎病和腰椎管狭窄病史等；＠过敏及中毒史等。除了曾经明确诊断的疾病，还应注意询问曾经发生但未接受诊治的情况。对婴幼儿患者还应询问母亲怀孕期情况和出生情况。


神经病学 三、既往史 认真询问患者目前的服药情况非常重要，包括处方药和非处方药。许多药物都有很强的神经系统方面的副作用。例如：老年患者仅仅使用含有B受体阻滞剂的眼药水后，就有可能出现意识模糊；非肖体类解热镇痛药可能会导致无菌性脑膜炎；许多药物都能导致头昏、痉挛、感觉异常、头痛、乏力以及其他不良反应。质子泵抑制剂最常见的副作用为头痛。了解患者所服用的药物以及具体服用方法非常重要，临床工作中经常可以发现患者并未按照要求服药，比如在帕金森综合征的患者，有可能发现其长期大剂量服用氮桂利唉。对于从柜台处购买的非处方药，许多患者并不将其看作是药品，此时往往需要一份有关该药物的说明书。有些患者为了保健而服用多种维生素，过量时也会出现某些神经系统的副作用。有些患者喜欢从其他的卫生保健人员或健康食品药品商店购买药物，认为这些药物是纯天然的，所以很安全，而实际上并非如此。让患者将所服用的所有处方或非处方药的药瓶都带来，仔细检查，往往会提示病因线索。 四、个人史


神经病学 四、个人史 个人史询问的基本内容包括出生地、居住地、文化程度、职业、是否到过疫区、生活习惯、性格特点左利手／右利手等。女性患者应询问月经史和婚育史等。儿童应注意围生期、疫苗接种和生长发育情况等。要常规询问患者的职业史。详细的职业史往往可以提供重要的诊断信息。包括患者现在和过去第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查的职业情况，尤其要重点了解是否接触某种神经毒物、有无防护、工作环境、接触时间，以及与其共同工作的其他人患病的情况。如果发现患者经常更换工作或患者的工作环境较差，可能会提示重要的诊断线索；如果患者已经不再工作，则要明确患者何时停止工作以及停止工作的原因。在某些情况下，还要注意了解患者的业余爱好，尤其是有无接触毒物，或反复的运动损伤。另外还要注意记录患者既往的居住史，特别是曾否到过热带地区或患有某种地方病的地区。


神经病学 四、个人史 取得患者信任后，可根据需要进一步询问可能接触到的化学物质，有无烟酒嗜好和具体情况，是否存在吸毒和药物滥用史，如果患者已经改变原来的习惯，要追间其改变的原因。还要注意有无冶游史，是否有过应激事件。大部分患者不会坦陈其吸毒习惯，此时可以采用开放性提问，小心试探。比如可以询问患者：除了患病时服药外，是否还曾经服用其他药物，是否曾经大量服用医生所开药物之外的其他药物；除了口服方式外，是否采用过其他的用药方式。对某些患者需要重点询间有无不洁性行为。许多医生往往不知道如何以恰当的方式进行提间，患者通常也不愿与检查者谈论这一问题。为了不让这一话题显得过于突兀，可以先尝试询问患者有无性伴侣，性生活次数，对性生活是否满意，有无性功能障碍，之后可以询问有无不洁性交史，是否曾经感染过性传播疾病。 五、家族史 有相当部分的神经系统疾病是遗传性疾病或与遗传相关，询问家族史对于确定诊断有重要价值。


神经病学 五、家族史 神经系统遗传病发生在有血缘关系的家族成员中，如两代以上出现相似疾病，或同胞中有两个在相近年龄出现相似疾病，应考虑到遗传病的可能。但患者家庭中其他成员基因异常的表型可能存在很大差异，由此造成疾病的严重程度、发病年龄均有所不同。发现遗传病后，应绘制家系图谱，供临床参考。此外还要注意患者所提供家族史的准确性。有些患者家族中很多人可能患有某种疾病，但患者本人却没有意识到。以Charcot-M叩e-Tooth疾病为例，很多家庭成员患有弓形足和鹤腿畸形，但患者本人并不认为有何异常。另外，还会遇到家族史中有患者患有某些慢性神经功能残疾，却可能被归因为其他疾病如“关节炎＂。有时，还会遇到家族成员故意拒绝承认有某种疾病家族史的情况。另外，还要询问患者父母之间有无血缘关系，是否为近亲结婚。在某些情况下，还要注意患者的种族背景，因为有些神经系统疾病具有特定的种族和地区性分布趋势。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 想要采集到一份高质量的病史并非易事。病史采集需要一定的技巧和经验，这也能反映医生临床实践的水平高低。经常有医生对于患者记不住病程中的详细情况进行抱怨，甚至责备患者，需要注意的是，在病史采集中发挥主要作用的应该是病史采集者，而非患者。采集病史不仅需要时间，还需要沟通的技巧、亲切的态度，要耐心、含蓄，让患者感受到对他的理解和同情。医生应该对患者友好、热情，让患者体会到医生在关心他、并乐于为其提供帮助，整个交谈过程要自然，语言要得体。交谈开始时，应使患者尽量放松，而不要显得匆忙急躁。交谈可从一些小的问题开始，如“家住在哪里？做什么工作？”等，不但可以让患者放松，还可以获得一些有价值的个人史方面的信息。病史采集过程也是建立良好医患关系的过程，医生和患者可以借此互相了解，逐步建立起友好和信任的关系。患者提供病史的方式，可以反映出患者理解力、观察力、注意力和记忆力。在检查过程中，不要过早地给出结论，因为有些患者很敏感，会认为医生的处理过于轻率，从而产生反感。应该反复核实病史中的关键问题，保证其准确性；并让患者体会到，在整个过程中，医生确实一直在认真倾听他们的诉述。临床病史的重要性是毋庸置疑的，将病史采集过程看作一门艺术也不为过。在病史采集时，扎实的基础理论知识无疑很重要，但更重要的是反复的临床实践，只有通过不断的磨炼，才能真正掌握病史采集的技巧。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 在病史采集过程中，对于不同年龄、教育程度和文化背景的患者，医生提问的语气应该有所不同；并且要注意保证所采用的语言和词汇能被患者听懂，必要时可以使用与患者相同的方言，避免用高人Vl3岔}一等的口气同患者谈话。整个谈话交流过程中，应该注意保护患者隐私，让患者感到舒适、放松。记录病史时应该字迹清楚、内容准确、思路清晰，重点突出，去伪存真。诊断过程中，对于一个复杂的病例，首先是对临床资料进行筛选，只有抓住重点，才能得出正确的结论。在记录阳性症状的同时，也要记录重要的阴性症状，以此向以后的检查者表明，病史采集者没有忽视疾病的其他方面的症状。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 对于初次就诊的患者应该注意收集以下几个方面的信息：患者对自身症状的描述，以前其他医生的诊断和处理，既往的医疗记录和护理人员提供的信息。这些资料都具有一定的价值。其中，患者对自身症状的介绍最为重要，有条件时应尽可能从患者本人处获得有关病情的第一手资料，这些原始资料对于得出正确的诊断非常重要。许多患者往往反复描述以前的治疗，而忽略自己病情的具体细节，此时，医生要善千调整话题，引导患者更多的叙述自己的病情。由于记忆力下降、理解错误或其他因素的影响，对于患者所提到的有关以前的治疗和诊断过程，检查者应该持谨慎的态度来对待和分析。不要相信患者所转述的其他医生的话；而应鼓励患者详细描述自己的症状，从中获取详细的病史资料。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 一般而言，医生应尽量避免打断患者的诉述。然而当患者在某些明显无关的话题上啋嗅不休时，医生则要及时地转换话题，引导其对病史中一些模糊的或不完整的细节进行更加详细地介绍，从而用最少的时间获取最多的有价值的信息。要允许患者尽可能用自己的语言进行叙述，但医生一定要确保理解患者所使用语言的准确含义，对于一些可能产生歧义的地方，一定要及时澄清。比如当患者说“头晕”时要进一步追问究竟是＂头昏”还是＂眩晕＂。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 病史采集过程中，在医生和患者之间，究竟应该由谁来控制谈话的节奏和内容，并无固定的规则。患者自身不会练习如何更好地叙述病史，某些人可能叙述的比其他人要好，能够简略地介绍出病情的重点，而更多的患者往往会出现长篇累牍地诉述一些无关紧要的清况。此时如果医生不加干涉，显然会浪费不必要的时间，导致病史采集时间过长。当情况许可时，在病史采集的开始，可以先让患者说出自己的主要症状和问题，医生暂不加干涉。最佳的病史采集方式应该是既要避免生硬的＂审问方式”，又能保证患者的话题集中在关键的内容上。当想者停下来回想某些无关的细节时，可适当的引导他回到主题上。当患者的诉述条理清楚、重点突出时，可以鼓励患者一直说下去，尽量避免打断其思路，最后再就某些重要的细节进行核实。经验丰富的临床医生通常会一边问病史，一边推断，从而得出诊断。有些患者可能比别入需要医生更多的引导。有经验的临床医生通常会通过一个假说验证的过程来做出诊断。在病史采集中，医生会对某些关键的问题进行询问，以确认病史中可用来进行诊断和鉴别诊断的依据。在采集病史过程中，针对不同类型的患者应该采取不同的方法。有些患者非常羞涩，不善表达，或清绪低落，对这样的患者应该尽量给予安慰和鼓励；对于啋哄不休的患者，要及时转换话题，避免将时间浪费在无关紧要的琐事上；对于闪烁其词、有意隐瞒的患者要细心追问；对于恐惧、有抵触情绪或偏执妄想的患者，提间时言语要谨慎，避免诱发患者产生疑惧；对于主诉繁多含糊的患者，要进一步要求其深入明确关键问题；欣快的患者往往会掩盖或忽略自己的症状；而抑郁焦虑的患者则往往会夸大其词；敏感或疑病的患者会过度关注自身的病情，反复诉述自身的不适。临床中所遇到患者的清况多种多样，采集病史时的方式要有所区别。同样的病症，抑郁焦虑的患者可能会感到明显的疼痛，并反复诉说，而对其他患者可能仅是极轻微的症状。若患者对于自身的病情漠不关心，某些患者可能是因为病理性欣快而另一些患者则可能是保护性反应。同样一个问题，可能会使某些患者感到不快或愤怒，而另一些患者可能会觉得无所谓。即使是同一个患者，由于受到不同因素的影响，如疲劳、疼痛、情感冲突、性格或情绪的日夜波动等，对于同一个问题，也会有不同的反应。有些患者可能会故意隐瞒某些重要信息，有些则可能是并没有意识到这些信息的重要性，还有一些患者可能是由千尴尬，因而无法透露某些细节。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 通过采集病史，医生可以了解到患者的言谈举止、行为和情感反应是否正常。患者的一言一行、一举一动，均有可能提供重要的诊断信息，比如：患者的语调、神态、眼神、面部表情是否正常，哭或笑的神态是否自然，是否有面色苍白、潮红、多汗，颈部是否有红斑皮疹，额纹是否对称，口角有无下垂，第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查有无张口困难，瞳孔是否扩大，有无肌肉强直等。在叙述症状或回答家族史、婚姻史等问题时，要注意并记录患者有无坐立不安、踌躇犹豫，言谈举止和情感反应是否正常。上述这些表现以及患者对问题的反应对于判断患者的性格、人格以及情绪状态非常重要。需要注意的是，患者所提供的病史并不一定完全准确。有些患者可能并不了解病情的全部情况，有些对于症状的理解可能会存在错误，有些则是别人对其症状的看法，有些可能故意更改或隐瞒某些信息。有些患者淡漠或反应迟钝，无法正常地表述主要的症状；有些患者则哄嗅不休，所提供的病史杂乱无章；有些患者主诉繁多、模糊不清，难以理出头绪。婴幼儿、儿童、昏睡或意识模糊的患者，不能提供任何病史。躯体疼痛不堪或内心悲痛欲绝的患者，存在言语障碍表达困难的患者，智力低下或不懂检查者语言的患者，均难以提供满意的病史。在非优势半球顶叶病变的患者，往往存在症状忽略的表现，其所提供的病史也欠准确。对于上述采集病史存在困难或所提供病史可能不准确的患者，往往需要进一步从其他人那里获得更多的信息来进行补充或纠正，包括发病现场的目击者、患者家属、朋友或陪护人员；有时甚至整个病史都只能由其他入来提供。通过询问患者的家人，可以了解到患者行为记忆力、听力、视力、语言能力等方面的变化。这些信息非常重要，但患者自身往往意识不到。因此，在许多情况下，为了获得完整准确的病史资料，不仅要询间患者本入，还需要向知情者来了解更多的情况。在采集病史时患者往往有家人或知情者陪同，他们可以提供很多重要的补充信息；但是应该注意尽量避免完全让家属来代替患者诉述病情，除非患者自己无法提供病史。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 在采集病史时，最好先不要阅读患者既往的病史记录。因为在获得诊断之前，如果已经知道患者过去的诊断结果，难免会影响自己的判断。因此应该先看患者，之后再查看过去的病历记录。当根据患者的具体情况得出诊断之后，再与先前医生得到的结论比较，如果二者相似，则可以进一步印证自已诊断的准确性。对于先前医生的诊治过程，不管是来自病历资料还是患者提供的信息，一般有三种处理方式。第一种方式，完全接受以前的诊治思路，认为以前的诊断处理都是很正确的。第二种方式则完全相反，认为先前医生的诊治过程是完全错误的，他们的结论不可能正确，实际工作中相当一部分人会采用这样的处理方式；此时，即使以前的诊断是正确的，这些医生也不得不寻找其他的可能，做出不同的诊断。第三种方式是采用中立的观点，合理的应用这些信息。对以前医生的诊治不要妄下结论，而应将其与患者所提供的信息或其他来源的信息进行分析比较，既不完全相信，也不彻底否定。面对患者对过去的诊治过程的抱怨进行劝阻，也不要对其他医生妄加评论。对千涉及赔偿或法医学问题的患者，一份详细准确的病历记录尤其重要。


神经病学 六、病史采集的注意事项和技巧 为了提高效率，在直接询问病史的同时，可以适当参考过去的病历记录。如果原来的记录条理清楚、资料完整，可以将其内容读给患者听，进行核实，对于病史较长的患者，采用这种方法可以节约大量的时间。在总结过去的检查结果时，可以画一个表格，分成两列：一列为结果均正常的检查项目，另一列为结果异常的检查项目，这样看起来就一目了然。在采集病史时，许多医生喜欢一边提问，一边进行记录，这对于保证最后病史的准确性确实会有所帮助。在患者叙述病情时，可以选择关键内容，简单地记录下患者的原话，不要掺杂自己的意见。在以后据此分析病情时，往往具有很好的启发性。但需要注意的是，不要把精力都放在记录上，避免让患者认为你只是忙千记录而不关心他本人。最好是一边与患者谈话，一边随手记录。在书写病历时再对这些资料进行总结整理。


神经病学 第二节体格检查 神经系统体格检查是神经科医生最重要的基本技能，检查获得的体征可为疾病的诊断提供重要的临床依据。病史采集完成后，应对患者进行详细的神经系统体格检查和全身体格检查，熟练地掌握神经系统体格检查方法及其技巧是非常重要的。在本节中，将体格检查分为九部分：一般检查、意识顷oij98第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查障碍、精神状态和高级皮质功能、脑神经、运动系统、感觉系统、腮反射、脑膜刺激征以及自主神经系统功能的检查。神经系统检查需要一定的技巧和耐心，并且要边检查边思考。在检查过程中，许多环节还需要患者的配合。只有通过严格的训练，检查者才能具备敏锐的观察力，并做出准确的判断。体格检查应该按照一定的顺序进行，并且要认真、细致，只有这样才能获得细微的异常体征。每个临床医生在工作中最终都会根据经验形成一套固定的查体模式，但对于初学者，还是应该遵循一套固定的、系统的常规方法，直到对检查方法已经非常熟练。如果开始时即试图省略某些检查步骤，日后临床工作中极有可能因为涌检体征而做出不正确的诊断。至千究竟采用哪一种检查顺序并不重要，重要的是要严格按照所采用的检查模式进行系统的检查。


神经病学 第二节体格检查 检查者必须要时刻意识到：轻微偏离异常的体征和明显异常的体征具有同样的意义，某些体征出现与否，尽管意义不同，但均具有重要的价值。通过观察患者的日常行为或不经意的动作，有时可以得到常规查体所得不到的体征或诊断线索，如穿脱衣服、系鞋带、在房间内张望，走进检查室的状态等。另外还要注意患者的态度、面部表情、对问题的反应、身体的动作以及语言表达等。对于神经系统体征的理解和判断非常重要，这需要反复、深入、细致的检查和认真、准确的观察，比如：胞反射是否活跃，构音是否正常，感觉是否存在变化，不同人可能会有不同的结论。只有结合自已既往的经验，检查者才能做出正确的判断。然而，在这一判断过程中，无疑会存在个体误差，结论也会有所不同。对于所见体征的定量描述其实并非最重要的因素，关键在于如何将查体所见与整体相结合进行理解和判断。在神经科的临床工作中，病史和体征的密切结合对于诊断最为重要。只有通过系统的检查和准确的判断，才能得出正确的结论。有些医生思维敏锐，通过直觉即可得出正确的诊断结论，但是在多数情况下，对于疾病的认识需要一个过程，需要在科学原则指导下深入细致地进行临床检查。


神经病学 —、—般检查 一般检查是对患者全身健康状况的概括性观察，是体格检查过程中的第一步。一般检查包括一般情况（性别、年龄、发育、营养、面容表情）、生命体征（体温、呼吸、脉搏、血压）、意识状态（详见意识障碍检查部分）、体位、姿势、步态、皮肤黏膜、头面部、胸腹部和脊柱四肢等检查；同时也要注意患者服饰仪容、个人卫生、呼吸或身体气味，以及患者精神状态、对周圉环境中人和物的反应、全身状况等。一般状况检查以视诊为主，当视诊不能满意地达到检查目的时，应配合使用触诊、叩诊和听诊。检查者可在交谈及全身体检过程中完成一般情况检查。1生命体征包括体温、脉搏、心率、呼吸和血压，是评估人体生命活动的存在和质量的重要征象，是体格检查时必须检查的项目之一。(1)体温：正常人体温平均为37°C（口测法：36.3-37.2°C),24小时内体温波动一般不超过1°C。高热提示感染性或炎症性疾病（如脑炎、脑膜炎、肺炎或败血症等）、中暑或中枢性高热（脑干或下丘脑病变）；体温过低提示为休克、革兰阴性菌败血症、一氧化碳中毒、低血糖、第三脑室肿瘤、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退以及冻伤或镇静安眠药（如巴比妥类）过量。


神经病学 —、—般检查 (2)脉搏：脉搏是指动脉搏动。检查时必须选择浅表动脉，如挠动脉、颖动脉、股动脉、足背动脉等，一般检查挠动脉。脉搏增快见千感染性疾病或甲亢危象；细数或不规则见于中毒与休克；急性颅内压增高时脉搏缓慢而有力；严重的脉搏过缓、过速或节律不齐提示心源性因素。(3)心率：指每分钟心搏次数。正常成人在安静、清醒状态下心率范围为60~100次／分，老年人偏慢，女性稍快，儿童较快，小于3岁儿童多在100次／分以上。查体时可同时触诊脉搏及听诊心率，警惕心房颤动（脉率少于心率、心律绝对不规则、第一心音强弱不等），房室传导阻滞等与神经科密切相关的心律失常。


神经病学 —、—般检查 (4)呼吸：观察患者的呼吸方式、节律和频率等。深而快的规律性呼吸常见千糖尿病酸中毒、尿毒症、败血症等，称为Kussmual呼吸；浅而快速的规律性呼吸见于休克、心肺疾患或安眠药中毒引起的呼吸衰竭，肺炎等缺氧性疾病可伴发组和鼻翼扇动；吗啡、巴比妥类药物中毒时呼吸缓慢；中枢神经系统病变导致呼吸中枢抑制时，可有呼吸节律的改变。不同水平脑损害出现特殊的呼吸节律异常：心潮式呼吸(C heyne-Stokes breathing)：表现为呼吸由浅慢逐渐变为深快，再由深快变为浅慢，随后出现一段呼吸暂停后，然后重复上述周期性呼吸。潮式呼吸的周期可以长达30秒～2分钟，暂停时间可长达5~30秒。＠中枢神经源性过度呼吸：呼吸深、均匀、持久，可达40~70次／分。＠长吸式呼吸：吸2~3次呼1次或吸足气后呼吸暂停。＠丛集式呼吸：频率、幅度不一的周期性呼吸。＠共济失调式呼吸：呼吸频率和时间均不规律（图4-1)。昏迷患者呼吸形式的变化，有助于判断病变部位和病情的严重程度。其表现和定位见表4-1。


神经病学 —、—般检查 图4-1脑干损害的呼吸节律改变A潮式呼吸；B.中枢神经源性过度呼吸；C长吸式呼吸；D丛集式呼吸；E共济失调式呼吸呼吸模式损害水平瞳孔反射性眼球运动疼痛反应潮式呼吸间脑小，对光反应（＋）头眼反射存在伸展过度神经源性过度呼吸中脑被盖部不规则，对光反应（土）病变侧头眼反射消失去皮质强直长吸气呼吸中脑下部和针尖大小，对光反应（士）病变侧头眼反射消失去大脑强直脑桥上部丛集式呼吸脑桥下部针尖大小，对光反应（土）眼前庭反射消失去大脑强直共济失调性呼吸延箭上部针尖大小，对光反应（土）眼前庭反射消失弛缓或下肢屈曲(5)血压：血压显著升高见于颅内压增高、高血压脑病或脑出血，脑梗死、尿毒症或蛛网膜下腔出血血压也可升高；血压过低可能为脱水、休克、心肌梗死、甲状腺功能减退、糖尿病性昏迷、肾上腺皮质功能减退以及镇静安眠药中毒等。2.体味或呼吸气味患者呼吸或口腔中某些特殊气味具有特殊诊断意义。酒味提示饮酒或乙醇中毒；烂苹果味提示糖尿病酮症酸中毒；肝臭味提示肝性脑病；氨味或尿味提示尿毒症；111O100第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查敌敌畏中毒等。


神经病学 —、—般检查 3.发育和体型通常以年龄、智力、身高、体重和第二性征之间关系来判断，包括体格发育（身高和体重）、智力发育与性征发育。发育正常的成年人，其胸围等于身高的一半，两上肢展开的长度约等于身高，坐高等于下肢长度。身材矮小可见千线粒体脑肌病和某些遗传代谢病的患者。4.营养状态营养状态的评估，通常是根据皮肤、皮下脂肪、毛发及肌肉发育情况等综合判断。营养状态的检查方法，用拇指和示指将前臂内侧或上臂背侧下1/3的皮下脂肪捏起观察其充实程度。观察全身营养状况，注意有无消瘦、恶病质或明显肌肉萎缩，有无肥胖或不均匀的脂肪沉积。5面容表情正常人表情自然，神态安怡。当某些疾病困扰，或当疾病发展到一定程度时可出现某些特征性面部表情，对某些疾病的诊断有重要价值，如表情呆板见于帕金森病；斧状脸见于强直性肌营养不良等。6.体位指患者在卧位时所处的状态，常见有：身体活动自如的自主体位，不能调整和变换肢体位置的被动体位，以及被迫采取某种体位以减轻痛苦的强迫体位。


神经病学 —、—般检查 7语言、语调、语态和构音语言是思维和意识的表达形式，由语言中枢支配，大脑半球受损（卒中等）可致失语（详见认知检查部分）。语调指语言过程中的语音和声调，发音器官及其支配的神经病变可引起语调异常。语态异常是指语言节奏紊乱，表达不畅，快慢不均，见千帕金森病、舞蹈病、肝豆状核变性和口吃等。构音障碍为发声困难、发音不清，但对语言文字的理解正常，见千延髓麻痹、小脑病变和帕金森病等。8.姿势与步态姿势指举止的状态，步态指行走时的姿态。当患某些疾病时，可使姿态发生改变，并具有一定特征性（详见运动系统检查部分），体格检查时应予以注意。9皮肤黏膜皮肤、黏膜黄染提示肝性脑病或药物中毒；发组多为心肺疾患；苍白见千休克、贫血或低血糖；樱红色提示一氧化碳中毒；潮红为阿托品类药物中毒、高热、乙醇中毒等；多汗提示有机磷中毒、甲亢危象或低血糖；面部黄色瘤提示可能为结节硬化病；皮下瘤结节和皮肤牛奶咖啡斑见千神经纤维瘤病。


神经病学 10.头颈部 (1)头颅部：心视诊：观察头颅大小，有否大头、小头畸形，外形是否对称，有无尖头、舟状头畸形，以及肿物、凹陷、手术切口及瘢痕等；透光试验对儿童脑积水有诊断价值。＠触诊：头部有无压痛、触痛、隆起、凹陷，婴儿需检查因门是否饱满，颅缝有无分离等。＠叩诊：头部有无叩击痛，脑积水患儿叩击颅骨有空瓮音(Macewen征）。＠听诊：颅内血管瘤、血管畸形、大动脉部分阻塞时，病灶上方可闻及血管杂音，如闻及杂音，应注意其强度、音调及传导方向(2)面部及五官：观察有无面部畸形、面肌抽动或萎缩、色素脱失或沉着，面部血管恁见于脑－面血管瘤病，面部皮脂腺瘤见千结节性硬化。观察眼部有无眼脸下垂、眼球内陷或外凸、角膜溃疡，以及角膜缘绿褐色的色素环（见于肝豆状核变性）等；有无鼻部畸形、鼻窦区压痛，口部唇裂、庖疹等。双瞳孔缩小提示有机磷或安眠药中毒；双瞳孔散大见于阿托品类药物中毒或深昏迷状态；双瞳孔不等大可能有脑拙形成。眼底视乳头水肿为颅内压增高表现。


神经病学 10.头颈部 (3)颈部：观察双侧是否对称，有无疼痛、颈强、活动受限、姿态异常（如痉挛性斜颈、强迫头位）和双侧颈动脉搏动是否对称等。强迫头位及颈部活动受限见于后颅窝肿瘤、颈椎病变；颈项粗短、后发际低、颈部活动受限见于颅底凹陷症和颈椎融合症；严重颈肌无力患者于坐立位时可表现为头部低垂，见千重症肌无力、肌病运动神经元病等；颈动脉狭窄者颈部可闻及血管杂音。 性肠梗阻。 12躯干和四肢注意有无脊柱前凸、后凸、侧弯畸形、脊柱强直和脊膜膨出（如脊髓空洞症和脊髓型共济失调可见脊柱侧凸），棘突隆起、压痛和叩痛；有无翼状肩脾；四肢有无肌萎缩、疼痛、压痛等；有无指趾发育畸形、弓形足。肌束震颤见于运动神经元病、有机磷中毒，双手扑翼样震颤多为中毒性或代谢性脑病。


神经病学 二、意识状态的检查 意识是大脑功能活动的综合表现，是人对自身及外界环境进行认识和做出适宜反应的基础，包括觉醒状态与意识内容两个组成部分。觉醒状态是指与睡眠呈周期性交替的清醒状态，由脑干网状激活系统和丘脑非特异性核团维持和激活。意识内容是指人的知觉、思维、记忆、注意、智能、情感、意志活动等心理过程（精神活动），还有通过言语、听觉、视觉、技巧性运动及复杂反应与外界环境保待联系的机敏力，属大脑皮质的功能。正常意识是指觉醒水平和意识内容都处千正常状态，语言流畅、思维敏锐、表达准确、行为和情绪正常，对刺激的反应敏捷，脑电生理正常。意识障碍是脑和脑干功能活动的抑制状态，表现为人对自身及外界认识状态以及知觉、记忆、定向和清感等精神活动不同程度的异常。脑和脑干功能活动的不同抑制程度决定了不同的意识障碍水平。意识障碍可根据以觉醒度改变为主（嗜睡、昏睡、昏迷），以意识内容改变为主（意识模糊、澹妄状态），以意识范围改变为主（朦胧状态、漫游性自动症），及特殊类型（最低意识状态、去大脑皮质状态、植物状态）等进行分类。临床上常用的分类为以觉醒度改变为主的意识状态和以意识内容改变为主的意识状态。


神经病学 二、意识状态的检查 对于意识障碍的患者，采集病史要简明扼要，重点询问昏迷发生的缓急、昏迷前是否有其他症状、是否有外伤史、中毒史、药物过量以及癫病、高血压、冠心病、糖尿病、抑郁症或自杀史等。在进行全身和神经系统检查时，应当强调迅速、准确，不可能做得面面俱到，一方面注意生命体征是否平稳，另一方面应尽快确定有无意识障碍及其临床分级：先通过视诊观察患者的自发活动和姿势，再通过问诊和查体评估意识障碍程度，明确意识障碍的觉醒水平如嗜睡、昏睡、浅昏迷或深昏迷，以及是否有意识内容的改变如意识模糊或澹妄。意识障碍时的神经系统查体主要包括以下几个方面的检查：眼征、对疼痛刺激的反应、瘫痪体征、脑干反射、锥体束征和脑膜刺激征等。


神经病学 二、意识状态的检查 国际上常用Glasgow昏迷评定量表评价意识障碍的程度（表4-2)，最高15分（无昏迷），最低3分，分数越低昏迷程度越深。通常8分以上恢复机会较大，7分以下预后不良，3～5分者有潜在死亡危险。但此量表有一定局限性：对眼肌麻痹、眼脸肿胀者不能评价其睁眼反应，对气管插管或切开者不能评价其语言活动，四肢瘫患者不能评价其运动反应。此后该量表被修订为Glasgow-Pittsburg量表，增加了瞳孔光反应、脑干反射抽擂、自发性呼吸四大类检查，总分35分。在临床工作使用中要注意总分相同但单项分数不同者意识障碍程度可能不同，须灵活掌握量表的使用。1眼征包括以下几个方面：心瞳孔：检查其大小、形状、对称性以及直接、间接对光反射。一侧瞳孔散大、固定提示该侧动眼神经受损，常为钩回茹所致；双侧瞳孔散大和对光反应消失提示中脑受损、脑缺氧和阿托品类中毒等；双瞳孔针尖样缩小提示脑桥被盖损害如脑桥出血、有机磷中毒和吗啡类中毒等；一侧瞳孔缩小见于Homer征，如延髓背外侧综合征或颈内动脉夹层等。＠眼底：是否有视乳头水肿、出血。水肿见千颅高压等；玻璃体膜下片状或块状出血见于蛛网膜下腔出血等。＠眼球位置：是否有眼球突出或凹陷。突出见千甲亢、动眼神经麻痹和眶内肿瘤等；凹陷见于Homer征、颈髓病变以及瘢痕收缩等。＠眼球运动：眼球同向性偏斜的方向在肢体瘫痪的对侧提示大脑半球病变；眼球同向性偏斜在肢体瘫痪的同侧提示脑干病变；垂直性眼球运动障碍如双眼向上或向下凝视提示中脑四叠体附近或下丘脑病变；眼球向下向内偏斜见于丘脑损害；分离性眼球运动可为小脑损害表现；眼球浮动说明昏迷尚未达到中脑功能受抑制的深度。M)宁，t}102第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查检查项目临床表现评分A睁眼反应自动睁眼432呼之睁眼疼痛引起睁眼不睁眼B言语反应定向正常5432应答错误言语错乱对刺激能定位对刺激能躲避刺痛肢体屈曲反应刺痛肢体过伸反应无动作2.对疼痛剌激的反应用力按压眶上缘、胸骨检查昏迷患者对疼痛的运动反应，有助于定位脑功能障碍水平或判定昏迷的程度。出现单侧或不对称性姿势反应时，健侧上肢可见防御反应，病侧则无提示瘫痪对侧大脑半球或脑干病变。观察面部疼痛表情时，可根据面肌运动，判断有无面瘫。疼痛引起去皮质强直(decorticate rig汕ty)，表现为上肢屈曲、下肢伸直，与丘脑或大脑半球病变有关；去大脑强直(decerebrate rig油ty)表现为四肢伸直、肌张力增高或角弓反张(opisthotonos)，提示中脑功能受损，较去皮质强直脑功能障碍程度更为严重，但这两种反应都不能精确地定位病变部位。脑桥和延髓病变患者通常对疼痛无反应，偶可发现膝部屈曲（脊髓反射）。


神经病学 二、意识状态的检查 3.瘫痪体征先观察有无面瘫，一侧面瘫时，可见该侧鼻唇沟变浅，口角低垂，脸裂增宽，呼气时面颊鼓起，吸气时面颊塌陷。通过观察自发活动减少可判定昏迷患者的瘫痪肢体，偏瘫侧下肢常呈外旋位，足底疼痛刺激下肢回缩反应差或消失，可出现病理征，急性昏迷瘫痪者瘫痪侧肌张力多降低。坠落试验可检查瘫痪的部位：检查上肢时将患者双上肢同时托举后突然放开任其坠落，瘫痪侧上肢迅速坠落而且沉重，无瘫痪肢体则向外侧倾倒，缓慢坠落；检查下肢时将患者一侧下肢膝部屈曲提高，足跟着床，突然松手时瘫痪肢体不能自动伸直，并向外倾倒，无瘫痪肢体则呈弹跳式伸直，并能保待足垂直位（图4-2)。


神经病学 检查开始 4脑干反射可通过睫脊反射、角膜反射、反射性眼球运动等脑千反射来判断是否存在脑干功能损害，其中反射性眼球运动包括头眼反射和眼前庭反射两种检查方法：心睫脊反射(c山ospinal reflex)：给予颈部皮肤疼痛刺激时可引起双侧瞳孔散大，此反射存在提示下位脑干、颈髓、上胸段脊髓及颈交感神经功能正常。＠角膜反射(corneal reflex)：角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的当三叉神经第l支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失。如果脑桥上部和中脑未受累及，角膜反射存在；一侧角膜反射消失见于同侧面神经病变（同侧脑桥），双侧角膜反射消失见千一侧三叉神经受损或双侧面神经受损，提示中脑或脑桥受累，双侧角膜反射消失提示昏迷程度较深。＠头眼反射(oculocephalic reflex)：又称玩偶眼试验(dolls eye test)，轻扶患者头部向左右、上下转动时眼球向头部运动相反方向移动，然后逐渐回到中线位。婴儿为正常反射，随着大脑发育而抑制。该反射涉及前庭核、脑桥侧视中枢、内侧纵束和眼球运动神经核，此反射在大脑半球弥漫性病变和间脑病变导致昏迷时出现并加强；脑干病变时此反射消失，如一侧脑干病变，头向该侧转动时无反射，向对侧仍存在。＠眼前庭反射(oculovestibular reflex)：或称冷热水试验，用注射器向一侧外耳道注入1ml冰水，半球弥漫性病变而脑干功能正常时出现双眼向冰水灌注侧强直性同向运动；昏迷患者，如存在完全的反射性眼球运动提示脑桥至中脑水平的脑千功能完好；中脑病变时，眼前庭检查可显示灌注对侧眼球内收不能，同侧眼外展正常；脑桥病变时反应完全丧失。


神经病学 检查开始 5脑膜刺激征包括颈强直、Kernig征、Brudzins如征等，见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑炎及颅内压增高等，深昏迷时脑膜刺激征可消失。脑膜刺激征伴发热常提示中枢神经系统感染，不伴发热合并短暂昏迷可能提示蛛网膜下腔出血。6意识障碍的其他体征意识障碍者感知能力、对环境的识别能力以及生活自理能力均发生了改变，尤其是昏迷者。由于患者的咳嗽、吞咽等各种反射减弱或消失，无自主运动，患者不能控制排便、排尿以及留置导尿等多种因素，患者除生命体征常有改变外，可出现营养不良、肺部或泌尿系统感染、大小便失禁、口腔炎、结膜炎、角膜炎、角膜溃疡和压疮等，久卧者还可发生关节僵硬和肢体挛缩畸形等。


神经病学 三、精神状态和高级皮质功能检查 精神状态和高级皮质功能检查用于判断患者所患的是神经性疾病还是精神性疾病，明确精神症状背后潜在的神经疾病基础，并协助确定是局灶性脑损害还是弥漫性脑损害。除原发性精神疾病外，在神经疾病中，精神状态和高级皮质功能异常可由以下原因导致：卒中或肿瘤引起的额、颖叶病变，颅内感染，代谢性脑病，以阿尔茨海默病为代表的神经变性病等。检查患者的精神状态时要注意观察其外表行为、动作举止和谈吐思维等。高级皮质功能可分为认知功能和非认知功能两大部分，认知功能检查主要包括记忆力、计算力、定向力、失语、失用、失认、抽象思维和判断、视空间技能等方面；非认知功能检查包括人格改变、行为异常、精神症状（幻觉、错觉和妄想）和情绪改变等。本节主要介绍认知功能障碍的检查方法。 （一）记忆 记忆是获得存储和再现以往经验的过程，包括信息的识记、保持和再现三个环节。一般分为瞬时记忆、短时记忆和长时记忆三类。记忆障碍可仅涉及一段时期和部分内容，检查记忆应当注意全面分析检查结果。


神经病学 （一）记忆 1.瞬时记忆检查方法顺行性数字广度测验是用于检测注意力和瞬时记忆的有效手段。检查者给出患者若干位的数字串，一般从3或4位数字开始给起，一秒钟给出一个，让患者重复刚才的数串。然后逐渐增加给出数串的长度，直到患者不能完整重复为止。所用的数串必须是随机、无规律可循的，比如不能使用电话号码。逆行性数字广度试验则是让患者反向说出所给出的数串，这是一种更为复杂的测试，需要保存和处理数串的能力。一般顺行性数字广度试验的成绩优于逆行性数字广度试验，后者成绩不应低于前者2个以上。2.短时记忆检查方法先让患者记一些非常简单的事物，比如皮球、国旗或树木，或更为复杂一些的短旬比如＇张三复兴路42号，上海”其中各条目应属千不同的类别确认记住这些条目后再继续进行其他测试，约5分钟后再次询问患者对这些词条的回忆情况。有严重记忆障碍的患者不仅不能回忆起刚才的词条，可能连所问所指是什么都想不起来。有些患者在提醒下可以想起来，或者在词表中可以找出。在提示或词汇表的帮助下回忆起来的患者提示能储留信息但有提取障碍；当提醒及词汇表都没有作用时，提示有存储障碍。早期痴呆的患者可能仅表现提取障碍。


神经病学 （一）记忆 3长时记忆检查方法包括在学校学习的基础知识，如国家首都、著名入物；当前信息如在位主靡总理及相关公众人物；自己的相关信息，如家庭住址和电话号码等。（二）计算力计算力可通过让患者正向或反向数数、数硬币、找零钱来进行检查。一般常从最简单的计算开始，如2+2=？；或者提出简单的数学计算题，如：芹菜2元1斤，10元买几斤？检查计算能力更常用的方法是从100中连续减7（如果不能准确计算，则让患者从100连续减3)。此时还需注意力和集中力的参与协助。（三）定向力检查时可细分为时间定向力（星期几、年月日、季节）、地点定向力（医院或家的位置）和人物定向力（能否认出家属和熟悉的人）。该检查需要患者在注意力集中的状态下进行。（四）失语(aphasia)检查前应首先确定患者意识清楚，检查配合。临床检查包括六个方面：口语表达、听理解、复述、命名、阅读和书写能力，对其进行综合评价有助于失语的临床诊断。


神经病学 （一）记忆 1.口语表达检查时注意患者谈话语械、语调和发音，说话是否费力，有无语法功能或语旬结构错误，有无实质词或错语、找词困难、刻板语言，能否达义等。具体分如下几种：(1)言语流畅性：有无言语流利程度的改变，可分为流利性言语和非流利性言语。(2)语音障碍：有无在发音、发声器官无障碍的情况下言语含糊不清，是否影响音调和韵律。(3)找词困难：有无言语中不能自由想起恰当的词汇，或找词的时间延长。(4)错语、新语、无意义杂乱语及刻板言语：有无表达中使用：O语音或语义错误的词；＠无意义的新创造出的词；＠意义完全不明了的成串的音或单词；＠同样的、无意义的词、词组或句子的刻板待续重复。(5)语法障碍：有无难以组成正确旬型的状态：心失语法症：常表现为表达的句子中缺乏语法功能词，典型表现为电报式语言；＠语法错乱：表现为助词错用或词语位置顺序不合乎语法规则。2.听理解障碍指患者可听到声音，但对语义的理解不能或不完全。听理解具体检查方法：要求患者执行简单的口头指令（如：“张嘴＂＂睁眼”“闭眼”等）和含语法的复合旬（如：＂用左手摸鼻子”“用右手摸左耳朵”等）。


神经病学 （一）记忆 3.复述要求患者重复检查者所用的词汇或短语等内容，包括常用词（如铅笔、苹果、大衣）、不常用词、抽象词、短语、短句和长复合句等。注意能否一字不错或不漏地准确复述，有无复述困难、错语复述、原词句缩短、延长或完全不能复述等。4.命名让患者说出检查者所指的常用物品如手电、杯子、牙刷、钢笔或身体部分的名称，不能说出时可描述物品的用途等。5阅读通过让患者朗读书报的文字和执行写在纸上的指令等，判定患者对文字的朗读和理解能力。6.书写要求患者书写姓名、地址、系列数字和简要叙事以及听写或抄写等判定其书写能力。（五）失用(apraxia)失用症通常很少被患者自己察觉，也常被医生忽视。检查时可给予口头和书面命令，观察患者执行命令、模仿动作和实物演示能力等。注意观察患者穿衣、洗脸、梳头和用餐等动作是否有序协调，能否完成目的性简单的动作如伸舌、闭眼、举手、书写和系纽扣等。可先让患者做简单的动作（如刷牙、拨电话号码、握笔写字等），再做复杂动作（如穿衣、划火柴和点香烟等）。（六）失认(agnosia)失认是指感觉通路正常而患者不能经由某种感觉辨别熟识的物体，此种障碍并非由千感觉、言语智能和意识障碍引起，主要包括视觉失认、听觉失认、触觉失认。体象失认也为失认的一种，系自身认识缺陷，多不作为常规体检。1视觉失认给患者看一些常用物品，照片、风景画和其他实物，令其辨认并用语言或书写进行表达。2.听觉失认辨认熟悉的声音，如铃声、闹钟、敲击茶杯和乐曲声等。3触觉失认令患者闭目，让其触摸手中的物体加以辨认。（七）视空间技能和执行功能可让患者画一个钟面、填上数字，并在指定的时间上画出表针，此项检查需视空间技能和执行功能相互协助，若出现钟面缺失或指针不全，提示两者功能障碍。


神经病学 （一）记忆  四、脑神经检查 在临床工作中，脑神经检查对神经系统疾病定位诊断有重要意义。对脑神经进行检查时，应确定是否有异常、异常的范围及其关联情况。（－）嗅神经属千中枢神经，是特殊的感觉神经。1检查方法首先询问患者有无嗅幻觉等主观嗅觉障碍，然后让患者闭目，先后堵塞一侧鼻孔，用带有花香或其他香味（非挥发性、非刺激性气味）的物质如香皂、牙裔和香烟等置于患者受检鼻孔。患者应该能够区分有无气味，并说出牙衬与香烟的气味不同即可。醋酸、乙醇和甲醋溶液等刺激性物质可刺激三叉神经末梢，不宜被用于嗅觉检查。鼻腔有炎症或阻塞时不能做此检查。


神经病学 四、脑神经检查 2异常表现和定位(1)嗅觉丧失或减退：头面部外伤累及嗅神经常导致双侧嗅觉丧失；嗅沟处病变如脑膜瘤等压迫嗅球、嗅束多引起一侧嗅觉丧失；嗅觉减退也可见于帕金森病和阿尔茨海默病等。(2)嗅觉过敏：多见于癒症。(3)幻嗅：嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作，如颐叶癫病。幻嗅还可见千精神分裂症、乙醇戒断和阿尔茨海默病等。（二）视神经属于中枢神经，主要检查视力、视野和眼底。1视力代表视网膜黄斑中心凹处的视敏度，分为远视力和近视力。(1)远视力：通常采用国际标准视力表，自上而下分为12行，被检者距视力表5m，使1.0这一行与被检眼在同一高度，两眼分别检查，把能分辨的最小视标记录下来，例如右眼1.5，左眼1.2。视力的计算公式为V=d/D, V为视力，d为实际看见某视标的距离，D为正常眼看见该视标的距离，如5/10指患者在5m处能看清正常人在10m处能看清的视标，视力为0.5。戴眼镜者必须测裸眼视力和矫正视力。


神经病学 四、脑神经检查 (2)近视力：常用的有标准视力表，被检眼距视标30cm测定，在充足的照明下，分别查左眼和右眼，自上而下逐行认读视标直到不能分辨的一行为止，前一行标明的视力即代表患者的实际视力。正常远视力标准为1.0，如在视力表前lm处仍不能识别最大视标，可从l m开始逐渐移近，辨认指数或眼前手动，记录距离表示视力。如在50cm处能说出指数，则视力＝指数／50cm；如不能辨认眼前手动，可在暗室中用电筒照射眼，记录看到光亮为光感，光感消失为失明。＼归82.视野是双眼向前方固视不动时所能看到的空间范围，分为周边视野和中心视野（中央30°以内）。 4.异常表现和定位 (1)视力障碍和视野缺损：单侧视交叉前和双侧视交叉后病变均可引起视力减退，如双侧视皮质病变可导致皮质盲。视觉传入通路上的病变可引起视野缺损，如一侧枕叶病变出现对侧偏盲和黄斑回避。视交叉中部病变（如垂体瘤、颅咽管瘤）使来自双眼鼻侧的视网膜纤维受损，引起双颇侧偏盲，视束或外侧膝状体病变引起对侧同向性偏盲；视辐射下部受损（颇叶后部病变）引起对侧同向性上象限盲，视辐射上部受损（顶叶肿瘤或血管病变）引起对侧同向性下象限盲。


神经病学 4.异常表现和定位 (2)视乳头异常（图4-3)：心视乳头水肿(papilledema)：是最常见的视乳头异常，表现为视乳头异常粉红或鲜红，边缘模糊，血管被肿胀的视乳头拱起，静脉扩张，可见出血和渗出，是颅内压增高的客观体征；＠视神经萎缩(opt i c atrophy)：根据病因分为原发性视神经萎缩和继发性视神经萎缩。前者表现为视乳头普遍苍白而边界清楚，见于中毒、眶后肿瘤直接压迫、球后视神经炎、视神经脊骼炎、部分变性病等。继发性视神经萎缩表现为视乳头普遍苍白而边界不清楚，常见千视乳头水肿和视乳头炎的晚期等。（三）动眼、滑车和展神经此三对脑神经共同支配眼球运动，可同时检查。1外观观察脸裂是否对称，是否有上脸下垂。观察眼球有否前突或内陷、斜视和同向偏斜、眼震等自发运动。2眼球运动让患者头部不动，检查者将示指置于患者眼前30cm处向左、右、上、下、右上、右下、左上、左下8个方向移动，嘱患者两眼注视检查者的手指并随之向各方向转动，并检查辐辏动作。


神经病学 4.异常表现和定位 观察有无眼球运动受限及受限方向和程度，有无复视和眼球震颤。＠3.瞳孔及其反射观察瞳孔大小、形状、位置及是否对称。正常瞳孔呈规则圆形，双侧等大，位置居中，直径3~4mm。小千2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔扩大，但儿童的瞳孔稍大，老年人稍小。需要在亮处和暗处分别观察瞳孔大小以及以下内容：(1)对光反射(light reflex)：是光线刺激引起的瞳孔收缩，感光后瞳孔缩小称为直接对光反射，对侧未感光的瞳孔也收缩称为间接对光反射。检查时嘱患者注视远处，用电筒光从侧方分别照射瞳孔，观察收缩反应是否灵敏和对称。如受检侧视神经损害，则直接和间接光反射均迟钝或消失；如受检侧动眼神经损害，则直接光反射消失，间接光反射保留。＠(2)调节反射(accommodation reflex)：患者两眼注视远方，再突然注视面前20cm处正上方的近物（辐辏动作），出现两眼会聚、瞳孔缩小。＠综合征可引起双侧眼脸下垂。单侧或双侧眼脸下垂也可见于某些肌病和神经肌肉接头疾病，需注意鉴别。(2)眼外肌麻痹(extraoculm muscle palsy)：心中枢性眼肌麻痹：如核上性水平凝视麻痹见于脑外


神经病学 4.异常表现和定位 伤、丘脑出血及累及脑桥的血管病、变性病和副肿瘤性脑病；垂直凝视麻痹见于影响到中脑被盖区的广泛病变。核间性(\"'I雇/声眼肌麻痹和一个半综合征多见于脑卒中和多发性硬化周围性眼肌麻痹：可见于动眼、滑车和展神经核性和神经本身的损害（图4-4)，如各种脑干综合征、海绵窦病变、脑动A脉瘤和小脑幕裂孔症等。(3)眼震(nystagmus)：可表现为钟摆样、急跳性、凝视诱发性垂直样、跷跷板样和旋转性眼震等，见于多种病因，如前庭（中枢性或周围性）和小脑性病变等。检查时应记录`\(`\出现眼震时的凝视位置、方向、幅度，是否有头位改变等诱发B因素和眩晕等伴随症状。(4)瞳孔(pupil)：单纯瞳孔不等大可见于20％的正常人群，通常这种差异<1mm。瞳孔异常通常为一侧性，扩大见于中脑顶盖区病变、动眼神经麻痹、睫状肌及其神经节内副交感神经病变；缩小见于交感神经通路病变、阿－罗瞳孔等。除大小不等外，瞳孔异常表现还包括反应差和形状不规则c等。检查瞳孔的大小、反应性和形状可为评价自视神经到中脑的神经系统通路病变提供信息。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 热水试管（或音叉表面）分别测试面部三叉神经分布区皮肤D的痛、温和触觉，用音叉测试振动觉，两侧及内外对比。＠图4-4右眼完全性动眼神经麻痹2.咀嚼肌运动首先观察是否有颇肌、咬肌萎缩。检A.上脸下垂；B上视不能；C.外展查肌容积时，嘱患者张闭口，同时用双手触诊双侧颐肌或咬正常；D内收不能肌。检查咬肌和颇肌肌力时，用双手压紧双侧颐肌或咬肌，让患者做咀嚼动作，感知两侧肌张力和肌力是否对称等。检查翼状肌时，嘱患者张口，以上下门齿中缝为标准，判定下颌有无偏斜，如下颌偏斜提示该侧翼状肌瘫痪，健侧翼状肌收缩使下颌推向病侧（图4-5)。@(1)角膜反射(corneal reflex)(V1-VII反射）：检查者用细棉絮轻触角膜外缘，注意勿触及睫毛、巩膜和瞳孔前面。正常表现为双眼瞬目动图4-5右侧三叉神经损害作，受试侧瞬目称为直接角膜反射，对侧瞬目为间接角膜反射。细棉絮致张口时下颌偏向右侧轻触结合膜也可引起同样反应，称为结合膜反射。叩击眉间区，正常表现为双眼瞬目动作不超过10次，称为眉间反射。＠(2)下颌反射(jaw reflex)(V3-V3反射）：嘱患者略张口，检查者将拇指置于患者下颌中央，然后轻叩拇指，引起患者下颌快速上提，正常入一般不易引出。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 4.异常表现及定位三叉神经眼支、上颌支或下颌支区域内各种感觉缺失见于周围性病变；洋葱皮样分离性感觉障碍见于核性病变；咀嚼肌无力或萎缩见于三叉神经运动纤维受损；前伸下颌时，中枢性三叉神经损害下颌偏向病灶对侧，周围性（核性及神经本身）三叉神经损害下颌偏向病灶同侧；检查一侧角膜反射发现双侧角膜反射消失，见于受试侧三叉神经麻痹，此时健侧受试则双侧角膜反射存在；下颌反射亢进，见于双侧皮质脑干束病变。（五）面神经为混合神经，主要支配面部表情肌运动，尚支配舌前2/3味觉纤维。1面肌运动先观察额纹、眼裂、鼻唇沟和口角是否对称、有无肌痉挛，然后让患者做蹙额、皱眉、瞬目、示齿、鼓腮和吹哨等动作，可分别检查面神经的五个周围分支：心颖支：皱眉和蹙额；＠额支：用力闭目，使眼脸不被检查者扒开；＠颊支：笑、露齿和鼓腮；＠下颌缘支：獗嘴、吹哨；＠颈支：使口角伸向外下，冷笑。观察有无瘫痪及是否对称。＠2感觉首先检查患者的味觉。嘱患者伸舌，检查者以棉签醮少许食糖、食盐、醋或奎宁溶液，轻涂于一侧舌前2/3，患者不能讲话、缩舌和吞咽，然后让患者用手指出事先写在纸上的甜、咸、酸、苦四个字之一。患者于测试前要禁食和禁烟数小时，测试时需屏气以避免嗅觉的干扰。先试可疑侧，再试对侧，每试一种溶液需用温水漱口。面神经损害可使舌前2/3味觉丧失。此外，尚需检查外耳道和耳后皮肤的痛、温和触觉及有无疤疹；询问患者是否有听觉过敏现象。＠(1)角膜反射：见第V对脑神经。(2)眼轮匝肌反射：检查者的拇、示指将患者的外毗拉向一侧，用诊锤敲击拇指可引起同侧眼轮匝肌明显收缩（闭目），对侧眼轮匝肌轻度收缩。周围性面瘫时眼轮匝肌反射减低，中枢性面瘫面肌痉挛时此反射增强。＠(3)掌颊反射：敲击或划手掌引起同侧颊肌收缩，该病理反射提示皮质脑干束受损。双侧掌颊反射阳性也可见千正常老年人。＠4.副交感膝状神经节或其附近病变可导致同侧泪液减少，膝状神经节远端病变可导致同侧泪液增多。5.主要异常表现及定位(l)周围性面瘫导致眼裂上、下的面部表情肌均瘫痪，右侧面神经麻痹时的睫毛征（图4-6)。@表现为患侧鼻唇沟变浅，瞬目减慢、皱纹减少以及眼脸闭合不全，睫毛征阳性。正常人在强力闭眼时，睫毛多埋在上下眼脸图4-6右侧面神经麻痹时的睫毛征之中；当面神经麻痹时，嘱患者强力闭眼，则睫毛外露（图4-6),称睫毛征阳性，可见千面神经管病变、Bell麻痹等。剌激性病变可表现为面肌痉挛。(2)中枢性面瘫只造成眼裂以下的面肌瘫痪。可见于脑桥小脑脚肿瘤，颅底、脑干病变等。（六）位听神经位听神经分为蜗神经和前庭神经两部分。1蜗神经蜗神经常用耳语、表声或音叉进行检查，声音由远及近，测量患者单耳（另侧塞住）能够听到声音的距离，再同另侧耳比较，并与检查者比较。用电测听计检测可获得准确资料。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 (1)Rinne试验：比较骨导(bone conduction, BC)与气导(air conduc tion, AC)的听敏度，将振动的音叉（频率128Hz)置于受试者耳后乳突部（骨导），听不到声音后速将音叉置于该侧耳旁（气导），直至气导听不到声音，再检查另一侧。正常情况下，气导能听到的时间长于骨导能听到的时间，即气导＞骨导，称为Rinne试验阳性。传导性耳聋时，骨导＞气导，称为Rinne试验阴性；感音性耳聋时，虽气导＞骨导，但两者时间均缩短。＠(2)Webe1试验：将振动的音叉置于患者额顶正中，比较双侧骨导。正常时两耳感受到的声音相同，传导性耳聋时患侧较响，称为Weber试验阳性；感音性耳聋时健侧较响，称为Weber试验阴性。＠2.前庭神经检查时可观察患者的自发性症状如眩晕、呕吐、眼球震颤和平衡障碍等，也可进行冷热水试验和转椅试验，分别通过变温和加速刺激引起两侧前庭神经核接受冲动不平衡而诱发眼震。冷热水试验时患者仰卧，头部抬起30°，灌注热水时眼震快相向同侧，冷水时快相向对侧，正常时眼震待续l.5~2秒，前庭神经受损时该反应减弱或消失。转椅试验让患者闭目坐在旋转椅上，头部前屈80°，向一侧快速旋转后突然停止，让患者睁眼注视远处，正常应出现快相与旋转方向相反的眼能，持续约30秒，如<15秒提示前庭功能障碍。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 3.异常表现和定位蜗神经的刺激性病变出现耳鸣，破坏性病变出现耳聋。传导性耳聋见于外耳或中耳病变；感音性耳聋主要见于内耳或耳蜗神经病变。眩晕、呕吐、眼球震颤和平衡障碍见于前庭神经病变；冷热水试验和转椅试验有助于前庭功能障碍的评价。（七）舌咽神经、迷走神经二者在解剖与功能上关系密切，常同时受累，故同时检查。1运动检查患者发音是否有声音嘶哑、带鼻音或完全失音。嘱患者发“啊“音，观察双侧软腮抬举是否一致，悬雍垂是否偏斜＠。一侧麻痹时，病侧腮弓低垂，软腮上提差，悬雍垂偏向健侧（图4-7)；双侧麻痹时，悬雍垂虽居中，但双侧软腮抬举受限，甚至完全不能。此外需询问患者是否有饮水呛咳。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 2感觉用棉签或压舌板轻触患者两侧软腮及咽后壁黏膜，询问其有无感觉。3味觉舌咽神经支配舌后1/3味觉，检查法同面神经。4反射(1)咽反射(gag reflex)：嘱患者张口，用压舌板分别轻触两侧咽后壁，正常出现咽肌收缩和舌后缩（作呕反应），舌咽、迷走神经损害时，患图4-7右侧舌咽、迷走神侧咽反射减弱或消失。＠经麻痹致悬雍垂偏向左侧(2)眼心反射(oculocru小ac reflex)：检查者用中指与示指对双侧眼球逐渐施加压力20~30秒，正常人脉搏可减少l0~12次／分。此反射由三叉神经眼支传入，迷走神经心神经支传出，迷走神经功能亢进者反射加强（脉搏减少12次／分以上），迷走神经麻痹者反射减退或消失。


神经病学 （四）三叉神经为混合神经，主要支配面部感觉和咀嚼肌运动。1面部感觉用圆头针、棉签末端搓成的细毛及盛冷 (3)颈动脉窦反射(carotid sinus reflex)：检查者用示指与中指压迫一侧颈总动脉分叉处引起心率减慢，反射由舌咽神经传入，由迷走神经传出。颈动脉窦过敏患者按压时可引起心率过缓、血压下降和晕厥，须谨慎行之。面｀岔}(1)真性延髓麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元损害引起腮、舌和声带麻痹或肌肉本身的无力被称为真性延髓麻痹。一侧舌咽、迷走神经麻痹时吞咽困难不明显。(2)假性延髓麻痹：双侧皮质脑干束受损产生假性延髓麻痹，咽反射存在甚至亢进，而肌肉萎缩不明显，常伴有下颌反射活跃和强哭强笑等。 (3)迷走神经受刺激时可出现咽肌、舌肌和胃痉挛。（八）副神经 为运动神经，司向对侧转颈及同侧耸肩。检查时让患者对抗阻力向两侧转颈和耸肩（图4-8)，检查胸锁乳突肌和斜方肌上部功能，比较双侧的肌力和坚实度＠。副神经损害时向对侧转颈和同侧耸肩无力或不能，同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩、垂肩和斜颈。


神经病学 （九）舌下神经 为运动神经，常与舌咽、迷走神经一起引起真性延髓麻痹。观察舌在口腔内位置及形态，然后观察有否伸舌偏斜、舌肌萎缩和肌束颤动。嘱患者做舌的侧方运动，以舌尖隔着面颊顶住检查者手指，比较两侧舌肌肌力。异常表现及定位：心核下性病变伸舌偏向病侧，伴同侧舌肌萎缩。双侧舌下神经麻痹时舌不能伸出口胸锁乳突肌检查法外，出现吞咽困难和构音障碍。＠核性损害除上述核下性病变的表现外，还可见舌肌束颤＠。＠一侧核上性损害伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩或束颤。 五、运动系统检查 运动系统检查包括观察肌容积、肌张力、肌力、不自主运动、共济运动、姿势和步态等。可检测患者主动运动或对抗阻力的能力，并观察肌肉的运动幅度和运斜方肌检查法动持续时间。


神经病学 五、运动系统检查 观察和比较双侧对称部位肌肉体积，有无肌萎缩、假性肥大，若有观察其分布范围。除用肉眼观察外，还可以比较两侧肢体相同部位的周径，相差大于1cm者为异常。观察有无束颤，还可以用叩诊锤叩击肌腹诱发束颤。下运动神经元损害和肌肉疾病可见肌萎缩；进行性肌营养不良可见肌肉假肥大，表现为外观肥大、触之坚硬，但肌力弱，常见于胖肠肌和三角肌。（二）肌张力(muscle tone)肌张力是肌肉松弛状态的紧张度和被动运动时遇到的阻力。检查时嘱患者肌肉放松，触摸感受肌肉硬度，并被动屈伸肢体感知阻力＠。1肌张力减低表现为肌肉弛缓柔软，被动运动阻力减低，关节活动范围扩大。见千下运动神经元病变（如多发性神经病、脊髓前角灰质炎）、小脑病变、某些肌源性病变以及脑和脊髓急性病变的休克期等。


神经病学 五、运动系统检查 2.肌张力增高表现为肌肉较硬，被动运动阻力增加，关节活动范围缩小，见千锥体系和锥体外系病变。前者表现为痉挛性肌张力增高，上肢屈肌和下肢伸肌张力增高明显，被动运动开始时阻力大，结束时变小，称为折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力增高，伸肌与屈肌张力均增高，向,各方向被动运动时阻力均匀，也称为铅管样（不伴震颤）或齿轮样肌张力增高（伴震颤）（图4-9)。 尸丁··折刀样肌张力增高齿轮样肌张力增高固4-9肌张力增高（三）肌力(muscle strength) 肌力是指肌肉的收缩力，一般以关节为中心检查肌群的伸、屈、外展、内收、旋前和旋后等功能，适用于上运动神经元病变及周围神经损害引起的瘫痪。但对单神经损害（如尺神经、正中神经、挠神经、胖总神经）和局限性脊髓前角病变（如脊髓前角灰质炎），需要对相应的单块肌肉分别进行检查。1六级(0~5级）肌力记录法检查时让患者依次做有关肌肉收缩运动，检查者施予阻力，或嘱患者用力维持某一姿势时，检查者用力改变其姿势，以判断肌力（表4-3)。


神经病学 0级完全瘫痪，肌肉无收缩 1级肌肉可收缩，但不能产生动作2级肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作，但不完全5级正常肌力2.肌群肌力测定可分别选择下列运动：心肩：外展、内收；＠肘：屈、伸；＠腕：屈、伸；＠指：屈、伸；＠鹘：屈、伸、外展、内收；＠膝：屈、伸；＠踝：背屈、距屈；＠趾：背屈、拓屈；＠颈：前屈、后伸；吩躯干：仰卧位抬头和肩，检查者给予阻力，观察腹肌收缩力；俯卧位抬头和肩，检查脊旁肌收缩力。 3.各主要肌肉肌力检查方法见表4-4。 4轻瘫检查法不能确定的轻瘫可用以下方法检查：O上肢平伸试验：双上肢平举，掌心向上，轻瘫侧上肢逐渐下垂和旋前（掌心向内）（图4-lOA)@;@Barre分指试验：相对分开双手五指并伸直，轻瘫侧手指逐渐并拢屈曲；＠小指征：双上肢平举，手心向下，轻瘫侧小指常轻度外展；＠Jackson征：仰卧位双腿伸直，轻瘫侧下肢常呈外旋位；＠下肢轻瘫试验：俯卧位，双膝关节均屈曲成直角，轻瘫侧小腿逐渐下落（图4-10B)。（四）不自主运动(involuntary movement)


神经病学 3.各主要肌肉肌力检查方法见表4-4。 观察患者是否有不能随意控制的舞蹈样动作、手足徐动、肌束颤动、肌痉挛、震颤（静止性、动作性和姿势性）和肌张力障碍等＠，以及出现的部位、范闱、程度和规律，与情绪、动作、寒冷、饮酒等的关系，并注意询问既往史和家族史。（五）共济运动(coordination movement)首先观察患者日常活动，如吃饭、穿衣、系纽扣、取物、书写、讲话、站立及步态等是否协调，有无动作性震颤和语言顿挫等，然后再检查以下试验：1.指鼻试验(finger-to-nose test)嘱患者用示指尖触及前方距其0.5m检查者的示指，再触自己的鼻尖，用不同方向、速度、睁眼与闭眼反复进行，两侧比较＠。小脑半球病变可见指鼻不准，接近目标时动作迟缓或出现动作（意向）性震颤，常超过目标（过指），称为辨距不良(dysmetria)。感觉性共济失调睁眼指鼻时无困难，闭眼时发生障碍（图4-11)。2.反击征也称为Holmes反跳试验。嘱患者收肩屈肘，前臂旋后、握拳，肘关节放于桌上或悬空


神经病学 3.各主要肌肉肌力检查方法见表4-4。 ----，夕2一',、，．一一B己-',2'，'',A.正常；B．感觉性共济失调；C小脑性共济失调114第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查靠近身体，检查者用力拉其腕部，受试者屈肘抵抗，检查者突然松手。正常情况下屈肘动作立即停止，不会击中自己。小脑疾病患者失去迅速调整能力，屈肘力量使前臂或掌部碰击自己的肩膀或面部（图4-12)。@3.踉膝－胫试验(heel-knee-shintest)取仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及对侧膝盖，再沿胫骨前缘下移（图4-13)。小脑损害抬腿触膝时出现辨距不良和意向性震颤，下移时摇晃不稳；感觉性共济失调闭眼时足跟难寻到膝盖。＠4轮替试验嘱患者用前臂快速旋前和旋后（图4-14)，或一手用手掌手背连续交替拍打对侧手掌，或 A_,:＇用足趾反复快速叩击地面等。小脑性共济失调患者动.,·-B--作笨拙，节律慢而不协调，称轮替运动障碍(dysdiado'''`


神经病学 3.各主要肌肉肌力检查方法见表4-4。 ,'.`, ch okinesia5.起坐试验取仰卧位，双手交叉置于胸前，不用支撑设法坐起。正常人躯干屈曲并双腿下压，小脑病变患者骸部和躯干屈曲，双下肢向上抬离床面，起坐图4-13跟膝－胫试验A上举一侧下肢；B．用足跟触及对侧下肢；困难，称联合屈曲征。雹C.沿胫骨前缘下移6.闭目难立征试验（Romberg test)患者双足并拢站立，双手向前平伸、闭目（图4-15)。闭眼时出现摇摆甚至跌倒，称为Romberg征阳性，提示关节位置觉丧失的深感觉障碍＠。后索病变时出现感觉性共济失调，睁眼站立稳，闭眼时不稳；小脑或前庭病变时睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显。小脑虳部病变向前后倾倒，小脑半球和前庭病变向病侧倾倒＠。


神经病学 （六）姿势与步态(stance and gait) 检查者须从前面、后面和侧面分别观察患者的姿势、步态、起步情况、步幅和速度等。要求患者快速从坐位站起，以较慢然后较快的速度正常行走，然后转身。要求患者足跟或足尖行走，以及双足－前一后地走直线。走直线时可令患者首先睁眼然后闭眼，观察能否保持平衡。站立时的阔基底和行走时的双足距离宽提示平衡障碍，可见于小脑和感觉性共济失调、弥漫性脑血管病变和额叶病变等。＠常见异常步态包括痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态、跨阙步态、感觉性共济失调步态、小脑步态等，详见第三章步态异常。图4-14轮替试验第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查感觉系统检查主观性强，宜在环境安静、患者情绪稳定的情况下进行。检查者应耐心细致，尽量使患者充分配合。检查时?r自感觉缺失部位查向正常部位，自肢体远端查向近端，注意左右远近端对比，必要时重复检查，切忌暗示性提问，以获取准确的.....


神经病学 .资料。.（一）浅感觉(superficial sensation) 3.温度觉用装冷水(O~lO"C）和热水(40~50°C）的玻璃试管，分别接触皮肤，辨别冷、热感。如痛、触觉无改变，一般可不图4-15闭目难立征必再查温度觉。如有感觉障碍，应记录部位、范围和是否双侧对称等。＠（二）深感觉(deep sensation, proprioceptive sensation)1.运动觉患者闭目，检查者用拇指和示指轻轻夹住患者手指或足趾末节两侧，上下移动50左右，让患者辨别”向上”“向下“移动，如感觉不明显可加大活动幅度或测试较大关节。＠2位置觉患者闭目，检查者将其肢体摆成某一姿势，请患者描述该姿势或用对侧肢体模仿。3振动觉将振动的音叉柄置千骨隆起处，如手指、挠尺骨茎突、鹰嘴、锁骨、足趾、内外踝、胫骨、膝、骼前上棘和肋骨等处，询问有无振动感和持续时间，并两侧对比。＠（三）复合（皮质）感觉(synesthesia sensation, cortical sensation)1定位觉患者闭目，用手指或棉签轻触患者皮肤后，让其指出接触的部位。＠2.两点辨别觉患者闭目，用分开一定距离的钝双脚规接触皮肤，如患者感觉为两点时再缩小间距，直至感觉为一点为止，两点须同时刺激，用力相等。正常值指尖为2~4mm，手背2~3cm，躯干6~7cm。@3圈形觉患者闭目，用钝针在皮肤上画出简单图形，如三角形、圆形或l、2、3等数字，让患者辨出，应双侧对照。＠4实体觉患者闭目，令其用单手触摸常用物品如钥匙、纽扣、钢笔、硬币等，说出物品形状和名称，注意两手对比。＠反射(reflex)检查包括深反射、浅反射、阵挛和病理反射等。反射的检查比较客观，较少受到意识活动的影响，但检查时患者应保持安静和松弛状态。检查时应注意反射的改变程度和两侧是否对称，后者尤为重要。根据反射的改变可分为亢进、活跃（或增强）、正常、减弱和消失。


神经病学 .资料。.（一）浅感觉(superficial sensation) （一）深反射深反射为肌腿和关节反射。1眩二头肌反射(biceps reflex)由C5~6支配，经肌皮神经传导。患者坐位或卧位，肘部屈曲成直角，检查者左拇指（坐位）或左中指（卧位）置于患者肘部胧二头肌肌腿上，用右手待叩诊锤叩击左手指，反射为胧二头肌收缩，引起屈肘（图4-16)＠。2眩三头肌反射(triceps reflex)由c6-7支配，经挠神经传导。患者坐位或卧位，患者上臂外116第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查展，肘部半屈，检查者托持其上臂，用叩诊锤直接叩击鹰嘴上方胧三头肌肌胞，反射为胧三头肌收缩，引起前臂伸展（图4-17)@。 坐位检查法卧位检查法坐位检查法卧位检查法图4-18挠骨膜反射坐位检查法卧位检查法加强检查法仰卧位检查法俯卧位检查法跪位检查法 右手握足前部，迅速而突然用力，使足背屈，并用手持续压于足底，跟腿发生节律性收缩，导致足部交替性屈伸动作（图4-21)@。 脓阵挛踝阵挛 （二）浅反射浅反射是刺激皮肤、黏膜、角膜等引起肌肉快速收缩反应。角膜反射、咽反射和软腮反射见脑神经检查。


神经病学 脓阵挛踝阵挛 1腹壁反射(abdominal reflex)由T7~12支配，经肋间神经传导。患者仰卧，双下肢略屈曲使腹肌松弛，用钝针或竹签沿肋弓下缘(T7~8汃跻孔水平(T沪10)和腹股沟上(TI I-12)平行方向，由外向内轻划两侧腹壁皮肤，反应为该侧腹肌收缩，肪孔向刺激部分偏移，分别为上、中、下腹壁反射（图4-24)＠。肥胖者和经产妇可引不出。2.提睾反射(cremasteri c reflex)由L I-2支配，经生殖股神经传导。用钝针自上向下轻划大腿上部内侧皮肤，反应为该侧提睾肌收缩使睾丸上提。年老体衰患者可引不出。


神经病学 脓阵挛踝阵挛 3.拓反射(plantar reflex)由S I-2支配，经胫神经传导。用竹签轻划足底外侧，自足跟向前至小趾根部足掌时转向内侧，反射为足趾拓屈（图4-25A)＠。4肛门反射(ana l reflex)由S仁5支配，经肛尾神经传导。用竹签轻划肛门周围皮肤，正常反射表现为肛门外括约肌收缩。（三）病理反射(patholog i c reflex)1. Babinski征是经典的病理反射，提示锥体束受损。检查方法同拓反射，阳性反应为：趾背屈，可伴其他足趾扇形展开（图4-25B)@，也称为伸性坏反射。


神经病学 A.正常拓反射；B. Babins如征 2. Babinski等位征（图4-26)包括：(DChaddock征：由外踝下方向前划至足背外侧；＠Oppenheim征：用拇指和示指沿胫骨前缘自上向下用力下滑；＠Scheffer征：用手挤压跟健；＠Gordon征：用手挤压排肠肌；＠Gonda征：用力下压第4、5Oppenheim足趾，数分钟后突然放松；＠Pussep征：轻划足背外侧缘。阳性反应均为趾背屈。至于这些等位征阳性反应的病理意义，临床上一般认为同Chaddock Babins如征。＠3.强握反射指检查者用手指触摸患者手图4-26Babinski等位征掌时被强直性握住的一种反射。新生儿为正常反射，成人见千对侧额叶运动前区病变。4.沓髓自主反射脊髓横贯性病变时，针刺病变平面以下皮肤引起单侧或双侧鹘、膝、踝部屈曲（三短反射）和Babi ns灼征阳性。若双侧屈曲并伴腹肌收缩、膀胱及直肠排空，以及病变以下竖毛、出汗、皮肤发红等，称为总体反射。


神经病学 八、脑膜刺激征检查 脑膜刺激征包括颈强直、Kerni g征和Brudzins如征等，颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰胀节段脊神经根受刺激，则出现Kern ig征和Brudzins如征。脑膜刺激征见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时脑膜刺激征可消失。检查方法包括：1屈颈试验患者仰卧，检查者托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强，被动屈颈受限，称为颈强直，但需排除颈椎病。正常人屈颈时下颊可触及胸骨柄，部分老年人和肥胖者除外。＠2. Kernig征患者仰卧，下肢于鹘、膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿（图427)，如伸直受限并出现疼痛，大、小腿间夹角<135°，为Kemig征阳性＠。如颈强（＋）而Kernig征{t夕，一夕夕一称为颈强－Kemig征分离，见于后颅窝占位性病变和小脑扁桃体师等。3. Brudzinski征患者仰卧屈颈时出现双侧鹘、膝部屈曲（图4-28)；一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲（下肢征），均为Brudzins如征（＋）。


神经病学 九、自主神经检查 自主神经系统由交感神经和副交感神经系统组成。交感神经系统受刺激产生：心动过速、支气管扩张、肾上腺素和去甲肾上腺素释放（维持血压）、胃肠道蠕动减弱、排尿抑制、排汗增加和瞳孔扩大。副交感神经系统受刺激产生：心动过缓、支气管收缩、唾液和泪液分泌增加、胃肠蠕动增加、勃起亢进、排尿增加和瞳孔缩小。自主神经检查包括一般检查，内脏和括约肌功能、自主神经反射和相关的实验室检查等。（一）一般检查注意皮肤黏膜和毛发指甲的外观和营养状态、泌汗情况和瞳孔反射等情况。1.皮肤黏膜颜色（苍白、潮红、发组、红斑、色素沉着、色素脱失等）、质地（光滑、变硬、增厚、变薄、脱屑、干燥、潮湿等）、温度（发热、发凉）以及水肿、溃疡和压疮等。2.毛发和指甲多毛、毛发稀疏、局部脱毛，指（趾）甲变厚、变形、松脆、脱落等。3.出汗全身或局部出汗过多、过少或无汗等。汗腺分泌增多时，可通过肉眼观察；无汗或少汗可通过触摸感知皮肤的干湿度，必要时可进行两侧对比。


神经病学 九、自主神经检查 4.瞳孔正常的瞳孔对光反射和调节反射见脑神经部分。（二）内脏及括约肌功能注意胃肠功能（如胃下垂、腹胀、便秘等），排尿障碍及性质（尿急、尿频、排尿困难、尿洈留、尿失禁、自动膀胱等），下腹部膀胱区膨胀程度等。（三）自主神经反射4.血压和脉搏的卧立位试验让患者安静平卧数分钟，测血压和一分钟脉搏，然后嘱患者直立，2分钟后复测血压和脉搏。正常人血压下降范圉为lOmmHg，脉搏最多增加10~12次／分。特发性直立性低血压和Shy-Drager综合征的患者，站立后收缩压降低;,,:20mmHg，舒张压降低;,,:lOmmHg，脉搏次数增加或减少超过10~12次／分，提示自主神经兴奋性增高。


神经病学 九、自主神经检查 5.汗腺分泌发汗试验（磺淀粉法）先将殡2g、鹿麻油10ml与96％乙醇100ml配制成碳液，涂满全身，待干后均匀涂淀粉，皮下注射毛果芸香碱10mg使全身出汗。淀粉遇湿后与碟发生反应，使出汗处皮肤变蓝，无汗处皮色不变。该试验可指示交感神经功能障碍范围。头、颈及上胸部交感神经支配来自C8～飞脊髓侧角，节后纤维由颈上（至头）和颈中神经节（至颈、上胸）发出；上肢交感神经支配来自T2~8，节后纤维由颈下神经节发出；躯千交感神经支配来自T5~12；下肢来自T10~L3。但此节段性分布可以有较大的个体差异。在本节中，详细介绍了神经系统的查体内容，在临床实际工作中，并非需要对每项内容均按部就班的全部进行检查。随着经验的积累，每个医生可能会形成自己的查体风格，在结合病史进行高效、快速查体的基础上，根据具体情况，按照临床思路，有选择性的再进行重点筛查，寻找有临床意义的体征。并根据查体过程中的所见，动态调整诊断思路，和进一步的查体方向，乃至重新询问病史，以获得正确诊断疾病的依据。 （崔丽英） 1.如何通过呼吸节律异常的特点判断颅内病变的部位？2.简述昏迷患者脑干反射的检查方法。


神经病学 （崔丽英） 6.简述Babinski征的梒查方法和临床意义，以及其等位征的栓查方法。[l]贾建平．神经病学7版北京：人民卫生出版社，2013第五章神经系统疾病的辅助检查经过详细询问病史和仔细查体之后，临床医师能得出部分疾病的临床诊断。但是，多数情况下，还需要进行实验室检查。实验室检查在某种意义上来说是为了求证病史和查体而进行的，这些辅助检查对疾病的临床诊断和鉴别诊断具有十分重要的意义。随着技术的进步，检查的手段越来越多，目前临床比较常用的辅助检查包括：脑脊液、神经影像学、神经电生理学、血管超声、放射性核素、病理、基因诊断等检查。本章主要介绍临床比较常用的检查技术及其临床应用。 第一节腰椎穿刺和脑脊液检查 脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)为无色透明的液体，充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内，对脑和脊髓具有保护、支持和营养作用。CSF产生千各脑室脉络丛(plexus chorioideus)，主要是侧脑室脉络丛，其产生的量占CSF总量的蛛网膜粒95％左右。CSF经室间孔(Monro孔）进入第室间孔第三脑室脉络丛三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四视交叉池昙


神经病学 第一节腰椎穿刺和脑脊液检查 脑室正中孔(Magendie孔）和两个侧孔(Luschka孔）流到脑和脊髓表面的蛛网膜下脚间池中脑水管桥延池~•.腔和脑池。大部分CSF经脑穹隆面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦(superio r sagittal sinus)，小部分经脊神经根间隙吸收（图5-1)。成人CSF总量平均为130ml，其生成速度为0.3-0.5ml/mi n，每日生成约500ml。正常情况下血液中的各种化学成分只能选择性地进入CSF中，这种功能称为血脑屏障(blood-brain barrier, BBB)。在病理情况下，图5-1脑脊液循环BBB破坏和其通透性增高可使CSF成分发生改变。CSF生理、生化等特性的改变，对中枢神经系统感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病和脱髓鞘等疾病的诊断、鉴别诊断、疗效和预后判断具有重要的价值。通常经腰椎穿刺采集CSF，特殊情况下也可行小脑延髓池穿刺或侧脑室穿刺；诊断性穿刺还可注入显影剂和空气等进行造影；治疗性穿刺(therapeutic puncture)主要是注入药物或行内外引流术等。


神经病学 一、腰椎穿剌 腰椎穿刺(lumbar puncture)是神经内科应用非常普遍的辅助检查，对于疾病的诊断有重要价值，应正确掌握其适应证、禁忌证和并发症。 病和脱髓鞘疾病、脑膜癌病等的诊断。(2)怀疑颅内压异常。3.并发症及其防治 (1)低颅压综合征：指侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力在60-80mmH20以下，较为常见。患者于坐起后头痛明显加剧，平卧或头低位时头痛即可减轻或缓解。多因穿刺针过粗、穿刺技术不熟练、过度引流脑脊液或术后起床过早等，使脑脊液自脊膜穿刺孔不断外流。故应使用较细的无创针穿刺，术后至少去枕平卧4~6小时。一旦出现低颅压症状，宜多饮水和卧床休息，严重者可每日滴注生理盐水1000-1500ml。(2)脑症形成：在颅内压增高时，当腰椎穿刺放脑脊液过多过快时，可在穿刺当时或术后数小时内发生脑加，造成意识障碍、呼吸骤停甚至死亡。因此，须严格掌握腰椎穿刺指征，怀疑后颅窝占位病变者应先做影像学检查明确，有颅内高压征兆者可先使用脱水剂后再做腰穿。如腰穿证实压力升高，应不放或少放脑脊液，并即刻给予脱水、利尿剂治疗以降低颅内压。(3)神经根痛：如针尖刺伤马尾神经，会引起暂时性神经根痛，一般不需要特殊处理。


神经病学 病和脱髓鞘疾病、脑膜癌病等的诊断。(2)怀疑颅内压异常。3.并发症及其防治 (4)其他：包括少见的并发症，如感染、出血等。对于强直性脊柱炎或严重的局部钙化等，不当的操作可能造成脊神经根的损害，甚至诱发脊髓损害。以上问题，应在术前做充分评估，必要时行腰椎影像学检查和外科处理。(1)操作：通常取弯腰侧卧位（多左侧卧位）（图5-2)，患者屈颈抱膝，脊背尽量靠近床面。背部要与检查床垂直，脊柱与床平行。穿刺部位的确定是沿双侧骼棘最高点做一连线，与脊柱中线相交处为第四腰椎棘突，然后选择第4~5或第3~4椎间隙进针。局部常规消毒铺巾后，用2％的利多卡因在穿刺点局部做皮内和皮下麻醉，然后将针头刺入韧带后，回抽无血液，边退针，边注入麻醉剂。麻醉生效后，一手固定穿刺部位皮肤，一手持穿刺针沿棘突方向缓慢刺入。进针过程中针尖遇到骨质时，应将针退至皮下待纠正角度后再进行穿刺。成人进针约4~6cm时，即可穿破硬脊膜而达蛛网膜下腔，抽出针芯流出脑脊液，测压和留取脑脊液后，再放入针芯拔出穿刺针。穿刺点稍加压止血，敷以消毒纱布并用胶布固定。术后平卧4~6小时。＠图5-2腰椎穿剌体位（左侧卧位）


神经病学 病和脱髓鞘疾病、脑膜癌病等的诊断。(2)怀疑颅内压异常。3.并发症及其防治 (2)压力：一般采用测压管进行检查，腰椎穿刺成功后接上压力管，嘱患者充分放松，并缓慢伸直下肢。脑脊液在压力管中上升到一定的高度而不再继续上升，此时的压力即为初压。放出一定量的脑脊液后再测的压力为终压。侧卧位的正常压力一般成人为80-180mmH20,>200mmH20提示颅内压增高，＜80mmH20提示颅内压降低。压力增高见千颅内占位性病变、脑外伤、颅内感染、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高等。压力降低主要见于低颅压、脱水、休克、脊髓蛛网膜下腔梗阻和脑脊液漏等。 二、脑脊液检查1.常规检查 (3)氯化物：正常CSF含氯化物120-130mmol/L，较血氯水平为高，约为血的l.2~1.3倍。氯化物含量降低常见于结核性、细菌性、真菌性脑膜炎及全身性疾病引起的电解质紊乱患者，尤以结核性脑膜炎最为明显。高氯血症患者其CSF的氯化物含量也可增高。


神经病学 3.特殊检查 (1)细胞学检查：通常采用玻片离心法收集脑脊液细胞，经瑞－吉常规染色后可在光学油镜下进行逐个细胞的辨认和分类，还可根据需要进行有关的特殊染色，为多种中枢神经系统疾病的病理、病因诊断提供客观依据。CSF化脓性感染可见中性粒细胞增多；病毒性感染可见淋巴细胞增多；结核性脑膜炎呈混合性细胞反应；中枢神经系统寄生虫感染以嗜酸性粒细胞增高为主。CSF中发现肿瘤细胞对于中枢神经系统肿瘤和转移瘤有确定诊断价值。因此，细胞学检查对于脑膜癌病、中枢神经系统白血病等的诊断有非常重要的意义。蛛网膜下腔出血时，如在吞噬细胞胞质内同时见到被吞噬的新鲜红细胞、褪色的红细胞、含铁血黄素和胆红素，则为出血未止或复发出血的征象。如系腰椎穿刺损伤者则不会出现此类激活的单核细胞和吞噬细胞。


神经病学 3.特殊检查 (2)蛋白电泳：正常脑脊液蛋白电泳图的条区与血清电泳图相似，主要分为前白蛋白、白蛋白、也球蛋白、a2球蛋白心球蛋白、队球蛋白与丫球蛋白等。CSF中蛋白量增高时，前白蛋白比例降低，甚至可消失，常见千各种类型的脑膜炎；血清来源的白蛋白容易通过血脑屏障，CSF蛋白增高常伴随白第五章神经系统疾病的辅助检查蛋白的增高。a球蛋白增加主要见于颅内感染和肿瘤等。B球蛋白增高常见于肌萎缩侧索硬化和某些退行性疾病如帕金森病、外伤后偏瘫等。丫球蛋白增高而总蛋白量正常见于多发性硬化和神经梅毒等。2)新型隐球菌检测：临床常用脑脊液墨汁染色的方法，阳性提示新型隐球菌感染，墨汁染色虽然特异性高，但敏感性不够高，常需多次检查才有阳性结果；新型隐球菌感染的免疫学检查包括特异性抗体和特异性抗原的测定，特异性抗体检测一般采用间接酶联免疫吸附法，可采用乳胶凝集试验检测隐球菌荚膜多糖抗原，该方法简便、快速、敏感性高。


神经病学 3.特殊检查 (6)特殊蛋白的检测：CSF中特殊蛋白的检测有助于疾病的识别。例如，脑脊液14-3-3蛋白的检测，虽然并非特异性，却可以支持散发型克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease, CJD)的诊断。CSF中总tau蛋白、磷酸化tau蛋白及B淀粉样蛋白(Af342）的检测对阿尔茨海默病(Alzheimer diseas e, AD)的早期诊断有一定价值，AD患者CSF中A肚水平下降，总tau蛋白或磷酸化tau蛋白升高。近年来，对免疫相关性疾病的研究有较大进展，催生了新的临床检测项目。例如神经节昔脂抗体的检测，有助千急性吉兰－巴雷综合征和神经节背脂抗体谱系疾病的诊断。水通道蛋白抗体的检测，有助于视神经脊髓炎谱系疾病的诊断。Hu、Yo和比等副肿瘤相关抗原抗体指标，对千肿瘤相关的中枢性损害有重要意义。N－甲基－D－天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic acid, NMDA)受体抗体的检测，已经在临床用千诊断抗NMDA受体脑炎。第二节神经系统影像学检查一、头颅平片和沓柱X线平片由千X线检查价格便宜，对头颅骨、脊椎疾病的诊断价值较大，因此，目前仍不失为神经系统基本以及信息的数字化程度。


神经病学 3.特殊检查 1头颅X线检查(X-rays examination of sku||)头颅平片包括正位和侧位，还可有颅底、内听道、视神经孔、舌下神经孔及蝶鞍像等特殊部位影像。头颅平片主要观察颅骨的厚度、密度及各部位结构，颅缝的状态，颅底的裂和孔，蝶鞍及颅内钙化灶等。2.沓柱X线检查(X-rays examination of spine)脊柱X线检查主要观察脊柱的生理弯曲，椎体有无发育异常、骨质破坏、骨折、脱位、变形或骨质增生、椎弓根的形态及椎弓根间距有无变化，椎间孔有无扩大、椎间隙有无狭窄、椎板及棘突有无破裂或脊柱裂、脊椎横突有无破坏、椎旁有无软组织阴影等。通常包括前后位、侧位和斜位。 二、数字减影血管造影 数字减影血管造影(digital substraction angiography, DSA)是将传统的血管造影与电子计算机相结合而派生的一项影像技术，具有重要的实用价值，尤其在脑血管疾病的诊断和治疗方面。其原理是将X线投照人体所得到的光学图像，经影像增强视频扫描及数模转换，最终经数字化处理后，骨骼、脑组织等影像被减影除去，而充盈造影剂的血管图像保留，产生实时动态的血管图像。


神经病学 二、数字减影血管造影 1全脑血管造影术全脑血管造影是经胧动脉或股动脉插管，在颈总动脉和椎动脉注入含磺造影剂（泛影葡胺等），然后在动脉期、毛细血管期和静脉期分别摄片，即可显示颅内动脉、毛细血管和静脉的形态、分布和位置。(1)适应证：颅内外血管性病变，例如动脉狭窄、侧支循环评估、动脉瘤、动静脉畸形、颅内静脉系统血栓形成等；自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病因检查；观察颅内占位性病变的血供与邻近血管的关系及某些肿瘤的定性。(2)禁忌证：碳过敏者（需经过脱敏治疗后进行，或使用不含碳的造影剂）；有严重出血倾向或出血性疾病者；严重心、肝或肾功能不全者；脑沺晚期、脑干功能衰竭者。(2)禁忌证簇过敏者；有严重出血倾向或出血性疾病者；严重心、肝或肾功能不全者；严重高血压或动脉粥样硬化患者。


神经病学 二、数字减影血管造影 3.正常脑血管DSA表现常规脑血管造影常根据颅骨的自然标志来描述脑血管形态及走向。DSA已将颅骨及软组织影减去，仅显示脑血管影像（图5-3)，描述血管影像通常入为地将每条血管分成若干段。DSA被认为是血管成像的“金标准”，但其费用较昂贵，为有创性检查，有放射性辐射。DSA和其他血管成像技术如CT血管成像(CTA)、MR血管成像(MRA)具有一定的互补性。(2)脑动静脉畸形：动静脉畸形的供应动脉可为单一增粗的动脉，也可见多支动脉供血。供应动脉常扩张迂曲，而病变周圃的脑动脉可因“盗血“现象而显影很差。引流静脉可分为三组：浅表引流、深部引流和双向引流。


神经病学 二、数字减影血管造影 (3)颅内外动脉狭窄：DSA可清楚地显示其狭窄的部位、程度以及有无溃疡形成。动脉狭窄或闭塞多发生在颈内动脉起始部，可见动脉迂曲，管腔不规则狭窄。出现溃疡时，可见狭窄区有龛影形成。DSA能准确地评估侧支循环情况，可以用来很好地预测卒中患者的病情进展及预后情况。根据动态血流情况将侧支循环分为5级：0级：没有侧支血流到缺血区域；1级：缓慢的侧支血流到缺血周边区图5-3正常脑血管DSA影像A颈内动脉及其分支（前后位）；B.颈内动脉及其分支（侧位）；C椎基底动脉主要分支（前后位）；D椎基底动脉主要分支（侧位）域，伴持续的灌注缺陷；2级：快速的侧支血流到缺血周边区域，伴持续的灌注缺陷，仅有部分到缺血区域；3级：静脉晚期可见缓慢但完全的血流到缺血区域；4级：通过逆行灌注血流快速而完全地灌注到整个缺血区域。(4)静脉窦血栓形成：经动脉顺行性造影，不仅能显示各静脉窦的充盈形态、病变静脉窦闭塞程度，还能通过对比剂测定静脉窦显影时间，一般超过6秒为静脉窦显影延迟。


神经病学 二、数字减影血管造影 (5)DSA对动脉夹层的诊断：DSA是诊断颈动脉夹层的可靠手段，最常见的表现是线样征（指从颈动脉窦以远开始逐渐变细，通常为偏心且不规则），还有“珍珠”征（指管腔）、局灶性狭窄、远端扩张为夹层动脉瘤、“火焰＂征、管腔内血栓形成、血管＂串珠样＂狭窄（通常提示存在肌纤维营养不良或其他血管病）。DSA诊断夹层有一定的局限性，即动脉壁的厚度及外形不可见，不能显影管壁内的血肿形态，有时需要结合血管壁高分辨磁共振等影像手段明确诊断。 三、电子计算机断层扫描 电子计算机断层扫描(computed tomograph y, CT)是以电子计算机数字成像技术与X线断层扫描技术相结合的一项医学影像技术。其扫描检查方便、迅速、安全，密度分辨率明显优于传统X线图像，可大大提高病变诊断的准确性，对中枢神经系统疾病有重要的诊断价值。1基本原理与装置CT的基本原理是利用各种组织对X线的不同吸收系数，通过计算机处理获得断层图像。CT装置主要由数据收集、计算机图像处理、终端图像显示三大部分组成，另外尚有图像储存、输出装置、控制台和可移动诊断床。


神经病学 三、电子计算机断层扫描 2. CT扫描技术以下是临床比较常用的扫描技术：(1)CT平扫：又称非强化（非增强）扫描，即未用血管内对比剂的普通扫描。CT扫描可诊断早期脑出血。脑内血肿的CT表现和病程有关。新鲜血肿为边缘清楚、密度均匀的高密度病灶，血肿周围可有低密度水肿带；约1周后，高密度灶向心性缩小，周边低密度带增宽；约4周后变成低密度灶。脑梗死为低密度病灶，低密度病灶的分布与血管供应区分布一致。继发出血时可见高、低密度混杂。值得注意的是，CT扫描对于幕下病变显示效果较差，脑梗死发生后24小时内，由千梗死灶尚未完全形成，CT扫描也往往不能发现明显异常。对于疑似脑梗死的超早期(6小时之内）患者，可行CTP联合CTA检查。可根据CTP区分梗死组织和缺血半暗带，CBF轻度下降、CBV正常、TIP明显延迟的组织为缺血半暗带，而CBF下降伴CBV下降、TIP无延迟的组织为梗死区。而CTA能够很好显第五章神经系统疾病的辅助检查示缺血区供血动脉的狭窄或闭塞，明确脑缺血的原因。CTP和CTA联合检查对于超早期脑梗死的诊断和治疗有重要价值（图5-4)。


神经病学 四、磁共振成像 磁共振成像(magn eti c resonance imaging, MRI)是20世纪80年代初用于临床的一种生物磁学核自旋成像技术。与CT相比，MRI能显示人体任意断面的解剖结构，对软组织的分辨率高，无骨性伪影，\\It@130第五章神经系统疾病的辅助检查可清楚显示脊髓、脑干和后颅窝等处的病变。而且MRI没有电离辐射，对人体无放射性损害。但MRI检查时间较长，并且体内有磁性金属置入物的患者不能接受MRI检查。


神经病学 四、磁共振成像 1.各种磁共振成像技术介绍近年来除常规的磁共振成像外，出现了多种新的磁共振成像技术，包括磁共振动脉造影(magnetic resonance angiography, MRA)、磁共振静脉造影(magnetic resonan ce venography, MRV)、磁共振灌注加权成像(perfusion-weighted imaging, PWI)和磁共振弥散加权成像(diffusion-weight ed imaging, DWI)、磁共振波谱成像(magnetic resona nce spectroscopy, MRS)、弥散张量成像(diffusion tensor imaging, DTI)、磁敏感加权成像(sensitivity weighted imaging, SWI)、高分辨磁共振(high resolution magnetic resonance imaging, HRMRI)以及功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)等，大大推进了神经科学的发展。以下将各种成像技术进行简要介绍。


神经病学 四、磁共振成像 (1)磁共振成像及增强扫描：MRI主要包括三个系统，即磁体系统、谱仪系统和电子计算机图像重建系统。检查时，患者被置于磁场中，其磁矩取向按磁力线方向排列接受一系列的射频脉冲后，低能级的原子核吸收射频能量并跃迁至高能级，打乱组织内的质子运动，脉冲停止后，质子的能级和相位恢复到激发前状态，该过程称为弛豫(relaxation)。所用的时间为弛豫时间，分为纵向弛豫时间（简称Tl)和横向弛豫时间（简称T2）。兀加权像(T1weight imaging, T1WI)可清晰显示解剖细节，飞加权像(T2weight imaging, T2WI)更有利千显示病变。MRI的黑白信号对比度来源于患者体内不同组织产生MR信号的差异，飞短的组织（如脂肪）产生强信号呈白色，m长的组织（如体液）产生低信号为黑色；飞长的组织信号强呈白色，飞短的组织信号低为黑色。空气和骨皮质无论在Tl和飞上均为黑色。Tl WI上，梗死、炎症、肿瘤和液体呈低信号，在T2WI上，上述病变则为高信号。


神经病学 四、磁共振成像 液体衰减翻转恢复序列(fluid-attenuated inver sion recove1y, FLAIR)是一种脑脊液信号被抑制的T2加权序列，由于抑制了脑室及脑裂内的脑脊液信号，FLAIR成像可以更加清晰地显示侧脑室旁及脑沟裂旁的病灶，对于脑梗死、脑白质病变、多发性硬化等疾病敏感性较高，已经成为临床常用的成像技术。增强扫描是指静脉注入顺磁性造影剂轧－二乙三胺五醋酸(gadolinium-di ethylenetriamine pentaace tate, Gd-DTP A)后再进行MR扫描通过改变氢质子的磁性作用可改变弛豫时间，获得高MRI信号，产生有效的对比效应，增加对肿瘤及炎症病变的敏感性。


神经病学 四、磁共振成像 (2)磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)：血管由于血流速度快，从发出脉冲到接收信号时，被激发的血液已从原部位流走，信号已经不存在，因此，在T1WI和T2WI上均呈黑色，此现象称流空效应。MRA是根据MR成像平面血液产生“流空效应”的一种磁共振成像技术。通过抑制背景结构信号将血管结构分离出来，可显示成像范围内所有大血管及主要分支（图5-5)。目前的MRA序列技术包括三维时间飞跃(3division time of flight,3D TOF)序列、多块重叠蒲层采集和增强MRA(co ntrast enhan ced MRA, CE-MRA)等。MRA优点是不需要插管、方便省时、无创及无放射损伤。缺点是信号变化复杂，易产生伪影，对末梢血管的评估准确性不如CTA及DSA。临床主要用千颅内血管狭窄或闭塞、颅内动脉瘤、脑血管畸形等的诊断。CE-MRA对血管壁内血肿敏感度很高，可以显示血管腔的不规则，血管直径或血管阻塞的变化，以及假性动脉瘤的形成，能够准确地评估动脉夹层，监测血管再通、血管阻塞的进程。


神经病学 四、磁共振成像 磁共振通过不同的成像方法，还可以显示静脉和静脉窦，即磁共振静脉血管成像(magneti c resonance venography, MRV)。临床主要用千颅内静脉、静脉窦血栓的诊断。优图5-5MRA显示正堂血管点是无辐射、无需造影剂，应用方便，尤其对孕妇、肾功能第五章神经系统疾病的辅助检查不全患者。缺点是易受伪影的影响，对血流慢的静脉窦和小静脉显示不准确。MRI联合MRV是诊断静脉窦血栓形成的首要检查方法，并且也是随诊的主要检查方法。(3)磁共振弥散加权与灌注加权成像：MRI弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)是广义的功能性MRI技术，是在常规基础上施加一对强度相等、方向相反的弥散敏感梯度，利用回波平面等快速扫描技术产生图像。DWI多数在缺血2小时内（最早在缺血数分钟后）即可出现异常信号，是最精确诊断急性脑梗死病灶的技术，对超急性期脑梗死的诊断价值远优于CT和常规T2WI。目前对超急性和急性脑梗死的诊断，DWI已属不可缺少的手段。DWI也可用千辅助区分新旧脑梗死病灶，对于多发性硬化新旧脱髓鞘病灶的判断也有一定价值。


神经病学 四、磁共振成像 MRI灌注加权成像(perfusion-weighted imaging, PWI)是利用快速扫描技术及对Gd-DTPA的首次通过脑组织进行检测，通过MR信号随时间的改变评价组织微循环的灌注情况。从原始数据还可以重建出相对脑血容量(rCBV)、相对脑血流量(rCBF)、平均通过时间(MTI)等反映血流动力学状态的图像，弥补常规MRI和MRA不能显示的血流动力学和脑血管功能状态的不足。PWI能判断缺血区域及程度，对识别低灌注区域优于CTP，常用于短暂性脑缺血发作(transi ent ischemic attack, TIA)、超急性和急性期脑梗死的诊断。DWI和PWI对缺血半暗带(ischemic penumbra)的临床界定具有重要意义。PWI低灌注区可反映脑组织缺血区，而DWI异常区域可反映脑组织坏死区，DWI与PWI比较的不匹配(mismatch)区域提示为脑缺血半暗区，是治疗时间窗或半暗带存活时间的客观影像学依据，可为临床溶栓治疗以及脑保护治疗提供依据（图5-6)。


神经病学 四、磁共振成像 A. PWI示右侧颖枕交界区低灌注（箭头所示红色区域）；B. DWI示右侧颐枕交界区高信号（箭头所示），范围明显小千PWI的低灌注区，存在PWI和DWI不匹配平依赖效应敏感的对比增强技术，采用三维采集、菏层重建、完全流动补偿及长回波时间的梯度回波序列。SWI序列可早期诊断脑出血、发现缺血性脑卒中出血转化及微出血，为缺血性脑卒中血流动力学改变提供信息（图5-7)。SWI也用于静脉血栓或静脉窦血栓形成的诊断。


神经病学 四、磁共振成像 图5-7磁敏感加权成像(SWI)A、B. FLAIR显示双侧半卵圆、放射冠、基底节区多发斑点、斑片、条片状高信号，为缺血、梗死灶及软化灶；C、0. SWl显示双侧基底节区、丘脑、双侧颐叶、枕叶、脑干、右侧小脑多发小圆形低信号，为多发微出血灶2.磁共振在神经系统疾病诊断中的临床应用与CT比较，MRI有如下优势：可提供冠状位、矢状位和横位三维图像，图像清晰度高，对人体无放射性损害，不出现颅骨伪影，可清楚显示脑干及后颅窝病变等。MRI主要用于脑梗死、脑炎、脑肿瘤、颅脑先天发育畸形和颅脑外伤等的诊断；除此之外，A. DWI显示左侧延髓背外侧急性梗死灶（箭头）；B.30TOF MRA显示左侧椎动脉夹层，真腔较细，信号较高；假腔信号相对较低（箭头）；C. TOF原始轴位图像显示左侧椎动脉被管腔内线状低信号分为右前方的真腔和左后方的假腔（箭头）；D～F分别为HRMRI T,加权像、飞加权像以及质子密度加权像显示假腔内壁间血肿呈明显高信号（箭头）


神经病学 四、磁共振成像 MRI图像对脑灰质与脑白质可产生明显的对比度，常用于脱髓鞘疾病、脑白质病变及脑变性疾病的诊断；对脊髓病变如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、椎间盘脱出、脊椎转移瘤和脓肿等诊断更有明显的优势。然而，MRI检查急性颅脑损伤、颅骨骨折、急性出血性病变和钙化灶等不如CT。(1)脑梗死：不同时期信号有所变化：心超急性期：发病12小时内，血管正常流空消失，TIWI和飞WI信号变化不明显，但出现脑沟消失，脑回肿胀，灰白质分界消失，DWI可出现高信号；＠急性期：发病后12~24小时，梗死灶呈等Tl或稍长Tl、长飞信号，DWI可高信号（图5-9)；＠起病后1~3天：长飞长飞信号，DWI高信号，出现水肿和占位效应，可并发梗死后出血；＠病程4~7天：水肿及占位效应明显，显著长T1、长飞信号，DWI信号开始降低；＠病程l~2周：水肿及占位效应逐渐消退，病灶呈长兀信号，飞信号继续延长，DWI信号继续降低，T2WI信号强于DWI信号；＠2周以上：由千袭变与软化，T与飞更长，边界清晰，呈扇形，出现局限性脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟加宽。


神经病学 四、磁共振成像 MRA在诊断闭塞性脑血管疾病方面优势较大，可以发现颅内和颅外较大血管分支的病变，但对末梢血管的评估准确性不如CTA及DSA。MRV联合MRI是诊断颅内静脉窦血栓形成的无创、敏感和准确的检查方法，并且是随诊的主要手段。 第三节神经电生理检查—、脑电图 脑电图(electroencephalography, EEG)是脑生物电活动的检查技术，通过测定自发的有节律的生物电活动以了解脑功能状态，是癫病诊断和分类的最客观手段。


神经病学 1.脑电图电极的安放 (1)电极的安放方法：目前国际脑电图学会建议使用的电极安放方法是采用国际10-20系统电极放置法，其特点是电极的排列与头颅大小及形状成比例，电极名称与脑解剖分区相符。放置方法：以顶点为圆心，分别向颇侧的各等分点（分10等份）引直线，然后以矢状线各等分点为半径作同心圆，寸之按相交点确定电极放置位置（图5-10)。参考电极通常置于双耳垂或乳突。共放置21个电极，可根据需要增减电极。电极可采用单极和双极的连接方法。额(2)特殊电极l)蝶骨电极：将不锈钢针炎针作为电极，在耳屏切迹前1.5-3.0cm，额弓中点下方2cm垂直刺入4~5cm进行记录。该方法与常规方法比较可明显提高颇叶癫病脑电图诊断的阳性率。2)鼻咽电极：主要用于检测额叶底部和颇叶前内侧的病变，但因易受呼吸和吞咽动作影响，而且患者有明显的不适感而限制了该技术的应用。


神经病学 1.脑电图电极的安放 3)深部电极：将电极插入颇叶内侧的海马及杏仁核等较深部位进行记录。主要用千癫病的术前定位，属非常规的检测方法，其主要并发症是出血和感染。枕2.脑电图的描记和诱发试验脑电图的描记要图5-10国际10-20系统电极位置在安静、闭目、觉醒或睡眠状态下进行记录，房间温度不宜过高或过低。常采用诱发试验提高脑电图的阳性率。常用的诱发方法及临床意义如下：(I)睁闭眼诱发试验：主要用千了解a波对光反应的情况，方便易行，是常规的诱导方法。其操作为在描记中嘱受检者睁眼，持续5秒后再令其安静闭目，间隔5~10秒后可再重复，一般连续做2~3次。睁眼后a节律抑制，闭目后恢复正常或增强为正常反应。(2)过度换气：其原理是让患者加快呼吸频率和深度，引起短暂性呼吸性碱中毒，使常规检测中难以记录到的、不明显的异常变得明显。过度换气频率一般为20~25次／分，持续时间通常为3分钟，检查时应密切观察患者有无任何不适反应，如头痛及肢端麻木等，一旦EEG上出现病性放电最好停止过度换气，以免临床上出现癫痛发作。儿童过度换气时出现对称性慢波可为正常反应，成人则应视为异常。过度换气时出现痛样放电、节律异常、不对称性反应均应被视为异常。


神经病学 1.脑电图电极的安放 (3)闪光刺激：方法是将闪光刺激器置于受检者眼前20-30cm处，刺激光源给予不同频率的间断闪光刺激，每种频率刺激10~20秒，间歇l0~15秒后更换刺激频率，观察脑波有无变化。闪光刺激是EEG的常规检查项目之一，特别是对光敏性癫病具有重要价值。(4)睡眠诱发试验：通过自然或药物引起睡眠诱发脑电图异常。主要用千清醒时脑电图正常的癫痛患者，不合作的儿童及精神异常患者。半数以上的癫痛发作与睡眠有关，部分患者在睡眠中发作，因此睡眠诱发试验可提高EEG检查的阳性率，尤其对夜间发作和精神运动性发作更适用。睡眠EEG记录时间一般在20分钟以上，最好为整夜睡眠记录。(5)其他：包括药物诱发等，常用的致病药物有戊四氮和贝美格等静脉注射，目前临床上已经很少应用。


神经病学 3.正常EEG (1)正常成人EEG：在清醒、安静和闭眼放松状态下，脑电的基本节律为8-13Hz的a节律，波幅为20~l00µV，主要分布在枕部和顶部；B活动的频率为14-25Hz，波幅为5~20µV，主要分布在额叶和颖叶；部分正常入在大脑半球前部可见少量4~7Hz的0波；频率在4Hz以下称为8波，清醒状态下的正常人几乎没有该节律波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多。频率为8Hz以下的脑电波称为慢波。睡期）第3期在睡眠纺锤波的基础上出现高波幅慢波(o波），但其比例在50％以下；第4期睡眠纺锤波逐渐减少至消失，8波的比例达50％以上。


神经病学 3.正常EEG tzfeldt-Jakob病(CJD)、肝性脑病和其他原因所致的中毒代谢性脑病。(4)癫病样放电l)棘波：突发一过性顶端为尖的波形，持续20~70毫秒，主要成分为负相，波幅多变，典型棘波上升支陡峭，下降支可有坡度。见于癫病。2)尖波：波形与棘波相似，仅时限宽千棘波，为70~200毫秒，常为负相，波幅100-200µV。常见于癫痛。3)3Hz棘慢波综合：一个棘波继之以一个慢波易为过度换气诱发，常见千典型失神发作。4)多棘波：两个以上高幅双相棘波呈节律性出现，常见于肌阵挛及强直阵挛发作。5)尖慢复合波：由一个尖波及其后的慢波组成，见于癫病发作。6)多棘慢复合波：一个以上棘波随之一个慢波，频率为2~3Hz，常为散在单个出现，两侧同步对称，常见千肌阵挛癫病。7)高幅失律：为高波幅的尖波、棘波发放，然后有一电活动静止期。见千婴儿痉挛、苯丙酮酸尿症等患者。50％以上患者在癫病发作的间期记录到癫痛样放电，放电的不同类型则通常提示不同的癫病综合征，如多棘波和多棘慢复合波通常伴有肌阵挛，见于全身性癫痛和光敏感性癫病等。双侧同步对称，每秒3次、重复出现的高波幅棘慢复合波提示失神发作。


神经病学 常见的正常及异常脑电图波形如图5-11所示。__J5嚎伏三、活动 负相棘波一上－p活动—+一＾～四、::活动M七扩＼州＼多棘－慢节律-yww\双相棘波＋a活动一弘小E气B节律一如~-心～尖－慢节律～飞扩}八多相棘波十0活动心忒八汃＾a节律心叭心严～高度失律＾心V^＼5. EEG的临床应用EEG检查主要用于癫病的诊断、分类和病灶的定位；对区别脑部器质性或功能性病变和弥漫性或局限性损害以及脑炎、中毒性和代谢性等各种原因引起的脑病等的诊断均有辅助诊断价值。 二、脑磁图 脑磁图(magnetoencephalography, MEG)是对脑组织自发的神经磁场的记录。用声音、光和电刺激后探测和描记的脑组织神经磁场称为诱发脑磁场。该技术始千20世纪70年代，随着计算机技术和影像学信息处理技术的进展，特别是超导量子干涉装置(superconducting quantum interference device, SQUID)的应用，使脑磁图仪的设计和性能方面发生了根本的改变，90年代开始用于临床研究，但因价格昂贵等原因尚未作为常规辅助检查手段应用于临床。


神经病学 二、脑磁图 MEG的工作原理是使用SQUID多通道传感探测系统，探测神经元兴奋性突触后电位产生的电流形成的生物电磁场。与EEG比较，前者有良好的空间分辨能力，可检测出直径小千3.0mm的癫病灶，定位误差小，灵敏度高，而且可与MRI和CT等解剖学影像信息结合进行脑功能区定位和癫病放电的病灶定位，有助于难治性癫痛的外科治疗。但因为该检查价格昂贵，目前仅少数医院应用。 三、诱发电位 诱发电位(evoked potential, EP)是神经系统在感受外来或内在刺激时产生的生物电活动。绝大多数诱发电位（又称信号）的波幅很小，仅0.1-20µV，湮没在自发脑电活动（波幅25~80µV)或各种伪迹（统称噪声）之中，必须采用平均技术与叠加技术：即给予重复多次同样刺激，使与刺激有固定时间关系（锁时）的诱发电活动逐渐增大而显露。目前能对躯体感觉、视觉和听觉等感觉通路以及运动通路、认知功能进行检测。


神经病学 三、诱发电位 1躯体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential, SEP)SEP是刺激肢体末端感觉神经，在躯体感觉上行通路不同部位记录的电位。SEP起源于周围神经中直径较大的快速传导的有髓传入纤维。SEP能评估周围神经及其近端（例如神经根）、脊髓后索、脑干、丘脑及皮质感觉区的功能状态。(1)检测方法：刺激电极置于周围神经干体表部位。常用的刺激部位为上肢的正中神经和尺神经，下肢的胫后神经和排总神经等。2.视觉诱发电位(visual evoked potential, VEP)VEP是对视神经进行光刺激时，经头皮记录的枕叶皮质产生的电活动。A.正常VEP：双侧PlOO对称；B异常VEP:PlOO潜伏期显著延长3脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potentia l, BAEP)BAEP指耳机传出的短声(click)刺激听神经，经头皮记录的电位。BAEP不受受试者意识状态的影响。(1)波形命名：正常BAEP通常由5个波组成，依次以罗马数字命名为I、II、ill、W和V。


神经病学 三、诱发电位 (2)BAEP异常判断标准：心各波潜伏期延长＞平均值＋3SD，和（或）波间期延长＞平均值＋3SD;＠波形消失或波幅l/V值＞200%;@(ill-V)/(I-ill)>l. o。(3)BAEP的临床应用：主要用千客观评价听力、脑桥小脑脚肿瘤、多发性硬化(MS)、脑死亡的诊断、手术监护等。4.运动诱发电位(motor evoked potential, MEP)MEP包括电刺激以及磁刺激。磁刺激近年来被广泛应用于临床，经颅磁刺激运动诱发电位(transcranial magnetic stimulation motor evoked potential, TMS-MEP)指经颅磁刺激大脑皮质运动细胞、脊神经根及周围神经运动通路，在相应的肌肉上记录的复合肌肉动作电位。MEP的主要检测指标为各段潜伏期和中枢运动传导时间(central motor conduction time, CMCT)。


神经病学 三、诱发电位 5事件相关电位(event-related potent ia l, ERP)ERP指大脑对某种信息进行认知加工（注意、记忆和思维等）时，通过叠加和平均技术在头颅表面记录的电位。ERP主要反映认知过程中大脑的电生理变化。ERP中应用最广泛的是P300电位。(1)检测方法：将能区分开的两种或两种以上的感觉刺激随机编排成剌激序列，小概率、不规律第五章神经系统疾病的辅助检查139出现的刺激称为靶刺激，另一种为非靶刺激。受试者选择性注意靶刺激，在靶刺激呈现后约250~500毫秒内从头皮上记录的正性电位称为P300。(2)P300检查的注意事项：受试者必须保持清醒状态，睦睡和注意力不集中均影响P300检查的结果。(3)P300电位的影响因素：P300潜伏期与年龄呈正相关，波幅与年龄的关系尚不肯定，但70岁以后波幅逐渐降低。(4)P300检查的临床应用：用于各种脑部疾病（包括痴呆、帕金森病、抑郁症、乙醇中毒等）引起的认知功能障碍的评价。


神经病学 四、肌电图和神经传导速度 肌电图(electromyo驴·aphy,EMG)和神经传导速度(nerve conduction velocity, NCV)是神经系统的重要辅助检查，两者通常联合应用，其适应证是脊髓前角细胞及以下病变，主要用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的诊断。肌电图包括常规肌电图、运动单位计数、单纤维肌电图等；广义的神经传导速度包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射以及重复神经电刺激等，通常意义的神经传导速度主要指运动神经传导速度和感觉神经传导速度。A正常MUAP（右拇短展肌记录）；B神经源性损害时MUAP表现（右拇短展肌记录）：MUAP时限增宽，波幅增高及多相波百分比增高；C肌源性损害时MUAP表现（右三角肌记录）：MUAP时限缩短，波幅降低及多相波百分比增高注：图中100µ,V为电压，I. I和1等数字为MUAP的序号慢。正常情况下，大力收缩时肌电图上呈密集的相互重叠的难以分辨基线的许多运动单位电位，即为干扰相。


神经病学 (2)异常EMG l)插入电位的改变：插入电位减少或消失见于严重的肌肉萎缩、肌肉纤维化和脂肪组织浸润以及肌纤维兴奋性降低等；插入电位的延长或增多提示肌肉易激惹或肌膜不稳定，见于失神经支配的肌肉或炎性肌病。


神经病学 (2)异常EMG 2)异常自发电位：心纤颤电位(fibrillation potential)：由失神经支配的肌纤维对乙酰胆碱的敏感性增高或肌肉细胞膜电位的稳定性下降所致的单个肌纤维的自发放电。纤颤电位多呈双相，起始为正相，后为负相，时限l~2毫秒，波幅20~200µV，频率2-30Hz，声音为尖而高调的咯咯声。见于神经源性损害和肌源性损害。＠正锐波(positive shap e potential)：其产生机制及临床意义同纤颤电位；为一正相尖形主峰向下的双相波，形似“V”字形，时限l0~l00毫秒，波幅差异很大，一般为50~200µV，频率4~lOHz，声音呈遥远的雷鸣样音。＠束颤电位(fasciculation potential)：指在安静的时候出现单个或部分运动单位电位支配肌纤维的自发放电，波形与正常的运动单位电位类似，见于神经源性损害。＠其他：例如复合重复放电(complex repetiti ve dischru·ges, CRD)和肌颤描(myokymia)电位。


神经病学 (2)异常EMG 5)异常募集相：心单纯相：指肌肉大力收缩时，参加发放的运动单位数量明显减少，在肌电图上表现为单个独立的电位，见千神经源性损害；＠病理干扰相：肌纤维变性或坏死使运动单位变小，在肌肉大力收缩时参与募集的运动单位数量明显增加，表现为低波幅干扰相，被称为病理干扰相，见于各种原因导致的肌源性损害；＠混合相：参加发放的运动单位数量部分减少，大力收缩时相互重叠的运动单位电位的密集程度较干扰相稍有降低，基线部分可分辨，即为混合相，可见千神经源性损害。 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 4.重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation, RN ES)RNES指超强重复剌激神经干后在相应肌肉记录复合肌肉动作电位，是检测神经肌肉接头功能的重要手段。RNES可根据刺激的频率分为低频(:e:::=5Hz)RNES和高频(10-30H z)RNES。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 (1)测定方法：心电极放置：刺激电极置千神经干，记录电极置千该神经所支配的肌肉，地线置于两者之间；＠神经和肌肉的选择：临床通常选择面神经支配的眼轮匝肌、腋神经支配的三角肌、尺神经支配的小指展肌。高频刺激通常选用尺神经。(2)正常值的计算和异常的判断：确定波幅递减是计算第4或第5波比第1波波幅下降的百分·o142第五童神经系统疾病的辅助检查比；波幅递增是计算最高波幅比第1波波幅上升的百分比。正常入低频刺激波幅减低在10%-15%（图5-15A)，高频刺激波幅减低在30％以下，而波幅增加在50％以下。低频波幅减低＞15%（部分定为10%）（图5-15B)和高频刺激波幅减低＞30％为异常，称为波幅递减；高频刺激波幅增加＞100％为异常，称为波幅递增。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 图5-15低频重复神经电刺激(RNES)（左尺神经记录，2Hz)A正常低频RNS;B异常低频R NS：第5波较第1波波幅递减15％以上，见于重症肌无力患者(3)RNES的临床意义：检测神经肌肉接头的功能状态，主要用于重症肌无力的诊断以及和Lambert-Eaton综合征的鉴别。重症肌无力表现为低频或高频刺激波幅递减；而后者表现为低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增。第四节头颈部血管超声检查—、颈动脉超声检查颈动脉超声检查是广泛应用千临床的一项无创性检测手段，可客观检测和评价颈部动脉的结构、功能状态或血流动力学的改变。对头颈部血管病变，特别是缺血性脑血管疾病的诊断具有重要的意义。颈动脉超声检测技术包括二维显像、彩色多普勒血流影像及多普勒血流动力学分析等技术。颈部血管的超声检测一般采用高频线阵5.0-10.0MHz探头。颈部血管的检测通常包括：双侧颈总动脉、颈内动脉颅外段、颈外动脉、椎动脉颅外段、锁骨下动脉、无名动脉等。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 1颈动脉彩色多普勒超声观察指标(1)二维图像的检测指标1)血管的位置：观察血管的起源、走行及与周围血管的关系，有无变异、移位、受压及动静脉畸形等。2)血管壁结构：观察内膜、中膜和外膜三层结构，内膜是否光滑、增厚或动脉粥样硬化斑块的位置、大小、形状及超声性质，有无夹层动脉瘤等。3)血管内径的测址：通过管径的检测及血流动力学的改变以判断血管结构及功能状态的改变，评价血管狭窄的程度。(2)彩色多普勒血流显像检测指标l)血流方向：正常血流方向的判断取决于红细胞与探头发射声波之间的相对运动。当红细胞朝向探头运动时，为正向，以红色表示，反之，背离探头的血流以蓝色显示。2)彩色血流的显像与血管病变的观察：由千血流在血管腔内的流动为层流状态，因此，正常颈动脉血流的彩色显像为中间明亮周边相对减弱。血流的明亮状态与充盈状态，可以反映血管壁结构的变化当发现血流”充盈缺损“特征时，往往提示血管狭窄性病变的存在。正常颈动脉二维及彩色血流显像见图5-16。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 图5-16正常颈动脉超声显像A正常颈动脉二维显像；B正常颈动脉彩色血流显像2临床应用(1)颈动脉粥样硬化：表现为内膜不均匀增厚、斑块形成、血管狭窄或闭塞等，根据血管的残余管径及血流动力学参数变化，计算血管狭窄的程度（图5-17)。A.颈动脉粥样硬化斑块的纵切面超声显像，箭头显示斑块的位置；B颈动脉粥样硬化斑块的横切面超声显像，箭头显示斑块的位置；C颈动脉狭窄，箭头显示狭窄的血管腔，血流充盈不全观察斑块的部位、形态、表面纤维帽的完整性及斑块内声学特征，测量斑块大小。识别斑块的形态学特点对于临床治疗可能有一定价值：斑块内新生血管、复杂斑块、斑块溃疡、低回声、斑块内运动等斑块特征可能与症状性颈动脉狭窄患者相关；而不均质回声及不伴溃疡的表面不规则斑块与症状无相关性。应注意客观评估斑块的易损性。单纯以“软斑”或“硬斑”提示为易损或非易损斑块是不客观的，并且斑块受血流剪切应力的影响，易损性不是一成不变的。检查结果的解释应科学客观，应告知患者针对危险因素的治疗控制。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 有卒中危险因素的患者应该考虑接受颈部动脉超声检查。推荐对颈动脉狭窄高危患者进行筛查，以发现有血流动力学意义的狭窄；对有短暂缺血性视网膜病变或者短暂神经系统症状及脑梗死的患者，应进行颈动脉超声，以发现颈动脉狭窄。值得注意的是超声检查可能无法区分血管的不全闭塞和完全闭塞，其结果的最终确定通常要进行其他检查如CTA、MRA或DSA。(2)锁骨下动脉盗血综合征：由千锁骨下动脉或无名动脉起始部狭窄或闭塞，导致病变远端肢体血液供应障碍及椎基底动脉系统缺血，超声显示病变血管狭窄，患侧椎动脉血流方向部分或完全逆转。(3)先天性颈内动脉肌纤维发育不良：超声显示动脉管腔粗细不均，内膜和中膜结构显示不清，管腔内血流充盈不均呈＂串珠样”改变。(4)颈内动脉瘤：根据动脉瘤的病理基础和结构特征可分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。夹层动脉瘤是由千动脉内膜与中膜之间分离，使病变血管出现双腔结构（真腔与假腔），假腔内血流的灌注与血栓的形成造成真腔管径减小，血管狭窄。


神经病学 测定。(1)测定方法'o间的距离除以潜伏期为SCV。第五章神经系统疾病的辅助检查3. F波与H反射 (5)大动脉炎：表现为血管壁内膜、中膜及外膜结构分界不清，动脉内膜和中膜的结构融合，外膜表面粗糙，管壁均匀性增厚，管腔向心性狭窄等。 二、经颅多普勒超声检查 经颅多普勒超声(transcranial doppler,TCD)是利用颅骨薄弱部位作为检测声窗，应用多普勒频移效应研究脑底动脉主干血流动力学的一种无创的检测技术。1982年Rune Aaslid首先建立了TCD诊断方法。由于实时、便携、无创、可反复检查、可长程监测的优点，TCD在临床上得到广泛应用，在神经系统疾病诊断中占有重要地位。


神经病学 （一）检测方法和观察指标 1.颅内动脉检查方法2MHz探头用于检查颅内动脉。最常用的检查部位是颖窗、枕窗和眼窗。心颖窗：位于额弓上方的眼眶外缘与耳屏之间，可以探测到大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、颈内动脉终末段和前后交通动脉。在＞50岁的患者中，5％～10％颐窗缺如。＠枕窗：位于枕骨粗隆下，可以探测到椎动脉颅内段、小脑后下动脉和基底动脉。＠眼窗：位于闭合眼脸上方，可探测到眼动脉和颈内动脉虹吸段。TCD对于颅内血管的识别主要通过探头的位置、检查深度、超声声束的角度、血流方向及颈动脉压迫试验等确定。2.颅外动脉检查方法使用4MHz探头在颈部检查颈总动脉、颈内动脉颅外段、颈外动脉、锁骨下动脉近端、椎动脉近端及椎动脉寰枢段，必要时还需检查颈外动脉的分支枕动脉、颇浅动脉以及滑车上动脉等。3. TCD检测参数和临床意义(1)检测深度：检测深度是识别颅内各血管的重要依据。(2)血流方向：被检测血管血流朝向探头时血流方向定义为正向，血流频谱位千基线上方；背离探头时定义为负向，频谱位于基线下方。当多普勒取样容积位于血管的分支处或血管走向弯曲时，可以检测到双向血流频谱。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 (5)频谱形态：频谱形态反映血液在血管内流动的状态。正常情况下血液在血管内流动呈规律的层流状态，处于血管中央的红细胞流动最快，周边逐渐减慢。正常层流状态TCD频谱周边显示为明亮的色彩，表示血管腔中心高流速细胞的运动状态；频谱中间接近基线水平为蓝色的＂频窗＂，表示血管腔周边相对低流速细胞的运动状态。当血管管腔狭窄时，狭窄部位的血流速度会增高，会出现低频增强、｀｀频窗“消失、涡流或湍流等紊乱的频谱形态（图5-18)。图5-18大脑中动脉TCD血流频谱A.正常大脑中动脉血流频谱：平均流速73cm/s，近基线处＂频窗“清晰；B大脑中动脉狭窄血流频谱：平均流速高达172cm/s,＂频窗“消失，出现涡流(6)声频信号：正常层流状态的血流声频信号柔和悦耳；当出现血管狭窄、动静脉畸形或动静脉喽时，血流紊乱，并产生粗糙的血管杂音。（二）TCD的临床应用1.颅内、外动脉狭窄或闭塞的诊断TCD可以诊断颅内、颅外动脉狭窄或闭塞。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 (1)TCD诊断动脉狭窄的主要依据：心血流速度增高：收缩期血流速度最直观，而平均血流速度诊断狭窄的特异度更高，参见表5-1;＠频谱形态异常：正常的层流状态消失，出现紊乱的血流频谱是血管狭窄的重要依据；＠声频改变：正常血流的声频信号柔和悦耳，而狭窄处血流声频粗糙、出现机械146第五章神经系统疾病的辅助检查值得注意的是在血管迂曲的部位血流速度也会增高，也会出现异常的血流频谱，应仔细加以鉴别。此外，当血管狭窄节段较长或狭窄极为严重时，血流速度可以不增快，因此不能仅凭血流速度的增高诊断狭窄，应该注意进行综合分析给出诊断。TCD诊断血管狭窄的特异度和敏感度，按高低顺序依次是大脑中动脉Ml段、颈内动脉末端、大脑后动脉Pl和P2段，对椎基底动脉颅内段狭窄的特异度和敏感度较低。TCD不能直接观察到颈内动脉水平段、大脑中动脉M2段及其远端的血流。50岁以上的受检者有5%～10％没有颐窗。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 (2)在急性缺血性卒中诊断和治疗中的应用：TCD检查无创、操作方便、可以床边进行、能反复多次实时操作，还可以实时监测血管再通情况。在缺血性卒中的急性期进行TCD检查对于发现血管闭塞或狭窄的位置、明确脑缺血发病机制、了解侧支循环建立情况、指导临床选择合理的治疗决策起到重要作用。因此，对于急性缺血性卒中患者应尽早进行TCD检查。(3)对血管事件高危患者进行头颈部血管狭窄、闭塞的筛查：对于有卒中危险因素的患者可以用TCD筛查颅内及颈部血管狭窄或闭塞。对千无症状颅内动脉狭窄或闭塞患者，应定期进行TCD随访。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 (4)对脑侧支循环的评价及意义：脑侧支循环是指当大脑的供血动脉严重狭窄或闭塞时，血流通过其他血管达到缺血区，从而使缺血组织得到不同程度的灌注代偿。它是决定急性缺血性卒中后最终梗死体积和缺血半暗带的主要因素。人脑侧支循环代偿一般通过三级侧支循环途径来建立：一级侧支循环指通过趴llis环的血流代偿。它作为最重要的代偿途径，可迅速使左右侧大脑半球及前后循环的血流互相沟通。二级侧支循环指通过眼动脉、软脑膜吻合支以及其他相对较小的侧支与侧支吻合支之间实现的血流代偿。三级侧支循环属于新生血管，部分病例在缺血后一段时间才可以形成。对千不同个体、不同病变，侧支循环的建立和代偿能力差异较大。TCD可以提供血流速度、血流方向、频谱形态等血流动力学信息，配合颈总动脉压迫试验对侧支循环进行评估。此外，还可以结合二氧化碳或血管扩张剂的刺激观察脑血流变化，间接判定侧支循环功能状态。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 2.微栓子监测微栓子信号(mi croembolic signals, MES)是由于微栓子与循环血流的声阻抗不同，产生不同于循环血流的声频特征，表现为血流频谱中与血流方向一致、短时程的高强度音频信号。第九届国际脑血流动力学会议调查委员会对MES的特征规定如下：短时程，通常短于300ms；高强度，通常高于背景血流3dB或以上；单方向，与血流方向一致，出现千血流频谱中；伴有尖锐＂鸟鸣”或“哨音”或＂呻吟＂的高音频信号。采用双或多深度探头监测时，MES存在双深度时间差，有利于MES的识别。出现栓子信号提示相关动脉的粥样硬化斑块的易损性或者急性卒中进展的可能性。微栓子监测的临床应用包括：判断栓子的来源；鉴别固体或者气体性质的栓子；对存在潜在栓子来源的心脏疾病的监测；对颅内外大动脉疾病的监测；评估抗栓治疗的效果。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 3评价右向左分流(ri ght to left shunt, RLS)评估右向左分流的TCD发泡试验，又称对比增强TCD，是通过肘静脉推注对比剂进入右心房，如果存在右向左分流，则微气泡通过分流进入左心和体循环，TCD即可监测到进入脑动脉的气泡微栓子信号（图5-19)。对千隐源性卒中患者，建议进行TCD发泡试验以发现RLS。TCD发泡试验提示RLS存在时，应考虑经食管超声或胸部CT血管造影以进一步检查。4评价脑血管舒缩反应性TCD脑血管舒缩反应性检测技术已用于评价有症状或无症状颈内动脉颅外段狭窄或闭塞、脑内小动脉病变、脑外伤和动脉瘤性蛛网膜下腔出血。该检测技术可以反映血管狭窄后脑内小动脉和毛细血管床血管容积代偿潜力，可以帮助临床诊断和评估治疗效果。脑血管舒缩反应能力的下降是血管狭窄性病变患者临床预后差的依据之一。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 5.评估卧立位血压变化与脑血流动态调节观察蹲立体位改变或者倾斜床体位改变过程中血压改变和脑血流速度改变及其两者之间的关系，可以评估脑血流自动调节潜力。主动直立或倾斜试验过程中出现无症状的或者头晕、晕厥前兆的血压下降，且血压下降幅度＞20/lOmmHg的标准，或收,缩压<90mmHg，即可诊断直立性低血压。结合TCD监测，可以提前预警短暂脑缺血发作的发生，提高图5-19TCD发泡试验监测双侧大脑中动脉血流TCD双通道双深度监侧到RLS进入双侧大脑中动脉的大噩气泡微栓子信号，显示为血流频谱中雨帘状的大员亮黄色高强度信号检查的安全性。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查145也见于闭塞或严重狭窄的近端低速高阻血流。 6诊断和监测自发性蛛网膜下腔出血所致血管痉挛蛛网膜下腔出血患者常规进行TCD检查，动态观察双侧半球动脉和颅外段颈内动脉血流速度、搏动指数及Lindega狙·d指数的变化。当大脑中动脉或前动脉平均血流速度＞120cm/s或者血流速度迅速增加（每天平均血流速度增加＞25cm/s)，椎基底动脉平均血流速度＞80cm/s，都提示血管痉挛的可能。Lindegaard指数（即血管痉挛指数，为颅内大脑中动脉平均血流速度与颅外段颈内动脉平均血流速度比值）：健康人为1．五0.4，当Lindegaard指数＞3时，常提示发生血管痉挛，而~3则认为其血流动力学改变为全脑充血状态。7判断脑血流循环停止TCD可以通过探测脑血流循环停止来帮助诊断脑死亡。我国脑死亡判定标准中将TCD列为脑死亡三项确认试验之一。脑死亡时TCD的变化为脑血流信号消失、呈振荡波或者钉子波。注意应对双侧大脑中动脉、颈内动脉虹吸部、椎基底动脉进行检测，仅一条动脉血流信号改变不能诊断脑死亡。


神经病学 第五节放射性核素检查 某些神经疾病可能仅表现为脑功能的变化，而脑结构和形态变化不明显或无变化，因此临床上需要应用显示脑功能的显像方法。核医学显像即放射性核素显像，是一类能反映功能和代谢的显像方法，包括单光子发射计算机断层(singl e photon emission computed tomography, SPECT)和正电子发射计箕机断层(position emission tomo护·aphy,PET)。SPECT大多使用能通过血脑屏障的放射性药物，显示局部脑血流的分布；PET主要使用正电子放射性核素及其标记化合物，显示局部脑葡萄糖代谢、脑受体分布与数量和脑血流分布。 一、单光子发射计算机断层 SPECT提供的三维显像方法为脑血流储变化的显示和测定提供了比较准确、安全和价廉的方法，可辅助某些神经科疾病的诊断。1.基本原理静脉注射可通过血脑屏障的放射性显像剂，应用设备采集信息和重建图像。由千脑组织摄取和清除显像剂的量与血流量成正比，从而可获得脑内各部位局部血流量的断层图像。SPECT的主要不足之处是组织解剖结构显示欠清晰。


神经病学 148第五章神经系统疾病的辅助检查 目前常用99"'Tc－双半胱乙酷(99"'Tc-ECD)作为放射性示踪剂。显像方法为静脉注射99'"Tc-ECD后l5~60分钟进行数据采集，用计算机重建横断面、冠状面及矢状面断层影像，对图像进行客观的定量分析、测定，并计算出脑血流量(CBF)和局部脑血流量(rCBF)。2临床应用与CT和MRI等结构性影像相比，SPECT显像可获得前两者无法获得的脑功能资料，对于某些疾病诊断有一定的优越性。 二、正电子发射计算机断层 PET是显示脑代谢和功能的图像，如局部脑葡萄糖代谢、氨基酸代谢、氧代谢和脑血流，还可显示神经受体的位置、密度及分布。随着PET/CT和PET/MRI等具有同时反映解剖结构和功能代谢的先进仪器的问世以及多模态显像和新型显像剂的成功应用，PET能够做到更精确地定位和定翟，从分子水平上展示脑内生理、病理变化状态。


神经病学 二、正电子发射计算机断层 1基本原理将发射正电子的放射性核素如18F标记的氝代脱氧葡萄糖(18F-FDG)引入体内，通过血液循环到达脑部而被摄取。利用PET系统探测这些正电子核素发出的信号，用计算机进行断层图像重建。常用脑显像包括：脑葡萄糖代谢显像，神经递质、受体和转运蛋白显像，B淀粉蛋白(amyloid, A[3)或tau蛋白显像以及脑血流灌注显像。(3)帕金森病：联合应用多巴胺转运蛋白(dopam in e transporter, DAT)和多巴胺D2受体(dopamin e D2receptor, D2R)显像能完整地评估帕金森病的黑质－纹状体通路变性程度，对帕金森病的早期诊断、鉴别诊断和病情严重程度评估均有一定价值。(4)肿瘤：主要用千脑肿瘤放射治疗后辐射坏死与肿瘤复发或残存的鉴别诊断，前者表现为代谢减低，后者则为代谢增高。在检查脑部原发性肿瘤方面也很有价值，能敏感地发现早期病灶，帮助判断肿瘤的恶性程度。PET的主要不足是仪器设备和检查费用昂贵，仅在少数大型医院应用。


神经病学 必｀，户第六节脑、神经和肌肉活组织检查 脑、神经和肌肉活组织检查的主要目的是为了明确病因，得出病理诊断，并且通过病理检查的结果进一步解释临床和神经电生理的改变。但是活组织检查受取材的部位、大小和病变分布的限制，也有一定的局限性，有时即使病理结果阴性，也不能排除诊断。 —、脑活组织检查 脑活组织检查(biopsy of hr印n ti ssue)是通过取材局部脑组织进行病理检查的一种方法，可为某些脑部疾病的诊断提供重要的依据。脑活检取材方式分为手术活检和立体定向穿刺活检，取决于病变的部位。脑深部或功能区的局灶性病变，宜采用立体定向穿刺活检，在头部CT或MRI指导下，不同深度多点取材，尽可能反映疾病病理变化的全貌。较浅的、靠近皮质的局灶性病变，切除后对脑功能影响不大，或立体定向穿刺未能明确诊断时可以手术活检。脑活检后的标本要根据临床需要和组织特性，选择恰当的病理技术处理。通常将标本制成不同的切片，采用不同的染色技术显示病变。还可从脑活检组织中分离病毒或检测病毒抗原，应用聚合酶链反应(PC R)检测病毒特异性DNA或原位杂交技术确定病毒的类型等。


神经病学 —、脑活组织检查 脑活检主要用于：心脑感染性疾病抗感染治疗效果不好需要进一步查明病因；＠临床疑诊为某些遗传代谢性疾病，如脑白质营养不良、神经节昔脂沉积病、肌阵挛性癫痛、线粒体脑病和溶酶体病等；＠神经影像学提示的脑内占位性病变诊断，鉴别肿瘤、炎症和胶质增生等；＠不明原因进行性痴呆，如路易体痴呆、Creutzfeld-Jakob病等的诊断与鉴别诊断。＠炎症性疾病如亚急性硬化性全脑炎、肉芽肿、结节病及血管炎等。脑活检是一种创伤性检查，有可能造成脑功能缺失，有时即使进行活检也难以确定诊断，须权衡利弊，严格掌握适应证。 二、神经活组织检查 肺肠神经活组织检查是最常用的神经活组织检查(ne1-ve biopsy)，有助于确定周围神经病变的性质和病变程度的判断，是周围神经疾病病因诊断的重要依据。经取材后，标本可经过石蜡和树脂包埋，切片后根据诊断的要求，进行常规组织学染色(HE,Masson三色）、刚果红染色、俄酸染色以及各种免疫组织化学染色等，电镜样品还需铅、铀染色。


神经病学 二、神经活组织检查 在神经活检的切片上，光镜下可观察到有髓纤维的密度、大中小纤维的比例和分布、髓鞘有无脱失、轴索有无变性、有无＂洋葱球”和再生簇形成，从而了解周围神经损害的程度和性质，判断病变性质是脱髓鞘性还是轴索性或神经元性神经病，病程处于急性或慢性过程；除了神经纤维的变化，还可以观察到神经间质是否存在炎性反应和新生血管，有无异常物质的沉积等。电镜观察可了解胞质内细胞器的超微结构，如线粒体、溶酶体、糖原、脂滴的数量、分布以及功能状态，所以电镜是观察轴索内部、施万细胞，尤其是无髓纤维所必需的，对病因诊断十分重要。神经活检的适应证是各种原因所致的周围神经病，儿童的适应证还可包括疑诊异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良和Krabbe病等。周围神经病的原因十分复杂，排肠神经活检也有局限性，因为肺肠神经为纯感觉神经，对千纯运动神经病变或以运动神经损害为主的神经病变，胖肠神经活检不能或不能全面反映神经病理的变化及程度，需要做尺神经活检。一些中毒、代谢及遗传性周围神经病缺乏特异性病理改变，因此周围神经病的诊断仍需结合临床和其他实验室检查结果进行综合考虑。


神经病学 三、肌肉活组织检查 肌肉活组织检查(muscle biopsy)是临床常用的病理检查手段，主要的临床适应证包括：心肌肉疾病的诊断与鉴别诊断，如炎症性疾病包括多发性肌炎、皮肌炎等，肌营养不良，先天性肌病，代谢性肌病如脂质沉积病、糖原累积病、线粒体疾病等、Lafora病、蜡样脂褐素沉积症等；＠鉴别神经源性或肌源性肌损害，如脊肌萎缩症的鉴别；＠确定系统性疾病（如内分泌性肌病等）伴有肌无力者是否有肌肉组织受累、肌肉间质有无血管炎症或异常物质沉积等。关千肌肉活检的取材，慢性进行性病变时应选择轻至中度受累的肌肉急性病变应选择受累较重甚至伴疼痛的肌肉。切忌选择肌力低下非常明显，已有严重萎缩的肌肉，因为这样的肌肉肌纤维残存较少或已经被脂肪或结缔组织所代替，难以获得充分的病理信息；同时应避免在肌电图检测部位附近取材，因针剌部位可能伴有炎细胞浸润而易导致误诊为肌炎。原则上选择肌肉丰富、操作简便、损伤较轻的胧二头肌作为取材部位，其次是股四头肌、三角肌和胖肠肌等。


神经病学 三、肌肉活组织检查 肌肉活检标本可根据需要进行处理和染色，光镜或电镜下观察。冷冻切片可以很好地进行组织化学染色，已经替代了过去的甲醋固定、石蜡包埋切片。染色方法有很多种，主要有组织学染色、组织化学染色、免疫组化染色和生物化学染色等。选择何种染色主要取决千所患疾病。常规进行苏木素伊红(HE)染色、改良Gomori染色和NADH-TR染色，以上三种染色可以提供绝大多数肌肉病理信息，绝大部分肌肉疾病都可以借此确诊。除此之外一般还进行染糖原的PAS染色，染脂肪的油红0染色，染神经肌肉接头和小角化纤维的非特异性酷酶染色，鉴别肌纤维类型的ATP酶染色等。根据病情需要还可进一步行免疫组化染色，如用于肌营养不良的抗肌萎缩蛋白及相关蛋白染色，用千炎症肌病的淋巴细胞亚群和免疫球蛋白染色等。肌肉病理检查因受取材和方法学等方面的限制，虽然可以为临床诊断提供很大的帮助，但仍有一定的局限性，只有结合家族史、临床表现和其他检查的结果才能对疾病作出最后诊断。


神经病学 第五章神经系统疾病的辅助检查151第七节基因诊断技术 神经系统遗传病约占人类遗传病的60%，具有家族性和终生性的特点。以往对其诊断主要依靠病史、体征、家系调查、生化和酶学等辅助检查，但这些常规诊断方法难以对遗传病作出早期诊断、症状前诊断或产前诊断。基因诊断(gene d iagnosis)又称分子诊断，指运用分子生物学的技术方法来分析受检者的某一特定基因的结构(DNA水平）或功能(RNA水平）是否异常，以此来对相应的疾病进行诊断，是重要的病因诊断技术之一。基因诊断不仅能对一些疾病作出确切的诊断，也能确定与疾病有关联的状态，如对疾病的易感性、发病类型和阶段的确定等。基因诊断的途径主要包括：DNA检测、基因连锁分析和mRNA检测。常用的基因诊断的技术包括：核酸分子杂交技术、聚合酶链反应(PCR)、基因测序和基因芯片等。 —、基因诊断常用的技术和方法根据原理通常分为以下几类： 3. DNA测序DNA测序是分离并扩增患者相关基因片段后，测定其核昔酸序列，探究DNA变异性质，是基因诊断最直接、最准确的技术。目前第二代测序技术应用四种荧光标记的双脱氧核昔酸确定DNA序列，自动化程度高，更省时直观。


神经病学 —、基因诊断常用的技术和方法根据原理通常分为以下几类： 4.基因芯片技术基因芯片技术是将DNA寡核昔酸有序的排列形成二位DNA探针阵列，与荧光标记样品杂交，然后通过共聚焦显微镜检测杂交信号的强度，获得待测样品的大量基因序列信息。生物芯片技术与其他学科的交叉融合，可用于基因表达水平的检测、药物筛选、个体化医疗、DNA序列分析及生物信息学研究等。5外显子捕获技术外显子组捕获技术通过全外显子组的扫描，结合生物信息分析技术，找到遗传病患者特异的单核昔酸多态性(single nucleotide polymorphisms, SNPs)，经过验证即可发现某种单基因病的致病基因。6.全基因组关联分析(genome wide associa tion study, GWAS)全基因组关联分析是指在全基因组层面上，开展多中心、大样本、反复验证SNPs与疾病的关联研究，以揭示遗传病的相关基因。GWAS将在多基因遗传病和肿瘤易感基因的检测以及相关疾病的诊断中发挥重要作用。 二、基因诊断的临床意义


神经病学 二、基因诊断的临床意义 基因诊断可以弥补神经系统遗传性疾病临床（表型）诊断的不足，利于早期诊断，并为遗传病的分类提供新的方法和依据，为遗传病的治疗提供新的出路。1.遗传性疾病根据受累遗传物质的不同分类，神经系统遗传性疾病主要包括单基因遗传病、多基因遗传病、线粒体遗传病、染色体病和体细胞遗传病（主要为癌症）。目前基因诊断在神经系统遗传性疾病中的应用主要包括：心单基因遗传病的诊断、鉴别诊断及病因的确定：如Duchenne型进行性肌营养不良、亨廷顿病、遗传性脊髓小脑共济失调、脊髓性肌萎缩、Charcot-Marie-Tooth病、家族性淀粉样变性、Wilson病、遗传性肌张力障碍、Leigh病、强直性肌营养不良等；＠为表型多样性疾病的基因分型提供依据：如脊髓小脑共济失调主要为基因分型；＠对单基因和多基因遗传性疾病易感人群进行早期诊断和干预：如检测Wilson病基因和阿尔茨海默病的载脂蛋白E基因，确定易感人群进行早期干预，阻止或延缓出现临床症状；＠神经系统遗传性疾病的产前诊断和咨询。性神经系统疾病的遗传方式及基因定位。伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传型脑动脉病(CADASIL)AD神经系统变性疾病脊髓小脑性共济失调AD Friedreich共济失调AR齿状核红核苍白球路易体萎缩症AD亨廷顿舞蹈症AD帕金森病AD帕金森病AR早发性阿尔茨海默病AD脊髓性肌萎缩症AR X连锁隐性遗传性脊简延髓肌萎缩XLR运动障碍性疾病高钾性周期麻痹AD多巴反应性肌张力障砃AR发作性运动诱发性运动烧碍AD癫痛全面性癫病伴热性惊厥附加症AD良性新生儿家族性惊厥AD青少年肌阵挛性癫症AD周围神经病排骨肌萎缩症IA剧AD X－连锁排骨肌萎缩症XLD自主神经疾病红斑性肢痛病AD神经－肌肉接头及肌肉疾病Duchenne型肌营养不良XLR强制性肌营养不良1型AD强制性肌营养不良2型AD先天性肌强直AD/AR智力缺陷综合征Re ll综合征XLD脆性X综合征XLR神经皮肤综合征周酣神经纤维瘤AD双侧听神经纤维瘤病AD结节性硬化症AD线粒体病线粒体脑肌病(MELAS)mtDNA mtDNA Leber遗传性视神经病mtDNA mtDNA类脂质沉积病脑昔脂沉积病AR lq21神经鞘磷脂沉积病AR11pl5/18ql l-ql2/14q24脑半乳糖昔沉积病AR14p21-p31异染性白质脑病AR22ql3神经节昔脂沉积病AR15q23-q24/5ql3肾上腺脑白质营养不良XLD Xq28氨基酸代谢病Fabry病XLR Xq22. l苯丙酮尿症AR12q22-12q24同型胱氨酸尿症AR2lq22.3重金属代谢障碍疾病肝豆状核变性AR13q14.3Menkes病XLR Xql3.3Cockayne综合征AR lOqll,5ql2注：AD：常染色体显性遗传；AR：常染色体隐性遗传；XLD:X连锁显性遗传；XLR:X连锁隐性遗传；mtDNA：线粒体DNA2.感染性疾病病原体的检测应用基因诊断方法来检测血液、脑脊液、其他体液、组织标本的病原体，有利于早期、快速、准确地诊断神经系统感染性疾病。目前常用的包括：病毒感染（单纯庖疹病毒、E-B病毒等）、细菌感染（结核、新型隐球菌、脑膜炎双球菌等）、螺旋体感染（神经莱姆病）、弓形虫感染和Prion蛋白病。


神经病学 二、基因诊断的临床意义 3.药物基因组学的临床应用药物基因组学是在药物遗传学的基础上发展起来的、以功能基因组学与分子药理学为基础的一门学科，采用基因组学的信息和研究方法，通过分析DNA的遗传变异和监测基因表达谱，探讨对药物反应的个体差异，从分子水平证明和阐述药物疗效以及药物作用的靶位、作用模式和毒副作用。神经科常将药物基因组学应用千癫病、抗凝药、免疫抑制药、心脑血管病药物、抗抑郁药物等的筛选和个体化治疗。合理用药的核心是个体化用药。药物基因组学通过对患者的基因检测指导临床个体化用药，使患者既能获得最佳治疗效果，又能避免药物不良反应，真正达到个体化用药的目的。随着越来越多神经遗传疾病的基因被克隆，不仅为其分子发病机制的探讨奠定了基础，也使得遗传病的诊断由临床水平过渡到基因水平（包括产前基因诊断、症状前基因诊断、临床基因诊断等不同层次），从而大大地提高了诊断速度和准确性。同时，我们也要注意，基因诊断的基础仍然是临床诊断，对许多遗传疾病在明确其基因突变类型及其分布规律之前尚不能进行基因诊断。只有在临床诊断正确的基础上建立的基因诊断方法才是可靠的。


神经病学 第八节神经系统主要辅助检查的选择原则 目前神经系统辅助检查种类很多，大体上可归纳为以下几类：心脑脊液检查：腰椎穿刺压力、脑脊液常规、生化及其他检查；＠结构影像学检查：X线平片、CT、常规MRI等；＠功能影像学检查：SPECT、PET、fMRI等；＠血管方面的检查：颈部血管超声检查、TCD、CTA、MRA和DSA;＠电生理检查：脑电图和脑磁图反映脑部电活动，肌电图和神经传导速度则检查周围神经和肌肉，而诱发电位既可检查中枢汇oi154第五章神经系统疾病的辅助检查也可检查周围神经系统；＠基因诊断：主要适用于遗传性疾病的诊断；©病理检查：主要用于其他检查难以明确诊断时。选择合理恰当的辅助检查有利千神经系统疾病的定位和定性诊断。然而，必须清楚地认识到，任何辅助检查均有其局限性，绝不能以辅助检查代替详尽的病史询问和全面、仔细的体格检查，更不能以辅助检查代替临床思维。临床医师必须熟悉或了解各项辅助检查方法的适应证和优缺点（表53)，才能正确选择检查项目，明确检查结果的可靠性及其意义，对检查结果作出合理的解释。


神经病学 检测方法适应证优点缺点 脑脊液检查中枢神经系统感染、蛛网膜简便，费用低，对于中枢神有创检查下腔出血、脑膜癌病、吉兰－经系统炎症的定性很有价巴雷综合征等，以及颅内压值，其他检查难以取代的判断头颅X线平片颅骨病变，如头颅畸形、骨简便，价廉组织影像重叠，分辨率低折、颅颈畸形等CT扫描颅内疾病，如脑出血、脑梗快速，安全，显示组织结构存在骨伪影，对幕下结构死、脑内钙化病灶、脑肿瘤比较清晰。对于钙化和出分辨差等。螺旋CT可以血管成像血显影清楚磁共振成像(MRI)颅内、脊髓疾病，如脑梗死、无放射线辐射，显示组织结较耗时，费用较高。体内脑肿瘤、脑白质病变、椎管构清晰，对幕下和椎管内病有金属置入物时患者不能内占位病变等。可以血管灶分辨率高检查。对钙化灶和急性期成像脑出血的诊断不如CT单光子发射计算机体癫病、痴呆等血流变化能显示结构性影像尚不能组织结构显示不满意，接层扫描成像(SPECT)显影的病灶触放射性物质正电子发射计算机体帕金森病、癫痛、痴呆等疾可反映脑功能情况费用高，组织结构显示不层扫描成像(PET)病的血流、代谢和受体变化满意，接触放射性物质数字减影血管造影颅内外血管狭窄、动静脉畸显示血管结构清楚，是很多有创检查，费用高，需用造(DSA)形、动脉瘤、动脉夹层、脑静脑血管性疾病诊断的“金标影剂脉系统血栓等血管性疾病准”经颅多普勒超声脑血管疾病、颅内高压、重简便，费用低，无创性检测结果受操作者和操作(TC D)症监护等过程影响较大脑电图(EEG)对癫病、脑炎、代谢性脑病简便，无创，费用低，可作动诊断特异性较差等有诊断价值态监测脑磁图癫病病灶的确定，认知活动对脑内生理和病理活动的临床资料尚需积累，费用的研究等空间定位较好白自]主肌电图和神经传导鉴别肌源性疾病或神经源是周围神经和肌肉病必不对定性诊断帮助较小，往速度性疾病，鉴别前角病变或周可缺的检查，能帮助定位和往需要结合临床和其他辅围神经病变发现亚临床病变助检查才能作出诊断诱发电位(EP)帮助诊断神经传导通路病简便，无创，费用低对定性诊断无价值变，特别是对定位有帮助基因诊断遗传性疾病的诊断使得遗传病的诊断由临床许多遗传疾病基因突变类水平过渡到基因水平，大大型不明或多变，基因诊断地提高了诊断速度和准不能脱离临床诊断确性活组织检查某些脑、周围神经和肌肉对定性诊断帮助大有创性，有些疾病即使依病变靠病理检查尚不能确定诊断（王伟）


神经病学 检测方法适应证优点缺点 1.腰椎穿刺的适应证、禁忌证和并发症是什么？2.临床常用的脑脊液桧查有哪些？有什么临床意义？ 3.脑CT、MRI及DSA的适应证有哪些？ 8. TCD的临床应用范围是什么？9.肌活栓和神经活检的适应证是什么？10.基因诊断的临床意义是什么？11.针对一位急性脑梗死患者，应该选择哪些可能的辅助栓查来帮助进行病因分型诊断、指导治疗和判断预后？12针对一位疑诊颅内感染的患者，应该如何选择合适的辅助检查帮助明确诊断、指导治疗？ 二、神经心理学的意义 神经心理学是用脑的功能结构来解释心理现象或行为的学科，临床神经心理学通过利用各种标准化和数量化的神经心理测验方法来测定大脑损伤患者的记忆、智力、语言等，从而进行疾病的诊断，判断药物或手术治疗的疗效，并能帮助制定促进功能恢复的康复计划。1.为认知功能障碍患者的诊断和治疗提供依据认知功能障碍是神经科重要的临床症状，认知功能的评估目前仍主要依靠神经心理学检查。通过详细的临床检查以及多种有针对性的神经心理学量表测定，可以客观地对患者认知功能损伤的部位及性质进行初步诊断，并可根据病情的严重程度来制定临床治疗方案，从而为临床诊治提供客观依据。


神经病学 三、神经心理学检查方法 传统神经心理学检查方法以行为学检查为主，检查方法简单易行，部分检查在患者床边即可完成。心理评估的计算机化突破了传统神经心理学测验的局限性，在心理评估领域的用途越来越广。1.问诊及体格检查细致全面的问诊和体格检查是神经心理学检查的重要内容和环节，有助于患者认知功能障碍的诊断。通过与患者交谈，可全面了解各认知域的损害情况，如记忆障碍（近事遗忘、远事遗忘、语义性遗忘）、语言障碍（感觉性、运动性、混合性、命名性等）、定向障碍（时间、地点、入物）、计算力、判断力、精神行为症状（如淡漠、退缩、抑郁、激越、幻觉等）等。通过观察患者的表情，有助千发现患者是否存在抑郁等症状；口头指令、动作模仿、实物模仿等可以了解患者有无失用及失用的形式；患者向右侧凝视，提示患者可能存在左侧空间忽视；额叶释放症状阳性，提示患者可能存在额叶认知功能减退。


神经病学 三、神经心理学检查方法 2.神经心理学量表神经心理测验是最主要，也是最有成效的临床神经心理学检查方法。目前我国已经编制或者翻译的涉及认知障碍的神经心理测验种类繁多，大多数神经心理测验需由经过专业培训的测评人员一对一完成。某些耗时短、不需要或只需要纸和笔即可完成的单项或筛查测验可在床边或门诊就诊时完成，而耗时较长的成套测验则不适合。自评量表一般操作简单，如Zung抑郁自评量表，不需要专门训练；他评量表是他人对受试者进行评定，可以由医师直接评定，如Hamilton抑郁量表，也可根据知情者提供的信息进行评定，如神经精神间卷、日常生活能力量表等。心理测验实施过程中通常要结合行为观察，以对个体进行全面的评估，以保证结果解释的准确性。


神经病学 三、神经心理学检查方法 3.基于计算机的神经心理测查计算机的发展实现了心理评估的计算机化。计算机技术不仅替代了某些传统的纸－笔测验，还使传统量表难以测查的认知功能障碍相关检查得以实现，如通过电脑屏幕快速呈现图像，可以检测视觉对消障碍的患者；同时还促进了新的测验方法的产生，如将项目反应理论方法与计算机结合编制而成的计算机化自适应测验，计算机会根据受试者的前后回答自动给出相应难度的问题，从而达到在最短的时间内，准确地测量受试者心理特征的目的。目前这类心理学实验范式越来越多，能更灵活更有目的地测查患者的某一认知功能，对发现和理解认知功能障碍的产生机制具有重要的意义。


神经病学 三、神经心理学检查方法 第二节常用的神经心理学量表及其检查方法—、认知功能评定评定认知功能损害的特征和严重程度，是认知障碍和痴呆在临床及科研中的重要环节。总体认知功能评定能够：心为认知障碍和痴呆诊断提供客观证据；＠明确认知损害特征，帮助判断认知障碍和痴呆的类型及原因；＠通过定期评估，评价认知障碍和痴呆的治疗效果及转归；＠通过选择合适的测验和指标，能够客观反映早期轻微的认知损害，并能较准确地筛查和评估轻度认知功能损害(mild cognitive impairment, MCI)患者。通过对总体认知功能的评估能较全面地了解患者的认知状态、认知特征，对认知障碍和痴呆的诊断、亚型判断和病因分析有重要作用。目前记忆、计算力、注意力等认知主诉在临床非常常见，因此熟练掌握认知评估量表特别重要。1．简易精神状态评价量表(mini-mental state examinat ion, MMSE)也被称为Folstein测试，是由Folstein等入于1975年编制的一份广泛应用千国内外临床及科研的认知筛查量表，是目前世界上最有影响力、最普及、最常用的量表之一。主要用千整体认知功能的简单评定和痴呆的筛查（附表6-1)。


神经病学 三、神经心理学检查方法 该量表由20个间题共30项组成，内容覆盖定向力、记忆力、注意力、计算能力、语言能力和视空间认知能力6个方面，共计30分。目前世界不同地区的不同研究中应用多种分界值，我国现有的分界值各地差异也较大：北京医科大学精神卫生研究所制定的文盲组界定值::::;14分，非文盲组::::;19分；上海精神卫生中心制定的文盲组界定值::::;17分，小学组::::;20分，初中或以上组::::;24分；北京协和医院神经内科阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)课题组制定的文盲组界定值::::;19分，小学组::::;22分，初中及以上组::::;26分。首都医科大学宣武医院神经变性病与记忆障碍疾病临床诊疗与研究中心制定的文盲组界定值16-17分，小学组l9~20分，初中及以上组23~24分。该量表的测验成绩与文化水平密切相关，使用该量表时应予以注意。以上海精神卫生中心界值为例，在初中以上文化人群中，正常认知：25~30分；轻度痴呆：21~24分；中度痴呆：14~20分；重度痴呆：0～13分。MMSE对识别正常老人和痴呆有较好的价值，但对识别MCI患者作用有限。


神经病学 三、神经心理学检查方法 2.蒙特利尔认知评估量表(Montreal cogni tive assessment, MoCA)由Ziad Nasreddin在1996年千蒙特利尔创立，主要用于MCI患者和早期AD患者的筛查。内容覆盖8个认知域，共计30分，包括短时记忆与延迟回忆、视空间能力、执行能力、注意力、计算力和工作记忆、语言、定向。首都医科大学宣武医院神经变性病与记忆障碍疾病临床诊疗与研究中心制定的文盲组界定值l3~14分，小学组l9~20分，初中及以上组24~25分（附表6-2)。贫01,6．临床痴呆评定量表(Cl inica l Dementia Rating sca le, CDR)包括记忆、定向、判断和解决问题、工作及社交能力、家庭生活和爱好、独立生活能力六个项目组成，可以作出“正常CDR=O、可疑痴呆CDR=O.5、轻度痴呆CDR=l、中度痴呆CDR=2、重度痴呆CDR=3“五级判断。其使用简单，广泛应用于痴呆分级与分期，并可用于评估AD的进展。


神经病学 （二）记忆功能评定 1记忆的分类记忆指信息在脑内的编码、存储和提取三个基本过程。根据记忆保持时间的不同，可将记忆分为短时记忆（又称工作记忆）和长时记忆；长时记忆又可分为外显记忆（又称陈述性记忆，指可以被有意识地获取和回忆的记忆，包括情景记忆和语义记忆）和内隐记忆（又称程序性记忆，指不能被有意识地回忆的习得性反应，包括运动技能习得、经典条件反射和预习）。记忆功能的评定对于痴呆的诊断与鉴别诊断非常重要，不同类型的痴呆记忆损害的类型与特点不同，例如情景记忆障碍是AD早期诊断与鉴别诊断的重要依据。


神经病学 回忆。 (2)California词语学习测验(California verbal learning test)：与RAVLT相似，测试材料为A、B两个词表，各包括4种语义类别（如花朵类、国名类）的16个名词（如牡丹、巴西）。检查者先读出词表A的16个名词，要求受试者听完后立即回忆，如此重复5次，再读出词表B，也要求立即回忆，再自由和以语义类别为线索分别回忆词表A，即为短时延迟自由及线索回忆。接下来的20分钟请受试者完成一些非言词测验，再对词表A作自由和以语义类别为线索的回忆及再认，即为长时延迟自由及线索回忆、长时延迟再认。分析指标包括：语义串连程度、首因和近因效应、学习效率、5次学习重复词语数、前摄和倒摄千扰作用、短时和长时延迟记忆储存、插入错误和重复数、再认鉴别能力等。


神经病学 回忆。 Figure Test, CFT)、凡vermead行为记忆测验(Rivermead behavioral memory test, RBMT)、Hopkins词语学习测验、WHO-UCLA词语学习测验等。（三）失语症检查失语(aphasia)是指在意识清楚、发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能病变导致的言语交流能力障碍，表现为口语表达、听理解、阅读、书写四个基本方面能力残缺或缺失。其中，口语表达包括自发谈话、复述、命名；听理解包括语音辨认和语义理解。国外常用的失语症检查量表有美国的波士顿诊断性失语症测验(The Boston diagnostic aphasia Examination, BDAE)、加拿大的西部失语症成套测验(Western Aphasia Battery, WAB)和日本的标准失语症检查(Standard Language Test of Aphasia,SLTA)。为适应汉语语言特点和我国的文化特色，国内研究者在国外失语症检查量表的基础上进行改进，并制定了适合于国内的失语症检查量表。目前国内常用的失语症检查量表有汉语失语成套测试和波士顿诊断性失语症检查汉语版。


神经病学 回忆。 1.汉语失语成套测试(Aphasia Battery of Chinese, ABC)是1992年高素荣教授等在国外失语症成套测验的基础上制定的。检查内容包括以下几个方面：(I)口语表达：心谈话：鼓励受试者自发谈话，包括回答一些简单的问答、看图说话。过程中注意受试者的语量、语调、发音、用力程度、用词是否正确以及是否有错语、语法错误和强迫言语；＠复述：包括词复述和句复述，注意复述中有无构音错误、词序错误、语音错误；＠命名：包括词命名（指实物，问受试者是什么汃列名（如尽可能列举蔬菜的名称）、颜色命名（如天空是什么颜色的等）和反应命名（如切菜用什么等）。(2)听理解：O判断题，即向受试者提出问题，并要求其回答”是”或“否”;©听辨认，将实物或图片摆在受试者视野范围内，让受试者指出提到的东西；＠口头指令，发布口头指令，让受试者按照指令去做，如摸一下铅笔，再摸一下钥匙＂。(3)阅读：包括视－读、听字－辨认、字－画匹配、读指令并执行、读句选答案填空。


神经病学 回忆。 (4)书写：包括写姓名、地址，抄写，系列书写数字“I~24"，听写，看图写字，写病情。(5)其他神经心理学检查：包括意识、近事记忆、结构与视空间、运用、计算及利手检查。2.波士顿诊断性失语症检查汉语版是在原版检测工具BDAE基础上进行修订的。它包括对话及自发谈话、听理解、言语表达、阅读、书写五个测试。（四）视觉失认症检查失认(agnosia)，可粗略的理解为“不能识别＂。失认症可分为视觉失认症、听觉失认症、触觉失认症。视觉失认症(visual agnosia)临床上最常见，表现为在视力和语义功能正常的情况下，不能辨认或命名视觉可见的物体，但却可以通过触觉或语言描述辨识出物体。从症状学的角度，视觉失认可分为物体失认、面孔失认、颜色失认、空间失认等。1.物体失认物体失认指患者在视力正常、语言功能完好的情况下，不能辨认简单的物体。常用临床测试方法有Addenbrookes认知功能检查、形状匹配测验与功能匹配测验。(I)Addenbrookes认知功能检查：通过素描画像来检测受试者的视觉辨别与命名能力。(2)形状匹配测验：要求受试者从右边四个图形中选出一张与左侧图形一样的图，失认症患者无法正确匹配图形模板。


神经病学 回忆。 (3)功能匹配测验（图6-1)：要求受试者从上面两个物体图形中选出一张与下图物体功能一样的物体。2.面孔失认表现为患者不能识别原来熟悉的面孔，但能够通记过人物特性如声音、步态或衣着来正确辨认，严重时可影响对他人图6-1功能匹配测验性别的区分，甚至难以区分镜像中的自己与他人。面孔失认主要通过描述、识别、命名、配对等任务测查。